Що це таке – вибухає дерматофібросаркома? Вибухає дерматофібросаркома (пухлина Дарині-Феррана) – це рідкісна онкопатологія, яка поширюється по всій поверхні шкіри і відноситься до злоякісних нехворобливим новоутворенням. Метастазує тільки в 1-4% випадків.
Особливістю пухлини є повільне зростання і агресивне вростання вглиб шкіри. Небезпека новоутворення полягає в схильності до рецидиву (навіть після правильно проведеного лікування).
Саме повторні випадки виникнення дерматофібросаркоми призводять до метастази в м’язи, кістки, хрящі і кістковий мозок.
Вибухає дерматофібросаркома шкіри
Приблизно 0,1% від усіх онкологічних захворювань людини становить дерматофібросаркома і приблизно 2-6% фібросаркома м’яких тканин. Чіткої залежності в розвитку пухлини статтю не виявлено.
Злоякісне новоутворення шкіри вражає з однаковою частотою представників чоловічої і жіночої статі в широкому віковому діапазоні від 20 до 50 років. Рідше формується у немовлят і людей похилого віку. Вибухає дерматофібросаркоми найбільш часто страждають темношкірі люди.
Оцінка величини і області локалізації новоутворення, ступеня злоякісності, визначення осередку ураження регіонарних лімфовузлів, що підлягають органів і тканини класифікуються за TNM.
У МКБ-10 вибухає дерматофібросаркоми призначений КОД С49.0-С49.9 – злоякісне новоутворення мезотеліальної і м’яких тканин.
Третя цифра в МКБ означає місце локалізації пухлини:
- Голова і шия;
- плечовий пояс і руки;
- тазовий область і ноги;
- грудна клітина;
- живіт;
- таз;
- тулуб;
- спина;
- поразку, що виходить за межі однієї локалізації.
Причини формування новоутворення
В даний час точна етіологія дерматофібросаркоми не визначена. На сьогоднішній день існують дві версії походження пухлини цього виду:
- судинне;
- фібробластичних.
Виділяють ряд факторів формування новоутворення:
- наявність генетичних відхилень, пов’язаних з 17 і 22 хромосомами;
- регулярне травмування ділянки шкіри;
- опіки різної етіології;
- іонізуючарадіація;
- контакт з різними шкідливими речовинами (миш’як).
Дерматофіброма і інші доброякісні новоутворення шкіри не завжди схильні до перетворення в дерматофібросаркому. Зовні злоякісну пухлина не відрізнити від доброякісної.
Важливо! При виявленні підозрілих змін на ділянках шкіри слід негайно звернутися до лікаря!
Ознаки та симптоми вибухає дерматофібросаркоми
Саркофіброми формуються на будь-якому місці тіла або кінцівках. На дотик вони безболісні, різноманітної консистенції і щільності.
Існують 2 стадії новоутворення:
- бляшечная стадія;
- багатовузловий стадія.
На початковому етапі формування новоутворення починається як ущільнення ділянки шкіри діаметром від 1 до 5 см червоного або тілесного кольору. Поступово на поверхні незміненій шкіри формується вузлик, пізніше збільшується в розмірах. Він являє собою горбисте випинання, внаслідок чого пухлина і отримала назву «вибухає».
Шкіра над вузликом найчастіше буває матова або блискуча, истонченная. Протягом тривалого періоду часу вузлик починає покриватися виразками і збільшується в розмірах. Згодом уражене місце приймає червоно-коричневий колір або не змінює забарвлення.
Для пацієнтів старшого віку притаманні червоно-коричневі й фіолетові тони пухлини, а у дітей і вагітних переважають синій і червоний відтінки вузла.
З процесом розвитку дерматофібросаркоми утворюється безліч вузликів. Їх кількість може варіюватися від 1 до декількох штук. Вузли, які існують протягом тривалого часу кровоточать і виразкуються. Такий перебіг пухлини характерно для вагітних.
Місця ураження:
- на першому місці – шкіра живота, грудної клітини, спини (47-72%);
- на другому місці – шкіра рук і ніг (16-30%);
- рідше зустрічається ураження епідермісу голови і шиї (10-16%);
- дуже рідко – лобкова область, ротова порожнина (1-5%).
діагностика дерматофібросаркоми
Нерідко на ранніх стадіях, вибухає дерматофібросаркому помилково приймають за інші захворювання шкіри. У таких випадках велике значення має анамнез для розпізнавання пухлини. При підозрі на злоякісну пухлину шкіри точний діагноз ставиться тільки після проведення біопсії.
Крім класичного варіанту пухлини досить поширені:
- міксоідная дерматофібросаркома;
- пігментна форма (пухлина Беднара);
- Гігантська клітинна фібробластома;
- фібросаркоматозная дерматофібросаркома.
Види біопсії для діагностики пухлини:
- трепанобиопсия – вилучення атрофованих клітин, шляхом введення порожнистої голки під уражену шкіру. Проводиться амбулаторно;
- інцизійна біопсія – видалення частини пухлини. Проводиться в операційній кімнаті;
- Ексцизійна біопсія – видалення всього новоутворення повністю (якщо розмір ураження мінімальний). Проводиться в операційній.
Для діагностики цього виду новоутворення застосовують дерматоскопію. Це методику проводять прямо в кабінеті дерматолога. Обстеження пухлини проводиться спеціальним апаратом і без додаткової підготовки пацієнта. Відновлення зазвичай проходить протягом декількох тижнів. Рішення про подальше проведення променевої терапії або прийомі медикаментів завжди індивідуально.
Дерматоскопічне ознаки:
- тонка пігментована мережу в структурі;
- хороша васкуляризація;
- нерівні світло-коричневі області;
- білі смуги;
- рожевий фон;
- гіпопігментовані і депігментовані ділянки.
У диференціальної діагностики новоутворення важливу роль відіграють імуногістохімічне дослідження і електронна мікроскопія.
Диференціальний діагноз дерматофібросаркоми повинен проводитися з наступними нозологіями:
- ангіофіброматозом;
- локалізованої склеодерміей, внутрішньої карциномою;
- лейоміосаркома;
- дерматофіброзом лентикулярному дисемінований;
- нейрофіброми;
- певними формами шкірних меланом.
