Гемосидероз легких являє собою тотальне ураження органу, викликане надмірним надходженням в тканини еритроцитів. У групі ризику знаходяться переважно діти і люди у віці до 30 років.
За статевою ознакою ця недуга недиференціюється. Однак, незважаючи на тяжкість перебігу і високу ймовірність розвитку ускладнень, гемосидероз успішно піддається лікуванню. Головне – встигнути почати його вчасно.
Тоді небезпечних ускладнень напевно вдасться уникнути.
Тут немає місця самолікування або медикаментів, які присутні в домашній аптечці кожної людини. Успіх в лікуванні – це запорука копіткої праці професійних медиків.
Достовірні причини, за якими в організмі починає прогресувати гемосидероз, на даний момент медицині невідомі. Основний з них покликане називати вроджену неповноцінність волокон судин малого кола кровообігу, в результаті чого і порушується відтік крові.
Однак, якщо є навіть явна схильність, завчасно переживати не варто. Імовірність того, що хвороба дійсно проявить себе – 50/50. І то лише при ослабленні імунітету або тривалому стресовому впливі на організм. Саме тому, знаючи про такі проблеми зі здоров’ям, краще уникати перенапруги.
Гемосидероз легких може протікати як у гострій, так і в хронічній формі. Причому перша з них характерна переважно для дитячого віку. Друга форма ж виникає виключно на тлі першої, запущеної або недолікованої.
- кашель, іноді з виділенням кров’янистої маси;
- задишка, особливо при навантаженнях;
- запаморочення;
- прояв в очах мушок;
- періодичний шум у вухах.
Якщо пацієнт тривалий час не отримує кваліфікованого лікування, у нього може значно погіршитися загальний стан і спостерігатися значна втрата ваги.
Саме тому, помітивши тривалий погіршення стану і всі симптоми «застуди», що не проходить кілька тижнів, потрібно обов’язково звернутися за допомогою в лікарню. Особливо це стосується тих випадків, коли хвороба прогресує у дітей. У такому ніжному віці вона є для організму сильним стресом і може відбитися навіть на подальший розвиток.
В іншому випадку при байдужості або безтурботність батьків до гемосидерозу може приєднатися інфаркт – пневмонія, ймовірність летального результату при якому дуже велика.
Як лікується захворювання
Гемосидероз легких в залежності від форми діагностується дерматологами, інфекціоністами, пульмонології та іншими фахівцями.
В першу чергу в нього входять глюкокортикостероїди, проте їх ефективність доведена лише в 50% випадків. Для досягнення більш якісного результату активно застосовуються імунодепресанти за змішаною схемою.
Періодично під час лікування у пацієнта беруться контрольні аналізи, КТ. І якщо позитивна динаміка спостерігається, деякі медикаменти можуть бути скасовані. Не виключена і діаметрально протилежна ситуація, коли обрана схема не дає позитивного результату.
В такому випадку необхідні препарати додаються.
Крім того, в схему лікування можуть бути включені інші медикаменти, що пригнічують інші неприємні симптоми. Однак кожен микропрепарат повинен бути підібраний виключно фахівцем.
В цілому, прогноз при гемосидерозе легких досить сприятливий. Однак для того щоб остаточно подолати недугу, доведеться набратися терпіння. Не виключено, що лікування займе до декількох місяців, але позитивна динаміка зазвичай спостерігається практично відразу протягом декількох днів після початку прийому таблеток.
Майже будь-яку хворобу можна запобігти, проте у випадку з гемосидерозом зробити це практично неможливо. Єдине, що радять фахівці, – це ретельно стежити за власним здоров’ям і моніторити навіть незначні негативні зміни. Краще зайвий раз пройти обстеження і переконатися, що зі здоров’ям все добре, ніж запустити хворобу і направити всі сили на її усунення.
гемосидероз
Гемосидероз – це захворювання, яке відноситься до категорії пігментних дистрофий, а також для нього характерно скупчення в тканинах великої кількості гемосидерину, який представляє собою железосодержащий пігмент. Механізм розвитку хвороби залишається до кінця не відомим, однак фахівцями з області дерматології встановлено, що причини формування можуть відрізнятися в залежності від форми перебігу такого розладу.
Симптоматична картина також безпосередньо диктується різновидом недуги. Примітно те, що гемосидероз може вражати як внутрішні органи, так і шкірний покрив. У другому випадку пацієнти дуже рідко скаржаться щодо погіршення самопочуття.
