Прояви цієї хвороби можуть значно відрізнятися по своїй виразності, локації і тривалості, оскільки в процес можуть бути залучені всі існуючі види хрящової тканини. Тобто дане захворювання може вражати не тільки хрящ суглоба, а й хрящові тканини носа і вух, трахеї, а також ряд структур, в яких багато протеогліканів – судини, внутрішнє вухо, очі.
рецидивуючий поліхондріт
Зазвичай в перші роки розвитку ця хвороба протікає хвилеподібно, загострення змінюються ремісіями, при цьому у деяких пацієнтів запальний процес локалізований в одній області і цим обмежується, а у інших – постійно додаються нові зони ураження.
Так, у деяких людей за все життя відбувається за все два-три загострення, а іншим доводиться мати справу з постійно розвиваються запальним процесом, який практично не залежить від лікування. При цьому захворювання може також служити причиною появи таких симптомів, як нездужання, лихоманка, міалгія і слабкість.
При цьому слід враховувати, що рецидивуючий поліхондріт часто «маскується» і за симптомами виглядає як травма, алергія, пухлина або ж ревматичне захворювання.
Рецидивуючий поліхондріт може привести до смертельного результату , якщо відбувається спадання дихальних шляхів або якщо значно пошкоджені серце і кровоносні судини.
При легких ураженнях і запальних процесах середньої тяжкості застосовуються невисокі дози глюкокортикоїдів (15-20 мг). У важких випадках (ураження аорти, серця, судин, дихальних шляхів, нирок, очей і внутрішнього вуха) дозу глюкокортикоїдів збільшують до 40-60 мг. Можлива пульс-терапія, а також комбінація з цитостатичними імунодепресантами.
При важких ураженнях бронхів, трахеомаляции, стенозах гортані і трахеї необхідні хірургічні втручання: трахеоборонхіальное стентування, сегментарна резекція бронхів або трахеостомія. Розвиток аортальнийнедостатності є показанням для протезування клапана або ділянки аорти.
Прогноз при рецидивуючому поліхондріт залежить від локалізації, тяжкості ураження і частоти рецидивів. Тривалість життя пацієнтів після появи перших симптомів рецидивируют полихондрита коливається від 10 місяців до 20 років.
діагностика захворювання
Діагностика рецидивуючого полихондрита утруднена різноманіттям симптомів захворювання. Крім того, рецидивний поліхондріт часто протікає в поєднанні з іншими аутоімунними недугами.
До теперішнього часу не розроблено лабораторних та інструментальних тестів для точної діагностики рецидивуючого полихондрита.
При проведенні лабораторних аналізів виявляється присутність запального процесу:
- лейкоцитоз;
- Підвищення ШОЕ;
- Збільшення концентрації альфа- і гамма-глобулінів.
Для постановки діагнозу проводять рентгенографические дослідження, що дозволяють виявити порушення функцій різних органів.
Таким чином, діагностується рецидивний поліхондріт при наявність у хворого не менше трьох з перерахованих ознак:
- Запалення вушних раковин;
- Припухлість і хворобливість декількох суглобів;
- Запалення очей;
- Запалення хряща носа;
- Порушення почуття рівноваги і зниження слуху;
- Пошкодження хрящової тканини в дихальних шляхах.
В якості додаткового дослідження може бути призначена біопсія ураженої хрящової тканини.
Диференціальну діагностику необхідно проводити з ревматоїдним артритом, гранулематозом Вегенера, системний червоний вовчак та артеріїтом Такаясу. При цьому слід враховувати, що в 25-35% випадків рецидивуючий поліхондріт спостерігається в поєднанні з іншими аутоімунними захворюваннями.
Рецидивуючий поліхондріт – симптоми, причини, лікування
Рецидивуючий поліхондріт – це рідкісне захворювання, яке характеризується прогресуючим запаленням хрящових тканин, що приводить до руйнування хрящів.
Захворювання однаково часто зустрічається у представників обох статей. Найчастіше, рецидивний поліхондріт діагностують в осіб у віковій групі 30-50 років, проте захворювання може розвинутися і у дітей, і у людей похилого віку.
Причини розвитку захворювання
Точні причини, які викликають рецидивний поліхондріт, до теперішнього часу невідомі. Найбільш вірогідний аутоімунний механізм розвитку захворювання, так як у всіх хворих в крові виявляється велика кількість антитіл до колагену другого типу.
Крім того, не можна заперечувати спадковий характер захворювання, так як відзначені сімейний випадки захворювання рецидивируют полихондрита.
клінічна картина
Симптоми рецидивируют полихондрита досить різноманітні, вони можуть сильно відрізнятися за місцем поразки, інтенсивності та тривалості. У перші роки перебіг хвороби, як правило, хвилеподібний, рецидивуючий, в подальшому рецидивний поліхондріт набуває прогресуючий перебіг.
Початок захворювання може симулювати лихоманку неясного характеру, у хворих відзначається підвищення температури, біль у м’язах, слабкість. У міру розвитку захворювання до загальних проявів приєднуються локальні.
Поразка вушних раковин
При рецидивуючому поліхондріт найчастіше уражаються вушні раковини, цей симптом відзначається у 85-95% хворих. Вухо в міру розвитку запального процесу стає болючим, набряклим, набуває багряного або фіолетового відтінку. При цьому процес захоплює тільки вушну раковину, не пошкоджуючи мочку.
