Хвороба Шамберга – захворювання, пов’язане з ураженням капілярів шкірного покриву. Зовні вона проявляється крапковими крововиливами, більше схожими на сліди від уколів. Але нешкідливі точки з часом трансформуються в темно-коричневі плями.
типи захворювання
У медицині виділяють кілька основних типи захворювання, кожен з яких проявляється по-різному:
- Патехіальний більше характерний для чоловіків. Плями можуть бути різного розміру, але в більшості випадків вони неправильної форми. Концентрація висипу спостерігається на гомілках і стегнах. При такій формі хворий не відчуває болю і дискомфорту, а також не стикається з набряками.
- Телеангіоектатічний не має певних зон локалізації, висипання виникають по всьому тілу. У центрі плям розташовуються збільшені судини. Захворювання протікає без болю, свербіння і дискомфорту.
- Ліхеноїдний характеризується появою плям по всьому тулубу і кінцівках. Деякі з них набувають блискучу поверхню, що не піддається деформації.
- Екзематозний тип хвороби за симптомами більше нагадує екзему. Виявляється сверблячкою, набряками і появою кірочок на шкірному покриві. Цей тип хвороби вважається самим неприємним і болючим.
Причини появи захворювання
Хвороба Шамберга найчастіше концентрується на нижніх кінцівках. Причини розвитку патології можуть бути пов’язані з такими подіями:
- Переохолодження. Часто це пов’язано з неправильним підбором зимового взуття. Нижня частина гомілки повинна бути в теплі, так як знижена температура порушує властивості крові і сприяє виникненню спазму дрібних судин. Результатом можуть стати мікротравми стінок судин, що в наслідок може привести до розвитку хвороби Шамберга.
- Наявність цукрового діабету значно збільшує ймовірність захворювання, так як судинна стінка руйнується швидко. До того ж, цукровий діабет характеризується проявами капілярної недостатності. Саме цей факт ускладнює діагностику захворювання.
- Мікози гладкої шкіри хронічної форми, а також ураження гнійничкові висипання можуть стати каталізатором аутоімунного процесу.
Причини та ефективні способи усунення проблеми червоних точок на ногах може виявити тільки фахівець, який при первинному огляді може визначити чи відносяться симптоми до захворювання або це ознаки інших порушень.
симптоматика хвороби
Симптоми захворювання починають проявлятися у вигляді поодиноких точок. Через невеликий період часу вони зливаються в плями, навколо яких утворюються нові точки капілярів. При цьому старі плями поступово починають світлішати.
У разі нещасного випадку хвороба Шамберга може проявитися більш виражено через слабкість судинної стінки.
Важкі випадки іноді призводять до зниження гемоглобіну, тромбоцитів і еритроцитів. А такі стани вимагають додаткового курсу лікування.
Діагностика та лікування хвороби Шамберга
Діагностику слід починати з первинного огляду дерматолога. Якщо фахівець сумнівається, він призначає дерматоскопію, яка дозволяє виявити розширення судин шкірного покриву.
Також необхідно проведення досліджень:
- крові на вміст заліза;
- на феритин;
- Десфералова проба. Дослідження полягає у вживанні розчину з вмістом десферала і підрахунок кількості речовини в сечі.
Система лікування хвороби повинна бути комплексною.
консервативна терапія
Починати лікувати хворобу Шамберга краще з дієтотерапії. З раціону слід виключити всі алергени і дратівливі продукти:
- кава;
- шоколад;
- цитрусові;
- копченості;
- чай;
- алкоголь;
- смажені страви.
Раціон потрібно наповнити свіжими овочами та фруктами. Паралельно потрібно вести здоровий спосіб життя, виключаючи переохолодження.
Важливо знизити навантаження на нижні кінцівки:
- обмежити біг і ходьбу (особливо по сходах);
- не проводити тривалий час стоячи;
- стежити за тим, щоб ноги залишалися в теплі;
- виключити травми.
Також слід ретельно підбирати косметичні засоби, використовуючи гіпоалергенні засоби. Особливо це стосується жінок, які користуються не тільки кремами та лосьйонами по догляду за шкірою, але і декоративними засобами.
Якщо захворювання пов’язане з іншими хворобами, їх потрібно лікувати одночасно з основним лікуванням.
Хвороба Шамберга у жінок пов’язана з психологічними проблемами, так як косметичний дефект приносить дискомфорт і призводить до заниженої самооцінки, проблем в спілкуванні. Тому при лікуванні можливе звернення до психолога.
Для лікування необхідно використовувати кілька груп препаратів. Лікарські препарати, що використовуються для лікування:
- Ангіопротектори – препарати для підвищення тонусу судинної стінки. Курс препаратів не повинен тривати довше двох місяців.
- антигістамінні зменшують запалення.
- засоби підвищення імунітету.
- препарати заліза.
| Група препаратів | Найменування |
| кортикостероїди |
|
| ангіопротектори | |
| антигістаміни | Цетиризин |
| препарати заліза | еритропоетин |
Для поліпшення стану стінок капілярів рекомендуються мазі на основі гепарину (Гепаринова мазь). Препарати з вмістом кальцію і калію. Мазь від сверблячки полегшить стан хворого.
Хвороба Шамберга залежить від загального стану організму. Тому важливо підтримати імунну систему за допомогою вітамінів груп С, К і Р.
У деяких випадках консервативна медицина буває малоефективною. В такому випадку застосовуються специфічні методики для видалення імунних комплексів з крові:
- плазмоферез;
- кріопреціпітація;
- гемосорбция.
