Пухлини викликають в організмі певного роду зміни виходячи з їх типу. Існує група новоутворень гормонально-активної виду, які провокують гіперпродукцію певного гормону, що в першу чергу викликає симптоми збільшеного числа останнього.
Альдостерома наднирників відноситься до даного типу, розвиваючись в корі органу. Первинна форма захворювання носить назву синдрому Конна. І хоча в 90% випадків дане утворення не носить злоякісний характер, ймовірність небезпечного ураження все ж існує.
Підвищена продукція гормону альдостерону провокує різні зміни в системах і органах.
Знаючи основні симптоми проблеми, необхідно своєчасно звернутися до фахівця для проведення обстеження та призначення лікування, в іншому випадку запущений процес може викликати непоправні наслідки. З’ясуємо, як розпізнати наявність захворювання, і якими методами можна від нього позбутися.
альдостерома надниркової
Симптоматичні прояви альдостероми
Дати точну відповідь на питання «чому ж розвивається альдостерома» неможливо. Вчені до цих пір не встановили конкретної причини, єдине, що можна стверджувати – підвищує ризик появи новоутворення спадковий фактор.
Найбільш високий ризик розвитку захворювання у пацієнтів у віці від 30 до 50-ти років. При цьому у представниць прекрасної статі альдостероми виявляють в три рази частіше, ніж у чоловіків.
Новоутворення провокує надмірну вироблення гормону – його секреція може збільшуватися в 30-100 разів.
Гормон альдостерон відповідає за перебіг в організмі водно-електролітного обміну, а його надмірно високий рівень призводить до затримки рідини, гіпокаліємії, алкалозу метаболічного типу, отже, і до загальних змін в роботі внутрішніх органів і систем.
Доброякісна пухлина має невеликі розміри (зазвичай вони не перевищують 3-ех сантиметрів) і оточене тонкою капсулою, злоякісні ж освіти швидко збільшуються в своїх розмірах, але іноді навіть при невеликій вазі пухлини вже починають давати метастази.
З огляду на вплив і значення альдостерону в організмі людини, гормонально-активна пухлина надниркових залоз може мати такі симптоматичні прояви:
- перший синдром – серцево-судинний. Поразки в даній системі стають наслідком недостатнього виведення натрію з організму, що провокує набряклі процеси в стінках судин, звуження їх просвіту. Тиск у пацієнта стає постійно підвищеним, причому підвищенням може характеризуватися як помірне або як яскраво виражене. На тлі цього виникають такі симптоми, як часті головні болі, болі в грудях, зниження гостроти зору;
- дефіцит калію і магнію провокує розвиток нервово-м’язового синдрому. Альдостерома надниркової залози в даному контексті проявляється слабкістю в м’язах (вираженість цього симптому у пацієнтів зазвичай різниться), періодично виникаючими хворобливими відчуттями в кінцівках, підвищеним ступенем стомлюваності. Частим симптомом також можна назвати судоми. В окремих ситуаціях недолік калію стає причиною кризів, під час яких спостерігається погіршення зору, сильний головний біль, блювота, млявий параліч, гостре порушення кровообігу в головному мозку і цілі напади судом;
- третя група симптомів – безпосередньо ниркові. З’являється постійне відчуття спраги, а через порушення концентраційної функції органу сечовипускання стає частим;
- ознаками розростання злоякісного утворення можуть бути: сильні болі в животі, симптоми інтоксикації організму, підвищення температури тіла.
Симптоми альдостероми на фото
Тиск 
Головний біль 
Втома 
Температура
Варто відзначити, що в 1 випадку з 10 захворювання протікає без будь-яких симптомів, що значно ускладнює і без того важку діагностику.
Методи лікування альдостероми надниркової
Специфіка захворювання на увазі обов’язкове хірургічне втручання
Специфіка захворювання на увазі обов’язкове хірургічне втручання, під час якого пацієнтові можуть або повністю видалити освіту разом з ураженим надпочечником, або, прибравши пухлина, провести резекцію зі збереженням частини надниркової залози. Під час операції доступ до органу може бути забезпечений трьома методами:
- відкритий доступ на увазі розсічення м’язів черевної стінки для формування розрізу довжиною близько 20-ти сантиметрів;
- в черевну порожнину вводиться вуглекислий газ, а самі маніпуляції лікар проводить через кілька невеликих проколів на передній черевній стінці;
- ще один варіант доступу – ззаду, зі спини, коли здійснюється або кілька проколів, або розріз близько 3-ох сантиметрів завдовжки.
Думка лікаря: останній варіант вважається найменш травматичним, і частіше за інших використовується на практиці. У більшості випадків, реабілітаційний період короткий, виписка може бути проведена вже на наступний день після втручання.
Успішне проведення операції вимагає попередньої підготовки пацієнта. Кілька тижнів перед процедурою необхідно дотримуватися спеціальної дієти (додаткове вживання продуктів, багатих калієм, і обмеження вживання НАТРІЙ продуктів).
Для нейтралізації надлишку гормону призначаються спеціальні медикаментозні препарати (наприклад, верошпирон). Після оперативного втручання для запобігання можливих ускладнень пацієнтові призначають кортизон, і деякий час постійно контролюють рівень калію і натрію.
Доброякісні освіти мають сприятливий прогноз, в 70% випадків артеріальний тиск нормалізується (якщо тиск не знижується, проводиться додатковий курс медикаментозної терапії, спрямований на усунення цієї проблеми).
Злоякісні альдостероми протікають важко, і прогноз характеризується як несприятливий.
