Гранулоцитопенія – стан, що характеризується зниженням кількості гранулоцитів, в основному нейтрофілів, або їх повною відсутністю в периферичної крові.
Існує думка, що при рівні гранулоцитів нижче 0,75 * 109 / л і загальній кількості лейкоцитів менше 1 * 109 / л слід вживати термін «агранулоцитоз». Однак принцип використання термінів відповідно до ступеня ураження гранулоцітопоеза не дотримується: в зарубіжній літературі частіше зустрічаються поняття «гранулоціто- або нейтропенія», у вітчизняній – «агранулоцитоз».
Єдиної класифікації Гранулоцитопенія поки не існує.
Наводяться класифікації, засновані на тісне взуття (НЕ лікарсько або лікарсько обумовлені, променеві, ідіопатичні), патогенетическом (токсичні, імунні, променеві), генетичному (вроджені, спадкові, набуті) принципах, а також особливості клінічного перебігу захворювання (гострі, підгострі, хронічні, рецидивні, циклічні).
Ми вважаємо, що гранулоцитопении можна перш за все розділити на 2 великі групи – вроджені та набуті. Такий підрозділ носить умовний характер.
Так, хоча до вроджених логічно було б віднести всі порушення гранулоцітопоеза, які виявляються вже при народженні дитини, вроджена ізоімунна нейтропенія дітей зарахована до групи придбаних, як придбана в неонатальному періоді.
Не викликає сумнівів, що у частини хворих гранулоцитопенія, що трактується як придбана, може бути пов’язана з вродженою дефектностью клітин гранулоцитарного ряду, в силу чого вони стають своєрідною «мішенню» для тих чи інших речовин, як правило, не ушкоджує клітини.
Нарешті, не можна виключити, що серед так званих ідіопатичних гранулоцитопенія, які розцінюються як придбані невстановленої етіології, можливо, виявляться обумовлені генетичними аномаліями клітин або їх мікрооточення.
Гранулопенія у дітей що це таке
Лімфоцитоз у дорослих діагностується, коли кількість лімфоцитів перевищує 2900 на мікролітр крові. У дітей нормальний рівень лімфоцитів змінюється з віком. Це буває несподіванкою і випадковим відкриттям – існує ряд захворювань, при яких часто спостерігається лімфоцитоз.
У грудних дітей абсолютний лімфоцитоз може бути діагностований при рівні лімфоцитів більше 9000 на мікролітр, у дошкільнят – більше 7000 на мікролітр.
Лімфоцитоз часто зустрічається у маленьких дітей, так як вони найбільш схильні до різних інфекцій, які і супроводжуються цим порушенням.
Якщо інфекції лікувати своєчасно і правильно, то лимфоцитоз швидко пройде разом з основним захворюванням.
Відносний лімфоцитоз характерний для грипу та деяких запальних захворювань. Відносний лімфоцитоз і є абсолютно фізіологічним станом для дитини до 5-ти річного віку. У стандартних бланках результатів аналізів ці моменти, як правило, не враховуються, і вказуються нормальні показники для дорослих.
Лімфоцитоз, т. Е. Збільшення числа лімфоцитів, характерний для багатьох дитячих інфекцій, насамперед інфекцій вірусних.
Відносне підвищення кількості лімфоцитів з паралельним зниженням кількості нейтрофілів, може бути наслідком перенесеної вірусної інфекції.
Лімфоцитоз – напад на імунітет
Гранулоцитами називаються лейкоцити, які складаються з зернистої структури. Це структура складається з гранул, наповнених біологічними речовинами. З’являються такі гранули в кістковому мозку і живуть вони не довго, приблизно близько трьох днів.
Ці клітини справжні захисники організму, вони першими формують імунітет при запальних і інфекційних захворюваннях, а також при алергічних реакцій. У жінок цих клітин більше, ніж у чоловіків.
Щоб дізнатися скільки їх в організмі людини робиться клінічний аналіз крові.
Буває три види гранулоцитів – нейтрофіли, еозинофіли, базофіли. Велика їх частина нейтрофіли, які схоплюють все не потрібні організму бактерії і частинки, поглинають їх і, гинучи, залишають виникає при цьому гній. Це і є зруйновані клітини – гранулоцитів і збудників інфекції.
Гранулоцити нейтрофільні, виділяючи антитіла, захищають проти небезпечних бактерій і мікроорганізмів. Ці клітини підвищуються в крові під час вірусних захворюваннях.
Нейтрофільні в свою чергу теж діляться на незрілі гранулоцити, зрілі і не повністю зрілі. Незрілих в крові практично немає, виняток, новонароджені діти і вагітні жінки.
норма гранулоцитів
Гранулоцити норма у дітей:
- до року: зрілих – 15-30%, незрілих – до 4%;
- від 1 до 6 років: зрілих – 25-60%, незрілих – до 5%;
- від 7 до 12 років: зрілих – 35-65%, незрілих – до 5%;
- від 13 до 15 років: зрілих – 40-65%, незрілих – до 6%;
- від 15 років: зрілих – 45-70%, незрілих 1-5%.
підвищений рівень
Чому незрілі гранулоцити підвищені? причина можуть бути фізіологічними: у новонароджених, у вагітних жінок, стресовий стан у організму, а також фізичні навантаження і прийом їжі може послужити підвищенням гранулоцитів.
Гранулоцити підвищені? причини можуть перебувати в наступних патологіях:
- запальні інфекційні захворювання,
- при алергії,
- при інтоксикаціях синдромах, таких як лихоманка,
- блювота,
- відсутність апетиту,
- а також ішемічна хвороба серця,
- злоякісні пухлини,
- кровотечі і подагрі.
Підвищення гранулоцитів процес запального характеру, а також хвороби крові такі, як лейкоз, анемія, виразки можуть привести до збільшення гранулоцитів.
Знижений вміст гранулоцитів
Гранулоцити знижені? що це означає? Зниження значення гранулоцитів говорить про сприйнятливості до інфекції дихальної системи, а також зміна гранулоцитів може при вірусної інфекції, при колагенозах, при гематологічної патології.
