Акромегалія – це хвороба, яку іноді плутають з гігантизм. Патологія зустрічається нечасто і тільки у дорослих пацієнтів. Ця особливість і відрізняє його від гігантизму. Обидва недуги згубно впливають на зовнішній вигляд людини і його здоров’я. Так що це за хвороба – акромегалія, чому виникає докладно розповість доктор, самолікування неприпустимо.
Що таке акромегалія: опис хвороби
У будь-якого розладу є характеристики і особливості. Це захворювання, що виникає внаслідок підвищеного рівня гормону росту. Речовина, що носить наукова назва «соматотропин», призначене для нормальної роботи організму. Але при збільшенні його вироблення спостерігається зростання кісток. Даному процесу схильні і внутрішні органи. В результаті людське тіло стає непропорційно.
Сам гормон росту необхідний для нормальної роботи організму.
Речовина відповідає за наступні процеси:
- Активізує перетворення жирових клітин. В результаті «прошарок» під шкірою не росте.
- Пригнічує процес розпаду білка.
- Розпад жирів і збільшення рівня білка сприяє наростанню м’язової маси.
Гормон росту виробляється протягом усього життя. Але цей процес сильно залежить від віку. Найбільший рівень фіксується в перші три роки життя. При цьому найбільш активне вироблення гормону спостерігається в підлітковому віці.
У дорослому стані рівень соматотропіну низький. Але якщо були порушені певні процеси в організмі, то активне вироблення гормону поновлюється. Відбувається непропорційний і непотрібний зростання кісткової системи і внутрішніх органів.
Чому розвивається патологія?
Гіпофізарний гігантизм, так по-іншому називають акромегалію, розвивається через надлишок гормону росту. Речовина виробляється гіпофізом, частиною головного мозку. У дев’яноста відсотках випадків причиною захворювання є новоутворення. Саме пухлина злоякісна або доброякісна стимулює продукцію гормону росту.
Але не тільки пухлина призводить до появи захворювання.
Лікарі виділяють й інші фактори:
- Черепно-мозкові травми. Пошкодження, отримані в дитинстві, під час пологів, і в уже дорослому віці.
- Перенесені інфекційні хвороби як в гострій, так і в хронічній формі. До подібних недуг лікарі в першу чергу відносять кір і грип. А також до появи акромегалії може привести сифіліс вроджений і набутий.
- Ще один фактор – новоутворення, що виникли в лівій лобовій частці головного мозку або зачіпають центральну нервову систему.
При певних обставинах хвороба виникає і після отриманої психологічної травми.
При цьому варто відзначити, що жоден з перерахованих випадків не є безпосередньою причиною порушення. Це тільки дає поштовх до порушень роботи гіпофіза, а відповідно і більш активному виробленню гормону росту.
симптоми
Щоб якомога раніше виявити захворювання, необхідно знати його прояви. Саме за симптоматикою в першу чергу визначають наявність недуги.
Акромегалія проявляється наступним чином:
- В першу чергу звертають увагу на зовнішній вигляд. Через надлишкової вироблення гормонів відбувається ріст частин тіла. Особливо стає це помітно на обличчі. Збільшується нижня щелепа, змінюється прикус, росте ніс. А такі ж зміни відбуваються з руками, ногами і головою. Зростання відбувається поступово, і не відразу помічається самим пацієнтом.
- Змінюється голос. Це виникає через зростання мови і гортані.
- Через збільшення кісток відбувається викривлення хребта.
- Спостерігаються проблеми з суглобами. Зростання відбувається і у хрящів. В результаті суглоби стають менш рухливими.
- Змінюється шкірний покрив. Він стає щільніше і збирається в складки. Активізується робота потових і сальних залоз.
- У пацієнтів спостерігається «бурхливий» ріст м’язової маси. Але цей процес призводить до того, що людина стає сильним. Спостерігається дистрофія м’язів. Пацієнт відчуває слабкість і швидко втомлюється.
- Зростають і внутрішні органи. Їх збільшення приводить до порушень роботи. Спостерігається серцева недостатність, підвищений артеріальний тиск. У дев’яноста відсотків пацієнтів з діагнозом акромегалія порушується роботи дихальної системи.
Хвороба впливає і на статеві функції. У третини чоловіків з діагнозом акромегалія спостерігається істотне зниження потенції. У жінок хвороба призводить до порушення менструального циклу і безпліддя.
Стадії розвитку хвороби
Навіть найпомітніші зовнішні зміни відбуваються поступово. Часом тільки на пізніх етапах пацієнт помічає симптоми.
Хвороба розвивається поступово і проходить кілька етапів:
- На першій стадії розвитку діагностика практично неможлива. Зміни непомітні. Виявити захворювання можна тільки за спеціальним аналізом крові. Дослідження показує підвищений рівень гормону росту. Перший етап лікарі називають преакромегалія.
- На другій стадії помітні всі зовнішні ознаки захворювання. А також є і збільшення внутрішніх органів.
- На третій або пухлинної стадії спостерігається помітне підвищення внутрішньочерепного тиску. Порушується нормальне функціонування головного мозку. Спостерігаються «збої» в роботі зорової та слухової системи.
- При заключній стадії розвитку лікарі фіксують виснаження організму.
Від першого до останнього етапу розвитку захворювання може пройти від 5 до 10 років. Все залежить від особливостей організму пацієнта, а також від причин, що призвели до активному виробленню гормону росту.
Ускладнення для людини
Погіршення зовнішнього вигляду – не найбільша проблема для пацієнта, яку приносить акромегалія. Збільшені руки, ноги, голова та інші частини тіла – не найстрашніше.