Запалення зазвичай вражає обидва вуха. Навіть якщо при першому прояві хвороби буде уражено тільки одна вушна раковина, то при рецидивах запалення захоплює інше вухо або обидві вушні раковини одночасно.
Запальний процес при рецидивуючому поліхондріт тримається деякий час (від декількох днів до 1-2 місяців), після чого симптоми зникають. З кожним наступним рецидивом кількість хрящової тканини в вушній раковині зменшується, що призводить до її деформації.
Якщо запалення поширюється на внутрішнє і середнє вухо, то можливе зниження слуху, а також, розлад вестибулярного апарату.
поразка суглобів
При рецидивуючому поліхондріт часто відзначається артопатія (цей симптом зустрічається у 52-85% хворих). Поразки виражаються у вигляді моно- або поліартритів, атралгии.
Рецидивуючий поліхондріт може вражати, як великі, так і дрібні суглоби, іноді запальний процес виникає в грудино-реберних зчленуваннях.
Поразка хрящів носа
У 48-72% хворих на рецидивуючий поліхондріта відзначається ураження хрящів носа. Запалення супроводжується появою почуття розпирання, закладеності носа, носовими кровотечами. При рецидивах відбувається поступове руйнування хряща, в результаті чого розвивається седловидная деформація спинки носа.
поразки очей
Приблизно половина хворих рецидивуючим поліхондріта страждає від ураження органів зір. Захворювання проявляється паралічем нервів, що регулюють скорочення м’язів очі, випинанням очного яблука, що супроводжується набряком.
Поразка органів дихання
Приблизно у чверті хворих рецидивуючим поліхондріта відзначається ураження органів дихання. Це одне з найбільш важких проявів хвороби, що може стати причиною летального результату.
Якщо вражена гортань, то у хворих відзначається кашель, задишка, біль, утруднене дихання, зміна голосу, дисфонія. Якщо рецидивний поліхондріт вражає бронхи, клінічна картина захворювання стає схожа на бронхіальну астму.
Поразка серцево-судинної системи
У кожному четвертому випадку захворювання рецидивируют полихондрита відзначається ураження серцево-судинної системи. Це форма захворювання відноситься до категорії тяжких та може стати причиною смерті хворого.
У хворих відзначається аортальна недостатність, перикардити, аритмії.
Методи постановки діагнозу
Діагностика рецидивуючого полихондрита утруднена різноманіттям симптомів захворювання. Крім того, рецидивний поліхондріт часто протікає в поєднанні з іншими аутоімунними недугами.
До теперішнього часу не розроблено лабораторних та інструментальних тестів для точної діагностики рецидивуючого полихондрита.
При проведенні лабораторних аналізів виявляється присутність запального процесу:
- лейкоцитоз;
- Підвищення ШОЕ;
- Збільшення концентрації альфа- і гамма-глобулінів.
Для постановки діагнозу проводять рентгенографические дослідження, що дозволяють виявити порушення функцій різних органів.
Таким чином, діагностується рецидивний поліхондріт при наявність у хворого не менше трьох з перерахованих ознак:
- Запалення вушних раковин;
- Припухлість і хворобливість декількох суглобів;
- Запалення очей;
- Запалення хряща носа;
- Порушення почуття рівноваги і зниження слуху
- Пошкодження хрящової тканини в дихальних шляхах.
В якості додаткового дослідження може бути призначена біопсія ураженої хрящової тканини.
Як лікувати?
Вибір схеми лікування при рецидивуючому поліхондріт залежить від тяжкості процесу.
- При слабо виражених симптомах при рецидивуючому поліхондріт призначається ібупрофен або одного препарати з групи нестероїдних протизапальних, наприклад, аспірин.
- При більш важкому перебігу рецидивуючого полихондрита показано лікування преднізалон. Розпочинається прийом з великих доз препарату, потім проводиться їх зниження в міру стихання симптомів.
- У важких випадках може бути призначено лікування імунодепресантами, найчастіше, застосовують Циклофосфамід.
- При важких ураженнях органів дихання і серця застосовують хірургічне лікування – протезування аортальних клапанів, трахеоостомія.
Лікування народними методами
Поряд з традиційними методами для лікування рецидивуючого полихондрита застосовують методи народної медицини. Перед застосуванням народних рецептів потрібно обов’язково проконсультуватися з лікарем і ні в якому разі не скасовувати прийом призначених ліків.
Прийом муміє. Приймати муміє курсами по 10 днів. Доза на цей термін – 4 грами. Після завершення курсу зробити перерву на 5 днів і знову повторити десятиденний курс. Після 4 курсів прийому слід зробити перерву на 4 місяці. Зовнішньо на уражені суглоби або запалені вушні раковини можна робити примочки з 3% розчину муміє.
Корисно буде пити вітамінні чаї, приготовані з листя і ягід шипшини, брусниці та смородини чорної.
Профілактика і прогноз
Профілактики для аутоімунних захворювань, до яких відноситься рецидивний поліхондріт не існує.