Альдостерома – причини, симптоми, діагностика та лікування
Альдостерома – це гормоно-активна пухлина, що розвивається з епітеліальних клітин кори надниркових залоз. Таке новоутворення провокує гиперпродукцию гормону цього органу, що надалі викликає деструктивні зміни в різних системах і органах тіла людини.
У 90% випадків новоутворення має доброякісний перебіг, але іноді все ж можливо його злоякісне переродження.
Це захворювання проявляється певними симптомами, виявивши у себе які потрібно обов’язково звернутися до лікаря для проходження необхідного обстеження і призначення курсу терапії.
Що таке альдостерома
Альдостерома як хвороба спочатку була описана лікарем-ендокринологом з США Д. Кінному і з цієї причини придбала ще одне найменування – синдром Конна. Дана пухлина практично в 3 рази частіше вражає 30 – 50 літніх жінок, ніж чоловіків, хоча іноді вона з’являється і у дітей.
Альдостерома – це невелика (не більше 10 – 30 мм) пухлина жовто-коричневого кольору, укладена в тонку капсулу зі сполучної тканини. У деяких випадках вона може супроводжуватися розростанням або, навпаки, виснаженням тканин кори надниркових залоз, які її оточують.
Але первинна альдостерома, яка має злоякісний перебіг, відрізняється стрімким зростанням, великою величиною і вагою, метастазированием в інші органи.
Альдостероми найчастіше (70 – 90% випадків) – поодинокі пухлини, а в інших 10% випадків – множинні, що вражають обидві нирки.
Альдостерома викликає велич (збільшену до 100 разів) вироблення альдостерону – одного з гормонів надниркових залоз, який регулює баланс рідини і електролітів в організмі.
Збільшена концентрація альдостерону веде до поворотного всмоктуванню іонів натрію в ниркових канальцях і посиленому висновку з сечею іонів водню, магнію і калію. Це веде до зниження виведення рідини з організму, до дефіциту калію, підвищення лужності і об’єму крові.
Характерна особливість цієї хвороби – низька активність реніну – біохімічного показника, який характеризує процентний вміст протеолітичного ферменту в сироватці крові.
причини хвороби
Фактори, які провокують розвиток альдостероми, точно не встановлені. Але вважається, що певний вплив на її появу надають:
- аденома наднирників (70 – 85% випадків);
- гіперплазія кори цього органу;
- гормоно-активні новоутворення щитовидної залози і яєчників;
- спадкова схильність;
- збої в роботі імунної системи.
Всі ці причини в тій чи іншій мірі впливають на розвиток цієї пухлини надниркових залоз.
симптоми альдостероми
Альдостерома проявляється 3 синдромами: нирковим, нервово-м’язових і серцево-соосудістим. Перший з них проявляється нездатністю нирок концентрувати сечу, постійним бажанням пити, частими позивами в туалет, збільшеним об’ємом сечі, ніктурією і ізостенурією.
Другий синдром виникає через недостачі електролітів – калію і магнію і деструктивних змін в волокнах м’язів і нервів. Він виражається в сильній і швидкої стомлюваності, дистрофії м’язів, болях в кінцівках.
Частим проявом захворювання також є сильні судоми в литкових м’язах, а також паралічі. Порушення проявляються ще й у тривалих запорах, блювоті і задишки. Може виникнути загроза інсульту через порушення кровообігу в судинах мозку.
А через порушення вироблення інсуліну і толерантності до глюкози – можливість розвитку діабету 2 типу.
Третій синдром розвивається на тлі надлишку рідини і натрію і виражається в появі набряку внутрішньої оболонки кровоносних судин і зменшення їх просвіту, а також посилення їх реактивності.
В результаті у хворих підвищується артеріальний тиск, починаються сильні головні і серцеві болі, їх переслідує відчуття тиску в грудях, погіршується зір через зміни очного дна в результаті гіпертонічної ангіопатії, нейроретінопатіі і ангиосклероза.
Якщо альдостерома стає злоякісною, до ключових симптомів можуть приєднуватися хворобливі відчуття в животі, підвищення температури тіла та інші симптоми отруєння продуктами метаболізму пухлини. Потрібно відзначити, що майже 10% всіх альдостером розвиваються повністю безсимптомно, а це ускладнює і без того нелегке виявлення даного захворювання.
діагностика альдостероми
Діагноз «альдостерома» визначають по типових симптомів цієї хвороби, даними лабораторних та інструментальних досліджень:
- УЗД і сцинтиграфії (радіоізотопного сканування) наднирників. Дані методи застосовують для того, щоб виявити існуючу патологію цих органів і уточнення її характеру (наприклад, гіперплазія це або пухлина).
- МРТ або КТ уражених наднирників. Ці діагностичні процедури застосовують для встановлення місця розташування і розмірів альдостероми.
- Селективної венографии. За допомогою цього методу визначають концентрацію гормонів альдостерону і кортизолу. Пробу беруть з вен надниркових залоз. Перевищення норми вмісту гормонів вказує на наявність альдостероми.
Крім того, за результатами аналізу крові перевіряють наявність гіпокаліємії, гіпохлоремічний алкалоз, гіпернатріємії, визначають концентрацію альдостерону в сироватці крові і зниження активності реніну.
За допомогою загального аналізу сечі визначають її лужність, а також відносну щільність, виявляють рівень добового виділення з організму електроліту калію і того ж гормону надниркових залоз альдостерону.
Диференціальну діагностику альдостероми проводять з метою відрізнити її від інших захворювань – дифузійної мелкоузелковой гіперплазії або артеріальної гіпертонії, викликаної іншими хворобами.
