Вроджені вади серця і причини їх виникнення, систематизація

Пороки серця – група захворювань, що характеризуються порушенням анатомічної будови серцевих клапанів або перегородок. Проявляються зазвичай порушенням гемодинаміки.

Дані захворювання зустрічаються як у дорослих, так і у дітей і можуть бути пов’язані з низкою факторів. Щоб зрозуміти, що таке порок, потрібно знати не тільки причини виникнення даного захворювання, але і те, як воно впливає на загальне функціонування організму.

Класифікація

Щоб розібратися в тому, які бувають пороки серця, необхідно знати їх класифікацію. Для початку слід сказати, що є вроджені та набуті вади.

Залежно від локалізації ураження, бувають такі види пороків:

• Патології клапанів.
• Патології перегородок.

Відповідно до кількості уражених структур, виділяють наступні види пороків серця:

• Прості. Поразка одного клапана.
• Складні. Поразка декількох клапанів.
• Комбіновані. Поєднання недостатності і стенозу в одному клапані.

Класифікація вад серця також враховує рівень загальної гіпоксії організму. Залежно від цього фактора, виділяють наступні види:

• Білі. Достатнє постачання тканин і органів киснем. Ціаноз не формується.
• Сині. Раннє прояв гіпоксії, формування центрального ціанозу.

Також для правильної класифікації вроджених форм використовується таблиця по Мардер:

ЗМІНА гемодинаміки	БІЛІ	СИНИЕ
Чи не порушена	Правосторонній серце, неправильне розташування аорти, незначний дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП)	–
Перенаповнення малого кола	ДМШП, дефект міжпередсердної перегородки, відкрита артеріальна протока, аномальний дренаж легеневих вен	Транспозиція основних судин, недорозвинення шлуночків, загальний артеріальний стовбур
Збіднення малого кола	Стеноз легеневої артерії	Тетрада Фалло, помилковий загальний артеріальний стовбур, захворювання Ебштейна
Порушення кровотоку у великому колі	Стеноз гирла і коарктація аорти	–

Причини виникнення

Етіологія вроджених форм представлена ​​різними хромосомними порушеннями. Також певну роль відіграють екологічні фактори. У тому випадку, якщо мама під час вагітності хворіла на краснуху, у дитини виявляється наступна трійка синдромів:

1. Катаракта.
2. Глухота.
3. Вроджені аномалії серця. Найчастіше це може бути тетрада Фалло (комбінований вроджений порок, до складу якого входять стеноз вихідного тракту правого шлуночка, дефект міжшлуночкової перегородки, зміщення аорти, гіпертрофія правого шлуночка).
4. Крім краснухи, вплив на ембріональний розвиток серцево-судинної системи надають такі інфекційні агенти:

• Вірус простого герпесу.
• Аденовірус.
• Цитомегаловірус.
• Мікоплазма.
• Токсоплазма.
• Бліда трепонема.
• Лістерія.

Етіологія вроджених вад досить широка. До неї можна віднести вживання вагітною жінкою алкоголю і наркотичних засобів. Доведено тератогенний вплив на плід амфетамінів.

Незважаючи на те що у спадок вади не передаються, наявність в сімейному анамнезі інформації про серцево-судинних патологій підвищує ризик виникнення клапанних вад серця у дітей. Також деякі фахівці говорять про можливий розвиток вродженої вади у наступних поколінь при близькоспоріднених шлюбі.

Причиною набутих вад розвитку серця найчастіше є гостра ревматична лихоманка. Крім цього, етіологія включає наступні захворювання:

• Атеросклероз.
• Сифіліс.
• Аутоімунні захворювання.
• Травми серця.

Основні прояви

Патофізіологія вроджених вад серця більшою мірою полягає в порушенні нормального кровообігу. Найчастіше цьому сприяє:

1. Підвищення опору току крові, що приводить до гіпертрофії відповідного серцевого відділу.
2. Створення порочного сполучення між обома колами кровообігу.

Дуже часто обидва цих патогенетичних механізми можуть комбінуватися. У зв’язку з цим можна виділити наступні ознаки вад серця:

• Задишка.
• Патологічні шуми.
• Запаморочення.
• Ціаноз.
• Серцебиття.
• Порушення ритму.
• Периферичні набряки на ногах.
• Асцит (скупчення рідини в черевній порожнині).
• Гідроторакс (скупчення рідини в плевральній порожнині).

Варто зауважити, що компенсовані вади найчастіше протікають безсимптомно і виявляються при проведенні профілактичного огляду. Основні симптоми вад серця проявляються тоді, коли організм вже не може своїми силами справлятися з порушеннями гемодинаміки.

діагностика

На підставі одних лише симптомів, виявлених при проведенні огляду, постановка діагнозу «порок серця» неможлива. Для цього лікаря необхідно провести ряд фізикальних та інструментальних методів. Безпосередньо при першому відвідуванні фахівця відіграє велику роль пропедевтика внутрішніх хвороб, зокрема, аускультація і пальпаторне обстеження.

Щоб розуміти, як визначити порок серця, важливо знати основні інструментальні методи, що застосовуються в діагностиці подібних захворювань. Застосовуються наступні дослідження:

1. Електрокардіографія. Електрокардіограма допоможе виявити зміни в роботі серця. ЕКГ при вадах серця не грає великої ролі і найчастіше допомагає виявити наслідки захворювання.
2. Ехокардіографія. Це ультразвукова діагностика, призначена для ретельного вивчення функціональних і морфологічних особливостей серця.
3. Фонокардіографія – методика, що дозволяє відобразити тони серця в графічному вигляді.
4. Рентген. Дозволяє виявити конфігурацію серця, а також виявити транспозицию судин.

Сучасна педіатрія особливе місце у визначенні вроджених аномалій відводить пренатальному виявлення. Така діагностика вад серця проводиться в кілька етапів. Початковий етап лежить на плечах звичайного гінеколога, а після підозри на наявність змін вагітна жінка направляється до фахівця з фетальної ехокардіографії.

