Геморагічні діатези у дітей: класифікація патології, супутні симптоми, діагностика та методи лікування

Геморагічні діатези – загальна назва ряду гематологічних синдромів, що розвиваються при порушенні того чи іншого ланки гемостазу (тромбоцитарного, судинного, плазмового). Спільними для всіх геморагічного діатезу, незалежно від їх походження, є синдром підвищеної кровоточивості (рецидивні, тривалі, інтенсивні кровотечі, крововиливи різної локалізації) і постгеморрагіческій анемічний синдром.

Визначення клінічної форми і причин геморагічного діатезу можливо після всебічного обстеження системи гемостазу – проведення лабораторних тестів і функціональних проб. Лікування включає гемостатичну, гемотрансфузійним терапію, місцеву зупинку кровотеч.

геморагічний діатез

Геморагічним діатезом в педіатрії називають патології кровоносної системи, що супроводжуються одним і тим же проявом – спонтанним кровотечею.  У дітей таке захворювання досить поширене. Захворюванням страждають як дорослі, так і діти.

Геморагічний діатез (васкуліт) поділяють на 2 групи: вроджений і набутий.

Класифікація

Класифікація виділяє наступні групи даної патології:

1. Діатези, спровоковані неправильним тромбоцитарним гемостазу. Тромбоцитопатія і тромбоцитопенія є складовими цієї групи. Порушений імунітет, ниркові хвороби, вірусне інфікування і патології печінки провокують їх виникнення.
2. Класифікація другої групи включає діатези, спровоковані розладом згортання крові: гемофілія, фібринолітична пурпура . Захворювання з’являються в зв’язку з тривалою терапією антикоагулянтами і фибринолитиками.
3. Класифікація третьої групи охоплює діатези, при яких руйнуються стінки судин: васкуліт, авітамінози, телеангіектазії.
4. Класифікація четвертої групи має різні форми, факторами появи яких можуть послужити неправильна згортання крові або т ромбоцітарний гемостаз.

симптоми

Геморагічні васкуліти мають різні симптоми. При порушенні проникливої функції стінки судин симптоми можуть проявлятися дрібної висипом по всьому тілу і на слизових оболонках, болем у животі, кров’ю в сечі. Поява болю і набряклості в суглобах , також може свідчити про дане захворювання.

Друга група захворювання супроводжується раптовим кровотечею і крововиливом (підшкірним, великим або дрібним). Крововиливи можуть бути різного забарвлення. Порушення згортання крові може бути викликано розвитком анемії, яка також буває ознакою діатезу.

Гемофілія – є третім видом цієї патології. Симптоми: носові кровотечі з першого року після появи на світ малюка, підшкірні крововиливи при легкій травмі, а також крововилив в суглобову порожнину (гемартроз).

Геморагічний діатез у дітей найчастіше проявляється кровотечею з носа.

• висип по всьому тілу;
• схильність до утворення гематом при незначних ударах;
• у дівчаток в статевозрілому віці спостерігаються менструальні крововтрати які перевищують норму (симптоми менорагії).

Неодноразово у дітей спостерігалися такі симптоми, як вилив крові у внутрішні органи (нирки і т.д.), які супроводжуються болем у животі і блювотою з кров’яними домішками.

діагностика

Діагностику проводять для виявлення причин, що викликають кровоточивість. Для цього лікарі направляють хворого дитини на лабораторне дослідження сечі, крові, коагулограму і біохімію.

При виявленні даної патології буде потрібно:

• загальні аналізи крові та сечі;
• біохімічний аналіз крові і сечі;
• дослідження крові на мікроелементи, які в ній містяться;
• встановлення періоду на загальну кровествертиваемость;
• протромбіновий і тромбіновий тести;
• тест генерації тромбопластину;
• корекційні проби в аутокоагулограмми на визначення ступеня нестачі в плазмі необхідного збудника;
• імунологічні тести.

Комплексне обстеження забезпечить найбільш якісні результати, виходячи з яких, можна встановити точний діагноз.

