Хвороба Педжета кісток, звана також деформуючим остеіту, розвивається при порушенні механізму відновлення тканин скелета. Кістки піддаються постійному руйнуванню і регенерації, даний процес в медицині називається ремоделюванням.
Уражені синдромом Педжета тканини не здатні до швидкого відновлення, що призводить до порушення їх структури. У свою чергу, дане патологічний стан призводить до деформації великих і дрібних частин опорно-рухового апарату.
Кость не відновлюється з потрібною швидкістю, швидко слабшає і стає схильною до переломів.
Через що виникає хвороба Педжета?
Хвороба Педжета може вразити будь-який відділ опорно-рухової системи. У деяких випадках в патологічний процес втягується тільки 1 кістка, однак найчастіше їх 3. Ураженими виявляються:
- тазостегнові суглоби;
- череп;
- хребет;
- верхні і нижні кінцівки.
Хвороба Педжета діагностується приблизно у 5% людей старше 40 років, які проживають в європейських країнах. У чоловіків дану патологію виявляють у 2 рази частіше, ніж у жінок.
Точні причини виникнення синдрому Педжета не встановлені. Є думка, що виною тому стає повільно розвивається вірусна інфекція.
Протягом тривалого часу пацієнт є носієм патогенного мікроорганізму, тоді як будь-які симптоми захворювання у нього відсутні.
Під впливом провокуючих чинників інфекція активізується, з’являються ознаки хвороби Педжета. Однією з найбільш поширених причин ураження кісток вважається кір.
Не виключається і вплив генетичної схильності. Синдром Педжета може передаватися від близьких родичів. Тому діти, брати і сестри пацієнтів, що мають це захворювання, повинні регулярно здавати біохімічний аналіз крові. При необхідності лікар може призначити рентген кісток таза, черепа, верхніх і нижніх кінцівок.
клінічна картина
На ранніх стадіях кісткова хвороба Педжета проявляється болем в ураженій області або артритом, якщо в патологічний процес були залучені великі суглоби.
Неприємні відчуття в кістках пацієнти описують як постійні ниючі. На відміну від артритів різної етіології, болі при синдромі Педжета посилюються в стані спокою і після тривалого відпочинку.
Відчуття скутості і обмеження рухливості стають більш вираженими після нічного сну.
Уражені відділи опорно-рухового апарату товщають і набувають патологічну крихкість. Через підвищених навантажень вони починають швидко руйнуватися. Переломи можуть траплятися навіть при незначних впливах. При ураженні хребта змінюється постава: з’являється сутулість, сколіоз.
Нерідко спостерігається зміна ходи, пов’язане з викривленням кісток ніг. Ця ознака добре проглядається на фото. Неправильне формування кісток черепа сприяє деформації голови. Зміщення хребців призводить до здавлення нервових закінчень, що стає причиною серйозних ускладнень.
До них можна віднести:
- погіршення зору і слуху;
- головні болі;
- зниження чутливості кінцівок;
- парестезії.
Фото. Викривлення кінцівок при хворобі Педжета
Чим небезпечна хвороба Педжета?
У більшості випадків захворювання розвивається повільно. При правильному лікуванні ризик розвитку негативних наслідків виявляється мінімальним.
- До найбільш поширених ускладнень хвороби Педжета відносять патологічні переломи. Уражені кістки швидко руйнуються.
- Ноги деформуються, що викликає значні труднощі при ходьбі. Утворені в період зрощення кісток додаткові судини можуть ставати причиною масивних кровотеч під час хірургічних втручань.
- Деформація кісток сприяє підвищенню навантаження на суглоби. Це призводить до розвитку остеоартриту.
- Тривалий перебіг хвороби Педжета негативно впливає на діяльність серцево-судинної системи. У людей, що мають хронічні патології внутрішніх органів, може розвинутися гостра серцева недостатність.
- Злоякісні пухлини діагностуються приблизно у 1% пацієнтів.
способи лікування
Рентгенологічні ознаки патології дозволяють встановити діагноз практично з 100% гарантією.
Лікування спрямоване на зниження активності хвороби Педжета і запобігання розвитку небезпечних ускладнень. Основою терапевтичного курсу є лікарські препарати, звані бісфосфонатами. Вони сповільнюють процес руйнування кісткових тканин, мають пролонговану дію, що дозволяє приймати їх короткочасними курсами.
Правильне харчування і лікування не здатні повністю позбавити людину від хвороби, однак вони суттєво покращують якість життя.
Таблетки приймають протягом 6 місяців, після чого роблять тривалу перерву. Введення препаратів відновлюють в разі рецидиву.
Лікарські засоби викликають велику кількість побічних дій, тому повинні прийматися строго в встановлених лікарем дозах.
Для купірування больового синдрому застосовуються нестероїдні протизапальні засоби. Люди з хворобою Педжета повинні споживати біологічно активні добавки, що містять кальцій і вітамін D. Додатково призначається комплекс вправ, що перешкоджає подальшому руйнуванню кісток.
Хірургічне лікування проводиться при патологічних переломах або артритах. При зниженні слуху і зору використовуються коригувальні пристрої. Прогноз за відсутності ускладнень сприятливий, проте пацієнт повинен довічно перебувати під наглядом ортопеда.
Хвороба Педжета (остеодистрофія, остеит): симптоми, лікування
Хвороба Педжета (вона ж остеодистрофія, або деформуючий остеит) – це захворювання, при якому відбувається порушення механізмів синтезу і регенерації кісткової тканини. Хвороба призводить до крихкості кісток, подібно важким формам остеопорозу.
Вилікувати захворювання досить проблематично, але його можна постаратися купірувати, уповільнивши прогрес. Головним завданням лікарів-ортопедів є попередження розвитку ускладнень хвороби Педжета. Повністю вилікувати захворювання практично неможливо .
Що таке хвороба Педжета?
Кісткова форма хвороби Педжета є захворюванням, при якій порушується механізм регенерації (відновлення) кісткової тканини. Синонімами є такі хвороби: остеодистрофія деформуюча, деформуючий остеит і остоз.
Кісткова тканина зовсім не є суцільним мінералом. Насправді це цілком жива тканина, що має процеси руйнування (деструкції) і відновлення (регенерації). Весь процес називається ремодулірованіем кісткової тканини.
При хворобі Педжета відбуваються серйозні порушення механізму ремоделювання, що обіцяє порушення структури і внутрішньої архітектури кістки. Кісткова тканина регенерується, але недостатньо, тому утворюються умовно «слабкі» кістки, легко піддаються деформації, викривлення і переломів.
Хвороба Педжета тазових кісток
При цьому захворювання може вразити взагалі будь-яку кістку в організмі людини. У більшості пацієнтів спостерігається одиничне поразка (зазвичай це кінцівки або хребет).
Наскільки це небезпечно?