лікувальні заходи

Основний метод терапії більшості серцевих вад – хірургічний. Проте з метою зниження інтенсивності прогресування захворювання, а також нормалізації кровообігу, застосовуються такі групи препаратів:

1. Антикоагулянти. Їх застосування пояснюється необхідністю в зниженні ризику тромбоутворення.
2. Сечогінні засоби. Діуретики потрібні для зняття набряковогосиндрому, а також компенсації серцевої недостатності.
3. β-блокатори. Необхідні для зниження навантаження на серце і нормалізації тиску.
4. Інгібітори АПФ. Як і попередні препарати, потрібні для боротьби з артеріальною гіпертензією.
5. Антиаритмічні засоби. Застосовуються при вадах, під час яких відзначається порушення ритму серця.
6. Вазодилататори. Знижують навантаження на серце.

Про те, як лікувати порок серця в кожному конкретному випадку, зможе відповісти тільки лікар, попередньо провівши діагностику. Вкрай важливо дотримуватися всіх лікарські рекомендації і вживати препарати строго в зазначеному дозуванні.

Методи хірургічного лікування пороку серця у дорослої людини і у дітей досить різноманітні. Лікування застосовується як при придбаних, так і при вроджених вадах. Показання до проведення оперативного втручання безпосередньо залежать від ступеня порушення гемодинаміки. При вроджених формах і при наявності перешкоди току крові проводяться такі втручання для його усунення:

• Розсічення клапанного звуження в легеневій стовбурі.
• Висічення звужених ділянок в аорті.

У тому випадку, якщо порок супроводжується переповненням малого кола, необхідно ліквідувати патологічний скид крові. Це досягається за рахунок проведення наступних заходів:

• Перев’язка перев’язки.
• Ушивання наявного дефекту міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки.

Крім вищесказаного, при вроджених формах застосовуються такі операції вад серця:

1. Пластика клапана.
2. Протезування.
3. Реконструкція.

Реконструкція застосовується при складних патологіях, які супроводжуються не тільки порушенням клапанного апарату, а й неправильним розташуванням великих судин.

Тривалий час вважалося, що оперативне лікування вроджених вад серця має проводитися в п’ятирічному віці або навіть пізніше. Однак рівень медицини в даний час дозволяє виробляти хірургічну корекцію в перші роки життя.

При придбаних патологіях клапанного апарату основним оперативним втручанням є протезування. Хворому на місце пошкодженого клапана встановлюється штучний.

При придбаних стенозах з метою усунення наявного перешкоди проводиться пластика клапана.

ускладнення

Щоб розуміти, чим небезпечний порок серця, потрібно знати, які наслідки можуть проявитися. Основні ускладнення пов’язані з формуванням недостатності кровообігу. Виділяють наступні її види:

1. Лівошлуночкова недостатність.
2. Правожелудочковаянедостатність.

Одним з основних ознак важкої левожелудочковойнедостатності є задишка, що супроводжується виділенням пінистої мокроти кривавого відтінку. Її колір пояснюється наявністю особливих клітин.

Клітини серцевих вад представлені альвеолярними макрофагами, що містять гемосидерин. Наявність даних клітин спостерігається при інфаркті легкого або ж застої в малому колі кровообігу.

І саме через них мокрота при даних патологіях володіє “іржавим” кольором.

сестринський процес

Сестринський процес при вадах серця відіграє велику роль в підвищенні якості життя пацієнта. Даний процес переслідує такі цілі:

1. Підвищення якості життя хворого до прийнятного рівня.
2. Мінімізація виникаючих проблем.
3. Допомога найболючішого і його рідним в адаптації до захворювання.
4. Підтримка основних потреб пацієнта або їх повне відновлення.

При серцевих вадах даний процес проводиться в кілька етапів. На першому етапі медична сестра повинна визначити основні потреби хворого. Другий етап полягає в постановці сестринського діагнозу і виявлення основних проблем хворого, серед яких потрібно виділити наступні:

• Фізіологічні. У цю групу входять всі ускладнення основного діагнозу.
• Психологічні. Тривога щодо зміни якості життя, а також страх погіршення прогнозу захворювання. Також сюди відноситься недолік знань і умінь за загальним догляду за здоров’ям.
• Проблеми безпеки. Увагу слід приділити підвищеного ризику інфікування, неправильного застосування призначених лікарських засобів, а також ризику падінь при виникненні непритомного стану.

Третій етап полягає у визначенні цілей, які повинна поставити перед собою медична сестра, щоб полегшити загальний стан хворого. У четвертий етап входить реалізація всіх сестринських втручань, які необхідно провести згідно з протоколом лікування і діагностики вад. Останній етап – оцінка того, наскільки ефективно було проведено сестринський догляд, проводиться не тільки медичною сестрою, а й її безпосереднім начальством, а також самим хворим.

профілактичні заходи

Профілактика вад серця – вкрай важливий комплекс заходів, що дозволяє знизити ризик виникнення порушень в роботі клапанного апарату серця. Варто зазначити, що з метою профілактики вроджених вад майбутній мамі потрібно дотримуватися наступних рекомендацій:

1. Своєчасна постановка на облік.
2. Регулярне відвідування гінеколога у встановлені терміни для профілактичного огляду.
3. Правильне харчування.
4. Виняток шкідливих звичок.
5. Корекція супутніх захворювань.
6. При відсутності щеплення від вірусу краснухи, зробити вакцинацію приблизно за 6 місяців до планованого зачаття.
7. Профілактичний прийом фолієвої кислоти.

Головною причиною набутих вад серця є ревматизм. Саме тому одним з основних профілактичних заходів є запобігання розвитку гострої ревматичної лихоманки.

Також рекомендується наступне:

• Ведення здорового способу життя.
• Правильне харчування.
• Своєчасне лікування загострень хронічних патологій.
• Санація інфекційних вогнищ.

Після лікування дорослих і підлітків від ревматизму рекомендується проведення бициллинопрофилактики.

Також для того, щоб знизити прояви ревматичного процесу, а також попередити можливі наслідки рекомендується проводити масаж при вадах серця. Виділяють наступні показання для масажу:

• Неактивна стадія захворювання.
• Період зниження основних проявів.
• Сформована недостатність кровообігу.

