Вегетуюча пухирчатка: причини поразки, характерні прояви, диференціальна діагностика і способи лікування

Більшість дослідників вважає цю форму захворювання різновидом вульгарною пухирчатки. На користь цього свідчить загальний патогенез і загальні клінічні прояви в ранніх стадіях захворювання. Характерною особливістю цієї форми пухирчатки є поява в осередках ураження вегетації.

Клінічна картина вегетирующей пухирчатки

Початок захворювання практично не відрізняється від початкових проявів вульгарною пухирчатки. Бульбашки з’являються на видимо неізмёненной слизовій оболонці і шкірі; вони також частіше вперше виникають на слизовій оболонці порожнини рота, а потім в місцях переходу її в шкіру.

Одночасно з ураженням слизової оболонки рота або трохи пізніше висипання з’являються навколо природних отворів і в складках шкіри на дотичних поверхнях (меж’ягодічной, пахово-стегнових, пахвових, в області пупка, під молочними залозами).

Різниця в клінічних проявах виявляється лише тоді, коли в області зливаються ерозивних вогнищ ураження з’являються вегетуючі (папілломатозних-верруціформние) освіти.

Подальше прогресування захворювання на шкірі може протікати за двома типами:

• I тип вегетирующей пухирчатки (класичний тип). Мляві бульбашки на негіперемірованной шкірі розташовуються переважно періоріфіціально і в складках шкіри. Усередині бульбашок, а після їх розтину і на поверхні ерозій розвиваються вегетирующие (верруціформние) вогнища з гіперкератозом.

Виступаючі над рівнем шкіри бляшки ростуть по периферії, зливаються з сусідніми, утворюючи великі зливні вегетирующие поверхні сірувато-білого кольору. Відокремлюється ексудат звичайно ссрозно-гнійний зі смердючим запахом через майже постійно приєднується вторинної інфекції – мікробної і грибкової (роду Candida).

По периферії вогнища оточені вузькою ерозованою облямівкою, за якої видно залишки покришок пухирів. Поруч можуть виникати типові бульбашки на незміненій шкірі, іноді – пустули. Бородавчасті гіперкератотіческіе бляшки розвиваються не тільки в складках, де вони найбільш виражені, а й поза ними (на голові, кінцівках).

Тут на їх поверхні утворюються корки брудно-сірого кольору з хворобливими тріщинами і смердючим запахом.

• II тип вегетирующей пухирчатки (вегетуючих піодермія). Висипання зазвичай розташовуються в складках шкіри, однак первинним елементом висипки є не плоский міхур на негіперемірованной шкірі, а згруповані жовтуваті пустули (по суті – дрібні акантолитические бульбашки з великим скупченням у вмісті еозинофільних лейкоцитів).

Усередині них, а після розтину і на дні ерозій розвиваються верруціформние папілломатозние розростання, поверхня яких мацеріруется відокремлюється серозно-гнійним ексудатом з гнильним запахом. Типовою є поява по краю вогнищ нових пустул, що обумовлює їх периферичний зростання.

До мокнущим вегетації, як правило, приєднується бактеріальна і грибкова інфекція, що супроводжується сильними болями в уражених ділянках шкіри. Незалежно від типу вегетирующей пухирчатки, при поширенні уражень на шкірі загальний стан хворих прогресивно погіршується.

Наростає інтоксикація, посилюється лихоманка, різко погіршується апетит, виникає безсоння, прогресує виснаження, приєднується сепсис. У деяких випадках вегетіруюшая пухирчатка може переходити в вульгарну.

Діагностика вегетирующей пухирчатки

Діагностику вегетирующей пухирчатки проводять за тими ж критеріями, що і вульгарною пухирчатки (див. Діагностичні критерії), з урахуванням мінливого первинного елемента і його подальшої еволюції. Всі симптоми Нікольського відтворюються в осередках і поруч з ними. У мазках-відбитках зі свіжих ерозій виявляють акантолитические клітини і еозинофіли.

При вегетирующей пузирчатке I типу на ранніх етапах розвитку захворювання гістологічні зміни в ураженій шкірі (свіжий міхур) аналогічні таким при вульгарною пухирчатці.

При дослідженні папілломатозних-веррукозного вогнищ виявляють масивний акантоз і папіломатоз, гіперкератоз, часто зустрічаються внутрнепідермальние мікроабсцеси з еозинофільними лейкоцитами.

На цій, більш пізній стадії Супрабазально акантолітіческіх міхур можна не виявити.

При II типі вегетирующей пухирчатки ранні осередки, представлені бульбашками-пустулами, характеризуються акантолізом з утворенням дрібних щілин, що локалізуються Супрабазально в шипуватий шарі епідермісу і заповнених еозинофілами і окремими акантолітіческіх клітинами. У дермі відзначається виражений еозинофільний інфільтрат, а в епідермісі – еозинофільний спонгиоз.

При імунофлюоресцентному дослідженні ураженої шкіри в міжклітинних просторах шиповатого шару епідермісу (Супрабазально) виявляють відкладення IgG і комплементу. У крові хворих за допомогою непрямої імунофлюоресценції виявляють високі титри аутоантитіл (класу IgG) до білків елементів десмосом (плакоглобіну і десмоглайну-3).

Лікування вегетирующей пухирчатки

Основним засобом лікування хворих з вегетирующей пузирчаткой є глюкокортикостероїдні гормони. Незважаючи на численні ускладнення, які виникають при лікуванні глюкокортикостероїдами, абсолютних протипоказань до лікування ними пухирчатки не існує, так як тільки вони з доступних на сьогоднішній день засобів здатні запобігти смерті хворих.

Глюкокортикостероїди призначають самостійно або в поєднанні з цитостатиком (метотрексатом, циклофосфамідом і ін.). Цитостатичні препарати не здатні повністю замінити кортикостероїди, проте їх допомогою вдається істотно знизити дозу гормонів.

Комбіновану терапію застосовують при лікуванні пухирчатки, резистентної до високих доз глюкокортикостероїдів, і при необхідності зменшити їх добову дозу (ударну або підтримуючу). Глюкокортикостероїди і цитостатики в адекватних дозах призводять до ремісії захворювання.

Успіх лікування залежить від добової дози застосовуваних препаратів і термінів початку лікування.

Зовнішнє лікування при пухирчатці має обмежене значення. Її цілі по суті ті ж, що і при зовнішньому лікуванні інших бульозних дерматозів. Раціонально застосування протимікробних (при локалізації висипу в складках – і протигрибкових) препаратів, «в’яжучих» і надають місцеву знеболювальну дію.