Якщо гранулоцити знижені у дитини грудного віку, то це можливо в зв’язку з таким захворюванням як нейтропенія. Клітини нейтрофіли які не виробляються належним чином, внаслідок вони не можуть встояти до інфекцій, тому у дитини можуть проявитися бактеріальні інфекціяі таких як стоматит, пневмонія, кровоточивість ясен. Для такої дитини призначається певна терапія.
Що таке Лейкопенії і агранулоцитози
Гранулоцитопенія (granulocytopenia) – зменшення кількості гранулоцитів (різновиди лейкоцитів) в крові.
Різко виражена лейкопенія супроводжується зазвичай різким зниженням кількості нейтрофілів в периферичної крові і носить назву агранулоцитозу.
У клінічних проявах мієлотоксичного і імунного агранулоцитозом є відмінності. Причини гранулоцитопении при всій їх різноманітності поділяються на екзогенні (діючі ззовні), ендогенні (що виникають в самому організмі) і спадкові.
Розрізняють гаптенового імунний агранулоцитоз і аутоімунний. При імунному агранулоцитозі з боку крові відзначається лейкопенія, абсолютний агранулоцитоз. У ряді випадків можливий «агранулоцитарної старт» гострого лейкозу, який на початку захворювання помилково кваліфікується як агранулоцитоз.
На відміну від апластичної анемії при агранулоцитозе немає анемічного і тромбоцитопенічного синдрому. У терапії імунної агранулоцитозу основну роль грають кортикостероїдні гормони.
Прогноз при імунному агранулоцитозі відносно сприятливий. При Мієлотоксичні агранулоцитозе прогноз залежить від тяжкості ураження. Зокрема, повинен бути абсолютно виключений медикамент, який викликав агранулоцитоз або лейкопенію.
Однак не слід забувати, що гранулоцитопения може бути першим проявом агранулоцитозу або спостерігатися в періоди ремісії останнього. Це має безпосереднє відношення до диференціальної діагностики агранулоцитозу на різних етапах його розвитку.
У подібних випадках до гранулоцитопении спочатку приєднується тромбоцитопенія з геморагічним діатезом. Агранулоцитоз починається з гранулоцитопении; початком при гіпоапластіческой анемії є анемічний синдром.
Агранулоцитоз звернемо. Гранулоцитопенія Гранулоцитопенія (granulocytopenia; гранулоціт + грец. Penia бідність, брак) зменшене вміст гранулоцитів в периферійній крові. 1. Мала медична енциклопедія. Для багатьох форм агранулоцитозу патогенез вивчений недостатньо.
Механізм індивідуальної реакції організму на введення медикаменту при гаптеновому агранулоцитозе до кінця не вивчений. Одного разу виникнувши, гаптенового агранулоцитоз буде незмінно повторюватися при введенні в організм того ж препарату – гаптена.
Агранулоцитоз (алейкія, гранулоцитопенія)
Характерні (особливо при лікарському агранулоцитозе) гострий початок і швидке наростання клінічних симптомів. При гаптеновому агранулоцитозе розвиток хвороби бурхливий.
Лише при відновленні кількості гранулоцитів в крові клінічна картина пневмонії стає типовою.
Агранулоцитоз – причини, види, симптоми, лікування
При гаптеновому агранулоцитозе введення глюкокортикоїдів неефективне. Але лейкопенія і нейтропенія можуть бути проявом порушення кістково-мозкового кровотворення при системній патології крові: гострому лейкозі, гіпо- і апластична станах.
В останні роки виділяється особлива група спадкових нейтропенії (постійні і періодичні нейтропенії). Крім того, лейкопенії можуть носити симптоматичний характер у вигляді непостійного гематологічного ознаки при деяких захворюваннях.
Кістковий мозок нормальний. Імунний агранулоцитоз, пов’язаний з прийомом медикаментів гаптенового ряду, частіше розвивається гостро, з швидким наростанням симптомів. Некротична ангіна є класичним проявом агранулоцитозу.
Лікування і профілактика агранулоцитоза
Без будь-яких суб’єктивних ознак хвороби в крові знижується вміст лейкоцитів і, як правило, ретикулоцитів і тромбоцитів. До інфекційних ускладнень агранулоцитозу відносяться також сепсис (нерідко стафілококовий), медіастиніт (запалення середостіння) і пневмонії.
Діагноз агранулоцитозу слід обов’язково диференціювати з гострим лейкозом (його лейкопеніческім формою). Одними з таких заходів є контроль за складом крові у них і своєчасні заходи щодо забезпечення заходів безпеки.
В даний час в клініці застосовується значна кількість препаратів, що мають здатність стимулювати дозрівання гранулоцитів. Однак лікувальна ефективність цих препаратів виправдана лише при помірній лейкопенії, особливо медикаментозної.
Лікування бактеріальних ускладнень антибіотиками повинно бути невідкладним з перших днів діагностування агранулоцитозу. При імунному агранулоцитозі лікування антибіотиками проводять до відновлення лейкограми і ліквідації бактеріальних ускладнень.
Відновлення білого паростка кісткового мозку в таких випадках йде швидко.
Хворим миелотоксическим агранулоцитозом стероїдні гормони протипоказані. Особи, хворіли агранулоцитозом, потребують диспансерного спостереження. Це особливо відноситься до тих хворих, які виписуються зі стаціонару в задовільному стані з достатнім числом лейкоцитів (3000-4000), але нерідко з низьким вмістом гранулоцитів.
Причини і патогенез імунного агранулоцитозу і лейкопенії
Періодичний гематологічний контроль периферичної крові хворих дозволяє виявити поступове падіння числа гранулоцитів. Профілактика реальна за умови відомої причини розвитку даного захворювання.
Раніше вчені повідомляли, що чай і кава в стан захищати від розвитку таких патологій мозку, як хвороби Паркінсона і Альцгеймера. Етіологією агранулоцитозу, що розвинувся на фоні того чи іншого захворювання, може бути токсико-алергічне дію застосовуваних медикаментозних засобів.
