Це небезпечні і потенційно летальні патології, які прийнято називати везікулобуллезнимі (пузирчастими). Інша назва хвороби пемфигус. А ще цю групу патологій називають акантолітіческой пузирчаткой. Латинська назва pemphigus acantholiticus, звідси і така різноманітність «імен».
Причина захворювання
Щоб зовсім не розводити руками з цього питання, скажімо, що найімовірніше причина акантолітіческой пухирчатки криється в збої імунної системи.
В результаті такого збою клітини власного тіла стають антитілами (тобто ворожими клітинами, як бактерії, клітини чужої крові, наприклад).
Для деяких форм цієї хвороби причина залишається невідомою (наприклад, для бразильської пухирчатки).
Для інших форм на сьогодні вважається, що клітини епідермісу структурно пошкоджуються за участю зовнішніх негативно впливають агентів:
- ретровірусів;
- екологічних чинників;
- гіперінсоляції;
- інших агресивних зовнішніх факторів.
Бульбашки при цьому захворюванні з’являються тому, що порушені міжклітинні зв’язку. Імунна система сприймає деякі білки організму (десмоглеіни), як ворожі. І руйнує їх. Ці білки можна назвати «клеєм», що з’єднує окремі лусочки епідермісу разом. Виходить, що лімфоцити, руйнуючи «клей», «розклеюють» епідерміс.
На замітку пацієнтові:
Небезпека хвороби в її хронічному перебігу з постійним прогресуванням симптомів (погіршенням стану).
Це означає, що окремі бульбашки зливаються, вогнище ураження збільшується, організм пацієнта втрачає білок і рідина. «Розклеювання» епідермісу істотно знижує його бар’єрні якості.
Тобто шкіра стає легко проникною для бактерій, вірусів, грибків і токсинів що може стати причиною сепсису або вад серця.
Які додаткові фактори ризику при акантолітіческой пузирчатке ми не знаємо, але встановлено, що в осіб з негативним генетичним статусом (спадковою схильністю) ймовірність захворіти на цю хворобу вище.
Класифікація хвороби і етапи її течії
Традиційно, акантолітіческой пухирчатка ділитися на :
- Звичайну або вульгарну (вульгарна – це переклад слова звичайний);
- Еритематозну (себорейную) або синдром Сенір-Ашера;
- вегетуючу;
- Листоподібну (ексфоліативний);
- Інші види хвороби.
Нагадуємо, що мова йде про пузирчатке істинної, тобто аутоімунному захворюванні, яскравим проявом якого є наповнені ексудатом (виділилася рідиною) бульбашки на слизовій і шкірі. Захворювання багатолике. Пухирчатка пожет виглядати і як на малюнку 1 і як на малюнку 2 або 3, і ще дуже по-різному.
Малюнок №1 Справжня пухирчатка
Малюнок №2. пухирчатка
Малюнок №3 акантолітіческіх пухирчатка
вульгарна пухирчатка
На цей вид захворювання приходиться переважна кількість зареєстрованих випадків. Вона характеризується виникненням бульбашок. Дебют хвороби – утворення бульбашок на слизовій оболонці носа і рота, з подальшим хвилеподібним поширенням по всій поверхні епідермісу, не виключаючи пахову область і пахви.
На ранніх етапах хворий може відчувати задовільно, і не звертати на висипання належної уваги. Пацієнти скаржаться:
- на больові відчуття під час тривалих розмов і прийому їжі;
- підвищене потовиділення;
- а також специфічний гнильний запах з рота.
Пацієнти не помічають бульбашки, тому що вони дрібні, мають тонку покришку (покришкою називають тонку частину епідермісу, що покриває порожнину з рідиною і дно везикули). Такі елементи швидко лопаються. На їх місці утворюється ерозія. Це досить болісно.
Малюнок №4. Пухирчатка звичайна, елементи на слизовій порожнини рота
Малюнок 5. Ерозії на слизовій неба при пухирчатці вульгарною
У такій відносно легкій формі хвороба може протікати від трьох місяців, до року. Далі без прийняття медикаментозних рішень, захворювання може прогресувати »окуповувавши» бульбашками все нові і нові ділянки шкіри.
Малюнок №6. Епітелізація ерозій на шкірі при вульгарною пухирчатці
При цьому самі елемент збільшуються в діаметрі, досягаючи розмірів волоського горіха. Вони заповнені прозорим або кров’яним вмістом.
Після того, як бульбашки розкриваються, рідина закінчується і підсихає, ерозія епітелізіруется. Якщо бульбашка не пошкоджується, а регресує через іссиханія вмісту, поверхня ураженої зони залишається покритою темною кіркою, яка з часом відторгається.
Ускладнюється процес загальною слабкістю, підвищенням температури, головним болем і втратою рідини.
Діагностичну цінність при цій хворобі становить симптом Нікольського:
Якщо потягнути на шматочок покришки від виявило міхура епідерміс (його верхні шари) відшаровується на ділянках здорової шкіри за межами дна виявило елемента.
Себорейная пухирчатка
На відміну від вульгарної, проявляються приблизно в 8-10% від загального числа зафіксованих випадків. Для цього варіанту хвороби типово:
- поява на щоках пацієнта еритеми у вигляді метелика;
- «Метелик» покрита сіро-жовтими корочками.
На відміну від червоного вовчака, на яку цей варіант хвороби дуже схожий, скоринки видаляються без праці. Симптом Нікольського позитивний. І з часом вогнище стає все більше. І вже імітує себорейний екзему.
Малюнок 7. Важка форма себорейної пухирчатки
Вегетуюча пухирчатка
Фіксується в 5-7% випадках. бульбашки дрібніше, ніж при звичайній пухирчатці і локалізуються на слизових і в складочках. Особливо вони «люблять» слизову анальної зони, пахвові області, пупок і пахові складки.
На відміну від вульгарної форми, на місці розтину бульбашок утворюється не традиційна епітелізіруется ерозія. Ерозивно дно виявило бульбашок утворює м’які вегетації (розростання тканин). Розростання покриті рідиною, часто з гноєм. Навколо виявило бульбашки утворюються дрібні гнійники. Тому запах у виявило вогнища вкрай неприємний.
