Ектродактілія: фото, причини, симптоми і лікування

Ектродактілія кінцівок – вроджений дефект кінцівки у вигляді недорозвинення або відсутність пальців рук або ног.Етот вид відхилення відноситься до редукційним дефектів формування кінцівок. Оскільки хвороба спадкового властивості, то вона в першу чергу вражає дітей і їх батьків. Може об’єднуватися з дефектом кісток п’ясті і плесна; при серединному розміщенні пороку з’являється розщеплення, ділить кисть або стопу на 2 частини.

Класифікація патології

Поділ кисті може супроводжуватися синдактилією, брахідактилією, клинодактилия. виділяють:

• монодактілію (1 палець);
• дідактілію (2 пальця);
• трідактілію (3 пальця);
• тетрадактілію (4 пальця).

Пороки кисті спостерігається досить часто. Зміна в основному спостерігається з обох сторон.Іногда воно досягає п’ясті і навіть передпліччя. У такій ситуації кисть як би ділиться на дві частини, середня кістка зап’ястя і середній палець не сформовані, кисть має форму клішні.

• Аномалії кисті становлять 60% випадків всіх відхилень верхніх кінцівок .
• Щороку від 7% до 13% малюків з’являються зі спадковими дефектами кисті, від звичайного вади (викривлення пальців) до абсолютної відсутності руки.
• В основному, у людей з ектродактіліей порушений слух – глухота, як і деформація рук або ніг, спровокована збоєм в роботі сьомої хромосоми.

причини патології

Захворювання має конкретні причини:

1. Ендогенні причини: порушення матки, маловоддя, обвиття пуповиною, травми психіки або загальні порушення в період виношування плоду.
2. Екзогенні: неправильне положення плода, легка травма плода, місцеве механічне тиск, пошкодження ембріона, вплив опромінення, отруйна вплив на плід, погане харчування або інфекційні хвороби майбутньої матері.
3. Генетичні чинники: спадкова схильність.

Первинна і вторинна ектродактілія

На фото первинна ектродактілія кистей

1. Поразка кінцівки також поділяють на первинне і вторинне.
2. При первинному відхиленні в легких формах спостерігається недоформування нігтьових відділів, при тяжких порушення спостерігаються вади нігтьових і середніх ділянок пальців, при важких видах немає нігтьових, середніх і майже повністю основних ділянок.
3. Вторинне ураження проявляється такою ж послідовністю недоформування окремих ділянок, але абсолютно іншими видами додаткових змін і відсутністю чіткого тератологіческого ряду.

зовнішні прояви

Найчастіше зменшена кількість пальців супроводжується недоформування відповідних кісток кисті, а також може спостерігатися спільно з дефектом однієї з кісток передпліччя або голені.Как рідкісне відхилення має місце клешневідние кисть, що має 2 пальця, або кисть цілком роздвоєна, а пальці знаходяться на двох її сторонах.

методики лікування

Вроджені ураження кисті можна нейтралізувати тільки оперативним шляхом , і ці операції вимагають від фахівців величезної майстерності та досвіду.

• Лікування ектродактіліі в ранньому дитинстві не здійснюється, в підлітковому віці можуть проводитися пластичні операції для нормалізації функції залежно від виду дефекту.
• Здійснюють такі відновлювальні втручання на кистях:

• пересадка пальців ступні на кисть через їх нестачу;
• поділ зрощених пальців;
• витягування коротких пальців;
• пересадка сухожиль;
• відновлення недорозвинених пальців або кисті;
• виправлення контрактур (стан, коли кінцівку повністю не згинається або разгибайтесь в суглобах);
• пересадка шкіри;
• протезування;
• накладка шин на уражені ділянки.

Лікування роздвоєною кінцівки складається в закритті дефекту м’яких тканин для поліпшення хапальної здатності, а також з естетичної целью.Во багатьох випадках при вчасно проведеної корекції спостерігається хороше відновлення роботи кінцівок, а в окремих ситуаціях навіть виходить досягти повної нейтралізації естетичного вади.

Що таке ектродактілія?