Для виключення присутності метастатичного процесу проводять необхідні обстеження, з використанням спеціальної апаратури:
- комп’ютерна томографія – проводиться у разі проникнення віддалених метастаз пухлини у внутрішні органи;
- магнітно-резонансна томографія – допомагає при визначенні великих вогнищ ураження шкіри;
- УЗД лімфовузлів – необхідно для спостереження за метастазированием дерматофібросаркоми і ураження регіонарних лімфатичних вузлів;
- сцинтиграфію поблизу ураженої зони;
- рентгенограму грудної клітки – проводиться до хірургічного втручання для визначення метастатичного ураження легень;
- імуногістохімічне дослідження – проводиться при рецидивуючих неоплазіях пухлини.
лікування пухлини
План лікування пухлини, які потрібно виконати для поліпшення стану пацієнта обговорюється на онкоконсіліуме. Спільна робота дерматолога, онколога, хірурга, пластичного хірурга, хіміо – і променевого терапевта визначає тактику ведення лікування новоутворення.
Якщо пухлина збільшується в розмірах до 2-4 см, необхідно проведення хірургічного видалення. А в разі, коли дерматофібросаркома досягає значних розмірів, то згодом можливе проведення і реконструктивної пластики.
Операція з видалення вибухає дерматофібросаркоми включає в себе чотири етапи:
- хірургічне видалення новоутворення;
- зіставлення тканин з попередньою кріодеструкцією;
- огляд операційного поля під мікроскопом;
- реконструкція післяопераційного дефекту.
При підозрі на ураження метастазами регіонарних лімфатичних вузлів, проводять лімфодіссекцію – видалення жирової клітковини, що містить лімфатичні вузли.
Для досягнення максимально кращого результату медицина має в своєму розпорядженні методику мікрографічних операції Мохсен (MOHS). Суть цієї маніпуляції полягає в поетапному висічення атрофованих клітин пухлини під наглядом мікроскопа. Єдиним недоліком цієї процедури є неможливість повної резекції новоутворення в області голови та шиї.
Важливо! Видалення патологічно змінених тканин будь-яких новоутворень проводиться тільки в спеціалізованій клініці, де в обов’язковому порядку проводять експрес-цитологічне і морфологічний дослідження.
Хіміо- та променева терапія повністю не ліквідують осередки пухлини. Ці процедури використовуються для поліпшення результату від операції по видаленню дерматофібросаркоми, а також при наявності метастаз, які неможливо видалити (паліативна терапія).
Через оманливого виду пухлини і її схожості з іншими новоутвореннями шкіри, часто буває утруднена діагностика дерматофібросаркоми у дітей. А у випадках вродженої патології біопсію відкладають на строк від 1.5 до 5 років.
Діагноз можливо поставити тільки після гістологічної, імуногістохімічної оцінки і молекулярних аналізів.
Для лікування маленьких пацієнтів застосовується пластика з використанням власних тканин, ад’ювантна променева терапія.
У вагітних протягом раніше утворилася вибухає дерматофібросаркоми розвивається швидше. Етіологія такої швидкоплинної стимуляції поки не виявлено. Лікування пухлини краще проводити в першому триместрі. Шляхом широкого висічення новоутворення з використанням місцевої анестезії.
Після 20-го тижня, можливо, провести загальну анестезію для видалення великих сарком з наступною пластикою. Питання про переривання вагітності зазвичай не розглядається, за винятком рідкісних випадків, коли вторинні вогнища запалення дерматофібросаркоми проникли у віддалені органи і не ставлять під загрозу життя матері і плоду.
Однак якщо ставиться діагноз – вибухає дерматофібросаркома вульви – вагітність переривають в терміновому порядку.
ускладнення
Наслідки, які проявляються під час або після операції по видаленню новоутворення:
- сильні кровотечі на обличчі та голові;
- локальне оніміння, парестезії, у ногах біль, в результаті пошкодження нервових закінчень;
- алергічні реакції на знеболюючі, антибіотики та препарати для наркозу;
- невдале зіставлення країв рани.
Ускладнення в наступні дні після оперативного втручання:
- розходження швів;
- інфікування рани;
- запалення рубця шовним матеріалом;
- рецидив в результаті неповного видалення дерматофібросаркоми.
Ризик розвитку ускладнень значно збільшується у пацієнтів похилого віку, з цукровим діабетом, з супутньою патологією.
Прогноз і профілактика
Прогнозування при вибухає дерматофібросаркоми залежить від тривалості хвороби і кількості рецидивів. У більшості ж випадків правильно вжиті заходи до одужання і повноцінне лікування дають максимально позитивні результати.
Дерматофіброма після видалення часто дає рецидивирование – навіть після адекватного лікування – в 10-60%. Прояви рецидивів можливі через 10 років і більше після видалення пухлини. При їх виникненні необхідні більш регулярні і ретельні обстеження, щоб виключити ризик утворення віддалених метастаз.
Поява віддалених метастаз дає несприятливий прогноз. Нерідко хворі помирають протягом 1,5-2 років. Однак ризик подібного результату мінімальний – від 6 до 8%. Якщо є можливість їх видалити, це необхідно зробити, так як у 27% пацієнтів повторне висічення новоутворення дає хороші результати.
Протягом перших двох років обов’язково проводяться профілактичні обстеження. Протягом наступних 3 років пацієнт обстежується кожні 6 місяців.
Через 5 років відбувається зняття з обліку, що не виключає подальшого контролю над пацієнтом.
Для профілактики вибухає дерматофібросаркоми слід вести обережний спосіб життя: уникати різних травм, опіків і поранень будь-яких етіології. Звертатися до лікаря при виникненні будь-яких дерматологічних новоутворень.
Період реабілітації після видалення дерматофібросаркоми
Після оперативного втручання, під час реабілітаційного періоду необхідно дотримуватися суворої дієти. Раціон харчування повинен складатися з продуктів з підвищеним вмістом антиоксидантів. Вони допомагають усунути запалення і володіють здатністю відновлювати ДНК. У меню повинні бути присутніми в достатній кількості фрукти, овочі і білкова їжа, що містять в своєму складі:
- вітаміни A, C, E (риб’ячий жир, цитрусові, ягоди);
- цинк, селен (м’ясо курки, яловичина, бразильський горіх);
- бета-каротин, лікопін (морква, диня, манго, кавун, помідори, абрикоси);
- жирні поліненасичені кислоти (жирна риба, волоські горіхи, насіння льону).
Поліфеноли, які у великій кількості містяться в зеленому і чорному чаї, також є потужними антиоксидантами. Причому зелений чай переважає в профілактичної користь, ніж чорний.