В період активних запальних змін в серцевих оболонках застосування масажу не допускається.

Профілактика вад серця

Профілактика вад серця включає в себе заходи і рекомендації, які допомагають знизити ризик розвитку патологічних станів. Пороки серця виникають як у дорослих людей, так і у дітей в будь-якому віці. Зменшити ризик розвитку допоможуть практичні поради.

Профілактика вроджених вад серця

Вродженими називаються патології клапанного апарату або структур серця, які формуються під час внутрішньоутробного розвитку дитини. До виникнення таких вад наводять різні мутації, вплив зовнішніх умов або захворювання матері.

Первинна профілактика вроджених вад серця складається з:

1. Відмови від куріння матір’ю за рік до і під час вагітності.
2. Припинення вживання алкогольних напоїв на весь період вагітності. Надзвичайно важливо, що б в організмі матері не було алкоголю в перші вісім тижнів вагітності – саме в цей період починається первинна закладка органів і тканин дитини.
3. Відмови від наркотичних речовин до і під час вагітності. Якщо жінка або чоловік вживали тривалий час наркотичні засоби, а на час виношування плоду жінка відмовилася від них, це не знижує ризик розвитку пороку у дитини.
4. Вакцинації жінок до вагітності для профілактики вроджених вад серця у дітей. Таке захворювання, як краснуха може протікати легко у дітей. Однак при зараженні вагітної жінки, вірус призводить до розвитку внутрішньоутробних вад серця.
5. Обстежень жінки для виявлення цитомегаловірусної інфекції, герпесу, токсоплазми.

Деякі лікарські речовини можуть володіти токсичною дією на дитину в період його внутрішньоутробного розвитку. Тому профілактика вад серця у плода полягає в заміні даних препаратів на більш щадні. Ліки, які можуть бути токсичними для плоду можна застосовувати тільки в разі загрози життю матері і дитини.

Що робити, якщо порок все ж сформувався?

Не завжди профілактика вроджених вад серця здатна запобігти появі даних станів. У таких ситуаціях, буде потрібно лікування.

Деякі сучасні перинатальні центри пропонують діагностувати пороки серця дитини ще до його народження.

Якщо порок був виявлений, а в центрі є необхідне обладнання та спеціалізований персонал, може бути проведено кардиохирургическое втручання внутрішньоутробно, ще до народження дитини.

Профілактика набутих вад серця

Крім вроджений пороків серця, існують також придбані – ті, які виникають у людини з самого початку здоровим серцем протягом життя. Найбільш часто у дорослих зустрічаються патології клапанів. Патології стінок серця можливі у людей, які перенесли травми даного органу, або вижили після міокардиту.

Ішемічна хвороба серця, гіпертонія, кардіоміопатії – це захворювань, які призводять до розвитку пороків серця. Дуже часто виникає гіпертрофія (збільшення розмірів) камер серця (як шлуночків, так і передсердь). І якщо серцевий м’яз, може збільшуватися в розмірі, то клапанний апарат немає. І виникає відносна клапанна недостатність, яка також вважається пороком.

Профілактика вад серця у дорослих полягає в наступному:

1. Нормалізація раціону харчування – отримання достатньої кількості білків, вуглеводів, а також жирів з продуктами. Важливо також, щоб раціон був багатий вітамінами і мікроелементами. Для цього рекомендується вживати переважно овочі, фрукти, кашу і нежирну рибу.
2. Адекватні фізичні навантаження – всім людям показані заняття спортом. Однак при захворюваннях серцево-судинної системи людини буде показана здорова ходьба. Повністю здорова людина може займатися в тренажерному залі. А люди з патологією опорно-рухового апарату займаються плаванням або аквааеробікою.
3. Підтримка артеріального тиску на постійному рівні – не вище 140 для систолічного і 90 для діастолічного. Для цього потрібно систематичне лікування артеріальної гіпертензії – постійний щоденний прийом препаратів, а не тільки у випадках підвищення тиску.
4. Нормалізація функції щитовидної залози, нирок, печінки при хронічних патологіях даних органо.
5. Уникнення стресових ситуацій, а при неможливості їх уникнути – робота з психологом для зниження рівня тривожності.

Пам’ятка з профілактики набутих вад серця

1. Щодня приймайте комбінації антигіпертензивних засобів, виписаних лікарем.
2. Відвідуйте лікаря кожні три місяці для оцінки ефективності призначеної терапії.
3. Приймайте бета-блокаторів – бісопрололу, метопрололу, атенололу.
4. Щодня приймайте аспірин і статини – Розувастатин, Аторвастатин. Контролюйте ліпідограму кожні 3 місяці.
5. Виключіть потрапляння інфекцій в організм, при їх виявленні негайно проводите санацію вогнищ хронічного інфекційного процесу в організмі.
6. Використовуйте антибіотики широкого спектру дії після оперативних втручань, стоматологічний процедур – Амоксицилін, Цефалоспорини 3 покоління, Левофлоксацин.

інфекційний ендокардит

Особливою різновидом придбаного пороку серця є інфекційний ендокардит. Для нього характерне швидке початок і стрімкий розвиток. Інфекційний ендокардит може призводити до гострої серцевої недостатності та смерті людини.

Профілактика набутих вад серця інфекційного генезу полягає в наступному:

1. Відмова від прийому ін’єкційних наркотичних препаратів і наркотичних засобів в принципі.
2. Антибіотикопрофілактика після стоматологічних та хірургічних втручань – Цеалоспоріни, Ципрофлоксацин, Левофлоксацин, амоксицилін.
3. Лікування інфекційних процесів і санація вогнищ хронічного запалення.
4. Лікування хронічного тонзиліту аж до видалення мигдалин.
5. Діагностика і лікування піодермії – гнійних прищиків на шкірі.

Обов’язковою умовою лікування інфекційного ендокардиту є застосування антибіотиків. Пацієнтам з наростаючою серцевою недостатністю або неефективністю лікування рекомендовано виконання операції.

Профілактика вад серця при вагітності

Не всі проблеми з серцем є протипоказанням для вагітності жінки. Однак при наявності структурних змін серця, підвищується шанс формування набутого порка серця при виношуванні дитини.

