Гострий лейкоз: різновиди та причини раку крові, сучасні методи лікування та прогноз

Гострий лейкоз крові – важка хвороба. Патологія полягає в небезпечні зміни, що відбуваються в кістковому мозку і периферичної крові людини, в результаті яких уражаються внутрішні органи.

Різновиди лейкозу крові

Існує два типи лейкозу, в залежності від уражених клітин крові:

• гострий мієлобластний лейкоз (ГМЛ);
• гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ).

ГМЛ більше схильні люди старшого віку, у яких відбувається ураження мієлоїдній лінії кровотворення.

Є кілька варіантів цього виду:

• з мінімальними ознаками диференціювання;
• промієлоцитарний;
• міеломонобластний;
• монобластний;
• еритроїдної;
• мегакаріоцітарний.

Гострий лейкоз крові страждають переважно діти до 15 років в 85% випадків, а дорослі – у 15%. Чоловіки уражаються недугою на 50% частіше за жінок. Пухлини виникають через порушення лімфоїдної лінії кровотворення.

Захворюваність двома видами гострого лейкозу становить 35 осіб на 1 млн жителів.

Причини раку крові

Сучасна медицина не встановила точні причини виникнення лейкозу крові, але виявила наступні фактори, що викликають злоякісну мутацію клітин:

• вплив хімічних канцерогенів. Наприклад, бензолу, сигаретного диму;
• спадкові схильності. Хвороба кількох членів сім’ї – нерідке явище;
• хромосомні трансформації (синдроми Клайнфельтера, Дауна);
• вірусні зараження, тобто аномальний відповідь на них;
• наднормативне радіоактивне, електромагнітний вплив;
• імунодефіцитні стани;
• проведення хіміотерапії або опромінення.

Хромосомні зміни при гострому лімфобластний лейкоз бувають:

• первинними – з порушенням властивості кровеобразующей клітини і освітою моноклоновой лейкемії;
• вторинними, які проявляються на злоякісні поліклоновой формами.

Прояви гострого лімфобластного лейкозу

Гостра лейкемія проходить кілька стадій:

• перша – початкова (зазвичай не виявляється);
• повний прояв ознак лейкозу;
• ремісія (часткова чи ні);
• рецидив;
• стан згасання функцій організму.

Гострий лімфобластний лейкоз виявляє кілька синдромів:

• Анемічний, викликає м’язову слабкість, серцебиття, задишку, блідість шкірних покривів, сонливість.
• Імунодефіциту, який прискорює бактеріальні, грибкові, вірусні зараження пацієнта.
• Геморагічний, виражений висипом на шкірі, гематомами, погіршенням згортання крові, носовими кровотечами.
• Кістково-суглобовий, що характеризується асептичним некрозом, остеопорозом, інфільтрацією суглобової капсули і окістя.
• Проліферативний. Його ознаками є: збільшення вилочкової залози – у дітей, печінки і селезінки – у дорослих, запалення лімфатичних вузлів.
• Інтоксикаційний, коли відбувається погіршення апетиту, підвищення температури до 40 ° C, пітливість, зниження маси тіла.
• Нейролейкеміі – метастази в головному мозку, які провокують порушення мови, координації рухів, головні болі. Спостерігається при ГЛЛ.

Сукупність синдромів лейкозу крові по-різному проявляється у чоловіків і жінок.

Проходить два місяці з початку мутації першої стовбурової клітини до прояву клінічних симптомів хвороби. Лейкоз крові розвивається поступово або раптово. Ознаки нездужання схожі на гостру вірусну інфекцію.

Діагностика лейкозу у дорослих

Лікар на основі симптомів захворювання призначає дослідження, щоб підтвердити або спростувати підозру на рак крові.

Гострий лімфобластний лейкоз у дорослих виявляють діагностикою, що складається з трьох стадій:

• Загальний аналіз крові. Насторожує результат – зниження числа тромбоцитів, рівня гемоглобіну, високий вміст лейкоцитів, збільшення молодих клітин крові – бластів.
• Біопсія лімфатичних вузлів і кісткового мозку в онкогематологічному відділенні для аналізу виду і ступеня розвитку недуги. Лейкемія підтверджується при виявленні в ньому 20% аномальних клітин. Додатково призначають мікробіологічну оцінку матеріалу пацієнта і периферичної крові для виявлення захворювання, хромосомних мутацій.
• Проводять перевірку рівня патології внутрішніх органів пацієнта за допомогою ультразвукового дослідження (УЗД), магнітно-резонансної томографії (МРТ), рентгена, електрокардіограми серця. Виконують поперековий прокол з метою тестування спинномозкової рідини.

Методи лікування гострої форми лейкозу крові

Терапію гострого лейкозу крові проводять негайно на основі проведеної діагностики в онкогематологічних центрах за встановленими схемами призначення ліків – протоколам, дотримуючись періоди, обсяги, терміни дослідження для кожного виду раку крові.

Головне завдання лікування гострого лейкозу полягає в тому, щоб:

• відновити здорове кровотворення;
• досягти тривалої ремісії;
• відновити повністю здоров’я;
• попередити рецидиви хвороби.

На підбір протоколу впливають такі чинники:

• генетичні прояви лейкозу;
• вік пацієнта;
• реакція на попередню терапію;
• чисельність лейкоцитів в аналізі крові.