Дерматофібросаркома: симптоми, прогноз, стадії і лікування
Онкологічні захворювання шкіри небезпечні тим, що, розташовуючись на видному місці, освіти викликають мало занепокоєння. На зміну кольору, форми родимки, поява плями не звертають уваги, якщо немає болю і дискомфорту. Виділяють різновиди ракових шкірних новоутворень, однією з яких є дерматофібросаркома. Код за МКХ-10 С49 – злоякісне утворення тканин.
Саркома – це новоутворення, яке розвивається з тканин кісток, шкіри, м’язів, жирової тканини. Її відмінність від епітеліального раку у відсутності зв’язку з органами. Фібросаркома розвивається в сполучної тканини.
Місце розташування – м’які тканини кінцівок, стегно, плечі, а також глибокі м’язи шиї. Особливість освіти – в глибокому розташуванні в м’язах, сухожиллях, прошарках сполучної тканини і жирової клітковини.
Дерматофібросаркома – це саркома сполучної тканини, що виходить на поверхню шкіри. Розташовується по всьому тілу, дає метастази в кістки, м’язи, досягає кісткового мозку. Але випадки метастазування рідкісні – до 4% випадків і при рецидиві. Повторна поява пухлини трапляється часто, навіть після ефективного лікування.
Рідкісне захворювання зустрічається в 0,1% від усіх онкологічних хвороб. З однаковою частотою зустрічається у чоловіків і жінок у віці 20-50 років. У літніх людей і немовлят виникає рідко, а у темношкірих людей – часто.
Вперше розвиток захворювання описали французькі вчені Дж.Дарье і М.Ферран на початку 20-го століття. Кілька вузликів утворюють плоскі бляшки, покриті шкірою.
Хворобливе освіту збільшується, зливаючись в рухому пухлина розміром з яблуко. Тонка шкіра фіолетового відтінку може розриватися, викликаючи кровоточивість.
Вражає живіт, спину, розвивається повільно і часто рецидивує. Пухлина Дарині-Феррана видаляють хірургічним шляхом.
Класифікація
Розрізняють глибоку і поверхневу пухлина. Дерматофібросаркома об’єднує деякі характеристики саркоми і фібросаркоми, тому відрізняють її за гістологічною структурою. Гістологія виділяє типи освіти:
- Класична – великі, витягнутої форми ядра високодиференційованих клітин рівномірно розподілені в коллагене і розташовуються під шкірою.
- Пухлина Беднара – темний пігмент меланін в дендритних клітинах забарвлює освіту в червоний, коричневий колір.
- Міксоідная – клітини будуть оточувати міксоідная строму.
- Гігантська клітинна фібробластома – характеризується великим розміром клітин, які вистелені псевдоваскулярнимі просторами. Називається підліткової, так як поширена серед дітей і підлітків.
- Фібросаркоматозная – утворення властиві ознаки дерматофібросаркоми, а також агресивної саркоми м’яких тканин, що зараховує її до загального типу фіброматозних пухлини. Цей тип більше інших схильний випускати метастази.
Характерна атипичность клітин – малюнок ялинкою. Описані форми об’єднуються під назвою вибухає дерматофібросаркома.
причини
Точна причина хвороби не встановлена. Вчені висунули гіпотезу, що патологічний розвиток сполучних тканин провокує злиття 22 і 17 хромосом.
Гени зливаються і виробляють білок, який запускає поділ клітин дерматофібросаркоми.
Дослідження підтвердили гіпотезу в 90% випадків захворювання, а також з’ясували Неспадкова характер – зміни відбуваються тільки в клітинах пухлини.
Мутації в хромосомах прийнято вважати наслідком важких травм шкіри – опіків, опромінень, шрамів від вакцин.
Точна взаємозв’язок не знайдено, але виділяють наступні провокуючі фактори:
- генетика;
- Глибокі ушкодження шкіри;
- Належність до чорношкірої раси.
Також можливий розвиток після хірургічної операції з видалення шкірної пухлини.
симптоми
Повільне зростання освіти робить процес його формування непомітним. Тому часто важко визначити його вік. Пухлина інтенсивно росте при вагітності. Вузли стають кровоточать за два-три місяці.
ознаки:
- На першому етапі формується плоский ділянку шкіри. Щільний за структурою, він насилу защипується. Його контури нерівні, колір виділяється на тлі здорової шкіри. Ущільнення схоже на зморшку, шрам.
- Ділянка змінює колір залежно від віку: фіолетовий у літніх, червоний, синій – у вагітних і дітей. Або колір не змінюється.
- Якщо освіта не зачіпає прилеглу тканину, діагностувати дерматофібросаркому важко, але такі випадки рідкісні.
- Освіта в шрам також важко діагностувати, тому що структура шкіри порушена, розвиток аналогічне.
- Пухлина набуває вузлову структуру. Вузол може бути один або декілька. Розміри – до 20 см в діаметрі.
- Кровоточивість виникає при пошкодженні, самостійно в старих вузлах.
- Місце локалізації статично, в рідкісних випадках розвивається переповнення кровоносних судин, почервоніння, біль.
- Метастази випускаються безболісно, особливо при попаданні в глибокі лімфовузли.
Розташовуючись в невидимих місцях, освіти непомітно з’являються на шкірі, наприклад, на спині.
Дерматофібросаркома на спині
Характеристики пухлини на пізній стадії:
- Насичений колір;
- Блискуча поверхня;
- Розмір до 5 см, іноді більше;
- Освіта щільно занурене в шкіру;
- Тверда консистенція;
- Складається з дрібних виразок, покритих кров’яними корочками, судин, ерозій.
Людина виявляє злоякісний вузол після випадкового механічного пошкодження. Повільний безсимптомний зростання небезпечний метастазами, які поширюються в грудну клітку, черевну порожнину, кістки, мозок. Злоякісний процес від початку формування пухлини до поширення метастазів може зайняти 25 років.
діагностика
Основне джерело інформації для постановки діагнозу – гістологія. Показання для біопсії – зовнішні ознаки дерматофібросаркоми. Аналіз крові, сечі і онкомаркерів по даному захворюванню не інформативний.
Зона розташована у верхніх шарах шкіри, тому є для пальпації і вивчення неозброєним оком. Томографія і рентген показують наявність метастазів.
Особливості
Застосовувані методи:
- Дерматоскопія – апаратна діагностика, яка допомагає виявити пігментовану мережу, об’єднання вузлів, області з підвищеною і зниженою пігментацією.
- Рентген – знімок грудної клітини перед операцією покаже наявність метастазів в легенях.
- КТ – комп’ютерна діагностика покаже ступінь поширення метастазів у внутрішніх органах, а також прогрес в лікуванні.