Ектродактілія – вроджена патологія, яка може мати різні прояви. Це може бути недорозвинення ноги або руки, що носить назву гіпоплазія, або повна відсутність пальців на ногах або руках, що називається аплазія. Захворювання за частотою однаково як у хлопчиків, так і у дівчаток. Ця вроджена генетична патологія відноситься до редукційним пороків розвитку, при яких відбувається зміна органу до його більш примітивного стану. Однак тут є одна особенность.Большінство захворювань в цій групі у спадок не передаються, і тільки ектродактілія є спадковою хворобою, причому найчастіше вона поєднується з іншими формами зміни конечностей.В випадку з пальцями це може бути:

1. Синдактилія – ​​повне або неповне зрощення.
2. Брахидактилия – вкорочення.
3. Клинодактилия – викривлення осі.

Тому, якщо дитина народжується з одним з цих дефектів, то обов’язково слід шукати і інші спадкові генетичні патології кінцівок, якими можуть страждати його родичі, і це не обов’язково повинні бути батьки, а й бабусі і дідусі, дядьки й тітки.

Зовнішнє прояв

Зовнішні прояви цієї хвороби можуть бути самими різними. Це може бути недорозвинення тільки одного пальця або повна їх відсутність, а також інших сегментів кисті або стопи. Типова форма носить назву клешнеобразная кисть, при цьому відзначається відсутність другого, третього і четвертого пальців. Частота народження – один випадок на 90 тисяч новорожденних.Атіпічное розщеплення характеризується або недорозвиненням, або повною відсутністю будь-яких компонентів кисті або стопи. Що стосується ущелини, то вона виходить неглибока, і на вигляд нагадує широкий міжпальцевий проміжок. Частота народження становить один випадок на 160 тисяч неврождённих.Болезнь може бути як первинної, так і вторинної. Що таке первинна ектродактілія? У легких випадках це тільки недорозвинення нігтьової фаланги або нігтьової і середньої фаланг.У міру обважнення пороку може спостерігатися відсутність пальця. Що стосується вторинної ектродактіліі, то тут також спостерігаються патології фаланг різного рівня, але ще виділяють і деякі супутні деформації.

Чому так трапляється

Ектродактілія, як і будь-яка інша хвороба, має свої причини. Це можуть бути ендогенні порушення, наприклад, проблеми під час вагітності, маловоддя, обвиття пуповиною, психічні травми матері в період виношування плода.Ето можуть бути екзогенні причини, до яких можна віднести:

1. Неправильне положення плода в матці.
2. Легка травма під час внутрішньоутробного розвитку.
3. Місцеве механічний тиск.
4. Пошкодження ембріона.
5. Вплив опромінення.
6. Погане харчування матері.
7. Інфекційні захворювання матері.

Але все ж основна причина – це генетичний фактор і спадковість. Тому якщо в сім’ї є родичі з цим типом дефектів, то в період розвитку плоду майбутньої матері необхідно обов’язково здати аналізи на генетичні патології і мутації.

Диференціальний діагноз

Ектродактілія, як правило, не представляє проблем з діагностикою, проте в деяких випадках це захворювання слід диференціювати з іншими пороками розвитку кінцівок, а точніше з синдромом Ханхарта, брахідактилією, амніотичної перетяжками, ектодермальну дисплазією, розщепленням кисті і великогомілкової синдромом кістки.

 

лікування

Що стосується термінів лікування, то тут все залежить від віку пацієнта. Так як хвороба не загрожує життю, а скоріше носить естетичний характер, то лікування не проводиться у дітей до підліткового віку. Надалі можуть бути використані пластичні операції і інші методи, які добре зарекомендували себе.

1. Пересадка пальців з ніг на руки.
2. Поділ зрощених фаланг.
3. Витягування коротких фаланг.
4. Пересадка сухожиль.
5. Відновлення недорозвинених фаланг, або самої кисті.
6. Пересадка сухожиль.
7. Виправлення контрактур.
8. Пересадка шкіри.
9. Протезування.

Якщо метод лікування буде знайдений правильно, а операція проведена на найвищому рівні, то руці або нозі можна повернути нормальний вигляд, при цьому вони будуть діяти, як і у здорових людей.

Ектродактілія: фото, причини, симптоми і лікування

Брахидактилия – це недорозвинення фаланг, що виявляється в укороченні пальців на стопах і кистях, що виникає в результаті генетично-детермінованого дефекту, що передається у спадок. Проявами цієї аномалії є зменшення длинника стоп і кистей, короткопалость, гипоплазирована нігтьові пластини, а в деяких випадках синдактилия. В якості діагностичних заходів на перший план виступає ДНК-діагностика та променеві методи візуалізації кісток, а в якості ефективних лікувальних заходів слід розглядати лише хірургічний спосіб усунення дефекту. Слід враховувати, що виникнення брахидактилия можливо не тільки при зменшенні розмірів окремих фаланг, а й внаслідок повної їх відсутності.