Акромегалія приносить більше небезпечні ускладнення для людини, а саме:
- Проблеми з серцем. В першу чергу це гіпертрофія і інфаркт міокарда. А також спостерігається серцева недостатність.
- У пацієнтів в більшій частині випадків діагностується підвищений артеріальний тиск.
- Третина пацієнтів страждає від цукрового діабету, емфіземи легенів і дистрофії печінки.
- Часто у хворих з подібним діагнозом спостерігаються новоутворення різних органів. Пухлини можуть бути як доброякісними, так і злоякісними.
При недостатньому або неправильному лікуванні в кінці розвитку хвороби спостерігається виснаження організму. Це сильно вдаряє по здоров’ю пацієнта і призводить до скорочення тривалості життя.
діагностика
Раннє виявленіё хвороби – половина успішного лікування. Тому лікарі і рекомендують щорічно проходити обстеження, навіть якщо немає ніяких симптомів. Діагностика акромегалії починається зі здачі крові на визначення рівня гормону росту.
Крім того, проводяться додаткові дослідження, спрямовані на виявлення причин виникнення захворювання:
- проводиться рентгенографія голови;
- призначається магнітно-резонансна томографія;
- при наявності можливості проводиться комп’ютерна томографія головного мозку;
- в обов’язковому порядку виконується консультативне обстеження в ендокринолога.
Зовнішні, найбільш помітні ознаки хвороби видно не відразу. Після початку активної вироблення гормону до збільшення частин тіла проходить до п’яти років. Тому на першому етапі розвитку хвороби виявити її практично неможливо. У таких випадках акромегалія діагностується тільки після аналізу крові на рівень гормонів, що проводиться в зв’язку з іншою недугою.
лікування акромегалії
Способи позбавлення від хвороби повністю залежать від причин появи. Лікарі застосовують кілька методів. Поширеним способом лікування є прийом медикаментозних препаратів. У випадку з новоутворенням застосовують хірургічне втручання або променева терапія.
препарати
Консервативна терапія призначається в будь-якому випадку. Лікарі обов’язково прописують курс медикаментозних засобів. Прийом препаратів спрямований на пригнічення процесу вироблення гормону росту.
Для цих цілей сучасна медицина застосовує ліки, що відносяться до двох основних групах:
- Аналоги соматостатину.
- Агоністи дофаміну.
А також прописуються і інші препарати, метою яких є підтримка організму і відновлення втрачених функцій. Залежно від стану пацієнта прописуються препарати для поліпшення зору, для зняття больових симптомів і так далі.
Важливе завдання – усунути причину, яка призвела до активному виробленню гормону. У більшості випадків хвороба виникає через новоутворення. Пухлини лікуються або хірургічним видаленням або опроміненням. У цьому випадку додатково прописуються ті ж медикаментозні засоби. За медичною статистикою саме комплексне лікування вважається найбільш ефективним.
Хірургічне лікування (операція при акромегалії)
При виявленні новоутворень нерідко вдаються до операції з їх видалення. Лікування акромегалії медикаментозними способами не завжди дає позитивний результат. У таких випадках і вдаються до хірургічного втручання.
А також операція рекомендована у випадках:
- при значних розмірах новоутворень;
- якщо хвороба прогресує швидкими темпами;
- ще один показник – стрімка втрата зору.
Операція з видалення новоутворення проводиться різними способами. При великих розмірах пухлини хірургічне втручання робиться в два етапи. Спочатку віддаляється новоутворення, розташоване в черепній коробці. Через кілька місяців, проводиться ще одна операція. В цьому випадку залишки пухлини видаляються через ніс.
Хірургічне втручання вважається найбільш ефективним способом лікування захворювання. Звичайно, це буде вірно тільки в тому випадку, якщо причинами акромегалії є новоутворення. Як правило, у понад вісімдесят відсотків прооперованих пацієнтів відбувається повне відновлення рівня гормону росту.
Променева терапія
Проведення операції не завжди можливо. У таких ситуаціях призначається променева терапія.
При лікуванні застосовують один з двох способів:
- Контактний метод. Тут випромінювач розташовують безпосередньо на шкірному покриві голови хворого.
- Дистанційний метод. Апарат, який випускає промені встановлений на невеликій відстані від шкірного покриву.
У променевої терапії є свої переваги. В першу чергу – умертвіння клітин новоутворення. Але поряд з цим існує і безліч недоліків. У променевої терапії великий перелік побічних ефектів. Крім того, промені погано проходять через кістки черепної коробки. В результаті потрібна більша кількість сеансів, що згубно позначається на загальному стані здоров’я хворого.
прогноз
Медична статистика говорить про те, що дев’яносто відсотків пацієнтів, які не вдаються до лікування, не доживають і до шістдесяти років. Хворі вмирають від проблем з роботою серця.
Рекомендації лікарів, які допоможуть знизити ризик появи хвороби:
- берегти голову від травм, забиття призводять до утворення пухлин;
- в обов’язковому порядку доліковувати інфекційні захворювання, особливо це стосується патологій носоглотки і центральної нервової системи;
- правильно харчуватися – в організм повинні надходити необхідні мікроелементи, вітаміни і корисні речовини в потрібному обсязі.
Ще одна рекомендація – щорічне медичне обстеження. Подібна процедура допоможе вчасно виявити акромегалію, визначити інші небезпечні захворювання.
Діагноз акромегалія – не завжди смертельний вирок. При правильному і своєчасному лікуванні швидкість вироблення гормону росту відновлюється, і стан здоров’я пацієнтів приходить в норму. Якщо боротьба з хворобою, з яких-небудь причин не ведеться, то скорочується час життя.
