Кісти середостіння – це досить різнорідна група різних захворювань, як правило, об’єднаних лише локалізацією – областю середній частині грудної клітини. Кісти – це заповнені структури, які знаходяться в середостінні. Вони можуть мати різне походження. На ранніх стадіях більшість кіст середостіння розвивається безсимптомно.
Погіршення стану здоров’я виникає тільки при збільшенні розмірів кісти, а також компресії серця з розвитком відповідних проявів у вигляді аритмії.
Пухлини і кісти середостіння
Пухлини і кісти середостіння – новоутворення різного гістогенезу, об’єднані в одну нозологічну групу, завдяки розташуванню в однієї анатомічної області – в середостінні. Для зручності визначення топографії середостіння і локалізації патологічних процесів в ньому запропоновані різні варіанти розмежування середостіння на 3, 4 і більше відділів.
Великого поширення набуло пропозицію Twining розділяти середостіння двома вертикальними і двома горизонтальними площинами на 9 відділів, що включають три відділи (передній, середній, задній) і 3 поверхи (верхній, середній, нижній).
На бічній рентгенограмі межа між переднім і середнім відділами проходить через грудино-ключичний суглоб, між середнім і заднім відділами – по задній стінці трахеї. Верхня горизонтальна площина проходить через V грудної хребець, нижня – через VIII грудної хребець.
Хоча ця анатомічна класифікація набула великого поширення в клінічній практиці, частіше середостіння при описі локалізації пухлин ділять на 3 відділи:
- переднє (передньо-верхню, або преваскулярное),
- середнє (висцеральное),
- заднє (паравертебральне).
Патоморфологічні форми пухлин і кіст середостіння характеризуються надзвичайним різноманіттям, труднощами при ряді захворювань (тимома, тератома) диференціації переходу доброякісних пухлин в злоякісні, великий варіабельністю ступеня злоякісності.
Мал. 1. Схема умовного поділу середостіння (по Twining)
Розвиток пухлини або кісти в середостінні серед ряду важливих органів і тканин, в обмеженому просторі, призводить до здавлення, зміщення елементів середостіння, створюючи ризик для життя хворих. При цьому загроза для життєво важливих функцій органів середостіння існує, як при злоякісних процесах, так і доброякісних.
Пухлини можуть виходити з самих органів, розташованих між органами тканин, а також тканин, є стінками середостіння, зміщених в середостіння. Кісти є наслідком патологічних процесів і пороків розвитку з формуванням порожнин.
Особливостями проблеми пухлин і кіст середостіння є:
- морфологічні та анатомо-фізіологічні характеристики середостіння;
- високий ризик для життя патологічних процесів і їх ускладнень, обумовлений локалізацією;
- труднощі морфологічної верифікації при її обов’язковості для вирішення питання про програму лікування;
- невизначеність лікувальної тактики при ряді захворювань і їх ускладнень.
Серед варіантів перебігу захворювання особливе значення мають:
- наявність медиастинального синдрому, перш за все із залученням до процесу життєво важливих органів;
- инфильтрирующий ріст злоякісних пухлин з переходом на органи середостіння;
- розвиток клініки, зумовленої продукцією біологічно активних продуктів;
- прориви кіст в дихальні шляхи;
- нагноєння кіст.
У структурі онкологічних захворювань пухлини і кісти середостіння за літературними даними складають 3-7%, з них близько 80% – доброякісні новоутворення, а 20% – злоякісні. Озлокачествление доброякісних пухлин середостіння відзначають в 17-41% випадків.
Серед лімфом у дітей і у дорослих превалюють неходжкінських лімфом. Тімом складають 10-20% всіх новоутворень середостіння.
До рідкісних видів новоутворень середостіння відносяться кісти грудної лімфатичної протоки, аденоми і кісти паращитовидних залоз, кісти вилочкової залози, мезенхімальні пухлини і ін. В структурі новоутворень середостіння в 80-х роках переважали кісти, нейрогенні пухлини.
За період 1959-1996 рр. виявилося збільшення питомої ваги захворювань вилочкової залози. За даними TW Shield (1994), у дорослих найчастіше спостерігають нейрогенні пухлини, кісти, Тімом. У дітей в 2 рази частіше, ніж у дорослих, знаходять нейрогенні пухлини.
