Розшарування аорти: перша допомога, симптоми, причини, методи діагностики і лікування

Розшарування аорти щорічно розвивається у 5000 хворих, які страждають аневризмою. Захворювання являє собою хірургічну патологію, в 4 рази частіше зустрічаються у чоловіків, ніж у жінок.

Середній вік хворих – 64 роки, поширеність – 2-4 випадки на 100000 населення. У 50% пацієнтів патологія призводить до миттєвої загибелі, до 20% гинуть при транспортуванні в стаціонар.

Характеристика та код за МКХ-10

Розшарування (диссекція) аорти – разволокнение її стінки, що супроводжується відшаруванням внутрішнього і середнього листків. Відшарування призводить до появи двоканального шляху кровотоку. Частина крові рухається уздовж збереглася здорової стінки (істинний шлях), частина – в патологічному каналі, утвореному середньої і зовнішньої стінками аорти (помилковий шлях).

Код за МКХ-10: I71.0.

У чому різниця розшаруванням аорти і аневризмою аорти? Дані визначення є синонімами в обивательської термінології. Однак розшарування може бути ускладненням аневризми, а може розвинутися і саме по собі.

Причини і механізм розвитку

Причини захворювання:

• атеросклероз;
• Дисплазія сполучної тканини;
• Генетичні синдроми (Елерса, Марфана);
• сифіліс;
• Гіпертонічна хвороба;
• куріння;
• Наркоманія.

Разволокнение є наслідком хронічних структурних змін, викликаних дією первинного фактора. У судинній стінці розвиваються незворотні процеси, що призводять до її розтягування – дистрофія, кальцинування, руйнування колагенових волокон.

Уражена ділянка легко піддається микротравматизации. Проникаючи під середню оболонку аорти через дрібні дефекти, кров поступово розсовує шари стінки і формує сліпий канал. З огляду на високій швидкості кровотоку канал прогресивно збільшується і розривається.

Класифікація аневризми аорти

За тривалістю перебігу:

• Гостре розшарування аорти – до 2 тижнів;
• Подострое – 2-12 тижнів;
• Хронічна аневризма аорти – більше 3 місяців.

Стенфордська класифікація:

• Тип А – ураження висхідного відділу і дуги;
• Тип В – поразка спадного відділу.

Класифікація аневризм з розшаруванням аорти по Дебейки:

• Тип 1 – розшарування на всьому протязі;
• Тип 2 – поширення в межах висхідного відділу і дуги;
• Тип 3 – поразка спадного відділу.

Типи розшарування аорти по Дебейки в порівнянні зі Стенфордської класифікацією розшаровуючих аневризм:

Симптоми і ознаки

Характерні симптоми:

• Гострий біль в спині або в області живота;
• тахікардія;
• Підвищення тиску;
• Почервоніння обличчя і шиї;
• Відчуття перебоїв у роботі серця;
• Неврологічні симптоми (паралізація, порушення чутливості);
• Втрата свідомості;
• Зникнення сечі;
• Осиплість голосу.

Додаткові менш часті ознаки:

• Блювота, нудота;
• запаморочення;
• непритомність;
• Зникнення стільця;
• Кишкові коліки;
• Похолодання і блідість шкіри;
• Раптова смерть.

характер болів

За інтенсивністю біль схожа з такою при гострому інфаркті і часто паралізує хворого. Характер – нестерпний, що роздирає, ріжучий. При розшаруванні черевного відділу біль стріляє.

асимптомної протягом

Безсимптомний перебіг характерно для хворих з хронічним розшаруванням (10-15% випадків). До безбольової протягом призводить також миттєва втрата свідомості.

Клініка в залежності від локалізації

висхідний відділ

Патологія призводить до гострої ішемії коронарних артерій. симптоми:

• Головний біль, що іррадіює в шию, щелепи, зуби;
• Підвищення тиску;
• Біль за грудиною, що не знімається анальгетиками;
• Зупинка серця.

Викликає здавлення середостіння, наслідком чого є гостра серцева недостатність. Коронарний синдром надалі переходить в справжній трансмуральний інфаркт. Як правило, уражається стінка лівого шлуночка.

Всю важливу інформацію про аневризмі висхідного відділу аорти ви можете знайти в цьому матеріалі.

Дуга аорти

Поразка призводить до гострої ішемії загальних сонних і підключичних артерій. симптоми:

• Підвищення тиску;
• Головні болі;
• Неврологічні прояви;
• Порушення зору, слуху, мови;
• Відсутність реакції на зовнішні подразники (ступор, заціпеніння);
• Спадний параліч.

Швидко розвивається інсульт. У більшості хворих симптоматика обмежується неврологічними проявами, що призводить до запізнілої діагностики.

Спадний відділ – грудна і черевна порожнина

Симптоматика викликана ішемією артерій, які кровопостачають грудну порожнину:

• Болі в грудній клітці;
• тахікардія;
• Підвищення тиску;
• Порушення свідомості;
• кашель;
• осиплість;
• Болі на висоті вдиху.

Спостерігається спадний характер болю. Пристінкова гематома здавлює корінці спинного мозку, імітуючи напад остеохондрозу або плевриту, і змушує пацієнта не рухатися і уникати глибокого дихання.

Симптоми викликані ішемією гілок черевного відділу:

• Стріляючий біль в спині, животі;
• Набряк попереку;
• Зменшення сечі;
• Порушення стільця;
• Зникнення чутливості і блідість шкіри ніг.