лікування альдостероми
Терапія цієї хвороби полягає в частковому (резекція) або повному видаленні альдостероми заодно з ураженим пухлиною надниркових залоз (адреналектомія). В ході оперативного втручання доступ до нього може бути виконаний 3 різними способами:
- Відкритим методом з розрізанням м’язів очеревини. Для цього лікар робить розтин довжиною 2 см, вводить під очеревину вуглекислий газ, а саму операцію виробляє через кілька маленьких проколів, зроблених в передній стінці очеревини.
- З доступом з боку спини. У цьому випадку лікар робить розріз завдовжки приблизно 3 см або кілька проколів ззаду, з боку спини і здійснює операцію через них. Такий варіант вважається менш травматичним.
У половині випадків така операція приводить до необхідного результату – стабілізації тиску в нирках. Пацієнт може бути виписаний з лікарні вже через день після проведеного хірургічного втручання. Для попередження ускладнень йому виписують Кортизон і якийсь час постійно перевіряють концентрацію в крові електролітів – калію і натрію.
Але ще до операції проводиться комплексне лікування пухлини для підвищення імунного захисту і зниження вироблення в організмі хворих альдостерону. Для цього їм прописують препарати калію разом з іншими ліками – иммуномодулятором Трансфер Фактор, щоб усунути збої в роботі імунної та ендокринної систем, а також прибрати всі побічні ефекти, викликані використанням основних медикаментів.
Синдром Конна (альдостерома надниркової залози): діагностика, симптоми і лікування
Коли у людини в організму починається патологічний процес в корі надниркових залоз, то це називається синдром Конна.
В такому стані людський організм у надмірній кількості синтезує гормон альдостерон і починається первинний альдостеронизм.
Така патологія вражає представників обох статей, але представники прекрасної статі страждають від неї в 2 рази частіше, ніж представники чоловічої статі. Синдром Конна вражає людей у віці від 30 до 50 років.
Чому розвивається патологія кори надниркових залоз
У корі надниркових залоз продукуються певні гормони. За те, щоб натрієві іони назад всмоктувалися в канальці нирок, відповідає гормон під назвою альдостерон. Коли у людини синдром Конна гормональна вироблення в значній мірі збільшується, на це впливають два головні чинники морфологічного типу:
- Розвивається пухлина надниркових залоз, з такої причини патологічний стан розвивається найчастіше (більше 60 відсотків хворих страждають з такої причини). Це процес онкологічного типу, але він доброякісний, тому не спостерігається розвитку метастаз, протягом носить односторонній характер, все наслідки виявляються в значно збільшенні альдостеронового рівня.
- Унаслідок розвитку дифузійної гіперплазії, коли у всій корі надниркових залоз зростає кількість клітин, альдостерон виробляється посилено, що провокує первинний альдостеронизм. Перебіг двостороннє, пухлини осередкового типу не спостерігається.
Причини утворення таких патологій бувають різними. Але часто первинний альдостеронизм провокується генетичною схильністю. Тому, якщо у людини серед родичів у кого-то спостерігається синдром Конна, то ступінь ймовірності захворювання значно зростає, особливо, коли мова йде про жінок.
В результаті патології в ниркових канальцях підвищується натрієвий рівень, після чого значно підвищується тиск в артеріях і починає свій розвиток певна клінічна симптоматика. Первинний альдостеронизм може виявити лише лікар, не варто займатися самодіагностикою і самолікуванням, нічим хорошим такі дії не закінчаться.
Синдром Конна і його діагностика може здійснюватися в різних варіантах, але вибирає їх лікар, виходячи з різних факторів – особливостей перебігу патологічного стану та індивідуальних особливостей організму хворого людини. Синдром Конна, його лікування носить успішний характер, якщо воно своєчасно розпочато. Тому важливо вчасно виявити первинний альдостеронизм і синдром Конна.
Синдром Конна був виявлений вперше в 1955 році, зробив це британський лікар Джер Конн. Він видалив пацієнту пухлину з кори надниркових залоз і виявив, що артеріальний тиск нормалізується, а натрієвий рівень в кров’яному потоці приходить в норму і все це без застосування медикаментозних препаратів.
які симптоми
Якщо у людини спостерігається ураження кори надниркових залоз, то симптоми бувають різні. Хвороба часто має симптоми, які притаманні іншим захворюванням надниркових залоз, але хвороба кону має і характерні ознаки.
Механізм дії на організм такої патології носить негативний характер щодо внутрішніх органів. Але механізм дії такої хвороби має і свої особливості.
Може виявлятися поразку лівого наднирника і правого, ознаки захворювання в цьому плані не відрізняються.
Симптоматика гиперальдостеронизма може проявлятися і по іншому, тому будь-які підозрілі симптоми повинні служити підставою для звернення до лікаря.
Якщо є альдостерома надниркової залози, то треба звернути увагу на характерні симптоми:
- формування поліурія – у людини в великій кількості виділяється сеча (на добу вона може доходити до 6 літрів);
- людина постійно страждає від сильної спраги, в день він п’є таку кількість води, скільки виводиться з його організмі разом з сечею;
- сечова щільність відрізняється відносної нізкостью, натрієвих іонів в ній невелику кількість;
- порушується процес обміну електролітами, тому м’язи наводяться в судомну готовність і часто розвиваються тоніко-клінічні судоми;
- системний артеріальний тиск сильно підвищується, так як в організмі в значній кількість затримується рідина.
Щоб було зрозуміло – основні симптоми такого патологічного стану це постійне відчуття спраги і часті позиви до сечовипускання.