- МРТ – сканування перед операцією допомагає оцінити стан великого вогнища пухлини, а також рецидивуючого захворювання. Контраст допомагає визначити межі та глибину поширення ураження.
- Біопсія – забір біоматеріалу для дослідження, часто шляхом повного видалення освіти, спосіб остаточно підтвердити або спростувати діагноз.
- ПЕТ – позитронно-емісійна томографія визначає конкретне розташування метастазів.
- УЗД – ультразвук відстежує метастази лімфовузлів.
- Імуногістохімічне дослідження – допомагає ідентифікувати патологічні клітини в рубцях від минулого операції, виявивши білковий антиген.
- Цитогенетическое дослідження – направлено визначити генетичні порушення в хромосомах, перемішування білків 17 і 22 хромосоми викликає реакцію на специфічний препарат і вказує на дерматофібросаркому.
Диференціальна діагностика
В ході дослідження необхідно виключити ряд захворювань:
- Меланома – походження злоякісного утворення з меланоцитів, також дає метастази, поширюється на органи.
- Дерматофіброма – поверхнева, безсимптомна, фіброзна пухлина, доброякісна пухлина з’являється на ногах переважно у жінок.
- Первинні пухлини – карцинома молочної залози, шлунка, легень та інших органів дає метастази в шкіру, їх виявлення підвищує шанси на одужання.
- Епідермоїдні кісти – доброякісні порожнини в шкірі, що розташовуються на голові, обличчі, шиї, тілі.
- Келоїдних рубець – після операції розростається, його зростання не зупиняється самостійно і триває після хірургічного видалення.
- Склеродермия – надлишок колагену ущільнює локалізовані ділянки шкіри і підшкірної клітковини. Захворювання не відноситься до онкологічних патологій.
Дерматофібросаркому диференціюють в ході гістологічного дослідження.
лікування
Складність представляє інвазія пухлини в сусідні тканини. Глибоке і широке висічення основного вогнища і прилеглої області – стандартний прийом в хірургії. Висічення тканин в радіусі до 4 см направлено на попередження рецидиву.
Вибір методу узгодять між собою фахівці різних галузей медицини: онколог, дерматолог, хірург, хіміотерапевт, фахівець з променевої терапії. Також потрібна допомога пластичного хірурга.
Способи лікування:
- Хірургічний – крім звичайного видалення використовують мікрографічних методику Мооса. Її відмінність від традиційної операції – вибіркове видалення злоякісних клітин. При звичайній операції залишається велика область поразки, яку перекривають за допомогою пересадки власної шкіри пацієнта. Після операції Мооса вимоги до пластичного хірурга мінімальні. Негативна сторона методики – технічний доступ до голови і шиї може представляти утруднення. Процедура займає кілька годин.
- Променева терапія – доповнення до операції, показана при ризику рецидиву по периферії посіченою області, великому косметичному дефекті. Загальна кількість повідомляється радіації – від 70 Гр. На місці опромінення залишається рубець з низьким ризиком ускладнень.
- Хіміотерапія – препарат Іматиніб застосовують спеціально проти дерматофібросаркому. Його призначають перед операцією, щоб зменшити розмір пухлини і видаляється області. Препаратом лікують неоперабельні пухлини з метастазами. До того ж тут проводять дослідження з препаратом Сорафеніб. Він не викликає втому і апатію, на відміну від Іматиніб.
Народні засоби неефективні, так як сполучнотканинний тип пухлини генетичного походження не реагує на місцеве лікування. Повне одужання можливе тільки після видалення області з патологією.
Шрам після видалення дерматофібросаркоми
прогноз
Рецидив і загальна виживаність пов’язані зі здатністю дерматофібросаркоми до агресивного росту, труднощами при видаленні. Решта частини пухлини збільшують ймовірність рецидиву. Тому на прогноз також впливає результат лікування. Після методики Мооса прогноз більш сприятливий.
Метастазування передують кілька рецидивів. Найчастіше метастази потрапляють в легені через кровотік. Імовірність процесу залежить від типу пухлини. При класичному типі вона становить 0,5%. Середня ймовірність метастазування – 5%, з яких 4% – випадки віддаленого метастазування.
Поганий прогноз дають при ураженні лімфатичних колекторів. Термін життя не перевищує 2 роки. Також несприятливий прогноз при фібросаркоматозном агресивному типі.
Загальне виживання за п’ятирічний період становить 75%.
профілактика
Після комплексної післяопераційної терапії за станом пацієнта спостерігає онколог. Перші два роки потрібно обстежитися кожні 3 місяці. У наступні три роки – раз на півріччя. Спостереження триває п’ять років.
процедури:
- Пальпація ураженої ділянки;
- УЗД рубця і лімфовузлів;
- Рентген грудної клітини.
При підозрі рецидиву призначають комп’ютерну томографію.
Через п’ять років пацієнт знімаються з спостереження. Він може продовжувати проходити регулярні обстеження, щоб попередити симптоми рецидиву.
Рекомендація онкологів і дерматологів – додати в раціон більше продуктів-антиоксидантів. Для відновлення шкіри необхідні вітаміни Е, А, С, мікроелементи бета-каротин, селен, цинк, кислоти Омега-3.
Дерматофібросаркома: як проявляється і яким способом лікується?
Деякі шкірні захворювання можуть виявитися онкологічними – небезпечними для життя людини. Наприклад, дерматофібросаркома вибухає, хоч і відрізняється повільним зростанням і в більшості випадків не дає метастазів, нерідко має схильність до рецидивів і агресивного росту вглиб шкіри.
Лікувати це захворювання слід на ранній стадії хірургічним шляхом.
Що таке вибухає дерматофібросаркома?
Захворювання вибухає дерматофібросаркома є рідкісною онкопатологією, являє собою пухлину сполучної тканини, що локалізуються на шкірі людини. Синоніми – прогресуюча дерматофібросаркома, пухлина Дарині-Феррана.
Ступінь злоякісності – середня, оскільки новоутворення схильне до збільшення в розмірах за роки і десятиліття. Метастази діагностуються рідко, в переважній більшості випадків пухлина вражає тільки навколишні тканини.
https://www.youtube.com/watch?v=2kpN9GQYndE
Основна небезпека хвороби – висока схильність рецидиву, і саме повторні випадки виникнення її можуть призводити до метастази в м’язи і кістки, зв’язки, кістковий мозок.
