Пелагра: симптоми і лікування, захворювання при нестачі вітамінів і їх поганої засвоюваності

Пелагра – захворювання, обумовлене гострою недостатністю в організмі нікотинової кислоти (вітамін РР) протягом тривалого часу. Іншими словами, пелагра є авітамінозом РР (нікотинова кислота, нікотинамід, ніацин, вітамін В3).

Іншим речовиною, при недостатньому надходженні якого розвивається пелагра – білок, особливо триптофан.

У сучасному світі, коли різноманітність їжі дозволяє отримувати необхідну кількість вітамінів і мікроелементів для нормального функціонування організму, авітаміноз РР, як і інші види авітамінозів зустрічається досить рідко, тому пелагра багатьом людям не знайома, і стала для них переважно історичним захворюванням. Однак, у жителів деяких країн Південної Африки і Південної Америки, а також серед осіб, залежних від алкоголю (алкоголіки), пелагра все ще може зустрічатися.

розвиток пелагри

При нестачі в організмі (гіповітаміноз) нікотинової кислоти, відбувається наступні порушення:

• функції кровотворення, в відео формування гемоглобіну та еритроцитів;
• контроль за рівнем глюкози і холестерину в крові, що призводить до атеросклерозу, інфарктів, ішемічної хвороби серця та інших захворювань серцево-судинної, ендокринної, кістково-м’язової та інших систем;
• функції секреції жовчі і шлункового соку, необхідних для нормального травлення і засвоєння їжі;
• нормальна діяльність центральної нервової системи (ЦНС);
• синтез гормонів щитовидної, підшлункової, статевої та інших органів і систем;
• окислювально-відновних реакціях;
• розумової діяльності, функції запам’ятовування;
• нормальний розвиток внутрішньоутробного плоду;
• шкіра, волосся і нігті також втрачають своє здоров’я.

Але всі перераховані вище процеси розвиваються лише при частковій недостатності вітаміну РР в організмі, тобто – гіповітаміноз. А тепер уявіть, що буде при повному нестачі цієї речовини в людині, тобто – авітамінозі?

Пелагра – МКБ

МКБ-10: E52;
МКБ-9: 265,2.

симптоми пелагри

Основними симптомами пелагри є три патологічних стану / захворювання – дерматит, діарея і деменція, і тому це захворювання ще називають – «хвороба трьох Д». Однак, деякі зарубіжні лікарі додають сюди і четверту «Д» – смерть (англ. Death).

Серед інших симптомів пелагри можна виділити:

• Фотодерматоз і інші ураження шкіри;
• Алопеція (облисіння, плішивість);
• Едему (підвищене накопичення рідини);
• Підвищена стомлюваність, слабкість в м’язах;
• Атаксія (порушення координації рухів через розлади функціонування м’язової системи);
• Параліч кінцівок;
• Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП);
• Агресивність, апатія, невроз, депресія, розгубленість, недоумство, безсоння;
• Головні болі, запаморочення;
• Периферичний неврит;
• Глоссит, стоматит, хейліт;
• Запори, які змінюються проносом.

Загострення симптомів зазвичай відбувається влітку – при впливі на шкіру ультрафіолетових сонячних променів і в зимово-весняний період, коли зазвичай немає можливості вживати в їжу свіжих овочів і фруктів.

ускладнення пелагри

Серед ускладнень пелагри можна виділити:

причини пелагри

Основна причина пелагри – гостра недостатність в організмі вітаміну В3 (вітамін РР, нікотинова кислота, нікотинамід), а також недостатнє надходження в організм вітамінів В1 (тіамін), В2 (рибофлавін), В6 (піридоксин) і триптофану.

До авітамінозу В3 (РР) призводять:

• Переважання в щоденному раціоні малокорисною і шкідливої ​​їжі, в якій відсутні необхідні для нормального функціонування організму вітаміни і макро-мікроелементи;
• Порушення обмінних процесів, особливо білка;
• Часте перебування в стресових ситуаціях, депресивних станах;
• Захворювання органів шлунково-кишкового тракту: гастрит, панкреатит, дуоденіт, виразка шлунка і 12-палої кишки, гепатити та т.д .;
• Прогресуюче розвиток деяких інфекційних захворювань – туберкульоз, дизентерія та інші;
• Наявність злоякісних новоутворень (рак);
• Зловживання алкогольними напоями (алкоголізм);
• Зловживання сонячними ваннами (солярії, пляж);
• Хронічне фізичне перевтома при неповноцінному харчуванні;
• Період вагітності і лактації.

діагностика пелагри

Діагностика пелагри включає в себе такі методи обстеження:

лікування пелагри

Як лікувати пелагру? Лікування пелагри починається з точної діагностики і диференціації захворювання від пики і інших захворювань зі схожими симптомами.

Лікування пелагри зазвичай включає в себе наступні пункти:

1. Спокій;
2. Медикаментозне лікування;
3. Дієту;

4. Профілактичні заходи.

1. Спокій

Хворому пелагрою необхідно забезпечити абсолютний спокій, причому не тільки фізичний, але і емоційний, розумовий.

Цей пункт необхідний для акумулювання організмом захисних функцій і сил, необхідних для запобігання розвитку клінічних проявів хвороби.

Крім того, стан спокою мінімізує додатковий витрата вітамінів і мікроелементів, що на початку сповільнить розвиток пелагри, а після посприяє якнайшвидшому одужанню.

2. Медикаментозне лікування (ліки від пелагри)

Пелагра виникає при гострій нестачі в організмі вітаміну В3 (РР), тому, лікарська терапія спрямована на введення в організм високих доз нікотинової кислоти. Добова доза призначається лікарем на підставі діагностики. На початку курсу лікування, нікотинову кислоту зазвичай вводять внутрішньовенно і внутрішньом’язово, після призначають таблетки.