Якщо у людини такі ознаки спостерігаються кілька днів, то це привід для звернення до лікаря, ретельне медичне обстеження треба пройти в обов’язковому порядку.
Якщо патологічний стан триває тривалий час, то часто формується нефропатія каліеміческого типу (нирки піддаються ураженню, їх функціональна активність падає), все це поєднується з низькою кількістю калієвих іонів в організмі.
Треба відзначити, що кількість рідини в організмі залишається високим, то м’які тканини не піддаються періфіріческой набряків. Такі симптоми не єдині, притаманні такої хвороби.
Часто у людини паморочиться голова і він постійно відчуває себе слабким і може несподівано втрачати свідомість. Може погіршуватися загальний стан, змінюватися стан дна ока, що призводить до погіршення зору.
Щоб не допустити стрімкого розвитку патології, лікаря треба відвідувати регулярно.
Про методи діагностики
Щоб виявити синдром Конна, треба вчасно провести відповідні діагностичні процедури. Раніше вони обмежувалися невеликим вибором, але сучасна медицина надає в цьому плані багато можливостей. Клінічна картина такого захворювання відрізняється особливостями, що дає підстави лікаря провести певні медичні дослідження. Серед них треба відзначити наступні:
- треба зробити аналіз урини клінічного типу, якщо виявлена низька щільність, то це привід запідозрити ураження кори надниркових залоз;
- добовий діурез підраховується;
- електролітний кров’яної склад досліджується на біохімію, визначається рівень натрієвого підвищення або його зниження;
- альдестерона концентрація визначається з максимальною точністю.
Щоб візуалізувати альдостером треба пройти обстеження ультразвуком, зробити томографію (як комп’ютерну, так і магніто-резонансну). Медичне обстеження повинне бути максимально об’єктивним, після цього лікар ставить діагноз, на підставі якого призначається лікування патологічного стану.
Про методи лікування
Синдром Конна лікується різними способами, але лікарі часто вирішують задіяти радикальну терапію. Йдеться про хірургічне видалення уражених наднирників. Але така радикальна міра вимагає максимально ретельної підготовки.
Перш за все лікар максимально коригує рівень натрієвих іонів, рівень калію в кров’яному потоці теж коригується.
При виборі методів лікування треба брати до уваги, що синдром Конна часто супроводжується іншими супутніми захворюваннями, тому потрібна додаткова терапія.
Лікар виконує всі дії для зниження рівня ризиків після операції, це важливо, тому що ускладнення бувають часто. Після того, як проведена хірургічна операція, патологія кори надниркових залоз не повторюється, рецидив не спостерігається.
Якщо у людини виявлено таке захворювання, то не варто панікувати – при розвитку рівня сучасної медицини прогноз носить сприятливий характер. Але це в тих випадках, коли хвора людина вчасно звертається до лікаря і чітко виконує всі медичні вказівки.
Важливо медичне втручання до того, як починається гіпокаліеміечская нефропатія.
Тому, якщо людина постійно хочеться пити і випита вода втамовує спрагу тільки на короткий час, а протягом дня людина постійно відчуває позиви до сечовипускання, то це привід для звернення за медичною допомогою.
Не варто думати, що такі симптоми завжди свідчать про поразку наднирників, але краще здати всі відповідні аналізи і переконатися, що в порядку. А якщо виявлено синдром Конна, то треба починати лікуватися і сподіватися на позитивний результат захворювання.
Великій небезпеці для людського здоров’я така хвороба при сучасному рівні розвитку медицини синдром Конна не представляє. Але якщо патологія вчасно не лікується, то наслідки можуть носити негативний характер.
Коли калієвий рівень в кров’яному потоці зменшується, то ритм биття серця порушується, що призводить до порушення функціонування нирок.
Якщо такий патологічний стан спровоковано злоякісними утвореннями у внутрішніх органах, то прогноз носить несприятливий характер. Це спостерігається рідко.
Альдостерома надниркової залози: причини, симптоми і лікування
Альдостерома – доброякісна пухлина мозкового шару надниркової залози, яка виробляє гормон альдостерон. Викликає розвиток стану, яке називається синдром Конна.
Альдостерон – гормон, що допомагає організму зберегти рідину під час зневоднення. При підвищеній його виробленні пацієнти зазвичай скаржаться на високий кров’яний тиск. Дана патологія в три рази частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків, у віці 30-50 років. У рідкісних випадках пухлина вражає і дітей.
види
Альдостерома може бути одиночної і множинною , носити як односторонній характер, так і двосторонній. Як правило, це пухлина з малим розміром (не більше 3 см), мають жовто-коричневий відтінок і капсулу з сполучнотканинних структур.
Злоякісні форми складають 5% від всіх випадків, утворюються з власних тканин кори надниркових залоз. Ці пухлини швидко розростаються і можуть метастазировать в інші органи і системи.
причини появи
Етіологія альдостероми невідома, але багато дослідників вважають, що головною причиною розвитку пухлини надниркових залоз є обтяжений спадковий анамнез.
Основні можливі причини:
- Спадкова схильність.
- Прийом високих доз глюкокортикоїдів.
- Травми.
- Перенесені операції на гіпофізі або надниркових.
- Стресові ситуації.
- Ідіопатична етіологія (коли причина невідома).
Так само необхідно враховувати роль факторів ризику:
- Жіноча стать.
- Ожиріння.
- Вік старше 30 років.
- Гіподинамія.
- Куріння, вживання алкоголю.
- Цукровий діабет.
- Гіпертонічна хвороба.
- Полікістоз яєчників.
- Порушення ліпідного обміну.
Пухлина лівого наднирника зустрічається частіше, ніж правого.
