Гемолітична анемія з аналізу крові: причини захворювання, супутні симптоми, варіанти терапії

Гемолітична анемія – хвороба, викликана прискореним руйнуванням еритроцитів. Вона негативно впливає на склад крові, тому небезпечна для всього організму. Ознаки патології можуть з’явитися в будь-якому віці, в результаті страждають дорослі і діти.

Що собою являє гемолітична анемія

В середньому гемолітична анемія зустрічається у 1% населення.

Це по суті не одне, а кілька захворювань, які об’єднує загальна ознака – гемоліз. Так називають скорочення життєвого циклу еритроцитів в зв’язку з їх руйнуванням. Гемоліз тягне втрату (вивільнення) гемоглобіну, носієм якого вони були. Опинившись в незв’язаному стані, цей компонент теж руйнується, а організм страждає від нестачі кисню.

Еритроцити виробляються червоним кістковим мозком і в нормі живуть до 120 діб. Через передчасної загибелі скорочується обсяг цих клітин в крові. Якщо мозкові структури кісток не встигають компенсувати втрату, розвивається вищеназване захворювання.

Гемолітична анемія може з’явитися після перенесеного захворювання або прийому медикаментів.

Життєвий цикл еритроцитів при гемолізі скорочується до 50, а у важких випадках до 14 днів. Залежно від місця, де відбувається процес руйнування, його поділяють на:

• внутрішньосудинний;
• позасудинна.

У класифікаторі МКБ-10 гемолітична анемія, в залежності від виду, позначена кодами від D55 по D59.

Чим відрізняється від залізодефіцитної

Головна відмінність в тому, що причиною залізодефіцитної анемії є нестача в організмі однойменного мікроелемента, необхідного для утворення крові, а також проблеми з його всмоктуванням у відділах кишечника. При цьому обидва види анемії мають загальні ознаки, що створює певні труднощі при постановці діагнозу.

Різниця визначається в тому числі за результатами дослідження крові і зразка червоного мозку кості:

• при гемолітичної патології в зразку вмісту порожнистої кістки визначається гіперплазія еритроїдного паростка;
• при залізодефіцитної немає надлишку білірубіну, а значить, і ознак жовтяниці, характерних для першого різновиду.

За результатами діагностики призначається лікування, яке також має відмінності.

Гемолітична анемія буває вродженою, коли загибель еритроцитів пояснюється наступними генетичними аномаліями:

• мембранопатій червоних кров’яних клітин – дефектом їх оболонки (як при мікросфероцітозе – хвороби Мінковського-Шоффара, овалоцитоз, акантоцітозе);
• ензимопатіях – слабкою активністю еритроцитарних ферментів;
• гемоглобінопатії – неправильної структурою гемоглобіну (як при таласемії, серповидно-клітинної анемії).

Також патологія буває придбаної – коли визрівання еритроцитів в кістковому мозку відбувається в достатньому обсязі, але живуть вони недовго через:

• дефекту власної мембрани (як при пароксизмальної нічний гемоглобинурии, яку ще називають хворобою Маркіафави-Мікеле, шпороклеточной анемії);
• ушкодження нормальних еритроцитів через вплив несприятливих факторів (внеерітроцітарная форма);
• проблем імунної системи (ауто- і ізоімунні анемії);
• руйнування оболонки червоних клітин крові по механічним причин, до яких можна віднести, наприклад, протезування клапанів серця;
• загибелі еритроцитів в зв’язку з отруєнням організму отрутами, в тому числі що містяться в ліках;
• інфекційно-токсичного впливу паразитів на організм;
• дефіциту вітаміну Е, що знижує міцність оболонки червоних клітин крові.

Тяжкість перебігу характеризується низьким рівнем гемоглобіну та еритроцитів у крові.

ступеня анемії

За тривалістю розрізняють:

• Хронічну форму, яку часто виявляють у дитинстві. Вона протікає у вигляді чергування загострень і ремісії.
• Гостру, по суті, представляє криз, спровокувати який можна, наприклад, прийомом анальгетиків та антибіотиків.

Класифікація дозволяє врахувати особливості хвороби та підібрати відповідний спосіб терапії.

Симптоми і ознаки

Найчастіше патологія має рівне протягом – типова «бліда жовтяниця», помірна гепатоспленомегалія, серцеві шуми.

Як правило, перші сигнали про розвиток хвороби проявляються в юності. Під час кризів (загострення) турбують явища, характерні для всіх видів цієї патології:

• загальне нездужання;
• запаморочення;
• труднощі з диханням і болю в лівій частині грудини при навантаженнях;
• пожовтіння шкіри і очних білків;
• збільшення розмірів селезінки, а також печінки, яке діагностується пальпацией на прийомі у лікаря.

При деяких формах аутоімунних гемолітичних анемій хворі погано переносять холод.

Окремі види патології мають додаткові особливості.

Вроджені гемолітичні анемії:

• мікросфероцітозная форма;
• ензімопеніческіе види анемії.

Мікросфероцітозная форма вважається найпоширенішою, виявляється у кровних родичів. Під час кризу, крім загальних симптомів, підвищується температура, турбують травні розлади і болі в епігастральній частині живота.

Характерними ознаками цього виду вважаються:

• жовтушність неоднакового рівня інтенсивності;
• темно-коричневий кал;
• схильність до формування каменів в жовчному міхурі – причина кольок.

Діти, які страждають микросфероцитарной анемією, народжуються з:

• головою баштовій форми;
• гетеротропіей (косоокістю);
• сідлоподібної аномалією носа;
• неправильним прикусом;
• високим небом.

У літніх людей можуть з’являтися трофічні виразки на ногах, поява яких пояснюється гемолизом еритроцитів в дрібних судинах кінцівок і погано піддаються терапії.