Основні методи лікування гострого лімфобластного лейкозу:

• Хіміотерапія – основний спосіб боротьби з двома видами лейкемії. Комбіновані цітопластіческіе ліки вводяться для знищення бластів в спинномозковий канал, внутрішньовенно протягом декількох років курсом з урахуванням ваги хворого, рівня мутації крові. Впроваджується новий вид хіміотерапії – таргетних, коли використовують препарати Іматиніб і Герцептин, які виявляють хворі клітини і пригнічують їх зростання. Результативність хіміотерапії при ГМЛ – 85%, ОЛ – 95%.
• Біологічний – прийом служить для стимуляції захисних сил організму і видалення непотрібних клітин за допомогою двох видів антитіл, а також «Інтерферону», які вводяться внутрішньовенно.
• Променевої спосіб лікування гострого лейкозу, при якому використовується радіотерапія – вплив на кістковий мозок під контролем комп’ютерної томографії. Зазвичай застосовують перед його пересадкою. А також Радіоіммунотерапія прикріпленими до антитіл опромінених частинками за допомогою препаратів Bexxar на основі ізотопу йоду і Зевалін.
• Хірургічний шлях – трансплантація кісткового мозку показана при ГМЛ і ГЛЛ під час початкового ослаблення недуги. Перед операцією знищують заражені ділянки опроміненням організму і високою дозою хіміотерапії.

лікувальна трансплантація

Пересадка здорових стовбурових клітин від сумісного донора вважається найефективнішим методом лікування гострого лейкозу.

Вона відбувається шляхом введення донорського матеріалу в шийно-грудний області, що дозволяє дозу ліків збільшити під час хіміотерапії.

Процесу супроводжує прийом медикаментів, що перешкоджають відторгненню чужих клітин, які через 14-20 днів вступають в дію з вироблення лейкоцитів, еритроцитів, тромбоцитів.

Головною умовою операції є повна ремісія лейкозу. Для попередження відторгнення трансплантата перед цим здійснюють процедуру кондиціонування, яка ліквідує залишилися бласти.

Перед пересадкою слід врахувати протипоказання:

• похилий вік пацієнта;
• порушення функцій внутрішніх органів;
• рецидив лейкозу крові;
• гострі інфекційні хвороби.

Терапія гострого лімфобластного лейкозу проходить в кілька стадій:

• Розвивають і фіксують ремісію, ліквідуючи лейкозні клітини в крові застосуванням препаратів Преднізолону, цитарабін або їх аналогів.
• Досягнувши стійкого ослаблення процесу, проводять запобігання повернення лейкозу ліками Пурі-нетол і Метотрексат, які прибирають залишки бластів.
• Фіксують досягнутий результат, руйнуючи залишки онкологічних клітин консолідуючим лікуванням.
• Попереджають повторення гострого лейкозу довгостроковим застосуванням хіміотерапії в меншій дозі за допомогою препаратів Цітозар і Преднізолон.
• Закріплюють повну ремісію хіміопрепаратами Меркаптопурин, Циклофосфан, які підвищують кількість лейкоцитів.

Показники ремісії гострого лейкозу:

• цитогенетична, в результаті якої настає повне вилікування.
• гематологічна – клінічна, при якій склад кісткового мозку і периферичної крові приходить в норму, пропадають клінічні ознаки недуги, немає вогнищ білокрів’я поза кістковим мозком.
• молекулярна, коли бласти можна знайти за допомогою молекулярно-генетичного аналізу.

Принципи супутнього лікування лейкозів крові

Успішне одужання залежить від безлічі причин. Попередження інфекцій є основною умовою виживання хворого. Нерідко лікар призначає додаткові заходи:

• дезінтоксикаційні препарати;
• цитостатики: Бусульфан, Німустін для протидії злоякісним новоутворенням;
• переливання крові для відшкодування кров’яних тілець, втрачених під час хіміотерапії;
• опромінення головного мозку;
• антибіотики широкого спектру дії при підвищенні температури – Тиенам, Меронем .;
• створення стерильної обстановки в палаті пацієнта: кварцування, провітрювання, вологе прибирання 5 разів на добу, застосування одноразового інструменту;
• ізоляцію хворого від контактів з можливими носіями інфекції;
• ліки Граноцит і Нейпоген при пониженому вмісті нейтрофілів в крові.

Правильне харчування під час лейкозу – складова успішного одужання. Потрібно повністю виключити смажену, копчену їжу, обмежити споживання солі. Раціон для підтримки імунітету повинен складатися з великої кількості вітамінів, вуглеводів, білків, мікроелементів і жирів. Овочі та фрукти слід вживати у вареному або тушкованому вигляді.

Наслідки лейкозу крові

Лейкемія може стрімко розвиватися, а без своєчасного лікування призводить до смертельного результату.

Прогноз гострого лімфобластного лейкозу у дорослих залежить від наступних факторів:

• різновиду хвороби;
• віку пацієнта;
• поширеності ураження;
• реакції організму на проведення хіміотерапії;
• термінів постановки діагнозу;
• цитогенетичні особливості білокрів’я.

Чоловіки старше 60 років, за прогнозом 5-річної виживаності при ГЛЛ, складають 20-40%, при ГМЛ – 20%, а для людей молодше 55 років – 60%. До 25-35% хворих не мають рецидивів протягом 24 місяців, а деякі з них повністю виліковуються. Однак дорослі рідше хворіють ОЛЛ, ніж ГМЛ.

Особливо негативний вплив на організм людини надає хіміотерапія, на тлі якої наступають такі наслідки:

• блювота, нудота, відсутність апетиту;
• пошкодження клітин крові, в результаті якої настає анемія, кровоточивість, часті інфекції;
• порушення діяльності внутрішніх органів (нирок, кишечника, серця, печінки);
• випадання волосся.