Серед препаратів, основою яких є нікотинова кислота можна виділити: «Нікотинова кислота», «Никотинамид».

Важливо! При наявності виразкових захворювань органів травлення, препарати нікотинової кислоти слід приймати з обережністю!

Додатково призначається прийом вітамінів В1, В2, В6, В12, С і білка.

При діареї іноді призначається прийом антибактеріальних засобів, якщо причиною є інфекція бактеріальної природи. Для запобігання же діареї можна прийняти – «Мезим Форте», «Смекта», Имодиум »,« Хілак Форте ».

При застосуванні антибіотиків, необхідно відновити нормальну мікрофлору кишечника, необхідну для нормального функціонування органів травлення, а також перетворення і всмоктування організмом корисних речовин. Для цих цілей, застосовуються пробіотики – «Лінекс», «Біфіформ».

• При дерматитах лікування часто полягає в обробці ураженої шкіри мазями, на основі кортікостіроідов (гормонів), серед яких можна виділити – «Гідрокортизон» (1%), «Клобетазолу», «Преднізолон», попередньо обробивши шкіру протизапальними і антибактеріальними препаратами – «Левоміцетин» , «Еритроміцин».
• При неврологічних розладах призначаються седативні препарати – «Валеріана», «Діазепам», «Персен», «Тенотен».
• При сильних психічних розладах призначають транквілізатори – «Транквілан», «Реланіум».
• При сильному виснаженні організму, пацієнтові призначають переливання крові.
• При наявності будь-яких внутрішніх захворювань, які стали причиною пелагри, паралельно проводиться їх лікування.

Важливо! При пелагрі виключіть вплив на шкіру сонячних променів!

3. Дієта при пелагрі Дієта при пелагрі орієнтована на вживання продуктів, збагачених насамперед вітамінами В3 (РР), В1, В2, В6, В12 і білка.

Крім того, для якнайшвидшого одужання, потрібні вітаміни А, С, і інші вітаміни групи В.

Серед продуктів, що відповідають вищезазначеним вимогам можна віднести:

Їжа тваринного походження: печінка, нирки, свіжа риба (особливо жирних сортів – лосось і ін.), Сир, кефір, ряжанка, сметана, молоко, яйця;

Їжа рослинного походження: горіхи (волоські, арахіс, мигдаль і ін.

), Овочі (картопля, морква, помідори, бобові, брокколі, капуста, фенхель, петрушка, щавель, зелені овочі), фрукти і ягоди (гранат, персик, диня, авокадо, обліпиха, чорнослив, шипшина), кукурудзяна мука і висівки, овес, цільні злаки, шавлія, кропива, хвощ, женьшень, м’ята перцева, ромашка, дріжджі, чорні насіння.

Продукти найкраще вживати в сирому вигляді і готувати на пару, тому що при парової готуванні вони втрачають менше вітамінів. Допускається також гасіння і запікання.

Харчуватися необхідно дрібно, малими порціями, 5-6 разів на добу.

Калорійність їжі на початковому етапі лікування – 2500 кКал / добу. Далі калорійність їжі поступово збільшують.

Лікування пелагри народними засобами

Лікування пелагри народними засобами на увазі під собою вживання їжі, збагаченої вітамінами В3 (РР), В1, В2, В6, В12, а також білком. Більш докладно про це написано в пункті трохи вище – «Дієта при пелагрі».

профілактика пелагри

Профілактика пелагри є невід’ємною частиною загального курсу лікування хвороби і включає в себе наступні рекомендації:

• У щоденному раціоні намагайтеся віддавати перевагу їжі, збагаченої вітамінами і мікроелементами;
• Пам’ятайте, при готуванні їжі шляхом варення і смаження, продукти втрачають свою вітамінну цінність, тому що багато вітамінів під впливом високих температур і води просто знищуються;
• Їжу найкраще вживати в сирому вигляді (овочі, фрукти, ягоди) або приготованими на пару, запеченими;
• Найкраще відмовтеся від споживання алкоголю, куріння;
• В осінньо-зимово-весняний період додатково приймайте вітамінні комплекси;
• Не залишайте на самоплив різні захворювання, особливо шлунково-кишкового тракту, щоб вони не перейшли в хронічну форму;
• Уникайте стресів, якщо необхідно, змініть роботу, або ж навчитеся їх долати;
• Не зловживайте послугами солярію, а ще краще, відмовтеся від нього, тому що простежити за якістю і терміном роботи спеціальних УФ-ламп досить складно, в зв’язку з чим, для багатьох людей похід в солярій закінчився досить погано.

До якого лікаря звернутися при пелагрі?

• дерматолог
• гастроентеролог
• дієтолог

Пелагра: симптоми і лікування

Про існування такого рідко зустрічається захворювання як пелагра мало хто знає, і саме тому на початку його розвитку з’явилися симптоми часто приймаються за несуттєві дерматологічні проблеми, для вирішення яких не поспішають йти до лікаря. Ця недуга розвивається на тлі нераціонального харчування або хронічних захворювань, що призводять до порушень засвоєння вітамінів і інших речовин, що надходять в організм з продуктами.

Пелагра – це захворювання, що розвивається внаслідок недостатньої кількості вітамінів В3 (РР або нікотинової кислоти), В1, В2, В6 і білкових з’єднань (триптофану, лейцину, ізолейцину і ін.).

Через недостатню кількість нікотинової кислоти відбуваються порушення синтезу ферментів, які беруть участь в відновно-окислювальних процесах в клітинах органів і тканин, білкового і вуглеводного обміну.