Зазвичай виявлене новоутворення поширюється на всю товщу дерми, впроваджується в жирову клітковину, викликає атрофічні процеси в верхньому шарі шкірі навколо себе.
На фото зображена вибухає дерматофібросаркома шкіри
Класифікація освіти включає просту і пігментну його форми. При гістологічному вивченні пухлини також виявляються два її типу за будовою:
- Схожа з Дерматофіброма
- нагадує фібросарком
Статистичні дані по цій патології наступні: вона є рідкісною, складаючи до 0,01% в онкології, а серед пухлинних захворювань шкірних покривів – приблизно 5%. Найчастіше спостерігається у чоловіків, серед рас – у темношкірих людей.
Типовий вік ураження шкіри – 20-50 років (хвороба молодого віку), у дітей освіти спостерігаються в 10% з усіх клінічних випадків.
причини появи
Етіологія залишається неясною. Окремі автори вказують на приналежність хвороби до колагенозів, коли відбувається збій у виробництві колагену.
За посилення вироблення колагену відповідають клітини фібробласти, які формують пухлину. Інші дослідники відзначають, що новоутворення виходить з аномалій судин, які пролягають в дермі.
Імовірно, є ряд факторів ризику, здатних викликати розвиток даної патології:
- Травма певної частини тіла
- Опік шкіри вогнем, хімічними реактивами
- Попадання на справу отруйних речовин
- Вроджені генні мутації, які відбуваються в зоні 17-22 хромосом
- Передача «битих» генів у спадок
- Зайве часте виконання рентгенівських обстежень
- повторювані операції
симптоми патології
Область локалізації дерматофібросаркоми може бути різноманітною. Найчастіше воно знаходиться на тулуб.
У більшості людей дерматофібросаркома була виявлена на плечах і грудях, трохи рідше – на ногах і спині. Ще рідше новоутворення діагностується на голові, животі, в паху, поодинокі випадки становить локалізація на обличчі, шиї, носі, статевих органах, сідницях.
У клінічному перебігу захворювання виділяють дві стадії:
- Перша, що включає формування зони ураження шкіри. Пухлина не вибухає над поверхнею, але зростає в діаметрі. Шкіра поступово набуває характерну бугристость, колір темніє, з бежевого змінюється на коричневий.
- Друга, пухлинна. Через кілька місяців або років з’являється вибухне, властиве цьому виду новоутворень.
Що стосується зовнішнього вигляду захворювання, то він може бути малопомітним досить великий проміжок часу. Тому людина звертається за допомогою лише на другій стадії, коли над шкірою починає підніматися власне пухлину.
Вона буває одиночної, до сантиметра і більше розміром, круглої, але часом є конгломератом об’єдналися між собою вузлів. Вузлики нагадують келоїдні рубці, сильно підносячись над рівнем тіла.
Ніжки у пухлини немає, підстава широке.
Новоутворення на самому початку розвитку чітко виділяється на тлі здорових тканин, що не проникаючи в них, не відрізняючись інвазивним ростом.
Але потім воно спаивается зі шкірою, з жировим шаром.
На даній стадії можна відзначити напруженість шкірного покриву, його атрофію (витончення), поява на шкірі навколо пухлини «судинних зірочок». При відсутності лікування через 5-10 років на пухлини часто з’являються виразки.
Візуально ознаки дерматофібросаркоми на пізній стадії розвитку такі:
- Колір – червоний, синюватий, фіолетовий.
- Поверхня – лакова, блискуча, гладка.
- Розмір – 2-5 і більше сантиметрів.
- Рухливість по відношенню до шкіри – щільно спаяна, нерухома.
- Консистенція – щільна, тверда.
- Особливості зовнішнього вигляду – велика кількість розширених, звивистих судин, виразки, ерозії, серозні і кров’яні скориночки.
- Відчуття людини – зрідка хворобливість в зоні пухлини.
Перебіг хвороби відносно доброякісний, так як новоутворення зростає повільно. Тільки в дуже рідкісних ситуаціях зазначалося активну прогресування пухлини. На жаль, майже 50% пухлин дає рецидиви.
Такий розвиток хвороби може призводити до метастази в регіонарні лімфовузли, кістки, м’язи, фасції, мозок, органи очеревини і грудної клітини. Метастазування спостерігається в терміни 15-25 років з початку закладки пухлини шкіри.
діагностика
Але точний діагноз можливий тільки після виконання біопсії пухлини.
Оскільки основний метод лікування – хірургічний, то нерідко новоутворення повністю видаляють, а потім відправляють на аналіз. Також використовуються методи тонкоголкової аспірації, відкритої біопсії, а потім робиться гістологічне дослідження біоптату.
Для виключення присутності метастазів пухлини обов’язково проводять ряд інструментальних обстежень:
- УЗД лімфовузлів
- КТ, МРТ органів черевної порожнини
- Рентгенографію, сцинтиграфію кісток поблизу ураженої зони
- Рентгенографію органів грудної клітини
Диференціальний діагноз ставиться з фібросаркоми, онкомікозамі, деякими формами сифілісу, Дерматофіброма, лейоміосаркома, нейрофіброми, визначеними формами меланоми.
лікування дерматофібросаркоми
По можливості всі новоутворення цього типу видаляються оперативним шляхом. В обов’язковому порядку січуть пухлина з 3 см. Шкіри по всьому її периметру, що дозволить уникнути рецидиву. Також січуть прилеглу фасцію і застосовують метод інтраопераційного гістологічного дослідження країв рани.
При пухлини не більше 2 см. Роблять операцію мікрографічних хірургії по Мохсен. Якщо дефект був великим, то в подальшому роблять операції з області пластичної хірургії.
Після операції іноді рекомендується виконання коротких курсів променевої терапії. Хіміотерапія і променева терапія не можуть повністю ліквідувати осередки пухлин, тому застосовуються тільки для посилення ефекту від операції, або при наявності метастазів з неможливістю їх видалення (паліативна терапія).
Іноді локалізація новоутворення така, що зробити операцію можливим не уявляється, і в такому випадку використовується тільки променева терапія.
Прогноз і профілактика
Прогноз дерматофібросаркоми відносно сприятливий, але в різних випадках залежить від тривалості патології, від числа рецидивів.
Ризик рецидиву – 10-60% в залежності від ефективності операції.
Зазвичай повторні випадки патології розвиваються через 10-15 років, в зв’язку з чим при дерматофібросаркоми хворий довго стоїть на обліку навіть після хірургічного видалення новоутворення.