симптоми
Основними клінічними ознаками є:
- Підвищення артеріального тиску до високих цифр.
- Стійка гіпертензія (необхідність прийому декількох лікарських препаратів з метою контролю кров’яного тиску).
- Гіпокаліємія, яка тягне за собою розвиток судом, полидипсии, поліурії, прискореного серцебиття.
- Порушення ритму і провідності проявляються внаслідок затримки рідини і натрію.
- Болі в області шлунка.
- Гіпертермія та інші симптоми інтоксикації при злоякісному характері процесу.
- Больові відчуття в області надниркових залоз (при великих розмірах пухлин).
І тільки 10% альдостером ніяк себе не проявляють, протікаючи безсимптомно.
діагностика
При постановці діагнозу звертають увагу на скарги пацієнта: непідконтрольну гіпертензію, перебої в роботі серця, судоми, слабкість і т. Д. Як і при будь-якому захворюванні необхідні обов’язкові та додаткові методи дослідження.
Обов’язкові методи обстеження:
- ЯК (клінічний аналіз крові): в більшості випадків в межах норми, але іноді може спостерігатися лейкоцитоз, прискорене ШОЕ, що говорить про розпад злоякісної пухлини.
- Загальний аналіз сечі без патології.
- 24-годинний сечовидільної тест на екскрецію альдостерону (підвищений).
- Біохімічний аналіз крові на альдостерон (підвищений) і ренін (знижений), калій (& lt, 3.3 ммоль / л).
- Тест з каптоприлом: пацієнтові дають разову дозу даного лікарського препарату, після чого вимірюють рівні альдостерону та реніну в крові. У хворих на первинний альдостеронізм рівні гормонів залишаються такими ж, як і до дослідження.
Інструментальні методи обстеження:
- УЗД органів черевної порожнини, нирок і надниркових залоз: допомагає зробити диференціальну діагностику з іншими захворюваннями і виявити пухлиноподібне утворення.
- КТ, МРТ є більш інформативними методами дослідження, допоможуть відрізнити доброякісний процес від злоякісного.
- Ангіографія є малоінформативною, так як більшість альдостером мають малі розміри і погане кровопостачання.
- Аспіраційна біопсія з подальшим гістологічним дослідженням на атипию клітин.
лікування
Основним методом лікування альдостером є хірургічне втручання . Перед операцією необхідно виконати КТ або МРТ знімок з метою визначення обсягу допустимого втручання. В одних випадках достатньо буде видалити тільки пухлину, в інших – всю надпочечниковую залозу.
Операцією вибору є одностороння лапароскопічна адреналектомія. Вона повинна бути запропонована всім пацієнтам, у яких документально підтверджена одностороння альдостерома.
Якщо хворий відмовляється від хірургічного втручання або у нього є серйозні протипоказання до оперативного лікування, тоді призначається консервативна терапія.
Хороший ефект дає харчування зі збільшеним споживанням солі і продуктів, багатих калієм (морська капуста, чорнослив, родзинки, квасоля, вівсянка та ін.). Паралельно можуть призначатися препарати калію (аспаркам).
З антигіпертензивних засобів найкращими є калійзберігаючі діуретики:
- Спіронолактон таб. 25 мг 1 раз на добу – початкова доза, при необхідності підбирають індивідуально для кожного пацієнта.
- Верошпирон таб. 25 мг 1 раз на добу.
Для гормональної корекції призначаються глюкокортикоїди:
- Дексаметазон.
- Гідрокортизон.
Наслідки і ускладнення
Високий артеріальний тиск може давати ускладнення на роботу серця і нирок, в тому числі це може привести до:
- Інфаркту серця.
- Інсульту.
- Хронічної серцевої недостатності.
- Гіпертрофії лівого шлуночка (збільшення камери серця).
- Гострої або хронічної ниркової недостатності.
- Ішемічної хвороби серця.
- Передчасного летального результату.
прогноз
При своєчасному лікуванні прогноз захворювання сприятливий . Але в разі розвитку ускладнень в інших органах відсотки успішного результату зменшуються. При злоякісних пухлинах прогноз зазвичай невтішний.
профілактика
Щоб запобігти розвитку пухлини, рекомендується:
- Уникати емоційних стресів, фізичних перенапруг, переохолоджень.
- Обмежити споживання кухонної солі до 3 г на добу.
- Дотримуватися режиму праці та відпочинку.
- Контролювати вагу тіла, не переїдати.
- Здійснювати щоденні прогулянки на свіжому повітрі.
- Не приймати глюкортікоідние препарати без призначення лікаря.
Альдостерома надниркової залози: причини, симптоми, діагностика, лікування та прогноз
Наднирковозалозна кора може дивуватися різними пухлинними захворюваннями, що не продукують гормони, так і гормонально активними.
Серед гормон продукують пухлинних утворень досить поширена альдостерома. Це надпочечниковая пухлина, здатна продукувати гормони і вражаюча кору органу. Подібне захворювання є причиною первинного альдостеронизма або хвороби Конна.
По суті, альдостерома – це альдостеронсекретірующая надпочечниковая аденома, для якої характерні симптоми синдрому Конна. Зазвичай такі пухлини відрізняються доброякісним характером, проте, приблизно в 5% випадків вони формуються на злоякісні.
Альдостероми більш типові для жінок, у яких вони виявляються втричі частіше, ніж у пацієнтів чоловічої статі. Найкращий вік пацієнтів – 30-50 років. В поодиноких випадках пухлина вражає і дитяче населення.