У людини з’являється атрофія шкіри, порушення у функціонуванні травної та нервової систем. При відсутності лікування через 5-8 років пелагра може призводити до летального результату.

Слід зазначити, що пелагра рідко зустрічається у жителів країн з високим рівнем життя і розвиненою медициною і частіше спостерігається у малорозвинених країнах Африки і Південної Америки. Особливо часто це захворювання діагностується у людей з хронічним алкоголізмом.

У цій статті ми ознайомимо вас з основними ознаками, симптомами, методиками лікування і діагностики цього небезпечного захворювання. Ці знання будуть корисні для вас: ви зможете вчасно запідозрити розвиток пелагри і вжити заходів з лікування цього важкого і небезпечної недуги.

Трохи історії

Раніше лікарі помилково вважали, що ця недуга має інфекційну природу. Вперше симптоми цього захворювання були описані в 1735 іспанським лікарем G. С. Casal, а свою назву воно отримало від італійського лікаря F. Frappoli.

Зазвичай кількість хворих пелагрою збільшувалася після воєн і природних катаклізмів, а симптоми частіше виявлялися саме серед бідних верств населення. Однак в 1916 році ця думка була спростована результатами досліджень професора Гольдбергера і його колег.

Воно полягало в підмішуванні в їх їжу протягом місяця частинок біоматеріалів, отриманих від хворих пелагрою (лусочок шкіри, крові, слини). Хворих серед учасників цього експерименту не було, а трохи пізніше лікарям вдалося знайти засіб, який зміг зупинити розвиток недуги.

Їм виявилося таку речовину як нікотинова кислота (ніацин), але в ті часи воно отримало найменування «фактор, що попереджає пелагру» – скорочено РР.

Пізніше, в 1937 році, було з’ясовано, що «фактор РР» це нікотинова кислота – речовина з витаминоподобними властивостями, яке було отримано німецьким дослідником-хіміком Х. Вайделом хімічним шляхом ще в кінці XIX століття.

причини

Основною причиною розвитку пелагри є недостатнє надходження в організм вітаміну В3, вітамінів В1, В2, В6 і триптофану. Цьому можуть сприяти такі фактори:

1. Нераціональне харчування.
2. Порушення всмоктування вітаміну В3 на тлі патологій травної системи (гіперацидний гастрит, ентерит, гепатит, коліт, виразкова хвороба), паразитарних уражень кишечника або в літньому віці.
3. Алкоголізм.
4. Хронічний стрес.
5. Період лактації, вагітності або фізична перевтома при недостатньому харчуванні.
6. Важкі інфекційні захворювання (туберкульоз, дизентерія та ін.).
7. Злоякісні пухлини, які перетворять 70% надходить в організм триптофану в серотонін.
8. Надмірне вплив ультрафіолетових променів.

Зміни в організмі при нестачі нікотинової кислоти

Недолік нікотинової кислоти і триптофану – речовини, з якого кишкові бактерії виробляють нікотинову кислоту – призводить до порушень:

• окислювально-відновних реакціях;
• процесу формування такого джерела енергії в клітинах як АТФ;
• функціональних порушень нервової системи;
• процесів нормального формування нервової системи (у дітей);
• секреції травних соків і жовчі;
• процесів утворення таких важливих для формування нових клітин коферментів як НАД і НАДФ;
• процесів формування еритроцитів і гемоглобіну;
• процесів зниження рівня «шкідливого» холестерину;
• синтезу статевих гормонів, інсуліну та гормонів надниркових залоз (кортизону) і щитовидної залози (тироксину);
• контролю рівня глюкози в крові;
• пам’яті та інших функцій кори півкуль головного мозку.

Недолік нікотинової кислоти

В результаті таких процесів у хворого порушується вуглеводний і білковий обмін, функції нервової системи і кори півкуль, відбуваються патологічні зміни в травному тракті, серцево-судинній системі, знижується кількість еритроцитів і рівень гемоглобіну, порушується гормональний баланс, погіршується стан суглобів і шкіри.

симптоми

Основними класичними проявами пелагри є така тріада симптомів:

• дерматит;
• порушення діяльності органів травлення (діарея);
• порушення нервово-м’язової діяльності (деменція).

Згодом у хворого розвиваються порушення з боку серцево-судинної, ендокринної та скелетно-м’язової систем.

Маніфестація пелагри зазвичай відбувається в кінці зими і проявляється у вигляді наполегливих проносів і загальних симптомів: слабкості, зниження апетиту, хронічної втоми, сонливості та ін.

Іноді дефіцит вітаміну В3 наростає роками і помилково приймається лікарями за нервові або психічні захворювання.

Як правило, перші явні ознаки хвороби спостерігаються влітку або навесні і починаються вони з проявів дерматиту, які провокуються променями сонця.

Пелагра може протікати в гострій або хронічній формі. При гострому перебігу хвороби симптоми виражені більш яскраво, а при хронічному – наростають поступово і спостерігаються з мінливістю основних проявів захворювання.

дерматит

Саме зміни в стані шкірних покривів найчастіше насторожують хворого. Зазвичай вони з’являються після впливу сонячних променів і проявляються у вигляді дерматиту і поразки слизових оболонок.

При пелагрі з боку шкіри і слизових оболонок у хворого спостерігаються такі симптоми:

• поява оточених почервоніння вишнево-червоного кольору (пеллагроідний еритеми) і іноді бульбашок з каламутною рідиною на відкритих ділянках шкіри (руках, шиї, обличчі, ногах), які згодом стають червонувато-коричневими і утворюють довго незагойні виразки і ерозії;
• підвищена чутливість до ультрафіолетових променів;
• поява гіперпігментацій у вигляді «коміра», «очок» або «рукавичок», які зберігаються тривалий час;
• лущення або зроговіння окремих ділянок шкіри;
• зміна кольору шкіри: вона набуває сіруватого відтінку;
• атрофія і склерозування уражених ділянок шкіри;
• запалення слизових оболонок носа, рота, очей і статевих органів.