Прояви і терапія вегетирующей пухирчатки

Вегетуюча пухирчатка відноситься до аутоімунних захворювань. При ньому імунна система з певних причин починає виробляти антитіла на клітини свого власного епідермісу.

Це один з клінічних типів пухирчатки, при якому на шкірі утворюються невеликі розростання (вегетації) на дні ерозії, після того, як міхур розкривається. Ця хвороба відрізняється тим, що процес розташовується в вкладках шкіри, а також в областях природних отворів тіла.

Симптоми і прояви

Це захворювання починається з несподіваної появи на слизовій оболонці рота бульбашок, які наповнені серозно-гемморагіческая рідиною.

Одночасно, або через якийсь час подібні бульбашки починають з’являтися на складках шкіри (наприклад, між сідницями, під пахвами, в паху, під грудьми у жінок, за вухами і т.п.), а також поряд з пупком і природними отворами, там, де слизова переходить в шкіру.

Бульбашки при цьому типі мають досить в’ялу оболонку і швидко розкриваються, утворюючи на шкірі ерозії. На їх дні починають розростатися папілломатозние розростання яскраво-червоного кольору. Вони з’являються приблизно через тиждень після того, як розкривається міхур.

Ерозії поступово збільшуються і можуть злитися, утворивши осередок приблизно в 15 см в діаметрі. Виділення з цих місць має неприємний гнильний запах. Вони болять і печуть, приводячи до того, що людина не може нормально рухатися.

Крім того у хворих часто розвивається папіломатоз і яскраво виражений акантоз.

Надалі без лікування у людини починається сильна кахексія.

Якщо проводиться ефективне лікування, вегетації починають ставати більш щільними, підсушують і поступово гояться, залишаючи після себе пігментні плями.

діагностика

Лікар може поставити діагноз на основі клінічних симптомів, а також характерних місць локалізації.

Для цієї пухирчатки характерний симптом Нікольського, при якому епідерміс легко відшаровується при невеликому впливі на шкіру, не тільки поруч з осередком ураження, але і на здорових ділянках шкіри.

Також з поверхні ерозій беруть мазки, але подібні результати бувають і при герпесі, вітрянці і ін.

Крім того, проводять гістологічне дослідження, яке показує, що всередині шкіри є порожнини і горизонтальні тріщини.

На основі цього матеріалу роблять імунологічні дослідження, які підтверджують, що захворювання має аутоімунний характер.

лікування

Для лікування вегетирующей пухирчатки використовують кортикостероїди, наприклад, преднізолон, дексаметазон, метипред і ін.

Спочатку хворому прописують великі дози, які знижують, коли стає видно ефективність ліків.

У складних випадках до них додають цитостатичні ліки: метотрексат, ціклофосфаміл або азатіоприн.

Хворий повинен приймати велику кількість вітамінів, особливо групи А і В. Спеціальна дієта спрямована на споживання великої кількості тваринних білків, овочів і фруктів. В цей же час кількість солі різко зменшують.

Прогнози і результативність лікування

Будь-яка форма пухирчатки дуже небезпечна для організму. У більшості випадків хворі вмирають від кахексії, а також від вторинних ускладнень, викликаних інфекціями, через які розвивається сепсис.

Крім того, прийом кортикостероїдів протягом довгого часу призводить до ряду шлунково-кишкових захворювань, порушень судинної та нервової системи, а також патологій ендокринної системи.

Вегетуюча пухирчатка: чому важливо її вчасно діагностувати

Вегетуюча пухирчатка відноситься до найбільш важким дерматологічних захворювань з несприятливим прогнозом для пацієнта. Ця клінічна форма пухирчатки характеризується дуже специфічним симптомом – спершу на шкірі утворюється великий міхур з млявими стінками, а коли він лопається, то на дні утворилася ерозії виявляються дрібні розростання – вегетації.

Крім того, це захворювання має характерну локалізацію – і всі ці ознаки повинні допомогти лікарю якомога швидше і точніше діагностувати вегетуючу пухирчатку.

Точні причини і провокуючі фактори, через які розвивається вегетуюча пухирчатка, до кінця не досліджені. Фахівці вважають це захворювання аутоімунним і вважають, що провокує його розвиток порушення імунітету.

В результаті такого імунного збою організм пацієнта починає виробляти антитіла проти власного епідермісу.

Проявом запального процесу стають бульбашки, що виникають на слизових оболонках, в області природних отворів і складок шкіри.

Існують і інші ймовірні теорії розвитку пухирчатки. Так, наприклад, деякі вважають це захворювання нервово-трофічних, оскільки воно нерідко розвивається після сильних емоційних і нервових потрясінь.

Інші фахівці розглядають обмінну теорію розвитку пухирчатки, коли через порушення функцій кори надниркових залоз відбувається збій в білковому, водному обміні, і проявляється пухирчатка.

У будь-якому випадку, незалежно від походження, без своєчасного і адекватного лікування процес швидко прогресує і має поганий прогноз для пацієнта.

Особливості прояви і симптоми вегетирующей пухирчатки

Першими ознаками виявляється вегетирующей пухирчатки стають бульбашки з серозно-геморагічним вмістом на слизовій рота. Потім через короткий час аналогічні бульбашки з’являються на шкірі в наступних характерних місцях:

• під пахвами,
• між сідницями,
• в складках під молочними залозами,
• в паху,
• за вухами.

Бульбашки в’ялі, швидко лопаються і утворюють ерозії, іноді до 15 см в діаметрі. Характерною ознакою вегетирующей пухирчатки стають яскраво-червоні розростання на дні утворилися ерозій. Виділення з ерозії має смердючий запах, уражені місця викликають сильний біль і відчуття печіння. Больовий синдром буває настільки сильним, що позбавляє пацієнта можливості рухатися.

Якщо почати лікування вчасно, і воно ефективно, то в подальшому папілломатозние розростання на дні ерозій стають більш щільними, уражені ділянки підсихають і гояться, на їх місці залишаються пігментні плями. У разі прогресування захворювання та неефективності лікування у хворого настає сильна кахексія, і прогноз стає несприятливим.

Оскільки при вульгарною пухирчатці симптоми мають дуже характерну локалізацію, діагностика не становить труднощів. Поблизу вогнища ураження виявляється ще один характерний для пухирчатки симптом – коли при несильному натисканні на шкіру починає відшаровуватися епідерміс. При генералізації захворювання таке явище спостерігається навіть на ділянках здорової шкіри.

Лікування вегетирующей пухирчатки проводиться кортикостероїдними препаратами. Причому особливість проведеного лікування така, що починати терапію слід з високих доз, а при настанні позитивного ефекту дозу знижують.