Малюнок №8. Вегетуюча форма хвороби, ураження пахвовій області
Симптом Нікольського позитивний, але тільки біля самого вогнища. Захворювання носить доброякісний характер. Хворі скаржаться на болі і печіння при ходьбі, пов’язану з розташуванням висипань. Можуть пред’являти скарги на хронічну втому і слабкість.
Малюнок №9. Вегетуюча пухирчатка у важкій формі
листоподібна пухирчатка
Для цієї форми патології характерне утворення млявих тонкостінних бульбашок, швидко зсихається з утворенням кірок, що нагадують листкове тісто. Або розкриваються, утворюючи кірки-листочки. Звідси і назва хвороби. Для пацієнта це одна з неприємних форм, тому що:
- висипання з’являються на вже уражених раніше зонах;
- ерозії покриті цілими нагромадженнями корок;
- між корками епідерміс надірваний (виглядає, як волога тріщинка);
- ексудат з тріщин сочиться постійно.
Даний вид пухирчатки вражає, перш за все, шкіру, але в особливо запущених випадках, або ослабленому імунітеті здатний торкнутися і слизову вистилання ротової порожнини. У жінок фіксувалися окремі випадки ураження слизових піхви.
При листоподібною пузирчатке висока ймовірність розвитку сепсису, а це, поза стаціонарними умов диспансеру, гарантована смерть хворого. Термін лікування хвороби індивідуальний.
І залежить від стану імунної системи та загального здоров’я пацієнта. Але на усунення симптомів подібної тяжкості, з лікарською допомогою, зазвичай йде 2-3 місяці.
При ускладненні до сепсису (якщо пацієнт виживає), від півроку і більше.
Інші форми пемфігуса
Для герпетиформної пухирчатки характерне утворення схожих на герпетичні висипань на ряду з характерними для листоподібною форми хвороби елементів. Діагноз ставлять на підставі гістології.
Еозинофільна форма характеризується наявністю в мазках-відбитках еозинофілів. Іноді зустрічається лікарсько-індукована пухирчатка, викликана прийомом певних медикаментів (антибіотиків). Швидше за все, вона викликана не аутоімунними процесами, а біохімією організму.
Є ще рідкісна форма пемфігуса – IgA-залежна, протікає доброякісно. Відноситься до внутріепідермальних дерматозів. Бульбашки мляві і частіше локалізуються на кінцівках і в складках.
Паранеопластіческая пухирчатка зазвичай виникає на тлі онкологічної хвороби або хіміотерапії. Вона схожа на вульгарну. Для неї характерне ураження як шкіри, так і слизових.
Є й інші види цієї хвороби, рідкісні і на щастя не всі у нас зустрічаються, наприклад бразильська.
діагностика
Активну фазу пухирчатки легко впізнати по появі характерних бульбашок. Залежно від типу захворювання, освіти можуть мати різний розмір, щільність і локалізацію, але завжди, під час розвитку наповнені рідким ексудатом.
Побічними ознаками захворювання є загальна слабкість і підвищена температура.
Щоб на ранній стадії достовірно пізнати хвороба, лікар-дерматолог повинен провести ряд досліджень імунологічного і цитологічного характеру. Перевірити мазок-відбиток на наявність акантолітіческіх клітин, а також гістологічного аналізу виявити розташування серед шарів епідермісу бульбашки. Часто перед володарем, на шкірі хворого виступає насичено червоний висип.
Дуже важливо, при підозрі на пухирчатку в обов’язковому порядку пройти «пробу Нікольського», яка зі стовідсотковою ймовірністю відокремить пухирчатку від симптоматично схожих захворювань.
лікування
Процес успішного лікування пухирчатки досить складний навіть в умовах сучасного медичного центру. Самолікування тут абсолютно неприпустимо і може довести навіть до летального результату. Страждаючі від наслідків пухирчатки, навіть в її найбільш легкої, себорейной формі, в обов’язковому порядку повинні проходити диспансерний нагляд у дерматолога.
Хворим прописується спокійний режим без активних фізичних навантажень, повне виключення стресів, чітко обмежений по годинах сон, строго протипоказано потрапляння на шкіру солоної води (від купання в морі доведеться відмовитися). Всі пацієнти, незалежно від типу захворювання, зобов’язані дотримуватися гіпоалергенної дієти: тобто повністю виключити з ужитку жорстку їжу, консерви, соління, солодощі і екстрактивні речовини.
При ураженні слизової рота, рекомендується вживати багаті білком пюреобразниє страви (густі м’ясні соуси, дитяче харчування). Вони прискорюють загальну регенерацію організму і сприяють загоєнню відкритих ерозій.
З метою уникнення вторинної інфекції, хворим рекомендується постійна зміна постільної білизни.
Медикаментозно хворим призначаються високі дозування цитостатиків і глюкокортикоїдів (у міру загоєння відкритих проявів хвороби, рівень дозувань знижують), калію, кальцію і аскорбінової кислоти. Коли кризу пройдено, лікар, ігноруючи протипоказання може призначити Преднізолон всередину і Бетаметазон для зовнішнього застосування.
При лікуванні всіх типів пухирчатки застосовуються методи обробки крові поза організмом пацієнта, вони називаються екстракорпоральна гемокоррекция. І це:
- мембранний плазмаферез;
- гемосорбция;
- кріоафереза;
- інші методи.
Як супутні препарати можна застосовувати нейтральні антисептичні розчини, традиційні анілінові барвники.
Група ризику
Симптоми пухирчатки можуть проявитися в будь-якому віці: від дитинства, до глибокої старості. Але статистично, найбільш часто схильні до хвороби люди у віковій категорії 40-45 +. Також підвищеного ризику піддаються люди, які мають спадкову схильність до недуги.
профілактика
Специфічних заходів немає. Профілактика хвороби проста і універсальна. Вона полягає в строгому дотриманні елементарних принципів гігієни, відсутності шкідливих звичок, здорове харчування з високим вмістом білка і активному, в незалежності від віку, рухливому способі життя.