Профілактика вад серця у вагітних жінок полягає в наступних діях:

1. Проходження профілактичних оглядів у терапевта і кардіолога в період планування вагітності.
2. Обов’язкове виконання ехокардіографії перед зачаттям.
3. Лікування хронічних патологій серця до вагітності.
4. При наявності структурних уражень серцевого м’яза або клапанів – вирішення питання про кардіохірургічному втручанні.

Виконання таких простих рекомендацій дозволить діагностувати приховані порушення роботи серця і успішно виносити вагітність.

Профілактика вад серця у дітей

Патології серцево-судинної системи зустрічаються у дорослих і у дітей. Коли формується порок серця, причини і профілактика у дітей завжди пов’язані між собою.

1. Ангіна або тонзиліт – одна з найбільш частих причин виникнення ревматизму і формування пороку серця у дитини.
2. Вроджені аномалії розвитку судин також можуть призводити до формування вади серця. Для профілактики необхідно провести ретельне дослідження серцево-судинної системи дитини після народження.
3. Дисплазія сполучної тканини призводить до формування клапанного пороку серця у дитини. Для його запобігання слід швидко виявити захворювання і провести лікування.
4. Інфекційний ендокардит також може зустрічатися у дітей. Заходи його профілактики такі ж, як і у дорослих.

Якщо ж заходи профілактики не допомогли запобігти розвитку або прогресування пороку серця, наступний етап – звернення за консультацією до кардіохірурга.

Запальні процеси при вадах серця

Чи не в кожному випадку вдається запобігти розвитку пороку серця. І якщо стан виникло, людині доводиться не тільки лікувати його, а й жити з ним.

Наявність клапанних вад серця збільшує шанс розвитку інфекційного процесу на них – формування ендокардиту.

А інфекційний ендокардит, як було сказано вище, може швидко приводити до септичного шоку, гострої серцевої недостатності і летального результату.

Профілактика ендокардиту при вадах серця:

1. Відмова від прийому наркотичних речовин.
2. Виконання стоматологічних маніпуляцій в спеціалізованих центрах, де проводиться достатня обробка і стерилізація інструментарію.
3. Відмова від виконання манікюру і татуювань в місцях з сумнівною стерилізацією.
4. Антибіотикопрофілактика після оперативних втручань. Навіть після екстракції зуба, або зашивання порізу.
5. Дотримання правил особистої гігієни.
6. Своєчасне лікування гострих і хронічних інфекційних процесів.
7. Консультація кардіолога раз на півроку і виконання інструментальним методів діагностики (ЕХО, КТ, МРТ) для оцінки стану клапанного апарату.

 

Вроджені вади серця

Вроджені вади серця – група захворювань, об’єднаних наявністю анатомічних дефектів серця, його клапанного апарату або судин, що виникли у внутрішньоутробному періоді, що призводять до зміни внутрішньосерцевої та системної гемодинаміки.

Прояви вродженого пороку серця залежать від його виду; до найбільш характерних симптомів відносяться блідість або синюшність шкірних покривів, шуми в серці, відставання у фізичному розвитку, ознаки дихальної та серцевої недостатності. При підозрі на вроджену ваду серця виконується ЕКГ, ФКГ, рентгенографія, ЕхоКГ, катетеризація серця і аортография, кардиография, МРТ серця і т. Д. Найчастіше при вроджених вадах серця вдаються до кардіохірургічної операції – оперативної корекції виявленої аномалії.

Вроджені вади серця – дуже велика і різноманітна група захворювань серця і великих судин, що супроводжуються зміною кровотоку, перевантаженням і недостатністю серця.

Частота народження вроджених вад серця висока і, за оцінкою різних авторів, коливається від 0,8 до 1,2% серед усіх новонароджених. Вроджені вади серця становлять 10-30% всіх вроджених аномалій.

До групи вроджених вад серця входять як відносно легкі порушення розвитку серця і судин, так і важкі форми патології серця, несумісні з життям.

Багато видів вроджених вад серця зустрічаються не тільки ізольовано, але і в різних поєднаннях один з одним, що значно ускладнює структуру дефекту. Приблизно в третині випадків аномалії серця поєднуються з внесердечних вродженими вадами ЦНС, опорно-рухового апарату, шлунково-кишкового тракту, сечостатевої системи та ін.

До найбільш частих варіантів вроджених вад серця, яке трапляється в кардіології, відносяться дефекти міжшлуночкової перегородки (ДМШП – 20%), дефекти міжпередсердної перегородки (ДМПП), стеноз аорти, коарктація аорти, відкрита артеріальна протока (ВАП), транспозиція великих магістральних судин (ТКС) , стеноз легеневої артерії (10-15% кожен).

Етіологія вроджених вад серця може бути обумовлена ​​хромосомними порушеннями (5%), генною мутацією (2-3%), впливом факторів середовища (1-2%), полигенно-мультифакторіальної схильністю (90%).

Різного роду хромосомніаберації призводять до кількісних і структурних змін хромосом. При хромосомних перебудовах відзначаються множинні полісистемні аномалії розвитку, включаючи вроджені вади серця.

У разі трисомії аутосом найбільш частими пороками серця виявляються дефекти міжпередсердної або міжшлуночкової перегородок, а також їх поєднання; при аномаліях статевих хромосом вроджені вади серця зустрічаються рідше і представлені, головним чином, коарктацией аорти або дефектом міжшлуночкової перегородки.

Вроджені вади серця, обумовлені мутаціями одиничних генів, також в більшості випадків поєднуються з аномаліями інших внутрішніх органів.

У цих випадках серцеві вади є частиною аутосомно-домінантних (синдроми Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана і ін.), Аутосомно-рецесивних синдромів (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер і ін.) Або синдромів, зчеплених з Х- хромосомою (синдроми Гольтца, Аазе, Гунтера і ін.).

Серед факторів зовнішнього середовища до розвитку вроджених вад серця призводять вірусні захворювання вагітної, іонізуюча радіація, деякі лікарські препарати, згубні звички матері, виробничі шкідливості. Критичним періодом несприятливого впливу на плід є перші 3 місяці вагітності, коли відбувається фетальний органогенез.