Причини виникнення і розвитку

Якщо шукати початкову причину виникнення остеоартрозу, потрібно знати, що може давати поштовх до цього захворювання.

• Вроджені патології.
• Спадкова схильність до порушень кісткових тканин.
• Великі фізичні навантаження, особливо на руки.
• Цукровий діабет та інші ендокринні захворювання.
• Вік.
• Нераціональне харчування.

Остеоартроз кистей рук: дієта

Коли у людини виникає це захворювання, крім звичайного лікування, рекомендується дотримуватися певної дієти. Зі свого раціону хворому потрібно буде виключити:

• Гостру їжу (перець, приправи та інше).
• Солону їжу – не варто зловживати цим продуктом.
• Борошняну випічку, особливо здобу.
• Смажену їжу (краще віддати перевагу вареним, пареним і печеною продуктам).

Рекомендується пити більше води і вживати свіжі овочі та фрукти. Важливо дотримуватися такого харчування не тільки хворим, а й здоровим людям, щоб в майбутньому ніколи не зіткнутися з такою проблемою, як остеоартроз кисті руки. Лікування народними засобами нерідко дає позитивний результат.Многіе люди при будь-яких захворюваннях звикли вдаватися до народних рецептів, здатним зменшити біль і симптоми хвороб, а іноді і привести до повного виздоровленію.Возможно чи народне лікування остеоартрозу кистей рук? Так, але головне пам’ятати, що будь-які наміри найкраще обговорити з лікарем. В іншому випадку можна нанести ще більшої шкоди організму, ніж він був раніше.

Якщо у людини невтішний діагноз «остеоартроз кистей рук», лікування народними засобами може бути досить ефективним.

В якості рекомендацій по боротьбі з хворобою можна навести такі рецепти, що допомагають при остеоартрозі:

• Можна приготувати компрес. Для цього змішують одну ложку меду і стільки ж рослинного масла. Суміш потрібно закип’ятити і після охолодження прикласти до хворих місць на дві години.
• Приготування полиновому мазі. Сухе рослина розмішують і підігрівають на бані з оливковою олією. Такому складу перед застосуванням необхідно настоятися пару днів.
• Найбільш дієвим способом вважається мастило кистей рук двічі в тиждень сумішшю касторки і скипидару.

Можна підвести певний підсумок і зібрати воєдино всі рекомендації щодо лікування цього підступного захворювання. Оскільки така хвороба може наздогнати кожної людини, необхідно знати, як лікувати остеоартроз кистей рук, і що робити. Адже не дарма кажуть: «Попереджений – значить, озброєний». Для профілактики захворювання слід дотримуватися таких рекомендацій:

• • Дотримуватися правильне харчування. Вживати в їжу більше натуральних вітамінів.
  • При найменших симптомах захворювання відразу ж звернутися до лікаря, оскільки на ранній стадії розвитку остеоартрозу можна позбутися від напасті.
  • Для себе частіше потрібно проводити гімнастику пензлів, пальців. Щоденна розминка дозволить не тільки зменшити болі, але і попередити подальший розвиток захворювання.
  • Дотримуватися всіх рекомендацій, які дав лікар – це зробить лікування максимально успішним.

Підготовка до рентгену та обмеження

Існуючі методи рентгенівської діагностики дають можливість визначити ступінь пошкодження зап’ястя. У цьому контексті слід зауважити, що до травматолога необхідно звернутися за таких відчуттях:

1. біль виник після травми;
2. знеболюючі препарати не усувають больові відчуття;
3. біль присутній протягом декількох днів.

Для лікування перелому руки дуже важливо почати процедуру відразу ж, не затягуючи і не відкладаючи. Рентген – серйозне обстеження, тому до нього необхідно належним чином подготовіться.Прі рентгені кисті з неї потрібно зняти наявну пов’язку і видалити з шкіри йод, якщо він вже завдано. Коли на руку накладено гіпс, то знімати його можна тільки з дозволу лікаря і в його прісутствіі.Возраст пацієнта в даному випадку значення не має. Але якщо хвора перебуває в стані вагітності, про це необхідно сповістити лікаря.