Ензімопеніческіе анемії проявляються після перенесених ускладнень інших патологій або прийому таких лікарських препаратів, як саліцилати, нітрофурани та сульфаніламіди. З’являються «світла жовтяниця», ознаки збільшення печінки, селезінки, турбують шуми в серці, сеча стає темною, майже чорною. В особливо важких випадках приєднуються блювота, задишка, тахікардія.

Придбані форми:

• Аутоімунні гемолітичні анемії діагностуються частіше за інших. Масове руйнування червоних клітин відбувається як всередині них, так і в судинах. Загострення при такій анемії розвивається стрімко і супроводжується загальними симптомами, до яких додаються тахікардія, болі в області живота і попереку. Розвивається погана адаптація до низьких температур. Це проявляється дискомфортом від спазму судин в кінцівках, іноді і в носі і мовою.
• Токсичні анемії відрізняються наростаючою слабкістю, дискомфортом і болем під правими ребрами і в попереку, блювотою, підвищеною температурою тіла. З 2-3 дня додається жовтушність шкіри і очей, на 3-й або 5-й день порушується робота печінки та нирок. Це проявляється збільшенням парного органу, а також зміною біохімічного складу крові і затримкою сечі в організмі.

причини

Приводом для розвитку різних видів патології служать наступні причини:

• вроджена гемолітична анемія – спадкові аномалії мембран червоних кров’яних тілець, їх ферментних систем і структур гемоглобіну;
• імунні і аутоімунні різновиди – такі фактори, як переливання крові, проблеми в період внутрішньоутробного розвитку, прийом ліків, патології крові та кісткового мозку, інфекційні ураження;
• токсична анемія – отруєння миш’яком, алкоголем, грибами, солями важких металів, оцтовою кислотою;
• механічна анемія – тривалі фізичні перевантаження, сепсис, масштабні опіки та інші чинники, під впливом яких розриваються мембрани нормальних еритроцитів.

Діагностика: аналізи і дослідження

У пацієнтів з діагнозом Маньківського-Шоффара спостерігається схильність до утворення каменів в жовчному міхурі.

Діагностикою та лікуванням хвороб крові займається гематолог. Лікар вислухає скарги, задасть уточнюючі питання, проведе фізикальний огляд, після чого призначить:

• дослідження крові, що дозволяють оцінити її склад, в тому числі рівень гемоглобіну, загальний обсяг і форму еритроцитів, кількість вільного білірубіну;
• пробу Кумбса – імунологічний тест на антитіла до червоних клітин крові;
• аналіз сечі;
• УЗД печінки, селезінки та інших органів, розташованих в черевній порожнині;
• пункцію червоного кісткового мозку.

При необхідності призначаються додаткові аналізи та / або консультації лікарів інших фахівців.

В ході диференціальної діагностики визначають вид анемії, а також виключають патології печінки та інші стани зі схожими ознаками.

варіанти лікування

Методи і препарати для лікування патології підбираються з урахуванням форми гемолітичної анемії, але завжди робиться акцент на усунення факторів, що викликають гемоліз.

У період кризів:

• через крапельниці вливають лікувальні розчини і плазму крові;
• призначають прийом вітамінних комплексів;
• за показаннями проводять гормонозаместительную і антибактеріальну терапію.

Іноді гострим проявам анемії передують провісники у вигляді субфебрилітету і артралгії.

Коли мова йде про мікросфероцітозе, виконується спленектомія – операція по повному або частковому видаленню селезінки. Це єдиний спосіб, який дозволить припинити масштабну загибель еритроцитів в цьому випадку.

При аутоімунних причини показані:

• глюкокортикоїди, в числі яких преднізолон;
• імунодепресанти (хлорамбуцил, азатиоприна і ін.);
• протималярійні ліки на кшталт хлорохина:

Якщо це не допомагає, рекомендується спленектомія.

Терапія анемії, обумовленої проблемами з гемоглобіном, включає:

• плазмаферез – переливання крові, в ході якого її поділяють на елементи і обробляють спеціальним чином;
• вливання замінників кров’яної плазми;
• застосування антикоагулянтів і антиагрегантів.

При токсичної анемії:

• виконується очищення організму від токсинів за допомогою інфузійного введення спеціальних складів;
• стимулюється утворення і виведення сечі;

При наявності ниркової недостатності можливий летальний результат.

прогноз

Через недостатність кровообігу в дрібних судинах при анемії можливі ускладнення у вигляді гангрени пальців ніг і рук.

Гемолітичні кризи в більшості випадків успішно купіруються, а руйнівний процес вдається зменшити. Віддалені результати залежать від багатьох факторів, в тому числі:

• віку і загального стану здоров’я;
• форми гемолітичної анемії;
• особливостей перебігу патології;
• сприйнятливості до лікарських препаратів;
• інших обставин.

Придбана форма, викликана імунологічними, а також фізичними та хімічними причинами усувається повністю після ліквідації чинників впливу і відповідного лікування.

Вроджені види патології вилікувати раз і назавжди не вдасться, але існують способи, що дозволяють збільшити період ремісії.

висновок

Гемолітична анемія небезпечна руйнівним впливом на організм, а також тим, що в ряді випадків довго залишається непоміченою або приймається за банальну втому і легке нездужання. Щоб вчасно її виявити і почати лікування, слід звертатися в поліклініку при будь-яких ознаках нездоров’я, а також періодично проходити диспансеризацію.

Чим небезпечна гемолітична анемія

Гемолітична анемія – комплекс захворювань, які об’єднані в одну групу з-за того, що при всіх з них знижується тривалість життя еритроцитів. Це сприяє втраті гемоглобіну і призводить до гемолізу. Ці патології схожі один з одним, але їх походження, перебіг і навіть клінічні прояви різняться. Гемолітична анемія у дітей також має свої особливості.