Акромегалія: причини виникнення, перші ознаки і загальні симптоми (фото), лікування
Акромегалія (від англійського acromegaly) – це захворювання, пов’язане з порушенням функцій передньої долі гіпофіза, супроводжується патологічним укрупненням кінцівок, черепа, лицьової частини.
Люди, які страждають на цю хворобу, зовні дуже сильно відрізняються від здорової людини.
Акромегалію викликає вироблення зайвого числа соматотропного гормону (або ж по іншому гормону росту). Соматотропний гормон (СТГ), в організмі людини, відповідає за ріст скелета в довжину, бере участь в посиленні згоряння жиру у дорослих і перешкоджає його відкладенню, а також сприяє підвищенню глюкози в крові. Відповідає за ріст кісток, хрящової і сполучної тканини в організмі дитини
Сучасною медициною доведено, що довготривале збільшення соматотропіну може стати передумовою до ранньої смертності, викликаної легеневими, серцево-судинними і онкологічними хворобами.
Хвороби акромегалії схильні люди у віці від 20 до 50 років, коли фізіологічний зріст людини завершується, в рідкісних випадках хворіють діти. У дітей акромегалія виявляється, найчастіше, збільшенням зростання (гігантизм).
Гігантизм називається швидке зростання кісток скелета у дітей. Виникнення акромегалоідних рис відбувається дуже рідко, можливо при зайвої виробленню гормону соматотропіну.
Після 25 років, коли кістки вже цілком сформовані, при виникненні збільшеною секреції СТГ, в першу чергу змін стануть піддаватися ті органи, в яких домінує хрящова тканина. Крім внутрішніх органів, також будуть збільшуватися частини обличчя. Подібні зміни лицьових рис називається акромегаліческое особа.
Акромегаліческое особа – це патологічна зміна лицьових рис, поява яких викликано ендокринними порушеннями. Характеризується збільшенням виступаючих частин обличчя (носа, підборіддя, скул).
Більшість вчених вважають, що виникнення захворювання не залежить від статі, але є й ті, які вказують, що жінки мають більшу схильність до акромегалії.
Відмінності акромегалії від гігантизму?
Про хворобу акромегалії, відомо не так багато, захворювання мало вивчено. Раніше симптоми акромегалії плутали з таким захворюванням як гігантизм. Відмінності між ними полягають в тому, що симптоми гігантизму в основному спостерігається з юнацького віку і характеризується аномальним лінійним ростом. А акромегалія починає розвиватися тільки після припинення фізіологічного росту людини.
При гігантизмі відбувається швидке зростання органів, особливо кісток скелета. Обумовлено це тим, що в підлітковому віці в кістках ще є сполучна тканина з хрящових клітин (хондроцитів), за рахунок якої складова частина скелета зростає рівномірно в довжину і ширину. Про підозрі на гігантизм, зазвичай можна говорити, якщо зріст людини перевищує 2 метрів.
Причини виникнення акромегалії
Основна причина виникнення акромегалії, в переважній більшості випадків, це пухлина, аденома гіпофіза. Безпосередньо сам гіпофіз знаходиться в кістковій виїмці черепа, цю частину також називають турецьке сідло.
Також, захворювання може бути спровоковано наступними причинами:
- пухлини, як доброякісні, так і злоякісні;
- травма голови, ЦНС;
- хронічні і гострі інфекційні захворювання (кір, грип, краснуха та інші захворювання);
- злоякісні пухлини в лівій лобовій частині;
- сифіліс;
- вроджені патології;
- патології гіпоталамуса;
- спадкова схильність, зростає ризик захворювання якщо в роду були випадки акромегалії.
Якщо людина по кілька разів на рік хворіє на різні інфекційні захворювання, в цьому випадку у багато разів зростає ризик захворювання на акромегалію. Велика частина соматотропіну виробляється в нічний час, тому безсоння і порушення сну також може стати поштовхом у розвитку акромегалії.
симптоми
На ранніх стадіях зміни викликані акромегалией майже непомітні. Найчастіше від початку хвороби до встановлення діагнозу може пройти від 5 до 10 років. У дітей головною ознакою захворювання є зміни в зовнішності, в лицьових рисах, але ставити остаточний діагноз, виходячи тільки з зовнішніх змін не припустимо.
Симптоми акромегалії:
- парестезії (один з видів розлади чутливості);
- апное (зупинка дихальних рухів);
- болю в області серця;
- головні болі;
- боязнь світла;
- погіршення слуху;
- розлад сну;
- набряклість верхніх кінцівок і обличчя;
- підвищена пітливість;
- болю в суглобах і спині;
- задишка;
- збільшення щитовидної залози, порушення її функцій.
Зовнішні зміни викликані акромегалией:
- ненормально високий зріст;
- збільшення кистей, стоп (див. фото вище);
- укрупнення частин обличчя (великий ніс, мова збільшується до такого ступеня, що на ньому залишаються сліди від зубів, величезна щелепа виступає вперед; утворюються щілини між зубами; шкірні складки на лобі; збільшена носо-губна складка);
- зміна голосу, хрипкий і грубий;
- себорея, і як наслідок неприємний запах.
При акромегалії змін зазнають і внутрішні органи, деформується скелет, викривляється хребет, грудна клітка і внутрішні органи стають більше в розмірах. Зміни призводять до дистрофії м’язів, що спричиняє за собою швидку стомлюваність і загальну слабкість організму. У хворих на акромегалію зростає ризик виникнення пухлин матки, щитовидної залози і органів травлення.