Захворювання своїми ускладненнями нагадує середньо або важко протікає остеопению або остеопороз. Через надмірну крихкості кісток можливі їх часті пошкодження, починаючи від банальних тріщин, закінчуючи складними переломами (в тому числі з пошкодженням внутрішніх м’яких тканин).
При цьому переломи можуть виникати при будь-яких обставинах. Нерідкі випадки, коли вони відбуваються переломи при звичайній ходьбі або мінімальної фізичної активності. Молодим пацієнтам боротися з такими ускладненнями простіше, а от літні люди можуть стати інвалідами.
Другою проблемою є той факт, що хвороба вражає взагалі будь-які кістки. У тому числі дрібні кістки черепа, можуть бути причиною виникнення таких проблем, як зниження слуху. Нерідко воно стає невиліковним, через що пацієнтові наказують довічне носіння слухового апарату.
При ураженні суглобів можливий розвиток важкого артриту, що вимагає ендопротезування. Деформації кісток тазу і кінцівок (зазвичай вони незворотні) можуть привести до інвалідності.
Причини розвитку остеодистрофії
Точна етіологія (причина) розвитку хвороби Педжета досі не визначена. На даний момент існує три основні теорії причин розвитку захворювання:
- Імунопатологічні (розвиток аутоімунної реакції, схожі на алергію).
- Вірусна теорія (носійство млявої вірусу, який залишається непоміченим імунною системою).
- Спадкова схильність захворювання. Нерідко хвороба зустрічається у осіб, що мають родичів, які перенесли це захворювання.
Поразка черепа при хворобі Педжета
Підкований в біології читач може зауважити, що всі три причини взаємовиключні, і можуть бути одним цілим. Можливо у пацієнта є спадкова схильність до атопії, при його житті він захворює яким-небудь вірусом, який в підсумку призводить до аутоімунних (алергічних) реакцій.
Подібне умовивід виглядає цілком обгрунтованим і логічним, але на ділі доказів правоти такої концепції немає. Відзначимо, що в багатьох випадках у хворих з хворобою Педжета виявляється перенесена або активна кір.
Як часто зустрічається?
Хвороба Педжета не так рідко спостерігається у молодих людей. Зазвичай вона вражає осіб у віці 40-50 років. Причому у літніх вона проявляється сильніше, ніж у молодих людей.
Статистично у пацієнтів у віці 25-35 років зазвичай уражаються довгі трубчасті кістки, зазвичай однобічно. У пацієнтів похилого віку зазвичай вражені кістки тазу або стегнові кістки.
Захворювання прогресує зі швидкістю від 1 до 17 міліметрів на місяць: на таку відстань розповзається патологічний осередок.
Класифікація
Хвороба Педжета мають свою робочу класифікацію, створену С. Т. Зацепіним. Вона розділяє захворювання на підвиди, що відрізняються один від одного тим, як виявляється хвороба і до яких ускладнень може привести.
Класифікація хвороби Педжета:
- дитяча форма захворювання;
- активно протікає форма захворювання у молодих людей (часто розвивається вкорочення і деформація трубчастих кісток, причому захворювання дуже часто протікає симетрично);
- типова форма захворювання, що діляться на підвиди: А – монооссальний (повільно протікає), Б – поліоссальний (швидко прогресуюча);
- злоякісна форма хвороби Педжета (вона ж фібросаркома або остеогенна саркома, гигантоклеточная пухлина) – має несприятливий прогноз на одужання.
Остання форма хвороби досить серйозна, в тому числі тому, що після розвитку первинного вогнища пухлини швидко розвивається метастазування в інші кістки. Нерідко злоякісна хвороба Педжета вимагає ампутації ураженої кістки (зазвичай кінцівки).
Симптоми хвороби Педжета
Клінічні ознаки хвороби Педжета у багатьох пацієнтів невиразні, або відсутні зовсім. Діагноз в цих випадках ставлять на підставі «поганий» рентгенографії, або при діагностуванні високої активності лужної фосфатази в сироватці крові.
Деформація ніг при хворобі Педжета
В інших випадках можуть спостерігатися такі симптоми:
- Хворобливі відчуття різної інтенсивності в кістках або суглобах.
- Нерідко розвивається головний біль.
- У рідкісних випадках збільшуються розміри черепної коробки.
- Можливі часті пошкодження кісток навіть при мінімальних травмах. На перших стадіях травми призводять до тріщин в кістках, на пізніх – до переломів.
- У запущених випадках розвиваються видимі і відчутні хворим (заважають нормально жити) деформації кісток. На тлі деформації часто приєднується локальне підвищення температури тіла (над ураженим суглобів або кісткою).
- Можливий розвиток гіперсістоліческой застійної серцевої недостатності, нерідкі нейропатії через компресії нервових вузлів або судин.
- Можливо істотне зниження слуху, аж до його втрати. При цьому може дивуватися як одне, так і відразу два вуха.
діагностика
Основними методиками обстеження для виявлення хвороби Педжета є рентгенографія і аналіз крові на сироваткову лужну фосфатазу. Саме рентгенографія найчастіше дозволяє виявити хворобу навіть при її безсимптомному перебігу.
З цієї причини захворювання нерідко виявляють випадково, при проходженні рентгенографії з інших причин. Загальний аналіз крові практично ніякої інформації не може дати, тому потрібен специфічний аналіз на сироваткову лужну фосфатазу.
Вона утворюється в процесі ремоделювання кісткової тканини, і при наявності захворювання її рівень в крові набагато вище, ніж повинен бути в нормі. Але одного обстеження недостатньо: після постановки діагнозу і початку терапії слід регулярно проводити аналізи крові.
Деформації черепа при хворобі Педжета
Це потрібно для моніторингу за станом пацієнтів і результативністю проведеної терапії. Для визначення точної локалізації патології використовують ще один метод візуалізуючої діагностики – сцинтиграфію кісток скелета.
Лікування хвороби Педжета
Як лікують хворобу Педжета? Лікувати пацієнтів похилого віку досить проблематично, з молодими пацієнтами та пацієнтами середнього віку все набагато простіше. Якщо ж мова йде про пухлинної формі хвороби, то вона однаково важко лікуватися у пацієнтів всіх вікових груп.
Основна стратегія лікування – уповільнення або припинення прогресування захворювання і попередження розвитку ускладнень. Зазвичай використовуються медикаментозні засоби бісфосфонати, які нормалізують процес деструкції-регенерації кісткової тканини.
Для симптоматичного лікування (зазвичай спрямованого на ліквідацію болю) використовують нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ). Оперативне втручання потрібне при важко протікають формах хвороби, з тотальним ураженням кістки або суглоба. При розвитку проблем зі слухом призначають носіння слухового апарату.
Повністю вилікувати хворобу Педжета не представляється можливим, тому вся терапія спрямована на введення хвороби в стадію тривалої ремісії. При неускладнених формах хвороби початкових середніх стадій прогноз на тривалу ремісію умовно сприятливий.