Біологічні способи позбавлення від лейкозу породжують:

• кожний зуд;
• прояви, схожі на грип;
• висип епідермісу.

Результатом радіотерапії можуть бути почервоніння, відчуття втоми.

Серйозні наслідки має на людину пересадка донорського кісткового мозку. Її підсумком є ​​необоротне ураження шлунково-кишкового тракту, шкірних покривів, печінки. Результативність одужання при цьому досягає лише 15%.

Щоб вчасно попереджати несприятливі прояви гострого лімфобластного лейкозу дорослі зобов’язані систематично проходити діагностування кісткового мозку, крові, проводити електрокардіограму серця, інші перевірки, призначені лікарем.

Гострий лімфобластний лейкоз крові – захворювання, що викликає тяжкі наслідки. Важливо проходити регулярні профілактичні огляди для виявлення симптомів раку крові і своєчасного лікування цього смертельно небезпечного захворювання.

Ознаки лейкозу у дорослих на перших і наступних стадіях

Лейкоз – злоякісна патологія, що вражає систему кровообігу. Її первинний осередок локалізації – тканини кісткового мозку.

Захворювання не має вікових обмежень, але більш ніж в 90% виявлених випадків, недуга вражає дорослих людей. В останні кілька років статистика хворих на лейкоз неухильно зростає.

Медична довідка

Патологія може протікати як у гострій, так і мати хронічну форму перебігу. У першому випадку її клінічні прояви будуть більш вираженими, у другому – симптоматика вкрай розмита і не завжди хвороба можна вчасно діагностувати.

Гостра форма лейкозу характерна для осіб похилого віку, тоді як хронічне прояв онкології крові вражає людей молодого та середнього віку . Саме в цій ситуації вкрай важливо уважно стежити за найменшими проявами хвороби.

перші симптоми

У переважної більшості пацієнтів з цим діагнозом на початкових стадіях його прогресування процес протікає по-різному. Інтенсивність виявляють ознак визначається станом імунних сил організму і загальним фізичним здоров’ям людини.

Схоже на застуду стан

Даний симптом вважається одним з найбільш неспецифічних і тому практично завжди до певного моменту ігнорується. Цей стан дуже близько до проявів застуди на тому етапі, коли ще нічого не болить, але людина розуміє, що з ним щось не так.

З’являється м’язова слабкість, сонливість, млявість. Часто цей «набір» супроводжується набряком слизової, головним болем, очної сльозоточивість, властивої вірусних захворювань.

Пацієнт починає приймати протизастудні засоби, в силу своєї спрямованості вони дають певний результат, усуваючи фізичний дискомфорт, що на невизначений час розмиває симптоматику, і людина продовжує не помічати серйозної загрози.

анемія

Лейкоз, особливо його мієлоїдна форма, провокують схильність до кровоточивості, появи гематом, синців навіть при незначному механічному впливі, чого в нормі бути не повинно.

Явище вважається наслідком порушення клітинного будови тромбоцитів, при якому кров’яні тільця втрачають природну здатність згущуватися . Під час такого стану кількість еритроцитів досягає гранично низького рівня. Так виникає анемія. Саме через неї шкірні покриви стають блідіше звичайного, що безпосередньо вказує на серйозні проблеми з кроветворением.

пітливість

Один з основних ранніх ознак розвитку злоякісної аномалії крові. Особливо це актуально у випадках, коли в силу фізіологічних і анатомічних особливостей раніше людина була не схильний до пітливості.

Явище виникає спонтанно, не піддається корекції. В основному, це відбувається в нічний час в процесі сну. Така пітливість в онкологічній практиці трактується як профузная і є результатом вражаючих процесів центральної нервової системи.

Хворі на лейкоз фрагменти тканин – причина інфільтрації зовнішніх епітеліальних покривів і залоз, які продукують потового секрет.

збільшення лімфовузлів

Під нищівну силу прогресуючої патології потрапляють підщелепні, ключичні, пахвові і пахові вузлові з’єднання, тобто, ті їх зони, де є шкірні складки. При цьому їх досить просто виявити.

Оскільки уражені раком лейкоцити активно накопичуються і розвиваються далі в лімфовузлах, то їх збільшення – процес неминучий. Аномальні тканини поступово заповнюють незрілі форми, і вузли багаторазово збільшуються в діаметрі.

Вони характеризуються еластичним і м’яким внутрішнім змістом, при цьому механічне натискання на пухлину супроводжується болем різного ступеня інтенсивності, що не може не насторожити людину і вимагає консультації профільного спеціаліста.

Якщо лімфовузол більше 2 см, це вже далеко не норма, а швидше за все, розвивається онкологічна патологія.

Збільшення печінки і селезінки

Варто відзначити, що ці ознаки досить специфічні і можуть мати зовсім іншу підоснову. Важливо розуміти прикордонні стани збільшення цих органів, щоб адекватно судити про можливі ризики прояви онкології.

Що стосується печінки, то її збільшення не є надто вираженим і критичним. Великих розмірів при такому діагнозі вона практично ніколи не досягає. Кілька домінує в цьому плані селезінка – вона починає активно рости вже на початкових етапах перебігу недуги та поступово поширюється на всю площу лівої зони очеревини.

При цьому орган змінює свою структуру – він стає щільним в центрі, і більш м’яким по краях. Дискомфорту і хворобливих відчуттів не викликає, що ускладнює діагностику даної аномалії, особливо у пацієнтів з надмірною масою тіла.

Основні симптоми

У міру прогресування захворювання симптоматика його течії стає яскравішим. На цьому етапі вкрай важливо звернути увагу на вторинні ознаки лейкозу, оскільки несвоєчасне звернення за медичною допомогою є основною причиною смертності у дорослих від розглянутої злоякісної патології.