Перебіг агранулоцитозу зазвичай важкий і нерідко прогресуюче. При прогресуючому перебігу агранулоцитоза спостерігається спустошення кісткового мозку з різким пригніченням всіх трьох паростків кровотворення – грануло-, тромбоцитопенія і ерітроцітопоеза.
Агранулоцитоз, ускладнений тромбоцитопенической кровоточивостью, називають геморагічної Алейкія. Остання спостерігається найчастіше при бензольної інтоксикації, мікотоксикозах і променевих ураженнях.
При імунному агранулоцитозі доза причинного фактора не має вирішального значення, так як найважливіша роль в даному випадку належить індивідуальної чутливості організму. У розвитку такої лейкопенії має значення перш за все індивідуальна конституціональна особливість регуляції кровотворення у кожної людини.
Що таке агранулоцитоз – причини, симптоми і лікування
Що це таке? Агранулоцитоз – це патологічний стан, головним діагностичним критерієм якого є зниження в загальному аналізі крові (у формулі) загального рівня лейкоцитів до 1 · 109 / л саме за рахунок фракції гранулоцитів.
Гранулоцити представляють собою популяцію лейкоцитів, що містять ядро. У свою чергу, вони діляться на три субпопуляції – базофіли, нейтрофіли і еозинофіли.
Назва кожної з них обумовлено особливостями фарбування, які вказують на біохімічний склад.
Умовно вважається, що нейтрофіли забезпечують антибактеріальний імунітет, еозинофіли – протипаразитарний. Таким чином, головною ознакою і найбільш значущим для загрози життю хворого фактором виявляється різка втрата здатності чинити опір різним інфекціям.
причини агранулоцитоза
При аутоімунної формі синдрому у функціонуванні імунної системи відбувається певний збій, в результаті чого вона виробляє антитіла (так звані аутоантитіла), атакуючі гранулоцити, викликаючи тим самим їх загибель.
Загальні причини захворювання:
- Вірусні інфекції (викликані вірусом Епштейна – Барр, цитомегаловірус, жовта лихоманка, вірусні гепатити) зазвичай супроводжуються помірною нейтропенією, проте в деяких випадках може розвинутися агранулоцитоз.
- Іонізуюча радіація і променева терапія, хімічні речовини (бензол), інсектициди.
- Аутоімунні захворювання (наприклад, червоний вовчак, аутоімунний тиреоїдит).
- Важкі генералізовані інфекції (як бактеріальні, так і вірусні).
- Схуднення.
- Генетичні порушення.
Лікарські засоби можуть викликати агранулоцитоз в результаті прямого пригнічення кровотворення (цитостатики, вальпроєва кислота, карбамазепін, бета-лактамні антибіотики), або діючи як гаптени (препарати золота, антитиреоїдні препарати та ін.).
форми
Агранулоцитоз буває вродженим і набутим. Природжений пов’язаний з генетичними факторами і зустрічається вкрай рідко.
Придбані форми агранулоцитозу виявляються з частотою 1 випадок на 1300 осіб. Вище описувалося, що, в залежності від особливостей патологічного механізму, що лежить в основі загибелі гранулоцитів, виділяють наступні його види:
- Мієлотоксичні (цитотоксическая хвороба);
- аутоімунний;
- гаптенового (лікарський).
Відома також генуинная (ідіопатична) форма, при якій причину розвитку агранулоцитозу встановити не вдається.
За характером перебігу агранулоцитоз буває гострим і хронічним.
симптоми агранулоцитоза
Симптоматика починає виникати після того, як зміст антілейкоцітарних антитіл в крові досягне певної межі. У зв’язку з цим при появі агранулоцитозу в першу чергу людину турбують такі симптоми:
- погане загальне самопочуття – сильна слабкість, блідість і пітливість;
- підвищена температура (39º-40º), озноб;
- поява виразок у порожнині рота, на мигдалинах і м’якому небі. У цьому випадку людина відчуває біль в горлі, йому важко ковтати, з’являється слинотеча;
- пневмонія;
- сепсис;
- виразкові ураження тонкого кишечника. Хворий відчуває здуття живота, у нього з’являється рідкий стілець, переймоподібні болі в животі.
Крім загальних проявів агранулоцитоза відбуваються зміни в аналізі крові:
- у людини різко знижується загальна кількість лейкоцитів;
- відбувається падіння рівня нейтрофілів, аж до повної відсутності;
- відносний лімфоцитоз;
- збільшення ШОЕ.
Для підтвердження наявності агранулоцитозу у людини призначають дослідження кісткового мозку. Після постановки діагнозу починається наступний етап – лікування агранулоцитозу.
діагностика агранулоцитоза
Групу потенційного ризику по розвитку агранулоцитозу складають пацієнти, які перенесли важке інфекційне захворювання, які отримують променеву, цитотоксическую чи іншу лікарську терапію, які страждають коллагенозами. З клінічних даних діагностичне значення представляє поєднання гіпертермії, виразково-некротичних уражень видимих слизових і геморагічних проявів.
Найбільш важливим для підтвердження агранулоцитозу є дослідження загального аналізу крові і пункція кісткового мозку. Картина периферичної крові характеризується лейкопенією (1-2х109 / л), гранулоцитопенією (менш 0,75х109 / л) або агранулоцитозом, помірної анемією, при важких ступенях – тромбоцитопенией.
При дослідженні Мієлограма виявляється зменшення кількості миелокариоцитов, зниження числа і порушення дозрівання клітин нейтрофільного паростка, наявність великої кількості плазматичних клітин і мегакаріоцитів.
Для підтвердження аутоімунного характеру агранулоцитозу проводиться визначення антинейтрофільних антитіл.
Всім пацієнтам з агранулоцитозом показано проведення рентгенографії легень, повторні дослідження крові на стерильність, дослідження біохімічного аналізу крові, консультація стоматолога і отоларинголога. Диференціювати агранулоцитоз необхідно від гострого лейкозу, гіпопластична анемія. Також необхідно виключення ВІЛ-статусу.