Деформуюча остеодистрофія (Хвороба Педжета)
Кісткова хвороба Педжета також відома і під іншими назвами – «деформуючий остеит» і «деформуюча остеодистрофія». Постійно відбувається руйнування і відновлення кісток. У деяких випадках процес ремоделювання порушується, внаслідок порушується і структура певних кісток.
В результаті кістки не відновлюються необхідним чином і утворюються «слабкі» кістки, які можуть деформуватися або викривлятися. При цьому кістки схильні до переломів.
Причому хвороба Педжета може виникнути практично в будь-який кістки тіла. Іноді трапляється поразка одиничної кістки або спостерігається одночасне ураження відразу ж трьох кісток.
Захворювання з неясною етіологією
Однією з різновидів остеіту є фіброзна остеодистрофія. На певній ділянці значно збільшується кістка. Причому на ранній стадії больовий синдром повністю відсутня. Дуже складно помітити ділянка ущільнення, так як від навколишнього кістки він практично нічим не відрізняється.
Фіброзна остеодистрофія має різновиди:
- Місцева остеодистрофія.
- Остеодистрофія діафіза плеснових кісток.
- Деформуюча остеодистрофія.
Виявити остеит можна тільки за допомогою рентгенологічного дослідження. Втім, бажано здійснити повторний рентген для того, щоб уточнити діагноз. Проводиться консервативне лікування з дотриманням постільного режиму. Лікування здійснюється протягом місяця. Якщо ж пацієнт звернувся із захворюванням в запущеній стадії, то необхідно здійснити хірургічне втручання.
паратиреоїдного остеодистрофія
Це синдром, викликаний гіперфункцією паращитовидних залоз. Втім, це ще одна з різновидів остеіту. При цьому захворюванні превалює ураження кісток. В результаті цього захворювання дуже часто порушується функція нирок і шлунково-кишкового тракту.
Паратиреоїдного остеодистрофія прогресує повільно. Так, ранніми симптомами є слабкість і стомлюваність. Хворі часто падають і відчувають сильне утруднення при підйомі по сходах. Іноді розвивається плоскостопість. Після цього, з’являються болі в кістках ниючогохарактеру. Часто виникають патологічні переломи плечової, тазових і стегнової кісток.
Щоб виявити точний діагноз, необхідно провести рентгенологічне дослідження. Паратиреоїдного остеодистрофія лікується оперативно. Найчастіше, пацієнта поміщають в стаціонар і лікують під суворим наглядом лікаря. Крім того, не потрібно забувати приймати препарати вітаміну D, а також глюконату кальцію. При правильному лікуванні прогноз – сприятливий.
Симптоми кісткової хвороби
Рентгенологічна діагностика черепа
У багатьох хворих спостерігається ураження кісток саме в області хребта. Втім, іноді спостерігаються ураження і в кістках черепа, а також таза. Симптоми хвороби Педжета – сильний біль, деформація кісток. Найчастіше, остеит виникає через переломи.
При виникненні даного захворювання зазвичай симптомів не спостерігається. Виявити точний діагноз зможе тільки лікар при рентгенологічному дослідженні.
При огляді можуть бути помічені опуклий лоб або викривлення ніг. Через сильний кровотоку в уражених ділянках спостерігається почервоніння, а також підвищення температури.
Хоч дане захворюванням не протікає із запальним процесом, але його називають «деформуючим остеіту».
При виникненні перших симптомів, необхідно відразу ж звернутися до лікаря. Справа в тому, що перебіг захворювання може проходити непередбачувано.
Наслідки можуть навіть не спостерігатися протягом декількох місяців, але буквально за місяць, два або три захворювання призводить до інвалідності. Щоб запобігти остеит, необхідно почати лікування якомога раніше.
Слід пам’ятати про те, що самостійне лікування дуже небезпечно. Ні в якому разі не можна починати лікування без консультації лікаря.
лікування хвороби
Лікування захворювання Педжета здійснюється шляхом повного контролю над його активністю. Втім, не менш важливим фактором є запобігання ускладнень. Хвороба Педжета лікують за допомогою ліків, які носять назву – «бісфосфонати». Завдяки їм, можна знизити активність хвороби на кілька місяців, а то й років навіть після того, як припинити прийом ліків.
Важливо відзначити, що лікування не виліковує повністю остеит, а тільки на тривалий час може знизити його активність. Зазвичай приймати таблетки рекомендується протягом півроку.
Якщо ж остеит починає прогресувати, то краще за все повторити лікування. Будь-яке лікування таблетками, включаючи і це, викликає побічні дії з боку внутрішніх органів. Так, може спостерігатися печія і подразнення шлунка.
Головне – кожен препарат необхідно приймати суворо за призначенням. Щоб контролювати біль, необхідно використовувати нестероїдні протизапальні препарати, в тому числі і парацетамол.
Пацієнтам з цією хворобою потрібно звернути увагу на свій раціон. Він повинен бути збагачений кальцієм і вітаміном D. Щоб уникнути подальших ушкоджень кісток, необхідно виконувати індивідуальні вправи.
Щоб усунути переломи кісток або вилікувати артрит, необхідна хірургічна допомога.
ускладнення хвороби
Хоч дана хвороба виникає не так часто, але в більшості випадків можливі ускладнення як з боку нервової системи, так і з боку серця.
Ускладнення з боку слуху. Через захворювання, можуть бути вражені не тільки спиною, але і головний мозок. У більшості випадків спостерігається ураження кісток черепа, в результаті якого розвивається нейросенсорна глухота.
Ревматологічні ускладнення. Хвороба Педжета дуже часто супроводжується остеоартритом. Втім, у людей похилого віку дане захворювання може розвиватися незалежно, але частіше за все розвивається через кісткових деформацій, які мають значний вплив на суглоби.
Остеосаркома є найнебезпечнішим ускладненням хвороби Педжета. Причому пухлина виникає внаслідок ураженої кістки. У людей похилого віку остеосаркома розвивається не так часто.
У деяких випадках спостерігаються серйозні ускладнення з боку серця – це серцева недостатність.
Вірогідність захворювання і профілактика
Як вже зазначалося раніше, остеит спостерігається у людей, які проживають в Південній Африці, Австрії, Сполучених Штатах Америки. Частота випадків безпосередньо залежить від віку і географічної ситуації. Найчастіше, остеит зустрічається у пацієнтів, віком від п’ятдесяти років, в деяких випадках – у молодих людей. Необхідно зауважити той факт, що у чоловіків хвороба Педжета спостерігається набагато частіше, ніж у жінок.
Втім, у цього захворювання немає ніякого спадкового характеру. Остеит супроводжується виборчим ураженням однієї кістки або множинним ураженням декількох кісток. Як вже зазначалося вище, найпоширенішими ділянками захворювання можуть бути кістки таза, стегна і черепа. У деяких випадках – ключиці і лопатки.