стадії акромегалії
На сьогоднішній день, вчені, виділяти 4 форми акромегалії:
- Преакромегаліческая – початкова стадія, симптоми майже відсутні;
- Гіпертрофічна – починають проявлятися основні ознаки захворювання;
- Пухлинна – пухлина починає стрімко розростатися і впливати на що знаходяться поряд нервові закінчення і органи;
- Кахектіческая – найважча стадія.
При гормональних порушеннях у жінок, спостерігається збій менструального циклу, менструація може бути рідкісною або зникнути повністю. У рідкісних випадках з молочних залоз можуть бути молочні виділення. У чоловіків знижується потенція, або повністю пропадає статевий потяг. Як у чоловіків, так і у жінок з’являються проблеми з репродуктивною частини.
діагностика
При появі перелічених вище симптомів варто негайно звернутися до фахівця. Діагностується акромегалія при дослідженні аналізу крові на дані соматомедину-С. Для визначення точного діагнозу необхідно здати наступні аналізи:
- загальні тести крові і сечі;
- біохімічний аналіз (наприклад, для визначення чи є порушення з боку гіпофіза, проводять тест на глюкозу. В нормі, якщо дати людині випити стакан води з цукром, то кількість гормону соматотропіну в крові буде знижуватися. Але, у хворого акромегалией рівень цього гормону, незалежно від зовнішніх факторів, в крові буде постійно високим);
- у жінок УЗД матки, яєчників і ендокринної залози;
- рентген голови, частини черепа де розташований гіпофіз;
- КТ, МРТ, визначають розмір пухлини гіпофіза, прогресування;
- дослідження очей на наявність погіршення зору;
- вивчення знімків за останні 5 років, порівняння змін.
При затримці статевого розвитку, відсутності менструації у жінок, імпотенції у чоловіків, проводяться дослідження на кількість тестостерону у чоловіків, у жінок – естрогену і прогестерону.
У дітей можна виявити що риси обличчя стали грубіше, тіло, руки, не пропорційні зростанню дитини. Діагноз акромегалія не ставиться грунтуючись тільки на зовнішні зміни, тому що, збільшення частин тіла, обличчя, рук може бути симптомами інших захворювань, таких як:
- гігантизм;
- остеоартропатия;
- хвороба Педжета.
Тому, необхідно проводити додаткові дослідження.
лікування акромегалії
Лікувальні заходи при акромегалії орієнтовані на усунення джерела секреції соматотропного гормону, скорочення та усунення клінічної симптоматики хвороби. Після зниження СТГ у хворого покращитися не тільки загальне самопочуття, але і збільшитися тривалість життя.
Лікування акромегалії проводять за наступними напрямками:
- медикаментозне (препарати);
- променевої метод, гамма-промені;
- операція.
Який з перерахованих вище методів буде ефективний в кожному конкретному випадку, вирішує тільки лікар.
Медикаментозне лікування
При акромегалії фахівцем призначаються препарати пригнічують вироблення гормону росту, такі як:
- соматостатин , ефективний при появі ранніх симптомів хвороби;
- агоністи дофаміну , дія препарату спрямована на придушення гормону росту.
Можливі побічні дії: діарея, нудота, болі в животі, метеоризм.
Медикаментозне лікування ефективне лише на ранніх стадіях розвитку хвороби.
Променева терапія
У перші променева терапія була застосована в 1909 році в Парижі. Зазвичай при цьому методі використовують протонотерапія і гамма терапію. Гамма променями опромінюють зону де розташована пухлина.
Але, у променевого методу є величезний недолік, нормалізація соматотропного гормону настане лише через більше 5 років. Тому, даний метод застосовується в крайніх випадках, якщо операція і препарати не принесли належного результату.
До протипоказанням променевої терапії може бути:
- наявність «порожнього турецького сідла»;
- близьке розташування аденоми до зорових нервах.
хірургія
Оперативне втручання, в лікуванні акромегалії, вважається найбільш ефективним.
Якщо аденома досягла великих розмірів медикаментозне лікування буде малоефективним, в цьому випадку не обійтися без хірургічного втручання. Видалення пухлини проводиться ендоскопічної технікою. Показанням до операції є стрімке погіршення зору, це свідчить про швидкий розвиток хвороби.
Оперативне втручання ефективно при не великих розмірах аденом. При великих розмірах пухлини гіпофіза можливий рецидив. Відсоток успішного лікування, в цьому випадку, вкрай малий.
При гігантських розмірах пухлини операцію проводять у два етапи, з перервами в кілька місяців між операціями. Успішність операції залежить і від досвідченості нейрохірурга.
Після операції, вкрай рідко, можливі такі ускладнення, як менінгіт, зорові порушення та можливий смертельний результат.
Акромегалія в період вагітності
У світовій практиці відомі випадки сприятливого перебігу вагітності, в період ослаблення хвороби, а також у тих жінок які до вагітності приймали октреотид. Але, існує ризик повторного підвищення соматотропного гормону. Тому, жінка в період вагітності повинна знаходиться під постійним контролем лікаря.
Прогноз для хворого
Поліпшення стану хворого залежить від своєчасного виявлення захворювання та призначення правильного лікування. Якщо пустити хворобу на самоплив хвороба прогресує, підвищується ризик виникнення злоякісної пухлини, і можливий летальний результат. Скорочується тривалість життя, більшість хворих не доживають до 60 років.
Будь-яке лікування акромегалії буде мало ефективним без дотримання відповідної дієти, правильного способу життя. Бажано вживати якомога більше продуктів багатих кальцієм, для зміцнення кісток. Продукти містять естрогеном здатні пригнічувати вироблення соматотропного гормону.