ускладнення
Мієлотоксичні хвороба може мати такі ускладнення:
- Пневмонія.
- Сепсис (зараження крові). Часто спостерігається сепсис стафилококкового типу. Найбільш небезпечне ускладнення для життя пацієнта;
- Прорив в кишечнику. Клубова кишка є найбільш чутливою до утворення наскрізних отворів;
- Важкі набрякання слизової кишки. При цьому у пацієнта спостерігається непрохідність кишечника;
- Гострий гепатит. Нерідко при лікуванні утворюється епітеліальний гепатит;
- Освіта некрозів. Відноситься до інфекційних ускладнень;
- Септицемія. Чим більше хворий хворіє миелотоксическим видом хвороби, тим важче усувати її симптоми.
Якщо недуга викликана гаптенами або виникає через слабкість імунітету, то симптоматика хвороби проявляється найбільш яскраво. Серед джерел, що викликають інфекцію, виділяють сапрофітну флору, до якої відносять синьогнійну або кишкову паличку. При цьому у хворого спостерігається сильна інтоксикація, підвищення температури до 40-41 градусів.
Як лікувати Агранулоцитоз?
У кожному конкретному випадку враховується походження агранулоцитозу, ступінь його вираженості, наявність ускладнень, загальний стан пацієнта (стать, вік, супутні захворювання і т.д.).
При виявленні агранулоцитозу показано комплексне лікування, що включає цілий ряд заходів:
- Госпіталізація в гематологічне відділення стаціонару.
- Приміщення хворих в боксованомупалату, де регулярно проводиться знезараження повітря. Повністю стерильні умови допоможуть попередити зараження бактеріальної або вірусної інфекцією.
- Парентеральне харчування показано хворим з виразково-некротичної ентеропатією.
- Ретельний догляд за порожниною рота полягає в частих полоскання з антисептиками.
- Етіотропна терапія спрямована на усунення причинного фактора – припинення променевої терапії і введення цитостатиків.
- Антибіотикотерапія призначається хворим з гнійної інфекцією і важкими ускладненнями. Для цього використовують відразу два препарати широкого спектра – «Неомицин», «Поліміксин», «Олететрин». Лікування доповнюють протигрибковими засобами – «Ністатин», «флюконазолом», «Кетоконазолом».
- Переливання лейкоцитарного концентрату, пересадка кісткового мозку.
- Застосування глюкортикоидов в високих дозах – «Преднізолону», «дексаметазону», «Дипроспану».
- Стимуляція лейкопоезу – «Лейкоген», «Пентоксил», «Лейкомакс».
- Дезінтоксикація – парентеральневведення «гемодез», розчину глюкози, ізотонічного розчину натрію хлориду, розчину «Рінгера».
- Корекція анемії – напр. для ЗДА препарати заліза: «Сорбифер дурулес», «Феррум лек».
- Лікування геморагічного синдрому – переливання тромбоцитарної маси, введення «дицинона», «Амінокапронової кислоти», «Вікасол».
- Обробка порожнини рота розчином «Леворин», змазування виразок обліпиховою олією.
Прогноз лікування хвороби, як правило, сприятливий. Його може погіршити поява вогнищ некрозу тканин і інфекційних виразок.
заходи профілактики
Профілактика агранулоцитозу, головним чином, полягає в проведенні ретельного гематологічного контролю під час курсу лікування мієлотоксичними препаратами, виключення повторного прийому ліків, раніше викликали у хворого явища імунного агранулоцитозу.
Несприятливий прогноз спостерігається при розвитку важких септичних ускладнень, повторному розвитку гаптенового агранулоцитозом
агранулоцитоз симптоми
Агранулоцитоз – це клініко-гематологічний синдром, що супроводжується частковим або повним зникненням з периферичної крові агранулоціти. Агранулоцитоз буває двох видів – Мієлотоксичні і імунний. Перший характеризується збереженням одиничних гранулоцитів і носить назву цитостатической хвороби.
Мієлотоксичні агранулоцитоз
Дане захворювання виникає в результаті порушення процесу утворення гранулоцитів в кістковому мозку або їх загибелі в кістковому мозку або в периферичної крові.
Мієлотоксичні агранулоцитоз розвивається внаслідок придушення кістково-мозкового кровотворення і припинення диференціації гранулоцитів під впливом цитостатичних хіміопрепаратів (циклофосфан, миелосан, хлорбутин і т. Д.), Іонізуючої радіації.
Кровотворення також пригнічується при гострому лейкозі, метастазах раку в кістковий мозок і саркомах. Левоміцетіновий агранулоцитоз розвивається в результаті дефіциту ферментів, що перетворюють ліки в розчинну форму і забезпечують виведення їх з організму.
Підвищеною чутливістю до левоміцетину і сульфаніламідних препаратів мають новонароджені діти, оскільки для них характерна ферментопенія.
Причиною імунного агранулоцитозу
Причиною імунного агранулоцитозу є прийом лікарських препаратів, що є неповними антигенами, або гаптенами (амідопірин, анальгін, сульфаніламіди, миш’як, ртутні сечогінні, хінін, фтивазид і т. Д.).
В результаті з’єднання антитіл з антигенами, які локалізуються на поверхні лейкоцитів, відбувається аглютинація (склеювання і випадання в осад), лізису (руйнування) і загибелі клітин. Імунний агранулоцитоз, подібно до всіх імунним захворюванням, характеризується швидким розвитком незалежно від дози прийнятого препарату.
Крім цього, причиною імунного агранулоцитозу може стати поява в крові антілейкоцітарних ауто-антитіл при таких великих колагенозах, як ревматоїдний поліартрит або системний червоний вовчак.
симптоми агранулоцитоза
Симптоми агранулоцитоза починають проявлятися після того, як зміст антілейкоцітарних антитіл в крові досягне певної межі. Даний процес супроводжується сильним підвищенням температури тіла. Лабораторне дослідження показує повну відсутність гранулоцитів в периферійній крові і збільшення ШОЕ. Крім цього, у деяких хворих спостерігається збільшення селезінки.