Запобігти захворюванню практично неможливо, адже за сучасними даними, воно може виникнути внаслідок вірусу кору або навіть респіраторно-синцитіальним вірусу.
деформуючий остеит
Деформуючий остеит – це запальне захворювання, при якому спостерігається ураження однієї або декількох кісток скелета. Супроводжується утворенням збільшеною в обсязі, легко деформується, схильної до переломів кістки. Виявляється болями і зміною форми області поразки. При ураженні черепа і хребта можливі неврологічні ускладнення.
Діагностується на підставі анамнезу, результатів фізикального обстеження, даних рентгенографії, КТ та МРТ, оцінці рівня лужної фосфатази. Лікування – іммобілізація, медикаментозна терапія.
Деформуючий остеит (від лат. Osteon – кістка) або хвороба Педжета – запальне захворювання, яке вражає кістки і зазвичай носить локальний характер.
На початкових стадіях хвороби спостерігається часткове руйнування кісткової тканини з подальшим надлишковим відновленням. Відновлена кістка деформована, нетривка, схильна до переломів. Причини розвитку деформуючого остеіту поки не з’ясовані.
Повністю усунути прояви хвороби неможливо. Проводиться симптоматична терапія і профілактика ускладнень.
Деформуючий остеит може вразити будь-яку кістку. В середньому у одного пацієнта уражаються 3 кістки, хоча можливо як пошкодження однієї, так і безлічі кісток. Хвороба досить широко поширена і спостерігається переважно у чоловіків-європейців у віці старше 50 років. У осіб африканського та азійського походження, а також у молодих людей будь-яких рас зустрічається дуже рідко.
Причини виникнення деформуючого остеіту поки до кінця не вивчені. Найбільш визнані теорії – спадкова схильність і вірусна природа захворювання. За даними проведених в травматології та ортопедії досліджень, у 15-50% пацієнтів є родичі першого ступеня, які теж страждають на хворобу Педжета.
Тому дітям, братам і сестрам хворих рекомендується регулярно здавати аналізи для визначення рівня лужної фосфатази. Теорія повільної вірусної інфекції передбачає, що зараження може відбутися за багато років до маніфестації хвороби.
В подальшому людина є носієм вірусу, поки якісь провокуючі фактори не викличуть симптоми захворювання.
https://www.youtube.com/watch?v=XUgc2-XERIQ
Хвороба може вразити будь-яку частину скелета, проте частіше страждають великогомілкової кістки, кістки черепа, хребці, ключиці і кістки тазу. Деформуючий остеит може протікати безсимптомно.
Виразність проявів залежить від тяжкості захворювання і локалізації пошкодження. Болі в області кістки зазвичай ниючі, тупі, безперервні, що посилюються після відпочинку або в спокої. При локалізації ураження поруч з суглобом розвивається остеоартрит.
Обсяг рухів у суглобі і скутість при рухах в цьому випадку теж посилюються після відпочинку.
Уражені кістки товщають, стають крихкими. Перелом може виникнути навіть при невеликій травмі. При локалізації остеіту в області кісток нижніх кінцівок можливо викривлення ніг (частіше страждають гомілки). Якщо уражається хребет, спина може деформуватися, стати сутулою.
Поразка кісток черепа може супроводжуватися збільшенням розмірів голови і її деформацією. Якщо деформовані кістки черепа і хребта чинять тиск на нервові стовбури або нервову тканину, з’являється неврологічна симптоматика.
При ураженні сьомої пари черепних нервів розвивається нейросенсорна туговухість. При здавленні спинномозкових корінців виникає відчуття мурашок, поколювання й оніміння в тулубі та кінцівках.
При ураженні кісток в області лучезапястного суглоба може розвинутися синдром зап’ястного каналу.
Захворювання супроводжується певними порушеннями обміну речовин. У крові збільшується кількість сироваткової лужної фосфатази. А зросла потреба уражених кісток в кисні і поживних речовинах обумовлює збільшення навантаження на серце.
У важких випадках можливі ураження серцево-судинної системи, звапніння серцевих клапанів, атеросклероз, сечокислий діатез і розвиток сечокам’яної хвороби. Іноді виявляється гиперпаратиреоз.
Зафіксовані окремі випадки розвитку серцево-судинної недостатності і зупинки серця. Рідко спостерігається плямиста дегенерація сітківки.
Приблизно в 1% випадків настає злоякісне переродження кістки з розвитком остеосаркоми.
Діагноз деформуючий остеит виставляється за результатами огляду ортопеда на підставі скарг хворого, характерної клінічної картини і результатів додаткових досліджень. В обов’язковому порядку призначається рентгенографія.
На знімках виявляється деформація і збільшення кістки, а також нерівномірне зміна кісткової тканини з чергуванням ділянок руйнування (резорбції) і утворення кістки (остеогенезу).
Кордон руйнування кістки часто має клиноподібну форму.
Обов’язковою дослідженням також є визначення рівня сироваткової лужної фосфатази, який при деформуючому Ості набагато перевищує норму. Для виявлення безсимптомно поточних процесів в інших кістках може використовуватися сцинтиграфія.
При необхідності проводиться неврологічне дослідження, дослідження полів зору і аудиограмма. В окремих випадках виконується біопсія кістки.
Деформуючий остеит диференціюють від гиперпаратиреоза, первинних пухлин кісток і метастазів пухлин в кістки.
Пацієнту рекомендують обмежити навантаження на уражену кістку. Рідко (при загрозі переломів і важкому руйнуванні кістки) потрібно накладення шини.
При безсимптомному перебігу і невеликих локальних ураженнях медикаментозне лікування не проводиться. При болях призначають знеболюючі препарати.
Для уповільнення процесів резорбції і неповноцінного остеогенезу застосовують кальцитонін, Памідроновая кислоту, етідронат натрію і алендронової кислоту.
Курс лікування Міакальциком при внутрішньом’язовому введенні триває не менше 3 місяців, при інтраназальному – протягом 1,5-3 років. Термін прийому етідроната і фосамаксу в середньому становить півроку.
Тривалість курсів лікування кальцитонином і памідроновою кислотою може варіюватися.
Багато хто з перерахованих препаратів можуть викликати досить серйозні побічні ефекти, тому їх слід приймати тільки за призначенням лікаря.
Для пацієнтів розробляють індивідуальні програми вправ, підбирають дієту зі збалансованим споживанням вітаміну D і кальцію, при необхідності призначають заміщають препарати. При зниженні слуху підбирають слухові апарати. Хірургічне лікування проводиться за показаннями при переломах. При ураженні суглоба і розвитку артриту може знадобитися ендопротезування.
Хвороба Педжета (деформуючий остеит): причини і симптоми, діагностика та лікування хвороби Педжета
Хвороба Педжета кісток – це захворювання, при якому в деяких ділянках скелета порушуються процеси формування кісткової тканини, що призводить до патологічної перебудови кісток, їх крихкості і хворобливості.