З одного боку, тривала терапія цими препаратами дає ускладнення у вигляді неврологічних порушень, захворювань шлунково-кишкового тракту, з іншого – скасування кортикостероїдів викликає рецидив вегетирующей пухирчатки.

При тяжкому перебігу захворювання призначають цитостатичну терапію.

Прогноз при вегетуючій пухирчатці несприятливий, особливо при генералізації процесу і приєднанні вторинних інфекцій, нерідко призводять до сепсису.

Вегетуюча пухирчатка

Вегетуюча пухирчатка – це один з клінічних видів пухирчатки. Дана форма захворювання характеризується появою на дні ерозії дрібних розростань (вегетацій). Особливістю вегетирующей пухирчатки називають розташування утворень поблизу природних отворів організму і в шкірних складках.

Вегетуюча пухирчатка за своєю суттю аутоімунне захворювання, що викликає далеко не одиничний порушення в діяльності імунної системи, після чого в організмі людини починають з’являтися антитіла на клітини епідермісу. Діагностика вегетирующей пухирчатки використовує імуногістохімічні методи. Лікування захворювання досить складне, тому що існує високий ризик появи різних побічних ефектів.

Виникнення вегетирующей пухирчатки провокують зовнішні і генетичні чинники. Захворювання можуть викликати інфекція, вживання певних ліків і харчових продуктів, віруси, професійна діяльність, фізичні фактори. В результаті зовнішні фактори призводять до вироблення цитокінів, що викликає аутоімунний процес.

Симптоми вегетирующей пухирчатки

Перший симптом – це поява бульбашок (уражається слизова оболонка рота). Усередині них перебуває серозно-геморагічна рідина. Через деякий час (в окремих випадках одночасно) бульбашки вражають складки шкіри сідниць, пахв, вух, грудей і ін.

Пузир при даному захворюванні характеризується в’ялою оболонкою. Також він швидко розкривається, а на його місці утворюється ерозія. Її дно вкрите яскраво-червоними папілломатознимі утвореннями, що з’являються, як правило, на четвертий день після розтину міхура.

Особливістю ерозій є те, що вони можуть зливатися, в результаті чого утворюється вогнище, що досягає в діаметрі 10-15 см. З ерозій може виділятися рідина з гнійним запахом. Даний процес супроводжується сильними болями.

Пацієнт відчуває печіння, що доставляє йому неприємні відчуття і дискомфорт.

Подальший розвиток вегетирующей пухирчатки може призводити до крайнього виснаження пацієнта. Своєчасна діагностика і лікування допоможуть побороти дане захворювання. Від бульбашок і ерозій залишаться тільки пігментні плями, що можна назвати успішним результатом лікування.

Діагностика вегетирующей пухирчатки

При постановці діагнозу лікаря досить побачити локалізацію утворень і характерну клінічну картину. Симптом Нікольського, коли епідерміс відокремлюється під механічним впливом, характерний для пухирчатки. У випадку з вегетирующей пузирчаткой подібне можна побачити тільки поблизу осередку ураження. Дуже рідко симптом Нікольського виявляється на здорових частинах тіла.

З поверхні ерозій беруться мазки для проведення мікроскопічного дослідження, завдяки якому вдається визначити наявність або відсутність акантолітіческіх клітин. Даний метод діагностики використовується при таких захворюваннях, як герпес, вітряна віспа та ін.

За допомогою гістологічного дослідження можна виявити горизонтальні тріщини і інші внутрішні особливості.

Гістологічний матеріал направляється на імунологічне дослідження для підтвердження аутоімунної природи походження захворювання. Виділяють реакцію прямої і непрямої імунофлуоресценції.

У першому випадку виявляють скупчення IgG (імуноглобуліни класу G), у другому – високий титр аутоантитіл. Дані реакції допомагають призначити адекватне лікування.

Лікування вегетирующей пухирчатки

У лікуванні представленого захворювання використовують кортикостероїди: полькортолон, дексаметазон, преднізолон, метипред і ін. Велике значення має підвищення захисних сил у хворого, потрібно підтримувати його стан. Для зменшення травм здорова шкіра обробляється спеціальними мазями і присипками.

Також призначають ванни з марганцевокислим калієм для видалення з шкіри продуктів розпаду. Правда, подібні процедури мають ряд недоліків, так як дають короткочасний результат. Є ймовірність і того, що у хворого може погіршитися самопочуття, з’явитися порушення серцевої діяльності.

Терапія починається з великих доз, від неї не відмовляються, навіть якщо вона викликає певні ускладнення.

У деяких випадках для лікування вегетирующей пухирчатки призначають цитостатичні препарати: метотрексат, циклофосфамід або азатіоприн.

Прогноз вегетирующей пухирчатки

Вегетативна пухирчатка – дуже складне захворювання, тому прогноз несприятливий. Людина може померти від сильного ослаблення організму. Можуть виникнути супутні інфекційні ускладнення, що призводять до сепсису.

Тривале лікування провокує ендокринні захворювання, проблеми з шлунково-кишковим трактом і інші різного роду порушення в організмі.

Вегетуюча пухирчатка

Ця форма пухирчатки на початкових етапах розвитку за клінічними ознаками подібна до вульгарної пузирчаткой і часто починається з виникнення бульбашок на слизових оболонках порожнини рота.

Але при вегетуючій пухирчатці спостерігається схильність бульбашок розташовуватися навколо природних отворів, пупка, а також в області великих складок шкіри (пахвових, пахово-стегнових, меж’ягодічние, під молочними залозами, за вушними раковинами).

Коли бульбашки розкриваються, то на їх місці утворюються ерозії, покриті брудним нальотом і папілломатознимі разрастаниями. При цьому виділяється велика кількість ексудату.

Є схильність до злиття поразок і утворення великих вегетірірующіх поверхонь, в деяких місцях з гнійно-некротичним розпадом. Симптом Нікольського часто позитивний. Хворі відчувають біль і печіння, які ускладнюють активні рухи.

При успішному лікуванні вегетації ущільнюються, підсушують, відбувається епітелізація ерозій з вираженою залишковою пігментацією. Але у частини хворих може швидко розвиватися виснаження, і деякі з них гинуть.

Вегетуюча пухирчатка – одна з клінічних форм пухирчатки, що характеризується утворенням дрібних розростань (вегетацій) на дні ерозії після розтину міхура.

До особливостей захворювання відноситься розташування процесу в шкірних складках і в області природних отворів організму.

Вегетуюча пухирчатка є аутоімунним захворюванням, при якому через порушення в імунній системі відбувається вироблення антитіл на власні клітини епідермісу.