Направлення на рентген кисті виписує лікуючий фахівець, який приймає рішення про допустимість цього методу дослідження.

При рентгенівському дослідженні зап’ястя основні органи людини не піддаються опроміненню. Цей факт дуже важливий для психологічного стану пацієнта, якому належить рентген-ісследованіе.Большое значення в даній ситуації має вік і освіченість хворого. В обивательському середовищі поширене багато міфів і фантазій про шкідливість рентген-процедур.Современная діагностична апаратура сконструйована таким чином, щоб максимально знизити наявні ризики при проходженні рентгена.

Щоб зовсім виключити можливість негативного впливу рентгена на організм пацієнта, дослідження навіть перелому руки заборонено вагітним жінкам і годуючим матерям.

До цієї ж категорії відносяться хворі на шизофренію. Повний перелік осіб, яким протипоказаний рентген, мається на кожному рентген-кабінеті.

Синдром ЕЕС – клінічні випадки вад розвитку плоду – Е.Н Андрєєва

Універсальний ультразвуковий сканер високого класу, ультракомпактний дизайн і інноваційні можливості.Сіндром ЕЕС (ectrodactyly-ectodermal dysplasia-clefting syndrome) – рідкісний генетичний синдром, зазвичай виявляється тріадою ознак: ущелиною особи, ектродактіліей кінцівок і ознаками ектодермальну дисплазії [1]. Виділяють 2 типу синдрому: ЕЕС-1 і ЕЕС-3.Ранее був описаний також і ЕЕС-2, однак на сьогоднішній день локалізація гена, що кодує ЕЕС-2, вважається помилковою, отже, і форми ЕЕС-2 не існує. Перший тип характеризується мутацією в 7-й хромосомі в області 7q11.2-q21.3, третій – має в більшості випадків мутацію Тp63-гена і інші нові, спонтанні мутації на 3-й хромосомі 3q27 [2] .В OMIM (щодня обновлюваному міжнародному класифікаторі Online Mendelian Inheritance in Man), де представлені всі відомі на сьогоднішній день фенотип і генотипи менделирующих (успадкованих) хвороб людини,ці види синдрому кодуються по-різному: ЕЕС-1 – 129900, а ЕЕС-3 – 604292 [3] .ЕЕС-синдром – спадкова патологія з аутосомно-домінантним типом успадкування, що характеризується різною пенетрантностью (проявляемостью) і експресивністю (ступенем виразності) [ 1].

Перший опис синдрому ЕЕС як самостійної синдромальной одиниці відносять до 1969 року, коли SA Temtamy і VA McKusick було описано захворювання у дівчинки – з ектродактіліей обох рук і однієї ноги, ознаками ектодермальну дисплазії з важким кератитом і ущелиною губи і неба [4]. У 1970 році вперше для позначення синдрому RA Rudiger і співавт.

була запропонована відома абревіатура ЕЕС [5]. Однак в літературі зустрічаються і більш ранні, роз’єднані публікації, коли подібні поєднання вад розвитку і особливостей будови у дітей і дорослих були описані без об’єднання маніфестних симптомів в окрему синдромальную нозологію [6-8]. JP Fryns і соавт.в 1990 році припустили, що синдром ЕЕС не завжди передбачає наявність всіх трьох компонентів (ущелина особи, ектродактілія, ектодермальна дисплазія), описавши сім’ю, де не було ущелини особи, але були два інших компоненти з ідентичними ЕЕС особливостями лицьового фенотипу [9]. Одне з наймасштабніших досліджень синдрому ЕЕС належить NM Roelfsema і співавт., Коли були проаналізовані 230 описаних в літературі випадків цього рідкісного синдрому. Встановлено різні ступені пенетрантності експресивності в сім’ях,обтяжених даної патологіей.По народження ознаки розділилися наступним чином: ектродактілія була знайдена у 193 пацієнтів (84%), ектодермальна дисплазія – у 178 (77%), ущелини особи були описані в 156 (68%) випадках, а аномалії слізних шляхів – в 135 (59%). Урогенітальні дефекти були зареєстровані у 52 пацієнтів і кондуктивна приглухуватість – в 33 випадках [10].