Прогноз щодо повного одужання при рецидивуючому поліхондріт несприятливий. Захворювання має хронічний характер і тенденцією до прогресування і залучення до запального процесу все більшої кількості тканин.
Захворювання може тривати від кількох місяців від 15-20 років, летальний результат наступає від серцевої або респіраторної недостатності.
Читайте також: Аллохол: інструкція із застосування і дозування препарату, побічні ефекти і протипоказання
Перихондрит (запалення Перихондрит)
Перихондрит – це запалення шару сполучної тканини ( надхрящніци ), яка охоплює і живить більшу частину хряща в нашому організмі.
Зазвичай, коли ми говоримо про перихондрит, мова йде про запальний процес з участю хрящових компонентів вушної раковини .
Перихондрит зовнішньої частини вуха часто є вторинним по відношенню до запалення навколишніх тканин (наприклад, отит, травми, дерматит і т. Д.) І, якщо знехтувати їм, він може ускладнитися і призвести до деформуючим рубців.
У терапії періхондріта в основному використовуються ліки, спрямовані на усунення першопричини.
Що таке перихондрит?
Перихондрит – це запальний процес, який вражає перихондрит (надхрящницу), тобто шар щільної волокнистої сполучної тканини, яка покриває хрящі і забезпечує їх харчуванням.
Зазвичай, коли використовується термін « перихондрит », мається на увазі запалення Перихондрит зовнішньої частини вуха (вушної раковини).
Що таке перихондрит (надхрящніца)?
- Перихондрит є шаром компактної волокнистої сполучної тканини, багатої колагеном, кровоносними судинами і нервовими закінченнями.
- Перихондрит, як свого роду броня, оточує більшість хрящових структур тіла, за винятком суглобових поверхонь.
- Поживний обмін хрящових клітин залежить від Перихондрит. В хрящової тканини немає кровоносних судин.
Причини і фактори ризику
Зазвичай перихондрит є запалення, вторинне до запального процесу, що відбувається з навколишніх тканин. У свою чергу, запалення може поширюватися і зачіпати нижчележачий хрящ ( хондрит ).
Найбільш поширеною формою хвороби є перихондрит зовнішнього вуха . Фактично, з огляду на викладене положення, перихондрит передсердя схильний до дерматозів, травм, укусів комах, інфекцій і опіків, які можуть викликати і / або підтримувати запалення.
Перихондрит зовнішнього вуха в основному обумовлений:
- травмою;
- зовнішнім отитом;
- екземою та іншими дерматозами (наприклад, контактний дерматит через тривале використання місцевих препаратів, оперізуючий лишай, псоріаз і т. д.);
- фурункулами всередині вушної раковини;
- укусами комах;
- інфекціями ( примітка : основними інфекційними агентами, які беруться під сумнів, є Staphylococcus aureus і Pseudomonas aeruginosa);
- розрізи або перфорації хрящової тканини (вторинні, наприклад, пірсинг);
- отопластика і хірургія середнього вуха;
- опіки;
- суперинфекция отогематома.
Особливо схильні до ризику розвитку періхондріта люди з системними запальними захворюваннями або ослабленою імунною системою .
Запалення Перихондрит зовнішнього вуха виявляється перш за все в зв’язку з наступними патологіями:
Запалення Перихондрит гортані проявляється як ускладнення гострого ларингіту. Ця форма періхондріта виникає під час інфекційних захворювань (особливо черевного тифу і туберкульозу) або в результаті поразок гортані.
Симптоми і ускладнення
Загалом, перихондрит проявляється гіперемією , болем і припухлістю залученої частини (див. Фото). Згодом може виникнути лихоманка і утворення гною між хрящем і шаром сполучної тканини (т. Е. Перихондрит).
Якщо скупчення гнійного матеріалу зменшує або перериває надходження крові і поживних речовин в хрящ, може статися відділення Перихондрит по обидва боки від хрящової тканини. Це явище може призвести до аваскулярний некроз , тобто до руйнування і деформації області, ураженої періхондрітом, протягом декількох тижнів.
Перші ознаки періхондріта зовнішнього вуха
Перихондрит зовнішнього вуха зазвичай починається з:
- дифузного набряку ( примітка : набряк вуха може звести нанівець рельєфи (див. фото));
- дуже сильних і постійних болів у вушній раковині і в навколосуглобових тканинах;
- почервоніння;
- лихоманки (часто температура тіла дуже висока).
У деяких випадках запалення проявляється гнійним абсцесом , який має тенденцію утворюватися між перихондрит і нижчого хрящем.
При неправильному лікуванні, перихондрит може перерости в аваскулярний некроз, який призведе до деформації хрящового скелета вушної раковини; в простолюдді це захворювання відоме як ” гематома вушної раковини “.
Можливі ускладнення періхондріта
- Запалення Перихондрит може перерости в хондрит (запалення хряща), ускладнюючи клінічну картину.
- Перихондрит зовнішнього вуха може бути руйнівним: хрящової некроз може деформувати частина, що бере участь в патологічному процесі.
- Запалення Перихондрит також може повторюватися (рецидивувати) і довго тривати (ставати хронічним).
діагностика
Діагноз періхондріта в основному заснований на об’єктивному огляді (огляд і фізикальне обстеження оториноларингологом). Насправді, відвідування лікаря зазвичай досить, щоб розпізнати запалення Перихондрит.