кровотечі

Лейкоз крові у дорослих, незалежно від його форми, порушує нормальні процеси вироблення тромбоцитів, які безпосередньо визначають якість згортання крові. У міру прогресування недуги це стан погіршується, в результаті чого фібринові згустки, здатні зупинити кровотечу, просто не встигають сформуватися.

У такому стані дуже небезпечні навіть неглибокі порізи, подряпини. А носові кровотечі чреваті серйозними втратами кров’яної маси.

У жінок на тлі захворювання характерні рясні менструації, порушення циклу і спонтанні маткові кровотечі.

синці

Синці з’являються раптово, а їх природою виникнення не є механічна травма ураженого фрагмента тканин. У цьому полягає специфіка ознаки, а нез’ясовність їх появи – результат низького вмісту тромбоцитів в плазмі крові і викликаної цим, низькою згортанням крові.

Синці можуть з’явитися в будь-якій ділянці тіла хворого, проте їх переважна кількість припадає на верхні і нижні кінцівки.

Болі в суглобах

Больовий синдром в суглобах відрізняється різним ступенем інтенсивності і є наслідком великої концентрації хворих клітин в головному мозку, зокрема в тих областях, де концентрується їх максимальна щільність – в зоні грудини і тазової кістки в місці подвздошья.

У міру збільшення стадії лейкозу у дорослої людини ракові клітини проростають в мозкову рідину, потрапляють в нервові закінчення і викликають локальний біль.

хронічна лихоманка

Хронічне підвищення температурних показників тіла хворого багато хто пов’язує з внутрішніми запальними процесами, проте, якщо дане явище не має за собою явної симптоматики, то з великою часткою ймовірності можна запідозрити злоякісні онкологічні ураження органів.

Хаотичний зростання числа лейкоцитів неминуче викличе біохімічні процеси з вивільняє дією компонентів, які активізують діяльність гіпоталамуса , який, в свою чергу, відповідальний за збільшення температури тіла пацієнта.

Часті інфекційні захворювання

Хронічний кашель, закладеність носових ходів, набувають практично регулярний характер, особливо при гострій формі захворювання у дорослих.

Причина цього явища – низька функціональна здатність лейкоцитів, які несуть відповідальність за іммуномоделірованіе клітин. Вражений лейкозом організм не може якісно і швидко боротися зі збудниками вірусних і простудних інфекцій, що проникають з навколишнього середовища, і недуга набуває регулярний характер.

При такому стані у пацієнта порушується мікрофлора, що ще більше знижує сприйнятливість до ГРВІ та застуд.

постійне нездужання

Постійне відчуття втоми і фізичної ослаблення навіть після повноцінного відпочинку, пов’язане з цим станом почуття байдужості і депресії, безпосередньо є наслідком падіння рівня еритроцитів. Цей процес виникає блискавично і так само стрімко прогресує.

Часто на тлі цього знижується апетит, людина починає втрачати масу тіла, оскільки на пухлинну трансформацію ракових кров’яних клітин дорослого організму потрібні великі енергетичні ресурси. В результаті хворий стає слабким і знесиленим.

Відмінні симптоми за типами

Клінічні прояви лейкозу у дорослої людини можуть дещо відрізнятися і мати більш нестандартні прояви в залежності від типу захворювання. Крім загальних ознак, властивих патології, виявлено такі специфічні симптоми розвитку пухлинних процесів крові.

Хронічний мієлобластний лейкоз

Прояви мієлобластній онкології в хронічній стадії перебігу крім загальних ознак хвороби загрожують:

• прискореним серцебиттям або навпаки, уповільненим серцевим ритмом;
• грибковими ураженнями порожнини рота – стоматит, ангіна;
• ниркова недостатність – проявляється, починаючи з 3 стадії перебігу недуги;

Хронічний лімфобластний лейкоз

Належить до групи неходжінскіх проявів лімфоми, основна причина якої – генетичний фактор. На тлі захворювання розвиваються:

• сильні порушення імунної функції – тягнуть за собою різке погіршення стану здоров’я і дисфункцію ряду найважливіших систем і відділів життєдіяльності організму;
• патології сечостатевої сфери – найбільш часто діагностується цистит, уретрит, і лише в процесі їх терапії з’ясовується справжня причина їх появи;
• схильність до нагноєння – гнійні маси накопичуються в області підшкірної жирової клітковини;
• легеневі ураження – нерідко саме вони призводять до летального результату на тлі основного діагнозу – лейкозу;
• оперізуючий лишай – протікає важко, швидко вражає великі площі тканин, часто переходить на слизові фрагменти.

Гострий лімфобластний лейкоз

Перебіг захворювання супроводжують такі відмітні ознаки:

• виражена інтоксикація організму – проявляється в різного роду вірусних, бактеріальних інфекціях і запальних процесах;
• блювотний рефлекс – супроводжується неконтрольованим перебігом. У складі блювотних мас присутня велика кількість кров’яних фрагментів;
• порушення дихальної функції , і як наслідок, розвиток серцевої недостатності.

Гострий мієлобластний лейкоз

Захворювання, на відміну від інших видів лейкозу, у хворих в дорослому стані розвивається вкрай стрімко і вже на етапі формування пухлини можуть бути характерні супутні конкретного типу раку, симптоми:

• різке, більше 10% від загальної маси тіла, зниження ваги – схуднення відбувається дуже швидко, хворий через пару місяців спонтанно втрачає жирову масу;
• біль в області живота – викликана зростанням паренхіматозних відділів;
• баріться випорожнення – їх причина – кровотечі шлунково-кишкового тракту;
• високе внутрішньочерепний тиск – відбувається внаслідок набряку зорового нерва і гострого головного болю.