 

Маніфестних ознаки синдрому ЕЕС (синдромального ядро)

Ектродактілія – ​​це ущелина кистей і / або стоп з відсутністю одного або кількох центральних пальців, відома також під назвою ‘Split hand-split foot malformation’ (SHFM). Часто зовнішній вигляд кистей і стоп порівнюють з клешнею краба. Нерідко зустрічається в поєднанні з синдактилією (зрощенням пальців) .Ектодермальная дисплазія проявляється особливостями будови всіх похідних ектодерми. Зміни зачіпають волосся, зуби, нігті [11]. Волосся і вії у таких людей тьмяні, рідкісні і жесткіе.Характерни аномалії зубів, гіпоплазія зубної емалі, зниження пігментації волосся, шкіри, райдужної оболонки очей, що викликає світлий їх колір.

Ектіма – фото, причини, лікування ектіми

Ектіма – що це таке?

• Ектіма – це глибока інфекція шкіри, яка разом з епідермісом вражає і дерму шкіри (її другий шар) .
• В результаті мікротравм може бути первинним, а в результаті дерматозів, які супроводжуються сверблячкою (екзема, короста), може бути вторинним.
• Збудником ектіми є стрептокок. Найбільш схильні до захворювання особи з ослабленим імунітетом внаслідок деяких важких захворювань:

• дерматозів;
• порушення крово- і лімфообігу;
• ВІЛ;
• цукрового діабету;
• туберкульозу;
• неякісного лікування поверхневих піодермій;
• вологого жаркого клімату, порушення правил особистої гігієни.

симптоми ектіми

Найбільш поширеним місцем локалізації ектіми є гомілки. На початковому етапі з’являються пустули, що представляють собою в’ялий міхур з вмістом гнійного або гнійно-кров’янистого характера.Содержімое згодом зсихається і на його місці утворюється виразка з гнійної кіркою, облямована характерним околовоспалітельним віночком. Візуально проглядається збільшення прилеглих лімфоузлов.Висипанія викликають різку біль, слабкість, підвищення температури тіла.

діагностика ектіми

Проводять диференціальну діагностику з сифілітичною ектімой, ішемічними і варикозними виразками гомілки, пізньої шкірної порфірією, герпесом.Діагностіка ектіми грунтується на результатах аналізів крові на цукор, ВІЛ та сифіліс.

лікування ектіми

При лікуванні ектіми досить часто вдаються до оперативного втручання, яке передбачає висічення корок з обробкою спиртовими розчинами вогнища. Призначають антибактеріальні мазі (ерітроміціновая, тетрациклінова). Для внутрішнього застосування використовують вітамінні препарати і антибіотики (ципрофлоксацин, еритроміцин) .З харчування необхідно виключити цукру, так як вони є живильним середовищем для мікроорганізмів, а також спиртне, яке сприяє зниженню імунітету. Слід усунути дію антибіотиків. Елементи висипання не можна мочити до дозволу лікаря.

Лікування ектіми народними засобами

Додатковими методами лікування ектіми є народна медицина. Кращий ефект для лікування ектіми народними засобами принесуть кошти внутрішнього вживання. Але спиртові розчини і антибактеріальні мазі все-таки ефективніше. Як вітамінотерапії застосовують настоянки з листя оману, волоського горіха, насіння кропу.

Ектродактілія кінцівок – що чекає дитину з таким захворюванням?