лабораторна

Лабораторна діагностика має вирішальне значення. У разі, якщо лабораторні показники виявилися в нормі у хворих які мають підвищену кровоточивість, не означає що геморагічна хвороба відсутня. Зміни лабораторних досліджень можна побачити в період геморагічного фрагмента. В обов’язковому порядку пройдіть повторне дослідження.

Один з лабораторних тестів, який проводиться для дослідження гемостазу, є не досить чутливим (наприклад, виявлення періоду кровесвертиваемості). Підсумки тесту, визначального активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ), модифікується на гемофілію тільки при зменшенні відсутнього фактора до показника не менше 10% від стандарту.

Кровоточивість проявляється, коли місткість якогось фактора є нижче даного критичного показника. При аутоерітроціторной сенсибілізації, навіть вдаючись до сучасних методів, порушення системи гемостазу визначити не можливо.

Диференціальна

Диференціальна діагностика найбільш легкий спосіб класифікувати прояви хвороби, так як багато форм геморагічного васкуліту супроводжуються схожими ознаками, однак вимагають різного лікування. Диференціальна діагностика використовує такі дані:

• аналіз наявності зв’язків між проявом симптоматики синдрому і вживанням медикаментів, щеплень, різних патогенних впливів;
• оцінка наявності кровотечі після операції і травмування;

Диференціальна діагностика допомагає лікареві визначити на якому терміні з’явилося захворювання, а також його тривалість і характерні риси.

інструментальна

Інструментальна діагностика проводиться за допомогою загального аналізу крові, який допоможе виявити постгеморагічну нормохромного або гіпохромною анемію.  У слідстві вивчення даних, фахівцями призначаються такі діагностичні методи: рентгенографія органів грудної клітини, ультразвукове дослідження (УЗД) черевної порожнини, а також ЕКГ.

УЗД призначають при проявах уражень нирок. У хворих дітей часто виявляють захворювання нирок, аномалію розвитку органів сечовивідної системи, неправильне видільний і накопичувальне функціонування нирок і ін. Отримані результати допоможуть скласти прогнози щодо захворювання, а також здійснювати контроль за правильністю лікування.

Також проводиться опитування хворого, який сприяє визначенню природи патології: спадковий чи набутий, гостра або хронічна форма, причини алергічної реакції і т.д.

Фізикальне обстеження виявляє тип кровоточивості , який вказує на поразку конкретного ланки гемостазу (судинного при васкулітно-пурпуровому типі, тромбоцитарного при петехиально-плямисту, коагуляционного при гематомах).

лікування

Лікування призначає виключно лікар після визначення типу діатезу. Також лікування залежить від механізму кровоточивості. Долікарська допомога батьків дитині при геморагічному васкуліті повинна включати такі заходи і дії:

• забезпечте малюкові спокій і постільний режим;
• стежте за правильністю харчування, яке повинно бути збагаченим великою кількістю калорій;
• давайте дитині пити побільше рідини;
• при кровотечі застосовуйте тампон.

препарати

При захворюванні васкулитом або тромбоцітопенічсекой пурпурой в лікуванні застосовуються кортикостероїдні препарат и. Рекомендовано використовувати такі препарати як: спазмолітікікі, дезагреганти, нейтрометаболіческіе медикаменти. Комплекс лікування сприяє поліпшенню стану організму дитини, залежно від ступеня розвитку захворювання.

Такі препарати як: дицинон, гепарин, використання гласіона, внутрішньовенне ведення глюконату і хлориду кальцію, пахікарпіна, реместіна і ін. Призначаються при геморагічному синдромі на тлі захворювань шлунково-кишкового тракту.

Щоб позбутися від кровотеч, лікарі рекомендують прийом препаратів, які сприяють поліпшенню кровесвертиваемості. Для припинення кровотечі будуть задіяні медикаменти, що володіють антисептичною дією: Тромбин, Пахикарпин, застосування спеціальної плівки з лінкоміцином і гемостатичну губки.

Застосування препаратів, що сприяють підвищенню згортання крові, і антисептиків допоможе не тільки зупинити кровотечу, але і призводить до миттєвого затягування ран.