Ці процедури в комплексі зі стандартною терапією або нетрадиційними рецептами дозволить посилити ефект.
Народні рецепти лікування хвороби Шамберга
У нетрадиційній медицині можна відшукати безліч корисних рецептів для лікування захворювання. Найбільш ефективними вважаються:
- Настій з гірської арніки і Орешнікової корою. Готуватися він досить просто: столову ложку заливають півлітра окропу і витримують 12 годин на темній кімнаті.
- Відвар з товстолистового бадана. Його потрібно приготувати свіжим: 50 мг сировини слід прокип’ятити в склянці окропу до випарювання половини об’єму рідини. Приймати їх потрібно краплями тричі на день.
Слід пам’ятати, що лікування не може звернути захворювання, але воно здатне зменшити симптоматику, зняти свербіж і запалення.
Гемосидероз шкіри: причини, симптоми, лікування
Особливості гемосидероза шкіри
У більшості випадків патологія розвивається у чоловіків. Для хвороби характерні коричнево-червоні плями різних відтінків з чіткими кордонами. При натисканні вони не змінюють колір і не зникають, запальний процес не розвивається. Залежно від ознак і стану організму розрізняють наступні форми гемосидерозу шкіри:
- Білаатрофія. Виявляється як витончення шкіри на гомілках – білясті, злегка западають, округлі плями з чіткими кордонами. Поступово плями зливаються, навколо них з’являється гіперпігментація, викликана телеангіектазії і відкладенням в тканинах гемосидерину. Процес незворотній, вперше описаний в 1929 році, найчастіше розвивається на тлі варикозного розширення вен.
- Дугоподібна телеангіектатіческая пурпура. Виявляється як жовтувато-рожеві плями розміром 10-15 см з локалізацією на гомілках і щиколотках. Поступово вони розпадаються на дугоподібні елементи і півкільця, навколо з’являються сліди гемосидерина, телеангіектазії. Патологія вперше описана в 1934 році, при діагностиці її потрібно диференціювати від хвороби Майоккі.
- Екзематіподобная пурпура. На тулубі та кінцівках виникають численні екземоподобние (еритема-сквамозні) жовтувато-бурі плями в поєднанні з папульозно-геморагічної, іноді зливається, висипом. Висипання в деяких випадках супроводжуються сверблячкою. При гістологічному дослідженні крім гемосидероза діагностується спонгиоз. Захворювання вперше описано в 1953 році.
- Свербляча пурпура. Схожа на екзематідоподобную пурпуру, супроводжується сильним свербінням і лихенизацией – різким потовщенням шкіри, проявом малюнка, порушенням пігментації. Хвороба вперше описана в 1954 році.
- Кільцеподібна телеангіектатіческая пурпура. Хвороба Майоккі, дуже рідкісний різновид геморрагически-пігментного дерматозу.
- Ліхеноїдний пурпурозний і пігментний ангіодерміт. На гомілках і стегнах утворюються червонувато-бурі ліхеноідние вузлики розміром 3-5 мм, рідше – невеликі округлі бляшки з лускатої поверхнею. Шкіра навколо уражених ділянок набуває пурпурний відтінок, іноді з’являється свербіж. Можливо поширення висипки на тулубі, верхні кінцівки, обличчя. Хвороба має хронічний характер, вперше описана в 1925 році.
- Ортостатична пурпура. Патологічні зміни шкірного покриву нижніх кінцівок, причиною яких є хвороби печення і нирок, тривале перебування на ногах, старість, серцево-судинна недостатність. Патологія вперше описана в 1904 році.
- Вохряного дерматит (ангіосклеротіческая пурпура Жансельма, пурпурозний і пігментний ангіодерміт нижніх кінцівок, дерматит кольору жовтої охри). Найчастіше розвивається у чоловіків, що мають проблеми з кровообігом (варикозне розширення вен, тромбофлебіт, атеросклероз, гіпертонічна хвороба та ін.), Проявляється на стопах і гомілках. Спочатку це дрібні крововиливи, з плином часу – іржаво-червоні вогнища розміром 6-10 см. У важких випадках – атрофія шкіри, трофічні виразки. Іноді – гіперпігментація і схильні до виразки буро-сині плями (бляшки) від 10 до 40 мм в діаметрі. Вперше хвороба описана в 1924 році.
- Прогресивний пігментний дерматоз. Рідкісне захворювання з невизначеною етіологією, має інші назви – хвороба Шамберга, пігментна пурпура.
- Сітчастий старечий гемосидероз (телеангіектатіческая пурпурозний дерматит, стареча пурпура Бейтмена, ретикулярний гемосидероз). Розвивається внаслідок атеросклеротичних змін стінок судин, викликаних природним старінням.
- Виявляється як невеликі буро-коричневі плями, фіолетові петехии і судинні зірочки (телеангіектазії) з локалізацією на тильній стороні кистей, стопах і гомілках, іноді висип супроводжується свербінням. Вперше патологія описана в 1818 році.
Ознаки гемосидероза залежать від форми захворювання. Пігментна пурпура шкіри частіше діагностується у чоловіків старше 40 років. Це хронічна доброякісна патологія, яка має такі симптоми:
- Пігментні червоно-цегляні плями.
- Локалізація висипки на передпліччях, кистях, гомілках і щиколотках.
- Поступова зміна кольору плям на бурий, темно-коричневий або жовтуватий.
- Підвищення температури.