Внутрішньоутробне ураження плода вірусом краснухи найбільш часто викликає тріаду аномалій – глаукому або катаракту, глухоту, вроджені вади серця (тетраду Фалло, транспозиція магістральних судин, відкрита артеріальна протока, загальний артеріальний стовбур, клапанні пороки, стеноз легеневої артерії, ДМШП і ін.). Також зазвичай мають місце мікроцефалія, порушення розвитку кісток черепа та скелета, відставання в розумовому і фізичному розвитку.

Крім краснухи вагітної, небезпека для плода в плані розвитку вроджених вад серця представляють вітряна віспа, простий герпес, аденовірусні інфекції, сироватковий гепатит, цитомегалія, мікоплазмоз, токсоплазмоз, лістеріоз, сифіліс, туберкульоз і ін.

У структуру ембріофетальної алкогольного синдрому зазвичай входять дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородки, відкрита артеріальна протока.

Доведено, що тератогенна дія на серцево-судинну систему плода надає прийом амфетамінів, що приводить до транспозиції магістральних судин і ДМШП; протисудомних засобів, що обумовлюють розвиток стенозу аорти та легеневої артерії, коарктації аорти, відкритої артеріальної протоки, тетради Фалло, гіпоплазії лівих відділів серця; препаратів літію, що призводять до атрезії тристулкового клапана, аномалії Ебштейна, ДМПП; прогестагенів, що викликають тетраду Фалло, інші складні вроджені вади серця.

У жінок, які страждають преддиабетом або діабетом, діти з вродженими вадами серця народжуються частіше, ніж у здорових матерів. В цьому випадку у плода зазвичай формуються ДМШП або транспозиція великих судин. Імовірність народження дитини з вродженими вадами серця у жінки з ревматизмом становить 25%.

Крім безпосередніх причин, виділяють фактори ризику формування аномалій серця у плода. До них відносять вік вагітної молодше 15-17 років і старше 40 років, токсикози I триместру, загрозу самовільного переривання вагітності, ендокринні порушення у матері, випадки мертвонародження в анамнезі, наявність в сім’ї інших дітей і близьких родичів з вродженими вадами серця.

Існує кілька варіантів класифікацій вроджених вад серця, в основу яких покладено принцип зміни гемодинаміки. З урахуванням впливу пороку на легеневий кровотік виділяють:

• вроджені вади серця з незміненим (або незначно зміненим) кровотоком в малому колі кровообігу: атрезія аортального клапана, стеноз аорти, недостатність легеневого клапана, мітральні пороки (недостатність і стеноз клапана), коарктація аорти дорослого типу, трехпредсердное серце та ін.
• вроджені вади серця зі збільшеним кровотоком в легенях: не приводять до розвитку раннього цианоза (відкрита артеріальна протока, ДМПП, ДМЖП, аортолегочний свищ, коарктація аорти дитячого типу, синдром Лютамбаше), що призводять до розвитку ціанозу (атрезія тристулкового клапана з великим ДМЖП, відкрита артеріальна проток з легеневою гіпертензією)
• вроджені вади серця зі збідненим кровотоком в легенях: не приводять до розвитку ціанозу (ізольований стеноз легеневої артерії), що призводять до розвитку ціанозу (складні пороки серця – хвороба Фалло, гіпоплазія правого шлуночка, аномалія Ебштейна)
• комбіновані вроджені вади серця, при яких порушуються анатомічні взаємини між великими судинами і різними відділами серця: транспозиція магістральних артерій, загальний артеріальний стовбур, аномалія Тауссіг-Бінга, відходження аорти та легеневого стовбура з одного шлуночка та ін.

У практичній кардіології використовується розподіл вроджених вад серця на 3 групи: пороки «синього» (Цианотична) типу з веноартеріальним шунтом (тріада Фалло, тетрада Фалло, транспозиція магістральних судин, атрезія тристулкового клапана); пороки «блідого» типу з артеріовенозних скиданням (септальних дефекти, відкрита артеріальна протока); пороки з перешкодою на шляху викиду крові з шлуночків (стенози аорти і легеневої артерії, коарктація аорти).

В результаті вище названих причин у розвиваючого плоду може порушуватися правильне формування структур серця, що виражається в неповному або несвоєчасному закритті перетинок між шлуночками і передсердями, неправильному освіту клапанів, недостатньому повороті первинної серцевої трубки і недорозвитку шлуночків, аномальному розташуванні судин і т. Д. Після народження у частини дітей залишаються відкритими артеріальна протока і овальне вікно, які у внутрішньоутробному періоді функціонують у фізіологічному порядку.

Зважаючи на особливості антенатальної гемодинаміки, кровообіг плоду, що розвивається при вроджених вадах серця, як правило, не страждає.

Вроджені вади серця проявляються у дітей відразу після народження або через якийсь час, що залежить від термінів закриття сполучення між великим і малим колами кровообігу, вираженості легеневої гіпертензії, тиску в системі легеневої артерії, напрямки та обсягу скидання крові, індивідуальних адаптаційних і компенсаторних можливостей організму дитини. Нерідко до розвитку грубих порушень гемодинаміки при вроджених вадах серця призводить респіраторна інфекція або будь-яке інше захворювання.

При вроджених вадах серця блідого типу з артеріовенозних скиданням внаслідок гіперволемії розвивається гіпертензія малого кола кровообігу; при вадах синього типу з веноартеріальним шунтом у хворих має місце гіпоксемія.

Близько 50% дітей з великим скиданням крові в мале коло кровообігу гинуть без кардіохірургічної допомоги на першому році життя від явищ серцевої недостатності. У дітей, які переступили цей критичний рубіж, перехід крові в мале коло зменшується, самопочуття стабілізується, однак поступово прогресують склеротичні процеси в судинах легенів, обумовлюючи легеневу гіпертензію.

При ціанотіческіх вроджених вадах серця венозний скид крові або її змішання призводить до перевантаження великого і гіповолемії малого кола кровообігу, викликаючи зниження насичення крові киснем (гипоксемию) і поява синюшности шкіри і слизових.