Збірний характер терміна «Пухлини і кісти середостіння», труднощі визначення при ряді пухлин доброякісного або злоякісного характеру, необхідність диференціації пухлин і кіст середостіння з іншими новоутвореннями середостіння, розвиток методів діагностики, зміни підходів до вибору методів лікування, зросла ефективність при застосуванні нових технологій з урахуванням характеристики патологічних процесів зумовило протягом останніх десятиліть розробку безлічі класифікацій: клініко-анатомічних, клініко-рентгенологічних, гістогенетичних, хірургічних.
Первинні новоутворення середостіння гістогенетіческі можна розділити на групи:
- неврогенні (клітин гангліїв, оболонок нервів, парагангліонарних);
- похідні мезенхімоми (волокнистої сполучної тканини, жирової, м’язової, лімфоретікулярной тканини, судин).
- з зачатків щитовидної і паращитовидної залоз (аденома, рак);
- з мультіпотентних клітин (тератома, хоріонепітеліома, семінома).
- первинні новоутворення середостіння, що розвинулися з тканин, властивих медіастінальну простору, або зміщених в нього при порушеннях ембріогенезу;
- вторинні новоутворення середостіння з тканин і органів, розташованих поза середостіння, але метастазують, що проростають в нього;
- пухлини органів середостіння (стравоходу, трахеї, перикарда, грудного лімфатичного протоку);
- пухлини з тканин, що обмежують середостіння (плеври, грудини, діафрагми);
- псевдоопухолевая захворювання (туберкульоз лімфовузлів, паразитарні кісти, аневризми і пороки розвитку судин, хвороба Бенье-Бека-Шаума, обмежені запальні процеси);
- первинні новоутворення середостіння з тканин, розташування в середостінні яких обумовлено ембріогенетіческі або є наслідком зміщення тканин в середостіння.
Найбільш поширеною міжнародною класифікацією первинних новоутворень середостіння є класифікація TW Davis et al. (1995).
- Нейрогенні пухлини : шваннома; нейрофіброма; гангліоневрома; гангліонейробластома; нейробластома; парагангліома (феохромоцитома); хемодектома.
- Кісти : бронхогенние; розвинулися в результаті подвоєння кишкового зачатка (дуплікаціонние); мезотеліальні (плевроперікардіальние); нейроентеральние; неклассіфіціруемие.
- Новоутворення вилочкової залози: тимома; кіста; карцинома; тімоліпома.
- Лімфоми : лімфогранулематоз; неходжкінських лімфом: первинна медиастинальная лімфома з В-клітин; лімфобластний; крупноклеточная дифузна; інші.
- Герміногенние пухлини: доброякісні (епідермоїдний кіста; дермоїдна кіста; зріла тератома); злоякісні (семінома; несеміномних герміногенна пухлина).
- Мезенхімальні пухлини: ліпома / ліпосаркома; фіброма / фібросаркома; лейомиома / Лейоміосаркома; міксома; мезотеліома; рабдоміома / рабдоміосаркома; гемангіома / гемангіосаркома; гемангіоперицитома; лімфангіома (кістозна гігрома); лімфангіоміома; лімфангіоперіцітома.
- ндокрінная патологія: ектопія паращитовидной залози; середостіння локалізація щитовидної залози; карциноїд.
- Інші : гігантська гіперплазія лімфовузлів (хвороба Кастельмана); гранульома.
Вторинні пухлини утворюються з тканин поза середостіння (щитовидна залоза, кістки, легені). Ці новоутворення мігрують, проростають або метастазують в середостіння. У клінічних цілях для більш чіткої диференціації злоякісних і доброякісних пухлин окремі їх види були класифіковані.
Епітеліальні пухлини:
- Тімом: – тип А (веретеноклеточной, медуллярная); – тип АБ (змішана); – тип Б1 (багата лімфоцитами, лимфоцитарная, в основному кортикальная, Органоїдність); – тип Б2 (кортикальна); – тип БЗ (епітеліальна, атипова, сквамоідная, високодиференційована карцинома тимуса); – мікронодуллярная Тімом; – метапластична Тімом; – мікроскопічна Тімом; – склерозирующая Тімом; – ліпофіброаденома.