При віддалених метастазах прогноз несприятливий, зазвичай хворі гинуть протягом 1,5-2 років, але ризик такого результату не перевищує 6-8%.
Для профілактики хвороби слід уникати травм, опіків і поранень, а також звертатися з приводу всіх дерматологічних хвороб до лікаря на ранній стадії їх появи.
вибухає дерматофібросаркома
Вибухає дерматофібросаркома – злоякісна пухлина соединительнотканного походження. Схильна до повільного зростання і інвазії в навколишні тканини. Віддалені метастази зустрічаються рідко. Зазвичай вибухає дерматофібросаркома локалізується в області тулуба або верхнього плечового пояса.
На початковій стадії є щільне червоне, багряно-синюшне або коричневе пляма. Протягом декількох років або десятиліть перетворюється в вузлувате пухлиноподібнеосвіта, що виступає над поверхнею шкіри.
Діагноз встановлюється на підставі анамнезу, даних огляду і результатів додаткових досліджень. Лікування оперативне.
Вибухає дерматофібросаркома (горбиста фібросаркома шкіри, дерматофібросаркома Дарині-Феррана, рецидивна дерматофіброміома) – рідкісна соединительнотканная пухлина середнього ступеня злоякісності. В якості самостійного захворювання вперше була описана в 1924 році.
Вибухає дерматофібросаркома зростає протягом декількох років або навіть десятиліть, не схильна до метастазування, поступово впроваджується в підлеглі тканини. Метастази, як правило, виявляються лише після багаторазових рецидивів. Найчастіше вражає людей молодого та середнього віку.
У 10% випадків діагностується у дітей. Думки дослідників про поширеність у чоловіків і жінок відрізняються. Одні фахівці вважають, що вибухає дерматофібросаркома однаково часто вражає представників обох статей, інші вважають, що жінки страждають в 2-4 рази рідше за чоловіків.
Лікування здійснюють фахівці в області онкології і дерматології.
Причини розвитку та патанатомія вибухає дерматофібросаркоми
Причини і механізми розвитку даної патології поки не з’ясовані. Існують версії про судинному і фібробластичних походження.
Одні дослідники вказують на можливий зв’язок з травмою, інші – на наявність хромосомних порушень. Розмір пухлини залежить від тривалості захворювання і може коливатися від декількох міліметрів до 10-15 сантиметрів.
Зазвичай вибухає дерматофібросаркому діагностують, коли її діаметр досягає декількох сантиметрів.
https://www.youtube.com/watch?v=J9sNm-SPAHw
Новоутворення щільне, волокнисте, складається з пучків веретеноподібних клітин. Клітини моноформние, витягнуті. Рівень диференціювання клітин варіюється, може виявлятися невелика кількість атипових мітозів.
Структура колагену, як правило, не змінена, іноді виявляються ознаки слизової дегенерації.
Колагенові волокна і пучки фібробластів вибухає дерматофібросаркоми утворюють різноманітні структури, що нагадують кільця, пучки і завихрення, через що тканина набуває характерного «муаровий» вид.
Пухлина формує безліч корнеобразних дрібних виростів, що проникають в підлеглі тканини. На початкових стадіях є бляшки, сформовані з декількох вузликів.
В подальшому кількість і розмір вузлів збільшуються.
Шкірні покриви над вибухає дерматофібросаркоми стоншені, при великій тривалості захворювання на поверхні новоутворення можуть з’являтися кровоточать чи покриті корочками ерозії і виразки.
вибухає дерматофібросаркома
Пухлина зазвичай виникає у віці 20-40 років, може розташовуватися на будь-якій ділянці тіла, але частіше локалізується в області спини, живота, грудей або проксимальних відділів верхніх кінцівок.
Іноді вибухає дерматофібросаркома з’являється на шиї або волосистої частини голови. Нижні кінцівки і дистальні відділи верхніх кінцівок уражаються дуже рідко. На ранніх стадіях може нагадувати ліпому або рубець. Як правило, поодинока.
В окремих випадках виявляється кілька вузлів, схильних до злиття.
Поверхня вибухає дерматофібросаркоми на початкових стадіях гладка або злегка горбиста. Колір – коричневий, червоний, фіолетовий або з синюшним відтінком.
В результаті повільного зростання протягом кількох років або десятиліть первинний осередок перетворюється в пухлиноподібні вузол, який виступає над поверхнею шкіри. Шкіра над вибухає дерматофібросаркоми атрофована, напружена.
Спочатку вузол рухливий, у міру проростання підлеглих тканин і формування спайок рухливість пухлини зменшується.
Зазвичай вибухає дерматофібросаркома безболісна, рідше пацієнти скаржаться на незначні або помірні болі в області новоутворення. При тривалому перебігу захворювання на поверхні пухлини можуть виявлятися ерозії, покриті серозно-геморагічними корочками.
Іноді, звичайно після багаторазових рецидивів, вибухає дерматофібросаркома метастазує в регіонарні лімфатичні вузли і віддалені органи.
Слід враховувати, що пухлина навіть без метастазування може глибоко проростати підлеглі тканини, вражаючи фасції, кістки, м’язи і розташовані під ними органи.
Діагноз встановлюється на підставі клінічних проявів і даних додаткових досліджень.
Через малу кількість специфічних симптомів основними діагностичними методиками є гістологічне та мікроскопічне дослідження зразка тканини, взятого шляхом відкритої або аспіраційної біопсії.
На користь вибухає дерматофібросаркоми свідчать наявність пучків витягнутих клітин, ознаки проліферації веретеноподібних клітин, мала кількість атипових мітозів і характерний «муаровою» малюнок.
Специфічні иммунохимические маркери пухлини відсутні. Диференціальний діагноз вибухає дерматофібросаркоми проводять з пухлинними формами грибоподібної мікозу, фібросаркоми, дерматофіброміомой і гуммозний сифіліс.
При постановці остаточного діагнозу ґрунтуються на даних мікроскопії та гістологічного дослідження. Для виявлення віддалених метастазів використовують УЗД внутрішніх органів, рентгенографію грудної клітини та інші методики.
лікування
Лікування хірургічне, здійснюється в плановому порядку амбулаторно або в умовах стаціонару.
Найбільш ефективною вважається операція Мохсен, в ході якої дерматоонколога січуть видиму пухлину, «захоплюючи» 3-5 сантиметрів незміненій тканини.
Після видалення клінічний лаборант проводить картування – виконує зрізи вибухає дерматофібросаркоми товщиною 1 міліметр, забарвлює зразки спеціальними барвниками і вивчає під мікроскопом для визначення меж пухлини.