Хвороба Педжета кісток, про яку ми говоримо, не має нічого спільного з хворобою Педжета грудей, яка представляє собою рідкісний вид раку соска молочної залози. Єдине, що об’єднує ці хвороби – це ім’я знаменитого англійського хірурга і патолога сера Джеймса Педжета, який відкрив обидва захворювання.
Хвороба Педжета трохи частіше зустрічається серед чоловіків, ніж серед жінок. Зазвичай захворювання починається у віці між 50 і 70 роками.
Не існує чітких доказів того, що хвороба Педжета є спадковою, проте, описані неодноразові випадки її виникнення у членів однієї сім’ї. Як стверджують західні експерти, хвороба Педжета частіше вражає вихідців з Кавказу і північно-західній частині Європи. У США це захворювання зрідка зустрічається серед афроамериканців.
За даними різних джерел, частота хвороби Педжета варіює від 1,5% до 8% населення, в залежності від регіону світу . Найчастіше хвороба Педжета вражає певні ділянки скелета – кістки черепа, хребта, довгі трубчасті кістки ніг, кістки таза. Хвороба Педжета утворює один або кілька вогнищ в цих місцях. У рідкісних випадках хвороба поширюється і на інші кістки.
діагностика
При ранній діагностиці і своєчасному лікуванні більшість людей з цією хворобою здатні вести активну і незалежну життя. Багато хворих не мають ніяких скарг.
Хвороба Педжета часто діагностується після рентгена уражених кісток з іншого приводу або після аналізів крові, які можуть вказати на хворобу (підвищений рівень лужної фосфатази).
Причини і симптоми
Якщо у хворих є симптоми, то вони зазвичай включають біль в кістках, описувану як «глибоку» біль. Іноді біль може бути сильною, особливо по ночах. Іншим симптомом є відчуття тепла над ураженою ділянкою кістки.
Якщо порушені кістки черепа, то можуть виникати головні болі, погіршення слуху та різноманітні неврологічні симптоми (наприклад, геміпарез). При тривалому перебігу можлива деформація кісток, яку неважко помітити зовні.
Точні причини хвороби Педжета досі невідомі. Одна з найбільш прийнятних теорій – це теорія про ранню вірусної інфекції кістки, яка в неактивному вигляді «дрімає» в кістковій тканині, в подальшому запускаючи порушення функцій остеокластів і остеобластів. В вірусної теорії важливу роль відводять так званим повільним вірусам, включаючи параміксовіруси.
Деякі вчені припускають, що причиною є вірус кору, інші вказують на респіраторно-синцитіальних вірус. Існує теорія про генетичну природу хвороби Педжета , що може пояснити випадки хвороби у представників одних сімей. За деякими даними, на «сімейну» хвороба Педжета доводиться від 10% до 40% всіх випадків захворювання.
Щоб зрозуміти це питання, потрібно уявити собі різницю між нормальними процесами в кістковій тканині, і патологічними, які спостерігаються при цьому захворюванні. Кость – це жива, активна тканину, яка постійно відновлюється в результаті складного, трехступенчатого процесу.
По-перше, стара кісткова тканина руйнується (резорбція) клітинами-остеокластами, відкриваючи дорогу нової тканини. По-друге, інші спеціалізовані клітини, остеобласти, створюють міжклітинний матрикс (каркас) для нової тканини, і самі залишаються в ньому, утворюючи нову фішку. І, нарешті, кісткова тканина зміцнюється за рахунок поглинання кальцію.
Нормальна активність клітин кісткової тканини – це чітко контрольований процес, без якого було б немислимо розвиток і відновлення кісток протягом життя. Процес розвитку кісткової тканини дещо сповільнюється після статевого дозрівання, і продовжує сповільнюватися до самої старості (саме тому літні люди більш схильні до переломів кісток).
Кістки, порушені хворобою Педжета, стають більш крихкими, можуть виникати деформації кісток. Через швидке формування нової тканини її структура дезорганізована і хаотична, тому і нетривка.
Швидке зростання тканини тягне за собою утворення безлічі нових судин і приплив додаткової крові. Нова кісткова тканина може здавлювати нерви, викликаючи біль, порушення чутливості, проблеми зі слухом (якщо вражені кістки черепа). Якщо вражені ділянки в області суглобів, то може початися запалення суглобів – артрит.
Дуже частою проблемою є переломи. Може виникати викривлення кісток. В кінцевому рахунку, хаотичне руйнування і формування кісткової тканини сповільнюється, і хвороба як ніби «вщухає».
Симптоми можуть приходити і йти. Проте, всі проблеми, які встигли розвинутися за цей час, залишаються – збільшення кісток, викривлення, ураження нервів і ін.
Ніяких шляхів для запобігання хвороби Педжета не існує, але рання діагностика потрібна для того, щоб не встигли розвинутися серйозні ускладнення. Для діагностики хвороби Педжета лікар може призначити рентген або комп’ютерну томографію уражених кісток. Це покаже точне розташування вогнищ.
Біохімічні аналізи крові можуть застосовуватися для виявлення підвищеного рівня лужної фосфатази. Добовий аналіз сечі виявляє підвищений вміст гідроксипроліну (продукт, що утворюється при резорбції кісткової тканини).
Іноді для підтвердження діагнозу призначають біопсію кістки – вона необхідна, щоб виключити інші хвороби, такі як рак кістки.
лікування
Лікування хвороби Педжета дуже складне , оскільки вимагає участі багатьох фахівців – хірурга-ортопеда, ендокринолога, отоларинголога, невропатолога, фахівця з щелепно-лицевої хірургії та ін. Лікування буде направлено на боротьбу з ускладненнями хвороби.
Для підвищення міцності кісткової тканини західні експерти рекомендують біфосфонати і препарати кальцію. При болях широко застосовуються нестероїдні протизапальні препарати.
Також застосовується гормон кальцитонін, в основному у формі назального спрею. Але з прийомом кальцитонина пов’язані деякі побоювання – дослідження підтвердили, що цей препарат підвищує ризик раку. Через цих даних Європейське медичне агентство (ЕМА) і американська FDA обмежили використання гормону.
Для контролю ефективності бифосфонатов та інших ліків вам доведеться періодично здавати аналізи сечі і крові. Обов’язково виконуйте всі рекомендації і не пропускайте візити до лікаря. Лікування при хворобі Педжета повинен призначати тільки ваш лікар!
Якщо хвороба Педжета торкнулася здатність виконувати повсякденні справи, то вас можуть відправити на реабілітацію. У західних країнах у великих лікарнях є трудотерапевт, який покаже способи виконання щоденних справ з мінімальною болем і дискомфортом, допоможе повернутися до нормального життя і роботи. Фізіотерапевт порекомендує комплекс вправ для підтримки сили і гнучкості. При порушеному слуху може знадобитися допоміжне слухове пристрій.