наслідки
Очевидний шкоди для епідермісу, і пов’язані з цим естетичні незручності, психологічні травми, вторинні інфекції і різке зниження якості, а іноді і тривалості життя. Так як вражений сам механізм імунітету, а захворювання може тривати роками: уражаються всі органи і системи організму, але особливо серце, легені, нирки та печінку.
Пухирчатка: фото, причини, симптоми, лікування
Залежно від клінічної картини патологічного процесу розрізняють два основних види пухирчатки – справжня (акантолітіческіх) і доброякісна (неакантолітіческая). Перша є більш важкою і небезпечною, проявляється в різних формах, при відсутності лікування призводить до ускладнень, небезпечним для здоров’я і життя. Друга протікає легше і м’якше, вона рідко викликає ускладнення, проявляється в різних формах, але не так небезпечна для здоров’я і життя.
Акантолітіческіе форми:
- Бразильська.
- Вегетуюча.
- Вульгарна (звичайна).
- Листоподібна.
- Еритематозна.
Неакантолітіческіе форми:
- Рубцующаяся неакантолітіческая.
- Неакантолітіческая.
- Бульозна.
До рідкісних форм відноситься пухирчатка:
- Герпетиформна. За своїми симптомами схожа на дерматит Дюринга і герпетиформний дерматит, супроводжується висипом у вигляді еритематозних бляшок і невеликих поверхневих пухирців з прозорою рідиною всередині. У гострій формі ознаки такі ж, як при ериматозні і звичайній формі.
- Лікарська. Причинами захворювання є генетична схильність, прийом деяких лікарських препаратів на тлі зниження імунітету. У першому випадку ознаки зникають після тривалого лікування, у другому – майже відразу після відміни ліків. Найчастіше – це Піритинол, Тіпронін, Пеницилламин, Буцілламін, Пироксикам і препарати з вмістом золота. Симптоми такі ж, як при звичайній, листоподібною або еритематозній пузирчатке.
- Паранеопластіческая. Розвивається на тлі злоякісних пухлин, небезпечна для життя, в 90% випадків призводить до летального результату. Найчастіше діагностується при гематологічних видах раку – лимфоцитарной лейкемії, макроглобулінемії, лімфомах.
IgA. Розрізняють два типи цього різновиду – субкорнеально пустулярний дерматоз і інтраепідермальних нейтрофільний IgA-дерматоз. Визначити ту чи іншу різновид може тільки лікар за лабораторними аналізами і клінічній картині. Як виглядає IgA-пухирчатка і інші її форми на різних стадіях, демонструють представлені нижче фото.
Деякі симптоми пухирчатки характерні для всіх видів і форм. Це стрімкий прогрес при відсутності лікування і волнообразность – хвороба то затихає, то посилюється знову. Інші ознаки залежать від виду і форми захворювання:
Вульгарна (звичайна) пухирчатка. Бульбашки різного розміру поширюються по всьому тілу. Вони мають мляву і тонку покришку (поверхню), всередині заповнені прозорою або напівпрозорої рідиною – серозним ексудатом. Найчастіше перші бульбашки з’являються на слизовій рота і носа, через що з’являється:
- Біль при жувальних рухах, ковтанні і розмові.
- Посилене слиновиділення.
- Біль при сякання.
- Неприємний запах з рота.
Патологічний процес на слизових затягується на тривалий час – від 3 місяців до 1 року. Потім пухирі з’являються на різних ділянках тіла. Часто це відбувається настільки стрімко, що пацієнт не помічає їх утворення.
Іноді бульбашки лопаються, на їх місці утворюються ерозії яскраво-рожевого кольору з гладкою, глянсовою поверхнею, що викликають біль, потім формуються сухі кірки. Як правило, вони поширюються від центру скупчення бульбашок до країв і утворюють великі зони.
При діагностиці пухирчатки звичайної проба Нікольського дає позитивний результат – при незначному впливі на шкіру в осередку ураження відшаровується верхній шар. Під час хвороби відчувається слабкість, підвищується температура.
Еритематозна пухирчатка.
Спочатку бульбашки з’являються на грудях, шиї, обличчі і волосистої частини голови, симптоми схожі на себорею – чіткі межі зон ураження, швидке самовскритіе бульбашок з млявою і в’ялою поверхнею, ерозії, бурі або жовтуваті скоринки різної товщини на їх місці. Синдром Нікольського при цьому має локальний характер, але поступово зачіпає інші ділянки тіла.
Вегетуюча пухирчатка. Доброякісне захворювання, яке протікає багато років, не погіршуючи самопочуття пацієнтів. Спочатку бульбашки з’являються в природних складках шкіри, навколо рота, носа і вух, в області статевих органів і анального отвору.
Вони мимоволі розкриваються, на їх місці утворюються ерозії з неприємно пахне серозно-гнійним або серозним нальотом, оточені пустулами.
При постановці діагнозу хвороба потрібно диференціювати від хронічної вегетирующей піодермії, проба Нікольського дає позитивний результат тільки в зонах ураження.
Листоподібна пухирчатка. Спочатку плоскі, злегка піднімаються над шкірою бульбашки з’являються на тілі, потім утворюються на слизових оболонках. Характерна ознака – одночасне наявність бульбашок і кірочок, нашаровуються один на одного.
Бразильська пухирчатка. Зустрічається тільки в країнах Латинської Америки (Венесуелі, Парагваї, Перу, Болівії, Аргентині і Бразилії і т. Д.), На інших континентах ніколи не виявлялася. Причина виникнення досі не встановлена, але швидше за все захворювання має інфекційну природу.
Найчастіше бразильська пухирчатка діагностується у жінок молодше 30 років, вражає тільки шкірний покрив. Спочатку з’являються плоскі пухирці, потім вони розкриваються і покриваються лускатими розшаровуються корочками, під якими утворюються ерозії, незагойні по кілька років.
Синдром Нікольського на уражених ділянках дає позитивний результат, хвороба викликає сильний дискомфорт – супроводжується болем і палінням.
Бульозна пухирчатка. Протікає доброякісно і не супроводжується акантолізом (руйнуванням шкірних покривів). На різних ділянках тіла з’являються бульбашки, які зникають без слідів в результаті лікування або самостійно.