Грунтуючись на даних, отриманих в ході мікроскопічного дослідження, лікар визначає, в якому напрямку поширюється вибухає дерматофібросаркома, і при необхідності січуть наступну ділянку тканини.
Потім цю ділянку також вивчають під мікроскопом і т. Д. Дана методика дозволяє з високою точністю визначити істинні межі поширення пухлини і дає можливість мінімізувати кількість рецидивів.
При виникненні великого дефекту після видалення новоутворення проводять пластичні операції.
У ряді випадків вибухає дерматофібросаркому не вдається повністю посікти через особливості її локалізації та характеру уражених підлеглих тканин. Наприклад, новоутворення, розташоване поблизу від суглоба або хребця, може проростати суглобову капсулу і кісткові структури.
У подібних випадках застосовують променеву терапію, однак повідомлення про ефективність цього методу при вибухає дерматофібросаркоми різняться. Одні дослідники вказують на зменшення пухлини, інші говорять про можливість більш агресивного зростання.
Хіміотерапія малоефективна через повільне зростання новоутворення.
Прогноз при вибухає дерматофібросаркоми залежить від тривалості хвороби і кількості рецидивів. Імовірність рецидивирования після радикального хірургічного втручання за різними даними коливається від 10 до 60%, що може бути пов’язано як з відмінностями в тяжкості і поширеності процесу, так і з обраної оперативної методикою.
Рецидиви можуть виникати через 10 і більше років після висічення вибухає дерматофібросаркоми, тому всім пацієнтам показано тривале спостереження. Протягом перших трьох років після операції хворих обстежують через кожні 3-6 місяців, потім огляд проводять щорічно.
При наявності повторних рецидивів потрібні більш часті обстеження через підвищений ризик появи віддалених метастазів.
Вибухає дерматофібросаркома: фото, лікування, прогноз
Вибухає дерматофібросаркома – це рідкісний тип раку (саркома м’яких тканин, яка розвивається в глибоких шарах шкіри).
Дослідники описали цю саркому, як пухлина, яка має “щупальця”, які можуть вростати в навколишній жир, м’язи і навіть кістки. Пухлина розвивається з дермального шару шкіри.
Вибухає дерматофіброма є локально-агресивної пухлиною, має тенденцію до зростання в інфільтративні форми.
Епідеміологія
Дерматофібросаркома становить приблизно 0,1% всіх злоякісних пухлин і приблизно 2-6% сарком м’яких тканин. Розрахункова захворюваність становить від о, 8 до 5 випадків на 1 млн. Осіб на рік.
Вибухає дерматофібросаркома, як правило, зустрічається найчастіше у віці від 20 до 50 років, при цьому може бути діагностована у ледей різного віку і будь-якої статі.
У афроамериканців зустрічається в 2 рази частіше, ніж у людей з білою шкірою.
Клінічні особливості
Дерматофібросаркома найбільш часто зустрічається на тулуб, але також може локалізувати на руках, ногах, голові і шиї. Вона має тенденцію до рецидиву на тому ж місці після її видалення. Однак, помічено, що в 5% випадків здатна поширюватися на інші частини тіла.
Вибухає дерматофібросаркома найчастіше починає розвиватися як маленький твердий ділянку шкіри, приблизно від одного до п’яти сантиметрів в діаметрі. Шкіра над утворенням на початку може бути плоскою або випуклою. Найчастіше має багряний, червоний або звичайний тілесний відтінок, по периферії синюшного відтінку.
Фото дерматофібросаркоми: зверніть увагу на темно-червоне потовщення
З плином часу пухлина розвивається і переростає в більш великі вузлові маси. Якщо дерматофібросаркома проростає в епідермальний шар шкіри, з часом вона може покритися виразками. Тривалість росту пухлини коливається від декількох місяців до декількох років і може, в деяких випадках розтягуються на десятиліття.
Вибухає дерматофібросаркому часто помилково приймають за ліпоми, глибинні епідермальні кісти, гіпертрофічні рубці, келоїди, дерматофіброма, вузликовий фасцит і укуси комах. Несвоєчасна діагностика не є рідкістю. Найчастіше уражається тулуб (47%), далі нижні кінцівки (20%), верхні кінцівки (18%), і, нарешті, голова і шия (14%).
Дерматофібросаркома – це злоякісна пухлина, яка здатна метастазировать тільки в 1-4% випадків. Метастазування є пізнім клінічним результатом, і, як правило, відбувається після кількох рецидивів.
Існує кілька варіацій пухлини, які можуть бути визначені під мікроскопом. Класифікація дерматофібросаркоми:
| Беднар пухлина (пігментована дерматофібросаркома) | Містить темно-забарвлені клітини під назвою меланін-містять дендритні клітини. Меланін – це речовина, яка надає шкірі її колір. В результаті, цей тип пухлини може бути будь-якого відтінку, від червоного до коричневого. Пухлина Беднара становить приблизно 1-5% всіх випадків ураження дерматофібросаркоми. |
| Міксоідная вибухає дерматофібросаркома | Пухлина містить аномальний вид сполучної тканини, який називається міксоідная стома. Цей тип пухлини зустрічається рідко. |
| Гігантоклітинна фібробластома мяглкіх тканин | Недосконала дерматофібросаркома, яка розвивається у дітей і підлітків. Характерні гігантські клітини в пухлині. |
| Фібросаркоматоз | Більш агресивний тип саркоми м’яких тканин. Найчастіше дає метастази, ніж інші види вибухає дерматофібросаркоми. |
Причини розвитку вибухає дерматофібросаркоми
До кінця не зрозуміло, що викликає цей вид раку шкіри. Шрам, який розвивається після опіку або операції може збільшити рист розвитку пухлини. Дорослі жінки у віці від 30 до 50 років, афроамериканці мають більш високий ризик розвитку захворювання, особливо Беднар пухлини або пігментованого варіанту. Дерматофібросаркома при вагітності схильна до більш швидкого зростання.
Є думка, що розвиток вибухає дерматофібросаркоми пов’язано з перестановкою генетичного матеріалу між 17 і 22 хромосомами. Це є реззультатом нової мутації, яка відбувається в клітинах тіла після зачаття і зустрічається тільки в пухлинних клітинах. При цьому пухлина не вважається спадковим захворюванням.
Ознаки та симптоми дерматофібросаркоми шкіри
Першою ознакою є зазвичай плоский або злегка піднятий ділянку шкіри, який на дотик гумовий або жорсткий. Часто виглядає як шрам або зморщений ділянку шкіри, що ускладнює діагностування.