Для того щоб встановити наявність інфекції, можна провести культуральний тест секреций або матеріалів, взятих з місця періхондріта, для правильної ідентифікації збудника і найбільш ефективного лікарського засобу для його знищення.
Якщо етіологія не є інфекційною, пацієнти повинні пройти ревматологічне обстеження, щоб встановити наявність васкуліту або інших патологій.
Лікування та засоби терапії
Перихондрит ніколи не слід недооцінювати, так як запалення може поширюватися і пошкодити навколишні структури.
Наприклад, в разі поразки зовнішнього вуха, запалення Перихондрит може мати виражені рубцювання і привести до закриття слухового проходу або деформації вушної раковини. Тому не виключено, що перихондрит може порушити слух.
Медикаментозна терапія періхондріта
Якщо перихондрит спровокований інфекцією, лікар може призначити пероральну терапію на основі антибіотиків , обраних в залежності від тяжкості захворювання і бактерій, залучених до процесу. Лікування повинно бути розпочато якомога раніше, щоб уникнути переростання запалення в хрящовій некроз, який вимагає хірургічного лікування з видаленням некротичних тканин і корекцією рубців.
Таким чином, пацієнти з дифузним запаленням всієї вушної раковини можуть лікуватися спочатку антибіотиками на емпіричній основі (наприклад, фторхінолонами ).
Незалежно від наявності гною, лікар призначить вам антибіотики. Левахін (левофлоксацин) є поширеним ФТОРХІНОЛОНОВИХ антибіотиком для лікування періхондріта.
Однак другий антибіотик, такий як тобраміцин, може бути призначений для тривалого прийому і більш агресивного лікування, якщо в цьому буде необхідність.
Вибір антибіотика буде змінений, в залежності від результатів тесту на культуру і антібіограмми.
Також можуть бути призначені системні кортикостероїди для зняття запалення Перихондрит і анальгетики , щоб полегшити біль.
Інші терапевтичні варіанти
Залежно від причини запалення Перихондрит лікування може доповнюватися різними терапевтичними заходами. Наприклад, якщо присутні будь-які сторонні предмети , такі як сережки, пірсинг чи осколок (ки), лікар може видалити їх і порадити застосування гарячих компресів, щоб спробувати усунути будь-які абсцеси.
Чи потрібна операція при перихондрит?
Лікування періхондріта може включати хірургічне втручання , якщо необхідно:
- Злити будь гнійний матеріал : при наявності періхондріального абсцесу (скупчення гною) лікар може зробити надріз, щоб допомогти звільнитися від скупчився гною, дозволяючи крові текти назад в хрящ. Протягом наступних 24-72 годин на місці надрізу залишається невелика дренажна трубка;
- Запобігти або усунути деформують наслідки ускладнень : для правильного загоєння періхондріта зовнішнього вуха лікар може накласти шов від Перихондрит до хряща. Ця операція виконується, щоб уникнути деформації вушної раковини.
Прогноз періхондріта хороший, якщо лікується швидко; як правило, очікується повне відновлення вуха.
профілактика періхондріта
Іноді запобігти перихондрит неможливо, як в разі випадкових травм. Однак, ви можете збільшити ризик розвитку періхондріта, маючи більше пірсингів в безпосередній близькості в верхньому вусі. Роблячи пірсинг вуха на мочці, ви можете значно знизити ризик ускладнень, пов’язаних з пірсингом вуха.
Прояви і лікування рецидивуючого полихондрита
Рецидивуючий поліхондріт – запальне захворювання, яке пошкоджує хрящі і сполучну тканину. Зустрічається воно дуже рідко. Імовірно має аутоіммунну природу. Найчастіше відбувається ураження вух, і далі по порядку спадання:
- Суглоби.
- Носова перегородка.
- Очі.
- Трахея.
- Бронхи.
- Гортань.
- Серце.
- Судини.
На початку захворювання протікає з періодами загострення і ремісії, потім періоди ремісії зникають і настає тільки прогресування. Найчастіше діагностується у віці 40 – 50 років, стать не має значення. Зараз в світі відомо не більше 800 випадків.
клінічна картина
Симптоми рецидивируют полихондрита різноманітні і можуть зачіпати багато органів. Причому рецидиви можуть бути як в одній області протягом багатьох років, так і змінювати свою локалізацію.
Починається захворювання з лихоманки неясного походження, яка супроводжується слабкістю і болем у м’язах. Перше місце по локалізації – приблизно 90% всіх випадків, займає вухо. Вушні раковини набрякають, стають фіолетового відтінку, нечутливі до дотиків. Тривалість атаки може бути від кількох днів до кількох тижнів.
В результаті тривалого запального процесу починаються зміни в хрящовій тканині, що призводить до деформації вушної раковини, вона поступово втрачає свою форму. Якщо запалення торкнеться внутрішні частини вуха, то можуть бути проблеми зі слухом і вестибулярним апаратом.
Поразка суглобів і носа
На другому місці стоїть ураження суглобів, при цьому може порушуватися як одна, так і декілька суглобових порожнин. Крім великих і дрібних суглобових поверхонь уражаються грудинно-реберні зчленування. При цьому виникають сильні болі і обмеженість в диханні. Але деформації при цій формі панхондріта не виникає.