Гемосидерин, який регулює кількість заліза в організмі, утворюється в результаті розщеплення гемоглобіну під дією ряду ферментів. Він присутній в клітинах печінки, селезінки, кісткового мозку, лімфоїдної тканини. При надмірно активному синтезі надлишки гемосидерина відкладаються в клітинах шкіри, інших органах і тканинах.
Гемосидероз шкіри – вторинне захворювання, причинами якого є:
- Аутоімунні процеси.
- Інтоксикації – отруєння сульфаніламідами, свинцем, хініном, іншими гемолітичними отрутами.
- Інфекції – сепсис, бруцельоз, малярія, тиф.
- Захворювання крові – багаторазові гемотрансфузії, лейкемія, цукровий діабет.
- Гемолітична анемія.
- Резус-конфлікт.
- Цироз печінки.
- Серцева і венозна недостатність.
- Екзема, дерматити.
- Порушення роботи імунної системи.
Для діагностики гемосидероза потрібна оцінка клінічної картини, а також ряд інструментальних та лабораторних досліджень. Зазвичай лікар призначає:
- Клінічний аналіз крові – визначається вміст заліза в сироватці.
- Десфералова пробу – вводиться дефероксамін (внутрішньом’язово), оцінюється концентрація заліза в сечі.
- Біопсію пошкоджених ділянок шкіри – проводиться гістологічне дослідження.
- Мікроскопічне дослідження мокротиння.
- Рентген грудної клітини.
- Перфузійні сцинтиграфію легенів – дослідження легеневого кровотоку.
- Спірометрії.
- Бронхоскопію.
Результати дослідження дозволяють виділити інфекцію, яка викликала гемосидероз шкіри або інших органів (якщо захворювання має інфекційну етіологію).
У більшості випадків лікування гемосидероза шкіри має сприятливий прогноз. Своєчасна медична допомога дозволяє уникнути ускладнень, максимум – виникають проблеми естетичного характеру без погіршення самопочуття.
Інші види гемосидероза можуть викликати кровотечі, порушення роботи серцево-судинної системи, легеневу гіпертензію і ряд інших, небезпечних для життя станів.
Основа профілактики порушення синтезу гемосидерина – своєчасне лікування інфекційних, гематологічних і серцево-судинних захворювань. Людям, схильним до гемосидерозу шкіри, потрібно уникати гемотрансфузійних ускладнень (проблем при переливанні крові), лікарських та хімічних отруєнь (інтоксикацій).
Профілактичні заходи спрямовані на попередження хвороб, що викликають порушення кровообігу нижніх кінцівок, оскільки в ряді випадків провокуючими факторами гемосидероза є травми, переохолодження, тривале перебування на ногах. Особливу увагу здоров’ю слід приділяти тим, хто в силу своєї професійної діяльності більшу частину часу змушений проводити стоячи.
хвороба Шамберга
Хвороба Шамберга відноситься до групи шкірних захворювань, у яких протікає однаковий процес під назвою – гемосидероз шкіри. Гемосидероз – це хронічний процес, при якому уражаються тонкі судини шкіри (капіляри) і на шкірі починає відкладатися гемосидерин -пігмент темно-жовтого кольору, який містить залізо.
Хвороба Шамберга має кілька назв: хронічна пігментна пурпура, прогресуючий пігментний дерматоз, хвороба Шамберга-Майоккі. При хвороби Шамберга зовнішні ознаки починають проявлятися, коли стінки судини пропускають еритроцити в шкіру. В результаті клітини шкіри деформуються і так, як відбувається «виділення» заліза, на шкірі з’являється коричневий відтінок.
Причини хвороби Шамберга остаточні були встановлені , але важливу роль відіграє:
- генетична схильність;
- постійні скачки артеріального тиску;
- гіперчутливість до певних ліками;
- синюшна забарвлення кінцівок через поганий кровообіг;
- вегето-судинна дистонія;
- вірусні інфекції;
- приблизно в 10% випадків – це захворювання супроводжує цукрового діабету;
- багато дослідників вважають, що це – аутоімунне захворювання, при якому імунітет знищує хороші і здорові клітини;
Симптоми синдрому Шамберга
На шкірі гомілок з’являються крихітні цятки червонувато-коричневого кольору, відтінок схожий на колір гострого перцю «чилі». Ці маленькі цятки в розмірі можуть бути менше, ніж шпильки головка. Далі висип поширюється на підошву ніг, коліна і стегна.
- Деякі пацієнти скаржиться на свербіж, а у кого-то починаються висипання, схожі на екзему.
- Хвороба розвивається протягом тривало терміну, протягом багатьох місяців. У деяких випадках хвороба починає прогресувати і висипання з’являтися на руках і на тілі, навколо кінцівок.
- Хвороба Шамберга може зустрічатися у всіх, але частіше вона зустрічається у хлопчиків.
Хвороба Шамберга відгук:
Приблизно років в 15 почав помічати на ногах плями червоного кольору, потім захворів і пропив антибіотики і помітив що все ноги від п’ят до паху вкрилися плямами, сказали, що у мене алергія на антибіотики. Антибіотики перестав приймати, а плями залишилися – в результаті діагноз хвороба Шамберга.
види
петехіальний тип
Найпоширеніший, він проявляються у великій кількості дрібних геморагічних цяток без набряку (петехій), які переростають в червонувато-жовті, неминущі плями різної розмірів і форм; В основному плями розташовуються на ногах, висипання на шкірі ніяк не турбують пацієнтів. У більшості випадків хворіють тільки чоловіки.