вітаміни

Лікування вітамінами, такими як а скорбіновая кислота, вітамін Рр, рутин застосовують в разі авітамінозу. Вітаміни групи К – протівогеморрагіческій препарати, що сприяють нормалізації кровесвертиваемості, беруть участь в процесі біосинтезу, тому їх призначають при наявності всіх видів ГД.

Переливання крові

Переливання крові або плазми проводяться при гемофілії. Якщо хворого турбують постійні кровотечі, може знадобиться хірургічне втручання з видалення селезінки. У разі розвитку анемії, рекомендується дотримання дієти і прийом препаратів заліза.

Народні засоби

Народних методів терапії геморагічного діатезу безліч: ванни, різні мазі, трави і т.д. Але не забувайте, що в першу чергу ви повинні звернутися до лікаря. Самолікування шкодить здоров’ю дитини.

Одним із засобів народної медицини є лікування відваром, де основним компонентом стане лавровий лист. Десять великих лаврового листя залити одним літром води і на повільному вогні довести до кипіння протягом 3 хвилин. Якщо використовуєте метод водяної бані, тоді 10 хв.

Подрібнити шипшина і додати чайну ложку до складу. Суміш залишити на ніч настоятися, а на ранок можна давати малюкові, 3 рази на день по 1 столовій ложці.

Лавровий відвар можна розбавляти з чаєм, соком, водою або з будь-яким іншим напоєм, який вживає ваша дитина, в кількості однієї столової ложки. Курс терапії народним методом – 6 місяців.

Відвар можна вживати в цілях профілактики.  Для профілактики геморагічного діатезу також застосовуються: лікувальна фізкультура, фітотерапія і процедури фізіотерапії.

геморагічні діатези

Геморагічні діатези – хвороби крові, які характеризуються схильністю організму до виникнення спонтанних або неадекватних травмуючого фактору крововиливів і кровотеч. Всього в літературі описано понад 300 геморагічного діатезу.

В основі патології лежать кількісні або якісні дефекти одного або декількох факторів згортання крові. При цьому ступінь кровоточивості може варіювати від дрібних петехіальних висипань до великих гематом, масивних зовнішніх і внутрішніх кровотеч.

За приблизними даними, в світі близько 5 млн. Населення страждає первинними геморагічним діатезом.

З урахуванням вторинних геморагічних станів (наприклад, ДВС-синдрому), поширеність геморагічних діатезів воістину велика.

Проблема ускладнень, пов’язаних з геморагічним діатезом, знаходиться в полі зору різних медичних спеціальностей – гематології, хірургії, реаніматології, травматології, акушерства і гінекології і мн. ін.

Геморагічні діатези прийнято розрізняти в залежності від порушення того чи іншого фактора гемостазу (тромбоцитарного, коагуляційного або судинного). Цей принцип покладено в основу широко використовується патогенетичної класифікації і відповідно до нього виділяють 3 групи геморагічних діатезів: тромбоцитопатии, коагулопатії і вазопатії.

Тромбоцитопенії та тромбоцитопатії , або геморагічні діатези, пов’язані з дефектом тромбоцитарного гемостазу (тромбоцитопенічна пурпура, тромбоцитопенії при променевої хвороби, лейкозах, геморагічної алейкії; есенціальна тромбоцитемія, тромбоцитопатії).

Коагулопатії , або геморагічні діатези, пов’язані з дефектом коагуляційного гемостазу:

• з порушенням першої фази згортання крові – тромбопластінообразованія (гемофілія)
• з порушенням другої фази згортання крові – перетворення протромбіну в тромбін (Парагемофілія, гіпопротромбінемії, хвороба Стюарта Прауера і ін.)
• з порушенням третьої фази згортання крові – фібрінообразованія (фібріногенопатіі, вроджена афібріногенеміческая пурпура)
• з порушенням фібринолізу (ДВС-синдром)
• з порушенням коагуляції в різних фазах (хвороба Віллебранда і ін.)

Вазопатії , або геморагічні діатези, пов’язані з дефектом судинної стінки (хвороба рандом Ослера-Вебера, геморагічний васкуліт, авітаміноз С).