При легкій формі пелагра може проявлятися тільки шкірними змінами. Такі порушення спостерігаються щовесни, і при прогресуванні хвороби доповнюються симптомами дегенеративних процесів в нервовій і травній системах.

При пелагрі шкірні зміни найбільш часто локалізуються на обличчі та шиї. На століттях хворого можуть з’являтися ділянки еритеми у вигляді півмісяця, і іноді навколо очей і на спинці носа спостерігаються шелушащиеся ділянки буро-коричневого кольору. В області шиї утворюється так званий «комір Касалья»: ділянка еритеми у вигляді смуги, яка охоплює шию і опускається до грудей.

Шкірні зміни часто спостерігаються в області променево-зап’ястних суглобів, на тильній стороні кистей і біля підстав кінцевих фаланг пальців. Іноді в області гомілковостопного суглоба утворюються ділянки еритеми у вигляді браслета.

При пелагрі можуть з’являтися висипання у вигляді папул на стегнах і гомілках. Навколо них на шкірі спостерігаються ділянки крововиливів.

Порушення діяльності органів травлення

Прогресування пелагри призводить до появи наступних диспепсичних порушень:

• печіння в роті і відчуття солоного присмаку;
• набряклість губ і язика;
• тріщини в куточках рота;
• малиновий «лакований» язик з відбитками зубів і виразками;
• білі плями (стоматит) на слизових порожнини рота;
• частий рідкий стілець (до 10-15 разів на добу);
• блювота;
• зміна і чергування періодів проносів і запорів.

При обстеженні у хворого виявляються такі симптоми:

• відсутність соляної кислоти в шлунковому соку (ахлоргидрия);
• здуття живота;
• зниження перистальтики шлунка.

Згодом диспепсичні порушення призводять до розвитку анемії і незначною лейкопенії.

Порушення нервово-м’язової діяльності

Недолік нікотинової кислоти, нікотинаміду та триптофану приводить до розвитку нервових і психічних порушень. У хворого спостерігаються такі симптоми:

• поліневрити;
• втрата чутливості шкіри на деяких ділянках;
• парестезії;
• підвищена стомлюваність;
• апатія;
• необгрунтована дратівливість;
• порушення пам’яті;
• порушення сну;
• депресії.

При запущеній формі пелагри у хворих розвиваються психози, що супроводжуються галюцинаціями, психомоторним збудженням і параноїдальним маренням. При розвитку енцефалопатії спостерігається замутненность свідомості, гіпертонус м’язів і поява неконтрольованого смоктального і хапального рефлексу.

Ускладнення і прогноз

У деяких випадках пелагра протікає в блискавичній формі. У хворого при такому перебігу хвороби відсутні характерні ознаки дерматиту, і захворювання починається з гострого нападу, який за своєю симптоматиці нагадує інсульт. Різко з’являються:

• діарея;
• блювота;
• судоми у відповідь на дотик;
• напруженість м’язів жувального апарату;
• ригідність ніг і рук;
• підвищення температури тіла;
• набряки, асцит;
• галюцинації.

За такого перебігу пелагра закінчується летальним результатом.

https://www.youtube.com/watch?v=w970BF4GvS0

При нормальному перебігу захворювання нерідко супроводжується ускладненнями, які по своїй клінічній картині нагадують симптоми дизентерії, висипного тифу або цинги. Пелагра може протікати роками, загострюючись в теплу пору року, і приводити до недоумства і повної інвалідизації хворого.

Своєчасно розпочате лікування багато в чому зумовлює результат захворювання. Адекватна терапія при пелагрі забезпечує сприятливий прогноз, а при її відсутності через 5-8 років настає летальний результат.

діагностика

Лікар запідозрить пелагру за сукупністю клінічних ознак.

При класичному перебігу пелагри діагноз може ставитися на підставі присутності характерною тріади симптомів: дерматит, діарея і деменція.

Пелагру диференціюють з такими схожими по клінічній симптоматиці захворюваннями як:

• рожа;
• сонячний дерматит;
• порфірія;
• хвороба Хартнапа.

При затяжний формі пелагри проводиться диференціальна діагностика з анемією Аддісона-Бірмера і аддисоновой хворобою.

При пелагрі в аналізах сечі спостерігається наявність виділення вітамінів групи В і нікотинової кислоти. При ендоскопічному обстеженні – фиброгастродуоденоскопии і ректороманоскопії -виявляется атрофія слизових оболонок стравоходу, шлунка і кишечника. У деяких випадках на них виявляються кровоточать виразки.

лікування

Лікування пелагри проводиться в умовах стаціонару. Воно завжди комплексне і спрямоване на якнайшвидше усунення дефіциту вітамінів і симптомів, які розвинулися на тлі гіповітамінозу.

У план лікування включають такі заходи:

• фізичний і психічний спокій;
• лікування уражень шкіри кортикостероїдними мазями;
• прийом нікотинової кислоти або нікотинамід в високих дозах, які визначаються тяжкістю стану (на початку лікування препарати вводяться парентерально (внутрішньом’язово або внутрішньовенно), а потім перорально, дозу поступово знижують);
• прийом вітамінів групи В: тіамін, піридоксин, рибофлавін;
• прийом вітаміну В12 (при анемії і глоситі);
• прийом соляної кислоти і панкреатичних ферментів (Мезим, Фестал, Креон);
• прийом сульфаніламідних препаратів або антибіотиків (при проносах);
• прийом Ністатину і полівітамінних комплексів (при лікуванні діареї антибактеріальними препаратами);
• дробові переливання крові (при вираженому виснаженні);
• дотримання спеціальної висококалорійної дієти з включенням в раціон продуктів, багатих на вітаміни групи В, С і А і білком;
• виключення контакту шкіри з ультрафіолетовими променями;
• прийом антидепресантів і транквілізаторів (при психічних відхиленнях).