телеангіектатіческая тип
Цей тип характеризується плямами, в центрі цих плям розширення дрібних судин шкіри і шкіра стоншена, а по краю – дрібна висипка, у вигляді маленьких крововиливів в судини.
ліхеноїдний тип
При всіх геморагічних висипаннях, властивих петехіальними типу додаються розсіяні дрібні ліхеноідние вузлики, які блищать.
Екзематоідний тип
Крім всіх характерних геморагічних уражень, на шкірі з’являються плями схожі на екзему, при цьому у хворих виникає свербіж, набряклість, почервоніння.
лікування
Коли діагноз поставлений за допомогою біопсії шкіри та інших лабораторних аналізів, то призначається лікування. Так як це захворювання не небезпечно , то лікування спрямоване, щоб зняти зовнішні прояви на шкірі.
Лікування включає себе прийом таких препаратів:
- Для зменшення свербежу можна використовувати місцеві гормональні мазі, наприклад, як мазь кортизон.
- Ангіопротектори – медикаменти, яке використовується для збільшення міцності стінок капілярів. Побічна дія цих препаратів проявляється в нудоті або блювоті, а також може виникнути алергія.
- Для зменшення шкірних запалень призначаються гормональні препарати. Але тривале застосування цих препаратів має багато побічних ефектів.
- При екзематоідном типі захворювання радить застосовувати антигістамінні. Побічний ефекти при даних препаратах – сонливість, сухість у роті, можливе зниження артеріального тиску.
- Відомо, що хвороба може бути викликана реакцією на ліки, також в медичній практиці є випадки хвороби Шамберга – як алергічної реакції на миючі засоби, харчові продукти. Уважно досліджуйте всі сфери вашого життя і виключіть всі можливі алергени.
При лікуванні хвороби Шамберга потрібно розуміти, що її прояви не перешкоджає звичного способу життя, тому при лікуванні потрібно враховувати побічні ефекти від гормональних препаратів і чи варто заради того, щоб прибрати зовнішній естетичний недолік наражати на небезпеку інші внутрішні системи нашого організму.
Народні методи лікування
При хвороби Шамберга можна застосовувати лікування народними засобами. Але не варто думати, що потрібно повністю відмовлятися від медикаментів, потрібно розуміти, що народне лікування є лише доповненням до основного лікування.
- Для збільшення заліза в крові потрібно робити суміші з сухофруктів: курага, родзинки, волоські горіхи і меду. Приймати по 3 рази на день.
- Гречка з кефіром допоможе кращому засвоєнню заліза – ст. сирої гречки залити на ніч кефіром і вранці – замість сніданку.
- Для зміцнення стінок судин рекомендує включити в раціон більше ягід чорноплідної горобини, чорної і червоної смородини, журавлини та калини.
- Для зміцнення стінок судин також корисно їсти вівсяну кашу.
- Відвар конюшини, софори японської, якщо застосовувати вранці, також рекомендовано застосовувати для зміцнення стінок капілярів.
Треба розуміти, що вилікувати хворобу Шамберга неможливо, можна лише домогтися стійкої ремісії.
Хвороба Шамберга: симптоми, лікування народними засобами і традиційними
Хвороба Шамберга, або пурпура Шамберга, вона ж хронічна пігментна пурпура або гемосидероз шкіри – ураження судин шкірних покривів, при якому змінюється проникність капілярів, і з’являються характерні точкові крововиливи. Надалі – плями схильні зливатися з формуванням областей, пофарбованих у бурий або коричневий кольори.
Природа плям проста – це не шкірна інфекція, а розпалися еритроцити, видавлені крізь стінку капілярів.
У міру руйнування еритроцитів і зв’язування гемоглобіну, що міститься в цих клітинних елементах, плями стають все більш коричневими.
Кінцева трансформація – железосодержащий пігмент гемосидерин, що задає характерний бурий тон плям на шкірі. Переважно уражаються гомілки і стопи.
Причини, які призводять до розвитку хронічної пігментного пурпура
Причини такої слабкості судинної стінки – невідомі, але велика частина наукового співтовариства вважає це захворювання аутоімунним. Це означає, що організм сам руйнує елементи судинної стінки, причому строго певні, тому що цілісність судинного русла при захворюванні не порушена, і виражений запальний процес відсутній.
Аутоімунні реакції майже завжди має на увазі первинний осередок інфекції або хронічний запальний процес. Оскільки хвороба Шамберга досить чітко локалізована в районі нижніх кінцівок (в більшості клінічних випадків) і захоплює тільки судини шкіри – причина розвитку такого стану може бути пов’язана з наступними подіями:
- сильне переохолодження , в тому числі дефекти зимового одягу. Нижня третина гомілки і стопа повинні закриватися теплою зимовим взуттям. Постійно-знижена температура протягом певного часу порушує реологічні властивості крові, крім того – відбувається закономірний холодової спазм дрібних судин. В результаті відбуваються мікротравми судинної стінки, що в перспективі і призводить до розвитку пурпури Шамберга;
- цукровий діабет збільшує ймовірність розвитку гемосидерозу шкіри , тому що судинна стінка при даній патології руйнується досить швидко. Крім того, цукровий діабет сам має шкірні прояви капілярної недостатності, що ускладнює діагностику при поєднанні цих захворювань;
- хронічні мікози гладкої шкіри, гнійничкові ураження в цій області можуть провокувати запуск аутоімунного процесу.