У деяких випадках при хворобі Педжета потрібне хірургічне втручання. При ураженні суглобів виконують ендопротезування колінних, тазостегнових суглобів. Іноді необхідна хірургічна корекція викривлення кісток ніг.
При втраті слуху, викликаної здавленням нервів, призначається операція на кістках черепа.
Щоб зменшити ризик ускладнень, пов’язаних з хворобою Педжета, ви повинні:
- Правильно харчуватися. Здорова дієта – одна з головних частин лікування хвороби Педжета. Подумайте хоча б про те, яке навантаження будуть відчувати ваші ослаблені кістки, якщо ви не будете стежити за своєю вагою. Крім того, ваш раціон повинен містити достатню кількість кальцію і вітаміну D, які потрібні для зміцнення кісткової тканини.
- Регулярно робити фізичні вправи. Правильні фізичні заняття на регулярній основі дуже важливі для збереження рухливості суглобів і міцності кісток. Поговоріть з фізіотерапевтом про те, які вправи підійдуть саме у вашому випадку. Деякі руху дають занадто велике навантаження на пошкоджені кістки, тому починати тренування самостійно не можна.
- Остерігатися падінь. Хвороба Педжета значно підвищує ризик переломів. Порадьтеся зі своїм лікарем з приводу профілактики падінь. Він може порадити вам ходити з тростиною. Удома ви можете зробити пристосування, які убезпечать ваше оточення – поручні, спеціальні килимки у ванній і ін. Деякі великі лікарні надають консультантів, які вивчать обстановку в вашому домі і самі підберуть все необхідне.
Розуміння хвороби – це перший крок, щоб допомагати собі самостійно. Той факт, що у вас виявили хворобу Педжета, ще не означає, що ви обов’язково будете страждати через переломи та інших можливих ускладнень. Ви повинні навчатися, шукати докладну інформацію про свою хворобу, задавати питання свого лікаря і не здаватися.
Костянтин Мокану
Деформуючий остит або хвороба Педжета
Постійні переломи, болі і деформація кісток можуть говорити про наявність хвороби Педжета.
У кісткової тканини постійно йде заміщення старих клітин новими. Це природний процес. Але при хворобі Педжета цей процес видозмінюється і на місці старої тканини виникає неправильна нова структура. Такі кістки деформуються і збільшуються в розмірах. При цьому їх міцність знижується, вони часто ламаються.
Причини виникнення деформуючого оститу
Чому розвивається це захворювання до сих пір до кінця не зрозуміло. Існує теорія, що провокують появу деформуючого оститу повільні інфекції. Але поки доказів цієї гіпотези немає. Також має місце генетична схильність до цього захворювання.
Хвороба Педжета може вражати одну або кілька кісток одночасно. Від цього захворювання можуть страждати будь кістки, але частіше уражаються кістки таза, хребет, стегнова і гомілкова, плечова кістки, череп.
Симптоми хвороби Педжета
Це захворювання може протікати безсимптомно і виявлятися випадково при проведенні рентгенографії. Але іноді його протягом супроводжується певними симптомами.
Симптоми деформуючого оститу:
- Ниючі болі в кістках.
- Болі в суглобах, розташованих поруч з ураженими кістками. Може виникати обмеження руху в суглобі.
- Помітна деформація кісток. Прощупуються їх нерівності і потовщення.
- Занадто часті переломи.
Згодом ситуація ускладнюється іншими патологічними процесами, які виникають на тлі хвороби Педжета.
Деформуючий остит може привести до виникнення ряду ускладнень.
- Поразка суглобів . Хвороба Педжета найчастіше «докучає» людям тим, що деформація кісток зачіпає суміжні із зоною поразки суглоби. В результаті вони втрачають нормальну рухливість. Розвиваються артрити.
- Защемлення нервів і кровоносних судин . Часто проблеми при розвитку хвороби Педжета з’являється через те, що розростається кістку може здавлювати лежать біля неї нерви і кровоносні судини. У разі якщо кістка передавлює прилеглий нерв, може спостерігатися втрата чутливості біля вогнища ураження. Найчастіше такі проблеми характерні для випадків, коли патологічні зміни кісток зачіпають хребет або кістки черепа. Якщо вражені хребці, то може спостерігатися спинальний синдром, судинна мієлопатія, корешковая симптоматика. Якщо деформуючий остит торкнувся кістки черепа, у хворого через передавливания черепно-мозкових нервів, можуть розвинутися серйозні неврологічні ускладнення, може зменшитися внутрішньочерепної обсяг.
- Втрата слуху . При ураженні черепних кісток часто виникають проблеми зі слухом.
- Серцева недостатність . Коли кісткова маса збільшується, уражені кістки починають вимагати додаткових обсягів крові. В результаті серце змушене працювати з перевантаженнями, що з часом призводить до серцевої недостатності.
- Малигнизация – саме грізне, але і саме рідкісне серед ускладнень. Деформуючий остит може стати причиною розвитку саркоми. Новоутворення розвиваються стрімко і супроводжуються посилюються болями. Пухлини можуть швидко давати метастази в легені та інші кістки.
Діагностика Педжета
При підозрі на деформуючий остит роблять рентгенографію. Призначають також аналіз крові, визначають сироваткову лужну фосфатазу.
Може знадобитися також сцинтиграфія кісток. Цей метод діагностики дозволяє визначити точне місце ураження кісток хворобою.
Як лікують деформуючий остит?
Повністю позбавитися від цього захворювання неможливо. Але своєчасне лікування допоможе сповільнити її перебіг і запобігає виникненню ускладнень.
Лікуванням хвороби Педжета займаються лікарі-ортопеди. Вони в змозі проконтролювати перебіг хвороби і запобігти появі ускладнень.
Зазвичай лікування проводять курсами, які тривають близько півроку. При цьому призначають тривалий прийом бифосфонатов. Це група препаратів, яка допомагає уповільнити патологічні процеси, що проходять в кістках. Також призначають препарати кальцію і вітамін D.
Як знеболюючих препаратів використовують нестероїдні протизапальні ліки ібупрофен, парацетамол, кетонал, диклофенак. Призначати ліки і підбирати їх дозування повинен лікар.
Хірургічне втручання може знадобитися при виникненні переломів або для протезування суглобів при супутньому артриті.
остеит деформуючий
Захворювання, назване на честь британського лікаря і патолога сера Джеймса Педжета, яка присвятила кілька років опису і вивчення незвичайної здатності кісткових тканин до раптового і незрозумілого перетворенню і збільшення обсягу (з 1876 по 1889 р.р.) і опублікував ряд робіт про природу і причини виникнення патології, вважається одним з «вікових».
Сам «першовідкривач» (крім британського вченого явище описували кілька інших лікарів, але ніхто з них не вважав за значне спотворення кісткової структури захворюванням) вважав, що в основі патології лежить запальний процес, але не міг визначити причини ініціації: бактеріальна інфекція, травма або щось на той момент незрозуміле. Він же придумав термін «остеит деформуючий», але інші лікарі в пам’ять про заслуги сера Педжета перед світовою медициною привласнили захворювання назву «Хвороба Педжета».