профілактика
Для того, щоб убезпечити себе від такої страшної хвороби як акромегалія, необхідно виконувати наступні профілактичні заходи:
- уникати черепно-мозкових травм;
- своєчасно лікувати інфекції носоглотки;
- правильно і повноцінно харчуватися;
- регулярне відвідування лікаря, при появі перших же ознак проконсультуватися у ендокринолога.
Але, дотримання всіх перерахованих вище профілактичних заходів не дає 100% гарантії захисту від акромегалії.
Персоналії з акромегалией
Серед відомих, публічних людей не мало носіїв захворювання акромегалія. Незважаючи на це, вони успішні, працюють, займаються улюбленою справою.
Наочним прикладом акромегалії є житель Туреччини Султан Косен. Його зріст становить 2.51 см. Найвищий в світі людина проживала в 1918 по 1940 роках. Його зріст – 2.88 см
Федір Махно народився в 1875 році в український імперії, його зріст становив 285 см, важив він 182 кг, довжина стопи – 51 см, долоню-31 см. Помер у віці 34 років, імовірно від хвороби легенів.
Баскетболісти з акромегалію:
- Чено-Іргушскій баскетболіст, член радянської збірної Увайс Ахтала, його зростання 236 см;
- Олександр Сизоненко, радянський баскетболіст з ростом 237 см;
- Георге Мурешан спортсмен з Румунії з ростом 231 см;
Багато відомих спортсмени є носіями акромегалії. Серед них:
- Бразильський боєць змішаних єдиноборств Антоніо Сільва. У Антоніо великий підборіддя і ступні.
- Андре Гігант знаменитий рестлер, при зростанні 2.24 см його вага становила 240 кг.
Серед артистів:
- Американський актор Річард Кіл його зростання -218 см;
- Телеведучі французькі близнюки українського походження Богданові;
- Американський актор Метью МакГрорі його зростання становило -229 см
- Біг Шоу актор і рестлер з ростом 2.13 см;
- Великий Калі чий зріст становить 2.16 см.
Самим відомий хворий акромегалией знаменитий французький боєць, чемпіон світу Моріс Тійе. Через прогресування хвороби Моріс не зміг здійснити свою мрію, стати юристом. Мало кому відомо, але саме Моріс є прототипом мультиплікаційного персонажа Шрека.
У України найвідомішим носієм акромегалії є професійний боксер і політик Микола Валуєв. Свого часу він переніс операцію з видалення пухлини гіпофіза.
У чому причини акромегалії, які симптоми і лікування
Акромегалией називають патологічні порушення ендокринної системи, які призводять до надмірного утворення гипофизарного гормону росту.
Акромегалія є рідкісним захворюванням в медичній практиці. Вона проявляється у вигляді укрупнення деяких частин обличчя і кінцівок (вуха, губи, язик, нижня щелепа, пальці руки, стопи).
Патологія починає розвиватися після закінчення природного росту людини. Від початку захворювання до явного наявності чіткої симптоматики може пройти 5-7 років. Іншими словами, перші ознаки аномального стану організму виявляються ближче до 30 років життя.
Причини розвитку акромегалії
Акромегалія – це нейроендокринне захворювання, що виникає через порушення гормонального дисбалансу і гиперфункционированием гіпофіза.
Мозковий придаток у вигляді округлого освіти (гіпофіз) виробляє гормон росту (соматотропний гормон), який забезпечує правильне і пропорційний розвиток тканин, м’язів і кісткового апарату, відповідає за водно-сольовий, ліпідний і вуглеводний обмін.
- Рівень соматотропного гормону в кровоносній руслі здорового організму змінюється протягом дня. Так, в ранкові години концентрація біологічно активних речовин досягає верхньої межі норми.
- У хворих, які страждають на акромегалію, відзначається надлишок соматотропного гормону і фіксується його добове непропорційне коливання. Процес дисбалансу відбувається наступним чином.
- Клітини гіпофізу з певної причини перестають «підкорятися» гіпоталамусу, який контролює швидкість їх росту і розмноження.
Внаслідок цього відбувається їх прискорений розвиток, що призводить до активної і продуктивної виробленні «сигнального хімічної речовини», яке відповідає за підтримку нормального гомеостазу.
Розростання тканини веде до утворення аденоми гіпофіза. Це доброякісна пухлина, яка хоч і не викликає метастази, але може досягати значних розмірів.
Основні причини розвитку захворювання:
- доброякісні або злоякісні новоутворення гіпоталамуса (пухлини, кісти, гематоми);
- черепно-мозкова травма, забій і струс мозку;
- деякі ЛОР патології (часті синусити, гайморити);
- спадковий фактор.
Іноді акромегалія може поєднуватися з іншими захворюваннями, такими як, синдром Розенталя-Клопфера (гігантизм і наявність додаткової потовщеною складки на потилиці) і синдром Сотоса (збільшення внутрішніх органів і прискорене зростання тіла).
симптоми акромегалії
Виразність симптоматики безпосередньо залежить від стадії захворювання. Таким чином, на початку розвитку патології хворий не відчуває ніяких розладів, а його зовнішній вигляд практично не змінюється. З прогресуванням хвороби з’являються певні ознаки, які і вказують на розвиток акромегалії.