Плями, висипання і забарвлення елементів при гемосидерозе шкіри можуть виглядати досить різноманітно. Нові плями нашаровуються на старі, змінюються кольори, можуть бути симетричні елементи. Все це багатство відтінків коричневого, як правило, абсолютно не зачіпає роботу внутрішніх органів і не викликає ніяких негативних реакцій з боку організму.
У висипань може бути певна симетрія. Це викликано тим, що судинна стінка вражена на великому відрізку, і бічні відгалуження однієї судини формують симетричні «малюнки» на шкірі. Починається процес, як правило, з одиничних точок. Через якийсь час точки зливаються в плями. Навколо виникають нові, більш свіжі точки, старі плями поступово світлішають.
При фізичних травмах в зонах уражених процесом – захворювання протікає більш виражено. Це пов’язано з тим, що судинна стінка і так досить слабка, і при травмі еритроцитів втрачається ще більше. Це – т.зв. позитивний симптом Кебнера (залежність елементів від фізичного впливу).
У важких випадках, при вираженій крововтраті можуть змінюватися показники крові – знижується гемоглобін, кількість еритроцитів і тромбоцитів.
Незалежно від тяжкості прояви хвороби Шамберга – зверніться до дерматолога якомога швидше, тому що існує цілий ряд небезпечних станів, що маскуються під цю патологію.
- варикозний (застійний) дерматит , небезпечний формуванням виразок на поверхні шкіри і ризиком інфікування;
- саркома Капоші – бурі плями, що виникають при ураженні ВІЛ, і є проявом сформованого імунодефіциту. Плями теж бурого кольору, однак при ВІЛ немає метаморфоз плям, характерний для хвороби Шамберга;
- пігментний дерматит Гужеро-Блюма ;
- кільцеподібна пурпура Майоккі – аналогічне судинне аутоімунне захворювання;
- Стареча пурпура, або пурпура Батемана – вікові зміни судинної стінки.
Починається з огляду лікаря-дерматолога. При необхідності призначається дерматоскопія, що дозволяє детально вивчити малюнок шкірних елементів, скупчення клітин крові в товщі тканини, виявити розширення судин шкіри.
Далі йдуть дослідження на вміст заліза в крові, а також на феритин – перевірка існуючих запасів в депо організму. Іноді для уточнення діагнозу проводиться Десфералова проба. Обстежуваний випиває 500 мл. розчину, що містить десферал, через деякий час проводиться підрахунок – аналіз залишкового кількість десферала в сечі.
Загальні рекомендації при хворобі Шамберга
Загальні рекомендації спрямовані на зниження навантаження поверхневих судин ніг:
- обмежується ходьба по пересіченій місцевості , особливо вгору;
- необхідно змінити спосіб життя , якщо більшу частину часу пацієнт проводить на ногах;
- виключається надмірне охолодження чи перегрівання ;
- необхідно контролювати компоненти кремів і інших косметичних засобів, що наносяться на шкіру – уникаємо алергічних реакцій;
- обережність при русі – необхідно знизити ризик побутових травм. Всі гострі кути в будинку, розташовані на рівні нижньої половини тіла, повинні бути враховані для запобігання ударів;
- гіп оаллергенная дієта . З раціону виключаються цитрусові, мед, і інші провокуючі продукти. Крім цього – не показано смажене, копчене і жирне. Необхідно вживати достатню кількість клітковини для формування здорового стільця. Запори, нетравлення і загострення шлунково-кишкових патологій можуть посилити прояви пурпура. Для виключення харчової алергії рекомендується пройти шкірні проби.
Препарати, які призначаються для лікування:
- Ангіопротектори – речовини зміцнюють елементи судинної стінки. В основному застосовуються препарати діосміна, гесперидину і їх комбінації. При виборі конкретного препарату, орієнтуватися потрібно на комплексні форми, субстанція повинна бути мікронізованих, тобто адаптованої для всмоктування в кишечнику людини. Стандартний курс ангиопротекторов повинен тривати не менше 2-х місяців;
- антигістамінні препарати дозволяють зменшити запальний елемент захворювання. Це найбільш важливо при екзематозних типі хвороби Шамберга. Оптимальними для купірування шкірних алергій є кошти на основі цетиризину;
- засоби, що впливають на імунітет . В даному випадку необхідна консультація імунолога, тому що як саме в вашому випадку необхідно діяти визначається на місці, виходячи зі стану організму;
- лікування супутніх захворювань , які приєдналися інфекцій (екзематозна форма) вимагає обов’язкової консультації дерматолога;
- відновлення показників крові, при вираженій втрати гемоглобіну. Призначаються препарати заліза. У разі порушень природного відтворення еритроцитів – стимулюють кровотворні паростки кісткового мозку. У цій ніші існує кілька препаратів еритропоетину людини.
Народні рецепти:
- гірська арніка в поєднанні з корою ліщини застосовуються як засіб для зміцнення судинної стінки. Рівні частки рослинних компонентів заливають окропом: 0,5 л. на столову ложку. Витримується в темряві 12 годин. Приймається всередину, за півгодини до їди;
- відвар толстолистного бадана готується наступним чином: 50 мг кип’ятиться в 250 мл. до випарювання половини обсягу. Приймається по 20 крапель 3 рази на день. Має помірну ангіопротекторну дію.
Всі ці заходи спрямовані на зменшення проявів хвороби Шамберга. Остаточне одужання не є досяжним, захворювання схильне до рецидивів, особливо в зимовий час. Крім консультації дерматолога, необхідно звернутися до імунолога і алерголога для корекції відповідних аспектів захворювання.