Гемоліз – що це таке

Гемоліз є масову загибель формених елементів крові. За своєю суттю це патологічний процес, який може відбуватися в двох просторах організму.

1. Екстраваскулярний, тобто поза судин. Найчастіше вогнищами є паренхіматозні органи – печінку, нирки, селезінка, а також червоний кістковий мозок. Такий вид гемолізу протікає схоже з фізіологічним;
2. Інтраваскулярного, коли кров’яні клітини руйнуються в просвіті кровоносних судин.

Масова деструкція еритроцитів протікає з типовим симптомокомплексом, при цьому прояви інтраваскулярного і Екстраваскулярний гемолізу різні. Вони визначаються при загальному огляді хворого, допоможуть встановити діагноз загальний аналіз крові та інші специфічні тести.

Чому виникає гемоліз

Нефизиологических загибель червоних клітин крові виникає з різних причин, серед яких одне з найголовніших місць займає дефіцит заліза в організмі. Однак цей стан слід розмежовувати з порушеннями синтезу еритроцитів і гемоглобіну, в чому допомагають лабораторні аналізи, клінічні симптоми.

1. Желтушность шкірних покровів, яка відображається підвищенням загального білірубіну і його вільної фракції.
2. Кілька віддаленим проявом стає підвищена в’язкість і густина жовчі з підвищеною схильністю до каменеутворення. Вона також змінює своє забарвлення, оскільки зміст жовчних пігментів збільшується. Цей процес обумовлений тим, що клітини печінки намагаються знешкодити надлишок білірубіну.
3. Кал також змінює своє забарвлення, оскільки жовчні пігменти «добираються» і до нього, провокуючи зростання показників стеркобилина, уробилиногена.
4. При Екстраваскулярний загибелі клітин крові підвищується рівень уробіліну, що відображається потемніння сечі.
5. Загальний аналіз крові реагує зниженням еритроцитів, падінням гемоглобіну. Компенсаторно ростуть молоді форми клітин – ретикулоцити.

Види гемолізу еритроцитів

Руйнування еритроцитів відбувається або в просвіті кровоносних судин, або в паренхіматозних органах. Оскільки екстраваскулярний гемоліз за своїм патофізіологічному механізму схожий з нормальною загибеллю еритроцитів в паренхіматозних органах, відмінність полягає лише в його швидкості, і він частково описаний вище.

При руйнуванні еритроцитів всередині просвіту судин розвиваються:

• підвищення вільного гемоглобіну, кров набуває так званий лаковий відтінок;
• зміна кольору сечі за рахунок вільного гемоглобіну або гемосидерину;
• гемосидероз – стан, коли железосодержащий пігмент відкладається в паренхіматозних органах.

Що таке гемолітична анемія

За своєю суттю гемолітична анемія являє собою патологію, при якому тривалість життя еритроцитів значно знижується. Це обумовлюється великою кількістю чинників, при цьому вони бувають зовнішніми або внутрішніми.

Гемоглобін під час деструкції формених елементів частково руйнується, а частково набуває вільну форму. Зниження гемоглобіну менше 110 г / л вказує на розвиток анемії.

Вкрай рідко гемолітична анемія має зв’язок зі зниженням кількості заліза.

Внутрішніми факторами, що сприяють розвитку захворювання, служать аномалії будови кров’яних клітин, а зовнішніми – імунні конфлікти, інфекційні агенти, механічні пошкодження.

Класифікація

Захворювання може бути вродженим або набутим, при цьому розвиток гемолітичної анемії після народження дитини називається придбаним.

Вроджена розділяється на мембранопатіі, ферментопатії та гемоглобінопатії, а придбана на імунні, придбані мембранопатіі, механічні пошкодження формених елементів, унаслідок інфекційних процесів.

На сьогоднішній день лікарі не розділяють форму гемолітичної анемії за місцем деструкції еритроцитів. Найбільш часто фіксується аутоиммунная. Також, велика частина всіх фіксованих патологій цієї групи припадає на частку придбаних гемолітичних анемій, при цьому вони характерні для будь-якого віку, починаючи з перших місяців життя. У дітей слід проявити особливу преднастороженность, оскільки ці процеси можуть бути спадковими. Їх розвиток зумовлений кількома механізмами.

1. Появою антиеритроцитарних антитіл, які потрапляють ззовні. При гемолітичної хвороби новонароджених йдеться про ізоімунного процесах.
2. Соматичними мутаціями, що служить одним з тригерів хронічної гемолітичної анемії. Це не може стати генетичним спадковим фактором.
3. Механічне пошкодження еритроцитів виникає як результат впливу важких фізичних навантажень або протезування клапанів серця.
4. Гіповітаміноз, особливу роль відіграє вітамін Е.
5. Малярійний плазмодій.
6. Вплив отруйних речовин.

Аутоімунна гемолітична анемія

При аутоімунних анеміях організм відповідає підвищеною сприйнятливістю до будь-яких чужорідних білків, а також має підвищену схильність до алергічних реакцій. Це обумовлено збільшенням активності власної імунної системи. У крові можуть змінюватися наступні показники: специфічні імуноглобуліни, кількість базофілів і еозинофілів.

Аутоімунні анемії характеризуються виробленням антитіл до нормальних кров’яним клітинам, що призводить до порушення розпізнавання своїх клітин. Підвидом такої патології є трансіммунная анемія, при якій мішенню імунної системи плода стає материнський організм.