Основу діагностики складають лабораторні дослідження крові, які в обов’язковому порядку повинні доповнюватися інструментальними процедурами і поруч маніпуляцій, що виконуються безпосередньо клініцистом.
Лікування гемосидероза обмежується застосуванням консервативних методик терапії, зокрема прийомом лікарських препаратів. Однак при важкому перебігу хвороби може знадобитися така процедура, як плазмаферез.
У міжнародній класифікації хвороб десятого перегляду такого захворювання відведено кілька власних шифрів, що відрізняються за варіантом перебігу. Гемосидероз шкіри має значення L 95.8. Гемосидероз легких код за МКХ-10 – J 84, а ідіопатична форма патології – J 84.8.
Етіологія
Оскільки подібний недуга у дітей і дорослих може бути первинним і вторинним, то і сприятливі фактори будуть відрізнятися.
У першому випадку патогенез і етіологія гемосидероза залишаються до кінця не з’ясованими, однак клініцисти висувають кілька припущень, серед яких:
- генетична схильність;
- иммунопатологический характер патології;
- вроджені порушення обмінних процесів.
Що стосується вторинного гемосидерозу, то в якості можливих причин можуть виступати:
Спровокувати маніфестацію недуги можна такими причинами:
- тривале переохолодження організму;
- фізична перевтома;
- стреси і нервові перенапруження;
- безконтрольний прийом деяких груп лікарських препаратів, зокрема діуретиків, нестероїдних протизапальних засобів, а також парацетамолу та ампіциліну.
Не останнє місце у формуванні подібного патологічного процесу займають:
- надлишок заліза в організмі – цього можна досягти шляхом споживання продуктів або медикаментів, до складу яких входить велика кількість цієї речовини;
- процедура переливання крові, особливо якщо це проводиться кілька разів в тиждень. У таких випадках говорять про виникнення трансфузионного гемосидероза;
- підвищене всмоктування гемосидерина органами травної системи;
- порушення метаболізму гемосидерина;
- переохолодження організму.
Класифікація
За ступенем поширеності патологічного процесу існує:
- генералізований або загальний гемосидероз – формується на тлі якого-небудь системного процесу. У таких ситуаціях гемосидерин накопичується в селезінці і печінці, а також в червоному кістковому мозку, через що вони змінюють своє забарвлення і стають іржавими або бурими;
- локальний, вогнищевий або місцевий гемосидероз – відрізняється тим, що накопичення железосодержащего внутрішньоклітинного пігменту може здійснюватися як в невеликих ділянках тіла, наприклад, в зоні гематом, так і в порожнині одного з внутрішніх органів. Найбільш часто це відзначається в легеневих тканинах.
За етіологічним фактором гемосидероз буває:
- первинним – причини на сьогоднішній день залишаються невідомими;
- вторинним – розвивається на тлі протікання будь-якого з вищевказаних недуг.
До самостійних типам хвороби варто віднести:
- гемосидероз шкіри;
- ідіопатичний легеневий гемосидероз, який в медичній сфері носить назву бура пурпура легких.
У випадках ураження шкірного покриву захворювання може протікати в декількох варіаціях, чому ділиться на:
- хвороба Шамберга;
- кольцевидную телеангіектатіческая пурпуру Майоккі;
- старечий гемосидероз;
- ліхеноїдний пігментний або пурпурозний ангіодерміт;
- вохряного дерматит.
Вторинна форма патології також має власну класифікацію:
- гемосидероз печінки;
- гемосидероз нирок;
- гемосидероз кісткового мозку;
- гемосидероз селезінки;
- гемосидероз з ураженням слинних або потових залоз.
симптоматика
Клінічна картина подібного захворювання у дітей і дорослих безпосередньо диктується різновидом його протікання.
Таким чином, ідіопатичний гемосидероз легень представлений такими проявами:
- продуктивним кашлем, т. е. з виділенням мокроти;
- кровохарканням;
- задишкою;
- підвищенням температурних значень;
- больовим синдромом з локалізацією в грудині;
- блідістю шкіри;
- иктеричностью склер;
- синюшностью носогубного трикутника;
- найсильнішими запамороченнями;
- слабкістю і зниженням працездатності;
- відсутністю апетиту;
- почастішанням серцевого ритму;
- зниженням артеріального тиску;
- одночасною зміною обсягів печінки і селезінки в більшу сторону.