Гемосидероз шкіри: місцевий, первинний, вторинний, діагностика гемосидероза ніг
Гемосидероз шкіри належить до класу пігментних дистрофий. Захворювання проявляється іржаво-коричневими плямами по тілу, які виникають внаслідок порушення вироблення гемоглобіну і обміну його пігментів.
Інші назви хвороби – пурпурно-пігментний дерматоз або каппіляри пурпурозний. Від гемосидероза можна позбутися, якщо усунути причину його появи. Лікування потрібно починати після обстеження плазми крові на вміст заліза.
причини
Гемосидероз шкіри з’являється через надмірне накопичення в тканинах організму гемосидерина – залізовмісного пігменту, який утворюється в процесі розщеплення гемоглобіну. У нормі він міститься в невеликій кількості в клітинах печінки, селезінки, лімфатичної тканини і головного мозку.
Гемосидероз може мати первинну і вторинну етіологію походження. У першому випадку на його появу впливає генетична схильність, природжені порушення обмінних процесів і розлади імунної системи.
Причини розвитку вторинного гемосидерозу:
- хвороби крові (лейкемія, гемолітична анемія);
- цироз печінки;
- резус-конфлікт;
- часті гемотрансфузії;
- інфекційні захворювання, наприклад, сепсис, тиф, малярія;
- отруєння хімічними речовинами і отрутами;
- цукровий діабет;
- розлади кровообігу в області ніг, наприклад, хронічна венозна недостатність;
- артеріальна гіпертензія;
- шкірні захворювання (дерматит, нейродерміт, екзема, піодермія);
- порушення цілісності шкірного покриву.
Існують провокуючі фактори, які можуть викликати прояв клінічної картини хвороби. До них відносяться переохолодження, стрес, фізична перевтома, самовільне прийом лікарських препаратів (залізовмісних медикаментів, парацетамолу, ампіциліну, НПЗЗ та діуретиків).
форми хвороби
Місцевий гемосидероз – друга назва гемосидероза шкіри. Симптоми проявляються на невеликих ділянках тіла або в районі органу, в якому відбувається накопичення железосодержащего пігменту. Існують кілька класифікацій хвороби.
За етіології походження:
- Первинний.
- Вторинний – розвивається на тлі іншої хвороби.
За особливостями клінічного перебігу гемосидероз шкіри поділяють на 5 видів:
- Вохряного дерматит.
- Ліхеноїдний пігментний або пурпурозний ангіодерміт.
- Старечий гемосидероз.
- Хвороба Шамберга.
- Кільцеподібна телеангіектатіческая пурпура Майоккі.
симптоми
Гемосидерин накопичується в дермі. В результаті цього на шкірі з’являються пігментні плями бурого або жовтого кольору. Іноді висипання виглядають не як суцільні плями, а являють собою вузлики і папули. Вони трохи сверблять, але особливого дискомфорту не доставляють.
Пігментні плями найчастіше з’являються на руках, нижній частині ніг і верхньої частини спини. Можутьлокалізуватися в області передпліч, ліктів, гомілок, кісточок і кистей.
При накопиченні гемосидерину в дермі у внутрішніх органах патологічних процесів не спостерігається.
Вид і форма шкірних висипань залежать від виду шкірного гемосидероза. Вони можуть виглядати так:
- вогнища кільцеподібної форми з серединою іржавого або бурого кольору, по краю утворюються темно-червоні плями;
- висипання представляють собою червоні або цегляно-червоні геморагічні плями і вузлики, зібрані в групи;
- розсіяна плямисто-вузликова висипка.
Плями хворобливих відчуттів не доставляють, але створюють естетичні проблеми.
діагностика
Оскільки хвороба супроводжується зміною складу крові, то будуть потрібні такі лабораторні дослідження:
- загальний аналіз крові;
- біохімія;
- ПЛР-обстеження.
Лаборанти визначають рівень сироваткового заліза і залізозв’язуючих здатність крові. Додатково обстежують сечу на вміст заліза після внутрішньом’язового введення дефероксаміну.
Це шкірне захворювання дуже схоже на саркому Капоші, червоний плоский лишай і псевдосаркому.
Вирішальне значення для встановлення точного діагнозу мають дані біопсії тканини.
лікування
Терапію слід проходити під контролем лікаря. Самолікування неприпустимо. Головна мета лікування – прибрати осередки скупчення заліза і усунути причину цього захворювання.
Основа терапії – прийом глюкокортикостероїдів.
Перед початком лікування важливо отримати точний діагноз і визначити загальну залізозв’язуючих здатність крові.
Медикаментозна терапія включає прийом таких препаратів:
- Глюкокортикостероїди – Преднізолон.
- Детоксицирующие речовини – Дефероксамін.
- НПЗЗ (при приєднанні запального процесу) – ацетилсаліцилова кислота.
- Вітамінні комплекси – препарати кальцію, заліза, аскорбінову кислоту.
- Полімінерали – Дінамізан, Вітрум, Дуовит
- Ноотропні препарати (покращують мозковий кровообіг) – Гліцин, Цітірізін.
Обов’язково при гемосидерозе шкіри слід використовувати місцеві кортикостероїдні препарати. Серед гормональних мазей можна виділити Лорінден, Синафлан, Елоком. При важкій симптоматиці можуть призначити Дермовейт (дуже сильний кортикостероїд).