Розрізняють спадкові (первинні) геморагічні діатези, маніфестують в дитячому віці, і придбані, найчастіше є вторинними (симптоматичними). Первинні форми є сімейно-спадковими і пов’язані з вродженим дефектом або дефіцитом зазвичай одного фактора згортання.

Прикладами спадкових геморагічних діатезів служать гемофілія, тромбостеній Гланцмана, хвороба рандом Ослера, хвороба Стюарта Прауера і ін.

Виняток становить хвороба Віллебранда, що є поліфакторной коагулопатией, обумовленої порушенням фактора VIII, судинного фактора і адгезивности тромбоцитів.

причини

До розвитку симптоматичних геморагічного діатезу зазвичай призводить недостатність відразу декількох факторів гемостазу. При цьому може відзначатися зменшення їх синтезу, підвищення витрачання, зміна властивостей, пошкодження ендотелію судин та ін.

Причинами підвищеної кровоточивості можуть служити різні захворювання (ВКВ, цироз печінки, інфекційний ендокардит), геморагічні лихоманки (лихоманка денге, Марбург, Ебола, Кримська, Омська і ін.), Дефіцит вітамінів (С, К та ін.).

До групи ятрогенних причин входить тривала або неадекватна по дозі терапія антикоагулянтами і тромболітиками.

Найчастіше придбані геморагічні діатези протікають у формі синдрому ДВС (тромбогеморрагического синдрому), що ускладнює найрізноманітніші патології.

Можливо вторинне розвиток аутоімунних, неонатальних, посттрансфузійних тромбоцитопеній, геморагічного васкуліту, тромбоцитопенічна пурпура, геморагічного синдрому при променевої хвороби, лейкозах і т.д.

Клінічні прояви

У клініці різних форм гемостазіопатій домінують геморагічний і анемічний синдроми. Виразність їх проявів залежить від патогенетичної форми геморагічного діатезу і супутніх порушень. При різних видах геморагічного діатезу можуть розвиватися різні типи кровотеч.

Мікроциркуляторний (капілярний) тип кровоточивості зустрічається при тромбоцитопатій і тромбоцитопеніях. Виявляється петехиально-плямистими висипаннями і синцями на шкірі, крововиливами в слизові оболонки, кровотечами після екстракції зуба, десневими, матковими, носовими кровотечами.

Геморагії можуть виникати при незначному травмуванні капілярів (при натисканні на шкіру, вимірюванні АТ та ін.).

Гематомний тип кровоточивості характерний для гемофілії, можливий при передозуванні антикоагулянтів. Характеризується утворенням глибоких і хворобливих гематом в м’яких тканинах, гемартрозів, крововиливів в підшкірно-жирову і забрюшинную клітковину.

Масивні гематоми призводять до розшарування тканин і розвитку деструктивних ускладнень: контрактур, що деформують артрозів, патологічних переломів. За походженням такі кровотечі можуть бути спонтанними, посттравматичними, післяопераційними.

Капілярно-Гематомний (змішані) геморагії супроводжують протягом ДВС-синдрому, хворобі Віллебранда, спостерігаються при перевищенні дози антикоагулянтів. Поєднують петехиально-плямисті крововиливи та гематоми м’яких тканин.

Мікроангіоматозний тип кровоточивості зустрічається при геморагічному ангиоматозе, симптоматичних капілляропатіей. При цих геморагічних діатезах виникають наполегливі рецидивуючі кровотечі однієї або двох локалізації (зазвичай носові, іноді – шлунково-кишкові, легеневі, гематурія).

Васкулітно-пурпурний тип кровоточивості відзначається при геморагічних васкулітах. Являє собою мелкоточечние геморагії, як правило, мають симетричне розташування на кінцівках і тулубі. Після зникнення крововиливів на шкірі довго зберігається залишкова пігментація.

Часті кровотечі викликають розвиток залізодефіцитної анемії. Для анемічного синдрому, що супроводжує протягом геморагічного діатезу, характерні:

• слабкість,
• блідість шкірних покривів,
• артеріальна гіпотонія,
• запаморочення,
• тахікардія.

При деяких геморагічних діатезах може розвиватися суглобовий синдром (припухлість суглоба, артралгії), абдомінальний синдром (нудота, переймоподібні болі), нирковий синдром (гематурія, болі в попереку, дизурія).