Для поліпшення вентиляції і перфузії органів розвивається колатеральних мережу кровообігу, тому, незважаючи на виражені порушення гемодинаміки, стан хворого може тривалий час залишатися задовільним.

У міру виснаження компенсаторних механізмів, внаслідок тривалої гіперфункції міокарда, розвиваються важкі незворотні дистрофічні зміни в серцевому м’язі. При ціанотіческіх вроджених вадах серця оперативне втручання показано вже в ранньому дитячому віці.

Клінічні прояви і перебіг вроджених вад серця визначається видом аномалії, характером порушень гемодинаміки і термінами розвитку декомпенсації кровообігу.

У новонароджених з ціанотичним вродженими вадами серця відзначається ціаноз (синюшність) шкірних покривів і слизових оболонок. Синюшність посилюється при найменшому напрузі: ссанні, плачі дитини. Білі пороки серця проявляються зблідненням шкіри, похолоданням кінцівок.

Діти з вродженими вадами серця зазвичай неспокійні, відмовляються від грудей, швидко втомлюються в процесі годування. У них з’являється пітливість, тахікардія, аритмії, задишка, набухання і пульсація судин шиї.

При хронічному порушенні кровообігу діти відстають у додатку ваги, зростанні і фізичному розвитку. При вроджених вадах серця зазвичай відразу поле народження вислуховуються серцеві шуми.

Надалі виявляються ознаки серцевої недостатності (набряки, кардіомегалія, кардіогенна гіпотрофія, гепатомегалія і ін.).

Ускладненнями вроджених вад серця можуть стати бактеріальний ендокардит, поліцитемія, тромбози периферичних судин і тромбоемболії судин головного мозку, застійні пневмонії, синкопальні стани, одишечно-ціанотичні приступи, стенокардитический синдром або інфаркт міокарда.

Виявлення вроджених вад серця здійснюється шляхом комплексного обстеження. При огляді дитини відзначають забарвлення шкірних покривів: наявність або відсутність ціанозу, його характер (периферичний, генералізований).

При аускультації серця нерідко виявляється зміна (ослаблення, посилення або розщеплення) серцевих тонів, наявність шумів і ін.

Фізикальне обстеження при підозрі на вроджену ваду серця доповнюється інструментальної діагностикою – електрокардіографією (ЕКГ), фонокардіографією (ФКГ), рентгенографією органів грудної клітини, ехокардіографії (ЕхоКГ).

ЕКГ дозволяє виявити гіпертрофію різних відділів серця, патологічне відхилення ЕОС, наявність аритмій і порушень провідності, що в сукупності з даними інших методів клінічного обстеження дозволяє судити про тяжкість вродженої вади серця.

За допомогою добового холтерівського ЕКГ-моніторування виявляються приховані порушення ритму і провідності. За допомогою ФКГ більш ретельно і детально оцінюється характер, тривалість і локалізація серцевих тонів і шумів.

Дані рентгенографії органів грудної клітини доповнюють попередні методи за рахунок оцінки стану малого кола кровообігу, розташування, форми і розмірів серця, змін з боку інших органів (легенів, плеври, хребта).

При проведенні ЕхоКГ візуалізуються анатомічні дефекти перегородок і клапанів серця, розташування магістральних судин, оцінюється скорочувальна здатність міокарда.

При складних вроджених вадах серця, а також супутньої легеневої гіпертензії, з метою точної анатомічної і гемодинамічної діагностики, виникає необхідність у виконанні зондування порожнин серця і ангіокардіографії.

Найбільш складною проблемою в дитячій кардіології є хірургічне лікування вроджених вад серця у дітей першого року життя.

Більшість операцій в ранньому дитячому віці виконується з приводу ціанотіческіх вроджених вад серця.

При відсутності у новонародженого ознак серцевої недостатності, середньої інтенсивності цианоза операція може бути відкладена. Спостереження за дітьми з вродженими вадами серця здійснюють кардіолог і кардіохірург.

Специфічне лікування в кожному конкретному випадку залежить від різновиду і ступеня тяжкості вродженої вади серця. Операції при вроджених дефектах перегородок серця (ДМШП, ДМПП) можуть включати пластику або ушивання перегородки, рентгенендоваскулярної окклюзию дефекту.

При наявності вираженої гіпоксемії дітям з вродженими вадами серця першим етапом виконується паліативне втручання, що передбачає накладення різного роду міжсистемних анастомозів.

Подібна тактика поліпшує оксигенацію крові, зменшує ризик ускладнень, дозволяє провести радикальну корекцію в більш сприятливих умовах. При аортальних вадах виконується резекція або балонна дилатація коарктації аорти, пластика аортального стенозу та ін.

При ОАП проводиться його перев’язка. Лікування стенозу легеневої артерії полягає в проведенні відкритої або ендоваскулярної вальвулопластікі і т. Д.

Анатомічно складні вроджені вади серця, при яких радикальна операція є неможливою, вимагають виконання гемодинамической корекції, т. Е.

поділу артеріального і венозного потоків крові без усунення анатомічного дефекту. У цих випадках можуть проводитися операції Фонтена, Сеннінга, Мастарда і ін.

Серйозні вади, що не піддаються лікуванню, вимагають проведення пересадки серця.

Консервативне лікування вроджених вад серця може включати в себе симптоматичну терапію одишечно-ціанотіческіх нападів, гострої лівошлуночкової недостатності (серцевої астми, набряку легенів), хронічної серцевої недостатності, ішемії міокарда, аритмій.

У структурі смертності новонароджених вроджені вади серця займають перше місце. Без надання кваліфікованої кардіохірургічної допомоги протягом першого року життя гине 50-75% дітей. У періоді компенсації (2-3 роки) смертність знижується до 5%. Раніше виявлення і корекція вродженої вади серця дозволяє істотно поліпшити прогноз.

Профілактика вроджених вад серця вимагає ретельного планування вагітності, виключення впливу несприятливих факторів на плід, проведення медико-генетичного консультування та роз’яснювальної роботи серед жінок груп ризику по народженню дітей з серцевою патологією, вирішення питання про пренатальної діагностики вад (УЗД, біопсія хоріона, амніоцентез) і показаннях до переривання вагітності. Ведення вагітності у жінок з вродженими вадами серця вимагає підвищеної уваги з боку акушера-гінеколога і кардіолога.