Симптоми поступово зникають самостійно або при активному лікуванні препаратами з групи НПЗЗ.
Поразка носа знаходиться на третьому місці за частотою. При цьому деформація хряща виникає тільки при довгостроково поточної патології з частими рецидивами. У всіх інших випадках основні симптоми – ринорея, закладеність, носові кровотечі, відчуття розпирання.
Читайте також: Токсоплазмоз: особливості захворювання та клінічна картина, лікування та профілактика зараження
інші ураження
Більш ніж у половини пацієнтів спостерігається ураження очей, що виражається в таких захворюваннях, як тромбоз сітківки, ішемічна нейропатія очного дна, ретинопатія, кон’юнктивіт, склерит.
Основна причина смерті – ураження легень, трахеї і бронхів. Причому воно протікає без будь-яких виражених симптомів і часом його не вдається своєчасно діагностувати. Ще одна причина смерті від системної хондромаляція – пошкодження патологією серця і судин, які часто розвиваються по типу аортальнийнедостатності, аритмії, перикардиту і порушення провідності.
діагностика
Рідкість захворювання і велика кількість клінічних проявів заважають швидко поставити правильний діагноз. Діагноз можна вважати достовірним при виявленні трьох з шести наступних ознак:
- Запальний процес обох вух.
- Неерозівний серонегативний артрит.
- Запалення носової перегородки.
- Поразка очей.
- Запалення хрящів гортані, трахеї і бронхів.
- Вестибулярні і слухові порушення.
При ураженні того чи іншого органу можна виявити симптоми, характерні для артриту, стенозу гортані, системного червоного вовчака.
консервативна терапія
При патології легкого і середнього ступеня тяжкості в лікуванні використовуються невеликі дози кортикостероїдів – не більше 15 – 20 мг. У важкі випадках, які загрожують життю пацієнта, дози можуть бути значно збільшені і складати до 40 – 60 мг. Можлива комбінація з цитостатиками і імунодепресантами.
Також при важких ураженнях внутрішніх органів, наприклад, бронхів, трахеї або гортані, необхідно хірургічне втручання, найчастіше це трахеостомия. При розвитку аортальної недостатності проводиться протезування клапана аорти або цілої ділянки цього судини.
Прогноз залежить від ступеня ураження і швидкості поширення процесу. Від виявлення перших ознак захворювання до смерті пацієнта може пройти від 10 місяців до 10 років.
рецидивуючий поліхондріт
За поширенням симптоматики зустрічаються загальні і локальні РП-відхилення.
причини
До сих пір етіологія і патогенез РП-відхилень вивчені недостатньо. Пріоритетна роль належить аутоімунному механізму розвитку недуги і появи в крові хворого антитіл до колагену.
- Концентрація хрящ-специфічних антитіл ініціює ХТ-запалення, при якому хрящової матрикс втрачає глікозаміноглікани і відбувається інфільтрація ураженого вогнища лімфоцитами і плазматичними клітинами.
- В подальшому в таких зонах утворюється грануляційна тканина, що сприяє ХТ-відторгнення (секвестрації) і заміщення пошкоджених ділянок сполучнотканинними елементами.
- РП-ураження схильна в першу чергу ХТ-суглобів, вушних раковин, бронхів, гортані, трахеї і багаті протеогликанами – судини, очі, внутрішнє вухо.
Для РП-патології властиво рецидивуючий перебіг. Вона в рівній мірі вражає осіб чоловічої і жіночої статі у віці від 25 до 60 років.
симптоми
Початок РП-захворювання супроводжується лихоманкою, втратою ваги, висипом на шкірі і поразкою вушних раковин. Вони набувають червоно-фіолетовий колір, стають болючими, набряклими, трохи пізніше – обвислими і в’ялими. При пошкодженні внутрішнього і середнього вуха у людини знижується слух, з’являється запаморочення, нудота, блювота.
Поява подібних клінічних ознак – серйозний мотив для пацієнта, який повинен спонукати його записатися на прийом до лікаря і пройти поглиблене обстеження.
Протягом 1-2 років хвороба протікає хвилеподібно, чергуючи періоди загострення і ремісії, після чого РП-зміни набувають наростаючий характер.
РП-носа виявляє себе кровотечею і закладенням. Тривало протікає місцеве ХТ-запалення призводить до руйнування носової спинки і формуванню сідлоподібної конфігурації.
Очні РП-розлади – зміщення очного яблука вперед і вниз, набряк кон’юнктиви, офтальмоплегия, диплопія, зниження гостроти зору. Не виключені пошкодження сітківки, формування в ній тромбозів.
Залучення дихальних шляхів відзначається появою кашлю, задишки, больових відчуттів в районі передньої стінки трахеї і щитовидного хряща. Прогресування фіброзних змін тягне за собою стеноз трахеї, спадання респіраторних ходів, поява дихальної недостатності, нападів ядухи.
Можливо виявлення аортальной і мітральноїнедостатності, аритмії, перикардиту, інфаркту міокарда. Зачіпання хворобою кістково-м’язового апарату підтверджується артралгією і болем у м’язах, а нирок – гломерулонефрит і уремією.