На тлі того, що бура індурація легень є важкою недугою, подібний діагноз при житті людини встановлюється досить рідко.
Гемосидероз шкіри насамперед виражається у виникненні пігментних плям, що мають коричневий і в переважній більшості випадків локалізується нижній частині ніг. Крім цього, симптоматика такої варіації недуги також включає в себе:
- виникнення геморагічної висипки або невеликих пігментних плям, які в діаметрі варіюються від одного міліметра до 3 сантиметрів;
- залучення в патологію гомілок, передпліч і кистей;
- варіабельність відтінку висипань – вони можуть бути цегляно-червоними, бурими, темно-коричневими або жовтуватими;
- незначний свербіж шкіри;
- формування на проблемних ділянках шкірного покриву петехий, вузликів, ліхеноідних папул і бляшок.
Симптоми гемосидероза шкіри
Гемосидероз печінки виражається в:
- збільшенні розмірів і щільності ураженої органу;
- хворобливості при пальпації проекції цього органу;
- скупченні великої кількості рідини в очеревині;
- підвищенні кров’яного тонусу;
- желтушности шкірних покривів, видимих слизових і склер;
- пігментації верхніх кінцівок, обличчя та пахвових западин.
У випадках залучення в патологічний процес нирок відзначатиметься присутність:
- набряклості нижніх кінцівок і вік;
- відрази до їжі;
- помутніння урини;
- болів в області попереку;
- загальної слабкості і розбитості;
- диспепсії.
Всю вищевказану симптоматику доцільно відносити до дитини і дорослому.
діагностика
Оскільки гемосидероз, перш за все, характеризується зміною складу крові, то цілком природно, що основу діагностики становитимуть лабораторні дослідження.
При виникненні характерною симптоматики варто звернутися за допомогою до терапевта, який проведе маніпуляції первинного діагностування і призначить загальні обстеження, а при необхідності направить пацієнта на додаткову консультацію до інших фахівців.
Перший крок у встановленні правильного діагнозу спрямований на:
- вивчення історії хвороби – для пошуку патологічних чинників, що призводять до вторинного гемосидерозу;
- ознайомлення з анамнезом життя людини – для встановлення можливих джерел первинної форми недуги;
- ретельний фізикальний огляд хворого, який обов’язково повинен включати в себе вивчення стану шкіри, пальпацію передньої стінки черевної порожнини, вимірювання пульсу і АТ;
- детальне опитування пацієнта – для складання повної симптоматичної картини перебігу хвороби.
Лабораторні дослідження ґрунтуються на:
- загальноклінічні аналізи крові;
- біохімії крові;
- ПЛР-тестах;
- Загалом аналізі урини;
- дісфераловой пробі;
- мікроскопічному вивченні мокротиння.
Найціннішими в плані діагностики виступають такі інструментальні процедури:
- біопсія ураженого сегмента, т. е. шкірного покриву, печінки, нирок, легенів, кісткового мозку і т. д .;
- спірометрія;
- бронхоскопія;
- сцинтиграфія;
- рентгенографія грудини;
- КТ і МРТ.
процедура спирометрия
лікування
Вилікувати подібне захворювання можна за допомогою консервативних методик терапії, що застосовуються при будь-якому варіанті його перебігу.
Лікування гемосидероза включає в себе:
- прийом глюкокортикоїдів;
- застосування імунодепресантів і препаратів заліза;
- здійснення плазмаферезу;
- використання медикаментів для купірування симптомів;
- інгаляції кисню;
- криотерапию;
- вітамінотерапію;
- прийом ліків, що містять кальцій і ангиопротекторов;
- ПУВА-терапію – при шкірному гемосидерозе.
Хірургічне втручання в терапії недуги не застосовується.
Профілактика і прогноз
Оскільки в половині випадків не вдається з’ясувати причину формування такої хвороби, то профілактичні рекомендації будуть не специфічними, а загальними. До них варто віднести:
- правильне і збалансоване харчування;
- ведення здорового і активного способу життя;
- недопущення будь-яких травм і переохолоджень;
- ранню діагностику і повноцінне лікування патологій, які можуть спровокувати розвиток вторинного гемосидерозу;
- виключення лікарських і хімічних інтоксикацій;
- регулярне проходження профілактичного огляду в медичній установі.
На тлі того, що гемосидероз досить складно діагностувати, його прогноз буде відносно сприятливим – найкраще переноситься людьми шкірна форма. Дуже часто інші різновиди недуги призводять до інвалідності та розвитку ускладнень, які іноді стають причиною летального результату пацієнта.