Першим симптомом може бути раптовий парез або параліч ніг, що супроводжується втратою свідомості. При хронічному розшаруванні можливий розвиток гангрени.

В окремих статтях ви знайдете важливу інформацію про аневризмі спадного відділу аорти – грудної та черевної порожнини.

алгоритм діагностики

Діагностика включає в себе збір анамнезу, огляд, об’єктивне і лабораторно-інструментальне обстеження.

метод	ефективність	результати
Опитування і огляд	50%	В анамнезі – атеросклероз, гіпертонічна хвороба. При огляді – мармурова блідість шкіри, часте дихання, пітливість, набрякання шийних вен.
об’єктивне обстеження	45-50%	Дефіцит пульсу, тахікардія. Перкуторно – плевральнийвипіт, збільшення відносної тупості серця. При пальпації – щільна хвороблива припухлість. Аускультативно – безперервний судинний шум.
рентгенографія	80-82%	Зміна контуру аорти, збільшення серцевої тіні, зміщення і розширення середостіння, відділення внутрішньої оболонки аорти від зовнішньої.
ЕКГ	80-87%	ЕКГ-ознаки при розшаровує аневризмі аорти – підвищення амплітуди зубця R, депресія сегмента ST, негативний зубець Т.
лабораторні дані	43-45%	Анемія, лейкоцитоз до 12-13 тисяч / мл, підвищення білірубіну і ЛДГ, тромбоцитопенія, зниження рівня фібриногену
ЕХО-КГ	80%	Помилковий просвіт аорти, пристінкова гематома, регургітація крові, гемоперикард, супутня аортальна недостатність.
аортографія	78-88%	Помилковий деформований просвіт, що коливається клапоть судинної стінки, регургітація крові, тромбоутворення.
КТ	94%	Пристінкова гематома, помилковий канал кровотоку, набряк м’яких тканин, спазм периферичних артерій, крововилив, тромбоз, кальцинати.
ЯМР	98%	Овальна форма просвіту, тромбоз, гематома, крововилив, симптом «двох вершин» – кільцеподібний тромб з двома вершинами.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику проводять з:

• плевритом;
• пневмотораксом;
• пневмонією;
• Гострий інфаркт;
• тромбоемболією;
• Розривом стравоходу;
• Ниркової колькою;
• Кишкової непрохідності;
• Перфорацією виразки;
• остеохондрозом;
• Інсультом.

Клініка при розшаруванні нагадує таку при крупноочаговом інфаркті:

• Біль може виникнути за грудиною;
• Чи не купірується анальгетиками;
• Чи не зникає при припиненні фізичних навантажень;
• Триває більше 15 хвилин.

ознака	розшарування	інфаркт
Гострий коронарний синдром	є	є
рентгенографічні дані	є	немає
ЕКГ-ознаки	Ні або неспецифічні	Зубець Q, підвищення сегмента ST і зубця Т
лабораторні дані	Лейкоцитоз, анемія, тромбоцитопенія	Підвищення МВ-КФК, тропоніну, ЛДГ, АЛТ, АСТ

При розвитку гострої серцевої болю і відсутності ознак інфаркту на ЕКГ найбільш ймовірно розшарування.

Лікування розшарування аорти

Невідкладна допомога

Показання до проведення першої допомоги:

• Раптове підвищення або зниження тиску;
• Різка сильна біль (за грудиною, в спині, в животі);
• Поява видимоїпульсації на животі;
• Втрата свідомості.

Алгоритм дій:

• Перенести і укласти хворого в безпечне місце, позбавити від верхньої, тугий одягу;
• Викликати швидку допомогу;
• Забезпечити приплив свіжого повітря;
• Якщо пацієнт у свідомості – запропонувати анальгетик;
• Підкласти грілки до ніг.

Надання швидкої медичної допомоги

Бригадою швидкої допомоги проводяться:

• оксигенотерапія;
• Знеболювання (фентаніл, діазепам);
• Контроль тиску і дихання (есмолол, ніфедипін, нітрати);
• Інфузія розчинів;
• За свідченнями – реанімація.

Підозра на розшарування є прямим показанням до транспортування в стаціонар. Попередній діагноз виставляється при:

• Неефективності лікарських засобів;
• Прогресуючому перебігу;
• колапсі;
• Клінічної смерті.

Всі пацієнти повинні бути негайно оглянуті судинним хірургом. виконуються:

• Визначення групи крові;
• Клінічний і біохімічний аналізи крові, сечі;
• коагулограма;
• ЕКГ;
• рентгенографія;
• аортографія;
• УЗД.

Що не можна робити:

• Транспортувати хворого в терапевтичний стаціонар;
• Використовувати слабкі анальгетики;
• Застосовувати судинорозширювальні засоби;
• Призначати антикоагулянти при нормальних результатах ЕКГ;
• Безконтрольно вводити кровозамінники.

Подальше лікування – операція і прогноз

Показання до хірургічного втручання:

• Локалізація процесу в висхідній аорті;
• Порушення цілісності зовнішньої оболонки аорти;
• Ішемія внутрішніх органів;
• Неефективність консервативної терапії.

Види втручань:

• Протезування висхідної аорти з корекцією аортального клапана;
• Ендоваскулярне стентування;
• Транслюминальная установка стента.