Крім двох вище іменованих назв патологію в медичній літературі називають «остеодистрофія деформуюча», «остоз деформуючий».
Згідно з довідковими описами «Ості деформуючий» являє собою прогресуюче захворювання, що характеризується високою швидкістю кісткового обміну (відновлення клітин), що супроводжується гіперваскуляризація і деформацією структури тканин (остеоархітектонікі). Розростання деструктуріровать кісткової тканини призводить до порушення міцності основної кістки. Вогнища остеітной деформації виявляються в хребті, черепі і великих кістках скелета.
Опис і етіологія захворювання
Деформація кісткової тканини, викликана остеіту, виглядає як безладно розростається освіту в товщі кортикального шару.
Внутрішня структура новоствореного масиву кістки відрізняється підвищеною пористістю, збільшеною кількістю кровоносних капілярів, потовщеними трабекулами і різноспрямованими остеонами.
Клітини «остеокласти» виділяються надмірними розмірами і містять більшу кількість ядер, ніж зазвичай.
Збільшення кількості та діаметру кровоносних судин (артеріальних, венозних, капілярів) в ділянці деформованої кістки і оточуючих тканинах (окістя, зв’язковий апарат, шкірний покрив) вважається результатом дії невідомих тригерних факторів, необхідним для створення кровотоку до прискорено оновлюється тканинам.
Дослідники виявили зв’язок між гіперваскуляризація і порушенням вегетативної нервової системи в області остеітной деформації, але не впевнені, що підвищення припливу крові є наслідком виявленої патології.
Цікаво, що остеітние освіти виявлялися не тільки лікарями-дослідниками у живих пацієнтів, а й археологами в знайдених останках древніх американських індіанців і єгиптян, і, що особливо унікально, в черепі неандертальця.
Деформуючий остеит має певний зв’язок з расовою складовою людського генома: найбільша кількість випадків захворювання в процентному співвідношенні до загальної кількості населення відзначено серед жителів Великобританії і Західної Європи (представників європеоїдної раси), а серед жителів Африки і Азії (представників негроїдної і монголоїдної раси) майже не зустрічається.
Зокрема, у Великобританії до 8% населення старше 50 років «відзначені» одним-трьома осередками зміни кісткової тканини, а в Японії хвороба майже не зустрічається.
Деформуючий остеит вкрай рідко спостерігається у дітей і підлітків (0,5-1% від загальної кількості хворих). З наближенням пенсійного віку ймовірність появи хвороби зростає: більше 85% хворих долають 50-річний «бар’єр» задовго до виявлення деформації кісткових тканин. Серед представників чоловічої статі хвороба поширена більше в 1,5-2 рази.
Дослідники відзначають, що спадкова схильність має місце: згідно зі статистичними дослідженнями серед родичів ймовірність появи патології становить понад 700% (тобто в 7 разів більше, ніж серед сторонніх людей).
Доктор Дж. Педжета вважав, що захворювання ініціюється невідомим видом вірусу, але не мав можливості отримати підтвердження своїх здогадів.
Сучасна техніка дозволила побачити «остеокласти» при більшому збільшенні: в ядрах і цитоплазмі клітин, взятих з кісткової тканини, ураженої остеіту, виявлені об’єкти циліндричної форми, що нагадують капсули.
Подібні «нуклеокапсиди» (генетичний апарат вірусу, укладений в білкову оболонку) спостерігаються у парамиксовирусов.
Саме тому більшість вчених схиляється до гіпотези, що хвороба Педжета є повільним інфекційним запаленням, викликаним ще не визначеним вірусом (найбільш вірогідним кандидатом вважають параміксовірус, що викликає хворобу «кір»). Вірусна інфекція проникає в клітини кісткової тканини в молодості і довго «дрімає» до появи невідомого фактора, що запускає процес зміни остеокластів. Поки невідомо, чи є ці вірусні мікрооб’єкти «головною рушійною силою» деформації клітин.
Дослідження показали, що хворі остеокласти продукують «субстанцію», яка, потрапляючи в здорові клітини, викликає дегенерацію, тобто перетворює в такі ж деформовані остеокласти. (З’ясування складу цієї речовини дозволить значно просунутися в лікуванні хвороби, тому що блокування дії субстанції дозволить максимально звузити ареал деградованих клітин).
Поряд з гіпотезою про вірусної ініціації досліджується генетична схильність, обумовлена дефіцитом певних імунних антигенів, здатних блокувати віруси, що запускають процес дегенерації остеокластів при деформуючому Ості.
Механізм розвитку і прояву хвороби
Деформуючий остеит розвивається в великих кістках скелета, що володіють товстим кортикальним шаром і розвиненою системою кровопостачання. До такого типу кісток відносяться хребет, тазовий пояс, череп і великі трубчасті кістки стегна, передпліччя. Рідше вогнища деформації виявляються в ребрах, верхньому плечовому поясі і інших кістках.
Ураження хребта чреваті нанесенням значної шкоди нервовій системі, так як деформація хребців супроводжується ушкодженнями спинномозкового каналу (стеноз), компресією спинномозкових нервів ( «корінців») і хворобливими змінами фасеткових суглобів.
Самим уразливим з відділів хребта є грудної. Поперековий відділ і попереково-крижове з’єднання рідше піддаються остеітной склеротизації. У шийної області осередки виявляються вкрай рідко.
В процесі деформації хребець ущільнюється, «опливає». Кортикальний шар стає товщі і щільніше, в той час як чарункова структура розріджується. На рентгенографічних знімку вражений хребець виглядає як «рамка» з темним вмістом, що фахівці називають рамкової деформацією.
Що відбувається в кістковій тканині, деформованої захворюванням?
Процес оновлення здорової кісткової тканини умовно розділений на фази:
- Резорбція – руйнування остеокластами «застарілого» клітинного масиву. Клітини виступають в якості макрофагів, розчиняючи відслужили свій функціональний термін остеоцитів.
- Встановлення нового каркаса з матриксу, що виділяється недиференційованими клітинами «остеобластами». Міжклітинний речовина складається з білка оссеина і наповнювача (кристалічного гідроксиапатиту). Остеобласти виділяють білкову основу матриксу і залишаються в його товщі, відокремлені один від одного.
- Остеобласти перетворюються в остеоцити. Функція повноцінних кісткових клітин – наповнення матриксу зміцнюючих матеріалом (сполуками кальцію).
Структура здорової кісткової тканини підпорядкована строгому порядку: кортикальний шар сформований з остеонов (структурних одиниць), кожен з яких представляє собою вертикальний «ствол» з декількох циліндрів-шарів.