діагностика

Метою діагностики геморагічного діатезу служить визначення його форми, причин і ступеня вираженості патологічних зрушень. План обстеження пацієнта з синдромом підвищеної кровоточивості складається гематологом спільно з лікуючим фахівцем (ревматологом, хірургом, акушером-гінекологом, травматологом, інфекціоністом і ін.).

В першу чергу досліджуються клінічні аналізи крові і сечі, кількість тромбоцитів, коагулограма, кал на приховану кров.

лікування

Залежно від отриманих результатів і передбачуваного діагнозу призначається розширена лабораторна і інструментальна діагностика (біохімічне дослідження крові, стернальная пункція, трепанобиопсия).

При геморагічних діатезах, мають імунний генез, показано визначення антиеритроцитарних антитіл (тест Кумбса), антитромбоцитарних антитіл, антикоагулянту червоного вовчака і ін.

Додаткові методи можуть включати:

• функціональні проби на ламкість капілярів (проби джгута, щипка, манжеточной пробу і ін.),
• УЗД нирок,
• УЗД печінки,
• рентгенографію суглобів і ін.

Для підтвердження спадкової природи геморагічного діатезу рекомендується консультація генетика.

При підборі лікування практикується диференційований підхід, що враховує патогенетичну форму геморагічного діатезу.

Так, при підвищеній кровоточивості, викликаної передозуванням антикоагулянтів і тромболітиків, показана відміна даних препаратів або корекція їх дози; призначення препаратів вітаміну К (вікасолу), амінокапронової кислоти; переливання плазми.

Терапія аутоімунних геморагічного діатезу заснована на застосуванні глюкокортикоїдів, імунодепресантів, проведенні плазмаферезу; при нестабільному ефекті від їх застосування потрібне проведення спленектомії.

При спадковому дефіциті того чи іншого фактора згортання показано проведення замісної терапії їх концентратами, трансфузий свіжозамороженої плазми, еритроцитарної маси, гемостатичної терапії.

З метою місцевої зупинки невеликих кровотеч практикується накладення джгута, що давить, гемостатичну губки, льоду; проведення тампонади носа та ін.

При гемартрозах виконуються лікувальні пункції суглобів; при гематомах м’яких тканин – їх дренування і видалення скопилася крові.

Основні принципи лікування ДВС-синдрому включають активне усунення причини даного стану; припинення внутрішньосудинного згортання, придушення гіперфібринолізу, проведення замісної гемокомпонентной терапії і т.д.

ускладнення

Найбільш частим ускладненням геморагічного діатезу служить залізодефіцитна анемія. При рецидивуючих крововиливах в суглоби може розвинутися їх тугоподвижность. Здавлення масивними гематомами нервових стовбурів може призвести до виникнення парезів і паралічів.

Особливу небезпеку становлять профузні внутрішні кровотечі, крововиливи в головний мозок, наднирники. Часте повторне переливання препаратів крові є фактором ризику розвитку посттрансфузійних реакцій, зараження гепатитом В, ВІЛ-інфекцією.

Перебіг та наслідки геморагічного діатезу різні. При проведенні адекватної патогенетичної, замісної та гемостатичної терапії прогноз відносно сприятливий. При злоякісних формах з неконтрольованими кровотечами і ускладненнями результат може бути фатальним.

геморагічні діатези

Всі симптоми геморагічного діатезу об’єднані в геморагічний синдром (стійка сукупність симптомів, що розвиваються по загальних причин), тобто синдром підвищеної кровоточивості:

• крововиливи під шкірою та слизовими оболонками (наприклад, в порожнині рота);
• кровотечі, наприклад, носові, маткові та ін .;
• домішки крові в сечі і калі;
• припухлість і болючість суглобів;
• блювота кров’ю і ін.

При розвитку анемії (зниження рівня гемоглобіну – особливої речовини еритроцитів (червоних кров’яних тілець), що переносить кисень) з’являється анемічний синдром:

• Загальна слабкість;
• зниження працездатності;
• запаморочення;
• запаморочення (затьмарення свідомості);
• шум у вухах;
• миготіння «мушок» перед очима;
• задишка і серцебиття при незначному фізичному навантаженні;
• колючі болі в грудній клітці.