Гострий лейкоз: прогноз життя у дорослих і дітей

Можливість швидкого поширення аномальних клітин по організму робить рак крові одним з найнебезпечніших діагнозів. При гострому лейкозі прогноз життя хворого безпосередньо залежить від типу захворювання, правильності підбору схеми лікування і наявності ускладнень хвороби.

Від чого залежить виживання пацієнта?

Ще зовсім недавно прогнози при раку крові в переважній більшості випадків були невтішні. Це не дивно: пригнічення кровотворення провокує зниження імунітету, анемію, кровотечі і порушення роботи внутрішніх органів і ЦНС, які значно послаблюють організм хворого.

Сьогодні на запитання, скільки живуть пацієнти з лейкемією, не можна відповісти навіть приблизно: прогнози залежать від ретельності догляду, можливості застосування інтенсивних поліхіміотерапевтіческіх схем і безлічі інших чинників. До основних умов тривалої виживаності пацієнта з гострим лейкозом можна віднести:

• відсутність порушень роботи внутрішніх органів до початку терапії;
• мінімальна тривалість діагностичного періоду (проміжку часу між початковою стадією хвороби і введенням першої дози хіміотерапії);
• відсутність інших онкологічних захворювань;
• досягнення повної ремісії після 1-2 курсів хіміотерапії;
• вік і стать пацієнта (найменш сприятливі прогнози для хворих чоловічої статі віком до 2-х і старше 60-ти років);
• ретельний догляд (дотримання запропонованої дієти і стерильності в приміщенні, де знаходиться хворий);
• своєчасне призначення протимікробну і антигрибковой терапії, гемотрансфузій (переливань компонентів крові) для виключення ускладнень лейкемії;
• можливість пересадки кістково-мозкової тканини від спорідненої чи відповідного нерідного донора і благополучне приживлення трансплантата.

Також виживання пацієнта залежить від типу бластних клітин і ступеня їх диференційованості, яка визначає агресивність захворювання. Наприклад, при гострому лімфобластний лейкоз найбільш сприятливі прогнози у пацієнтів з пухлинним клоном В-лімфоцити.

Наявність хромосомних патологій (наприклад, транслокації на 9 і 22 хромосомі, яка створює мутантний ген, який продукує онкогенную тирозинкіназ) обов’язково з’ясовується на діагностичному етапі.

Характерні порушення на генному рівні дозволяють не тільки припустити прогноз, але і поліпшити його завдяки застосуванню компенсуючих препаратів. У разі транслокации (9; 22), т.зв. «Філадельфійської хромосоми», дія онкогенного речовини купірується Іматиніб, Нілотиніб і іншими інгібіторами тирозинкіназ.

Чи можна вилікувати гостру лейкемію?

Застосування інтенсивної терапії допомагає досягти стану ремісії (відсутності клінічних ознак захворювання у пацієнта). Залежно від результатів аналізів кістково-мозкової тканини і крові виділяють повну і неповну ремісію.

Повна ремісія настає при відсутності незрілих (бластних) клітин і зниження їх концентрації в кровотворної тканини до 5% і менше. При неповної ремісії частка бластів в кістково-мозкової тканини становить до 20%. Фактично, цей стан характеризує позитивну динаміку на тлі проведеного лікування, а не підсумковий результат терапії.

Початковою метою лікування (поліхіміотерапії) є досягнення повної ремісії і підтримка цього стану протягом 2-5 років після закінчення першого етапу терапії.

Однак навіть у разі повної ремісії лікарі не можуть діагностувати повне одужання, тому що існує ймовірність повторного появи ознак лейкемії.

Видужалою прийнято вважати тільки пацієнтів, у яких не відбулося рецидиву протягом п’яти років після закінчення основного етапу хіміотерапії.

Щоб подовжити ремісію і знищити можливі аномальні бласти, призначають другий етап терапії – підтримуючу терапію.

Підтримуючу терапію включає прийом цитостатиків в таблетках, дотримання дієти і режиму дня і гігієни. Відсутність цього етапу лікування багаторазово підвищує ризик рецидиву хвороби. З кожним наступним проявом білокрів’я період ремісії скорочується, а шанси на п’ятирічну виживаність різко падають.

Скільки живуть хворі при різних видах лейкозу

При гострому лейкозі симптоми у дорослих, прогноз і перебіг хвороби може дещо відрізнятися від проявів захворювання у дітей. Це обумовлено, перш за все, тим, що більшість дітей хворіють лімфобластній формою лейкемії, а також віковим піком захворюваності на білокрів’я.

У віці старше 60 років, на який припадає найбільша інтенсивність захворюваності мієлобластний лейкоз, внутрішні органи складніше переносять хіміотерапію, а знизити ймовірність рецидиву онкології методом трансплантації кровотворної тканини в більшості випадків неможливо.

При гострій лімфобластній лейкемії сприятливість прогнозу сильно залежить від типу клітин. Наприклад, при мутації В-лімфоцитів 5-річна виживаність хворих дітей після лікування достігет 88-90%, а дорослих і літніх пацієнтів – 40%. Ремісія настає у 4 з 5 хворих, однак у багатьох видів лімфобластного білокрів’я високий ризик рецидиву.

Найменш сприятливий прогноз у пацієнтів з Т-лейкоз. Цей тип захворювання характерний в основному для підлітків.