причини патології
Сформована альдостерома виробляє надлишкову кількість гормону альдостерону, який бере активну участь в вещественнообменних процесах, надаючи на їх перебіг істотний вплив.
В результаті відбувається ряд змін:
- Збільшується вміст у крові натрію;
- Формується стійке підвищення тиску;
- Збільшуються обсяги крові, що циркулює по судинах і венах;
- Організм втрачає з сечею значна кількість водню, магнію і калію, що призводить до дисфункціональним розладів органічних структур;
- Пригнічується клубочковая діяльність, що призводить до дефіциту реніну – специфічного ниркового ферменту, що регулює артеріальний тиск;
- Підвищений вміст альдостерону гормону призводить до гіпертрофічним змін в структурі міокарда, пошкодження судинних тканин і ниркових структур.
Альдостероми доброякісного походження зазвичай відрізняються невеликими розмірами (не більш 3 см), такі пухлини мають жовтувато-коричневий відтінок і капсулу з сполучнотканинних структур.
Злоякісні пухлинні форми альдостероми утворюються з власних тканин надниркової кори. Такі освіти відрізняються стрімким розвитком і ростом, причому вже при маленьких розмірах пухлини можуть мати місце метастази.
Альдостероми переважно являють собою поодинокі освіти, що спостерігається в 80-90% випадків. У рідкісних випадках альдостерома формується у вигляді множинної пухлини з двостороннім локалізацією, т. Е. Вражає обидва наднирника.
Наднирковозалозна альдостерома проявляється трьома характерними синдромами: нирковим, серцево-судинних і нервово-м’язовим.
Нервово-м’язовий синдром розвивається під впливом калієво-магнієвого дефіциту і проявляється такими ознаками, як:
- Надмірна втомлюваність;
- Часті випадки запорів;
- Судомні м’язові скорочення;
- М’язова дистрофія або слабкість;
- Соматичні порушення в кінцівках;
- Параліч.
Серцево-судинний синдром розвивається внаслідок затримки рідини і натрію і проявляється симптомами на зразок:
- Інтенсивних головних болів;
- Гіпертонічної хвороби;
- Зорових порушень;
- Лівошлуночкової дисфункції міокарда.
Нирковий синдром проявляється:
- Ніктурією – коли нічні сечовипускання стають надто частими;
- Ізостенурією – коли щільність сечі надто низька;
- Підвищеними сечовипусканнями;
- Порушеннями концентраційних ниркових функцій;
- Постійною жагою і ін.
Якщо альдостерома носить злоякісний характер, то до основної тріаді синдромів можуть додатися й інші ознаки начебто гіпертермії, хворобливих відчуттів в зоні живота і інших інтоксикаціях проявів. І лише 10% альдостером відрізняються безсимптомним перебігом.
діагностика пухлини
Підтвердження діагнозу вимагає проведення безлічі досліджень. Сюди включені лабораторні аналізи сечі, крові, всілякі спроби з гипотиазидом, спіронолактоном, маршова проба та ін.
- Крім того, при діагностиці альдостероми необхідне проведення ультразвукового дослідження, сцинтиграфії, магнітно-резонансної та комп’ютерної томографії.
- Набольшей інформативністю володіє селективна надпочечниковая венографія, що включає дослідження рівня кортизолу та альдостерону, але проведення подібної процедури має технічні складності і може супроводжуватися різного роду ускладненнями.
- Треба сказати, що рентгенологічна діагностика альдостероми начебто надниркової ангіографії або пневмосупраренографіі може бути недостатньо інформативною через погану васкуляризації і через дрібних розмірів пухлини.
лікування альдостероми
Показано проведення адреналектоміі, в ході якої здійснюється видалення ураженої надниркової залози разом з пухлинними тканинами.
- Оперативне втручання проводиться з тораколюмбальной або поперековим доступом, якщо відомо точне розташування альдостероми.
- Якщо ж конкретне розташування невідомо, то операція проводиться черезочеревинний.
- Найбільшу застосовність отримав ретроперітонеоскопіческій доступ, коли оперативне втручання здійснюється через один 3-сантиметровий розріз або три проколи в області спини. Подібний доступ вважається найменш травматичним, він мені вимагає тривалої реабілітації і не залишає косметично неприємних шрамів.
- Проведення операції відкритим або лапароскопічним шляхом відрізняється найбільшою травматичностью.
Після операції ретроперітонеоскопіческім шляхом пацієнти вже ввечері можуть приймати деякі види їжі, а на другий-третій день після втручання пацієнта можуть виписати.
Успішність оперативного втручання значно підвищується при проведенні спеціалізованої передопераційної підготовки пацієнта. Для цього приблизно за пару тижнів до втручання необхідна солі дієта з підвищеним вживанням калійвмісних продуктів.
Щоб знизити надмірний вміст гормонів, показаний прийом препаратів на зразок Верошпірону. А після операції, щоб уникнути ускладнень хворому показаний прийом Кортизону, контроль за рівнем натрію і калію.
Якщо має місце двостороннє ураження наднирників, то в ряді випадків застосовується консервативна терапія з прийомом препаратів на зразок Верошпірону, антигіпертензивних препаратів, калійвмісних медикаментів тощо.
Якщо у одного наднирника істотно зростає функціональність, або консервативне лікування виявляється марним, то лікарі розглядають можливість проведення односторонньої адреналектоміі.
прогноз
Після видалення хворого надниркової залози і пухлини відбувається нормалізація тиску, а прогнози для пацієнта набувають сприятливий характер. Нормалізація тиску спостерігається приблизно в 60-70% випадків.