Ефективна при гемосидерозе шкірного покриву ніг кріотерапія і кріомасаж. Шкіру можна зрошувати хлоретілом. Добре допомагає ПУВА-терапія. Іноді симптоми хвороби проходять навіть без прийому медикаментів.
Для хворого показана гіпоалергенна дієта. З раціону слід виключити молочні продукти. Їжа повинна містити велику кількість вітамінів С і В.
Якщо лікування не дає результатів, то необхідно приймати імунодепресанти, наприклад, Азатіопрін або Циклофосфан.
Щоб підвищити ефективність терапії, необхідно дотримуватися таких рекомендацій:
- не можна застосовувати лікувальні креми та мазі, які можуть викликати алергічну реакцію;
- слід уникати травм і пошкодження шкірного покриву;
- не можна довго перебувати на ногах, займатися спортом і допускати важкі силові навантаження;
- варто уникати переохолодження і перегріву;
- необхідно позбутися від шкідливих звичок.
Ускладнення і наслідки
Ця форма хвороби не несе загрози для здоров’я і життя хворого, набагато небезпечніше гемосидероз внутрішніх органів.
Шкірні прояви є всього лише симптомом більш серйозних захворювань всередині організму, наприклад, гипохромной анемії.
профілактика
Профілактичні заходи, які можуть знизити ймовірність появи такої хвороби:
- своєчасне лікування інфекційних та інших захворювань шкіри;
- контроль маси тіла і рівня холестерину в крові;
- недопущення отруєнь та інтоксикацій, в тому числі лікарських;
- своєчасна терапія судинних хвороб;
- збалансоване харчування;
- здоровий і активний спосіб життя;
- недопущення травм та переохолодження;
- регулярний огляд у спеціаліста при наявності хронічних захворювань.
Після перенесення важких інфекційних або системних хвороб необхідно пройти курс реабілітації, найкраще оздоровитися в санаторії.
Прогноз гемосидероза шкіри сприятливий. Однак причину захворювання розпізнати важко, тому курс лікування може затягнутися на тривалий час.
хвороба Шамберга
Хвороба Шамберга (син. Пурпура Шамберга, гемосидероз шкіри, хронічна пігментна пурпура) – хронічне дерматологічне захворювання, на тлі якого відбувається ураження судинної стінки капілярів, що локалізуються в шкірному покриві, викликаючи характерну симптоматику.
Механізм і причини виникнення хвороби фахівцям з області дерматології в даний час невідомі. Велика кількість клініцистів вважає, що в якості пускового механізму виступають аутоімунні процеси.
Симптоматична картина специфічна і включає формування точкових крововиливів на шкірі, які утворюють коричневі або червоні плями. В іншому клініка буде диктуватися варіантом перебігу патології.
Діагностика грунтується на даних, отриманих в ході ретельного фізикального огляду та спеціально призначених інструментальних обстежень. Лабораторні тести носять лише допоміжне значення.
Лікування хвороби Шамберга зводиться до застосування консервативних терапевтичних методів, однак при їх безрезультатність звертаються до малоінвазивних процедур.
Спираючись на міжнародну класифікацію хвороб десятого перегляду, встановлено, що захворювання має власний шифром. Код за МКХ-10 буде L95.8.
Патогенез і джерела захворювання в даний час не встановлені, однак багато фахівців з області дерматології вважають, що основним провокатором хвороби виступає протікання в людському організмі аутоімунного процесу. На цьому тлі відбувається:
- збільшення проникності стінок капілярів;
- внутрикожное петехіальні крововиливи;
- вихід гемоглобіну з судинного русла;
- перетворення заліза в пігмент гемосидерин;
- формування плям на шкірі, що володіють специфічним відтінком.
Серед можливих провокаторів виділяють:
- цукровий діабет;
- тривале переохолодження організму;
- хронічний перебіг будь-якого інфекційного захворювання;
- хвороби грибкової природи;
- носіння неякісної зимового одягу, яка не прикриває гомілку або стопу – це тягне холодовий спазм дрібних судин.
Хронічна пігментна пурпура існує в таких формах:
- Петехіальний. У більшості ситуацій діагностується у представників чоловічої статі. У таких випадках висипання локалізуються тільки на нижніх кінцівках. Зовні нагадують плями, які можуть володіти різними розмірами і формами.
- Ліхеноїдна. Точкові крововиливи рівномірно розподіляються по всьому тілу.
- Телеангіектатіческая. Висип формує плями правильної форми по типу медальйона. У центрі такого шкірного новоутворення спостерігається малюнок з пошкоджених судин.
- Екзематозна. У хворих відзначаються висипання по типу екземи. Це означає, що відбувається утворення невеликих бульбашок, при мимовільному прориванні яких з’являється скоринка.
Хвороба Шамберга у жінок і чоловіків починається з виникнення окремих точкових крововиливів. У міру прогресування кількість таких точок збільшується, відзначається схильність до злиття в великі плями. Згодом старі новоутворення стають світлішими, а поверх них утворюються нові коричнево-червоні ділянки.
На тлі головного клінічного прояву формуються:
- найсильніший свербіж шкіри;
- витончення і атрофія ураженої ділянки шкірного покриву;
- симетричне розташування висипань – найбільш часто локалізуються на гомілках або стегнах, а області верхніх кінцівок і тулуба залучаються до патологічного процесу досить рідко;
- посилення шкірного малюнка по краях плям;
- позитивний симптом Кебнера – поверх старої висипу виникають нові висипання;
- освіту скоринки, яка може володіти жовтуватим або коричневим відтінком;
- збільшення інтенсивності підшкірнихкрововиливів або розростання плям – до цього призводить травматизація проблемної ділянки.