 Вроджені вади серця

Вроджені вади серця виникають в результаті порушення формування серця і відходять від нього судин. Більшість пороків порушують потік крові всередині серця або по великому (БКК) і малому (МКК) колам кровообігу. Пороки серця є найбільш частими вродженими дефектами і є основною причиною дитячої смертності від вад розвитку.

Етіологія . Причиною вродженої вади серця можуть бути генетичні або екологічні фактори, але, як правило, поєднання того й іншого.

Найбільш відомі причини вроджених вад серця – точкові генні зміни, або хромосомні мутації у вигляді делеции або дуплікації сегментів ДНК.

Основні хромосомні мутації, такі як трисомії 21, 13 і 18 викликають близько 5-8% випадків ВПС. Генетичні мутації виникають внаслідок дії трьох основних мутагенів:

Фізичні мутагени (головним чином – іонізуюче випромінювання).

Хімічні мутагени (феноли лаків, фарб; нітрати; бензпірен при тютюнопаління, вживання алкоголю; гидантоин; літію; талідомід; тератогенні медикаменти – антибіотики і ХТП, НПЗЗ і т. Д.).

Біологічні мутагени (головним чином – вірус краснухи в організмі матері, що веде до вродженої краснухи з характерною тріадою Грега – ВПС, катаракта, глухота, а також цукровий діабет, фенілкетонурія і системний червоний вовчак у матері).

Патогенез . Провідними є два механізми.

Порушення кардіальної гемодинаміки → перевантаження відділів серця об’ємом (вади за типом недостатності клапанів) або опором (пороки по типу стенозів отворів або судин) → виснаження залучених компенсаторних механізмів → розвиток гіпертрофії і дилатації відділів серця → розвиток серцевої недостатності (і, відповідно, порушення системної гемодинаміки ).

2. Порушення системної гемодинаміки (повнокров’я / недокрів’я МКК і БКК) → розвиток системної гіпоксії (головним чином – циркуляторной при білих пороках, гемической – при синіх пороках, хоча при розвитку гострої лівошлуночкової СН, наприклад, має місце і вентиляційна, і дифузійна гіпоксія) .

Класифікація :

ВПС умовно ділять на 2 групи:

Білі (бліді, з ліво-правим скиданням крові, без змішування артеріальної і венозної крові). Включають 4 групи:

З збагаченням малого кола кровообігу (відкрита артеріальна протока, дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, АВ-комунікація і т. Д.).

З збіднінням малого кола кровообігу (ізольований пульмональний стеноз і т. Д.).

З збіднінням великого кола кровообігу (ізольований аортальнийстеноз, коарктація аорти і т. Д.)

Без істотного порушення системної гемодинаміки (диспозиції серця – декстро-, сіністро-, мезокардіі; дістопіі серця – шийна, грудна, черевна).

Сині (з право-лівим скидом крові, зі змішуванням артеріальної і венозної крові). Включають 2 групи:

З збагаченням малого кола кровообігу (повна транспозиція магістральних судин, комплекс Ейзенменгера і т. Д.).

З збіднінням малого кола кровообігу (тетрада Фалло, аномалія Ебштейна і т. Д.).

Клінічні прояви ВПС можна об’єднати в 4 синдрому :

Кардіальний синдром (скарги на болі в області серця, задишку, серцебиття, перебої в роботі серця; при огляді – блідість або ціаноз, набухання і пульсація судин шиї, деформація грудної клітини за типом серцевого горба; пальпаторно – зміни артеріального тиску і характеристик периферичного пульсу, зміна характеристик верхівковогопоштовху при гіпертрофії / дилатації лівого шлуночка, поява серцевого поштовху при гіпертрофії / дилятацииправого шлуночка, систолічний / діастолічний котяче муркотіння при стенозах; перкуторно – розширення меж серця відповідно розширеним відділам; аускультативно – зміни ритмічності, сили, тембру, монолітності тонів, поява характерних для кожного пороку шумів і т. д.).

Синдром серцевої недостатності (гостра або хронічна, право- або лівошлуночкова, одишечно-ціанотичні приступи і т. Д.).

Синдром хронічної системної гіпоксії (відставання в рості і розвитку, симптоми барабанних паличок і часових стекол і т. Д.)

Синдром дихальних розладів (в основному при ВПС з збагаченням малого кола кровообігу).

Ускладнення ВПС :

• Серцева недостатність (зустрічається практично при всіх ВПС).
• Бактеріальний ендокардит (частіше відзначається при ціанотіческіх ВПС).
• Ранні затяжні пневмонії на тлі застою в малому колі кровообігу.
• Висока легенева гіпертензія або синдром Ейзенменгера (характерна для ВПС із збагаченням малого кола кровообігу).
• Сінкопе внаслідок синдрому малого викиду аж до розвитку порушення мозкового кровообігу
•  Стенокардитический синдром і інфаркти міокарда (найбільш характерні для стенозів аорти, аномального відходження лівої коронарної артерії).

Одишечно-ціанотичні приступи (зустрічаються при тетраде Фалло з інфундибулярного стенозом легеневої артерії, транспозиції магістральних артерій і ін.).

Релятивна анемія – при ціанотіческіх ВПС.

Патологічна анатомія . При вроджених вадах серця в процесі гіпертрофії міокарда у дітей у віці перших 3 міс життя беруть участь не тільки збільшення обсягу м’язових волокон з гіперплазією їх ультраструктур, а й справжня гіперплазія кардіоміоцитів.

Одночасно з цим розвивається гіперплазія ретикулярні аргірофільних волокон строми серця.

Наступні дистрофічні зміни міокарда і строми, аж до розвитку мікронекрозів, призводять до поступового розростання сполучної тканини і виникнення дифузного і вогнищевого кардіосклерозу.

Компенсаторна перебудова судинного русла гіпертрофованого серця супроводжується збільшенням в ньому інтрамуральних судин, артеріовенозних анастомозів, найменших вен (так званих судин Вьессена – Тебезія) серця.