діагностика
Труднощі розпізнавання недуги пояснюється неспецифічністю симптоматики і відсутністю патогномонічних лабораторно-інструментальних критеріїв постановки РП-діагнозу.
Дослідження крові показує підвищення ШОЕ, помірний лейкоцитоз, низькі титри антинуклеарних антитіл і ревматоїдного фактора.
Для виявлення РП-порушень в м’яких тканинах і внутрішніх органах використовують рентгенографію і комп’ютерну томографію. При цьому простежується ХТ-кальцифікація, потовщення і стеноз дихальних ходів. Магнітно-резонансна томографія інформативна щодо кардіологічних порушень.
Допоміжні інструментальні методи – електрокардіографія, ехокардіографія, тестування легеневої функції. Для підвищення об’єктивності діагностики виконується гістологічне підтвердження і оцінюється результат терапії кортикостероїдами. За свідченнями проводяться консультації терапевта, ревматолога, офтальмолога.
лікування
Уніфікованих стандартів лікування РП-патології не існує. Найбільш раціональним методом вважається комбінування глюкокортикоидной терапії із застосуванням цитостатичних імунодепресантів.
Дискутується доцільність задіяння для РП-лікування Генн-інженерних біологічних препаратів – інгібіторів фактора некрозу пухлин і анти-СД20 антитіл. При важких ураженнях дихальної, серцево-судинної систем і освіті косметичних дефектів виконується хірургічне втручання.
профілактика
Заходи профілактики припускають вдосконалення методів ранньої діагностики, що дозволяють запобігти РП-прогресування і виникнення в організмі ускладнень, що загрожують життю пацієнта.
Поліхондріт рецидивний (панхондріт, системна хондромаляція)
Поліхондріт рецидивний (панхондріт, системна хондромаляція, хронічний атрофічний поліхондріт) – генералізоване прогресуюче запальне захворювання хрящової тканини із залученням до процесу органів почуттів (очі, вуха, вестибулярний апарат), що приводить до структурних змін хряща аж до його повного зникнення.
Захворювання зустрічається рідко, частіше уражаються особи у віці 30-40 років, але може розвиватися також у дітей, підлітків і людей похилого віку.
Етіологія і патогенез
Передбачається, що поразка хряща може бути опосередковано імунопатологічними механізмами. У хворих виявляються антитіла до колагену II типу і хряща, а також циркулюючі імунні комплекси.
Роль аутоімунних механізмів підтверджується також наявністю поряд з гуморальними клітинних імунних реакцій: лімфоцити периферичної крові хворих на рецидивуючий поліхондріта, на відміну від лімфоцитів здорової людини, активно реагують на екстракт здорового хряща.
Крім того, у третини хворих розвиваються поєднані захворювання з імунологічними порушеннями: ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, синдром Шегрена, системна склеродермія, неспецифічний виразковий коліт.
клініка
Найбільш типовими клінічними ознаками рецидивуючого полихондрита , за даними Е. Р. Агабабовой, є запальні зміни вушних раковин, що спостерігаються у 58% хворих.
У типових випадках вушні раковини припухлі, гіперемійовані, різко болючі при доторканні до них; слух при цьому може бути значно знижений через запального набряку зовнішнього слухового проходу.
Надалі внаслідок розвитку фіброзних змін вушні раковини деформуються, приблизно у половини хворих відбувається обтурація слухових ходів і настає стійке зниження слуху.
У патологічний процес втягується хрящова перегородка носа (спостерігається у 82% хворих) з сідлоподібної деформацією.
Ця ознака частіше з’являється при загостренні процесу, хоча може виникнути і при першому нападі захворювання. Розвиток деформації носа не завжди супроводжується больовим синдромом.
Захворювання супроводжується лихоманкою, що спостерігається частіше при перших нападах рецидивируют полихондрита (в 81% випадків).
Відзначається наявність суглобового синдрому (у 71-78% хворих) у вигляді артралгій, що переходить олиго- або поліартриту з ерозійними рентгенологічними змінами при хронічному запаленні суглобів.
При рецидивуючому поліхондріт відбувається ураження хрящів гортані і трахеї, що спостерігається у 70% пацієнтів і що виявляється хворобливістю при пальпації.
У важких випадках внаслідок набряку порушується дихання, в зв’язку з чим виникає необхідність в проведенні трахеотомії.
У патологічний процес можуть також залучатися бронхи з розвитком колапсу дрібних бронхів, що призводить до активації інфекції дихальних шляхів, а іноді до асфіксії.
Поразка очей зустрічається у 60% хворих і проявляється у вигляді епісклеріта, ирита, кон’юнктивіту, кератиту, увеїту.
При рецидивуючому поліхондріт можуть спостерігатися васкуліт, гломерулонефрит.
У лабораторних дослідженнях зазвичай виявляються збільшення ШОЕ, анемія, гіпоальбумінемія, гіперα2- і γ-глобулинемия. Іноді виявляється ревматоїдний фактор в невисоких титрах.
Перебіг рецидивируют полихондрита хвилеподібний. Захворювання починається, як правило, гостро, потім може приймати хронічний перебіг з періодичними загостреннями, що тривають від кількох днів до місяців. З кожним наступним загостренням в патологічний процес втягується все більше хрящових структур, і розвиваються зміни органів почуттів.