Для виявлення процесу застосовуються тести Кумбса. Вони дозволяють виявити циркулюючі імунні комплекси, які немає при повному здоров’ї. Лікуванням займається алерголог або імунолог.

причини

Захворювання розвивається по ряду причин, також вони можуть бути вродженими чи набутими. Приблизно 50% випадків захворювання залишаються без з’ясованою причини, така форма називається ідіопатичною. Серед причин гемолітичної анемії важливо виділити ті, які провокують процес частіше за інших, а саме:

• переливання несумісної крові при гемотрансфузіях, в тому числі по резус-фактору;
• вплив отруйних речовин, токсичні ефекти лікарських препаратів;
• аномалії розвитку малюків, пороки серця;
• лейкози;
• зміни, що провокуються життєдіяльністю паразитів.

Під впливом перерахованих вище тригерів і наявності інших пускових механізмів формені клітини руйнуються, сприяючи появі типової для анемії симптоматики.

симптоматика

Клінічні прояви гемолітичної анемії досить великі, але їх характер завжди залежить від причини, що викликала захворювання, той чи інший його тип. Іноді патологія проявляється лише тоді, коли розвивається криз або загострення, а ремісія протікає безсимптомно, людина не пред’являє ніяких скарг.

Всі симптоми процесу можна виявити тільки при декомпенсації стану, коли має місце виражений дисбаланс між здоровими, що формуються і зруйнованими форменими елементами крові, а кістковий мозок не справляється з покладеною на нього навантаження.

Класичні клінічні прояви представлені трьома симптомокомплексами:

• анемічним;
• жовтяничним;
• збільшення печінки і селезінки – гепатоспленомегалія.

Зазвичай вони розвиваються при позасудинний деструкції формених елементів.

Серповидно-клітинна, аутоімунна та інші гемолітичні анемії проявляються такими характерними ознаками.

1. Підвищена температура тіла, запаморочення. Зустрічається при стрімкому розвитку захворювання в дитячому віці, а сама температура досягає 38С.
2. Синдром жовтяниці. Поява цієї ознаки обумовлено деструкцією еритроцитів, що призводить до підвищення рівня непрямого білірубіну, який переробляється печінкою. Його висока концентрація сприяє зростанню стеркобилина і уробилина кишечника, за рахунок чого забарвлюється кал, шкіра, слизові оболонки.
3. У міру розвитку жовтяниці спленомегалія також розвивається. Цей синдром досить часто протікає з гепатомегалією, тобто одночасно збільшуються і печінку, і селезінка.
4. Анемія. Супроводжується зниженням кількості гемоглобіну в крові.

Іншими ознаками гемолітичної анемії бувають:

• больові відчуття в епігастрії, животі, попереку, нирках, кістках;
• інфарктоподобние болю;
• пороки розвитку дітей, що супроводжуються ознаками порушення внутрішньоутробного формування плоду;
• зміна характеру стільця.

способи діагностики

Діагностика гемолітичної анемії проводиться лікарем-гематологом. Він встановлює діагноз на підставі даних, отриманих при обстеженні хворого.

Спочатку відбувається збір анамнестичних даних, уточнюється наявність тригерних факторів.

Лікар оцінює ступінь блідості шкірних покривів і видимих ​​слизових оболонок, проводить пальпаторне дослідження органів живота, при якому можна визначити збільшення печінки, селезінки.

Наступним етапом є лабораторне та інструментальне обстеження. Проводиться загальний аналіз сечі, крові, біохімічне обстеження, при якому можна встановити наявність в крові високого рівня непрямого білірубіну. Також виконується УЗД органів черевної порожнини.

В особливо важких випадках призначається біопсія кісткового мозку, при якій можна визначити, як розвиваються еритроцити при гемолітичної анемії. Важливо провести правильну диференціальну діагностику, щоб виключити такі патології, як вірусні гепатити, гемобластози, онкологічні процеси, цироз печінки, механічну жовтяницю.

лікування

Кожна окремо взята форма захворювання вимагає свого підходу до лікування через особливості виникнення. Важливо відразу ж усунути всі гемолізуючих фактори, якщо мова йде про набутий процесі.

Якщо лікування гемолітичних анемій відбувається під час кризу, то хворий повинен отримувати великий обсяг гемотрансфузій – плазма крові, еритроцитарна маса, також проводять метаболічну і вітамінотерапії, при цьому особливу роль відіграє компенсація дефіциту вітаміну е.

Іноді виникає потреба призначення гормонів та антибіотиків. У разі установки діагнозу микросфероцитоза єдиним варіантом лікування є спленектомія.

Аутоімунні процеси мають на увазі застосування стероїдних гормонів. Препаратом вибору вважається преднізолон. Така терапія знижує гемоліз, а іноді припиняє його повністю. Особливо важкі випадки вимагають призначення імунодепресантів. Якщо захворювання повністю резистентні до медикаментозним лікарських засобів, лікарі вдаються до видалення селезінки.

При токсичній формі захворювання виникає необхідність в проведенні дезінтоксикаційної інтенсивної терапії – гемодіаліз, лікування антидот, форсований діурез при збереженій працездатності нирок.

Лікування гемолітичної анемії у дітей

Як вже було сказано раніше, гемолітичні анемії – група патологічних процесів, яка за своїм механізмом розвитку може значно відрізнятися, але у всіх захворювань є одна спільна риса – гемоліз. Він відбувається не тільки в кров’яному руслі, але і в паренхіматозних органах.

Перші ознаки розвитку процесу часто не викликають ніяких підозр у хворих осіб.

Якщо у дитини недокрів’я розвивається стрімко, то з’являються дратівливість, швидка стомлюваність, плаксивість, а також блідість шкіри. Ці ознаки можуть бути легко прийняті за особливості характеру малюка.