Техніка виконання:

1. Загальне знеболювання.
2. Підключення штучного кровообігу.
3. Розтин черевної (грудної) порожнини.
4. Виділення і розтин аневризми.
5. Видалення тромботичних мас.
6. Резекція розшарованого ділянки.
7. Установка і підшивання протеза до кінців аорти.
8. Пошарове ушивання порожнини.

Операції завершуються успішно в 60-70% випадків. Прогноз відносно сприятливий. Тривалість і якість життя залежать від перебігу післяопераційного періоду і реабілітації. Після виписки хворі встають на довічний диспансерний облік.

Клінічні рекомендації з ведення пацієнтів

рекомендації:

• Виняток факторів ризику;
• Адекватна медикаментозна терапія;
• Контроль згортання;
• Підтримка тиску на рівні 120-130 на 80 мм рт ст;
• Диспансеризація.

Як жити з розшаруванням аорти?

Пацієнтам рекомендується 2 рази на рік проходити консультації судинного хірурга. Профогляд включає в себе здачу аналізів, рентгенографію, ЕКГ і УЗД. При наявності показань не слід відмовлятися від хірургічного втручання.

Рекомендації по способу життя:

• Виняток стресів, травматизму, професійного спорту;
• Дієта зі зниженим вмістом солі, цукру, жирів;
• Нормалізація сну;
• Виняток шкідливих звичок;
• Лікування супутніх захворювань;
• Профілактика інфекції.

Патологія призводить до тяжких наслідків, що загрожують життю . З цієї причини хворі можуть бути спрямовані на визначення інвалідності. За ступенем порушення навичок життєдіяльності встановлюється та чи інша група. Більшість планових пацієнтів після лікування залишаються працездатними і визначаються в 3 групу.

Розшарування аорти – це загрожує життю ускладнення природного перебігу аневризми. При появі перших ознак патології необхідно негайно звернутися до лікаря. Своєчасна діагностика і хірургічна корекція захворювання лежать в основі порятунку життя хворих, збереження працездатності та здоров’я.

Розшарування стінок аорти: симптоми, причини, лікування, операція, прогноз

Розшарування аорти є серйозну патологію, коли відбувається пошкодження внутрішньої оболонки судини (інтими), а кров спрямовується під неї, расслаівая стінку і порушуючи її цілісність. Це небезпечний стан з високим ризиком смертельного результату, що зустрічається переважно у людей після 50 років, у кілька разів частіше – у чоловіків.

Аорта – найбільший посудину людського організму, за яким артеріальна кров із серця під великим тиском направляється в інші судини, кровоснабжающие органи і тканини.

Навантаження на аорту при кожному серцевому сенсі величезна, кров вдаряє об її стінки з великою силою, що є особливо актуальним при артеріальній гіпертензії.

Стінка судини, змінена під впливом атеросклерозу, запальних процесів, стає крихкою і не витримує навантаження, тоді і відбувається надрив внутрішньої оболонки і розшарування.

Пошкодження аорти виникає в тих місцях, де поштовхи крові максимальні – у висхідному відділі і дузі, в низхідній частині нижче місця відходження лівої підключичної артерії. У місці надриву інтими і відділення її від середнього шару кров спрямовується у новостворену дефект, посилюючи його і приводячи до відшарування ще більшої площі внутрішньої вистилки.

Розшарування аорти може супроводжуватися деяким розширенням її діаметра, тоді говорять про расслаивающей аневризмі. Це гостре і загрозливий стан, коли рахунок йде на години і хвилини, а пацієнта врятувати при розриві аневризми практично неможливо, і до 90% хворих помирають ще до моменту надходження в стаціонар.

Причини розшарування аорти

Серед причин виділяють:

• Чоловіча стать;
• спадковість;
• Вроджені вади клапанів серця;
• Артеріальну гіпертензію;
• Похилий вік;
• атеросклероз;
• Інфекційно-запальні зміни артеріальної стінки.

За даними статистики, чоловіки страждають розшаруванням аорти в 2-3 рази частіше, ніж жінки.

Це може бути пов’язано з більш раннім початком розвитку у них атеросклерозу, схильністю до шкідливих звичок і недостатнього контролю свого здоров’я.

Літні особи, частіше страждають гіпертонією, атеросклерозом, діабетом, в більшості своїй мають ті чи інші структурні зміни в аорті, тому вони більш схильні до і розшарування її стінки.

Серед спадкових факторів, що призводять до розшарування аорти, найбільше значення має синдром Марфана, при якому відбувається порушення розвитку судинних стінок і сполучної тканини внаслідок генетичної аномалії.

Судини стають ламкими, не здатними протистояти великому навантаженні тиском і в якийсь момент виникає розрив внутрішньої оболонки. При синдромі Марфана розшарування з’являється вже в молодому віці (20-40 років).

Важливе значення мають вроджені аномалії розвитку серцевих клапанів (коарктація аорти, пороки), а також вже перенесені операції на серці (імплантація штучного клапана, резекція аорти).

Найбільш значущим приводом для розшарування стінки аорти вважають артеріальну гіпертензію.

При цьому захворюванні кров під підвищеним тиском діє на судинну стінку, викликаючи її пошкодження, особливо, в місцях формування турбулентних струмів крові (дуга, висхідна частина, місця розгалуження великих судин).

Хронічна травматизація аортальной стінки на тлі гіпертонії виявляється у абсолютної більшості пацієнтів з розшаруванням. Систолічний удар сприяє розриву інтими і порушення цілісності судини.