Читайте також: Аневризма судин головного мозку: симптоми, лікування, операції при аневризмі
діагностика
Діагноз грунтується на найбільш характерних клінічних ознаках захворювання: ураженні вушних раковин, сідлоподібної деформації носа, наявності лихоманки і суглобового синдрому, ураженні хрящової гортані, трахеї і бронхів, наявності запальних змін очей, даних патоморфологии хряща, яка характеризується дегенерацією лізосом і секвестрацією хондроцитов. Враховується також хвилеподібний прогресуючий перебіг хвороби.
лікування
Для лікування хворих на рецидивуючий поліхондріта в першу чергу застосовуються кортикостероїди, зазвичай – преднізолон (по 20-60 мг на добу).
Надалі доза поступово знижується до підтримуючої – 5-10 мг на добу і лікування преднізолоном проводиться тривалий час (роками), що дозволяє попереджати виникнення загострень захворювання. Терапія стероїдами може поєднуватися з призначенням НПЗП і аналгетичних засобів.
При відсутності терапевтичного ефекту можуть застосовуватися імуносупресори, зазвичай азатіоприн в дозі 150-200 мг на добу і циклофосфамід – 1-1,5 мг / кг. Використовуються також екстракорпоральних методів лікування – плазмаферез і карбогемосорбція.
Прогноз щодо одужання несприятливий. Тривалість захворювання варіює від декількох місяців до 20 років. Причиною смерті хворих є дихальна та серцево-судинна недостатність.
рецидивуючий поліхондріт
Рецидивуючий поліхондріт – запальне захворювання невідомої етіології, що викликає запальні реакції в хрящових структурах носа, вух, трахеї і суглобів. Це рідкісне захворювання, що зустрічається у всіх вікових групах у всіх країнах, що вражає чоловіків і жінок з однаковою частотою.
Вважають, що поліхондріт – захворювання аутоімунне.
Вперше воно описано Якш-Варстенхорстом у пацієнта з системним захворюванням, проявлявшимся набряком зовнішнього вуха, руйнуванням носової перегородки, лихоманкою і артритом.
Пірсон з колегами вперше ввели термін «рецидивний поліхондріт» і детально описали клінічні ознаки у декількох своїх хворих, поряд з вже існуючими в літературі.
поширеність
Пік захворюваності поліхондріта доводиться на п’яту декаду життя.
Більше 30% хворих мають асоційоване, зазвичай аутоімунні і гематологічне, захворювання: системний синдром васкуліту, системний червоний вовчак, перехресні захворювання сполучної тканини, ревматоїдний артрит, спондилоартропатии, синдроми порушення мієлопоез, хвороба Ходжкіна, цукровий діабет і псоріаз. Частота захворювання становить 3,5 випадку на 1 млн. П’ятирічна виживаність становить близько 74%.
Патологічна анатомія
При патологоанатомічному дослідженні виявляють деструктивні зміни в соединительнотканно-хрящової зоні, зумовлені дією мононуклеарних клітин, а саме CD4 лімфоцитів.
Також відзначають локальну активацію комплементу, підвищення вмісту антіколлагенових антитіл і клітинну імунну реакцію на компоненти хряща. Нещодавно подібні зміни були виявлені у трансгенних мишей, імунізованих колагеном 2 типу.
Дані спостереження також підтверджують роль аутоімунного механізму в розвитку полихондрита.
симптоми
Оторіноларінгеальние порушення
Один з найбільш характерних симптомів полихондрита – раптове (або після незначної травми) поява хворобливого набряку і почервоніння зовнішнього вуха, що виникає в 40% випадків. Спочатку набряк може бути одностороннім, проте в подальшому завжди стає двостороннім.
Практично 80% хворих з підсумку мають такий набряк. Мочка вуха зазвичай залишається інтактною. Повторні епізоди запалення призводять до деструкції хряща зовнішнього вуха: вухо стає м’яким висить або щільним фіброзіроваться. У рідкісних випадках хрящ вуха кальцифікуючий.
Носова перегородка зазнає такі ж зміни, як і вушної хрящ, вона також може повністю руйнуватися. В результаті звуження зовнішнього слухового проходу через запального набряку розвивається кондуктивна приглухуватість.
Приблизно третина хворих мають вестибулярні або слухові порушення різного ступеня вираженості на тлі васкуліту внутрішньої слухової артерії.
дихальні порушення
В основному виникають захриплість, кашель, чхання і задишка. Тяжкість зазначених симптомів залежить від вираженості запалення хрящів трахеї. На поразку трахеї і щитовидного хряща вказує болючість при пальпації.
Локалізоване або генералізоване звуження трахеї призводить до неможливості очистити горло, нападів ядухи і респіраторним інфекціям. До симптомів слід ставитися насторожено, оскільки ускладнення є потенційно летальним.
У різного ступеня вираженості дихальні симптоми відзначають приблизно у 50% хворих.
Серцево-судинні порушення
Васкуліт виявляють в 10% випадків полихондрита. Поразка дрібних судин веде до лейкоцитокластичний васкуліту, середнього калібру – до поліартерііта. Симптоми залежать від типу ураження і асоційованого захворювання.