Гемосидероз легких ідіопатичний у дітей
Ідіопатичний гемосидероз легень або синдром Целена-Геллерстедта є досить рідкісним захворюванням, яке має хвилеподібний перебіг з частими рецидивами, проявляє себе повторними крововиливами в легені, на тлі яких розвивається гіпохромна анемія.
Епідеміологія
Раніше дана патологія діагностувалася в більшості своїй патологоанатомами. В даний час розроблені діагностичні критерії, за якими вдається поставити діагноз прижиттєво.
Патологія найчастіше виявляється в дитячому віці, причому представниці прекрасної статі страждають частіше, ніж чоловіки.
Етіологія
Справжні причини і механізми розвитку даного захворювання все ще не встановлені. Численні дані свідчать про роль вроджених аномалій, серед яких велике значення має неспроможність еластичних волокон судин легенів середнього та дрібного калібру, а також аномалії анастомозів між бронхіальнимизалозами артеріями і венами легенів.
Певна роль у розвитку даного патологічного стану відводиться спадковим порушенням функції селезінки, про що свідчить виражений гемоліз еритроцитів.
клінічна картина
Першим симптомом идиопатического легеневого гемосидерозу може виступати легеневе кровохаркання. Перебіг патологічного процесу залежить від поширеності основних морфологічних змін і компенсаторних можливостей дитячого організму.
Серед найбільш характерних скарг дитини та її батьків при даному стані слід зазначити слабкість, кашель, задишку, серцебиття, болі в грудній клітці, підвищення температури тіла.
При огляді звертає на себе увагу жовтизна і блідість шкірних покривів, ціаноз носогубного трикутника, помірна иктеричность склер. Перкуторний звук над тканиною легенів укорочений. При аускультації над зонами його притуплення вислуховуються вологі різнокаліберні або сухі хрипи. Може пальпироваться збільшена селезінка і печінку.
Тривалість рецидиву може становити від кількох годин до кількох тижнів. Стадія ремісії зазвичай триває рік і більше. У міру прогресування патологічних змін у легенях вираженість і тривалість кризів зростає, а періоди ремісії, відповідно, скорочуються.
Таке ускладнення идиопатического легеневого гемосидерозу, як інфаркт-пневмонія, стає причиною підвищення ступеня серцевої і легеневої недостатності, збільшуючи ризик розвитку летального результату. Для дитячого віку характерно злоякісний перебіг даної патології.
діагностика
Характерна клінічна картина і симетричне ураження тканини легенів, підтверджене рентгенологічно, дозволяють діагностувати цю патологію на ранніх стадіях.
До діагностичних рентгенологічних ознаками синдрому Целена-Геллерстедта відносяться щільні, дифузні сетевідние вогнища затемнення легеневої тканини, які локалізуються переважно в нижніх і середніх відділах легенів.
Біохімічний аналіз крові дозволяє виявити збільшення концентрації заліза, ознаки гіпохромною анемії, кількості, підвищення кількості ретикулоцитів на тлі помірного лейкоцитозу. Для загального аналізу сечі характерна гематурія, альбумінурія, циліндрурія.
лікування
Існують клінічні дані про випадки самовільного одужання. При наявності точного діагнозу лікування слід починати з десферала, регулярно контролюючи кількість заліза, що виділяється з організму з сечею. Показані також кортикостероїди. Спленектомія показана в ситуаціях, коли немає можливості впоратися з підвищеним руйнуванням еритроцитів іншими шляхами.
Ідіопатичний гемосидероз легень
В основі хвороби лежить крововилив в альвеоли легенів, яке носить зазвичай дифузний характер. Звільняється внаслідок розпаду еритроцитів залізо поглинається макрофагами, які можуть
бути виявлені в мокроті хворих (сидерофаги). Первинний ІГЛ частіше зустрічається в дитячому віці.
Етіпатогенез залишається маловивченим. Більше схиляються на користь иммунопатологического характеру
захворювання, зокрема взаємодії алерген-антитіло, що реалізують в судинах легенів.
На користь такого припущення свідчить наявність такої форми, як ІГЛ з підвищеною
чутливістю до коров’ячого молока (синдром Гейснера). У цьому в сироватці крові виявляються у великій кількості преціпітіни до інгредієнтів коров’ячого молока.