Атеросклероз нерідко стає субстратом для розшаровуючих аневризм. Порушення обмінних процесів, відкладення жиру між внутрішнім і середнім шаром судинної стінки призводить до надриву інтими, місцевим тромбозів, вираженого артеріосклерозу. Стінка аорти в місцях атеросклеротичних відкладень стає надзвичайно крихкою і податливою до будь-якого виду механічної дії.

Інфекційно-запальні процеси (сифіліс, аортоартериит і ін.) Сприяють некротичних змін середнього шару аорти (медії) з його розшаруванням. Вони можуть відбуватися без формування аневризм.

Безпосередньою причиною розшаровування стає місцеве структурна зміна, будь то некроз, атеросклероз або мікротравма, що приводить до розриву інтими, проникненню під неї крові з утворенням помилкового каналу, по якому кров починає рухатися вздовж судини, расслаівая стінку ще більше. У рідкісних випадках можна не виявити надриву, коли оболонки відшаровуються внутрішнім крововиливом в стінку аорти, але поява наскрізного дефекту внутрішнього шару – лише справа часу.

Розшарування аневризми аорти відбувається з тих же причин, що і подібна зміна судинної стінки поза розширення просвіту , проте при аневризмі ступінь ризику розриву аорти при наявності гіпертонії або атеросклерозу незрівнянно вище.

Аневризма є локальне розширення просвіту судини, а стінка його в цьому місці завжди змінена запальним процесом, атеросклерозом, некрозом. При аневризмі дуже висока ймовірність розриву не тільки внутрішньої оболонки судини, а й інших верств.

У разі аневризми аорти повний розрив загрожує раптовою смертю від масивного крововиливу і тотального порушення кровотоку у всіх органах.

Симптоматика розшарування аорти

Підступність розшарування аорти полягає в тому, що патологія може протікати безсимптомно, а коли з’являться перші ознаки неблагополуччя, то часу на діагностику і лікування залишається надзвичайно мало.

Говорячи про гострий розшаруванні, мають на увазі тривалість його не більше двох тижнів, це найбільш небезпечний варіант розвитку подій.

Хронічне розшарування розтягується на тижні і місяці.

Симптоми розшарування аорти залежать від місця пошкодження судинної стінки і ступеня вираженості змін. Ознаками розшарування можна вважати:

1. Больовий синдром;
2. Непритомність, різке падіння артеріального тиску, шок;
3. Дефіцит пульсу, виражену брадикардію;
4. Порушення кровообігу у внутрішніх органів.

Біль зазвичай локалізована в грудях, попереку, кінцівках, шиї. Хворі її описують як нестерпну, «роздирає». Коли розшарування поширюється по стінці судини, біль мігрує, виникаючи в інших ділянках тіла.

Непритомність і різке падіння артеріального тиску є прямим наслідком порушення цілісності аорти, коли кров спрямовується в помилкові канали її стінки або навіть за межі. Внутрішні органи недоотримують харчування, страждає серце, головний мозок, нирки. Деякі хворі непритомніють від нестерпного болю.

При масивної крововтрати, крововилив в порожнину серцевої сумки (тампонада серця), гострій ішемії органів стрімко розвивається шок, стан пацієнта швидко і прогресивно погіршується, він втрачає свідомість, можлива зупинка серця і смерть.

Недостатність центрального кровообігу, занедбаність крові в зворотному напрямку через аортальний клапан (регургітація) сприяють гострої серцевої недостатності. У багатьох пацієнтів відзначається брадикардія і дефіцит пульсу, артеріальний тиск на кінцівках може істотно різнитися, відображаючи вкрай несприятливий прогноз.

Порушення кровотоку в органах призводить до появи симптомів інфаркту міокарда, інсульту, гострої ниркової недостатності. Хворий блідне, наступає ціаноз, з’являється задишка, знижується кількість виділеної сечі.

Розшарування черевної аорти часто є наслідком атеросклерозу. На тлі порушення кровообігу в нижньому відділі судини відбувається ішемічне пошкодження кишечника, нирок, нижніх кінцівок. Характерна вторинна ниркова артеріальна гіпертензія.

Розшарування грудної аорти і висхідної її частини призводить до стрімкого наростання болю, серцевої недостатності, розвитку інфаркту міокарда та гострої ішемії головного мозку.

Пошкодження цих відділів виявляє тенденцію до швидкого поширення в нижній фрагмент посудини.

Найнебезпечнішими ускладненнями розшарування в висхідному відділі вважаються гемотампонада перикарда і тотальний розрив стінки аорти.

Підозра щодо розшаровування стінки аорти вимагає від лікаря швидких дій, що дозволяють підтвердити діагноз і терміново почати лікування. Найбільш інформативними методиками діагностики вважаються рентгенографія грудної клітки, ехокардіографія, аортография, КТ та МРТ.

лікування

Підходи в терапії розшарування аорти залежать від локалізації процесу і його вираженості, симптоматики і ступеня порушення кровообігу в органах. Лікування може бути консервативним і хірургічним.