При наявності патологій органів травного тракту хворому призначається медикаментозне лікування захворювання, що викликало розвиток пелагри.

спеціальна дієта

При лікуванні пелагри в щоденний раціон хворого повинні включатися продукти з високим вмістом вітамінів групи В, С, А і білка:

• свіжа риба і м’ясо;
• печінку;
• нирки;
• Домашня птиця;
• дріжджі;
• гречка;
• арахіс, фундук, мигдаль і волоські горіхи;
• хліб;
• пшеничні висівки;
• кукурудзяне борошно;
• макаронні вироби;
• яйця;
• молочні продукти;
• овочі: броколі, морква, томати та ін .;
• фрукти і ягоди: обліпиха, гранат, абрикоси, дині, персики та ін .;
• картопля;
• боби;
• зелень: петрушка, ромашка, м’ята, проросла пшениця, лист малини, щавель, червона конюшина;
• цільні злаки;
• фініки;
• плоди шипшини.

Калорійність страв повинна збільшуватися поступово: в перший тиждень вона повинна складати не більше 3000 ккал. Страви готуються з урахуванням необхідності дотримання щадного впливу на органи травлення: приготовані на пару, відварені, тушковані, запечені. Прийом їжі повинен проводитися дрібними порціями: не менше 5-6 разів на день.

профілактика

Попередити розвиток пелагри допоможе:

1. Різноманітне і повноцінне харчування з достатнім вмістом білка, нікотинової кислоти і вітамінів групи В.
2. Профілактичний прийом полівітамінних комплексів навесні.
3. Своєчасне лікування патологій органів травлення, гострих і хронічних інфекційних захворювань і алкоголізму.
4. Попередження хронічного стресу.

До якого лікаря звернутися?

Для лікування пелагри необхідно звернутися до терапевта або дерматолога. При необхідності може знадобитися консультації гастроентеролога, невропатолога, ендокринолога, гематолога, психотерапевта, інфекціоніста або онколога.

Пелагра: симптоми, ознаки авітамінозу і лікування

Пелагра раніше вважалася інфекційним захворюванням, що вражали жителів бідних селищ, але пізніше лікарям вдалося довести, що патологія пов’язана з авітамінозом.

Причиною порушення є нестача вітаміну РР – нікотинової кислоти, також в комплексі може бути нестача В1, В2, В6 і триптофану – незамінної амінокислоти.

Симптоматика пелагри яскрава, головними показниками її розвитку є: дерматологічні і невротичні відхилення, а також часте розлад травлення – діарея.

Діагностувати пелагру і фактори, що спровокували її не так легко, тому для цього використовують комплекс процедур. Лікуванням займається кілька лікарів, так як у пацієнта з’являються проблеми з нервовою і травною системою, шкірою, рідше приєднуються інші відхилення (порушення синтезу гормонів і ферментів, цукровий діабет, атеросклероз).

Профілактикою пелагри є раціональна дієта з достатнім вмістом вітамінів групи В і білка, обмежене вживання алкоголю і своєчасна терапія хвороб шлунково-кишкового тракту.

причини

Основна причина пелагри – авітаміноз В3 або РР (нікотинова кислота) – тривалий недолік цього вітаміну. Ніацин бере участь у багатьох процесах організму, наприклад:

• окислювально-відновні реакції в клітинах і на їх поверхні (збереження від довільного викиду ферментів, що приводить до загибелі, захист ліпідів клітинних оболонок від руйнування);
• синтез і секреція ферментів шлунково-кишкового тракту;
• регуляція роботи симпатичного відділу НС (збудження нервових закінчень, звуження судин);
• робота імунної системи, захист від патогенних мікроорганізмів;
• синтез факторів згортання крові;
• клітинний розподіл, виробництво клітин крові.

• Цей список можна продовжувати, адже В3 задіяний і в інших процесах, тому при його гострій нестачі їх нормальний перебіг припиняється.
• Розвиток такого захворювання, як пелагра іноді пов’язане не тільки з браком нікотинової кислоти, але і з авітамінозом по В1, В2 і В6, адже вони також беруть участь в регуляції роботи нервової системи, травленні і інших процесах.
• Недолік незамінної амінокислоти – триптофану також супроводжує пелагру, ця речовина є метаболітом-попередником серотоніну і самого вітаміну РР, воно бере участь в регуляції сну і розумової діяльності (хронічне відчуття страху, депресія, концентрація), регулює розподіл імунних клітин.
• Провокує пелагру авітаміноз на тлі харчування з нестачею вітамінів групи В, але не тільки дієту може створювати недолік цих речовин, він також виникає через:

• зловживання алкоголем (порушується нормальне всмоктування і засвоєння вітамінів і амінокислот);
• хронічних захворювань нервової системи, постійного стресу;
• хронічних захворювань шлунково-кишкового тракту (панкреатит, гепатит, виразкова хвороба кишечника), при яких порушується нормальний процес перетравлення їжі та всмоктування з неї вітамінів, амінокислот і інших корисних речовин;
• наявності в організмі зростаючих злоякісних новоутворень, які «забирають» у нього життєво важливі поживні речовини.