Неакантолітіческая пухирчатка . Протікає доброякісно, проявляється бульбашками на слизовій рота, є ознаки запалення, спостерігається виразка уражених ділянок.
Рубцующаяся неакантолітіческая. Бульбашки утворюються на слизових оболонках очей і рота. До групи ризику входять жінки старше 45 років. Дана форма захворювання має ще одну назву – пухирчатка очей.
Найчастіше причина пухирчатки звичайної – зміни в клітинах тканин і шкірного покриву, в результаті яких вони стають антитілами для імунної системи. Подібні метаморфози відбуваються при впливі агресивних чинників навколишнього середовища або ретровірусів.
Зміна клітин епідермісу і синтез специфічних антигенів порушує межклеточную зв’язок, в результаті чого на поверхні шкіри утворюються специфічні бульбашки.
Інші провокуючі фактори не встановлені, але відомо, що на відсоток захворюваності впливає генетична схильність.
В силу реактивних особливостей шкіри, посилюються при нездоровому способі життя вагітних, передчасних пологах і родових травмах, діти практично не захищені від бактеріальних інфекцій. В результаті вже в перші дні життя на шкірі можуть з’явитися пухирі з серозним вмістом. Хвороба може проявити себе і через 1-2 тижні після народження. Розрізняють і інші провокуючі фактори:
- Порушення правил гігієни в пологових будинках.
- Персонал пологових будинків як носій інфекції.
- Гнійні запалення пупка.
Пухирчатка у дітей розвивається дуже швидко. Бульбашки практично миттєво поширюються по тілу і збільшуються в розмірах, через кілька годин лопаються. На їх місці утворюються ерозії із залишками шкіри по краях, які викликають біль і покриваються гнійними корочками. Процес супроводжується інтоксикацією, підвищеною температурою, відсутністю апетиту.
Захворювання діагностується при візуальному огляді, воно диференціюється від сифілітичної пухирчатки, яка є наслідком вродженого сифілісу з локалізацією бульбашок на долонях. У деяких випадках потрібні додаткове дослідження на:
- Клітини Тцанка (цитологічне).
- Інтраепідермальних бульбашки (гістологічне).
- Надбазальное світіння (иммунофлюоресцентное).
При класичному розвитку діагностика пухирчатки не викликає складнощів. Крім вродженого сифілісу її потрібно диференціювати від червоного вовчака (бульозної форми), вродженого буллезного епідермоліз, герпетиформного дерматозу Дюринга, бульозних токсикодермії, багатоформна еритема.
Оскільки вчені досі не можуть встановити точні причини, лікування пухирчатки у дорослих викликає деякі труднощі. Хворі ставляться на диспансерний облік, вони повинні уникати надмірних фізичних навантажень і стресів, як можна частіше міняти одяг та постільну білизну, дотримуватися дієти і правила гігієни.
Основу лікування становить медикаментозна терапія:
- Високі дози глюкокортикоїдів (Полькортолон, Метипред, Дексаметазон, Преднізолон). Якщо спостерігається регрес захворювання, дозування поступово зменшується.
- При захворюваннях шлунково-кишкового тракту призначаються пролонговані глюкокортикоїди – Дипроспан, Метипред-депо, Депо-медрол.
- Лікування доповнюється гормональними засобами, недолік яких – висока ймовірність ускладнень: депресії, безсоння, артеріальної гіпертензії, підвищеної збудливості, ангіопатії, збільшення ваги, тромбозу, виразки (ерозії) шлунка (кишечника), стероїдного діабету.
- При погіршенні стану призначаються препарати для відновлення слизової шлунка (Альмагель і ін.), Дієта, що припускає мінімум жирів і вуглеводів, максимум білка і вітамінів.
- Паралельно приймаються імуносупресори і цитостатики – Азатіопрін, Метотрексат, Сандімун.
- Щоб уникнути порушення електролітного балансу, рекомендується прийом калію і кальцію.
Додаткові методи лікування:
- Очищення крові – гемодіаліз, плазмаферез, гемосорбція. Подібні процедури видаляють з крові імуноглобуліни, токсичні речовини і циркулюючі імунні комплекси. Вони особливо корисні пацієнтам з гіпертиреозом, атеросклерозом, цукровим діабетом.
- Фотохіміотерапія – вплив ультрафіолетових променів паралельно з G-метоксіпсораленом знижує активність клітин крові і направляє її в русла судин, очищає організм від токсинів і імуноглобулінів.
- Місцеве лікування – мазі з глюкокортикоїдами, спреї з ксілокаін, лідокаїном та іншими місцевими анестетиками, розчини з аніліновими барвниками (діамантовий зелений, Фукорцин), ванни з перманганатом калію, обробка виразок Куріозоном.
- Дієта – з раціону виключають продукти, здатні викликати алергію, грубу їжу, прості вуглеводи, сіль, консерви. В меню вводять продукти з високим вмістом білка і вітамінів. При утворенні пухирів в ротовій порожнині рекомендуються супи-пюре і м’які каші, що виключають механічне пошкодження слизової оболонки.
При відсутності лікування пухирчатка провокує запалення внутрішніх органів, пневмонію, флегмони, отити. У новонароджених важка септична форма захворювання може призвести до летального результату. У дорослих висока ймовірність приєднання вторинної інфекції. Вульгарна пухирчатка може стати причиною ураження нирок, печінки, серцево-судинної системи, листоподібна – сепсису і летального результату.
Основні заходи профілактики пухирчатки – регулярна зміна натільної і постільної білизни, дотримання правил гігієни, здоровий спосіб життя і правильне харчування.
Листоподібна (ексфоліативна) пухирчатка: симптоми, причини, лікування, прогноз
Шкірні хвороби вважаються вельми популярними проблемами. Ці патології характеризуються своєрідними проявами. Однією з проблем дерми вважається листоподібна пухирчатка. Багато фахівців вважають цю хворобу наслідком збоїв, зазначених в роботі імунної системи.
особливості хвороби
Пухирчатка має безліч підвидів. Листоподібна форма хвороби носить таке специфічне назва через те, що на дермі з’являються багатошарові скоринки. Своїм зовнішнім виглядом вони подібні до стопках листового матеріалу. Ці шаруваті кірки виникають поверх ерозій, які утворилися після бульбашок.