Симптоми вегетирующей пухирчатки

Захворювання починається з раптової появи на слизовій рота бульбашок з серозно-геморагічної рідиною.

Одночасно з висипаннями в порожнині рота або через деякий час після них бульбашки з’являються в складках шкіри (між сідницями, у пахвових западинах, в пахових складках, під молочними залозами, за вухами), навколо пупка і у природних отворів в місцях переходу слизової оболонки в шкіру .

Бульбашки при вегетуючій пухирчатці мають в’ялу оболонку і досить швидко розкриваються з утворенням ерозій. На дні ерозій характерно освіту яскраво-червоних папілломатозних розростань, що з’являються через 4-7 днів після розтину міхура.

Ерозії збільшуються в розмірах і можуть зливатися, утворюючи вогнище розміром 10-15 см в діаметрі. Їх виділення має смердючий гнильний запах.

Ерозії супроводжуються больовим синдромом і почуттям печіння, вираженими до такої міри, що хворий не може активно рухатися.

Подальший розвиток процесу при вегетуючій пухирчатці призводить до сильної кахексії хворого. При ефективності проведеного лікування відбувається сплощення вегетаций, підсушування і загоєння ерозій з утворенням пігментних плям.

Діагностика вегетирующей пухирчатки

Діагноз можна поставити на підставі клінічних симптомів і характерної локалізації процесу.

Специфічний для пухирчатки симптом Нікольського (відшарування епідермісу при легкому механічному впливі на шкіру) при вегетуючій пухирчатці спостерігається тільки поблизу осередку ураження.

Лише при генералізації захворювання в термінальній стадії він, як при вульгарною пухирчатці, виявляється і на здорових ділянках шкіри.

Мікроскопічне дослідження мазків-відбитків, взятих з поверхні ерозій, виявляє наявність акантолітіческіх клітин. Однак вони не є строго специфічними для пухирчатки, оскільки виявляються також при вітряної віспи, герпесі та інших захворюваннях.

Гістологічне дослідження при вегетуючій пухирчатці виявляє наявність всередині епідермісу порожнин і горизонтальних тріщин.

Імунологічні дослідження гістологічного матеріалу дозволяють підтвердити аутоімунний характер захворювання.

Це реакція прямої імунофлуоресценції (РІФ), що виявляє скупчення IgG в просторах між клітинами епідермісу, і реакція непрямої імунофлуоресценції, що виявляє високий титр аутоантитіл до міжклітинних з’єднань – десмосоми.

Лікування вегетирующей пухирчатки

Лікування проводять кортикостероїдами: преднізолон, метипред, дексаметазон, полькортолон і ін. Терапію вегетирующей пухирчатки починають з високих доз. При настанні ефекту від лікування дозу можна знижувати, проте повна відмова від глюкокортикоїдів призводить до відновлення захворювання. Тому терапію проводять навіть на тлі виникають від неї ускладнень.

Якщо вегетуюча пухирчатка має важкий перебіг, то в її лікуванні застосовують цитостатичні препарати: азатіоприн, метотрексат або циклофосфамід.

Прогноз вегетирующей пухирчатки

Прогноз, як і при будь-якій формі пухирчатки, несприятливий. Пацієнти гинуть від кахексії при генералізації процесу і від вторинних інфекційних ускладнень з розвитком сепсису. Тривала терапія кортикостероїдами підвищує ймовірність інфікування та призводить до виникнення ендокринної патології, шлунково-кишкових захворювань, судинних і неврологічних порушень.

пухирчатка вегетуюча

Пухирчатка вегетуюча – важкий (потенційно летальний) бульозний дерматоз, в основі якого лежить аутоімунне ураження шкіри і слизових, що виявляється Супрабазально акантолізом з утворенням пухирів, які швидко розкриваються з формуванням ерозій і подальшим виникненням на поверхні ерозій вегетаций. Без лікування иммуносупрессантами захворювання нерідко закінчується смертю.

Вік хворих: зустрічається у всіх вікових групах, але найбільш часто в 40-60 років. Пол: чоловіки і жінки хворіють однаково часто.

Вегетуюча пухирчатка зазвичай починається поступово з ураження слизової оболонки порожнини рота, а висип на шкірі з’являється через кілька місяців (в середньому через 4 місяці), нагадуючи вульгарну пухирчатка.

Однак ураження шкіри, як правило, відразу носить обмежений характер, локалізуючись переважно навколо природних отворів (навколоротова область, промежину) і в шкірних складках (пахвових, пахово-стегнових, під молочними залозами, а також навколо пупка), часто вражаються волосиста частина голови і шия.

Незабаром на поверхні ерозій розвиваються вегетації, що відокремлюють смердюче виділення. Надалі можливий перехід звичайної пухирчатки в вегетуючу і навпаки.

захворювання починається поступово, без лікування прогресує і, як правило, закінчується смертю. З впровадженням в практику імуносупресантів вдалося значно знизити летальність.

• прийом медикаментів (інгібіторів АПФ (каптоприл, еналаприлу, лізиноприлу, периндоприлу), пеницилламина і ін.);
• вплив УФО (сонця);
• пору року: весна-літо;
• приналежність до вихідців з Південної Європи (Іспанія, Португалія, південь Франції, Італія, Греція, Болгарія, західна частина Туреччини, Мальта);
• приналежність до вихідців з Південно-Західної Азії (Ємену, Саудівської Аравії, ОАЕ, Катару, Бахрейну, Оману, Кувейту, Сирії, Йорданії, Лівану, Ізраїлю);
• механічна травматизація шкіри і слизових оболонок;

При ураженні шкіри – печіння і біль в місці висипання бульбашок, утворення хворобливих ерозій (після розтину бульбашок), мокнуть осередків ураження, освіту папілломатозних розростань на поверхні ерозій. Підвищена вразливість шкіри до дії механічних факторів в порівнянні з пацієнтами з вульгарною пухирчатка менш виражена. Дуже виражений неприємний запах від тіла.

При ураженні слизової оболонки порожнини рота – через хворобливих ерозій може бути утруднений прийом їжі, ковтання (дисфагія), відзначається гіперсалівація (підвищене слиновиділення). Іноді змінюється загальне самопочуття – відзначається слабкість, нездужання, схуднення (при тривалому ураженні слизової рота).