Особливо якщо мова йде про часто хворіючих дітей. І це не дивно, оскільки при наявності цієї патології люди схильні до розвитку інфекційних процесів.

Основні симптоми анемії у дітей – блідість шкіри, яку необхідно диференціювати з нирковими патологіями, туберкульозом, інтоксикацією різного генезу.

Головною ознакою, який дозволить визначити наявність саме анемії без визначення лабораторних показників – при недокрів’ї слизові оболонки також набувають блідого відтінку.

Ускладнення і прогноз

Основними ускладненнями гемолітичних анемій є:

• найстрашніше – анемічна кома і летальний результат;
• зниження показників артеріального тиску, що супроводжується прискореним пульсом;
• олигоурия;
• утворення каменів в жовчному міхурі і жовчовивідних протоках.

Слід зазначити, що деякі пацієнти відзначають загострення захворювання в холодну пору року. Таким пацієнтам лікарі рекомендують не переохолоджуватися.

профілактика

Профілактичні заходи бувають первинними і вторинними:

• первинні сприяють запобіганню розвитку захворювання;
• вторинні превентивні заходи борються із загостреннями патології.

Якщо розвивається анемія вроджена, то відразу потрібно приступати до вторинних заходам. Єдиний вірний спосіб попередження захворювання – дотримання принципів здорового способу життя, віддавати перевагу натуральним продуктам харчування, своєчасна терапія будь-яких патологічних процесів.

Гемолітична анемія: що це таке, симптоми, лікування, причини

Захворювання гемолітична анемія – це вроджена чи набута патологія крові, при якій в організмі людини відбувається прискорений процес розпаду червоних кров’яних тілець, тобто спостерігається патологія в робочому циклі еритроцитів.

При загибелі еритроцитів виділяється безліч непрямого білірубіну, даним недугу практично завжди супроводжують зміну розмірів селезінки, жовтушність шкіри та анемічні прояви.

Небезпека вищевказаного захворювання полягає в тому, що кістковий мозок не встигає виробляти належну концентрацію червоних кров’яних тілець, і незабаром його функції виснажуються. Ось чому так важливо рання діагностика захворювання.

Розглянемо докладніше, що таке гемолітична анемія, причини її розвитку і симптоматику. А також вивчимо всі методи лікування. Але перш ніж ми розберемо поняття гемолітична анемія, нагадаємо що це таке – «еритроцит», і яку функцію він виконує в кровотворенні?

Що таке еритроцити

По-іншому їх називають червоні кров’яні тільця, вони є одними з основних елементів крові і виконують газообменную функцію в організмі, зокрема, кисню. Тобто еритроцити доставляють кисень до тканин, а виводять вуглекислий газ. Якщо кількість червоних кров’яних тілець відповідають нормам, то вони безперебійно виконують свої функції.

Існують наступні параметри, за якими оцінюється робота клітин:

• тривалість робочого циклу еритроцитів становить від 3 до 4 місяців;
• у представників чоловічої статі рівень гемоглобіну в нормі при 130-160 гл;
• у жіночої статі – 120-150 гл;
• діаметр одного еритроцита становить – 7,2-7,5 мкм;
• їх кількість в середньому дорівнює 90 мкм3.

У разі якщо змінюється розмір червоних кров’яних тілець і їх кількість в крові, то вони не можуть виконувати свої функції без збоїв.

Наприклад, при падінні рівня еритроцитів знижується і рівень гемоглобіну, що свідчить про анемію.

Також важлива форма еритроцита, якщо вона правильна, то відбувається повне зіткнення зі стінкою судини, і, отже, спостерігається краще насичення киснем.

Крім цього змінена форма впливає на швидке руйнування червоних кров’яних тілець.

Як згадувалося вище, життєвих цикл еритроцита становить 3-4 місяці, а при його швидкому розпаді розвиваються гемолітичні анемії, про які ми і поговоримо докладніше.

клінічна картина

Якщо дослівно перекладати поняття гемолітичної анемії, то з латинського слова звучать, як «розпад крові». Дане захворювання характеризується:

• швидким розпадом еритроцитів;
• недокрів’ям;
• підвищенням рівня продуктів розпаду червоних кров’яних тілець.

Також при даної хвороби спостерігається гемоліз, тобто прискорений розпад гемоглобіну і кров’яних клітин. Життєвий період еритроцитів при даному типі анемії обмежується двома тижнями, і чим інтенсивніше гинуть кров’яні тільця, тим сильніше себе проявляє патологія.

Кістковий мозок просто не в змозі підтримувати рівень еритроцитів у крові, внаслідок чого знижується і рівень гемоглобіну.

Через те, що на початковій стадії розвитку хвороби симптоми не явні, то анемію діагностують, коли компенсаторні функції кісткового мозку вже порушені.

типи

Гемолітичні анемії діляться на дві основні різновиди: спадкова (вроджена) і придбана.

Першим розберемо генетичний тип гемолітичної анемії, який виникає внаслідок руйнівних чинників, що впливають на генетику пацієнта. Виділяють кілька різновидів:

• микросфероцитарная анемія характеризується мутаційними аномаліями в генах, що відповідають за будову білків, з яких складаються стінки червоних кров’яних тілець. На стінці еритроцита утворюється мембрана, а в ній починає накопичуватися вода, підвищується концентрація натрію, внаслідок чого стінки кров’яних тілець починають руйнуватися, і їхній життєвий цикл скорочується в рази. Еритроцити набувають форму сфери і не можуть проходити крізь вузькі просвіти судин, тому починають накопичуватися на певній ділянці, утворюючи мікросфероціти;
• через талассемии відбувається порушення в процесі утворення гемоглобіну, в результаті чого білкові ланцюги починають розпадатися. Мембрана еритроцита руйнується, гине і сам еритроцит;
• у пацієнтів з гемолітичною анемією несферичних типу спостерігається недостатнє вироблення в організмі спеціального ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, який забезпечує тривалий життєвий цикл еритроцити;
• серповидноклітинна анемія розвивається внаслідок патології генів, що відповідають за вироблення гемоглобіну. Кров’яні клітини утворюють серповидную форму і не можуть змінюватися, через що швидко розпадаються.