Листоподібна пухирчатка займає всього близько 1,5% від загальної кількості дерматозів.
Ця поразка дерми є найпоширенішою формою пухирчатки, яку дерматологи відзначають у дітей. Що стосується дорослих пацієнтів, у них дана патологія переважає за частотою над вегетуючим видом пухирчатки.
Листоподібна пухирчатка у людини (фото)
Причини виникнення
Цьому поразці дерми властивий аутоімунний механізм розвитку, при ньому спостерігається поява аутоантитіл до клітин шкіри. Хвороба є дуже небезпечною (можливий летальний результат) через кахексії, приєднання вторинної інфекції.
До сих пір вчені не встановили причини, які провокують зміни в імунній системі. Існують версії про вплив на організм екзогенних факторів (якщо у пацієнта виявлена генетична схильність).
Симптоми листоподібною пухирчатки
Спочатку на тілі хворої з’являються ділянки шкіри зі специфічним почервонінням, яке покрите бульбашками (сплощеними, в’ялими). Іноді хвороба може розвиватися подібно вульгарною пухирчатці, дерматиту Дюринга, іншим видам дерматиту. У деяких випадках бульбашки дуже слабо виражені.
У утворилися бульбашок скоринка дуже тонка, тому вони дуже швидко розриваються. Після того, як міхур лопає, на його місці залишається ерозія яскраво-червоного забарвлення.
При розриві випливає дуже багато виділень, воно засихає, утворюючи кірки. Багато шарів цієї кірки виникають після виділення з ранки нових порцій надзвичайно небезпечні.
Так виходять шаруваті кірки, через які хворобу називають листоподібною пузирчаткой.
Особливість даного різновиду шкірної хвороби полягає в тому, що відбувається ослаблення зв’язку між шарами епідермісу (роговий, зернистий). Ця патологія присутня навіть на візуально здорових областях дерми. Тому цій формі патології характерний симптом Нікольського.
Загоєння ерозій відбувається досить-таки повільно. Утворення нових бульбашок відбувається навіть під корками. Цей процес практично не переривається. Якщо хвороба прогресує, поруч знаходяться бульбашки зливаються. Так поразку захоплює досить великі ділянки дерми.
Що стосується загального стану хворого, то на початку воно цілком нормальне. Погіршення відзначається після збільшення ураженої ділянки. Хворіє турбують:
- болю, що відчуваються навіть при незначному русі;
- погіршення сну;
- знижений апетит;
- підвищення температури;
- зниження ваги;
- прояв психічних розладів;
- випадання волосся (при зараженні дерми голови);
- потовщення, потускнение нігтів;
- випадання нігтьових пластин (в окремих випадках);
- розвиток кахексії.
Діагностика такого недуги як листоподібна пухирчатка у дітей і дорослих описана нижче.
діагностика
Загальна
- Зовнішній огляд . Найчастіше досвідчені дерматологи ставлять точний діагноз виявивши у хворого симптоми, які ми розписали вище.
- Мазок-відбиток . Він потрібен для виявлення акантолітіческіх клітин, які властиві всім формам пухирчатки.
- Гістологічне дослідження . Завдяки йому фахівець може виявити між шарами епідермісу щілини, бульбашки, дегенерацію клітин зернистого шару.
- Імунологічні дослідження . Вони потрібні для підтвердження аутоімунного механізму розвитку хвороби. Пряма / непряма РІФ не завжди є ефективними, надають можливість відрізнити вульгарний, листоподібний вид патології.
Диференціальна
Далі ми вам розповімо про лікування листоподібною пухирчатки.
лікування
Дану хворобу треба лікувати своєчасно. Терапія повинна проводитися під наглядом дерматолога після постановки точного діагнозу. Лікування проводиться виключно медикаментозним способом.
терапевтичним способом
Як доповнення до медикаментозного лікування можна скористатися терапевтичним способом. Дерматологи може порадити місцево ванни, які містять дезінфікуючі, протизапальні засоби, в’яжучі добавки. Так, можна використовувати для ванн відвар, приготований з кори дуба.
медикаментозним способом
Лікування спрямоване на зниження вироблення антитіл організмом до власних тканин. Основні лікарські засоби, що використовуються в терапії цієї небезпечної хвороби, це кортикостероїдні гормони.
Найчастіше дерматологи віддають перевагу преднизолону. Дерматолог в індивідуальному порядку підбирає схему лікування. Для старту підбирається доза, яка дорівнює 80 – 100 мг препарату на добу. Необхідно 2/3 від призначеної добової дози вжити сутра.
Помітний ефект від проведеної гормонотерапії з’являється до 10 – 14 дня застосування ліків. З цього часу слід знизити дозу препарату, що застосовується. Перше зниження звичайно дорівнює 25 – 30%, після цього зниження дозування вводиться більш плавно.
З глюкокортикостероїдів можуть бути призначені:
- «Триамцинолон».
- «Преднізолон».
- «Дексаметазон».
- «Метилпреднізолон».
Якщо випадок відноситься до дуже важким, дерматолог призначає імуносупресори:
- «Метотрексат».
- «Азатіопрін».
Ефект в лікуванні хвороби відзначений при одночасному використанні кортикостероїдів, синтетичних протималярійних засобів ( «Гидроксихлорохин», «Хлорохін»).
народним способом
- гриб-дощовик (його м’якоть);
- листя кропиви (сік, вичавлений з них);
- масляна настоянка, приготована зі свіжого листя волоського горіха.
профілактика захворювання
Суть профілактики полягає у веденні здорового способу життя. Пацієнту рекомендовано:
- повноцінне харчування;
- здоровий сон;
- прогулянки на свіжому повітрі (сонця рекомендовано уникати).
ускладнення
Кортикостероїдні препарати після тривалого використання провокують виникнення багатьох ускладнень:
- гіпертонія;
- остеопороз;
- стероїдний діабет;
- прибавка в вазі;
- ерозійні хвороби шлунково-кишкового тракту;
- порушення психіки (гострі психози, депресії);
- системна ангіопатія. Ця патологія може стати причиною появи інфаркту міокарда, інсульту, геморагічного панкреатиту;
- тромбози;
- приєднання інфекції.