консервативне лікування

При стабільному перебігу розшарування аорти, коли немає загрози розриву стінки судини, і показники гемодинаміки не порушені, показано медикаментозне лікування, спрямоване, в першу чергу, на нормалізацію артеріального тиску. Гіпертонія – найголовніша з причин, що сприяє появі і прогресуванню розшарування судинної стінки, тому всім без винятку пацієнтам при доведеному розшаруванні аорти призначається гіпотензивна терапія:

• Бета-адреноблокатори (метопролол, лабеталол);
• Нитропруссид натрію (судинорозширювальний засіб) одночасно з бета-адреноблокаторами або блокаторами кальцієвих каналів;
• Інгібітори АПФ (еналаприл, каптоприл і т. Д.);
• Блокатори кальцієвих каналів (верапаміл, дилтіазем).

При хронічному стабільному перебігу розшарування лікар підбирає індивідуально оптимальну схему і комбінацію ліків, а у випадках прогресування і гострого розшарування зазвичай використовують нітропрусид натрію і бета-адреноблокатори.

Нитропруссид натрію вважається оптимальним засобом першої допомоги для швидкого зниження тиску у пацієнтів з розшаруванням аорти, вводиться внутрішньовенно крапельно та дозволяє підтримувати рівень тиску не вище 100-120 мм рт. ст.

При прогресуванні патології, розвитку ускладнень, що загрожують життю, хворому необхідна термінова медична допомога і госпіталізація.

Для знеболення використовують ненаркотичні і наркотичні анальгетики (морфін). Якщо тиск різко подає, показані допамін, мезатон, а при його високих цифрах – нітропрусид натрію.

Як правило, ці препарати вводяться ще на догоспітальному етапі лікарями швидкої допомоги.

При ускладнених формах розшарування, гострому розвитку патології, ризик розриву аневризми показана термінова госпіталізація до відділень судинної хірургії, де після стабілізації гемодинаміки буде проводитися операція.

Операція при розшаруванні аорти

Хірургічне лікування показано хворим з гострим розшаруванням висхідного відділу аорти, при прогресуванні захворювання, відсутності ефекту від проведеного консервативного лікування в разі хронічних форм.

Особливу небезпеку становить ураження висхідного відділу аорти, при якому нерідкі гемоперикард, важка гіпотонія, гостра серцева недостатність, що вимагають негайного втручання. Зазвичай в таких випадках проводять видалення ураженої частини посудини з наступним протезуванням.

Хірургічна операція при розшаруванні аорти може бути у вигляді:

1. Висічення пошкодженого фрагмента судини з протезуванням штучними матеріалами;
2. Видалення зони надриву зі зближенням решт судини.

При розшаруванні висхідної аорти нерідко можна спостерігати різні зміни аортального клапана і сильну регургитацию (зворотний струм крої). Для ліквідації гемодинамічних порушень після видалення розшарування може бути проведено протезування аортального клапана, пластика його стулок.

Варіантом неінвазивного лікування розшарування аорти вважається стентування, коли в посудину вводиться порожниста трубка (стент), по якій налагоджується кровообіг, або балонна ангіопластика, при якій роздувається балон здавлює стінку аорти в місці розшарування, перешкоджаючи подальшому прогресуванню патології.

При наявності доведеного розшарування аорти хворому показано обмеження фізичної активності, строгий контроль цифр артеріального тиску, дієта, спрямована на нормалізацію жирового і вуглеводного обміну. Діабетикам слід ретельно стежити за рівнем цукру крові.

Прогноз при розшаруванні аорти залежить від ступеня зміни судинної стінки і локалізації патології. При збільшенні розшарування, появі ускладнень і під час відсутності лікування смертність протягом першого року з моменту діагностики захворювання досягає 90%. При гострих станах на тлі аневризми кожен п’ятий пацієнт помирає ще до приїзду бригади швидкої допомоги.

Все про расслаивающей аневризмі аорти

Розшарування аорти – це розрив інтими (внутрішньої оболонки) аорти при якому кров затікає між шарами стінки, утворюючи випинання, що порушує гемодинаміку.

У деяких випадках відбувається розрив, в результаті якого виникає масивна кровотеча, що приводить до смерті.

Найчастіше це відбувається на тлі аневризми аорти – небезпечного захворювання, причиною якого в більшості випадків є атеросклероз. Стан переважно виникає у чоловіків похилого віку.

Тільки негайне оперативне втручання може врятувати пацієнта.

Класифікація включає проксимальное (починається у висхідній частині) і дистальне (нижче відгалуження лівої підключичної артерії) розшарування.

Етіологія хвороби може мати як спадковий, так і набутий характер.

Вроджені причини можуть бути наступними:

• пороки аортальних клапанів;
• звита аорта;
• синдром Марфана;
• синдром Елерса-Данлоса.

Придбаними бувають такі причини:

• інфекційно-запальні захворювання (сифіліс, туберкульоз);
• аутоімунні захворювання сполучної тканини;
• травматичні ураження грудної та черевної порожнини;
• ятрогенні (пов’язані з проведенням медичних втручань);
• идиопатические;
• грибкові ураження;
• патології суміжних органів (рак стравоходу, пенетрація виразки шлунка).

Як це відбувається: патофізіологія процесу

Зазвичай розшарування відбувається на місці пошкодженої ділянки внутрішньої стінки. Найчастіше там вже знаходиться аневризма – розширення просвіту аорти. Природно, що внутрішня стінка судини значно витончена. Ще одним важливим фактором є підвищений тиск (особливо під час гіпертонічного кризу). При цьому під сильним напором відбувається розрив пошкодженої інтими.