- Карцинома тимуса (включаючи нейроендокринні епітеліальні пухлини тимуса): – плоскоклеточная карцинома; – базаліоідная карцинома; – мукоепідермоідная карцинома; – карцинома, схожа на лімфоепітеліому; – саркоматоідная карцинома (карциносаркоми); – світлоклітинний карцинома; – аденокарцинома; – папілярна аденокарцинома; – карцинома з транслокацией t (15; 19); – високодиференційовані нейроендокринні карциноми (карциноїдної пухлини): типові карціноіди; атипові карціноіди; – низькодиференційовані нейроендокринні карциноми: – недиференційовані карциноми: крупно-клітинна нейроендокринна карцинома; дрібноклітинна карцинома нейроендокрінного типу; – комбіновані епітеліальні пухлини тимуса, що включають нейроендокринні карциноми.
- Герміногенние пухлини одного гістологічного типу (чисті герміногенні пухлини): – семінома; – ембріональна карцинома; – пухлини жовткового мішка; – хоріокарцінома; – тератома зріла; – тератома незріла.
- Герміногенние пухлини більш ніж одного гістологічного типу (змішані герміногенні пухлини). Варіант: поліембріома.
- Герміногенние пухлини на злоякісну пухлину соматичного типу.
- Герміногенние пухлини з гематологічної злоякісною пухлиною.
- В-клітинна лімфома: – первинна медиастинальная крупноклеточная В-клітинна лімфома; – екстранодальна В-клітинна лімфома маргінальної зони тимуса з лімфоїдної тканини, асоційованої зі слизовою. – Т-клітинна лімфома: – Т-лімфобластний лімфома з клітин-попередників; – Т-лімфобластний лейкоз із клітин-попередників; – Т-клітинний гострий лімфобластний лейкоз із клітин-попередників; – гострий лімфобластний лейкоз / Т-клітинна лімфобластний лімфома з клітин-попередників.
- Лімфогранулематоз середостіння.
- Лімфоми неясного генезу (між лімфогранулематозом і неходжкінські лімфоми).
- Гістіоцитарні пухлини і пухлини з дендритних клітин: – гистиоцитоз з клітин Лангерганса; – саркома з клітин Лангерганса; – гістіоцитарна саркома; – злоякісний гістіоцитоз; – фолікулярна пухлина з дендритних клітин; – фолікулярна саркома з дендритних клітин; – пухлина з дендритних клітин; – саркома з дендритних клітин.
- Мієлоїдна саркома і гостра мієлоїдна лейкемія екстрамедулярного походження. Найбільш часті локалізації новоутворень середостіння знайшли відображення в багатьох літературних джерелах.
Найбільшого поширення в світі отримали дані TW Shield (1991), MI Block (2001). На підставі їх робіт доцільно використовувати схему, представлену в табл. 1. При цьому слід врахувати певний взаємозв’язок найбільш частих локалізацій новоутворень середостіння в областях середостіння з віком хворих.
У передньому середостінні у дорослого частіше спостерігається Тімом, у дитини і подростка- лімфома або герміногенна пухлина. У задньому середостінні (паравертебрально) у новонародженого частіше відзначається нейробластома (злоякісна), у дитини-гангліоневрома (доброякісна), у дорослого – шваннома.
Пухлини і кісти середостіння спостерігаються в різних вікових групах, переважно в 20-40 років. Однаково часто хворіють чоловіки і жінки. У клініці пухлин і кіст середостіння можна виділити два періоди: прихований, безсимптомний, виражених клінічних проявів.
Таблиця 1 . Найбільш часта локалізація первинних новоутворень середостіння:
Діагностика пухлин і кіст середостіння на стадії безсимптомного течії при випадковому або профілактичному рентгенологічному дослідженні відбувається у 25-50% хворих. При кістах середостіння симптоми можуть бути відсутніми у 63,8% хворих (Shinichi Takeda et al., 2003). У стадії виражених клінічних симптомів можна виділити кілька груп ознак:
- початкові клінічні прояви;
- місцеві симптоми;
- системні прояви патології, що включають і внемедіастінальние локальні ознаки;
- асоційовані клінічні синдроми;
- специфічні симптоми, обумовлені біологічно активними продуктами пухлин.