прогноз
При даної хвороби дерми прогноз дуже несприятливий. Хвороба може тривати дуже довго. Більшість випадків загрожують летальним результатом через приєдналася інфекції, кахексії, небезпечних ускладнень, які виникають після постійного застосування глюкокортикоїдів.
Симптоми і лікування листоподібною пухирчатки
Пухирчатка – один з типів цього захворювання, що характеризується плоскою формою і ненапруженим станом бульбашок. Вони можуть повторно з’являтися під корками елементів, які вже розклалися, а також яскраво вираженим розшаровуванням шкіри.
Хвороба протікає довго, протягом декількох років і носить досить важкий характер. Вона схильна до генералізації, а також зазвичай зачіпає великі ділянки шкіри.
Щоб точно визначити, що це листоподібний тип проводять гістологічні аналізи. Лікування передбачає імуносупресивну терапію, яка включає кортикостероїдні гормони і цитостатики. Також застосовується місцеве лікування.
Листоподібна пухирчатка має характерні шаруваті кірки, які затягують місця ерозій, які з’явилися після того, як бульбашки лопнули.
Це досить рідкісне захворювання, яке навіть серед дерматозів не зустрічається частіше 1,5%.
Найчастіше цей тип пухирчатки буває у дітей. Дорослі, як правило, страждають від вегетуючій типу цього захворювання.
Листоподібна пухирчатка розвивається по аутоімунним механізмам, в процесі яких тіло виробляє антитіла до своїх клітин.
Без ефективного своєчасного лікування хворий помирає від інфекцій або кахексії.
симптоми
Першими симптомами стають бульбашки, які з’являються на шкірі. Вони в’ялі і мають більш щільну структуру, ніж шкіра. У разі листоподібних типу, бульбашки можуть бути не сильно виражені, але епідерміс все одно відшаровується. Це місце стає нерівним і шорстким.
Бульбашки мають тонкі стінки і розриваються швидко. На їх місці з’являються ерозії червоного кольору. Зверху них є рясне виділення, яке швидко засихає і стає кіркою. Накопичення світовим співтовариством корок робить їх схожими на листкове тісто.
Особливістю цього типу захворювання є те, що зв’язок між зернистим і роговим шаром шкіри сильно слабшає навіть на здорових ділянках. Це значно посилює синдром Нікольського.
- У таких хворих навіть легке ушкодження призводить до розшарування і утворення нових бульбашок.
- Також в листоподібна типі під корками можуть утворюватися нові бульбашки.
- Згодом уражені ділянки зливаються.
Спочатку бульбашки не приносять особливої болю, але з часом, коли бульбашок стає більше, людина відчуває постійний біль, не може нормально спати, може підніматися температура, втрата апетиту, розвивається кахексія. Також можуть випадати волосся і нігті.
діагностика
Наявність листоподібною пухирчатки визначають по:
- зовнішнім оглядом;
- показаннями мазків з ерозій;
- гістологічним дослідженням;
- імунологічних досліджень.
лікування
Лікування повинно починатися якомога раніше. дерматологи використовують агресивні заходи, так як тільки так можна попередити розвиток хвороби.
Основними ліками є глюкокортикостероїди (метіпред, педнізолон і т.п.), також в складних випадках до них додають імуносупресори (наприклад, метотрексат, азатіоприн).
В якості місцевого лікування застосовують ванночки з речовинами проти запалень і для дезінфекції. Для цього підійде кора дуба і т.п.
Іноді ліки поєднують з протималярійними засобами (плаквініл, делагіл та ін.), Що дає позитивні результати.
прогнози лікування
Часто хворі вмирають від кахексії, інфекцій, або ускладнень від тривалого прийому агресивних препаратів. Але в ряді випадків після довгого лікування, пацієнтам вдається позбутися від цієї проблеми.
Листоподібна пухирчатка – симптоми і лікування
Листоподібна пухирчатка (синонім: ексфоліативна пухирчатка) – важке, злоякісне протікає захворювання, що виявляється виникненням в результаті акантолиза на себорейний ділянках шкіри плоских в’ялих пухирів на незмінному або слабо гиперемированном тлі, які швидко трансформуються в шаруваті чешуйко-кірки. Вогнища ураження мають схильність до периферичної росту і злиття, що без адекватної терапії призводить до ураження всієї поверхні шкіри (ексфоліативної еритродермії) і хронічного багаторічному перебігу захворювання.
Клінічна картина листоподібною пухирчатки
Зазвичай на волосистій частині голови, обличчі, грудях і спині на незміненій або слабо гіперемійованою шкірі з’являються в’ялі пласкі бульбашки з зморшкуватою покришкою і окремі ерозії, швидко трансформуються в шаруваті чешуйко-кірки. Поруч видно еритематозні плями з лусочками і корочками на поверхні. Іноді початкові прояви можуть нагадувати вульгарну пухирчатка або герпетиформний дерматоз. Слизові оболонки не пошкоджуються.
Характерним клінічною ознакою листоподібною пухирчатки є повторюване освіту на місцях колишніх ерозій під корками нових поверхневих міхурів з мізерним вмістом. Це призводить до формування в осередках ураження нашарувань жовтувато-коричневих лусочки-корок, схожих на листкове тісто або спресовані листя.
В складках шкіри ерозії частково покриті мацерірованний епідерміс, відокремлюють клейкий ексудат з неприємним запахом (результат життєдіяльності бактерій і дріжджів).
Таким чином, в клінічних проявах на шкірі домінують еритематозні вогнища, покриті шаруватими чешуйко-корками, в той час як мляві плоскі бульбашки і ерозії видно лише на окремих місцях і як би відходять на другий план.
Симптом Нікольського різко виражений у вогнищі і на незміненій шкірі поблизу від нього. Неухильно триває периферичний зростання і злиття вогнищ ураження призводять до розвитку тотального (або субтотального) ураження шкіри – вторинної ексфоліативної еритродермії.
Вся шкіра стає темно-червоного кольору і покрита жовтувато-коричневими шаруватими чешуйко-корками; вона инфильтрирована, з’являються тріщини і мокнуть в складках і в області суглобів.