У випадках, коли відбувається розрив і зовнішньої стінки, виникає масивне внутрішня кровотеча, яке в 90% випадках призводить до смерті.

Симптоми і клінічні прояви

Симптоми розшарування аорти залежать від перебігу – гострого або хронічного. У першому випадку стан розвивається дуже швидко, клініка яскраво виражена. У другому процес повільний, симптоми проявляються поступово і залежать від локалізації процесу.

Для гострої форми характерні такі ознаки:

• інтенсивний біль, яка починається раптово, з’являється за грудиною або між лопатками і поступово переходить на область живота і в поперек;
• колапс, проявляється вираженою раптової слабкістю, блідістю, пітливістю, загальмованістю і навіть втратою свідомості;
• задишка;
• страх смерті;
• неврологічні розлади – втрата чутливості або параліч певної ділянки тіла, м’язова слабкість;
• мимовільне сечовипускання і дефекація.

Свої особливості має абдомінальний варіант розшарування. При ураженні черевної аорти виникають такі симптоми:

• гострий біль в животі;
• порушення функції кишечника, здуття;
• симптоми інтоксикації;
• оніміння та біль у ногах.

При хронічному варіанті характерні наступні прояви:

• больовий синдром, який проявляється в залежності від локалізації патології. Болі тупі, що тиснуть, непостійні, при підвищенні тиску посилюються;
• задишка при навантаженні;
• синдром верхньої порожнистої вени (набряк верхньої половини тіла, ціаноз, тахікардія, здуття шийних вен);
• утруднення ковтання, осиплість голосу, брадикардія, набряк легенів – внаслідок здавлювання органів середостіння;
• застійні явища в кишечнику, біль у животі – при ураженні черевного відділу.

діагностика

Правильна діагностика дозволять точно визначити тип і локалізацію аневризми аорти, що має визначальне значення для вибору подальшої тактики.

Гостра форма завдяки вираженою клініці визначається досить легко, тоді як хронічна часто маскується під інші захворювання. Це вимагає проведення ретельної диференціальної діагностики.

При фізикальному обстеженні виявляють такі ознаки:

• ціаноз або блідість шкіри;
• різниця пульсу на периферичних артеріях;
• підвищений артеріальний тиск, значна різниця на руках і ногах, в деяких випадках – не визначається;
• перкуторно – розширення меж серцевої тупості.

Для підтвердження необхідно використовувати наступні діагностичні методи:

• електрокардіографія (ЕКГ);
• рентген органів грудної клітини;
• ехокардіографія – дана методика є золотим стандартом;
• УЗД органів черевної порожнини;
• КТ або МРТ;
• контрастна ангіографія.

методи лікування

Дана патологія вимагає негайного надання екстреної медичної допомоги вже на етапі діагностики з подальшим переведенням пацієнта у відділення реанімації. Протокол інтенсивної терапії містить наступний алгоритм:

• знеболювання – наркотичні аналгетики (морфін);
• корекція тиску (допамін, мезатон при колапсі, натрію нітропрусид – при підвищеному);
• інфузійна терапія для підтримки ОЦК і функції нирок;
• киснева терапія.

Подальше лікування розшарування аорти зазвичай хірургічне, консервативна терапія показана лише в разі легких хронічних форм.

Операція полягає в ліквідації помилкового русла і ушивання або протезуванні стінок посудини. При необхідності виконують пластику аортальних клапанів. Існує два варіанти – втручання на відкритому серці та ендоваскулярна техніка. Для профілактики ускладнень застосовують антикоагулянти і глюкокортикоїди.

Надалі хворому потрібна тривала реабілітація та динамічне спостереження.

Призначають підтримуючу медикаментозну терапію – кардиотоники, антигіпертензивні і антисклеротические препарати.

Знижують ризик рецидивів наступні рекомендації:

• помірна фізична активність;
• відмова від шкідливих звичок;
• відмова від нездорової їжі;
• фізіотерапевтичні процедури.

висновки

Аневризма аорти – небезпечне серцево-судинне захворювання, яке в більшості випадків загрожує летальним результатом і вимагає негайної медичної допомоги.

Прогноз вельми невтішний – без лікування в першу добу гинуть близько 70% хворих, а протягом місяця – 90%. Операційна смертність становить 10%, а в перші 5 років після втручання гинуть близько 40%. Дане захворювання легше запобігти, ніж лікувати.

Розшарування аорти: ознаки, причини і лікування

Актуальних даних по поширеності розшарування аорти (РА) мало. Згідно з деякими джерелами захворюваність оцінюється в 6 випадків на 100 тис. Осіб на рік. Вище серед чоловіків і збільшується з віком.

Хоча прогноз гірше у жінок в результаті атипових проявів і пізньої діагностики. Середній вік пацієнтів складає 63 роки. Найчастіше РА виникає в грудному відділі аорти. Даний стан може бути гострим, підгострим і хронічним.

Клінічні прояви будуть різними в залежності від тривалості захворювання.

Розшарування аорти – це жізнеугрожающих стан. Дана патологія визначається як руйнування середнього шару стінки аорти, яке спровоковано внутрістеночних попаданням крові в результаті поділу шарів стінки судини і подальшим формуванням істинного або хибного просвіту, з наявністю або без сполучення між ними.