Частота клінічних проявів пухлин і кіст середостіння пов’язана з віком хворих, характером патологічного процесу. У дорослих клінічні ознаки відзначаються у 40-60% пацієнтів, у дітей – у 60-80%, при злоякісних новоутвореннях – у 80%.
Найбільш часто в початку клінічних проявів хвороби відзначаються болі в грудній клітці, утруднення дихання, кашель, лихоманка, що носить субфебрильних постійний або перемежовуються фебрильний характер.
Серед місцевих клінічних проявів слід зазначити больовий синдром, синдром компресії органів і тканин середостіння, ознаки запальних, деструктивних, геморагічних ускладнень.
Синдром здавлення верхньої порожнистої вени зустрічається в 6,6-39% випадків.
Кісти середостіння і перикарду
Кісти середостіння і кісти перикарда класифікують по локалізації та походженням. За походженням кісти діляться на вроджені та набуті.
Кісти класифікують на: кісти перикарда, ентерогенниє, бронхогенние, тератоми або тератогенні кісти, кісти тимуса.
Причини кіст середостіння і перикарду
Більшість кіст середостіння носить вроджений характер. Вони закладаються в перинатальний період, тому чинників, які мають до їх виникнення, не існує.
До причин виникнення придбаних кіст відносять: початкові стадії пухлинних новоутворень, запальні процеси в середостінні.
Симптоми і ознаки кіст середостіння і перикарду
Якщо людину турбують подібні симптоми потрібно звернутися до лікаря і виключити наявність новоутворення в середостінні.
Діагностика кіст середостіння і перикарду
Кісти середостіння складно діагностувати, оскільки середостіння на звичайній рентгенограмі має досить щільну структуру і визначається як затемнення на фоні. З цієї причини буває складно безпомилково виявити кісту.
Якщо після рентгенографії лікар припускає наявність кісти, завжди проводиться КТ для постановки точного діагнозу. Встановити генез кісти, тобто виявити з яких тканин вона складається (тканин перикарда, тканини респіраторного або травного тракту), можна тільки після хірургічного втручання.
Лікування кіст середостіння і перикарду в клініці EMC
Кіста є показанням до проведення операції незалежно від розміру та локалізації новоутворення.
Видалення кісти середостіння потрібно проводити максимально радикально, щоб виключити ризик рецидиву, в першу чергу, якщо спостерігалося нагноєння кісти.
Операція являє собою висічення кісти в межах здорових тканин. Видалення кісти перикарда на серце проводиться за тим же принципом.
Лікування кіст середостіння в Києві проводиться в EMC на базі багатофункціонального цілодобового стаціонару. В Європейському медичному центрі працюють провідні лікарі з України, США і країн Західної Європи. Лікування проводиться відповідно до міжнародних протоколами з доведеною ефективністю.
кісти середостіння
Новоутворення за своїми проявами розрізняються залежно від типу, швидкості росту і величини. Як правило, виражені симптоми виникають, коли збільшення освіти призводить до здавлення навколишніх органів і порушення їх функціональності.
Кісти перикарда зазвичай виявляються після профілактичної флюорографії. У деяких випадках при зміні положення або фізичних навантаженнях відзначається наступна симптоматика:
- задишка;
- посилене серцебиття;
- сухий кашель.
Якщо розвиток новоутворення ускладнюється, можливий розрив кісти і потрапляння її вмісту в бронх, нагноєння.
При бронхогенних кістах може також спостерігатися важкий кашель, дисфагія, задишка, тупі болі в грудях. Якщо кіста здавлює дихальні шляхи, може розвинутися стридорозное дихання.
А при розриві такого утворення виникає кровохаркання. Іноді кіста проривається одночасно в бронх і плевральну порожнину, виникає гідропневмоторакс, а також свищ бронхоплевральной локалізації.
При гастроентерогенних кістах помітні наступні симптоми:
- тахікардія;
- кашель;
- дисфагія;
- задишка; біль в грудній клітці.
Прорив може привести до відхаркуванню крові, прискореним пневмоній, бронхоектазів, медіастиніту, емпіємі плеври.
Дермоїдні проявляють себе такими симптомами:
- тахікардія;
- хворобливість в області серця;
- стенокардія;
- кашель з кашкоподібної масою;
- випинання стінки грудей.