При мієлобластний лейкоз крові 5-річна виживаність пацієнтів молодше 15 років досягає 70%. У хворих 45-60 років цей показник знижується до 25-50% в залежності від типу пухлинного клону. Пацієнти старше 65 років живуть довше 5 років після закінчення лікування в 12% випадків.

Найгірший прогноз спостерігається при мегакаріобластний лейкозі крові, при якому мутації піддаються клітини-попередники тромбоцитів. Цей діагноз фіксується досить рідко, в основному у дітей.

Частота настання ремісії при лікуванні досягає 60-80% випадків, причому середня її тривалість після першого курсу терапії становить 1-2 роки.

Застосування підтримують цитостатиків дозволяє збільшити тривалість безсимптомного періоду. Повне одужання, згідно зі статистикою, настає приблизно в 10% всіх клінічних випадків мієлобластній лейкемії.

Застосування ТКМ дозволяє підвищити шанси на тривалу (понад 10 років) виживаність до 80%.
наскільки

Вплив ускладнень лейкемії і цитостатичної терапії на виживаність хворих

Будь онкологічний процес може негативно впливати не тільки безпосередньо на орган, в якому розвивається пухлина, але і на весь організм пацієнта.

Особливо це стосується неоплазий в ендокринної, лімфатичної та кровотворної системи.

Скільки буде жити пацієнт після закінчення лікування, визначається не тільки протиракової ефективністю препаратів, але і наявністю ускладнень самого пухлинного процесу і хіміотерапії.

Збільшення лімфовузлів, селезінки, печінки і нирок внаслідок лейкозної інфільтрації може спровокувати порушення роботи внутрішніх органів. Це знижує якість життя пацієнта, а в деяких випадках унеможливлює застосування високодозової хіміотерапії.

Надмірна кількість бластів в крові підвищує її в’язкість, що сприяє погіршенню стану органів. Через освіти лейкозних і мієлоїдних тромбів в дрібних артеріях в організмі можуть відбуватися крововиливи і інфаркти.

Всі ці чинники значно підвищують ризик смертельного результату для пацієнта, хоча лише опосередковано можуть впливати на ймовірність рецидиву.

Мієлотоксичність багатьох груп цитостатичних препаратів, а також нудота і блювота, які супроводжують хіміотерапію, можуть змусити пацієнта відмовитися від потенційно виліковуються курсів на користь менш ефективних. Застосування Сетрон і кортикостероїдів дозволяє купірувати негативні ефекти з боку шлунково-кишкового тракту.

Незважаючи на небезпеку захворювання, при своєчасній діагностиці і ранньому початку лікування ймовірність досягнення повної ремісії і 5-річної виживаності хворого досить висока.

Прогноз ефективності лікування безпосередньо залежить від виду лейкемії, переносимості призначеної хіміотерапевтичне схеми і підтримуючої терапії, а також точного виконання вказівок лікаря пацієнтом і його близькими.

Лейкоз. Причини, фактори ризику, симптоми, діагностика та лікування хвороби. :: Polismed.com

Сайт надає довідкову інформацію. Адекватна діагностика і лікування хвороби можливі під наглядом сумлінного лікаря. У будь-яких препаратів є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста, а також докладне вивчення інструкції! лейкоцити).

• Гострі лейкози – це Швидкопрогресуючий захворювання, що розвиваються в результаті порушення дозрівання клітин крові (білих тілець, лейкоцитів) в кістковому мозку, клонування їх попередників (незрілих (бластних), клітин), освіту з них пухлини і її розростання в кістковому мозку, з можливим подальшим метастазированием (розповсюдженням з потоком крові або лімфи пухлинних клітин у здорові органи).
• Хронічні лейкози відрізняються від гострих, тим що, захворювання протікає тривало роками, відбувається патологічна вироблення клітин попередниць і зрілих лейкоцитів, порушуючи освіту і інших клітинних ліній (еритроцитарної лінії і тромбоцитарної). Утворюється пухлина з зрілих і молодих клітин крові.

Так само лейкози діляться на різні типи, і їх назви формуються в залежності від типу клітин, які лежать в їх основі. Деякі типи лейкозів: гострий лейкоз (лімфобластний, мієлобластний, монобластний, мегакаріобластний, ерітроміелобластний, плазмобластний і т.д.), хронічні лейкози (мегакаріоцітарний, моноцитарний, лімфоцитарний, мієломна хвороба і т.д.). Лейкозами можуть захворіти як дорослі, так і діти.

Чоловіки і жінки хворіють в однаковому співвідношенні. У різних вікових групах зустрічаються різні типи лейкозів. У дитячому віці, частіше зустрічається гострий лімфобластний лейкоз, у віці 20-30 років – гострий мієлобластний, в 40-50 років – частіше зустрічається хронічний мієлобластний, в старечому віці – хронічний лімфоцитарний лейкоз. Кістковий мозок – це тканина знаходиться всередині кісток, переважно в кістках таза. Це найголовніший орган, який бере участь в процесі кровотворення (народження нових клітин крові: еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів). Цей процес необхідний організму, для того щоб, замінити гинуть клітини крові, новими. Кістковий мозок складається з фіброзної тканини (вона утворює основу) і кровотворної тканини (клітини крові на різних етапах дозрівання). Кровотворна тканина включає 3 клітинні лінії (еритроцитарний,лейкоцитарний і тромбоцитарний), за якими утворюються відповідно 3 групи клітин (еритроцити, лейкоцити і тромбоцити). Загальним предком цих клітин, є стовбурова клітина, яка запускає процес кровотворення. Якщо порушується процес утворення стовбурових клітин або їх мутація, то порушується процес утворення клітин по всьому 3 клітинним лініях.