У більшості випадків пусковим фактором є розрив інтими (внутрішньої оболонки), в результаті чого кров потрапляє в площину розшарування – в середню оболонку аорти. Потім можливий або розрив аорти (при руйнуванні зовнішньої оболонки), або повторне потрапляння крові через друге пошкодження внутрішньої оболонки. РА може бути антеградним або ретроградним.

розшарування аорти

Поширення ураження також здатне вплинути на бічні гілки аорти. Інші ускладнення включають тампонаду, недостатність аортального клапана і проксимальний або дистальний синдроми мальперфузіі (недостатнього кровопостачання).

Запальна реакція на процеси тромбозу в медії (середньої оболонки) здатні ініціювати подальший некроз і апоптоз ГМК і дегенерацію еластичної тканини.

Якщо пацієнт виживає, ці зміни призводять до формування аневризми аорти.

Факторами ризику розвитку РА є:

• артеріальна гіпертензія, в основному погано контрольована (найбільш поширений фактор);
• раніше існуючі хвороби аорти або аортального клапана;
• сімейний анамнез хвороб аорти;
• перенесені операції на серці;
• куріння;
• тупі травми грудної клітини;
• використання наркотичних препаратів (амфетаміну та кокаїну).

Перебіг патології може бути гострим (менше 14 днів), підгострим (15-90 днів) і хронічним (понад 90 днів). Але є й інші класифікації (клінічні). Діагностична та лікувальна тактика лікаря залежить від типу розшарування.

Класифікація РА з її поширення. Примітка: схеми класичного РА, в якому виділяють типи I, II, і III по De Bakey (Дебейки). Також зображені класи з Stanford A і В (тип А виникає в висхідній, а тип В в низхідній частини аорти).

Летальність у хворих з гострим РА типу A в 2 рази більше, ніж у осіб з РА типу B.

Клінічно гостре РА проявляється наступними симптомами:

симптом	характеристика
біль	Частий симптом гострого РА. На початковій стадії різко розвивається сильний біль в спині. За характером може бути гострою, що розриває, схожою на удар ножем. Найбільш частою локалізацією больових відчуттів є грудна клітка (80%), в той час як в спині (40%) або в животі (25%) зустрічаються не так часто. Біль в передній частині грудної клітини частіше асоціюється з РА типу А, а у пацієнтів з розшаруванням типу B зазвичай біль локалізується в спині або животі. Часто симптоми 2-х типів РА можуть перетинатися. Больові відчуття здатні мігрувати з точки виникнення в інші області, слідуючи за поширенням зони розшарування по ходу аорти
аортальна регургітація	При РА виникає при: розширенні кореня аорти і кільця аортального клапана; розрив кільця або клапанних стулок; зміщенні однієї із стулок нижче лінії закриття клапана; втрати області фіксації стулок і фізичному впливі відшарованої інтими на закриття аортального клапана
Ішемія та інфаркт міокарда	Можуть бути присутніми у 10-15% хворих з РА і з’явиться наслідком розширення помилкового просвіту аорти з подальшим здавленням або закриттям усть або поширення процесу розшарування на коронарні артерії. При повній обструкції коронаров при ЕКГ можуть виявлятися ознаки інфаркту міокарда з підйомом сегмента ST. Також ішемія здатна посилитися гострої аортальної недостатністю, гіпертензією або гіпотонією, шоком у пацієнтів з / без раніше мала місце ішемічної хвороби серця
Хронічна серцева недостатність	В умовах РА зазвичай пов’язана з аортальною недостатністю. Найчастіше виявляється при РА типу А. Серцева недостатність ще може зустрічатися у пацієнтів з РА типу B з можливим наявністю додаткового причинного фактора цього симптому, такі, як ішемія міокарда, що раніше існувала дисфункція діастоли або неконтрольована гіпертензія. Це ускладнення спостерігається в менш ніж в 10% випадків РА
Великі плевральні випоти	Внаслідок кровотечі з аорти в плевральну порожнину і середостіння великі плевральні випоти рідкісні, тому що такі хворі зазвичай не доживають до прибуття в лікарню. Можуть виявлятися невеликі плевральні випоти у кожного п’ятого пацієнта з РА і вважається, що вони є переважно наслідком запального процесу
легеневі ускладнення	При гострому РА рідкісні. Включають в себе здавлення легеневої артерії і формування аорто-пульмонального свища, що призводить до однобічного набряку легенів або задишки і гострого прориву аорти в легке, яке проявляється масивним кровохарканням
непритомність	Важливий початковий симптом РА. Він асоціюється з підвищеним ризиком смертності всередині лікарні, тому часто пов’язаний з небезпечними для життя ускладненнями (розшаруванням гілок дуги аорти або тампонадою серця)
неврологічна симптоматика	Часто може бути драматичною і домінувати в клінічній картині, маскуючи основну хворобу
Ішемія кишечника та інших органів-мішеней	Прилеглі органи і структури можуть не отримувати кисень і поживні речовини через здавлення гілок аорти або можуть піддаватися механічному здавлення через РА або аортального кровотечі, що призводить до неврологічних, серцевим, легеневим, органним і периферичних артеріальним ускладнень. Стан проявляється больовим синдромом, загибеллю органу внаслідок недостатності кровопостачання і кровотечі (шлунково-кишкові)
Ниркова недостатність	Зустрічається або на початку захворювання, або проявляється під час лікування в лікарні. Вона може бути наслідком ниркової гіпоперфузії або інфаркту нирки, вторинною по відношенню до залучення ниркових артерій в РА або розвиватися через тривалу гіпотонії

Для діагностики, крім лабораторних методів дослідження (загальний аналіз крові та сечі, біохімічний аналіз сироватки крові, коагулограма, дослідження газового складу крові), ключове значення мають методики візуалізації РА. До них відносяться:

• УЗД серця;
• КТ;
• МРТ;
• аортография.