У другому придбаному типі гемолітичної анемії на розпад еритроцитів впливають зовнішні негативні фактори. Розвиток цього різновиду захворювання провокують такі особливості:

• резус-конфлікт, зазвичай діагностується у новонароджених дітей, коли резус-фактор плоду і матері різний. В організмі жінки починають вироблятися антитіла, які руйнують червоні кров’яні тільця у дитини;
• придбана анемія характеризується гемолизом, внаслідок прийому лікарських засобів або інтоксикації. Отрути і інші хімічні речовини починають руйнувати червоні кров’яні тільця в організмі;
• аутоиммунная різновид розвивається в разі, коли організмом виробляються антитіла, які розпізнають еритроцити, як чужорідні, і імунна система починає їх руйнувати;
• травматична – червоні кров’яні тільця можуть розпадатися через пошкодження судин або протезування органів.

Також розвивається гемолітична анемія через рідкісного синдрому – пароксизмальної нічний гемоглобинурии, яка характеризується патологією в будові еритроцитів, при якій відбувається швидке руйнування його оболонки. Однак дана хвороба діагностується лише у 16 ​​пацієнтів з 1 мільйона.

причини

Варто відзначити, навіть якщо визначити причини гемолітичної анемії, то це ще не означає, що процес гемолізу можна зупинити. Оскільки не всі причини можна усунути, а виключення деяких призведе до більшого ускладнення захворювання.

До основних факторів, що провокує гемолітичні анемії, відносять:

• вроджені аномалії хромосом, які впливають на синтез гемоглобіну і вироблення ферментів, що відповідають за роботу еритроцитів;
• такі аутоімунні захворювання, як червоний вовчак, деякі види васкуліту, склеродермія і т.д., при даних хворобах відбувається тканин судин, що веде до загибелі червоних кров’яних тілець;
• деякі окремі захворювання крові;
• різні види бактеріальних захворювань, перенесені в гострій формі;
• отруєння токсичними хімікатами або отрутами;
• небезпечні інфекції, наприклад, малярія;
• реакція на прийом лікарських препаратів або отруєння медикаментами;
• опіки з великою площею ураження шкіри;
• переливання донорської крові, непотрібної по резус-фактору;
• резус-конфлікт матері і плоду в період вагітності;
• протезування органів;
• вроджений порок серця;
• ендокардит бактеріального типу;
• амілоїдоз – захворювання, яке характеризується патологією функції імунної системи людини;
• сепсис;
• хронічний гломерулонефрит;
• авітаміноз.

симптоматика

Якщо у пацієнта діагностована гемолітична анемія її симптоми діляться на два види: анемічні і гемолітичні. Варто відзначити, що в разі, коли руйнування еритроцитів є ускладненням при іншому захворюванні, то цей тип анемії доповнюється симптомами основної хвороби.

Анемічний вигляд характеризується наступним:

• блідість, синюшність шкіри;
• часті запаморочення;
• підвищена стомлюваність;
• сильна задишка при звичну рухову активність;
• часте серцебиття;

Для гемолитического виду більш характерно:

• жовтий колір шкіри і слизових оболонок;
• колір сечі червоний, коричневий або вишневий, іноді навіть відзначається чорний колір урини;
• збільшення печінки або селезінки, часто у пацієнтів спостерігається сильне випинання печінки;
• больові відчуття під лівим ребром;
• висока температура, в цей момент процес руйнування еритроцитів знаходиться на своєму максимумі.

Особливості захворювання у дітей

У дітей найбільш часто діагностується придбані гемолітичні анемії, вроджені виявляються 2 випадками на 100 тисяч зазначених захворювань.

Основною ознакою прояви придбаної анемії у дітей є жовтушність шкірних покривів і слизових оболонок. Симптоми видно вже в ранньому дитинстві.

Також розвиток захворювання змінює зовнішність дитини, змінюється форма черепа, ніс набуває сідловидну форму, тверде небо розташовується вище, ніж у здорових дітей.

Часто зазначена анемія у маленьких дітей проявляється талласемия, яка діагностуються у новонароджених дітей. Її симптомами є так само жовтушність шкіри і слизових, відставання в ранньому розвитку, зовнішність дитини зазвичай нагадує монголоїдний тип раси (плоска перенісся, більш квадратна форма черепа).

Найчастіше захворювання розвивається в результаті резус-конфлікту матері і плоду, визначити дану патологію можна ще під час внутрішньоутробного розвитку за першими ознаками.

лікування

Якщо у пацієнта була діагностована гемолітична анемія то лікування призначається негайно. Перш ніж виробити план, як лікувати захворювання, фахівець вивчає аналіз крові, за яким видно наступні ознаки гемолітичної анемії:

• істотне зменшення еритроцитів в крові;
• падіння рівня гемоглобіну;
• наявність еритроцитів неправильної форми;
• велика кількість «незрілих» еритроцитів.