Поразка кореня аорти порушує функціонування аортального клапана, що призводить до його недостатності. Міокардит проявляється порушеннями ритму і навіть блокадою серця.
очні симптоми
Поразка очей при поліхондріт може мати як інтра-, так і екстраокулярних прояви. Інтраокулярні зміни включають іридоцикліт і ретинальний васкуліт. Екстраокулярних зміни – періорбітальний набряк, параліч зовнішніх м’язів очі, кон’юнктивіт, кератит, склерит і епісклерит. Випинання очного яблука виникає рідко.
М’язово-скелетні порушення
Епізодичний серонегативний запальний олиго- або поліартрит розвивається приблизно у 30-75% хворих. Артрит зазвичай неерозівний і Недеструктивні, зачіпає як дрібні, так і великі суглоби. Поразка суглобових хрящів викликає симетричне звуження суглобової щілини. Залучення до процесу ребрових хрящів призводить до лійкоподібної деформації грудної клітки.
інші симптоми
У 10% хворих поліхондріта діагностують сегментарний проліферативний гломерулонефрит. Часто відзначають системні прояви: лихоманку, зниження маси тіла, нездужання. Описано декілька випадків розвитку мієлодиспластичного синдрому.
діагностика
МакАдам і співавт. вважають, що для постановки діагнозу рецидивуючого полихондрита необхідні три і більше з таких ознак:
- двосторонній вушної хондрит;
- неерозівний серонегативний запальний поліартрит;
- назальний хондрит;
- запалення очей (кон’юнктивіт, склерит / епісклерит, увеїт);
- запалення хрящів дихального тракту (гортанного або трахеальні);
- кохлеарная і / або вестибулярна дисфункція (нейросенсорна туговухість, дзвін у вухах і / або запаморочення), а також відповідні результати біопсії.
У ретроспективних дослідженнях в біопсії не було необхідності, і в клінічній практиці вона також необов’язкова при наявності у хворого хондритів обох вушних хрящів або хондритів безлічі хрящів. Проте, якщо анамнез тривалий і клінічна картина незрозуміла, для підтвердження діагнозу проводять біопсію.
Як і при інших запальних захворюваннях, при рецидивуючому поліхондріт розвивається анемія, підвищується швидкість осідання еритроцитів, з’являється гіпергамаглобулінемія. При макроцитоз слід провести обстеження на предмет міелодисплазії. Зміни в аналізі сечі відображають патологію нирок, що вимагає виключення гломерулонефриту.
Поразка дихального тракту при поліхондріт завжди буває важким ускладненням, часто недіагностованим до розвитку важких порушень.
Таким чином, всім хворим показані легеневі функціональні проби з оцінкою кривих обсягу потоку вдиху і видиху.
Рентгенологічна оцінка за допомогою томографії або КТ дозволяє виявити запальні зміни трахеї і бронхіального дерева, а також наявність стриктур (локалізованих або дифузних) і кальцифікації.
Для оцінки стану клапанів при поліхондріт проводять ехокардіографію, для виключення ураження великих судин – КТ / МРА. Додаткове обстеження залежить від асоційованого захворювання.
При виявленні у хворого ранніх проявів рецидивуючого полихондрита слід припускати інший діагноз. Необхідно виключити хондрит, обумовлений стрептококової інфекцією, локальної грибкової інфекцією, сифілісом або лепри.
Локальна травма може викликати запальні зміни, що нагадують хондрит. Пошкодження хрящів носа з руйнуванням перегородки може бути результатом травми, інфекцій, гранулематозних захворювань, а також зростання новоутворень.
Крім того, необхідно виключати васкуліт великих і дрібних судин на тлі захворювань сполучної тканини.
лікування
Лікування хворих рецидивуючим поліхондріта залежить від проявів захворювання. При помірній лихоманці, запаленні хрящів вух і / або носа і артралгіях показані НПЗП. Якщо симптоми важкі або резистентні до НПЗП, призначають низькі або середні дози глюкокортикоїдів. Поразка дихальних шляхів, нирок і васкуліт вимагають високих доз глюкокортикоїдів.
У міру досягнення контролю захворювання дозу глюкокортикоїдів знижують. Імуносупресори застосовують в якості препаратів, що дозволяють знизити дозу глюкокортикоїдів.
Інші лікарські засоби, такі як дапсон, циклоспорин і імуносупресивні препарати (азатіоприн, метотрексат, хлорамбуцил і циклофосфамід), виявилися ефективними в невеликій кількості випадків.
Нещодавно при поліхондріт зі змінним успіхом стали застосовувати антитіла до CD4 і інгібітори фактора некрозу пухлини (ФНП). З огляду на те що захворювання рідкісне, контрольовані дослідження не проводилися.
Поразка трахеї – важке ускладнення, що приводить до необхідності інтенсивного лікування, що включає трахеостомию, застосування стентів при спадении трахеї, призначення глюкокортикоїдів і імуносупресорів.
Частою причиною смерті стають приєднання інфекції, імуносупресія і системний васкуліт. Порок аортального клапана успішно лікують оперативно.
Статтю підготував і відредагував: лікар-хірург Піговіч І.Б.