Кісти вилочкової залози можуть себе ніяк не проявляти або приводити до компресійного синдрому при розростанні.
лікування захворювання
Лікувальна тактика щодо кіст середостіння зводиться до їх хірургічного видалення в можливо ранні терміни. Такий підхід є профілактикою розвитку компресійного синдрому, розриву і малігнізації кіст середостіння.
Відкрите видалення кісти середостіння може проводитися шляхом поздовжньої стернотомии (при розташуванні кісти в передньому середостінні), за допомогою передньо торакотомии на стороні поразки (при бічному розташуванні освіти), бічній торакотомія (при локалізації пухлини в середньому середостінні), заднебоковой торакотомии (при розташуванні кісти в задньому середостінні).
Відкриті операції забезпечують можливість максимальної свободи дій і повноцінної интраоперационной ревізії рани. При розвитку ускладнень може знадобитися проведення медіастинотомія.
Торакоскопічних видалення кіст середостіння також широко і успішно застосовується не тільки для діагностики, але і для видалення медіастінальних утворень. У деяких випадках використовується мініторакотомія з відеопідтримки.
У соматично обтяжених пацієнтів з низькими функціональними резервами методом вибору служить трансторакальная пункція з дренуванням і склерозированием кісти середостіння. Як склерозантов зазвичай використовується розчин спирту з йодом, глюкози.
діагностика захворювання
Рентгенологічне дослідження в різних проекціях дозволяє виявити об’ємне утворення в середостінні в 90% випадків, УЗД дає можливість диференціювати пухлини і кісти середостіння, а також допомагає діагностувати невеликі рентгенонегатівние пухлини і кісти, розташовані центрально.
КТ дозволяє розглянути поперечний зріз середостіння, визначити локалізацію і межі пухлини або кісти, її зв’язок з органами і ступінь її щільності.
Ангіографія є цінним діагностичним дослідженням при судинних пухлинах середостіння.
Сцинтиграфия допомагає виявити освіти з ектопірованной в середостіння тканини щитовидної залози.
Використання Тс дозволяє ідентифікувати ділянки ектопірованной слизової оболонки шлунка в ентерогенним і бронхогенних кістах.
Ендоскопічні методи дослідження:
- Медіастіноскопії служить цінним діагностичним методом у випадках візуалізації пухлини і виконання біопсії;
- торакоскопия володіє діагностичної точністю в 80 100% випадків і може бути використана з лікувальною метою.
Пухлини і кісти середостіння
Поняття « пухлини і кісти середостіння » є умовним. Воно з певністю вказує лише на те, що новоутворення розташовується частково або повністю в межах анатомічного простору, званого средостением.
Велика розмаїтість новоутворень середостіння (відомо більше I00 різновидів його пухлин і кіст) і різні принципи їх систематизації зумовили появу великої кількості класифікацій. Критерієм для визначення справжніх пухлин середостіння слід вважати їх гістогенез.
До первинних пухлин і кіста середостіння відносять утворення, що виникають з ембріологічно властивих середостіння тканин або аберантних елементів, які опинилися в ньому в результаті дісембріогенеза.
До істинних пухлин середостіння не прийнято відносити новоутворення, які виходять із стінок і органів середостіння, однак більшість клініцистів включають в групу новоутворень середостіння пухлини і кісти вилочкової желези.Опухолі і кісти середостіння зустрічаються досить рідко (близько 1%). Жінки становлять близько 60% хворих. Вік більшості хворих – до 50 років.
Переважають доброякісні пухлини в співвідношенні 3: 1-3: 2. Частота неврогенних пухлин становить від 14 до 24%, тератом – від 15 до 25%, лімфом – від 6,6 до 18,1%, пухлин і кіст вилочкової залози – від 5,5 до 12,5%, целомічних кіст – від 8,2 до 14,7%, бронхогенних і ентерогенним кіст- від 4,5 до 12,5%, ліпом – від 4,4 до 8,5%.
При тривалому існуванні або рецидивуванні доброякісні пухлини можуть озлокачествляться. Казуїстикою є малигнизация таких новоутворень, як целомическая кіста перикарда, абдоміно-медиастинальная липома або бронхогенная кіста.