Варто відзначити, що гемолітичні анемії вкрай важко лікуються, зупинить процес гемолізу іноді вже неможливо. Найчастіше лікування включається в себе наступні заходи:

• призначення вітамінних комплексів з великою кількістю фолієвої кислоти і вітаміну B12;
• якщо кількість еритроцитів досягло мінімального показника, то використовують метод гемотрансфузії відмитих еритроцитів;
• трансфузія людського імуноглобуліну;
• призначення курсу глюкокортикостероїдів, спрямований на нормалізацію розмірів печінки і селезінки;
• в разі аутоімунної причини розвитку хвороби прописують цитостатики;
• також застосовуються методи хірургічного втручання – спленектомія, при зазначеній операції видаляється селезінка. Даний метод застосовується, якщо медикаментозна терапія не дає належного ефекту.

Будь-яке лікування даного типу анемії проводиться виключно в стаціонарних умовах, де лікуючий лікар може постійно стежити за стан здоров’я свого пацієнта, і коригувати план лікування в залежності від результатів терапії.

Щоб знизити ризик розвитку анемії гемолітичного типу, рекомендується регулярно проходити профілактичні огляди і здавати аналіз крові.

Гемолітична анемія – що це таке

Гемолітичні анемії – це група захворювань, що характеризуються прискореною загибеллю еритроцитів, при цьому рівень гемоглобіну часто залишається в межах норми.

Передчасне руйнування (гемоліз) червоних клітин крові може бути пов’язано з внутрішніми і зовнішніми причинами.

У зв’язку з цим виділяють кілька видів гемолітичної анемії, об’єднаних в дві великі групи: набуті і вроджені.

У нормі тривалість життєвого циклу еритроцитів становить 100-120 днів. При гемолітичної анемії розпад клітин настає через 2-3 тижні. Загибель червоних тілець крові може відбуватися:

• в судинному руслі (внутрішньосудинний гемоліз);
• в селезінці, печінці, кістковому мозку (позасудинна гемоліз).

Наявність і вираженість симптомів безпосередньо залежать від швидкості гемолізу. Ознаки захворювання з’являються, коли кістковий мозок стає не здатний компенсувати недолік еритроцитів в крові. При цьому кількість червоних клітин знижується, збільшується вироблення еритропоетину (стимулятора кровотворення), в крові збільшується концентрація вільного білірубіну.

Руйнування еритроцитів супроводжується жовтяничним відтінком шкіри і склер, анемічним синдромом і збільшенням селезінки і печінки – це основні симптоми захворювання.

Для визначення виду гемолітичної анемії необхідно провести ряд досліджень крові та кісткового мозку. Від результатів аналізів залежить який метод лікування буде використаний.

У деяких випадках можна обійтися медикаментозною терапією, в інших можливо тільки хірургічне втручання (видалення селезінки, пересадка кісткового мозку).

Види гемолітичних анемій

Процес гемолізу дуже складний, розпад клітин може відбуватися з безлічі причин. У зв’язку з цим фахівці використовують загальноприйняту класифікацію гемолітичних анемій, що відображає на якому рівні відбулося порушення і що є причиною загибелі еритроцитів.

Вроджені (спадкові)

Вроджені форми захворювання пов’язані з порушеннями генезу еритроцитів. При спадкових гемолітичних анеміях можна спостерігати один з таких ознак, що визначає форму захворювання:

• еритроцити неправильної форми (мембранопатіі еритроцитів – микросфероцитоз, овалоцитоз, акантоцітоз);
• недолік ферментів, відповідальних за підтримку життєвого циклу еритроцитів (ферментопатії);
• порушення структури і процесу утворення гемоглобіну (гемоглобінопатії – таласемія, серповидно анемія).

придбані

Придбані форми характеризуються наявністю зовнішнього впливу на еритроцити, в результаті якого відбувається їх прискорена загибель.

Види придбаних гемолітичних анемій:

• Імунні – пов’язані з руйнуванням еритроцитів під впливом власної імунної системи, коли червоні клітини крові сприймаються організмом як чужорідні (таке можливо при виробленні антитіл до власних еритроцитів, переливанні несумісної за групою крові, при резус-конфлікті у матері і плоду).
• Придбані мембранопатіі – пов’язані з наявністю дефекту мембрани еритроцитів. Виникають при мутації еритроцитарного паростка в певній ділянці кісткового мозку під шкідливим впливом довкілля (радіації, хімічних речовин).
• Токсичні – пов’язані з впливом отрут, сильних лікарських препаратів, вірусів, інфекцій.
• Травматичні – викликані механічним руйнуванням червоних клітин крові в процесі циркуляції по судинах (при наявності штучних протезів в судинах і серці, атеросклерозі).

Причини виникнення гемолітичної анемії

Чому відбувається передчасне руйнування еритроцитів? У випадку з спадковими формами захворювання причиною гемолізу можуть стати:

• генетичні дефекти мембран еритроцитів;
• недолік ферментів еритроцитів;
• дефекти структури гемоглобіну.

Аномальний ген може бути переданий дитині від хворого або здорового батька. При цьому у хворого дорослого може народитися здорова дитина.

Список причин придбаної гемолітичної анемії ширше. На розвиток різних видів захворювання можуть вплинути наступні фактори:

• Імунні виникають при переливанні крові несумісної по групі і у відповідь на вакцинацію, при прийомі деяких видів лікарських препаратів, при наявності аутоімунних патологій і як ускладнення інфекційних захворювань (таких, як токсоплазмоз, сифіліс та ін.).
• Токсичні пов’язані з отруєннями миш’яком, важкими металами, оцтом, грибами, алкоголем та іншими отрутами.
• Механічна загибель еритроцитів може бути спровокована важкими фізичними навантаженнями, наявністю протезів, які контактують з кров’ю, великими опіками і травмами.

Виявлення причини гемолізу – це один з найважливіших етапів лікування. Тільки після встановлення місця загибелі еритроцитів і визначення патології, яка веде до скорочення терміну життя червоних тілець, можна підібрати ефективну терапію.