Морфологічно (за матеріалами відкритої біопсії легень) виявляються еритроцити в порожнині альвеол, гемосідерін- містять макрофаги (сидерофаги), інтерстиціальний дифузний фіброз,
склерозування дрібних судин легенів.
Клінічна картина ІГЛ складається із симптомів з боку органів дихання і гематологічних
симптомів. При загостренні з’являється кашель, у дітей старшого віку супроводжується ровохарканіем – появою крові в мокроті. Маленькі діти мокротиння не відкашлюють, заковтують
її.
При рясному легеневій кровотечі у них може бути блювота з домішкою в блювотних масах ковтнув крові.
Виразність клінічної картини з боку легень залежить від кількості крові, що вилилася в львеоли. Разом з кашлем і підвищенням температури з’являємося задишка, ціаноз. У легенях вислуховуються хрипи.
З’являються рентгенологічні зміни у вигляді крупно тіней в обох легенів. Захворювання нерідко приймається за пневмонію, що призводить до призначення неадекватного лікування і погіршує стан хворого. Особливість рентгенологічно виявляються змін при ІГЛ є швидке зворотний розвиток вогнищ затемнення.
У ряді випадків на рентгенограмах грудної клітки відзначаються розсіяні дрібні тіні в обох легенів, що служить причиною помилкової діагностики міліарний туберкульоз легень.
Зміни в легенях, які виявляються при рентгенографії можуть варіювати в широких межах: від
невеликих інфільтратів до масивних тенеобразований, що супроводжуються ателектазами, емфіземою і реакцією з боку лімфатичних вузлів коренів легень. Відразу після загострення, яке триває 3-5 днів, відзначається анемія – мікроцітарная і гіпохромна.
Рівень сироваткового заліза падає. В біохімічному аналізі крові може відзначатися підвищений рівень білірубіну.
Оскільки Регенераторна функція кісткового мозку не страждає, в периферичної крові з’являються ретикулоцити. У маленьких дітей аналіз калу на приховану кров може виявитися позитивним
(ковтнув при кашлі мокрота з кров’ю). Часто відзначається гепатоспленомегалія.
Умовно виділяють гостру і підгостру течію.
При гострій формі ІГЛ відзначається значне погіршення стану, слабкість, виражена задишка, старші діти скаржаться на болі в грудях, кашель з мізерною мокротою, в легенях вислуховуються ослаблене
дихання і вологі хрипи. Можливе підвищення температури до фебрильних цифр. Швидко наростає анемія.
При підгострому варіанті ІГЛ поступово розвивається блідість шкірних покривів, симптоми інтоксикації. Загострення захворювання протікають важче. Діагностично значущим є
виявлення в мокротинні або трахеальном аспіраті, а також в ряді випадків в промивних водах шлунка, сідергофагов.
Пункційна біопсія легень чревата серйозними ускладненнями.
Дослідження функції зовнішнього дихання виявляє або нормальні показники вентиляції, якщо тривалість захворювання невелика, або виражені рестриктивні порушення, зниження дифузійної здатності легень, якщо захворювання протікає тривало з важкими загостреннями.
Якщо повторні респіраторні захворювання протікають щоразу з анемією, незвичайної рентгенологічної картиною в легенях і погано піддаються протизапальної терапії, необхідно обстежувати такого хворого на наявність ІГЛ.
Прогноз захворювання серйозний. Половина дітей гине в перші п’ять років від початку захворювання. Безпосередньою причиною смерті найчастіше служать гостре масивне легенева кровотеча або прогресуюча легенево-серцева недостатність. Причому передбачити ймовірність гострого
легеневого кровотечі не представляється можливим.
Лікування хворих з ІГЛ передбачає призначення кортикостероїдних препаратів і
симптоматичне лікування.
Деякі автори рекомендують до визначення преципітинів в сироватці крові хворих
виключити з раціону харчування коров’яче молоко.
Преднізолон призначається з розрахунку 1 -1,5 мг / кг до досягнення клініко-лабораторної ремісії. Є
повідомлення про те, що після спленектомії настає стійка тривала ремісія.
Ідіопатичний Гемосидероз легких
Ідіопатичний гемосидероз легень (синоніми: бура ін- дурація легких, легенева гемосідеротіческая анемія, синдром Целена-Геллерстедта -характеризує повторними крововиливами в легені, гіпохромною анемією і хвилеподібним рецидивуючим перебігом.