Основні симптоми, що виникають при порушенні функції гіпофіза:
- хронічне підвищення внутрішньочерепного тиску, яке викликає систематичну головний біль;
- млявість, безсоння, часті запаморочення;
- прогресуюче погіршення гостроти зору;
- болю в суглобах і хребті;
- м’язова слабкість аж до атрофії (остання ступінь);
- відзначається збільшення долонь і стоп;
- видозміна особи: відбувається укрупнення ушей, скул, брів, нижньої губи, носа. Нижня щелепа висунута вперед, мова стає настільки великим, що йому складно поміститися в ротовій порожнині;
- збільшення потових залоз, тому поверхня шкіри у хворих завжди волога і жирна. Відзначаються попрілості в великих складках;
- рясний ріст волосся на тілі;
Акромегалія – симптоми, лікування, причини хвороби, перші ознаки
Акромегалія – патологічний процес, при якому порушується функціональність передньої долі гіпофіза. Хвороба акромегалія проявляє себе після закінчення росту, супроводжується розширенням лицьових частин черепа, стоп і кистей.
Провокатором акромегалії є збільшення концентрації соматотропного гормону. Розвиток хвороби в підлітковому віці називається гігантизм.
Першопричини і стадії акромегалії
Гіпофізом виробляється соматотропний гормон (СТГ), який відповідає за формування кістково-м’язового скелета в дитячому віці, а у дорослих проводить контроль за водно-сольовий обмін речовин.
У хворих з акромегалией спостерігається порушення вироблення цього гормону і підвищення його концентрації в крові. Аденома гіпофіза при акромегалії виникає при розростанні клітин гіпофіза.
Найчастішою причиною акромегалії фахівці вважають саме аденому гіпофіза, яка може сформуватися при наявності пухлин гіпоталамуса, травмах голови, хронічному синуситі. Велику роль у розвитку акромегалії відіграє спадковий фактор.
Для акромегалії характерно багаторічна течія, її прояви залежать від стадії розвитку:
- Преакромегалія характеризується незначним підвищенням рівня СТГ, внаслідок чого ознак прояви патології фактично немає;
- Гіпертрофічна стадія – спостерігаються чітко виражені симптоми захворювання;
- Для пухлинної стадії характерно підвищення внутрішньочерепного тиску і порушення в роботі зорової та нервової системи;
- Кахексія – спостерігається виснаження хворого.
Унаслідок тривалого розвитку на першій стадії акромегалії не спостерігається ніяких зовнішніх ознак.
Клінічні прояви
До симптомів акромегалії у дітей і дорослих відносять:
- Хворобливість в хребетному стовпі і суглобах через їх дестабілізації і розвитку артропатії;
- Надмірне оволосіння за чоловічим типом у жінок;
- Розширення проміжків між зубами, збільшення різних частин обличчя, потовщення шкірних покривів;
- Поява Ворсинчасті-бородавочной розростань;
- Збільшення щитовидної залози;
- Зниження працездатності, стомлюваність;
- Розвиток серцево-судинних патологій, які можуть привести до смерті;
- Розвиток цукрового діабету;
- Порушення пігментації шкірних покривів;
- Порушення роботи дихальної системи.
При акромегалії гіпофіза відбувається здавлювання здорових клітин, провокує:
- Зниження потенції і лібідо у чоловіків;
- Безпліддя, порушення менструацій у жінок;
- Часті головні болі, що не піддаються медикаментозному лікуванню.
діагностування
Постановка діагнозу акромегалія і гігантизм можлива на підставі даних: МРТ мозку, симптомів, рентгенографії стопи, біохімічних параметрів.
Серед лабораторних досліджень виділяють визначення концентрації СТГ і інсуліноподібний фактор росту-1. У нормі рівень СТГ складає не більше 0,4 мкг / л, а И-1 відповідати нормативним показникам згідно статі і віку обстежуваного. При відхиленнях виключати наявність хвороби можна.
Рентгенографію стопи проводять для оцінки товщини її м’яких тканин. Реферсние значення у чоловіків до 21 мм, у жінок – до 20 мм.
Якщо діагноз вже встановлений, проводиться вивчення патогенезу акромегалії і визначення відхилень в роботі гіпофіза і гіпоталамуса.
Комп’ютерну томографію органів малого таза, грудної клітини, черевна, органів середостіння проводять при відсутності патологій гіпофіза і наявності біохімічних і клінічних проявів захворювання акромегалія.
Терапевтичні заходи при акромегалії
Основною метою проведення терапевтичних заходів при такій патології є нормалізація вироблення соматотропіну, тобто приведення її в стан ремісії.
Для цього застосовуються такі методики:
- Хірургічна терапія застосовується в двох видах: транскраніальної і транссфеноідального. Вибір проводиться нейрохірургом. Оперативне втручання проводиться для видалення мікроаденоми або часткової резекції макроаденоми.
- Променеве опромінення проводиться при відсутності ефекту після хірургічної терапії, для цього можуть бути використані гамма-ножі, пучок протонів, лінійний прискорювач.
- При медикаментозної терапії використовують такі групи препаратів: антагоністи соматотропного гормону, аналоги соматостатину, дофаминергические кошти.
- Комбінований метод лікування використовується відповідно до рекомендацій лікаря.
- Вибір терапевтичних заходів повинен проводиться спільно з фахівцем, вивчив патогенез акромегалії, симптоми і результати біохімічних досліджень пацієнта.
- Згідно зі статистикою найбільш ефективним вважається оперативне втручання, близько 30% прооперованих повністю одужують, а у решти настає період стійкої ремісії.
- У профілактичних цілях рекомендовано:
- Своєчасно проводити лікування захворювань, що вражають носоглотку;
- Уникати травмування голови.
При виникненні будь-яких сумнівних ознак зверніться за консультацією до ендокринолога. Не варто самостійно проводити діагностику і тим більше лікування.
Акромегалія: причини, симптоми, лікування, профілактика
Акромегалія – це патологічний стан, при якому гормон росту продовжує активно вироблятися у дорослих людей. Розглянемо причини і симптоми акромегалії, а так само способи лікування даного захворювання
Гормональний баланс визначає і здоров’я всіх органів і систем, і навіть зовнішній вигляд людини.