Шари клітин-остеоцитів, зміцнених кальцинованої матриксом, складають жорсткий остов, в центрі якого знаходиться «гаверсов канал» з живильним остеон кровоносних капілярів. Внутрішній, близький до капіляри, шар остеона складений з камбіальних клітин, потім диференціюються в остеобласти (майбутні остеоцитів) і остеокласти (клітини, що руйнують остеоцитів).
Між остеонами знаходяться вставні пластинки (структури з очищеного від клітин матриксу, колишні остеони). Щільно складені трубчасті остеони складають структуру з поздовжньою волокнистістю.
Трабекули, що формують порожнисту тканину, що знаходиться в центрі хребця або кістки (в епіфізарно області), нагадують будовою остеони: центральний канал, шари остеоцитів і матриксу, остеокласти на зовнішньому шарі.
Зростання ячеистой тканини підпорядковується математично точному правилом складання максимально міцної структури. Порожнини заповнені кістковим мозком (кровотворної тканиною).
Все остеони і трабекули об’єднані мережею найтонших капілярів, що забезпечує живі клітини харчуванням.
При хворобі Педжета механізм постійного відновлення тканин порушується. Перш за все, збільшені остеокласти активніше поглинають здорові, продовжують функціонувати, остеоцитів.
Освіта свіжих остеонов вимагає посиленого харчування, що є причиною гіперваскулярізація області всередині і навколо вогнища (або «фокуса», як ще називають локалізацію патологічного процесу).
Проте, кількість остеобластів обмежена рамками часу зародження і дозрівання. Прискорене зростання вимагає посиленого харчування, яке починає постачати гіперваскулярізірованная мережу судин.
Але безладне руйнування остеонов і трабекул порушує налагоджену структуру, що призводить до збільшення напрямків осей росту. В результаті навколо виникли потовщених капілярів наростають розпушений кісткові шари, менш міцні і нещільно прилягають один до одного.
Кістки, уражені остеіту, нерідко виглядають як перенесли остеопороз, розпушений, «волокнисті». Остеодістрофіческімі нарости не володіють впорядкованою структурою. Дезорієнтована кісткова тканина не здатна витримувати навантаження, звичайні для здорових кісток, що призводить до сплощення і вигинання остеонов і уплощению ячеистой трабекулярної структури.
Для інформації: новостворені кісткові тканини на хребцях в 1-2% випадків стають основою для зародження остеосаркоми (злоякісної пухлини) або гігантоклітинної гранульоми.
Симптоматика і діагностика
Деформація кісткової тканини хребта, яка відбувається протягом довгого терміну, нечасто видає себе певними відчуттями. Зазвичай зміни в хребті виявляють випадково, при появі болю, властивих деградаційних захворювань (спондилоартроз, остеохондрозу).
Больовий синдром виникає при компресії «розплився» хребця на корінці спинномозкових нервів, що проходять через форамінальні отвори. Залежно від розмірів виросту інтенсивність болю варіює від тупих розсіяних до гострих нападоподібний. Крім неприємних відчуттів хворий може відчувати симптоми «корінцевого синдрому».
Результати впливу на спинномозкові нерви можуть бути двоякими:
- компресія на чутливі корінці призводить до зниження гостроти відчуттів, яке переходить в оніміння;
- ушкодження корінців, які проводять відповідні імпульси з спинного мозку в мускулатуру і внутрішні органи, загрожує хворому втратою здатності управляти тілом (плегии) і різними розладами організму.
Значна зміна форми хребта (вирости) можна визначити на дотик. Непомітні при пальпації освіти виявляються тільки за допомогою візуалізації техніки. Найкращі результати дає рентгенографічне обстеження, поєднане зі сцинтиграфией.
Стандартні рентгенівські знімки показують глибину ураження основної структури хребців, форму і щільність виростів дезорганізований кісткової тканини. Комп’ютерна томографія дозволяє оцінити форму, розмір і просторове положення вогнищ розростання тканин, щільність і структурні зміни (розрідженості і ущільнення).
Сцинтиграфия також дає хороші результати по візуалізації структурних змін тканин. Ангіографія з контрастною речовиною уточнить розміри і ступінь гіперваскулярізація осередку деформації і навколишніх тканин.
Одним з найбільш характерних симптомів остеіту є зміна рівня гідроксипроліну (нестандартної амінокислоти, збільшений рівень якої в крові означає, що в організмі відбувається процес посиленої резорбції кісткових тканин, тому що вона входить до складу колагену). Концентрація речовини визначається за допомогою аналізу сечі.
Біохімічний аналіз крові виявить підвищений рівень лужної фосфотаза (ферменту, який бере участь в фосфорно-кальцієвий обмін). Збільшення фосфотази сигналізує про «вимиванні» кальцію з кісток (як при остеопорозі).
Для повної впевненості в ув’язненні про наявність хвороби Педжета можна провести гістологічне обстеження зразків кісткових тканин, узятих за допомогою біопсії.
Диференціальна діагностика уточнює діагноз, якщо симптоми хвороби Педжета схожі з впливом метастазуючих пухлин або геперпаратіреозом.
лікування
Захворювання кісткових тканин є умовно невиліковними, тому що при неясної етіології лікарі не можуть створити ліки або методи лікування, які впливають на першопричину патології.
Хвороба Педжета можна значно загальмувати, але остаточно зупинити неможливо.
Проте, дослідження деформованих остеокластів (зокрема вірусних включень і субстанції, що виділяється хворими клітинами) дають привід сподіватися на певні зрушення в правильному напрямку.
Хворобливі стани, викликані компресією навколишніх тканин, рекомендовано лікувати за допомогою НПЗЗ (нестероїдних протизапальних засобів).
Найбільш ефективним медикаментозним способом гальмування патологічного процесу є зміна швидкості вимивання кальцію з кісткових тканин при розробці. Хворим призначаються препарати, що пригнічують резорбцію (коректори фосфорно-кальцієвого обміну):
- пептидний гормон «кальцитонін»;
- біфосфонати (етідроновая кислота, алендронової кислота та ін.).
Хворим показаний щадний трудової режим, значно знизився рівень фізичних навантажень. Тендітні кістки і хребет рекомендується зміцнювати ортопедичними засобами (корсетами та шинами).
У випадках значних змін форми хребців і викликаних ними компрессий спинномозкових нервів рекомендується оперативне втручання: видалення наростів, корекція форми хребців (кортикального шару), остеотомія.
Хвороба Педжета здатна «ховатися» роками і прогресувати настільки повільно і безсимптомно, що в 15-20% випадків Монофокальна поразок не проводиться ніякого лікування, тому що наявність дефектів кісток не перешкоджає нормальному життю хворого.
У молодих людей і дітей (ювенільний форма остеіту) прогресування може прискорюватися і приводити до значних викривлень і ослабленням багатьох кісток скелета. Гормональна і медикаментозна терапія дозволяє практично зупинити процес резорбції кісткових тканин.
Тривалі дослідження дозволяють сподіватися на поліпшення ситуації з лікуванням хвороби Педжета.