Якщо підвищений рівень артеріального тиску зберігається і після адреналектоміі, то показана корекційна протівогіпертензівного терапія. Зазвичай подібне явище має місце приблизно у 25% хворих.
При злоякісному характері альдостеромной пухлини, а також при дифузно-вузлових гіперпластичних зміни надниркової кори прогнози сильно погіршуються, набуваючи негативні показники.
Новоутворення альдостерома надниркової залози: фактори-провокатори появи, лікування
Точний фактор, який призводить до появи в кірковому шарі надниркових залоз альдостероми, невідомий. Імовірно є генетична схильність. У дорослих пацієнтів новоутворення може виникати при мутаціях генів через промислове забруднення навколишнього середовища, вірусних інфекцій, зниження імунітету.
Альдостерома здатна в 50-90 разів збільшити викид альдостерону в кров. Основна функція цього гормону полягає в підтримці оптимального балансу між надходженням і виведенням рідини і солей. При тривалої втрати калію порушується робота міокарда і бета-клітин підшлункової залози, що може привести до підвищення цукру в крові.
Пухлина має невеликі розміри, рідко досягає 3 см, частіше вражає лівий наднирник. При доброякісному процесі оточена слабо функціонує тканиною або клітинами, посилено виробляють кортизол.
Злоякісні пухлини схильні до швидкого зростання і поширення на навколишні тканини, метастазування. Крім надлишку альдостерону, вони супроводжуються і симптомами ракової інтоксикації (нудота, блювота, підвищення температури, схуднення).
Близько 10% новоутворень не проявляються клінічно.
Ураження серцево-судинної системи викликає артеріальну гіпертензію. Підвищений тиск буває постійним або / і призводить до різких стрибків – кризам. Систолічний показник при такому нападі досягає 200 мм рт. ст. и більше.
Нирки втрачають здатність до концентрації сечі. З організму прискорено виділяється калій, магній. Відмінною особливістю є відсутність набряків кінцівок і обличчя. Сечовипускання істотно зростає, стає частим і рясним, переважає нічний виділення сечі. Хворі постійно відчувають спрагу.
При вираженому дефіциті калію виникає ускладнення гиперальдостеронизма – гипокаліємічеський криз . При важких кризах виникають напади судом, вони можуть ускладнюватися гострим порушенням кровообігу в серцевому м’язі або в судинах головного мозку (інсульт).
Діагностика пацієнта:
- збір скарг;
- лікарське обстеження;
- аналізи крові та сечі;
- навантажувальні проби;
- дослідженні змісту 18-гідроксікортікостерона (попередника альдостерону);
- УЗД і сцинтиграфії.
Додатково проводять КТ, МРТ. Найточніший метод – селективна венографія. Через високу травматичності цей спосіб застосовують рідко.
Основний метод для радикального позбавлення від первинного гіперальдостеронізму – ендоскопічне видалення пухлини разом з тканинами надниркової залози. Якщо при обстеженні відомо, яка з залоз вражена, то використовується поперековий або бічній доступ. При сумнівах в діагнозі застосовується лапароскопія з введенням інструментів в черевну порожнину).
Всім пацієнтам на місяць призначається підготовка до операції:
- дієта з обмеженням кухонної солі; прийом сечогінних з калійзберігаючим ефектом – Верошпирон, Тріампур, а також солей калію – Каліпоз пролонгатум;
- гіпотензивна терапія антагоністами кальцію (Норваск, Діакордін ретард) і інгібіторами АПФ (Капотен, пренесени).
Після видалення надниркової залози важливо контролювати вміст калію в крові, використовувати препарати і дієту для його корекції. Замісної терапії гормонами при односторонньому процесі не потрібно.
Результатом операції є нормалізація тиску в 70% випадків. Третина пацієнтів зберігає схильність до гіпертензії, але вона легко усувається медикаментами.
Причини альдостероми правого, лівого наднирника
Точний фактор, який призводить до появи в кірковому шарі надниркових залоз пухлини, невідомий. Імовірно є генетична схильність. У дорослих пацієнтів новоутворення може виникати при мутаціях генів через промислове забруднення навколишнього середовища, вірусних інфекцій, зниження імунітету.
Альдостерома здатна в 50-90 разів збільшити викид альдостерону в кров. Основна функція цього гормону полягає в підтримці оптимального балансу між надходженням і виведенням рідини і солей. Надмірне утворення призводить до таких ефектів:
- натрій посилено всмоктується в канальцях нирок і не виводиться з сечею;
- прискорюється виділення магнію, калію і іонів водню;
- в організмі затримується рідина, підвищується об’єм циркулюючої крові.
При тривалої втрати калію порушується робота міокарда і бета-клітин підшлункової залози, які виробляють інсулін. Це може привести до підвищення цукру в крові.
Рекомендуємо прочитати статтю про операцію феохромоцитоми. З неї ви дізнаєтеся про підготовку до проведення операції і способи видалення феохромоцитоми, реабілітації та відновленні після.
симптоми захворювання
Пухлина має невеликі розміри, рідко досягає 3 см, частіше вражає лівий наднирник. При доброякісному процесі оточена слабо функціонує тканиною або клітинами, які посилено виробляють кортизол.
Злоякісні пухлини схильні до швидкого зростання і поширення на навколишні тканини, метастазування у внутрішні органи.
Крім надлишку альдостерону, вони супроводжуються і симптомами ракової інтоксикації (нудота, блювота, підвищення температури, схуднення).
Симптомокомплекс, який викликає альдостерома, був описаний вперше Д. Кінному в 1955 році. Після цього первинний альдостеронизм, тобто пов’язаний з патологією самих наднирників, називається хворобою Конна. Він складається з трьох основних груп ознак – порушення роботи серця і судин, нирок, нервової і м’язової систем. Близько 10% новоутворень не проявляються клінічно.