Поряд з цим використовують і інші методи дослідження, які дають змогу виявити ускладнення РА – ЕКГ, УЗД черевної порожнини, рентгенографія органів грудної клітини та ін.

Лікування буде різним у залежності від виду РА. Методом вибору при патології типу А є оперативне втручання. Летальність без операції становить 50% протягом перших 48 годин.

Природний перебіг РА типу В часто неосложненное, тому під час відсутності мальперфузіі або ранніх ознак прогресії захворювання пацієнта можна сміливо стабілізувати шляхом тільки медикаментозної терапії. Обов’язково слід контролювати больовий синдром і артеріальний тиск.

При РА лікування починається з внутрішньовенного введення бета-блокаторів для того, щоб знизити частоту серцевих скорочень і систолічний артеріальний тиск до 100-120 мм рт.ст., але необхідно виключити випадки аортальної регургітації. Для досягнення мети лікарем можуть бути призначені і інші препарати.

Ендоваскулярне лікування грудної аорти (TEVAR) направлено на стабілізацію РА і запобігання розвитку пізніх ускладнень шляхом ініціації процесу ремоделювання аорти.

Облітерація області проксимальної фенестраціі інтими шляхом імплантації покритого стент-графтов перенаправляє потік крові в істинний просвіт аорти, тим самим покращуючи дистальную перфузію. У фальшивому просвіті відбувається тромбоз, що призводить до його зменшення.

Це запобігає дегенерації утворилася аневризми і, в кінцевому рахунку, її розрив з плином часу.

При ускладненому перебігу РА типу В єдиним ефективним методом лікування є TEVAR. Якщо установка стент-графа неможлива, вдаються до відкритого хірургічного втручання.

Ті, що вижили при гострому РА в кінцевому рахунку переходять в стан хронічного перебігу цієї недуги.

Дана форма хвороби може бути як неускладненій (зі стабільним перебігом захворювання), так і ускладнилася прогресуючим руйнуванням аневризми, хронічної вісцеральної або периферичної мальперфузіей. До групи пацієнтів з хронічним РА також входять раніше оперовані хворі з РА типу А і зберігається розшаруванням низхідній аорти.

Клінічна картина цієї форми може різнитися: у пацієнтів з початково гострим РА, які перейшли в хронічну фазу захворювання, і тих, у кого діагноз був вперше встановлений в хронічній фазі.

У пацієнтів з недавно діагностованим хронічним РА часто не виявляється ніяких симптомів. Поразка виявляється випадково у вигляді розширення тіні середостіння або видатної великої кривизни аорти при рентгенографії грудної клітини. У цих хворих точні терміни розшарування часто важко оцінити.

Для виявлення попереднього больового синдрому необхідно з’ясувати, як протікало захворювання у пацієнта.

Нечасто у хворих спостерігаються симптоми, пов’язані з розширенням РА (захриплість, знову виникла біль в грудях), хронічної мальперфузіей (болі в животі, кульгавість, порушення функції нирок) або проявляється гострий біль у грудях, яка вказує на розрив.

Діагноз повинен бути підтверджений при візуалізації з оцінкою поперечних перерізів, такий як контрастне КТ, ПП-ЕхоКГ або МРТ. Хронічне РА відрізняється наступними характеристиками зображень:

• потовщена, нерухома інтиму;
• наявністю тромбу в хибному просвіті;
• виявлення аневризми грудного відділу аорти, вторинними по відношенню до хронічного РА, переважно формуються в дистальних відділах дуги аорти.

У пацієнтів можуть бути присутні ознаки відокремленого розриву, такі як гематома середостіння або випіт в плевральну порожнину.

У пацієнтів з хронічним неускладненим РА типу B в якості основного лікування рекомендується застосування лікарських засобів і повторюється клінічне та візуалізуються обстеження.

Спортивні змагання та ізометричні вправи, пов’язані з підніманням ваги, повинні бути виключені для зменшення напруги зсуву стінки аорти через раптових стрибків артеріального тиску.

Артеріальний тиск повинен бути знижений до рівня 10 мм / рік), хибним просвітом аневризми (із загальним діаметром аорти> 60 мм), синдромом мальперфузіі або повторюваними болями, вимагають проведення TEVAR або відкритого хірургічного лікування.

Ятрогенне РА (ЯРУ) здатне сформуватися в наступних умовах:

• ендоваскулярні втручання на коронарних артеріях;
• операції на серці;

як ускладнення:

• ендоваскулярного лікування коарктації аорти;
• ендопротезування аорти;
• проведення периферичних втручань;
• внутрішньоаортальної балонної контрпульсації.
• при транскатетерне імплантації аортального клапана.

Під терміном «ятрогенія» розуміють погіршення стану пацієнта, що не навмисно викликане медичним працівником.

Віддаючи належне ендоваскулярних втручань на коронарних артеріях, ЯРУ є рідкісним ускладненням, яке зустрічається менш ніж в 4 випадках на 10000 коронарних ангіографій і менш ніж в 2 на 1000 чрескожних коронарних втручань.