Хворі відчувають постійне печіння, свербіж, біль в уражених ділянках шкіри, мерзлякуватість, відзначається лихоманка.
У міру поширення ураження шкіри наростають погіршення загального стану хворих, слабкість, схуднення, приєднується вторинна інфекція; без адекватної терапії хворі гинуть. При тривалому існуванні еритродермії розвиваються дистрофічні зміни нігтів, частково випадає волосся.
Діагностика листоподібною пухирчатки
Діагностика листоподібною пухирчатки здійснюється за тими ж критеріями, що застосовуються для інших форм істинної пухирчатки (див. Діагностичні критерії). У мазках-відбитках з дна свіжих ерозій виявляють акантолитические клітини пемфігуса.
Характерно наявність внутріепідермальних щілин і поверхневих міхурів, що локалізуються під зернистим або роговим шаром епідермісу. Акантоліз видно рідко.
У старих вогнищах спостерігається гіперкератоз, в тому числі фолікулярний, паракератоз, дегенеративні зміни в зернистому шарі – акантоліз і дискератоз зернистих клітин. Помірна запальна інфільтрація верхніх відділів дерми, іноді зі значною домішкою еозинофільних лейкоцитів.
За допомогою прямої і непрямої реакції імунофлюоресценції не вдається відрізнити листоподібну пухирчатку від вульгарної. Обидва захворювання характеризуються сетевідниє відкладенням аутоантитіл в міжклітинних просторах епідермісу.
За допомогою прямої і непрямої ІФ в епідермісі і сироватці крові хворих листоподібною пузирчаткой виявляють аутоантитіла до антигену клітинних контактів епідермісу – десмоглайну-1 (протеїну з молекулярною вагою 160 кБ).
Захворювання може провокуватися сонячними променями, деякими медикаментами (наприклад, D-пеніпілламіном), злоякісними пухлинами (тимомами).
Захворювання зустрічається набагато рідше вульгарною пухирчатки, уражаються переважно люди у віці 30-60 років, хоча хворіють і діти.
Диференціальний діагноз . При локалізованих висипаннях на обличчі, шкірі голови та грудей захворювання нагадує спочатку себорейний дерматит, шкірні форми червоного вовчака, поширене імпетиго. При розвитку ексфоліативної еритродермії листоподібну пухирчатку диференціюють від еритродермії іншого походження.
Лікування листоподібною пухирчатки
Головним засобом лікування хворих листоподібною пузирчаткой в даний час є глюкокортикостероїдні гормони. Незважаючи на численні і різноманітні ускладнення, пов’язані із застосуванням глюкокортикостероїдів, абсолютних протипоказань до лікування ними пухирчатки не існує, оскільки тільки вони запобігають загибель хворих.
Глюкокортикостероїди призначають самостійно (моноторапія) або в поєднанні з цитостатичними премаратамі (комбінована, поєднана терапія з азатіоприном або метотрексатом, циклофосфамідом, циклоспорином А). Цитостатики не можуть повністю замінити глюкокортикостероїдні гормони, але з їх допомогою вдається знизити дозу гормонів.
Сочстанную терапію застосовують при лікуванні пухирчатки, резистентної до високих доз глюкокортикостероїдів, при необхідності зменшити добову дозу останніх (ударну або підтримуючу). Глюкокортикостероїди і цитостатики в адекватних дозах призводять до ремісії захворювання.
Успіх лікування залежить від правильно обраної добової дози препаратів і термінів початку терапії.
Зовнішня терапія при пухирчатці має обмежене значення. Її цілі по суті ті ж, що і при зовнішньому лікуванні інших бульозних дерматозів. Раціонально застосування протимікробних (при локалізації в складках – і протигрибкових) коштів, «в’яжучих» і надають місцеву знеболювальну дію.
Листоподібна пухирчатка – лікування, симптоми, причини
Листоподібна пухирчатка є рідкісним захворюванням імунної системи, яке викликає пухирі і виразки на шкірі. Воно носить хронічний характер, має відносно м’яке перебіг і хороший прогноз.
З огляду на поширеність хвороби в усьому світі, листоподібна пухирчатка є другою найбільш частою (після пухирчатки звичайної) формою пухирчатки. Тим не менш, є певні регіони (особливо в Південній Америці), де вона зустрічається набагато частіше – у вигляді так званих ендемічних форм.
Це пов’язано з екологічними факторами – укусами комах і надмірної сонячною активністю. Зазвичай захворювання розвивається у віці від 30 до 60 років.
Листоподібна пухирчатка порожнини рота
При цьому захворюванні слизові оболонки не будуть зачіпатися, тому листоподібна пухирчатка порожнини рота неможлива. Якщо ви помітили пухирі у роті, є сенс запідозрити інші бульозні захворювання. Точний діагноз можна буде поставити тільки після проходження спеціальних аналізів.
Листоподібна пухирчатка у дітей
Малюки більш важко переносять цю хворобу. Крім основних симптомів, у них може погіршуватися апетит, підвищуватися температура. Дитина погано спить, стає млявим і дратівливим, має недобір у вазі.
Маленькі пацієнти потребують термінової терапії, яка проводиться в умовах стаціонару. При відсутності лікування виникає серйозна загроза здоров’ю і життю дитини. Додатково батьки повинні ретельно стежити за особистою гігієною малюка, щоб не допустити бактеріального зараження шкіри. Дієта має на увазі виключення продуктів, що викликають алергію.
причини
Причини виникнення листоподібною пухирчатки криються в проблемах з імунною системою. У здорової людини організм виробляє антитіла, щоб боротися з вірусами, бактеріями і іншими інфекціями. Але іноді антитіла атакують білок (десмоглеін-1), що відповідає за цілісність епідермісу. Це змушує шкіру покриватися хворобливими виразками і бульбашками.
Також дана проблема може бути пов’язана з певними аутоімунними захворюваннями – міастенією або Тімом, а також з дією деяких негативних чинників:
- прийом інгібіторів харчових ферментів (каптоприл, еналаприл);
- лікування пеніциліном і іншими антибіотиками;
- прийом нестероїдних протизапальних препаратів (піроксикам);
- хімічні опіки шкіри;
- вплив сонячного світла.