Ектродактілія кінцівок (частіше кистей і стоп) – вроджене недорозвинення кінцівки яке проявляється у вигляді недорозвинення (гіпоплазії) або відсутності (аплазії) пальців кистей або стоп. Цей вид захворювання також відносять до редукційним пороків розвитку кінцівок . Оскільки захворюванням має вроджений характер, то від нього страждають в першу чергу діти і їх родітелі.Несмотря на те, що ектродактіліявідноситься до групи редукційних вад кінцівок, у цього виду пороку є одна важлива особливість – природа ектродактіліі є найчастіше спадкової, в той час як інші схожі захворювання найчастіше у спадок не передаються. Як правило якщо у дитина народжується з ектродактіліей, то зазвичай таке ж захворювання є у кого-то з його родственніков.Внешніе прояви ектродактіліі різноманітні: починаючи від недорозвинення одне пальця, і закінчуючи недорозвиненням і відсутністю не тільки пальців, але і інших сегментів кисті або стопи . Типова форма розщеплення супроводжується або аплазією центральних променів і наявністю глибокої конусоподібної ущелини, що розділяє кисть на дві частини (клешнеобразная кисть), або аплазією радіальних променів і відсутністю ущелини (монодактілія).Атипове розщеплення характеризується недорозвиненням (рідше відсутністю) середніх компонентів кисті і / або стопи. Ущелина в цьому випадку неглибока, має вигляд широкого межпальцевого промежутка.Ектродактілія кінцівки також можна розділити на первинну і вторинну. При первинній ектродактіліі в легких випадках мова йде про недорозвиненні нігтьових фаланг, у міру обважнення пороку відзначаються дефекти нігтьових і середніх фаланг, при важких ступенях відсутні нігтьові, середні і практично повністю основні фаланги. вторинна ектродактіліяхарактеризується такою ж послідовністю редукції окремих сегментів, проте зовсім іншими видами супутніх деформацій і відсутністю чіткого тератологіческого ряда.Кроме цього розрізняють монодактілію (1 палець), дідактілію (2 пальця), трідактілію (3 пальця) і тетрадактілію (4 пальця). Найчастіше зустрічається дідактілія (рачача клешня), причому іноді розщеплення між пальцями стає схожим на клешню омара. Лікування ектродактіліі тільки хірургічне. Як правило, основна увага при операціях направлено на те, щоб забезпечити якомога більш повне функціонування кінцівки. Якщо мова йде про поразки стопи, то стопу виправляють таким чином, щоб забезпечити правильну постановку ноги при ходьбі.

Якщо вражена кисть, то її коректують таким чином, щоб забезпечити можливість найбільш повного захоплення предметів, що залишилися пальцями. Другий етап хірургічної корекції – це підготовка до протезування, воно спрямоване на усунення косметичних дефектів.

У багатьох випадках після своєчасної корекції забезпечується гарне відновлення функції кінцівок, а в деяких випадках навіть вдається домогтися повного усунення косметичного дефекту.

 

Причини розвитку ектродактіліі і способи її лікування

На сьогоднішній день проблема ектродактіліі вирішувана. Завдяки сучасним медичним технологіям і різними методиками реконструктивної мікрохірургії вроджених аномалій розвитку кистей і стоп пацієнти мають можливість виправити дефект і в повній мірі відновити функціональність кінцівки.

Інформація про дефекті

Ектродактілія (фото) – аномалія, що характеризується вродженим поперечним і поздовжньо-дистальним недорозвиненням (гіпоплазією) або відсутністю (аплазією) одного або декількох пальців на руках і / або ногах з порушенням лінійних і об’ємних параметрів кінцівки в бік зменшення. Хвороба може поєднуватися з деформацією або аплазією деяких кісток кістяка кисті (п’ясті) або середнього відділу стопи (плесна) .Що стосується недорозвинення або відсутність центральних пальців або променів формується глибокий міжпальцевий проміжок – ущелина овальної форми, що розділяє кінцівку на дві виражені частини. Через подібність деформованих кінцівок з хапальний органами деяких членистоногих порок носить назву клешнеобразная кисть, клешня омара, рачача клешня.В залежності від послідовності спрощення будови або зникнення окремих фаланг і променів,а також видів супутніх деформацій кінцівки ектродактілію ділять на:

• первинну – недорозвинення сегментів по дистальному принципом (від нігтьових фаланг до п’ястком або плюсне) з укороченням пальців і відсутністю супутніх деформацій м’яких тканин;
• вторинну – недорозвинення кінцівки з класичної послідовністю редукції в поєднанні з різноманітними супутніми патологіями.

Аномалії, що фіксуються при вторинної ектродактіліі:

• брахидактилия (короткопалость) – вкорочення пальців через недорозвинення або повної відсутності середніх, основних фаланг, а також п’ясткових або плеснових кісток;
• синдактилия – часткове або повне зрощення пальців кисті і / або стопи;
• клинодактилия – викривлення пальців і їх відхилення щодо осі кінцівки.

Залежно від кількості деформованих променів виділяють наступні варіанти клінічних форм вторинної ектродактіліі:

• монодактілія (ураження одного пальця) – характеризується дефектом 1, 2-го або 4-го променів;
• дідактілія (ураження двох пальців) – характеризується деформацією 2-3 або 3-4 пальців;
• трідактілія (ураження трьох пальців) – фіксується недорозвинення 2-3-4 або 3-4-5 пальців.
• тетрадактілія (ураження чотирьох пальців) – деформації 2-5 або 1-4 пальців.