Еритроцити – це червоні кров’яні клітини, містять гемоглобін, на ньому фіксується кисень, за допомогою якого харчуються клітини організму. При нестачі еритроцитів відбувається недостатнє насичення клітин і тканин організму киснем, в результаті чого проявляється різними клінічними симптомами.

Лейкоцити до них відносяться: лімфоцити, моноцити, нейтрофіли, еозинофіли, базофіли. Являють собою білі клітини крові, вони грають роль в захисті організму і виробленню імунітету. Їх недолік викликає зниження імунітету і розвиток різних інфекційних захворювань.

Тромбоцити – це кров’яні пластинки, які беруть участь в утворенні тромбу. Недолік тромбоцитів призводить до різних кровотеч.

Детальніше про види кров’яних клітин читайте в окремій статті пройшовши за посиланням.

Вплив ряду факторів призводить до мутації (зміна) гена відповідає за розвиток і дозрівання молодих (бластних) клітин крові (по еритроцитарного шляху, по лейкоцитарному і по тромбоцитарному шляху) або мутація стовбурової клітини (первісна клітина, яка запускає процес кровотворення), в результаті чого вони стають злоякісними (пухлинними). Швидке розмноження пухлинних клітин, порушує нормальний процес кровотворення і заміщення здорових клітин пухлиною. Фактори ризику, що призводять до лейкозу:

• Іонізуюча радіація: піддаються лікарі рентгенологи, після атомного бомбардування, променева терапія, ультрафіолетове випромінювання;
• Хімічні канцерогенні речовини: толуол, входить до складу фарб, лаків; пестициди використовуються в сільському господарстві; миш’як зустрічається в металургії; деякі лікарські препарати, наприклад: Хлорамфенікол та інші;
• Деякі види вірусів: HTLV (Т – лімфотропний вірус людини);
• Побутові фактори: вихлопи автомобілів, добавки в різні харчові продукти, куріння;
• Спадкова схильність до ракових захворювань;
• Механічні пошкодження тканин.

1. При гострих лейкозах відзначаються 4 клінічних синдрому:

• Анемічний синдром: розвивається через нестачу вироблення еритроцитів, можуть бути присутніми безліч симптомів або деякі з них. Виявляється у вигляді втоми, блідості шкіри і склер, запаморочення, нудота, швидке серцебиття, ламкість нігтів, випадіння волосся, патологічне сприйняття запаху;
• Геморагічний синдром: розвивається в результаті нестачі тромбоцитів. Проявляється наступними симптомами: спочатку кровотечі з ясен, утворення синців, крововиливу в слизові оболонки (мова і інші) або в шкіру, в вигляді дрібних точок або плям. Надалі при прогресуванні лейкозу, розвиваються і масивні кровотечі, в результаті ДВС синдрому (дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові);
• Синдром інфекційних ускладнень з симптомами інтоксикації: розвивається в результаті нестачі лейкоцитів і з подальшим зниженням імунітету, підвищення температури тіла до 390С, нудота, блювота, втрата апетиту, різке зниження ваги, головний біль, загальна слабкість. У хворого приєднуються різні інфекції: грип, пневмонія, пієлонефрит, абсцеси, і інші;
• Метастази – по току крові або лімфи пухлинні клітини потрапляють в здорові органи, порушуючи їх структуру, функції і збільшуючи їх в розмірі. В першу чергу метастази потрапляють в лімфатичні вузли, селезінку, печінку, а потім і в інші органи.

Мієлобластний гострий лейкоз, порушується дозрівання мієлобластній клітини, з якої, дозрівають еозинофіли, нейтрофіли, базофіли. Захворювання розвивається швидко, характеризується вираженим геморагічним синдромом, симптомами інтоксикації та інфекційними ускладненнями. Збільшення в розмірах печінки, селезінки, лімфатичних вузлів. У периферичної крові знижена кількість еритроцитів, виражене зниження лейкоцитів і тромбоцитів, присутні молоді (мієлобластні) клітини. Ерітробластний гострий лейкоз,уражуються клітини попередниці, з яких в подальшому повинні розвинутися еритроцити. Найчастіше зустрічається в літньому віці, характеризується вираженим анемічним синдромом, не спостерігається збільшення селезінки, лімфатичних вузлів. У периферичної крові знижена кількість еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів, наявність молодих клітин (еритробластів). Монобластний гострий лейкоз, порушується вироблення лімфоцитів і моноцитів, відповідно вони будуть знижені в периферичної крові. Клінічно, проявляється, підвищенням температури і приєднанням різних інфекцій. Мегакаріобластний гострий лейкоз,порушується вироблення тромбоцитів. В кістковому мозку при електронній мікроскопії виявляють мегакаріобласти (молоді клітини, з яких утворюються тромбоцити) і збільшений вміст тромбоцитів. Рідкісний варіант, але частіше зустрічається в дитячому віці і володіє несприятливим прогнозом. Хронічний мієлолейкоз, посилене утворення мієлоїдних клітин, з яких утворюються лейкоцити (нейтрофіли, еозинофіли, базофіли), в результаті чого, рівень цих груп клітин буде підвищено. Довгий час може протікати безсимптомно. Пізніше з’являються симптоми інтоксикації (підвищення температури, загальна слабкість, запаморочення, нудота), і приєднання симптомів анемії, збільшення селезінки і печінки. Хронічний лімфолейкоз,посилене утворення клітин – попередниць лімфоцитів, в результаті рівень лімфоцитів в крові підвищується. Такі лімфоцити не можуть виконувати свою функцію (вироблення імунітету), тому у хворих приєднуються різні види інфекцій, з симптомами інтоксикації.