Гемолітична анемія: симптоми

Виражені симптоми захворювання можна спостерігати, коли нормальний термін життя еритроцитів скорочується до 15 діб. У цих умовах кістковий мозок вже не здатний компенсувати недолік червоних тілець. Патологія проявляється анемічним і гематологічним синдромами.

Ступінь прояву ознак безпосередньо пов’язана зі швидкістю загибелі еритроцитів. За перебігом розрізняють:

1. Латентну (або компенсовану) гемолітична анемія, при якій кістковий мозок виробляє достатню кількість нових еритроцитів у відповідь на гемоліз.
2. Хронічну, при якій присутні ознаки анемічного синдрому.
3. Кризову, що супроводжується різким погіршенням стану хворого і масовою загибеллю червоних клітин крові.

Загальні симптоми захворювання:

• Анемічний синдром – запаморочення, задишка, слабкість, сонливість, блідість шкірних покривів і слизових, порушення сну, апетиту, зіпсуття смаку і запаху.
• Жовтяниця – лимонно-жовтий відтінок шкіри, забарвлення сечі в темний колір.
• Збільшення розмірів селезінки і, найчастіше, печінки. Чим інтенсивніше гемоліз, тим більші розміри набувають ці органи.

У період загострення до перерахованих ознак приєднуються:

• посилення анемічного синдрому;
• підвищення температури тіла;
• болю в області живота, блювота;
• іктерічность шкіри, склер та слизових оболонок;
• гостра печінкова недостатність.

У хворих гемолітичної анемією часто виникають симптоми характерні для холангіту, гепатиту, холециститу. Це викликано застоєм жовчі і утворенням конкрементів в жовчному міхурі і протоках.

Спадкові форми гемолітичної анемії можуть супроводжуватися іншими патологіями. У дітей спостерігаються вроджені порушення будови окремих частин тіла, тканин і органів: косоокість, готичне небо, деформації носа, баштовий череп, аномальний прикус. У дорослих – трофічні виразки нижніх кінцівок.

Деякі види гемолітичної анемії можуть викликати непереносимість холоду, яка виражається як кропив’янка та синдром Рейно. Порушення кровообігу в дрібних судинах здатне призводити до розвитку гангрени пальців на руках і ногах.

Симптоматика гемолітичних анемій схожа, встановити точний діагноз, спираючись тільки на огляд і скарги хворого – неможливо. Пацієнту необхідно пройти ряд обов’язкових досліджень крові та органів, задіяних в процесі кровотворення і гемолизе.

Діагностика гемолітичної анемії

На першому етапі діагностики необхідно визначити, де відбувається руйнування червоних клітин крові, в судинному руслі або в селезінці. Ця інформація дозволяє припустити в чому причина прискореного гемолізу.

Ознаки внутрішньоклітинного гемолізу	Ознаки внутрішньосудинного гемолізу
Вільний гемоглобін в крові	Зниження концентрації еритроцитів (іноді і гемоглобіну)
Гемосидерин в сечі	Збільшення кількості ретикулоцитів
Незмінений гемоглобін в сечі	Збільшення загального білірубіну
Еритроцити неправильної форми

Другий етап діагностики полягає в пошуку причини гемолізу. Цей процес може зайняти тривалий час, так як включає великий ряд досліджень:

• Прямий і непрямий тест Кумбса – дозволяє виявити наявність аутоімунної природи гемолізу;
• Осмотична резистентність еритроцитів – її зниження або збільшення вказує на вид гемолітичної анемії;
• Аналіз на активність і кількість ферментів – спрямований на виявлення ферментопатий;
• Електрофорез гемоглобіну – дозволяє виявити гемоглобінопатії;
• Проба на серповидність еритроцитів – спрямована на виявлення серповидноклітинної анемії;
• Бак-посів крові – на визначення інфекцій;
• Мієлограма – дослідження кісткового мозку на наявність злоякісних захворювань крові.

Крім цього, пацієнтові можуть бути призначені і інші види діагностики, а також консультації вузьких фахівців. При гемолітичної анемії аналізи – це важливий етап, так як тільки визначення точного виду захворювання, дозволяє підібрати ефективний метод лікування.

лікування

У випадку з гемолітична анемія універсального рішення не існує. Лікування завжди підбирається індивідуально, з урахуванням стану хворого і причини гемолізу. Можливі варіанти терапії:

• Спленектомія (видалення селезінки). Застосовується при мікросфероцітозе, а також в разі відсутності результату від медикаментозної терапії при імунних гемолітичних анеміях. Досягти ремісії вдається практично в 100% випадків.
• Прийом гормональних препаратів. Можливий при аутоімунної гемолітичної анемії.
• Пересадка кісткового мозку. При важких гемоглобинопатиях.
• Виведення токсинів і введення антидотів при гемолізі, викликаному отруєнням.
• Переливання відмитих еритроцитів. Можливо при таласемії і серповидноклітинної анемії.
• Переливання крові. Метод використовується в критичних випадках для підтримки життя пацієнта.

Попередити розвиток гемолітичної анемії неможливо. Але, якщо дотримуватися заходів профілактики, можна уникнути загострення захворювання:

• Своєчасно лікувати інфекційні захворювання, які можуть спровокувати гемоліз;
• Уникати отруєння хімічними речовинами;
• Відмовитися або обмежити використання медикаментів, що сприяють гемолізу.

Гемолітична анемія – рідкісне захворювання. Набагато частіше люди страждають залізодефіцитною анемією, викликаної недоліком заліза. Дефіцит заліза формується з безлічі причин. Уникнути ЗДА можна, якщо приймати в профілактичній дозі препарати заліза.