Існує також теорія, що дана недуга передається у спадок.
симптоми
Головні ознаки листоподібною пухирчатки – це пухирі, які з’являються у верхніх шарах епідермісу. Вони мають тендітну структуру, швидко лопаються, а після загоєння залишають жовто-коричневі кірки. Також на уражених зонах присутні ерозії і лущення.
Спочатку новоутворення локалізуються на шкірі волосистої частини голови, потім вони поширюються на обличчя, тулуб і плечі. Якщо це супроводжується Еритремія, пацієнт стає чутливим до ультрафіолетових променів, – тобто, при контакті з сонцем він відчуває печіння.
При великих пошкодженнях розвивається еритродермія (ураження більше 90% поверхні шкіри, що супроводжується почервонінням і лущенням).
Інші ознаки хвороби:
- свербіж;
- симптом Нікольського (відділення верхнього шару епідермісу при найменшому терті шкіри);
- симптом асбо-Хансена (при натисканні на пухир збільшується площа ураження);
- випадання волосся;
- потовщення і потускнение нігтів.
При цьому недугу процес загоєння проходить вкрай повільно, адже після розриву бульбашок і формування кірок можуть формуватися свіжі пухирі. Вони знову руйнуються, а новий ексудат формує додаткові кірки. Таким чином, засохла рідина неодноразово нашаровується, погіршуючи стан шкіри
Помітивши всі ці симптоми, ви повинні невідкладно звернутися до дерматолога для діагностики та розробки плану лікування.
діагностика
Спеціаліст, вивчивши бульбашки і ерозії, призначає комплекс досліджень. Він включає гістологічні і іммунопатологичеськіє тести. Перший аналіз має виявити акантолитические клітини під роговим шаром, другий – наявність антитіл, специфічних до нашого захворювання. Щоб підтвердити діагноз, проводиться також тестування сироватки крові.
лікування
Обов’язковою умовою одужання є турбота про гігієну уражених ділянок.
Для цієї мети використовуються дезінфікуючі розчини, спеціальні спреї, що містять стероїди з антибіотиками і антисептиками. Вони наносяться кілька разів на день на ерозії.
Легкі форми листоподібною пухирчатки можна лікувати за допомогою місцевих кортикостероїдів (Флуцинар, Латікорт, Белодерм) або місцевими підшкірними уколами.
У випадки важкого перебігу захворювання може знадобитися загальна терапія кортикостероїдами. Як правило, призначається преднізолон по 80-100 мг на добу. Поступово дозування препарату зменшується.
Деяким пацієнтам необхідна інтенсивна комбінована терапія – на додаток до гормонів прописуються імунодепресанти, такі як азатіоприн, мікофенолатмофетіл або циклофосфамід.
Іноді позитивні результати досягаються шляхом введення протималярійних препаратів.
Пацієнтам, організм яких не реагує на лікування, виконують процедуру плазмоферезу, вводячи при цьому внутрішньовенно імуноглобулін або ритуксимаб.
Лікування кортикостероїдами, на жаль, має небезпечні наслідки для організму через частого розвитку пухлин і приєднання інфекції. У важких випадках може розвинутися пошкодження печінки, анемія, діабет, остеопороз і виразка шлунка.
Іноді стероїди викликають глаукому і катаракту. Щоб зменшити ризик ускладнень, лікар прописує препарати, що захищають шлунково-кишковий тракт і кровоносну систему.
Важливу роль в лікуванні відіграє дієта. Деякі продукти (цибуля, часник, гострі спеції) викликають збільшення бульбашок, тому їх необхідно виключити з раціону. Небажано також вживати багато вуглеводної і жирної їжі. Робіть упор на білки, овочі і фрукти.
Лікування народними засобами
Щоб полегшити неприємні симптоми і прискорити загоєння ерозій, на додаток до традиційних препаратів люди застосовують засоби народної медицини. Використовувати цю методику чи ні – кожен вирішує сам. Але пам’ятайте, що натуральні препарати мають важливу перевагу перед синтетичними ліками – вони не викликають ускладнень на внутрішні органи.
квітки соняшнику
Одну столову ложку квіток соняшника залийте склянкою води, доведіть до кипіння, проваріть суміш на малому вогні 3 хвилини, потім залиште зілля настоюватися 15-20 хвилин. Змочіть шматок чистої марлі в процеженном відварі і прикладіть до хворих місць на півгодини. Процедуру потрібно повторювати двічі на день, поки рани не загояться.
Цілюща паста
Змішайте 10 г квіток маргаритки, 2 зубчики очищеного подрібненого часнику і 20 г мелених вівсяних висівок. Додайте трохи гарячої води, щоб в результаті у вас вийшла густа паста. Наносите її на уражені ділянки, а зверху прикривайте чистої марлею. Уже через 4-6 днів ви помітите ефект.
трав’яний збір
Змішайте наступні компоненти:
- 50 г трави хвоща польового;
- 50 г м’яти;
- 50 г подрібнених коренів лопуха;
- 25 г трави споришу;
- 25 г листя волоського горіха;
- 25 г квіток бузини;
- 25 г квіток волошки.
Дві столові ложки суміші заваріть в 500 мл гарячої води і залиште суміш настоюватися 30 хвилин. Потім доведіть зілля до кипіння, і знову наполягайте 30 хвилин. Проціджений відвар використовуйте для компресів і промивання шкіри. Додатково можна приймати дані ліки всередину (по половині склянки тричі на день), щоб зміцнити організм і зменшити негативні наслідки фармакотерапії.
натуральні масла
Щоб прискорити загоєння ран і зменшити свербіж, змащуйте тіло маслами з:
- лляного насіння;
- примули звичайної;
- живокосту;
- звіробою.
Ці масла ви купите в аптеці або у фітотерапевтів. Також хороші результати дасть використання мазі з календули.
прогноз
До недавнього часу листоподібна пухирчатка розглядалася як смертельна хвороба, але медичні досягнення останніх років зробили можливим ефективну боротьбу з цією проблемою. При грамотному лікуванні період ремісії триває більше 10 років, а загострення швидко проходять. В цілому пацієнти відчувають себе добре.