Мієлотоксичні і імунний агранулоціти різні за клінічними проявами.
Мієлотоксичні агранулоцитоз характеризується повільним розвитком. На початковому етапі захворювання протікає безсимптомно.
Підозра на наявність захворювання можливо лише при лабораторному дослідженні, яке показує зниження кількості лейкоцитів.
Як правило, лейкопенія супроводжується тромбоцитопенією і ретикулопенією, а потім розвивається еритроцитопенія. Для цитостатической хвороби характерно послідовне розвиток двох синдромів: орального, проявами якого є стоматит, набряки, гіперкератоз, глибокі некрози, і гематологічного, що супроводжується лейкопенією, тромбоцитопенією, зниженням кількості ретикулоцитів.
У разі тяжкого перебігу захворювання вміст тромбоцитів знижується до критичних меж, що супроводжується кровотечею і крововиливами в місцях ін’єкцій і травм. Великі дози цитостатичних засобів дають такі ускладнення, як цитостатичний ентерит, коліт, езофагіт, гастрит, некротична ентеропатія.
Останнє захворювання розвивається в результаті шкідливого впливу цитостатиків на епітелій шлунково-кишкового тракту. При некротической ентеропатії активізується ендогенна грамотрицательная флора кишечника. Симптоми захворювання аналогічні клінічними проявами ентероколіту: підвищення температури тіла, зниження артеріального тиску, геморагічний синдром.
Крім цього, цитостатична хвороба досить часто ускладнюється пневмонією. Імунний агранулоцитоз, причиною якого є прийом медикаментів гаптенового групи, характеризується гострим початком. Гранулоцитопенія, або агранулоцитоз, що не супроводжується зниженням вмісту в крові тромбоцитів, лімфоцитів і ретикулоцитів, розвивається відразу після прийому лікарського засобу.
В результаті патологічних змін в крові у хворого швидко підвищується температура тіла і розвиваються мікробні ускладнення (ангіна, пневмонія, стоматит і т. Д.). При рецидивах агранулоцитоза відбувається зниження клітинної кісткового мозку, а потім його спустошення.
Для періоду одужання, що настає після проведення відповідної терапії, характерний реактивний лейкоцитоз із зсувом вліво. При даному типі лейкоцитозу кількість лейкоцитів збільшується до 15-20 х 103 в 1 мкл або 15 000-20 000 в 1 мм 3. У кістковому мозку відзначається збільшення вмісту промиелоцитов імиелоцитов, що свідчить про одужання.
лікування
Хворим агранулоцитозом показано стаціонарне лікування в ізольованому приміщенні, в якому проводиться ультрафіолетова стерилізація повітря. При некротической ентеропатії на позначають голодування, парентеральне харчування. Крім того, хворому необхідний ретельний догляд за слизової оболонки ротової порожнини, стерилізація кишечника за допомогою неабсорбіруемих антибіотиків.
У тому випадку, якщо температура хворого підвищується до 38 °, йому призначають антибіотики широкого спектру дії: 2-3 г цепорін і 80 мг гараміціна на добу. Крім цього, показано внутрішньовенне введення карбенициллина, добова доза якого може досягати 30 м Лікування проводиться протягом 5 і більше днів.
При наявності бактеріальних ускладнень цитостатичної хвороби призначають антибіотики, які пригнічують не тільки грамотрицательную, але і грамположительную флору, а також гриби. глюко-кортікоідние препарати в даному випадку не застосовуються. Крім цього, проводиться симптоматичні лікування.
https://www.youtube.com/watch?v=a5QNAPKBS_I
При підвищенні температури призначають анальгін, при порушеннях роботи серцево-судинної системи – строфантин, переливання еритроцитарної і тромбоцитарної маси (1-2 рази на тиждень).
Переливання тромбоцитарної маси має велике значення в профілактиці і лікуванні тромбоцитопенічних кровотеч. Дана процедура призначається не тільки при виявленні внутрішніх кровотеч, але також при виникненні дрібних геморагії на шкірі грудей і обличчя.
Для профілактики цитостатичної хвороби в процесі лікування цитостатичними засобами необхідно проводити регулярний гематологічний контроль, особливо підрахунок лейкоцитів, не рідше 2-3 разів на тиждень.
У разі зниження рівня лейкоцитів, дозу препарату зменшують в 2 рази. У разі появи діареї, жовтяниці, підвищення температури, стоматиту лікування необхідно припинити.
Особливе значення для профілактики інфекційних ускладнень має створення для хворих асептичних умов. При появі ознак імунного агранулоцитозу необхідно відразу ж припинити застосування препарату-гаптена, що є причиною виникнення захворювання.
Для купірування процесу освіти в крові антитіл хворому призначають глюко-кортікоідние стероїди – преднізолон, тріамцілон або їх аналоги. У гострому періоді дози зазначених препаратів повинні бути досить високими. Наприклад, добова доза преднізолону в даному випадку буде становити 60-80 мг.
У міру підвищення в крові пацієнта вмісту лейкоцитів дозу стероїдів швидко знижують, а при нормалізації складу крові лікування припиняють повністю. Поряд із застосуванням глюко-кортикостероїдних препаратів необхідно проводити терапію бактеріальних ускладнень.
У перші дні захворювання призначають значні дози антибіотиків. Рекомендується одночасно застосовувати 2-3 препарату, що надають різну дію. Для запобігання утворенню некрозів в порожнині рота показані часті полоскання розчинами граміцидину, 1 мл якого розводять в 100 мл води, а також фурациліну в співвідношенні 1: 5000.
Для профілактики кандидозу застосовують ністатин. При езофагіті показана холодна рідка їжа і прийом всередину оливкової олії по 1 чайній ложці 3-4 рази на день. Курс лікування антибіотиками припиняють одразу ж після нормалізації вмісту в крові лейкоцитів і повної ліквідації бактеріальних ускладнень.