• зустрічаються носові кровотечі, захриплість, свербіж і печіння при сечовипусканні.
• висипання носять обмежений або поширений характер, розташовуючись, як правило, симетрично в складках.
• бульбашки з в’ялою покришкою (рідше – напружені міхури), з серозним або серозно-геморагічним вмістом, які з’являються на зовні незмінною шкірі. Розміри бульбашок від 0,5 см і більше, форма округла. Бульбашки розкриваються з утворенням ерозій, легко кровоточать при травматизації. Периферичний симптом Нікольського (характеризується відшаруванням епідермісу з утворенням ерозії при терті здорової шкіри поблизу бульбашок) – позитивний. Крайовий симптом Нікольського (визначається при потягивании за обривки покришки міхура у вигляді відшарування епідермісу) – позитивний. Симптом асбо-Хансена (збільшення міхура по площі при натисканні на нього пальцем) – позитивний. Симптом груші (свисание міхура, за формою нагадує грушу, під вагою вмісту при вертикальному положенні тіла) – позитивний;
• вегетації червоного, коричневого, брудно-сірого кольору, бородавчасті (покриті корками) або ерозірованний, розташовані на поверхні ерозій;
• кірки медово-жовтого або жовтувато-сірого (рідше – бурого) кольору, що розташовуються на поверхні вегетаций, при видаленні яких оголюються ерозії;
• хворобливі ерозії на місці виявило бульбашок розмірами більше 0,5 см в діаметрі, мають слабку тенденцію до периферичної росту і злиття (слабопозитивний симптом периферичного зростання ерозій), розташовані на тлі незмінної, рідше запальної шкіри. На поверхні більшості ерозій (особливо в складках) розвиваються вегетації, інші ерозії дозволяються без рубцювання, залишаючи гіпер- або гіпопігментние плями.
• вторинні гіпер- або гіпопігментние плями на місці дозволено висипань.

• бульбашки з в’ялою покришкою і серозним, рідше – серозно-геморагічним вмістом на тлі незмінної слизової. Бульбашки дуже швидко розкриваються з утворенням ерозій, тому їх рідко вдається побачити;
• хворобливі ерозії на місці виявило бульбашок розмірами більше 0,5 см в діаметрі, мають слабку тенденцію до периферичної росту (слабопозитивний симптом периферичного зростання ерозій), розташовані на тлі незмінної слизової, рідше запального плями. Ерозії дозволяються без рубцювання;
• вегетації червоного, коричневого, брудно-сірого кольору, що розташовуються на поверхні ерозій, бородавчасті – покриті корками (при локалізації на губах) або ерозірованний;
• плівчасті нальоти сірого або коричневого кольору на поверхні ерозій і вегетаций (при їх ерозії);
• рідко кірки медово-жовтого або бурого кольору на поверхні ерозій виключно на губах або вегетацій (в останньому випадку кірки шаруваті).
• на шкірі – навколо природних отворів (навколоротова область, промежину) і в шкірних складках (пахвових, пахово-стегнових, під молочними залозами, а також навколо пупка), нерідко уражається волосиста частина голови і шия. На слизових оболонках – порожнину рота, червона облямівка губ, статеві органи (піхву, статевий член). З широкими кондиломами, вегетирующей піодермією, хворобою Хейлі- Хейлі.
• анемія, лейкопенія, кахексія, виразкова хвороба шлунка та / або 12-ої кишки (на тлі прийому глюкокортикостероїдів), остеопороз (на тлі прийому глюкокортикостероїдів), артеріальна гіпертензія (на тлі прийому глюкокортикостероїдів), синдром Кушинга (на тлі прийому глюкокортикостероїдів), цукровий діабет (на тлі прийому глюкокортикостероїдів), психоз (на тлі прийому глюкокортикостероїдів), піодермія, сепсис.

Вегетуючій пухирчатки ґрунтується на поєднанні клінічної картини і результатів гістологічного дослідження, підтверджених результатами прямої РИФ.

Руйнування зв’язків між клітинами епідермісу опосередковується IgG-аутоантителами. Вони зв’язуються з гликопротеидом клітинних мембран (десмоглеіном 3) і викликають акантоліз, мабуть, за рахунок активації серінових протеаз. Механічне роздратування ерозій в складках призводить до виникнення вегетацій.

Пухирчатка: клінічні рекомендації, протоколи лікування

Всі клінічні форми пухирчатки характеризуються тривалим хронічним хвилеподібним перебігом, що призводить в відсутності лікування до порушення загального стану пацієнтів, а в деяких випадках – до летального результату.

вульгарна пухирчатка

Найбільш часта форма захворювання, що характеризується наявністю пухирів різних розмірів з тонкою млявою покришкою, з серозним вмістом, що виникають на видимо незміненій шкірі і / або слизових оболонках порожнини рота, носа, глотки, геніталій.

Перші висипання найчастіше з’являються на слизових оболонках порожнини рота, носа, глотки і / або червоній облямівці губ. Хворих турбують болі при прийомі їжі, розмові, при ковтанні слини. Характерна ознака – гіперсалівація і специфічний запах з рота.

Через 3-12 місяців процес набуває більш поширений характер з ураженням шкірного покриву. Бульбашки зберігаються нетривалий час (від декількох годин до доби).

На слизових оболонках їх поява іноді залишається непоміченим, оскільки покришки бульбашок – тонкі, швидко розкриваються, утворюючи довгостроково незагойні хворобливі ерозії.

Деякі бульбашки на шкірі можуть зсихатися в кірки.

Ерозії при вульгарною пухирчатці зазвичай яскраво-рожевого кольору з блискучою вологою поверхнею. Вони мають тенденцію до периферичного росту, можлива генералізація шкірного процесу з формуванням великих вогнищ ураження, погіршенням загального стану, приєднанням вторинної інфекції, розвитком інтоксикації і смертельним результатом.

Одним з найбільш характерних ознак акантолітіческой пухирчатки є симптом Нікольського – клінічний прояв акантолиза, який при вульгарною пухирчатці може бути позитивним як в осередку ураження, так і поблизу від нього, а також на видимо здорової шкірі далеко від вогнища ураження.

Себорейная або еритематозна пухирчатка (синдром Сеніру-Ашера)

На відміну від вульгарної пухирчатки, при якій частіше спочатку уражаються слизові оболонки, починається на себорейний ділянках шкіри (обличчя, спині, грудях, волосистої частини голови).

На початку захворювання на шкірі з’являються еритематозні вогнища ураження з чіткими кордонами, на поверхні яких є скоринки різної товщини жовтуватого або буро-коричневого кольору. Бульбашки зазвичай невеликих розмірів, швидко зсихається в кірки, при відторгненні яких оголюється волога ерозований поверхню.

Бульбашки мають дуже тонку, в’ялу покришку, що зберігається нетривалий час, тому часто вони залишаються непоміченими хворими і лікарями. Симптом Нікольського позитивний переважно в осередках ураження.

Захворювання може мати обмежений характер протягом багатьох місяців і років.