Серцево-судинні
Через затримку натрій і води переповнюється кровоносне русло. У відповідь на це:
- набрякає внутрішня оболонка судин;
- звужується просвіт артерій;
- збільшується периферичний опір руху крові;
- судини сильніше реагують на речовини, що викликають спазм.
Всі ці фактори викликають артеріальну гіпертензію. Вона супроводжується:
- головним болем;
- зміною судин сітківки очей – ангіопатія, ретинопатія, склероз, нейроретинопатия;
- зниженням зору, особливо швидко воно прогресує у дітей;
- гіпертрофією (збільшенням обсягу) м’язового шару серця, а потім ослабленням серцевого м’яза, переважно в лівому шлуночку.
Підвищений тиск буває постійним або / і призводить до різких стрибків – кризам. Систолічний показник при такому нападі досягає 200 мм рт. ст. і більше, на відміну від феохромоцитоми (пухлини мозкового шару) ритм скорочень при альдостероніческом кризі сповільнюється.
ниркові
Нирки втрачають здатність до концентрації сечі. З організму прискорено виділяється калій, магній.
Відмінною особливістю первинного альдостеронизма є відсутність набряків кінцівок і обличчя. Сечовипускання істотно зростає, стає частим і рясним, переважає нічний виділення сечі. Хворі постійно відчувають спрагу.
Нервово-м’язове
Порушення електролітного балансу (багато натрію, мало калію і магнію, хлору) призводить до змін в роботі нервової системи, гальмування проведення нервових імпульсів по м’язової тканини. Це проявляється у вигляді:
- швидкої стомлюваності;
- слабкості в м’язах;
- зниження рухової активності кишечника (запори);
- болю в кистях, стопах;
- поколювання в кінцівках;
- судом, сіпання м’язів.
При вираженому дефіциті калію виникає ускладнення гиперальдостеронизма – гипокаліємічеський криз. Він характеризується:
- сильною, нестерпним головним болем;
- нудотою, позивами на блювоту;
- утрудненим диханням;
- зниженням зору до повної сліпоти;
- різкою слабкістю скелетних м’язів, млявими паралічами;
- уповільненням, припиненням скорочень міокарда (гіпокаліємічний параліч серця).
При важких кризах виникають напади судом, вони можуть ускладнюватися гострим порушенням кровообігу в серцевому м’язі (коронарна недостатність, інфаркт міокарда) або в судинах головного мозку (інсульт).
діагностика пацієнта
Для постановки діагнозу враховують дані, отримані при:
- зборі скарг;
- лікарському обстеженні – гіпертензія, відсутність набряків (важливий симптом), низький тонус м’язів;
- аналізах крові – зниження калію, підвищення натрію і активності реніну плазми, високий рівень альдостерону, залуження крові;
- аналізах сечі – за добу може виділятися до 5-8 літрів сечі з низькою щільністю, при цьому всі спроби мають рівну відносну щільність через нездатність нирок до концентрації сечі, реакція лужна, виявляють білок, збільшення виведення калію і альдостерону;
- навантажувальної пробі – вимірюють альдостерон, ренін і калій крові після нічного сну і через 4 години ходьби. в нормі ренін і альдостерон підвищуються, при пухлини – падають, якщо немає альдостероми, але є гиперальдостеронизм – не змінюються;
- дослідженні змісту 18-гідроксікортікостерона (попередника альдостерону) – підвищено тільки при альдостероме;
- УЗД і сцинтиграфії – пухлина коркового шару, уточнюють її розмір.
Якщо виявлених порушень недостатньо, то призначають поглиблене обстеження. КТ виявляє 65% утворень, а достовірність МРТ наближається до 100%. Ангіографія не проводиться, так як альдостерома не має добре розвиненої мережі кровоносних судин.
Найточніший метод – це селективна венографія. Кров беруть з обох вен надниркових залоз і визначають в них вміст альдостерону і кортизолу, їх співвідношення. Для альдостероми характерне значне переважання альдостерону над кортізолом. Через високу травматичності цей спосіб застосовують в крайніх випадках.
Лікування альдостероми надниркової
Основний метод для радикального позбавлення від первинного гіперальдостеронізму – ендоскопічне видалення пухлини разом з тканинами надниркової залози. Якщо при обстеженні відомо, яка з залоз вражена, то використовується поперековий або бічній доступ. При сумнівах в діагнозі застосовується лапароскопія з введенням інструментів в черевну порожнину).
Всім пацієнтам, оперованих в плановому порядку, на місяць призначається підготовка до операції. У неї входить:
- дієта з обмеженням кухонної солі;
- прийом сечогінних з калійзберігаючим ефектом – Верошпирон, Тріампур, а також солей калію – Каліпоз пролонгатум;
- гіпотензивна терапія антагоністами кальцію (Норваск, Діакордін ретард) і інгібіторами АПФ (Капотен, пренесени).
Після видалення надниркової залози важливо контролювати вміст калію в крові, використовувати препарати і дієту для його корекції. Замісної терапії гормонами при односторонньому процесі не потрібно.
Результатом операції є нормалізація тиску в 70% випадків. Третина пацієнтів зберігає схильність до гіпертензії, але вона легко усувається медикаментами. Якщо пухлина виявлена до незворотних змін на очному дні і в нирках, то прогноз для життя сприятливий. Злоякісні альдостероми протікають з швидким зростанням і часто закінчуються смертю пацієнтів.