Після одужання хворому протипоказаний прийом препаратів, які викликали розвиток імунного агранулоцитозу. При своєчасному і правильному лікуванні прогноз захворювання сприятливий. Що стосується мієлотоксичного агранулоцитозу, прогноз захворювання визначається тяжкістю ураження. У рідкісних випадках летальний результат наступає від сепсису, некрозів або гангрени.
Гранулоцитопенія – зниження рівня білих кров’яних клітин
Гранулоцитопенія – це зниження, нижче прийнятої норми, числа гранулоцитів при загальному зменшенні кількості лейкоцитів в крові. Іноді буває так, що загальна кількість лейкоцитів у крові залишається в нормі, а кількість гранулоцитів знижується.
Недолік білих кров’яних клітин, найчастіше пов’язаний з бактеріальної інфекції, але може з’явитися також і в ході лейкемії. Лікування полягає в прийомі засобів, що підвищують вироблення гранулоцитів в кістковому мозку.
характеристика гранулоцитів
Гранулоцити – це тип білих кров’яних клітин, які заповнені мікрогранулами, що містять ферменти, які знищують мікроорганізми.
Мікроскопія гранулоцитів …
Вони є частиною вродженої, неспецифічної імунної системи тому, що реагують на все антигени, що потрапляють в організм.
Білі кров’яні клітини захищають організм від вторгнення патогенних мікроорганізмів і тим самим виконують функцію захисту організму від інфекції.
Гранулоцити можна розділити на:
- нейтрофіли;
- базофіли;
- еозинофіли;
Виходячи з цих типів гранулоцитопении поділяють на:
- нейтропенія (дефіцит нейтрофілів);
- еозинопенія (дефіцит еозинофілів);
- базопенія (дефіцит базофілів).
причини гранулоцитопении
Гранулоцитопенія є результатом частих хронічних бактеріальних інфекцій шкіри, легенів, горла і т.д. Хвороба може бути також успадкована генетично або викликана появою лейкемії у хворого.
Інші причини:
- синдром Ріхтера (рідкісним вродженим захворюванням, яке характеризується відсутністю пігментації шкіри і очей, порушеннями імунної системи, хворобами крові та іншими аномаліями);
- отруєння подофілл щитовидним (маленьке квітуча рослина, що має поодинокі квітки і плоди нагадують яблука, які жовтіють при дозріванні);
- патології ретикулоцитів (аномальна проліферація ретикулярних клітин (гістіоцитів), які проникають в органи. В результаті макрофаги знищують клітини крові )
Гранулоцитопенія виникає через скорочення виробництва гранулоцитів в кістковому мозку, підвищеного їх знищення або активного використання. Гальмівну дію на виробництво гранулоцитів в кістковому мозку надають наркотики і променева терапія.
Гранулоцитопенія – це побічний ефект застосування багатьох лікарських засобів. Негативний вплив мають антиметаболіти, деякі антибіотики і антиаритмічні препарати.
лікування гранулоцитопении
Гранулоцитопенію не потрібно лікувати, але людина повинна свідомо запобігати її поява.
Це здійснюється, в основному, через:
- уникнення контакту з джерелами інфекцій;
- уникнення контакту з речовинами, такими як бензол, ксилол, толуол і іншими органічними розчинниками;
- уникнення іонізуючого випромінювання;
- відмова від вживання продуктів, які обробляли пестицидами, а також від маринованих, копчених і з цвіллю;
- обмеження прийнятих ліків;
- ліквідацію в зародку будь-яких інфекцій.
Зниження рівня гранулоцитів виявляють при виконанні досліджень в лабораторії (загальний аналіз крові). Потім лікар приймає рішення щодо можливого лікування, що складається з курсу антибіотиків або деяких протигрибкових ліків. Застосовують препарати, що стимулюють виробництво нейтрофілів в кістковому мозку.
Гранулоцитопенія: Симптоми, причини, лікування і шифр за МКХ-10
будова гранулоцита
Гранулоцитопенія – це зменшене вміст гранулоцитів в периферійній крові. Як відомо, гранулоцити в організмі відіграють роль фагоцитів, що забезпечують клітинний імунітет, тому значне зниження їх рівня в крові загрожує організму розвитком різних бактеріальних заражень.
Клінічна картина обумовлена симптоматикою основного захворювання.
Зниження вмісту лейкоцитів може сприяти розвитку таких бактеріальних захворювань, як черевний тиф і паратифи, міліарний туберкульоз, туляремія і в результаті токсичного впливу бактеріальних отрут. Багато інфекції пригнічують вироблення гранулоцитів в кістковому мозку.
Проводиться лікування основного захворювання, на тлі котрого розвинулася гранулоцитопенія. З метою профілактики необхідно вказати на ті чинники, впливу яких слід уникати:
- контакт з різними джерелами інфекції;
- контакт з різними хімічними токсичними сполуками: бензином, клеєм, нафтою, лаками, фарбами, розчинниками, пестицидами та інсектицидами;
- іонізуюче випромінювання та радіоактивні речовини;
- продукти, для отримання яких використовувалися пестициди, консерванти, зброджують речовини, а також зіпсовані продукти;
- антибіотики, сульфаніламіди, знеболюючі та протизапальні ліки і без призначення лікаря;
Важливо своєчасно лікувати під контролем лікаря різні захворювання. Слід особливо звернути увагу на те, що реакція кожного організму при зустрічі з зазначеними факторами строго індивідуальна. Буває, що один і той же фактор може викликати в однієї людини незначне нездужання або слабку реакцію, а в іншого – дуже бурхливу, аж до гострої гранулоцитопении, а то і смерті.
гранулоцітоз
Гранулоцітоз виникає, коли в крові занадто багато гранулоцитів Це стан, тісно пов’язане з хронічною міелогенной лейкемію (ХМЛ) та іншими розладами кісткового мозку.
Гранулоцити представляють собою білі кров’яні клітини з невеликими гранулами або частками. Ці гранули містять численні білки, які відповідають за боротьбу з імунною системою віруси і бактерії. Нейтрофіли, еозинофіли і базофіли є три типи гранулоцитів.
Гранулоцити формуються і дозрівають в кістковому мозку.