Однак можливе поширення ураження на нові ділянки шкірного покриву і слизові оболонки (частіше порожнини рота), при генералізації патологічного процесу хвороба набуває симптоматику вульгарною пухирчатки.

листоподібна пухирчатка

Характеризується еритематозно-сквамозні висипаннями, тонкостінними бульбашками, повторно з’являються на одних і тих же місцях, при розтині яких оголюються рожево-червоні ерозії з подальшим утворенням пластинчастих корок, іноді досить масивних за рахунок постійного зсихання отделяющегося ексудату.

Ураження слизових оболонок нехарактерно. Можливо швидке поширення висипань у вигляді плоских бульбашок, ерозій, які зливаються один з одним, шаруватих корок, лусочок з розвитком ексфоліативної еритродермії, погіршенням загального стану, приєднанням вторинної інфекції.

Симптом Нікольського позитивний як в осередках ураження, так і на видимо здоровій шкірі.

Вегетуюча пухирчатка

Довгі роки може протікати доброякісно, ​​у вигляді обмежених вогнищ ураження при задовільному стані хворого.

Бульбашки частіше з’являються на слизових оболонках порожнини рота, навколо природних отворів (рота, носа, геніталій) і в області шкірних складок (пахвових, пахових, завушних, під молочними залозами).

На дні ерозій формуються м’які, соковиті, смердючі вегетації, вкриті серозним і / або гнійним нальотом з наявністю пустул по периферії. Симптом Нікольського позитивний тільки поблизу вогнищ. В термінальній стадії шкірний процес нагадує вульгарну пухирчатка.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику проводять з бульозним пемфігоїд, герпетиформним дерматитом Дюринга, хронічної доброякісної сімейної пузирчаткой Гужеро-Хейлі-Хейлі, рубці пемфігоїд, дискоїдний червоний вовчак, себорейний дерматит, синдромом Лайєлла, многоморфной еритема, хронічної вегетирующей піодермією і ін.

• Бульозний пемфигоид Левера відрізняється від пухирчатки наявністю напружених міхурів з щільною покришкою, досить швидко епітелізіруется ерозій (при відсутності вторинної інфекції), відсутністю симптому Нікольського, подепідермальним розташуванням бульбашок, відсутністю акантолітіческіх клітин і розташуванням імуноглобулінів класу G уздовж базальної мембрани епідермісу.
• Герпетиформний дерматит Дюринга характеризується поліморфною зудить висипом, щільними, напруженими згрупованими бульбашками на набряковому гиперемованими підставі, швидкої епітелізації ерозій, відсутністю симптому Нікольського і акантолітіческіх клітин в мазку-відбитку зі дна ерозій, подепідермальним розташуванням бульбашок, відкладенням імуноглобулінів А в області сосочків дерми, високим вмістом еозинофілів в міхурово рідини і / або периферичної крові.
• При хронічній доброякісної сімейної пухирчатці Гужеро-Хейлі-Хейлі відмітними ознаками є сімейний характер ураження, доброякісний перебіг, погіршення шкірного процесу в літню пору року, локалізація вогнищ ураження в улюблених місцях (бокова поверхня шиї, пахвові, пахові складки, область пупка), наявність мацерації шкіри з утворенням звивистих тріщин по типу мозкових звивин, патогномонічних для цього захворювання.

Симптом Нікольського позитивний не завжди і тільки в осередках ураження. Акантолітіческіе клітини виявляють, але без ознак дегенерації, відкладення імуноглобулінів нехарактерно. Захворювання протікає з періодами ремісії і загострення, переважно в літню пору року. Висипання часто регресують при призначенні тільки зовнішньої терапії (без застосування лікарських засобів системної дії).

• Рубці пемфігоїд відрізняється від пухирчатки відсутністю акантолітіческіх клітин, негативним симптомом Нікольського, розвитком рубцевих змін на слизовій оболонці рота, на шкірі і кон’юнктивіт, подепідермальним розташуванням бульбашок, а такжеотсутствіем при иммуноморфологических дослідженні IgG в міжклітинної субстанції епідермісу.
• Дискоїдний червоний вовчак відрізняє характерна тріада симптомів у вигляді еритеми, гіперкератозу і атрофії. Акантолітіческіе клітини і внутріепідермальних міхури не виявляють. Симптом Нікольського – негативний.
• Себорейний дерматит , незважаючи на схожість з себорейной пузирчаткой, досить легко відрізнити від неї в зв’язку з відсутністю симптомів акантолиза, ураження слизових оболонок, гістологічних та імунофлюоресцентних ознак, характерних для пухирчатки.
• Синдром Лайєлла (некроліз епідермальний токсичний) – гостре захворювання, що супроводжується лихоманкою, поліморфізмом висипань, вкрай важким загальним станом і зазвичай пов’язане з прийомом лікарських засобів. Захворювання характеризується відшаруванням епідермісу з утворенням великих хворобливих ерозій. Симптом Нікольського – різко позитивний. Можливе ураження слизових оболонок.
• При багатоформна ексудативна еритеми поряд з плямами і папулами можуть виникати пухирці, бульбашки, пухирі. На слизових оболонках утворюються бульбашки, які розкриваються з утворенням хворобливих ерозій.

По периферії плям і / або оточених папул утворюється набряклий валик, а центр елементу, поступово западаючи, набуває ціанотичний відтінок (симптом «мішені», або «райдужної оболонки», або «бичачого ока»). Суб’єктивно висипання супроводжуються сверблячкою. Висипання схильні до злиття, утворюючи гірлянди, дуги.

Висипання з’являються протягом 10-15 днів і можуть супроводжуватися погіршенням загального стану: нездужанням, головним болем, підвищенням температури. Потім протягом 2-3 тижнів вони поступово регресують, не залишаючи рубців; на їх місці може спостерігатися пігментація.

• Хронічна вегетуючих піодермія крім ознак, що нагадують вегетуючу пухирчатку, має симптоми глибокої піодермії: ерозії, виразки, глибокі фолікуліти. Симптом Нікольського – негативний, а параклінічні ознаки пухирчатки відсутні.