З ростом дерматофібросаркоми вона може міняти колір на фіолетовий, кровоточити і боліти. Однак, почервоніння і біль виникають тільки в 15% випадків.
Зміни шкіри, які вимагають візиту до дерматолога:
- зростання на шкірі новоутворень, які не зникають протягом двох тижнів
- зміни шраму, викликаного хірургічним втручанням або опіками
- все, що швидко зростає або змінюється на шкірі
генетика
Є свідчення, що вибухає дерматофібросаркома може розвиватися з мезенхімальних стовбурових клітин, на поверхні яких можна знайти структурний білок неістинних. Цей білок може бути корисний для диференціації дерматофібросаркоми від дерматофіброма.
Більше 90% вибухаючої дерматофібросаркому демонструють конкретні цитогенетичні аномалії, або незбалансовані хромосомні транслокації між 17 і 22 хромосомами.
Хромосомні транслокації – це ненормальне перерозподіл ДНК між хромосомами. Коли відбувається транслокація між двох хромосом, то вона називається реципрокная транслокация.
Реципрокні транслокации, як правило, нешкідливі; однак, існує підвищений ризик викиднів або народження дітей з патологіями.
діагностика дерматофібросаркоми
Відсутність симптомів часто призводить до затримки в діагностиці. Вибухає дерматофібросаркому приймають за інші захворювання шкіри, особливо на ранніх стадіях. Якщо лікар підозрює рак шкіри, необхідно провести біопсію.
Для загального розуміючи – біопсія вибухає дерматофібросаркоми абсолютно безпечна процедура! Для проведення біопсії лікар видалить підозрюваний ділянку, або його частина, для подальшої діагностики під мікроскопом.
Це єдиний спосіб дізнатися, чи є у людини рак шкіри.
Види біопсії для діагностики:
- Трепанобиопсия включає в себе видалення невеликої кількості пухлинних клітин і здійснюється за допомогою введення порожнистої голки через шкіру. Потім вилучається частина шарів клітин, зразок досліджується. Ця процедура займає кілька хвилин і може проводитися в амбулаторних умовах.
- Інцизійна біопсія видаляє тільки частину пухлини. Даний вид біопсії має більш високий діагностичний показник. Процедура проводиться в операційній кімнаті.
- Ексцизійна біопсія передбачає видалення всієї пухлини і, як правило, використовується в випадках, коли розмір ураження мінімальний, а інцизійна або біопсія пункції будуть не практичні. Забір новоутворення проводитися з захопленням здорової тканини, для подальшого порівняння. Виконується в операційній.
МРТ може бути корисно для оцінки ступеня тяжкості пухлини і може бути важливо для передопераційної оцінки більш великих поразок.
Як і при багатьох інших пухлинах м’яких тканин, Т1-зважене зображення демонструє низькі характеристики сигналу при Т2-зважених зображеннях, можна спостерігати більш високі показники сигналу.
МРТ може адекватно окреслити основну частину пухлини. КТ грудної клітини повинна бути зроблена для оцінки легеневих метастазів.
лікування дерматофібросаркоми
У більшості випадків вибухає дерматофібросаркому можна адекватно лікувати у дерматолога – це фахівець, який регулярно проводить діагностику і лікування новоутворень шкіри.
Однак, в окремих випадках при тотальному ураженні або при серйозній пластичної операції, мультидисциплінарний підхід може бути необхідний.
Для роботи можуть бути запрошені:
- рентгенолог,
- онколог,
- онколог-радіолог,
- хірург-ортопед (необхідна спеціалізація в області хірургії пухлин),
- пластичний хірург (для реконструкції, якщо пухлина проросла глибоко в тканини і кістки).
Якщо новоутворення досягає розміру від 2 до 4 см., Рекомендується застосовувати хірургічне лікування. Іноді, поодинокі метастази можуть бути хірургічно видалені.
З появою хірургії Моса, повне висічення з мікроскопічним дослідженням приносить відмінні результати і має перевагу в зниженні хірургічних ускладнень.
У порівняльному дослідженні широкої резекції та операції за методом Моса, широка резекція не могла повністю запобігти вторинний рецидив при вибухає дерматофібросаркоми.
Кількість рецидивів досягало 13%, тоді як операції по методу Моса не мали рецидивів протягом 5 років.
Прийнято вважати, що операція по методу Моса є оптимальним методом лікування дерматофібросаркоми, за винятком вищезгаданих великих (тотальних) поразок, так як вони можуть зажадати значних хірургічних і відновлювальних процедур.
Доктор Фредерік Мос використовує мікроскопічно контроліруюмую хірургію, яка дуже ефективна для поширених видів раку шкіри. Операція включає чотири етапи:
- Хірургічне видалення новоутворення
- Зіставлення тканин з попередньою кріодеструкцією
- Огляд операційного поля під мікроскопом
- Реконструкція хірургічного дефекту
Процедура зазвичай проводиться в кабінеті лікаря під місцевою анестезією. Невеликий скальпель використовується для видалення пухлини. Оскільки процедура Моса є мікроскопічно контрольованої, вона забезпечує точне видалення пухлини, при цьому здорові тканини зберігаються.
Як здавалося раніше, хіміотерапія надає мінімальний вплив на пухлину, проте, лікування з молекулярної таргетной терапії Іматиніб дала деякі мінімальні, але обнадійливі результати. Іматинібу мезилату був розроблений як ABL-інгібітор кінази для лікування філадельфійської хромосоми (хронічний мієлолейкоз).
Іматиніб схвалений для лікування дорослих пацієнтів із неоперабельними, рецидивуючої або метастатичної формами вибухає дерматофібросаркоми, які не мають право на операцію.
Відповідь на Іматиніб представляється недовгим, у багатьох пацієнтів розвивається стійкість за допомогою поки ще невідомих механізмів.
Проте, лікування призвело до резектабельності пухлин, які вважалися неоперабельними до початку лікування через близькість прилеглих життєво важливих структур.
Прогноз при вибухає дерматофібросаркоми
Загальний прогноз для людей з вибухає Дерматофіброма задовільний. Загальна частота віддаленого метастазування складає всього 5%, а регіонарногометастазування всього 1%.
Імантініб – цитостатичний препарат для лікування вибухає дерматофібросаркоми.
З появою хірургічної методики Моса показник лікування досягає 98%. Використання Імантініба здатне поліпшити прогноз навіть в найскладніших неоперабельних випадках.