За походженням виділяють первинні, симптоматичні геморагічні діатези і невротичну, або імітаційну, кровоточивість.

• Первинні геморагічні діатези – вроджені (наявні при народженні) сімейно-спадкові захворювання, характерна ознака яких – дефіцит якого-небудь одного (рідше кількох) фактора згортання крові (речовин, що містяться в рідкої частини крові або в тромбоцитах – кров’яних пластинках – і забезпечують згортання крові ).
• Симптоматичні геморагічні діатези характеризуються недостатністю кількох факторів згортання крові. Вони можуть розвиватися при серцево-судинних, інфекційних, пухлинних захворюваннях, безконтрольному прийомі медикаментів та ін. В цих випадках виникнення кровоточивості ускладнює перебіг основного захворювання, погіршує результати лікування і прогноз.
• Невротична, або імітаційна, кровоточивість викликається у себе самими хворими внаслідок розлади психіки різними шляхами:
  • шляхом механічної травматизації тканини (нанесення ушкоджень з утворенням синців, травмування порожнини рота і т. д.);
  • таємним прийомом лікарських препаратів, що погіршують згортання крові (найчастіше антикоагулянтів непрямої дії – препаратів, що перешкоджають утворенню факторів згортання в печінці);
  • самокатуванням, або садизмом (нанесенням пошкоджень собі або іншій людині з метою отримання задоволення) і т. д.

За механізмом розвитку бувають геморагічні діатези:

• пов’язані з патологією (ураженням) судин;
• пов’язані зі зниженням кількості тромбоцитів (кров’яних пластинок) або з їх неповноцінністю;
• пов’язані з недостатньою кількістю факторів згортання (речовин, що забезпечують згортання крові) в плазмі (рідкої частини) крові;
• змішаного походження.

Причинами геморагічного діатезу є:

• порушення структури (будови) судинної стінки;
• зниження кількості тромбоцитів (кров’яних пластинок) або їх неповноцінність;
• недостатній вміст в плазмі (рідкої частини крові) факторів згортання (речовин, що забезпечують згортання крові).

Фактори ризику геморагічного діатезу:

• наявність кровних родичів з порушеннями в системі згортання крові;
• захворювання печінки;
• захворювання нирок;
• недолік в раціоні харчування вітамінів і мікроелементів (особливо при вегетаріанській дієті – відмову від вживання в їжу продуктів тваринного походження).

LookMedBook нагадує: чим раніше Ви звернетеся за допомогою до фахівця, тим більше шансів зберегти здоров’я і знизити ризик розвитку ускладнень:

• Аналіз анамнезу захворювання і скарг (коли (як давно) з’явилися кровотечі і крововиливи, загальна слабкість та інші симптоми, з чим пацієнт пов’язує їх виникнення).
• Аналіз анамнезу життя. Чи є у пацієнта будь-які хронічні захворювання, відзначаються чи спадкові (передаються від батьків до дітей) захворювання, чи має пацієнт шкідливі звички, чи брав тривало якісь препарати, виявлялися у нього пухлини, чи контактував він з токсичними (отруйними) речовинами.
• Фізикальний огляд. Визначається колір шкірних покривів (можливі блідість і наявність підшкірних крововиливів). Суглоби можуть бути збільшені, малорухливі, болючі (при розвитку крововиливів в суглоби). Пульс може бути прискореним, артеріальний тиск – зниженим.
• Аналіз крові. Може визначатися зниження кількості еритроцитів (червоних клітин крові, норма 4,0-5,5х109 / л), зменшення рівня гемоглобіну (особливого з’єднання всередині еритроцитів, що переносить кисень, норма 130-160 г / л). Кольоровий показник (відношення рівня гемоглобіну, помноженого на 3, до перших трьох цифр кількості еритроцитів) залишається нормальним (в нормі цей показник 0,86-1,05). Кількість лейкоцитів (білих клітин крові, норма 4-9х109 / л) може бути нормальним, рідше підвищеним або зниженим. Кількість тромбоцитів (кров’яних пластинок, склеювання яких забезпечує згортання крові) залишається нормальним, рідше – зниженим або підвищеним (норма 150-400х109 / л).
• Аналіз сечі. При розвитку кровотечі з нирок чи сечовивідних шляхів в аналізі сечі з’являються еритроцити.
• Біохімічний аналіз крові. Визначається рівень холестерину (жироподібна речовина), глюкози (простого вуглеводу), креатиніну (продукт розпаду білка), сечової кислоти (продукт розпаду речовин з ядра клітини), електролітів (калій, натрій, кальцій) для виявлення супутніх захворювань.
• Дослідження кісткового мозку, отриманого за допомогою пункції (проколювання з витяганням внутрішнього вмісту) кістки, найчастіше грудини (центральної кістки передньої поверхні грудної клітини, до якої кріпляться ребра), виконується в деяких випадках для оцінки кровотворення.
• Трепанобиопсия (дослідження кісткового мозку в його співвідношенні з навколишніми тканинами) виконується при взятті на дослідження стовпчика кісткового мозку з кісткою і окістям, зазвичай з крила клубової кістки (область таза людини, розташована найближче до шкіри) за допомогою спеціального приладу – тіпала. Використовується в деяких випадках, найбільш точно характеризує стан кісткового мозку.
• Тривалість кровотечі оцінюється при проколюванні пальця або мочки вуха. При порушеннях з боку судин або тромбоцитів цей показник збільшується, а при дефіциті факторів згортання залишається незмінним.
• Час згортання крові. Оцінюється поява згустку в крові, набраної з вени пацієнта. Цей показник подовжується при дефіциті факторів згортання.
• Проба щипка. Оцінюється поява підшкірних крововиливів при здавленні складки шкіри під ключицею. Крововиливи з’являються тільки при порушеннях з боку судин або тромбоцитів.
• Проба джгута. На плече пацієнта накладається джгут на 5 хвилин, потім оцінюється виникнення крововиливів на передпліччя пацієнта. Крововиливи з’являються тільки при порушеннях з боку судин або тромбоцитів.
• Манжеточной проба. На плече пацієнта накладається манжета для вимірювання артеріального тиску. У неї нагнітається повітря до тиску 90-100 мм рт.ст. на 5 хвилин. Після цього оцінюється виникнення крововиливів на передпліччя пацієнта. Крововиливи з’являються тільки при порушеннях з боку судин або тромбоцитів.
• Можлива також консультація терапевта.

• Консервативна (тобто без операції) терапія –   в залежності від виду геморагічного діатезу застосовуються різні препарати:
  • вітаміни при порушенні структури (будови) судинної стінки;
  • глюкокортикоїди (синтетичні аналоги гормонів кори надниркових залоз людини) при зниженні кількості тромбоцитів (кров’яних пластинок);
  • штучні фактори згортання (речовини, що забезпечують згортання крові) при їх дефіциті.

• Місцева зупинка кровотеч –   застосовуються:
  • джгут;
  • гемостатическая (кровоспинна) губка;
  • тампонада носа (щільне заповнення порожнини носа вбираючим матеріалом, наприклад, ватою, марлею і ін.);
  • давить;
  • холод на місце кровотечі (наприклад, грілка з льодом) і ін.

• Хірургічне лікування: 
  • видалення селезінки (місця загибелі клітин крові) застосовується при повторюваних масивних крововтратах. Подовжує термін життя клітин крові;
  • видалення ділянки неповноцінного судини, який постійно ушкоджувався з розвитком кровотеч. У деяких випадках проводиться заміна віддаленій частині судини на протез;
  • пункція (проколювання) суглобів з видаленням з них вилилась крові;
  • постановка штучного суглоба при незворотному пошкодженні власного суглоба вилилась кров’ю.