Диференціальна діагностика клінічних форм істинної акантолітіческой пухирчатки

ознаки	вульгарна пухирчатка	Себорейная пухирчатка	листоподібна пухирчатка	Вегетуюча пухирчатка
Клінічні прояви	Уражаються переважно слизові оболонки, частіше порожнини рота; шкіра голови, тулуба. Мляві, нестійкі бульбашки на мабуть незміненій шкірі і слизових, які тривалий час існують ерозії під корками, гіперпігментовані плями коричневого кольору на місцях епітелізіровалісь ерозій.	Уражаються в основному шкіра обличчя, волосистої частини голови, грудей, спини, може дивуватися слизова оболонка порожнини рота. Висипання розташовуються на еритематозному тлі, висипання покриті лусочками і пластинчастими кірками, при знятті яких оголюються поверхневі вологі ерозії.	Поразка шкіри частіше носить генералізований характер. Слизові оболонки не уражаються. Поверхневі бульбашки розташовуються на еритематозному тлі, схильні до периферичної росту, Окремі бульбашки покриті шаруватими чешуйко-корками, при знятті яких оголюються ерозії.	Уражаються слизові оболонки, частіше порожнини рота, великі складки шкіри, місця переходу шкіри в слизові оболонки. Мляві, нестійкі бульбашки на мабуть незміненій шкірі і слизових, які тривалий час існують ерозії з белесоватой (мацерированной) вегетирующей поверхнею, що зливаються між собою. По периферії вогнищ-відсіви у вигляді пустул.
симптом Нікольського	+	++	+++	+
Цітологічес-кое дослідження	акантолітіческіе клітини	Акантолітіческіе клітини виявляють рідко	Акантолітіческіе клітини виявляють не завжди	Акантолітіческіе клітини, еозинофіли
Гістології-чна діагностика	Інтраепідермальних, Супрабазально акантоліз з утворенням щілиноподібних порожнин, що вистилають акантолітіческіх клітинами.	Інтраепідермальних, субкорнеально акантоліз, запальна інфільтрація сосочкового шару дерми.	Інтраепідермальних, субкорнеально акантоліз, що приводить до утворення щілиноподібних порожнин під роговим шаром на рівні зернистого шару. Слабкий запальний інфільтрат в дермі.	Інтраепідермальних, Супрабазально акантоліз з утворенням щілиноподібних порожнин, що вистилають акантолітіческіх клітинами, псевдоепітеліоматозная гіперплазія, численні еозинофіли.
пряма РИФ	Відкладення IgG і С3 компонента комплементу на рівні міжклітинних зв’язків клітин шипуватий шару епідермісу.	Відкладення IgG і С3 компонента комплементу в міжклітинних просторах і безпосередньо під епідермісом.	Відкладення IgG і С3 компонента комплементу в міжклітинних просторах і безпосередньо під епідермісом.	Відкладення IgG і С3 компонента комплементу на рівні міжклітинних зв’язків клітин шипуватий шару епідермісу.

Для постановки діагнозу необхідне проведення наступних досліджень:

• клінічний огляд хворого;
• визначення симптому Нікольського;
• цитологічний аналіз на наявність акантолітіческіх клітин в мазках-відбитках з дна свіжих ерозій (наявність акантолітіческіх клітин є не патогномонічним, але дуже важливою діагностичною ознакою, на початку захворювання, особливо при себорейної пухирчатці, акантолитические клітини можуть бути відсутніми).
• гістологічне дослідження (дозволяє виявити внутріепідермальних розташування щілин і / або бульбашок);
• метод прямої імунофлюоресценції (дозволяє виявити імуноглобуліни класу G в міжклітинної склеюючої субстанції епідермісу);
• визначення антинуклеарних антитіл (для диференціальної діагностики еритематозній пухирчатки).

Для визначення стану хворого, виявлення можливих ускладнень раніше проведеної терапії і призначення супутньої терапії необхідне проведення наступних досліджень:

• клінічний аналіз крові (з обов’язковим визначенням рівня тромбоцитів);
• біохімічний аналіз крові (з визначенням рівня білірубіну, трансаміназ, глюкози, креатиніну, білка, калію, натрію, кальцію);
• клінічний аналіз сечі;
• визначення щільності кісткової тканини відповідно до клінічних рекомендацій з діагностики, профілактики та лікування остеопорозу;
• рентгенографія органів грудної клітини.

При ураженні слизових оболонок рекомендуються консультації оториноларинголога, окуліста, гінеколога, уролога (при наявності відповідних показань). При виникненні побічних ефектів від лікування можуть знадобитися консультації: терапевта, кардіолога, гастроентеролога, ендокринолога, психіатра, хірурга, травматолога, фтизіатра.

Себорейная, листоподібна, вегетуюча пухирчатка. Клініка, діагностика, лікування

Пухирчатка вегетуюча відрізняється переважанням вегетуючих елементів і більш доброякісним перебігом.

Бульбашки при вегетуючій пухирчатці, що виникають спочатку, як і при вульгарною, найчастіше на слизовій оболонці рота, розташовуються потім переважно навколо природних отворів і в шкірних складках (пахвові ямки, пахові ділянки, під молочними залозами, міжпальцевих складки, пупок, за вушними раковинами) .

При розтині бульбашок, розміри яких, як правило, поступаються таким при вульгарною пухирчатці, на поверхні ерозій формуються соковиті вегетації рожево-червоного кольору, м’якої консистенції, висотою від 0.2 до 1 см і більше; поверхня їх покрита сіруватим нальотом, серозним або гнійним виділенням, корками; відчувається смердючий запах.

На шкірі поза складок і на слизових оболонках вегетації рідкісні, еволюція бульбашок на цих ділянках така ж, як при вульгарною пухирчатці, проте на кордоні слизових оболонок до шкірних покривів (область губ, носа, статеві органи, задній прохід) вегетації часті. При регресі вегетації підсихають, стають більш щільними, ерозії піддаються епітелізації, залишаючи постеруптівние гиперпигментацию.

Перебіг вегетирующей пухирчатки більш тривалий, ніж вульгарною, можуть бути повні і тривалі (кілька місяців і навіть років) ремісії. Симптом Нікольського позитивний лише поблизу вогнищ. Зовні здорової шкіри він виявляється, як правило, в термінальній стадії, при якій на тлі наростаючого погіршення ураження шкіри стає надзвичайно схожим з проявами вульгарною пухирчатки.

Пухирчатка листоподібна (ексфоліативна) зустрічається рідше вульгарною, але частіше вегетирующей, слизові оболонки, за рідкісним винятком, не пошкоджуються. Для неї характерні плоскі, з тонкою і в’ялою покришкою бульбашки невеликих розмірів. Виникають вони зазвичай на еритематозному тлі.

Їх покришка швидко і легко розривається навіть при незначному травмуванні або під дією наростаючого тиску міхурово рідини. Утворилися рожево-червоні ерозії поверхневі, з рясним серозним виділенням, підсихає в пластинчасті кірки.

Подібні кірки можуть утворюватися і без розриву покришки бульбашок за рахунок підсихання їх вмісту. Тонкі пластинчасті кірки нагадують аркуші паперу, що пояснює назву цього різновиду. Зазвичай кірки не відривати, так як під ними продовжує відділятися ексудат, що призводить до утворення нового шару корок.