Патомофологіческая картина ідіопатичного гемосидерозу легень описана І. Virchow (1864) під назвою «бура індурація легень».
Захворювання прийнято вважати рідкісною, ще рідше діагностуються прижиттєво. Однак в останні роки ідіопатичний гемосидероз легенів зустрічається частіше, що, можливо, пов’язано як з кращого діагностикою, так і зі значним зростанням сенсибилизирующих факторів, що впливають на людину, що побічно може підтверджувати иммуноаллергической генез захворювання.
Хворіють переважно діти. Серед дорослих частіше хворіють жінки (2: 1).
Однією з перших теорій, що пояснюють причину виникнення ідіопатичного гемосидерозу легень, є гіпотеза про вроджену неповноцінність еластичних волокон дрібних і середніх судин легенів, що веде до їх розширення, стазу крові і проникненню еритроцитів через стінку судини.
Виборче відкладення гемосидерину тільки в легеневій тканині побічно підтверджує теорію вродженого дефекту еластичних волокон легенів.
Існують і інші гіпотези, що пояснюють етіологію захворювання: вроджена аномалія анастомозів, що з’єднують бронхіальні артерії з легеневими венами; патологічна функція селезінки, яка веде до гемолізу еритроцитів, і ін.
Часте виникнення ідіопатичного гемосидерозу легень після гострих респіраторних та інших інфекційних захворювань (кору, коклюшу) вказують на можливу етіологічну роль інфекцій та інтоксикацій.
Більшість авторів в даний час дотримуються гіпотези про иммуноаллергической природі идиопатического гемосидероза легких.
Освіта аутоантитіл у відповідь на вплив сенсибілізуючої агента і реакція антиген – антитіло, шоковим органом для якої є легкі, призводить до розширення капілярів, стазу і діапедез еритроцитів в легеневу тканину з відкладенням в ній гемосідернна.
Непрямим підтвердженням цієї гіпотези є поєднання ідіопатичного гемосидерозу легень з обструктивним синдромом, алергічними висипаннями на шкірі, еозинофілією периферичної крові і ін., А також позитивний лікувальний ефект при призначенні кортикостероїдів.
Патологічна анатомія . В альвеолах і міжальвеолярних перегородках виявляються свіжі крововиливи з гемолізом еритроцитів і значні відкладення гемосидерину.
Протоплазма альвеолярнихмакрофагів також містить грудочки гемосидерину. Еластичні і колагенові волокна імпрегні- рова залізом, що призводить до їх витончення, фрагментації і гиалиновой дегенерації колагену.
Гемосидерин знаходиться і внеклеточно. Характерний прогресуючий пневмосклероз.
Найбільш типовими симптомами є кровохаркання (може бути і легенева кровотеча), гіпохромна анемія і, як правило, двосторонні симетричні дрібновогнищевий зміни в легенях, які виявляються при рентгенологічному дослідженні.
Хвороба може протікати гостро або купувати хвилеподібний, рецидивний характер.
При загостренні хвороби (кризі) хворі скаржаться на задишку, кашель, кровохаркання, слабкість, серцебиття, може підвищуватися температура тіла (особливо при розвитку інфарктпневмоніі), болі в грудній клітці, в черевній порожнині.
При огляді хворих виявляються блідість і жовтизна шкірних покривів, иктеричность склер, ціаноз. При перкусії легеневий звук укорочений.
Над ділянками притуплення можуть прослуховуватися сухі і (або) різнокаліберні вологі хрипи.
Приєднання обструктивного синдрому або інфарктпневмоніі вносить відповідні зміни в клінічну картину хвороби. Нерідко пальпуються збільшені печінка і селезінка.
Рецидив хвороби (криз) може тривати від кількох годин до 1-2 тижнів. Тривалість ремісії також може бути різною, 1 рік і більше. У цей період хворі зберігають працездатність. Стан відносного благополуччя може змінюватися бурхливим прогресуванням хвороби, кровохарканням, рецидивуючими легеневими кровотечами, а також рецидивуючим пневмотораксом.
Загострення хвороби може супроводжуватися алергійними реакціями (бронхоспастический синдром, еозинофілія та ін.). У міру прогресування хвороби тяжкість кризів наростає, а приєднання інфарктпневмоніі різко посилює наявну легеневу і серцеву недостатність, приводячи до летального результату. Злоякісний перебіг захворювання більш характерно для дитячого віку.
Дослідження крові виявляє, як правило, гнпохром- ву анемію, анізоцитоз, кількості, ретикулоцитоз.