У зв’язку зі склеротичними змінами в міокарді, а також посиленням кровотоку в його порожнинах з’являється потовщення ендокарда за рахунок розростання в ньому еластичних і колагенових волокон. Перебудова судинного русла розвивається також і в легенях.

У дітей з вродженими вадами серця спостерігається відсталість загального фізичного розвитку.

Смерть настає в перші дні життя від гіпоксії при особливо важких формах вад або пізніше від розвитку серцевої недостатності.

Залежно від ступеня гіпоксії, зумовленої зменшенням кровотоку в малому колі кровообігу і напрямком течії крові через ненормальні шляху між малим і великим колом кровообігу, пороки серця можуть бути розділені на два основних типи – синій і білий.

При пороках синього типу відзначаються зменшення кровотоку в малому колі кровообігу, гіпоксія і напрямок течії крові по анормальними шляху – справа наліво. При пороках білого типу гіпоксія відсутня, напрям струму крові зліва направо. Однак цей поділ схематично і не завжди можна застосувати до всіх типів вроджених вад серця.

Вроджені вади з порушенням поділу порожнин серця . Дефект міжшлуночкової перегородки зустрічається часто, виникнення його залежить від відставання в рості однієї з структур, що формують перегородку, внаслідок чого між шлуночками розвивається ненормальне повідомлення.

Найчастіше спостерігається дефект у верхній сполучнотканинною (мембранозной) частини перегородки. Кровотік через дефект здійснюється зліва направо, тому ціанозу і гіпоксії не спостерігається (білий тип пороку). Ступінь дефекту може варіювати, аж до повної відсутності перегородки.

При значному дефекті розвивається гіпертрофія правого шлуночка серця, при незначному – істотних змін гемодинаміки не відбувається.

Дефект первинної перегородки має вигляд отвору, розташованого безпосередньо над клапанами шлуночків; при дефекті вторинної перегородки є широко відкрите овальне отвір, позбавлене заслінки.

В тому і в іншому випадку потік крові відбувається зліва направо, гіпоксії і ціанозу не буває (білий тип пороку). Переповнення кров’ю правої половини серця супроводжується гіпертрофією правого шлуночка і розширенням стовбура і гілок легеневої артерії.

Повна відсутність міжшлуночкової або міжпередсердної перегородок призводить до розвитку трикамерного серця – важкого пороку, при якому, однак, в період компенсації не спостерігається повного змішання артеріальної і венозної крові, так як основний струм тієї чи іншої крові зберігає свій напрямок і тому ступінь гіпоксії наростає в міру прогресування декомпенсації.

Вроджені вади серця з порушеннями поділу артеріального стовбура . Загальний артеріальний стовбур при повній відсутності поділу артеріального стовбура зустрічається рідко.

При цьому пороці один загальний артеріальний стовбур бере свій початок від обох шлуночків, біля виходу розташовується 4 напівмісячних клапана або менше; порок часто поєднується з дефектом міжшлуночкової перегородки.

Легеневі артерії відходять від загального стовбура недалеко від клапанів, до відгалуження великих судин голови і шиї, вони можуть зовсім бути відсутнім і тоді легені отримують кров з розширених бронхіальних артерій. При цьому пороці спостерігаються різка гіпоксія і ціаноз (синій тип пороку), діти нежиттєздатні.

Стеноз і атрезія легеневої артерії спостерігаються при зміщенні перегородки артеріального стовбура вправо, часто поєднуються з дефектом міжшлуночкової перегородки і іншими пороками.

У разі значного звуження легеневої артерії кров в легені потрапляє через артеріальна (боталлов) проток і розширюються бронхіальні артерії. Порок супроводжується гіпоксією і вираженим ціанозом (синій тип пороку).

Стеноз і атрезія аорти є наслідком зміщення перегородки артеріального стовбура вліво. Вони зустрічаються рідше, ніж зсув перегородки вправо, часто супроводжуються гіпоплазією лівого шлуночка серця. При цьому спостерігаються різка ступінь гіпертрофії правого шлуночка серця, расшіре¬ніе правого передсердя і різкий загальний ціаноз. Діти нежиттєздатні.

Звуження перешийка аорти ( коарктація ) , аж до його атрезії, компенсується розвитком колатерального кровообігу через міжреберні артерії, артерії грудної клітки і різкою гіпертрофією лівого шлуночка серця.

Незарощення артеріального ( боталлова ) протоки можна вважати пороком при наявності його з одночасним розширенням у дітей старше 3 міс життя. Струм крові здійснюється при цьому зліва направо (білий тип пороку). Ізольований порок добре піддається хірургічній, корекції.

Комбіновані вроджені вади серця . Серед комбінованих вад частіше зустрічаються тріада, тетрада і пентада Фалло. Тріада Фалло має 3 ознаки: дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерії і як наслідок цього гіпертрофія правого шлуночка.

Тетрада Фалло має 4 ознаки: дефект міжшлуночкової перегородки, звуження легеневої артерії, декстрапозіція аорти (зміщення устя аорти вправо) і гіпертрофія правого шлуночка серця. Пентада Фалло , крім цих чотирьох, включає 5-й ознака – дефект міжпередсердної перегородки.

Найчастіше зустрічається тетрада Фалло (40-50% всіх вроджених вад серця). При всіх вадах типу Фалло відзначаються потік крові справа наліво, зменшення кровотоку в малому колі кровообігу, гіпоксія і ціаноз (синій тип вад).

До більш рідкісним комбінованим вроджених вад відносяться дефект міжшлуночкової перегородки зі стенозом лівого передсердно-шлуночкового отвору ( хвороба Лютамбаше ), дефект міжшлуночкової перегородки і декстрапозіція аорти ( хвороба Ейзенменгера ) і відгалуження лівої вінцевої артерії від легеневого стовбура ( синдром Бланда – Уайта – Гарленда ), первинна легенева гіпертензія ( хвороба Аерза ), що залежить від гіпертрофії м’язового шару судин легкого (дрібних артерій, вен і венул) і ін.