Примітно відсутність больового синдрому та збереження нормального самопочуття. У людини немає клінічних ознак з боку ушкодження будь-якого внутрішнього органу.
Основні ознаки хвороби Шамберга
Зі встановленням правильного діагнозу проблем не виникає. Це обумовлено тим, що хвороба Шамберга проявляється досить специфічними зовнішніми ознаками.
Основоположні діагностичні заходи:
- вивчення історії хвороби – для виявлення найбільш ймовірного предрасполагающего фактора;
- збір і аналіз життєвого анамнезу;
- оцінка стану шкірних покривів;
- пальпація проблемних ділянок;
- детальне опитування пацієнта – щоб з’ясувати, з яким ступенем і як давно виражаються основні клінічні ознаки.
Інструментальні процедури:
- дерматоскопія областей висипань;
- біопсія шкіри.
Найбільш інформативне лабораторне дослідження полягає в здійсненні загальноклінічного та біохімічного аналізу крові: у деяких пацієнтів патологія може спровокувати зміну складу крові.
Одним із способів установки правильного діагнозу виступає Десфералова проба, суть якої полягає у внутрішньом’язовому введенні 500 міліграм «Десфералу». У проміжку від 6 до 24 годин збирають урину, в якій визначають вміст заліза.
Хвороба Шамберга необхідно диференціювати від таких патологій:
- саркома Капоші;
- варикозна різновид дерматиту;
- інші аутоімунні процеси;
- стареча пурпура Батемана;
- пігментний дерматит Гужеро-Блюма;
- кільцеподібна пурпура Майоккі;
- онкологічне поразка шкірних покривів.
Крім дерматолога, в діагностиці беруть участь такі фахівці:
- судинний хірург;
- ендокринолог;
- інфекціоніст;
- імунолог;
- алерголог.
Усунення захворювання проводиться за допомогою консервативних терапевтичних методів. Наприклад, медикаментозне лікування має на увазі:
- пероральний прийом нестероїдних протизапальних засобів і ангиопротекторов;
- нанесення на проблемні ділянки шкіри мазей і кремів, до складу яких входять кортикостероїди або гепарин;
- застосування препаратів калію і кальцію – для зміцнення міцності стінок судин;
- використання вітамінно-мінеральних комплексів, антигістамінних речовин і імуномодуляторів.
Часто пацієнтам виписують:
- «Детралекс»;
- «Пентоксифілін»;
- «Діосмін»;
- «Антістакс»;
- «Венозол»;
- «Гесперидин»;
- «Венарус»;
- «Троксевазин»;
- «Дезлоратадин»;
- «Венорутон»;
- «Цетиризин»;
- «Дексаметазон»;
- «Рутин»;
- «Вікасол»;
- “Аскорбінова кислота”;
- «Метилпреднізолон»;
- препарати заліза.
Фізіотерапевтичні процедури:
- лікарський електрофорез;
- ультразвук;
- фонофорез;
- лімфодренажний масаж.
фонофорез
При хвороби Шамберга пацієнтам показано дотримання щадного раціону, який має на увазі відмову від вживання алергенів і дратівливих продуктів. До переліку заборонених інгредієнтів потрапляють:
- цитрусові;
- шоколад і солодощі;
- смажена і гостра їжа;
- копченості та консерви;
- домашній мед;
- алкогольні напої;
- міцний чай і каву.
Рекомендується в великих кількостях вживати такі продукти:
- томати;
- морква;
- перець;
- гарбуз;
- капуста;
- огірки;
- яблука;
- виноград;
- вишня;
- черешня;
- Чорна смородина;
- шипшина;
- калина;
- кисломолочна продукція;
- зелений або трав’яний чай;
- дієтичні сорти м’яса і риби;
- морепродукти;
- крупи;
- свіжа зелень.
Чи не забороняється використання засобів народної медицини, спрямованих на приготування в домашніх умовах цілющих відварів для прийому всередину або в якості компресів.
Основні компоненти:
- гірська арніка;
- кора ліщини;
- толстолістний бадан;
- кінський каштан.
Подібне лікування повинно бути в обов’язковому порядку погоджена з лікарем.
Важкий перебіг патології лікується такими процедурами:
- гемосорбция або очищення крові від шкідливих продуктів;
- плазмаферез або очищення плазми крові;
- кріоафереза - очищення плазми холодом.
кріоафереза
Необхідна корекція базової хвороби, наприклад, цукрового діабету і т. Д.
Хвороба Шамберга при повній відсутності терапії може стати причиною розвитку таких наслідків:
- недокрів’я;
- велике капілярний крововилив;
- гематома;
- приєднання вторинної інфекції.
Причини розвитку патології залишаються для клініцистів білою плямою, тому специфічних профілактичних заходів не існує.
Знизити ризики формування хронічної пігментного пурпура можна за допомогою виконання таких рекомендацій:
- ведення здорового і в міру активного способу життя;
- правильне і збалансоване харчування;
- уникнення переохолодження організму;
- постійне зміцнення імунної системи;
- повноцінне лікування хвороб, які можуть привести до появи патології;
- регулярне проходження повного профілактичного огляду в клініці.
Прогноз хвороби Шамберга сприятливий – комплексна терапія і повне виключення етіологічного фактора приводять до досягнення тривалої ремісії. Ускладнення розвиваються вкрай рідко.