Хвороба акромегалія, що викликається надмірною продукуванням соматотропіну, гормону, в нормі відповідає за зростання в дитячий і підлітковий період, характеризується характерними змінами особи, кінцівок, фігури. Однак вона впливає і на внутрішній стан людини, тому не можна вважати захворювання виключно косметологічної особливістю.
Що таке акромегалія?
За продукування соматотропного гормону відповідає ділянку мозку – гіпофіз.
У нормі цей гормон виробляється у дітей з першого дня життя, особливо сильно активується в період статевого дозрівання, коли надбавка в зростанні може доходити до 10 см за кілька місяців.
Після завершення цієї стадії соматотропин знижує свою активність в даному напрямку: зони зростання закриваються в середньому в 15-17 років у жінок і 20-22 у чоловіків.
Акромегалія – це патологічний стан, при якому гормон росту продовжує активно вироблятися у дорослих людей. Зустрічаються випадки, коли він заново починає активізуватися вже у повністю сформованих пацієнтів, які раніше були абсолютно нормальними.
Соматотропний гормон в повному обсязі перестає вироблятися передньою долею гіпофіза у дорослих.
Цей гормон зберігається і в нормі, відповідаючи за:
- вуглеводний обмін – захищає підшлункову, стежить за рівнем цукру в крові;
- жировий обмін – в поєднанні зі статевими гормонами регулює розподіл підшкірно-жирової клітковини;
- водно-сольовий обмін – впливає на діяльність нирок, діурез.
Гіпофіз «працює» разом з іншою ділянкою мозку – гіпоталамусом . Останній відповідає за секрецію соматолиберина, який спонукає додавати рівень соматотропной вироблення і соматостатин – відповідно, гальмує надлишок і не дозволяє надмірно впливати на органи людини.
Цей баланс може бути індивідуальний в залежності від раси, генетичних факторів, статі, віку, особливостей харчування. Тому в середньому особи європейської раси вище, ніж представники азіатських народів, у чоловіків довше руки і ноги, ніж у жінок і т.д. Все це вважається варіантами норми.
Коли говорять про акромегалії, то мається на увазі патологічний розлад функцій діяльності гіпоталамуса і гіпофіза. Причин багато, але діагноз можна поставити тільки за результатами аналізів, які включають рівень і час секреції соматотропіну плюс И I – інсуліноподібного ростового фактора.
Акромегалія – це хвороба дорослих людей, перш здорових. Якщо симптоматика наростає з дитячого віку, то стану називають гігантизм .
Обидві патології не тільки істотно впливають на зовнішній вигляд людини. Вони викликають величезну кількість ускладнень , серед яких виснаження, схильність до розвитку раку певного типу, інших важких наслідків.
Своєчасна діагностика і способи лікування допомагають контролювати захворювання, не допускаючи віддалених наслідків для здоров’я і життя. Заходи повинні бути прийняті при першій підозрі на ендокринні захворювання, в деяких випадках, в залежності від причин, можна буде повністю позбутися від симптомів.
причини акромегалії
Загальний механізм розвитку симптомів акромегалії – це неправильне виділення гормонів росту, які провокують патологічне розмноження клітин.
Серед безпосередніх причин називаються такі:
- Доброякісні пухлини, як правило, аденоми гіпофіза стають безпосередньою причиною виникнення акромегалії більш, ніж в 90% випадків. З цієї ж патологією пов’язують і дитячий гігантизм, тому що такого роду новоутворення дуже часто розвиваються у дитини в ранньому віці або у підлітка з початком статевого дозрівання.
- Пухлини і інші патології гіпоталамуса, які викликають або недолік гормону, що стримує виділення соматотропіну, або, навпаки, змушують гіпофіз продукувати речовина в підвищеній кількості. Це друга за поширеністю причина акромегалії.
- Безпосередньою причиною появи захворювання дуже часто служать травми черепа, головного мозку, в тому числі, струсу. Відбувається зсув або пошкодження, внаслідок чого з’являються кісти або пухлини. В анамнезі більшості дорослих хворих, які страждають від акромегалії, травми голови середнього та тяжкого ступеня тяжкості.
- Посилена продукція ІФР, яка може бути також пов’язана з пухлинами, патологіями гормональної системи, печінки. Сам білок продукується гепатоцитами, але на його утримання в крові можуть впливати множинні чинники – інсулін, вміст тестостерону і естрогенів, активність щитовидної залози.
- В окремих випадках спостерігається феномен ектопірованной секреції гормону росту іншими органами – щитовидної, яєчниками, тестикулами. Це не дуже поширена патологія, але теж зустрічається у хворих акромегалію і гігантизм.
Визначити захворювання можна вже на ранній стадії , коли починаються незначні зміни. У дорослого досить швидко змінюється зовнішній вигляд, утворюючи клінічну картину, характерну для захворювання. У випадку з дитиною при підозрі на гігантизм необхідно повне обстеження дитини у ендокринолога, невропатолога та інших спеціалістів.
Я позбавила всю сім’ю від паразитів, якими заразив нас улюблений пес Джері, за допомогою простого засобу
симптоми акромегалії
Гігантизм і акромегалія дають схожу клінічну картину, будучи, по суті, однією і тією ж хворобою, відмінності тільки в віці пацієнтів. Пізнати ознаки простіше у дорослих, тому що починає змінюватися звичний зовнішній вигляд, спостерігаються суб’єктивні неприємні відчуття.