Під час кризу, а також при приєднанні пнфарктппев- моніі виявляються лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, збільшення ШОЕ. Непрямий білірубін в сироватці крові підвищений.
Кількість заліза в плазмі крові може бути підвищеним, а в легеневій тканині збільшено в 100 – 200 разів. В мокроті знаходять сидерофаги. Мієлограма вказує на посилений еритропоез.
Рентгенологічна картина варіабельна: від вуалеподоб- ного зниження прозорості легеневих полів, появи множинних дрібновогнищевий (1-2 мм) тіней, що покривають рівномірно все легеневі поля або локалізуються переважно в середніх і нижніх відділах легень до виникнення більших поліциклічних вогнищ (інфільтратів), місцями зливаються між собою. Характерною особливістю їх є не тільки раптове виникнення, але і порівняно швидка зворотна динаміка, зміна їх локалізації. » Часті кризи призводять до розвитку пневмосклерозу.
Дослідження функції легень, поряд з рестриктивні порушеннями, нерідко виявляє і порушення бронхіальної прохідності.
Ідіопатичний гемосидероз легень слід диференціювати з гемосидерозом, що виникають внаслідок застою крові в легенях при вадах серця, професійним сидероз, МП ліарним (в тому числі гематогенно-дисемінований) туберкульоз легень, гемохроматоз, діссемііірованним карціно- матозом, силікоз, саркоїдоз, синдромом Гудпасчера. Знаходження сидерофагів в мокроті не є патогномоннчним ознакою, так як може мати місце і при багатьох інших захворюваннях (туберкульоз легенів, рак бронха, хвороба Рендю – Ослера, аспергільоз, пороки серця і ін.), Що супроводжуються кровохарканням або легеневою кровотечею.
Для лікування хворих ідіонатіческім гемосидерозом легких в останні роки широко застосовуються кортикостероїдні препарати. Спленектомія на тлі кортикостероїдної терапії, на думку багатьох авторів, дає обнадійливі результати.
В літературі відсутні дані про ефективність застосування імуносупресантів, хоча такі спроби мали місце. Показана також симптоматична терапія (препарати заліза, гемотрансфузії та ін.).
Застосовується також десферал в дозі 50-70 мг на 1 кг маси тіла (зв’язує залізо і виводить його через нирки).
Прогноз, як, правило, несприятливий. Середня тривалість життя 3-5 років. При комплексному цілеспрямованому лікуванні, адекватному диспансерному спостереженні – до 10 і більше років.
Основні причини летального результату – профузне легенева кровотеча, гостра дихальна недостатність внаслідок закупорки бронхів згустками крові або прогресуюча правожелудочковаянедостатність з розвитком де- компенснрованного легеневого серця.
Гемосидероз у дітей: симптоми, причини, лікування, профілактика, ускладнення
причини
В організмі кожної людини і дитини в тому числі міститься залізо, воно бере участь в багатьох процесах і зразкову його зміст становить 4-5 грам.
Гемоглобін – це основний показник кількості заліза і його сполук в організмі у дитини. Коли заліза стає занадто багато і показник гемоглобіну високі, то пігмент гемосидерин накопичується в тканинах організму дитини.
Цей пігмент є складовим гемоглобіну. Розглянемо причини появи гемосидероза у дитини:
- Вроджені захворювання і особливості організму дитини
- Аутоімунні захворювання, які не лікуються, з часом тільки прогресують і погіршують стан дитини
- Цироз печінки і інші її захворювання
- Інфекційні захворювання, такі як мононуклеоз, гепатити, бруцельоз
- гепатоз
- сепсис
- Отруєння свинцем і іншими залізовмісними отрутами
- Процеси порушення обміну речовин
- Гормональні порушення, найчастіше в період статевого дозрівання у дітей
- хвороби крові
- Ракові захворювання. Лейкемія дуже часто призводить до появи гемосидероза
- Пороки серця і проблеми з серднечно судинною системою
У дітей дуже часто зустрічається ідіопатичний гемосидероз. Також може бути гемосидероз легенів, печінки, шкіри та інших майже всіх внутрішніх органах.
симптоми
Симптоми гемосидероза у дитини залежать від того, який орган уражений. Самий часто зустрічається ідіопатичний гемосидероз у дітей характеризується наступними симптомами:
- Порушення в роботі легких
- Дитина скаржиться на те, що не може повноцінно зітхнути або видихнути
- з’являється задишка
- Кашель, який посилюється ночами. Часто наступають гострі напади кашлю.