симптоми

Завдяки комплексу характерних ознак пелагру називають «хвороба трьох Д» від слів деменція, дерматити і діарея, також існує ще одна варіація, де 4 літери Д (додають слово death – смерть, так як захворювання може мати летальні наслідки без своєчасного лікування).

дерматологічні розлади

Зовнішні симптоми пелагри є першим дзвіночком для звернення до лікаря, проявляються вони вже на ранніх стадіях, вони посилюються при тривалому впливі сонячних променів на шкіру.

Спочатку на відкритих ділянках тіла хворого з’являються невеликі червоні або рожеві плями, в цих місцях утворюється припухлість. Згодом розмір уражених зон збільшується, у міру прогресування дерматиту вони набувають коричневий або бурий відтінок, на них можуть з’являтися пухирі з прозорою або мутною рідиною.

Крім дерматиту, діагностують:

• фотодерматоз (гіперпігментація ділянок шкіри під дією ультрафіолетового випромінювання);
• алопеція (місцеве випадання волосся);
• гіперкератоз (сильне лущення і огрубіння шкіри);
• запалення слизових оболонок.

невротичні розлади

Деменція – набуте слабоумство, часто зустрічається у людей похилого віку, при хронічних захворюваннях нервової системи, також може початися при пелагрі. Хворий стає неуважним, гірше засвоює і запам’ятовує нову інформацію, зазнає труднощів при спробах згадати щось, з часом можуть початися проблеми з психологічним здоров’ям.

Крім деменції, до невротичних відхилень при пелагрі відносять:

• підвищену агресивність;
• порушення сну;
• хронічну втому, швидку стомлюваність;
• депресивний стан;
• тимчасове оніміння різних ділянок тіла;
• втрату чутливості на деяких зонах шкірного покриву;
• апатію.

Захворювання травної системи

У список симптомів з боку травної системи при пелагрі, крім діареї, відносять:

• запори, які починаються після нападів тривалої діареї;
• нудоту, блювоту;
• розвиток стоматиту;
• набрякання мови, він набуває малиновий відтінок і глянцевость;
• постійне першіння або печіння в горлі, присмак солі в роті.

діагностика

Діагностика пелагри починається із зовнішнього огляду і збору анамнезу, після цього його направлять на:

• біохімічний аналіз крові;
• діагностику кількісного складу крові і сечі;
• ендоскопію верхніх відділів шлунково-кишкового тракту;
• УЗД черевного відділу, рідше потрібна додаткова діагностика областей ендокринних органів;
• МРТ;
• диференціальну діагностику до дерматолога (щоб виключити дерматологічні захворювання, наприклад, порфірію або пику).

лікування

Терапія пелагри починається з забезпечення повного фізичного і психічного спокою хворому. Для лікування дерматологічних патологій використовують мазі з кортикостероїдами (Лорінден, Елоком, Целестодерм, Дермовейт), крім цього, необхідно повністю захищати шкіру від сонця за допомогою одягу, а на відкриті ділянки наносити сонцезахисний крем з SPF.

Для усунення авітамінозу використовують великі дози нікотинової кислоти (кількість підбирається індивідуально), її вводять внутрішньом’язово або внутрішньовенно. Коли пацієнт йде на поправку, дозування препарату зменшують, ін’єкції відміняють, замість них призначають таблетовані вітаміни.

Обов’язковим елементом терапії та подальшої профілактики є збалансована дієта, яку допоможе скласти лікар-дієтолог, вона повинна містити нормальну кількість вітамінів групи В, амінокислоти триптофану та інших необхідних речовин. Велика кількість ніацину можна знайти в молочних продуктах, горіхах, бобових культурах, шипшині, свіжої зелені, нежирному м’ясі і пшеничного борошна.

ускладнення

При відсутності терапії пелагра має ускладнення. До них відносять:

• хронічне порушення засвоєння їжі, через що хворий втрачає вагу, у неї розвивається нестача інших корисних речовин;
• через часту діареї і нестачі ніацину порушується згортання крові, розвивається анемія через зниження гемоглобіну;
• недоумство і інші психічні розлади;
• порушення в роботі серцево-судинної системи, через них зростає ризик інсульту і інфаркту;
• летальний результат (можливий через 6-10 років перебігу хвороби без лікування).

профілактика

Головна профілактика пелагри – раціональне харчування з достатньою кількістю продуктів, що містять вітаміни групи В і триптофан. Веганські дієта може спровокувати розвиток цього захворювання, так як вона виключається багато продуктів, що містять амінокислоту, згадану вище, з якої організм може синтезувати РР.

В профілактичний комплекс, крім харчування, входять:

• прийом вітамінно-мінеральних комплексів в період нестачі свіжих овочів, зелені, молочних продуктів і бобових;
• своєчасна терапія захворювань шлунково-кишкового тракту;
• відмова від алкоголю або мінімізація його вживання;
• нормалізація сну і психологічного фону.

Пелагра сьогодні зустрічається не так часто, адже харчування людини стало більш різноманітним, а медицина навчилася справлятися з недугою.

Але іноді люди стикаються з цим захворюванням, щоб вчасно його вилікувати і мінімізувати кількість ускладнень, важливо пам’ятати про його симптоми.

Профілактика пелагри нескладна, часом досить лише стежити за власним харчуванням, щоб виключити її розвиток.

пелагра

Пелагра – це авітаміноз, обумовлений недостатністю вітаміну PP та амінокислоти триптофану. Основні симптоми – почервоніння, лущення шкіри на обличчі і шиї, випадання волосся, виразки на мові, діарея, відчуття оніміння і поколювання в кінцівках, параліч, безсоння, слабкість, неуважність, зниження інтелектуальних функцій (деменція). Діагноз встановлюється на базі даних анамнезу, клінічної картини, біохімічного дослідження крові та сечі. Лікування засноване на замісної терапії нікотиновою кислотою, повноцінне харчування з високим вмістом продуктів, багатих на вітаміни групи B.