• Лікувальна фізкультура сприяє збереженню нормального обсягу рухів в суглобах після крововиливів в них.
• Фізіотерапія (вплив на організм фізичними факторами, наприклад, магнітним або електричним полем і ін.) Покращує розсмоктування крововиливів, сприяє відновленню суглобів.
• Гемокомпонентной терапія (тобто переливання компонентів донорської крові).
  • Переливання свіжозамороженої плазми (рідкої частини крові донора. Швидке заморожування плазми зберігає в ній фактори згортання). Заповнює дефіцит всіх факторів згортання. Багаторазові переливання плазми підвищують ризик порушень в системі імунітету (захисних сил організму) у пацієнта.
  • Переливання тромбоцитарної маси (донорських тромбоцитів – кров’яних пластинок).
  • Переливання еритроцитарної маси (еритроцитів – червоних клітин крові, виділених з донорської крові) або відмитих еритроцитів (донорських еритроцитів, звільнених від білків, прикріплених на їх поверхні. Відмивання еритроцитів знижує частоту і вираженість негативних реакцій на їх переливання). Виконується за життєвими показаннями (тобто за наявності загрози для життя пацієнта).
• Загрозою для життя пацієнта із зменшеною кількістю еритроцитів є два стани:
  • анемічних кома (втрата свідомості з відсутністю реакції на зовнішні подразники внаслідок недостатнього надходження кисню до головного мозку в результаті значного або швидко розвинувся зниження кількості еритроцитів);
  • важкий ступінь анемії (тобто рівень гемоглобіну – особливої речовини еритроцитів, що переносить кисень, нижче 70 г / л (грамів гемоглобіну на 1 літр крові)).

Ускладнення геморагічних діатезів:

• залізодефіцитна анемія (зниження рівня гемоглобіну (особливої ​​речовини еритроцитів (червоних кров’яних тілець), що переносить кисень) внаслідок нестачі заліза);
• імунні порушення (зміни в системі захисних сил організму);
• параліч (втрата рухів в одній або декількох частинах тіла) внаслідок крововиливів у мозок або здавлення вилилась кров’ю великих нервів;
• сліпота внаслідок крововиливів у сітківку ока (внутрішню оболонку ока, що володіє чутливістю до світла)
• обмеження рухів в суглобах внаслідок крововиливів у них;
• анемічних кома – втрата свідомості з відсутністю реакції на зовнішні подразники внаслідок недостатнього надходження кисню до головного мозку після значної крововтрати;
• погіршення стану внутрішніх органів, особливо при наявності хронічних захворювань (наприклад, серця, нирок і ін.).

Наслідки геморагічного діатезу можуть бути відсутні при своєчасному повноцінному лікуванні.  Первинна профілактика геморагічних діатезів  (тобто до виникнення захворювання):

• медико-генетичне консультування сімей з вродженими порушеннями в системі згортання крові. У ряді випадків рекомендується утриматися від настання вагітності або запланувати народження дитини того статі, для якого ризик геморагічного діатезу менше. Наприклад, для чоловіка, що хворіє на гемофілію (спадковим порушенням в системі факторів згортання) бажано народження синів. Для жінки-носії гемофілії (має не саме захворювання, а порушення в генах – носіях спадкової інформації, здатне привести до розвитку гемофілії у її нащадків) краще народження дочок.
• Визначення статі плода і наявності у нього порушених генів в сім’ях зі спадковими геморагічним діатезом.
• Зміцнення захисних сил організму (наприклад, загартовування, прогулянки на свіжому повітрі, здорове харчування з достатнім вмістом овочів і фруктів і ін.).
• Відмова від безконтрольного застосування медикаментів.

Вторинна профілактика   полягає в регулярних профілактичних оглядах населення (в тому числі дітей) з метою найбільш раннього виявлення у них геморагічного діатезу.

Профілактика ускладнень при геморагічних діатезах:

• своєчасне повноцінне лікування геморагічного діатезу;
• при необхідності хірургічного лікування (в тому числі стоматологічного) обов’язкова консультація гематолога;
• навчання пацієнтів і їх родичів методам надання долікарської допомоги при кровотечах та крововиливах;
• використання тільки необхідних факторів згортання, а не донорської плазми (рідкої частини крові) знижує ризик порушень в системі імунітету (захисних сил організму), в тому числі вироблення антитіл (білків, що утворюються в організмі для знищення чужорідних речовин) до факторів згортання і обважнення перебігу захворювання .