Приблизно в 3% спостережень під час гістологічного дослідження видаленого матеріалу не представляється можливим виявити ознаки злоякісної пухлини, в той час як при динамічному спостереженні реалізуються і діагностуються рецидиви і метастази пухлини.
Дуже рідко у дітей незрілі нейрогенні пухлини під впливом лікування або при природному перебігу захворювання мають тенденцію до визрівання і набувають морфологічні ознаки доброякісної пухлини.
Велика розмаїтість пухлин середостіння, складні взаємини пухлини з органами і анатомічними структурами середостіння, топографо-анатомічні особливості середостіння, подібні клініко-рентгенодогнческіе ознаки, необхідність проводити диференційний діагноз з непухлинних захворювань або вторинним метастатичним ураженням лімфатичних вузлів ускладнюють діагностику та обумовлює великий відсоток діагностичних помилок (35 -42%).
Ізольоване метастатична поразка лімфатичних вузлів середостіння найбільш часто зустрічається при пухлинах нирки, яєчка, меланомі, рідше – при раку шлунка.
Поєднання метастатичного ураження внутрішньогрудних мімфатіческіх вузлів з іншими вторинними проявами захворювання зустрічається при раку молочної залози, шлунка, нирки, щитовидної залози, яєчка. При цьому на відміну від медиастинальной форми раку легкого або лімфопроліферативного захворювання рідко розвивається синдром здавлення верхньої порожнистої вени.
Клінічний перебіг пухлин середостіння визначає ступінь стискання, зміщення, проростання або роздратування оточуючих їх органів, великих судин, нервових стовбурів і сплетінь.
При доброякісних пухлинах, для яких характерний повільний темп зростання, особливо при їх крайовому по відношенню до органів середостіння розташуванні, ознаки захворювання виникають пізно, при значних розмірах пухлини.
З іншого боку, навіть невеликі за розмірами пухлини, але мають щільний зв’язок з трахеєю, стравоходом, нервовими стовбурами і судинами, можуть супроводжуватися вираженими клінічними симптомами. Безсимптомний перебіг зустрічається у 10-57% хворих. Ці пацієнти, як правило, виявляються при профілактичних оглядах – профілактичної флюорографії органів грудної клітини.
Захворювання у більшості пацієнтів клінічно проявляється місцевими і загальними симптомами. Місцеві симптоми захворювання зaвісят від локалізації пухлини, темпів її зростання і ступеня здавлення і інвазії оточуючих структур. Болі в грудях різної локалізації, задишка, кашель, серцебиття, почуття тяжкості в грудях і утруднене дихання зустрічаються найбільш часто.
Неврологічні симптоми різноманітні:
- невралгії,
- болю в грудній клітці,
- паралічі і парези,
- параплегії,
- порушення чутливості.
До вегетативних порушень відносяться брадикардія, пшергідроз, стенокардія, анізокорія, синдром Горнера. Неврологічні ознаки частіше виявляються у хворих з нейрогенними новоутвореннями.
Серцево-судинні симптоми – біль у ділянці серця, порушення серцевого ритму, задишка, серцева недостатність, синдром здавлення верхньої порожнистої вени – переважно зустрічаються при пухлинах, розташованих поблизу серця і великих судин. Тахікардія як симптом інтоксикації частіше зустрічається при злоякісних новоутвореннях.
Зсув і здавлення трахеї і великих бронхів, ателектаз, коллабірованіе легкого в зв’язку з великим розміром новоутворення або ексудативним плевритом, роздратування рефлексогенних зон, пневмонія призводять до розвитку кашлю і задишки. У ряді випадків приєднуються симптоми запальних змін в бронхах і легеневої тканини.
«Загальний медіастинальної синдром» характеризується ознаками здавлення органів середостіння: ціаноз, одутлість особи, прояв венозної коллатеральной мережі під шкірою грудей і живота, синдром Горнера, утруднені дихання або проходження їжі, циркуляторні порушення.
Залежно від превалювання певних симптомів виділяють медіастинальної компресійний синдром зі здавленням органів, великих судин, нервових стволов.Ендокрінние порушення зустрічаються у вигляді тиреотоксикозу при внутрішньо грудний зобі.