• Зниження рівня гемоглобіну (норма 120г / л);
• Зниження рівня еритроцитів (норма 3,5-5,5 * 1012 / л);
• Низькі тромбоцити (норма 150-400 * 109 / л);
• Ретикулоцити (молоді еритроцити) рівень зменшується або відсутні (норма 02-1%);
• Бластні (молоді) клітини> 20% при гострому лейкозі, а при хронічному може бути і менше (норма до 5%);
•  Змінюється кількість лейкоцитів: у 15% хворих з гострим лейкозом збільшується> 100 * 109 / л, решта хворих можуть мати помірне збільшення або навіть зниження. Норма лейкоцитів – (4-9 * 109 / л);
• Зменшення числа нейтрофілів (норма 45-70%);
• Відсутність паличкоядерних лейкоцитів, еозинофілів і базофілів;
• Збільшення ШОЕ (норма 2-12мм / год).

1. Біохімічний аналіз крові: неспецифічний метод, вказує на зміну показників в результаті ураження печінки, нирок:

• Підвищення рівня лактатдегідрогенази (норма 250 Од / л);
• Високий АСАТ (норма до 39 Од / л);
• Висока сечовина (норма 7,5 ммоль / л);
• Підвищення сечової кислоти (норма до 400 мкмоль / л);
• Підвищення білірубіну ˃20мкмоль / л;
• зниження фібриногену
• Зниження загального білка
• Зниження глюкози ˂ 3,5 ммоль / л.

1. Мієлограма (аналіз пунктату кісткового мозку): є методом вибору для підтвердження гострого лейкозу

• Бласти (молоді клітини)> 30%;
• Низький рівень еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів.

1.  Трепанобиопсия (гістологічне дослідження біоптату з повздошной кістки): не дозволяє точно поставити діагноз, а лише визначає розростання пухлинних клітин, з витісненням нормальних клітин.
2. Цитохимические дослідження пунктату кісткового мозку: виявляє специфічні ферменти бластів (реакція на пероксидазу, ліпіди, глікоген, неспецифічну естераз), визначає варіант гострого лейкозу.
3. Імунологічний метод дослідження: виявляє специфічні поверхневі антигени на клітинах, визначає варіант гострого лейкозу.
4. УЗД внутрішніх органів: неспецифічний метод, виявляє збільшені печінку, селезінку та інші внутрішні органи з метастазами пухлинних клітин.
5. Рентген грудної клітини: є, неспецифічним предметом, виявляє наявність запалення в легенях при приєднанні інфекції і збільшені лімфатичні вузли.

Лікування лейкозу проводиться в стаціонарі.

1.  Поліхіміотерапія, застосовується з метою протипухлинної дії:

Для лікування гострого лейкозу, призначається відразу декілька протипухлинних препаратів: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил та інші. Меркаптопурин приймається по 2,5 мг / кг маси тіла хворого (лікувальна доза), Лейкеран призначається в дозі 10 мг на добу. Лікування гострого лейкозу протипухлинними препаратами, триває 2-5 років на підтримуючих (менших) дозах;

1. Трансфузійна терапія: еритроцитарна маса, тромбоцитарная маса, ізотонічні розчини, з метою корекції вираженого анемічного синдрому, геморагічного синдрому і дезінтоксикації;
2.  Загальнозміцнююча терапія:

• застосовується з метою зміцнення імунітету. Дуовит по 1 таблетці 1 раз на день.
• Препарати заліза, для корекції нестачі заліза. Сорбифер по 1 таблетці 2 рази на день.
• Імуномодулятори підвищують реактивність організму. Тималин, внутрішньом’язово по 10-20 мг 1 раз на день, 5 днів, Т-активін, внутрішньом’язово по 100 мкг 1 раз в день, 5 днів;

1. Гормонотерапія: Преднізолон в дозі по 50 г в день.
2. Антибіотики широкого спектра дії призначаються для лікування приєднують інфекцій. Имипенем по 1-2 г на добу.
3. Радіотерапія застосовується для лікування хронічного лейкозу. Опромінення збільшеною селезінки, лімфатичних вузлів.

Має на увазі трансплантацію кісткового мозку. Перед операцією проводиться підготовка з імунодепресивними препаратами (Преднізолон), тотальне опромінення і хіміопрепарати. Пересадка спинного мозку забезпечує 100% одужання, але небезпечним ускладненням може бути відторгнення трансплантата, при його несумісності з клітинами господаря. Використання сольових пов’язок з 10% сольовим розчином (100 г солі на 1 літр води). Намочити лляну тканину в гарячому розчині, тканину трохи стискати, скласти в четвер, і накладати на хворе місце або пухлина, закріпити лейкопластиром. Настій з подрібнених голок сосни, суха шкіра лука, плоди шипшини, всі інгредієнти змішати, залити водою, і довести до кипіння. Настояти добу, процідити і пити замість води. Вживати соки з червоного буряка, граната, моркви. Їсти гарбуз. Настій з квіток каштана:взяти 1 столову ложку квіток каштана, залити в них 200 г води, закип’ятити і залишити настоюватися на кілька годин. Пити по одному ковтку на один прийом, необхідно випити 1 літр в день.

Добре допомагає в зміцненні організму, відвар з листя і плодів чорниці. Окропом приблизно 1 літр, залити 5 ложок листя і плодів чорниці, настояти кілька годин, випивати все за один день, приймати близько 3 місяців.