Слово «пелагра» відбувається з італійської мови і перекладається як «шорстка шкіра». Вперше хвороба була описана в 1735 році в Іспанії. У 1771 році італійський лікар Фраполли більш детально вивчив її клінічні прояви та ввів в наукову літературу термін «пелагра» – назва, популярне серед простого населення і відображає основний зовнішній симптом хвороби – дерматит.

У XIX столітті пелагра була широко поширена в південних країнах Європи і на півдні США – в регіонах, з одноманітним раціоном і переважанням крохмалистих овочів. В даний час епідеміологічні показники найвищі в погано розвинених африканських і південноамериканських країнах. По всьому світу захворювання частіше діагностується у хворих, які страждають на хронічний алкоголізм.

В основі патології лежить недостатність вітаміну PP. Його синонімічні назви – вітамін B3, нікотинова кислота, ніацин.

Він надходить в організм разом з їжею, може бути синтезований з триптофану – незамінної амінокислоти. У розвитку хвороби відіграє роль дефіцит вітамінів B1, B2 і B6.

Багатьма дослідниками і лікарями пелагра розглядається як результат полівітамінний недостатності. Її причинами можуть стати:

• Погане незбалансоване харчування. Авітаміноз розвивається при голодуванні, дотриманні суворих дієт, одноманітному раціоні, в якому відсутні джерела триптофану і нікотинової кислоти. Їх велика кількість міститься в грибах, горіхах, птиці, м’ясі, рибі і яйцях.
• Хвороби органів травлення. У травному тракті відбувається абсорбція вітамінів в кров, а їх транспорт і метаболізм забезпечуються ферментами і білками, виробленими печінкою. Порушення цих процесів відбувається при гастриті, гепатиті, виразковий коліт і хворобу Крона.
• Алкоголізм. Алкоголь інактивує вітаміни в шлунку і кишечнику, перешкоджає їх всмоктуванню, руйнує клітини печінки, які виробляють білки, необхідні для засвоєння вітамінів. Крім цього, хворі на алкоголізм часто неповноцінно харчуються, голодують, що збільшує ризик авітамінозу.
• Збільшення потреби в вітамінах. Витрата вітамінів організмом збільшується при вагітності, лактації та гострих інфекційних захворюваннях. Також ймовірність пелагри підвищується при хронічному перевтомі і переживанні стресу, особливо на тлі недостатнього харчування.
• Карциноїдний синдром. Карциноїдної пухлини виробляють надлишок серотоніну, використовуючи для цього триптофан. До 70% цієї амінокислоти споживається пухлиною і метастазами. Виникає дефіцит триптофану, і, як наслідок, брак вітаміну PP.

Ніацин виступає учасником реакцій метаболізму білків, синтезу ДНК, РНК, холестерину і жирних кислот. Він є коферментом НАД-залежних дегідрогеназ і НАДФ-залежних ферментів, забезпечуючи процеси тканинного дихання, вуглеводного та амінокислотного обміну, синтезу ліпідів.

При авітамінозі знижується швидкість окислювально-відновних реакцій і порушується процес формування молекул АТФ – основних джерел енергії в клітинах.

В результаті сповільнюється процес відновлення тканин, що в першу чергу проявляється ураженням шкірних покривів і слизових оболонок, зниженням кількості еритроцитів.

Енергетичний дефіцит найсильніше позначається на роботі нервової системи: розвиваються поліневрити, знижуються когнітивні функції аж до деменції.

Підвищується рівень цукру і холестерину (ЛПНЩ) в кровотоці, знижується виробництво статевих гормонів, тироксину, кортизолу, інсуліну.

Ці зміни провокують захворювання травного тракту, анемію, гормональний дисбаланс, гіперглікемію і атеросклероз судин.

Три класичних прояви патології – дерматит, розлад травлення і порушення нервово-м’язових функцій. Захворювання зазвичай має хронічну форму, розвивається протягом декількох місяців. Воно дебютує наполегливої ​​діареєю і неспецифічними симптомами, такими як втома, слабкість, сонливість. Через 2-3 місяці виникають локальні ураження слизових і шкіри.

З’являються набряклі почервоніння яскравого бордового кольору, пухирі з мутним вмістом, яке поступово стає червоно-коричневим. Після розтину міхура утворюється виразка або ерозія. Висипання часто розташовуються на ногах, руках, шиї та обличчі, посилюються під впливом сонячних променів.

Після них зберігаються ділянки гіперпігментації, починається лущення і ороговіння верхніх шарів.

Слизові оболонки носових ходів, ротової порожнини, очей та статевих органів запалюються, набрякають. На поверхні століття формуються еритеми в формі півмісяців. Лущення часто спостерігається навколо очей, на спинці носа.

Характерно прояв «коміра Касалья» – ділянки еритем у вигляді смужки, що обрамляє шию і спускається по центру грудної клітини. Поразки шкіри локалізуються на зап’ястях, тильній стороні долонь, фалангах.

Гомілковостопні суглоби бувають «оперезані» смугою еритеми, на стегнах і гомілках висипають папули, оточені ділянками крововиливів.

Крім діареї диспепсичні порушення при пелагрі представлені палінням і солоним присмаком у роті, набряком губ і язика, тріщинами в куточках рота. Мова стає яскраво-червоним, блискучим, з виразками, слідами від зубів.