Гінекомастія і атрофія яєчок, а у жінок – набухання молочних залоз можуть спостерігатися при незрілої тератоми з елементами хоріонепітеліоми, гіпертонічні кризи і підвищений вміст катехоламінів в сироватці крові – при феохромоцитомі.
Безсимптомний, неускладнений і ускладнений клінічний перебіг пухлин середостіння характеризує ступінь залучення в пухлинний процес органів. Ускладнений клінічний перебіг характеризується наявністю ускладнень, що загрожують життю хворого.
Доброякісні пухлини і кісти середостіння невеликих розмірів тривалий час протікають безсимптомно, симптоми наростають повільно і виражені не різко. Ускладнений перебіг спостерігається рідко. Доброякісні пухлини і кісти середостіння, які досягли значних розмірів, можуть супроводжуватися ускладненнями, що представляють небезпеку для життя хворого.
Швидке прогресування загальних і місцевих симптомів, розвиток компресійного медиастинального синдрому, ускладнень, що загрожують життю, відзначається переважно у хворих зі злоякісними новоутвореннями середостіння. Ряд симптомів обумовлений прямим вростанням пухлини в життєво важливі органи.
Загальні симптоми у вигляді анемії, схуднення, слабкість, тахікардії в 2 рази частіше зустрічаються при злоякісних пухлинах. Міастенія різного ступеня тяжкості, від субклінічної до вкрай важких форм, зустрічається при доброякісних і злоякісних пухлинах вилочкової желези.Діагностіка пухлин і кіст середостіння важка.
Її складності відображає високий відсоток неправильних діагнозів (від 25 до 65,9%). В процесі діагностики повинні бути вирішені три головних завдання:
- визначення початкової локалізації новоутворення (тобто чи є воно пухлиною середостіння);
- доброякісна або злоякісна ця пухлина;
- яке її гістологічну будову.
Якщо для прийняття рішення про хірургічне лікування достатньо рішення перших двох завдань, а іноді тільки першої, то для вибору адекватного методу консервативного лікування, оптимальних схем лікарської терапії обов’язково морфологічне підтвердження діагнозу.
Скарги хворих не мають першорядного значення в діагностиці, у половини хворих вони на ранніх етапах розвитку захворювання відсутні. При появі будь-яких скарг і симптомів слід пам’ятати, що абсолютна більшість з них неспецифічно.
Лише виділення з мокротинням або через свищ на шкіру грудної стінки жиру і волосся при зрілої тератоми, наявність міастенії в поєднанні з компресійним медіастинальної синдромом можуть служити достовірними ознаками новоутворення середостіння. Алергія через тривалого безсимптомного перебігу захворювання мають мало значення.
У той же час тривалість існування тих чи інших симптомів, темпи їх розвитку і ступінь вираженості дозволяють висловити попереднє судження про доброякісному або злоякісному характері пухлинного процесу. Терміни від моменту виникнення симптомів захворювання до операції можуть бути вельми варіабельні – від 2-4 міс. до 6-8 років.
Деформація і асиметрія грудної клітки, ціаноз і одутлість особи, розширення і надмірне наповнення вен грудей і шиї, відставання при диханні однієї з половин грудної клітки – візуальні ознаки, які виявляються при огляді, які можуть допомогти у встановленні діагнозу та певним чином характеризують поширеність пухлинного процесу.
діагностика
Ретельна пальпація може полегшити вирішення діагностичних завдань, оскільки приблизно у 10% хворих із злоякісними пухлинами середостіння є метастази в лімфатичні вузли над- і / або підключичних областей. При пальпації може бути відзначена локальна болючість грудної клітки.
Розширення меж середостіння на рівні судин, серця, наявність ексудативного плевриту, прилягання пухлини до грудної стінці можуть бути виявлені при перкусії. Аускультативно можна виявити порушення бронхіальної прохідності і серцевої діяльності.
Інструментальні та лабораторні методи дослідження
Основними в діагностиці новоутворень середостіння є інструментальні та лабораторні методи дослідження. При цьому провідну роль відіграє рентгенологічний метод.
- Поліпозиційної рентгеноскопія дозволяє встановити локалізацію пухлини, зміна форми (симптом Неменова-Ескудеро) і рухливість при функціональних пробах, наприклад при ковтанні (загрудинний, «пірнати» зоб або бронхогенная кіста, пов’язана з трахеєю), оцінити форму, розміри, інтенсивність затемнення.