Хвороба розділяється на чотири стадії:
- преакромегаліческая – порушення вироблення гормону можуть бути відзначені в результаті обстеження, але зовнішніх змін поки не спостерігається, тому діагностується рідко;
- гіпертрофічна – дає основну клінічну картину з характерним зростанням, зміною структури особи, голосу, зовнішнього вигляду пацієнта;
- пухлинна – утворюються множинні, як правило спочатку доброякісні, пухлини, вони можуть перейти в злоякісну форму;
- кахектіческая – виснаження, викликане надлишком гормону і аномальним зростанням, ця стадія вважається невиліковною і призводить до загибелі, безпосередніми причинами стають серцево-судинні захворювання, задуха, рак.
Серед симптомів захворювання такі:
- Запаморочення, стомлюваність, головний біль – пов’язані з майже завжди супроводжують акромегалію пухлинами гіпофіза або гіпоталамуса, підвищеним внутрішньочерепним тиском.
- Патологічне збільшення зростання, деформація скелета. У хворих з’являється характерний саме для цієї хвороби зовнішній вигляд: неприродно високий зріст, великі долоні, обличчя, мочки вух, ніс, губи. Спостерігається деформація особи, порушується прикус. Форма тіла стає бочкообразной через великого проміжку між ребрами.
- Погіршення зору, хворі скаржаться на безсоння, швидку стомлюваність, задишку. Часто спостерігається сонне апное.
- Нудота, блювота також часто супроводжують акромегалію, причому, шлунково-кишкового тракту-симптоматика не пов’язана з прийомом їжі.
- На пізніх стадіях пацієнти відчувають труднощі з пересуванням, диханням, часто діагностується цукровий діабет. У дітей з вродженим гігантизм дуже часто відзначається відставання в розвитку, дорослі скаржаться на погіршення пам’яті.
- Пацієнти з акромегалией страждають безпліддям, чоловіки – імпотенцією.
Зростання і збільшення особи, рук, ніг дорослу людину відразу ж повинні стати причиною візиту до ендокринолога. Для дитини різке збільшення зростання і розмірів кінцівок вважається нормою в певний період , але все ж батьки повинні стежити, щоб процес залишався в рамках допустимого. Особливо уважними слід бути тим людям, у кого були травми голови.
діагностика
Діагностичні заходи проводяться із залученням невропатолога і ендокринолога.
Серед заходів, які допоможуть встановити наявність хвороби:
- МРТ головного мозку;
- аналіз СРТ в крові, завмер може проводитися протягом декількох днів;
- рентгенівське обстеження черепа;
- визначення рівня И;
- тест толерантності до глюкози.
Разом зі збором анамнезу та виявленням характерних для хвороби симптомів, точність визначення діагнозу дуже висока. Такі методи, як МРТ, додатково допомагають встановити безпосередню причину, наприклад, наявність пухлини та її локалізацію. На цьому етапі проводиться вибір тактики для проведення терапії.
лікування акромегалії
Як і всі ендокринні захворювання, акромегалія погано піддається лікуванню .
Тому важливо раннє виявлення і діагностичні заходи, які дозволяють вчасно виявити патологію і не допустити появи важких ускладнень.
В даний час повне лікування з поверненням пацієнта до стану до хвороби вважається рідкісним , але можна провести заходи і запобігти подальшому прогресу захворювання.
Терапевтичну ефективність довели:
- Оперативне втручання – видалення аденоми гіпофіза, пухлин гіпоталамуса та інших новоутворень в мозку, які впливають на вироблення гормону росту. На жаль, цей спосіб підходить не завжди, деколи розмір пухлини дуже маленький, його але вона продовжує впливати на чутливий ділянку мозку.
- Променева терапія – приходить на заміну операції, якщо немає можливості безпосередньо видалити пухлину. Під впливом спеціального опромінення вдається ефективно домагатися регресу новоутворення, його зменшення. Мінуси лікування: важко переноситься пацієнтом, не завжди надає потрібну дію.
- Прийом інгібіторів секреції СТГ , одним із специфічних препаратів є Сандостатин. Підбір ліки повинен здійснюватися лікарем-ендокринологом, так само як і дозування, схема прийому препарату.
- Важливою частиною підтримки пацієнтів з пізніми стадіями акромегалії є знеболюючі препарати , хондропротектори та інші засоби, які допомагають зменшити прояви захворювання.
При ранній діагностиці і відсутності важких ускладнень вдається домогтися гарних результатів, аж до повернення пацієнта до нормального життя.
Додатково хворим призначаються засоби профілактики цукрового діабету, рекомендується дієта з високою калорійністю , яка допомагає забезпечити організм необхідною кількістю поживних речовин, але зниженою кількістю глюкози і цукру, тому що в організмі порушується толерантність до цієї речовини.
Прогноз і профілактика акромегалії
Без лікування прогноз несприятливий, термін життя пацієнтів – від трьох до п’яти років, при вродженому гігантизмі до появи актуальних препаратів люди рідко доживали до двадцяти.
Сучасні методи дозволяють стримувати вироблення соматотропного гормону або зменшувати чутливість до нього організму. Іноді вдається повністю видалити пухлину , що стала першопричиною.
Тому при правильно підібраній терапії прогноз може становити до 30 років життя, але потрібна постійна підтримуюча терапія. У більшості хворих обмежена працездатність.
Профілактика таких рідкісних і складних захворювань неоднозначна, оскільки немає єдиної причини виникнення акромегалії.
Рекомендацією від лікарів може служити рада уникати травм голови , а особам, які перенесли струс мозку, протягом декількох років після нещасного випадках відвідувати невропатолога і ендокринолога, що дозволить на ранній стадії виявити патологічні зміни в гіпофізі.