У деяких випадках може спостерігатися ураження всіх сегментів кінцівки в поєднанні з синдактилією.

причини патології

Механізм зародження і розвитку ектродактіліі до кінця не вивчений. Багаторічні спостереження за життям пацієнтів з даною патологією дозволяють стверджувати, що більшість фіксуються випадків захворювання мають спадкову (ендогенну) природу. Клініко-генетичні обстеження підтверджують успадкування вади по аутосомно-домінантним типом з різним ступенем вираженності.Нередко клешневідние кінцівку діагностується у людей з іншими важкими вадами розвитку:

• ектодермальну дисплазією;
• ущелинами особи;
• аномаліями слізних шляхів;
• урогенітальними дефектами.

Хвороба монодактілія (ізольована аплазія одного пальця) розвивається в одиничних, окремих випадках і може бути спровокована зовнішніми негативними (екзогенними) факторамі.Вероятние причини, що викликають внутрішньоутробний розвиток хвороби у плода:

• пухлини матки у матері;
• ендокринні розлади;
• інфекційні процеси в організмі матері в період зачаття і вагітності;
• вплив іонізуючого випромінювання здійснюватиме;
• киснева недостатність і погіршення харчування плоду;
• психічні травми, що провокують гіперадреналінемія і погіршення плацентарного кровообігу;
• вплив тератогенних отрут;
• прийом заборонених лікарських препаратів.

У 90% випадків причиною ектродактіліі все ж є ендогенні фактори – Менделюючі (успадковані) мутації хромосом і генів.

Діагностика та варіанти

Лікування ектродактіліі – хірургічне. Основна мета втручання – максимальне поліпшення функціональних можливостей деформованої кінцівки (забезпечення правильної постановки стопи або хапальної функції кисті) .До іншим завданням проведення хірургічних операцій відносять:

• корекцію аномалії в косметичних цілях;
• відновлення функції зростання пошкоджених або недорозвинених кісток (актуально в дитячому віці);
• поліпшення якості життя пацієнта.

Всі операції з усунення дефекту вкрай складні і унікальні. Найчастіше вимагають участі декількох фахівців:

• мікрохірургії;
• пластичного хірурга;
• судинного хірурга;
• нейрохірурга.

Перед проведенням втручання оцінюється функціональна придатність пальців і рудиментів кінцівки, після чого вирішується питання про те, як можна допомогти, необхідності проведення того чи іншого виду операції та можливості протезування.

методи лікування

Ортопедо-хірургічне лікування всіх видів ектродактіліі з використанням сучасних медичних технологій проводять в дорослому і дитячому віці. Максимального ефекту можна домогтися, провівши корекцію дефекту на першому році життя малюка (поки м’язи не атрофувалися внаслідок порушення функцій кінцівки) .Предопераціонная підготовка включає в себе наступні види обстежень:

• ультрасонографию кінцівки;
• тривимірну рентгенографію в різних проекціях;
• доплерографію судин кінцівки;
• комп’ютерну або магнітно-резонансну томографію;
• артроскопію суглобів;
• електроміографію нервів і м’язів кінцівки.

Всебічна діагностика дозволяє оцінити загальний стан пацієнта, обсяг і ступінь ураження, структуру тканин конечності.Віди застосовуваних відновлювальних операцій:

• поділ зрощених пальців з трансплантацією донорської шкіри;
• пересадка пальців, сухожиль і суглобів з донорської області (наприклад, зі ступні на кисть);
• мікрохірургічна пересадка кровозабезпечується кісткових сегментів з росткової зоною;
• корекція контрактур (можливості згинання-розгинання) суглобів;
• ендопротезування дрібних суглобів.

Широко застосовуються апарати зовнішньої фіксації для подовження коротких фаланг і корекції деформацій дрібних кісток кисті або стопи.Успех втручання залежить від тяжкості захворювання, ступеня атрофування м’язів, досвіду, майстерності і кваліфікації хірургів. Запобігти трідактілію, дідактілію і інші вроджені вади кінцівок можна, провівши глибоке генетичне обстеження обох партнерів до зачаття.