Кістковий мозок – це губчаста тканина, виявлена всередині багатьох ваших кістковий мозок містить стовбурові клітини, які в кінцевому підсумку розвиваються в різні типи клітин крові, в тому числі в г гранулоцитів.
Коли гранулоцити залишають кістковий мозок, вони циркулюють через кровотік і реагують на сигнали від імунної системи. Їх роль – атакувати чужорідні речовини, які викликають запалення або інфекцію.
Збільшення числа гранулоцитів відбувається у відповідь на інфекції, аутоімунні захворювання і рак клітин крові. Аномально високий рівень лейкоцитів зазвичай вказує на інфекцію або хвороба. Гранулоцітоз – це одна умова, що характеризується високим числом лейкоцитів.
Гранюлоцітоз і хронічна мієлогенна лейкемія
Гранулоцітоз є основною особливістю CML. Це рідкісний рак клітин крові, який починається в кістковому мозку. CML найбільш поширений серед літніх людей, але він може виникати у людей будь-якого віку. Це також зачіпає чоловіків більше, ніж жінок. Люди, які зазнали впливу радіації, такі як променева терапія для лікування раку, мають більш високий ризик розвитку ХМЛ.
https://www.youtube.com/watch?v=8qrIE8y0fbE
Люди з ХМЛ можуть розвинутися такі симптоми:
- аномальне кровотеча
- часті інфекції
- втома
- втрата апетиту
- бліда шкіра
- Біль у нозі при ребер на лівій стороні тіло
- надмірне потовиділення під час сну
ХМЛ викликає накопичення недорозвинених гранулоцитів в кістковому мозку і кровотоці. Зазвичай кістковий мозок продукує незрілі стовбурові клітини контрольованим чином.
Ці клітини потім дозрівають і перетворюються в еритроцити, лейкоцити або тромбоцити. У людей з CML цей процес не працює належним чином.
Незрілі гранулоцити та інші білі кров’яні клітини починають формуватися і розмножуватися некеровано, витісняючи всі інші типи необхідних клітин крові.
Що викликає гранулоцітоз?
Наявність гранулоцитів в кровотоці є нормальним. Ці лейкоцити є частиною вашої імунної системи і допомагають захистити ваше тіло від шкідливих бактерій і вірусів. Однак велика кількість гранулоцитів в крові не є нормальним і зазвичай вказує на проблему зі здоров’ям.
Порушення кісткового мозку є основною причиною гранулоцітоз. Кістковий мозок – це губчаста тканина, виявлена всередині кісток.
Він містить стовбурові клітини, які виробляють білі кров’яні клітини, еритроцити і тромбоцити.
Ваші білі кров’яні клітини допомагають боротися з інфекцією і запаленням, ваші еритроцити переносять кисень і поживні речовини, а ваші тромбоцити дозволяють згущувати кров.
Загальні розлади кісткового мозку, які можуть викликати гранулоцітоз:
- ХМЛ, який є рак білих кров’яних тілець
- polycythemia vera, що є розладом, при якому організм виробляє занадто багато еритроцитів
- первинної тромбоцітеміі, яка є захворюванням, при якому організм виробляє занадто багато тромбоцитів
- первинного миелофиброза, який є рак крові, який викликає накопичення рубцевої тканини в кістковому мозку
Гранулоцітоз можна також спостерігати в поєднанні з: <бактеріальна або кровоточить інфекція
- сепсис
- ниркова недостатність
- деякі аутоімунні захворювання, в тому числі ревматоїдний артрит
- метастатичний рак
- запальне захворювання кишечника
- екстремальний фізичний або емоційний стрес
- опік травма
- сердечний приступ
- куріння
- використання певних ліків, в тому числі кортикостероїдів
Як діагностується гранулоцітоз?
Цей стан зазвичай діагностується з фізичним оглядом і повним аналізом крові
(CBC). CBC – це тест, який вимірює кількість еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів в крові. Аномальні числа цих клітин можуть вказувати на те, що у вас є хвороба. Якщо у вас є гранулоцітоз, у вас занадто багато гранулоцитів в крові.
CBC передбачає надання зразка крові. У тебе буде кров, втягнута з вени в руці. Потім зразок крові буде відправлений до лабораторії для аналізу. Як і при будь-якому кровообігу, є невеликий шанс на дискомфорт, кровотеча або інфекцію.
Як обробляється гранулоцітоз?
Гранулоцітоз є симптомом інших станів. Це не вважається окремою хворобою, і зазвичай її не лікують безпосередньо. Замість цього лікування усуває основне захворювання, що викликає гранулоцітоз. Лікування будь-яких існуючих станів також має зменшити кількість гранулоцитів в крові.
Ваше лікування буде залежати від хвороби, що викликає ваш гранулоцітоз. Якщо це пов’язано з раком, ваше лікування може включати наступне:
Під час трансплантації кісткового мозку ваш мозок буде вилучений і замінений здоровими стовбуровими клітинами. Ці стовбурові клітини можуть надходити з вашого тіла або з тіла донора.
- Хіміотерапія – це агресивна форма хіміотерапії, яка допомагає знищити ракові клітини в організмі.
- Радіаційна терапія використовує випромінювання високої енергії для скорочення пухлин і знищення ракових клітин.
- Хірургія для видалення селезінки може бути рекомендована для людей з ХМЛ.
- Деякі умови добре реагують на ліки, а в інших умовах можна переливати кров. Ваш лікар визначить кращий план лікування для вас.
Що таке агранулоцитоз і чим він небезпечний?
Агранулоцитоз – це стан, при якому абсолютна кількість нейтрофілів падає до критичного рівня. Це серйозне порушення, яке в деяких випадках призводить до зараження крові (септицемії). У цьому матеріалі ми розглянемо симптоми, причини і методи лікування цього стану.