В результаті формуються масивні шаруваті кірки. Захворювання часто починається з ураження шкіри обличчя, волосистої частини голови, грудей і верхньої половини спини. Іноді воно обмежується цими локалізаціями тривалий час – місяці і навіть роки. Найчастіше відзначається швидке поширення процесу по кожному покрову.

Уражена шкіра дифузно гіперемована, набрякла, покрита в’ялими бульбашками, мокнучими ерозіями, лусочками, шаруватими кірками. Симптом Нікольського виражений різко, включаючи зовні здорову шкіру. Перебіг листоподібною пухирчатки може бути тривалим – до 2-5 років і більше.

Загальний стан хворих протягом багатьох місяців, а часом і років може залишатися задовільним, але поступово наростають загальна слабкість, нездужання, і настає летальний результат.

Пухирчатка еритематозна (себорейна) починається, як правило, з ураження особи або волосистої частини голови з подальшим поширенням на груди, межлопаточную область, великі складки і інші ділянки шкірного покриву. Слизові оболонки і кон’юнктива очей залучаються рідко.

Початкові висипання представлені рожево-червоного кольору бляшками діаметром від 2 до 5 см, з чіткими кордонами, округлими і не- правильними обрисами. Їх поверхня може бути покрита білими, сухими, щільно сидять лусочками, що надає цим висипань схожість з вогнищами червоного вовчака.

Найчастіше поверхню бляшок покрита жирними жовтувато-коричневими лусочками і корками, що роблять їх схожими з проявами себорейної екземи, особливо в разі приєднання мокнути й ерозії. Симптом Нікольського позитивний або частіше слабопозитивний, крайовий.

Згодом, від 2- 3 нед до 2-3 років і більше, з’являються бульбашки, аналогічні таким при вульгарною і листоподібною пузирчатке. Вони починають превалювати в клінічній картині захворювання, що призводить до трансформації еритематозній пухирчатки в вульгарну або, частіше, в листоподібну.

Діагноз істинної пухирчатки грунтується на клінічній симптоматиці, характер симптому Нікольського, результати цитологічного (клітини Тцанка), гістологічного (інтраепідермальних бульбашки) і імунофлюоресцентних досліджень (фіксація IgG в міжклітинної субстанції епідермісу і виявлення циркулюючих «пемфігусоподобних» аутоантитіл в крові).

Диференціальний діагноз проводять з бульозним пемфігоїд Левера, герпетиформним дерматитом Дюринга, себорейной екземою, хронічної виразково-вегетуючій піодермією.

лікування пухирчатки

Лікування: основними лікарськими засобами є кортикостероїдні гормони. Початкова доза преднізолону від 80 до 100 мг / сут зазвичай достатня для купірування процесу. Іноді, однак, потрібні більш високі дози (до 200 мг / добу і більше).

При адекватно підібраною добовій дозі виразний терапевтичний ефект настає протягом 10-14 днів.

Зниження добової дози, особливо високою спочатку, можливо відразу на 1 / 4-1 / 3 від початкової при купировании процесу, наступні 2 тижні дозу, як правило, не змінюють; подальше зниження проводиться повільно до мінімальної підтримуючої.

При досягненні добової дози 20-30 мг подальше її зменшення, щоб уникнути рецидиву захворювання слід проводити з великою обережністю. При такому підході підтримуюча доза може становити 5,0-2,5 мг. Крім преднізолону, при пухирчатці використовують триамцинолон (кенакорт, полькортолон), метилпреднізолон, метіпред, урбазон, дексаметазон, бетаметазон в дозах, еквівалентних за дією преднизолону.

Попередження насильства терапія, що триває, як правило, довгий час, іноді багато років, неминуче супроводжується різноманітними ускладненнями, що включають:

• симптомокомплекс Іценко-Кушинга,
• ожиріння,
• стероїдний діабет,
• ерозивно-виразкову патологію травного тракту,
• гіпертонію,
• тромбоз і тромбоемболія,
• остеопороз,
• приводить до перелому хребта,
• геморагічний панкреатит,
• безсоння,
• ейфорію,
• депресію,
• гострий психоз,
• інфаркт міокарда,
• інсульт головного мозку,
• приєднання різноманітних інфекцій.

З метою профілактики ускладнень рекомендуються дієта, багата на білки і вітаміни, з різким обмеженням вуглеводів, жирів і кухонної солі; прийом хлориду калію до 3 г в день; протекторів слизової оболонки шлунка, а також анаболічних гормонів, вітамінів групи В, при приєднанні вторинної інфекції – антибіотиків і протівокандідозной засобів.

Як засоби, що доповнюють кортикостероидную терапію, особливо при важких формах пухирчатки, призначають метотрексат, азатіоприн та циклофосфамід, імуносупресивну дію яких загальновідомо. Метотрексат вводять внутрішньом’язово по 25 мг з інтервалами в 1 тиждень; на курс 6-8 ін’єкцій. Число курсів і проміжки між ними визначаються тяжкістю захворювання.

Азатіоприн і циклофосфамід призначають всередину відповідно по 50-250 мг (2,5 мг на 1 кг маси тіла) і 100-200 мг на добу. Тривалість застосування цитостатиків залежить від терапевтичного ефекту і їх переносимості.

До найбільш серйозних ускладнень при лікуванні цитостатиками відносяться:

• виразка слизової оболонки шлунково-кишкового тракту,
• порушення функцій печінки,
• нирок,
• підшлункової залози,
• порушення кровотворення,
• ускладнення мікробної,
• микотической,
• вірусної інфекції,
• порушення спермато- і овогенеза,
• алопеція.

З метою видалення циркулюючих аутоантитіл з організму і підвищення чутливості до кортикостероїдним гормонів використовують, особливо на початкових етапах захворювання, екстракорпоральних методів лікування: плазмаферез, гемосорбцію і гемодіаліз.

При вираженому пригніченні Т-клітинного імунітету призначають тактовно по 100 мкг підшкірно через день (№ 10), далі по 100 мкг через 15 днів протягом 2-4 міс. Місцеве лікування при пухирчатці відіграє допоміжну роль. Застосовують розчини анілінових барвників, кортикостероїдні мазі (целестодерм V з гараміціном, гиоксизон і ін.), 5% дерматоловую або ксероформну мазь.

Прогноз при пухирчатці завжди серйозний, профілактика рецидивів, крім раціонального лікування, включає щадний загальний режим, виняток простудних ситуацій, інтенсивної інсоляції. Хворі пузирчаткой повинні перебувати під постійним диспансерним наглядом.