- Мокрота, яка може бути з домішками крові або рожевого кольору
- У гострий період захворювання у дитини дуже висока температура, бліді покриви, переднепритомний стан
- Аналізи крові показують дуже низький вміст гемоглобіну, нижче 20-30 г / л.
- Захворювання тривати від тижня до трьох
Для гемосидероза шкіри у дитини характерні такі ознаки:
- Відкладення пігменту гемосидерину в шкіри, в її дермі.
- Геморагічний висип, яка може локалізувати по всьому тілу, або окремими ділянками. Найчастіше вражаються ноги і руки
- Нові висипання на шкірі спочатку мають жовтий або коричневий колір. Дитина може скаржитися на свербіж і печіння в місцях висипань
- Згодом все висипання набувають характеру бляшок і вузликів і стають яскраво червоними
Діагностика гемосидероза у дитини
Діагностується гемосидероз у дітей лікарем педіатром. При перших симптомах слід відразу звернутися до лікаря для обстеження. Воно може включати в себе наступне:
- Загальний огляд дитини, аналіз скарг і анамнезу захворювання
- Опитування батьків або близьких дитини на спадковість, можливо гемосидероз є спадковим захворюванням
- Біохімічний і клінічний аналіз крові
- Аналіз крові на вміст заліза
- Визначення железосвязивающей здатності крові
Для діагностики гемогосідероза легких проводиться біопсія і бронхоскопія. Беруться тканини для гістологічного дослідження і проводиться біопсія тканин (шкіри, легенів, печінки, в деяких випадках кісткового мозку) у дітей. Знадобиться консультація таких фахівців як дерматолог, ендокринолог та інфекціоніст. Також Дитині можуть бути призначені наступні дослідження:
- Рентген легенів і грудної клітини
- флюорографія легень
- Комп’ютерна томографія
- Дослідження мокротиння під мікроскопом для того, щоб визначити наявність бактерій
- Дослідження промивних вод при проведенні бронхоскопії
ускладнення
Основною небезпекою гемосидероза є легенева кровотеча. Прогноз у даного захворювання несприятливий. Однак при своєчасній і підтримують терапії люди живуть досить довго.
Гемосидероз шкіри не є якоїсь загрози, а ускладненням є візуальні зміни шкіри. Однак цей тип гемосидероза не є загрозою для життя, на відміну від гемосидероза легких і якихось інших внутрішніх органів.
Гемосидероз легких найчастіше призводить до легеневої недостатності та інвалідності дитини.
лікування
Ніякого домашенго самолікування гемосидероза у дітей проводиться не може. Не в жодному разі не можна ризикувати. При перших симптомах або погіршенні стану дитини слід відразу звернутися до лікаря.
Якщо у дитини піднялася температура, то необхідно давати йому багато пити. Найбільше підійдуть регідратаціонних розчини, мінеральна вода без газу.
Також треба дати дитині жарознижуючі ліки і відразу викликати лікаря.
Що робить лікар
Після проведення обстеження і постановки діагнозу лікарі призначать лікування. Воно залежить від того яка форма гемосидероза у дитини. Для лікування легеневого гемосидерозу і гемосидероза якихось інших внутрішніх органів застосуються гормональна терапія. Лікування найчастіше проводиться в стаціонарі і включає в себе наступне:
- інфузійну терапію
- Терапію, призначену на нормалізацію рівня заліза в організмі
- кровоспинні засоби
- Бронхолитики, які покращують відходження мокроти
- терапія иммунодепрессантами
- Застосування аскорбінової кислоти у великих кількостях і препаратів кальцію
При гемосідірозе шкіри у дитини проводиться подібна терапія разом з місцевою терапією. На шкіру наносяться гормональні мазі, також може проводитися кріотерапія і ультрафіолетове опромінення дитини. Також слід дотримуватися безмолочну дієту і вести правильний спосіб життя.
профілактика
Ніякої специфічної профілактики гемосидерозу у дітей в даний час немає. Слід вести правильний спосіб життя. Періодично застосовувати вітамінні комплекси і препарати заліза.
Також раз на пів року дитині необхідно здавати аналізи крові і сечі і стежити за станом здоров’я. Своєчасно проводити лікування шкірних інфекцій і захворювань, ГРВІ та серцево-судинних хвороб.