Гранулоцити, також відомі як нейтрофіли – це білі клітини крові, які є невід’ємною частиною імунної системи. У цих клітинах знаходяться ферменти, які можуть вбивати бактерії та інші мікроорганізми. Якби не гранулоцити, ми б дуже часто хворіли на інфекційні захворювання, включаючи хронічні.
https://www.youtube.com/watch?v=aQ6jE6Aw7oo
Агранулоцитоз – це стан, при якому кількість гранулоцитів (нейтрофілів) опускається нижче 100 одиниць на мікролітр крові. У нормі їх кількість становить не менше 1500 одиниць.
У здорових дорослих людей показники нейтрофілів знаходяться в межах від 1500 до 8000 одиниць на мікролітр крові. Якщо цей показник знаходиться в межах від 100 до 1500 одиниць, в даному випадку використовуються терміни «гранулоцитопения» або «нейтропенія».
Чим нижче кількість нейтрофілів і чим довше зберігається такий стан, тим вище ризик розвитку небезпечних інфекцій.
Види і причини агранулоцитоза
Існує 2 різновиди цього порушення:
- Вроджена, тобто людина народилася з цією хворобою,
- Придбана – коли людина стикається з даним порушенням після прийому окремих препаратів і проходження деяких медичних процедур.
При вродженої формі порушення людина успадкує генетичний аномалію. У випадку з придбаним агранулоцитозом щось змушує кістковий мозок або взагалі не виробляти нейтрофілів, або виробляти нейтрофіли, що не дозрівають до функціонуючих клітин. Також цілком можливо, що з якихось причин нейтрофіли занадто швидко руйнуються.
В цілому причинами агранулоцитоза придбаної форми можуть бути:
- Прийом окремих ліків,
- Вплив хімічних речовин, таких як ДДТ-інсектицид (хімічний препарат, який використовують для знищення комах),
- Хвороби, що вражають кістковий мозок, наприклад, рак кісткового мозку,
- Серйозні інфекції,
- Вплив радіації (опромінення),
- Аутоімунні захворювання, такі як системний червоний вовчак,
- Дефіцит поживних речовин (недоїдання), включаючи низький рівень вітаміну B-12 і фолатів,
- Проходження хіміотерапії.
Дослідження 1996 року показало, що близько 70% випадків придбаної форми хвороби викликані прийомом медикаментів. Лікарський агранулоцитоз може з’явитися через прийом таких препаратів:
- Антитиреоїдні кошти, такі як карбімазол і метимазол,
- Протизапальні засоби: сульфасалазин, діпірон, а також нестероїдні протизапальні препарати (найвідоміші – аспірин, ібупрофен, напроксен, диклофенак),
- Антипсихотичні препарати, такі як клозапин,
- Протималярійні засоби, такі як хінін.
Агранулоцитоз: симптоми
Іноді це порушення розвивається безсимптомно. На ранні ознаки хвороби можуть вказувати:
- Раптове підвищення температури,
- озноб,
- Біль в горлі,
- Слабкість в руках і ногах,
- Біль у роті або яснах,
- Утворення виразок у роті,
- Кровоточивість ясен.
Як діагностують агранулоцитоз?
Спочатку лікар виконує фізичний огляд пацієнта і переглядає його історію хвороб. Зазвичай для діагностики в обов’язковому порядку призначають розгорнутий аналіз крові. Він дозволяє визначити концентрацію гранулоцитів в крові.
Якщо після аналізу виявилися аномальні показники, або якщо картина не прояснилася, пацієнту можуть рекомендувати біопсію кісткового мозку. Під час цієї процедури за допомогою тонкої голки з стегнової кістки беруть крихітний шматочок тканини. Потім цей зразок досліджується під мікроскопом. Якщо лікар запідозрить успадковану форму хвороби, він направляє на генетичний тест.
Агранулоцитоз: лікування
Перше, що необхідно зробити – припинити прийом препаратів, які могли спровокувати розвиток хвороби. В даному випадку лікар рекомендує на час призупинити прийом ліків і спостерігає, чи не покращуються показники гранулоцитів.
Зазвичай на відновлення нормальних значень йде 10-14 днів. Початкові препарати можуть бути замінені на альтернативні ліки. Якщо альтернативні не існує і стан пацієнта не є серйозним, прийом препаратів відновлюється.
Однак на цей раз необхідний дуже строгий лікарський контроль.
Медикаментозне лікування агранулоцитозу включає:
- Прийом антибіотиків. Ці препарати можуть використовуватися для лікування, а іноді і для профілактики бактеріальних інфекцій.
- Гранулоцитарнийколонієстимулюючий фактор (ГКФ). У деяких випадках хворому призначають гормон, який стимулює кістковий мозок виробляти більше гранулоцитів. Цей гормон виробляється самим організмом і відомий як гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор. Також існує синтетична форма цього гормону, яка виробляється в лабораторіях. Дослідження показали, що прийом ГКФ здатний поліпшити стан пацієнтів з деякими видами раку, які страждають від нейтропенії. Сьогодні доступні 3 форми цього препарату: філграстім, пегфілграстім і Ленограстім.
- Препарати, що пригнічують імунну функцію організму. Якщо лікар підозрює наявність аутоімунного порушення, він може призначити імуномодулюючі ліки. Один з таких – преднізон.
У найважчих випадках, коли медикаменти не допомагають, хворому може знадобитися операція з пересадки кісткового мозку. Як правило, трансплантація кісткового мозку дає найкращі результати для пацієнтів у віці молодше 40 років.
Важлива рекомендація: люди з агранулоцитозом повинні триматися подалі від людних місць. Також їм не можна:
- Контактувати з людьми, які хворіють інфекційним захворюванням,
- Вживати фрукти і овочі, з яких не можна зняти шкірку,
- Обрізати квіти і працювати з землею.
Чи можна запобігти агранулоцитоз?
Єдиний спосіб – уникати препаратів, які можуть спровокувати розвиток цього порушення. Якщо у людини немає вибору і він все одно приймає такі ліки, необхідно регулярно здавати аналізи крові. Головне завдання – моніторити рівень нейтрофілів.
Як бачите, розгорнутий аналіз крові може розповісти про такі хвороби, про які більшість людей навіть не чуло. Якщо вас турбують симптоми простудного захворювання, краще перестрахуватися і здати аналіз.