- Рентгенографію при пухлинах середостіння часто застосовують в умовах суперекспонірованія. При цьому вдається уточнити взаємини новоутворення з органами середостіння (в першу чергу – з трахеєю і великими бронхами), а також скласти уявлення про структуру пухлини. У цих умовах більш чітко простежуються зміни кісткових структур (витончення і узурація, збільшення міжхребцевого отвору на рівні пухлини при невриномі, деструкція кісткових структур на злоякісну пухлину).
- Томографія дозволяє більш чітко визначити наявність або відсутність зв’язку з оточуючими органами і анатомічними структурами середостіння, оцінити стан лімфатичних вузлів коренів легень і середостіння, структуру пухлини. При локалізації пухлини в задньому середостінні може виявитися корисним контрастування стравоходу.
- Рентгенівська комп’ютерна томографія (КТ) дозволяє найбільш адекватно визначити вихідну локалізацію пухлини, її структуру, інвазію сусідніх органів, стан лімфатичних вузлів.
Спеціальні методи діагностики
До спеціальним методам діагностики прийнято відносити ті з них, які передбачають крім рентгенологічного ще і інвазивні процедури, такі як пневмоторакс, пневмомедиастинум, пневмоперитонеум, ангіографія, лімфографія. Вони спрямовані на встановлення первинної локалізації пухлини і її місцевої поширеності.
Ендоскопічні методи дослідження
Ендоскопічні методи дослідження (трахеобронхоскопія, езофагоскопія, торакоскопія) доповнюють дані рентгенологічного та спеціальних методів.
У зв’язку з наявністю великої кількості методів дослідження і можливістю виникнення ускладнень при їх застосуванні цілком виправдана етапність обстеження хворого.
На першому етапі проводиться клінічне та рентгенологічне дослідження, включаючи КТ (за показаннями).
З урахуванням діагностичних можливостей цих двох методів правильний діагноз вдається встановити у більшості хворих. У зв’язку з цим різко знизилася частота застосування таких методів обстеження, як пневмомедиастинум, пневмоторакс і пневмоперитонеум.
Введення контрастної речовини в периферичну вену при виконанні КТ органів середостіння в більшості випадків дозволяє отримати вичерпну інформацію про стан верхньої порожнистої вени, уникнувши таким чином верхній каваграфія.
Спеціальні методи діагностики слід застосовувати на другому етапі діагностики в тому випадку, коли зазначеними методами поставлені діагностичні завдання не були вирішені.
Хірургічні методи діагностики
Хірургічні методи діагностики спрямовані на морфологічне підтвердження діагнозу. До них відносяться:
- трансторакальная,
- транстрахеобронхіальная пункційна аспіраційна або трепанобиопсия,
- цитологічне дослідження плеврального ексудату,
- прескаленних біопсія,
- Медіастіноскопії з біопсією,
- медіастинотомія,
- діагностична торакотомія.
При виконанні діагностичних хірургічних втручань, таких як Медіастіноскопії або парастернальна медіастинотомія, необхідно термінове гістологічне дослідження біопсійного матеріалу.
топическая діагностика
Топическая діагностика пухлин середостіння не тільки вирішує проблему диференційного діагнозу, але і у переважної більшості хворих дозволяє поставити правильний діагноз, оскільки приблизно у 80% хворих пухлини певного генезу мають улюблену локалізацію.
У передньому середостінні розташовуються Тімом, більшість перикардіальних кіст і тератом, ураження при лімфогранулематозі, лімфо і ретикулосаркоме. Нейрогенні пухлини в 95-97% спостережень локалізуються в задньому середостінні.
Додаткові лабораторні методи
Додаткові лабораторні методи дослідження застосовуються за показаннями. При підозрі на внутригрудной зоб досліджується основний обмін, виконують сканування з радіоактивним йодом, у хворих Тімом – міографії. Підвищення рівня кагехоламінов в сироватці крові може підтвердити наявність феохромоцитоми.
Дослідження а-фетопротеїну, субодиниці хоріонічного гонадотропіну необхідно для діагностики герміногенних пухлин і незрілих тератом з елементами ембріонального раку і хоріонепітеліоми.