У порожнині рота виявляються ознаки стоматиту: дрібні кровоточать виразки, білі плями на слизовій, набряклість і почервоніння. Пацієнти страждають від здуття живота, проносів, змінюються запорами, печії, нудоти, блювоти.

Неврологічні і психоневрологічні розлади включають поліневрити, локальну втрату чутливості, парестезії, швидку стомлюваність і виснаженість, апатію, дратівливість, безсоння і депресію.

Порушення розумових функцій поступово наростає від легкої забудькуватості і неуважності до грубого зниження пам’яті та інтелекту (деменції).

У рідкісних випадках пелагра протікає гостро. При такому варіанті класичні шкірні симптоми відсутні, хвороба починається з нападу, схожого з інсультом. Різко з’являється блювота і діарея, при дотиках розвиваються судоми.

Виникає м’язовий гіпертонус: «кам’яна» скутість жувального апарату, ригідність рук і ніг. Підвищується температура тіла, наростають набряки, накопичується рідина в черевній порожнині, затьмарюється свідомість, хворі галюцинує.

Часто приступ завершується летальним результатом.

Без адекватного лікування пелагра має хвилеподібний характер перебігу з періодичним погіршенням стану хворого. Загострюючись в теплу пору року, за 5-6 років вона призводить до важкого недоумства з втратою мови, простих рухових і побутових навичок.

Пацієнти перебувають у стані психозу, в якому переважає психомоторне збудження, марення і галюцинації. Розвивається енцефалопатія, гіпертонус м’язів, відновлюються смоктальний і хапальний рефлекси (регрес розвитку). Підвищується ризик інсульту, інфаркту міокарда, цинги.

При відсутності лікування пелагра завершується смертю через 5-8 років після дебюту симптомів.

Обстеження пацієнтів з підозрою на пелагру поводить лікар-дерматолог, рідше гастроентеролог, невролог, психіатр.

Диференціальна діагностика передбачає виключення таких захворювань як бешиха, сонячний дерматит і синдром Хартнупа.

Високоспецифічні методи дослідження не розроблені, тому діагноз підтверджується після позитивної реакції на замісну терапію препаратами нікотинової кислоти. У стандартний комплекс діагностичних процедур входять:

• Клініко-анамнестический опитування. В ході опитування часто з’ясовується, що хворий неповноцінно харчується, цілеспрямовано або вимушено голодує, страждає від хронічного алкоголізму або захворювань травних органів. Характерні скарги на шкірні висипання, біль, свербіння і печіння в ступнях і кистях, діарею. Зниження пізнавальних функцій зазвичай не помічається хворими, але проявляється в бесіді.
• Огляд. Характерна ознака – дерматит на грудях, шиї, обличчі, руках і ногах. Можлива наявність специфічних ознак хвороби: еритем-півмісяців на століттях, «коміра» на шиї, лущення на носі і біля очей. У багатьох хворих виявляються бульбашки на відкритих ділянках шкіри, папули на гомілках, почервоніння на променезап’ясткових і гомілковостопних суглобах.
• Біохімічний аналіз. Досліджується кров і сеча. Для пелагри характерно зниження рівня триптофану в крові, зменшення концентрації НАДФ і НАД в еритроцитах. У сечі визначається низький вміст метаболітів нікотинової кислоти і триптофану.

Медична допомога надається хворим в умовах стаціонару. На час лікування забезпечується повний фізичний і психічний спокій. Основні цілі терапії – заповнення дефіциту вітамінів і усунення симптомів хвороби. Залежно від тяжкості стану пацієнта лікувальні заходи тривають від 1 до 6 місяців, включають в себе:

• Вітамінну терапію. Використовуються препарати нікотинової кислоти або нікотинаміду. На початку курсу вітамін вводиться внутрішньом’язово або внутрішньовенно, до кінця курсу – перорально. Доза визначається тяжкістю захворювання, завжди поступово знижується. Додатково призначається прийом вітамінів B2, B1, B6 і B12
• Дієтотерапію. Для всіх хворих складається дієта високу калорійність з включенням продуктів, що мають високий вміст вітаміну PP, C, триптофану і білків. В меню присутня м’ясо, молочні продукти, яйця, гриби, фрукти, овочі, горіхи і цільні злаки.
• Симптоматичне лікування. Для усунення дерматиту застосовують кортикостероїдні мазі і креми, при порушеннях травлення, ахлоргідрії – соляну кислоту, панкреатичні ферменти. Лікування діареї проводиться антибіотиками, сульфаніламідами. Пацієнтам з депресією, тривогою показані антидепресанти і транквілізатори.

Результат пелагри багато в чому визначається своєчасністю лікування. При цьому захворюванні швидко розвиваються незворотні ускладнення, тому чим раніше заповнений вітамінний дефіцит, тим сприятливіші прогноз. Основна профілактична міра – різноманітний і повноцінний раціон.

Організм щодня повинен отримувати достатню кількість білків і вітамінів. Вагітним, жінкам в період лактації, людям, що зазнають фізичні або розумові навантаження, необхідний додатковий прийом полівітамінних комплексів.

Хворим з патологіями системи травлення потрібен періодичний контроль рівня вітамінів і амінокислот в організмі з метою раннього виявлення гіповітамінозу.

Пелагра – симптоми, причини, діагностика, лікування у дітей та дорослих

При пелагрі відбувається глибоке порушення всіх обмінних окислювально-відновних процесів як загального, так і проміжного обміну. Основний обмін, як один з показників активності в організмі процесів згоряння, знижений. Замість нормальних коливань у дітей в межах ± 15% він падає до дуже низького рівня.

Зниження окислювальних процесів виражається в зниженні ферментів крові, шлунково-кишкового тракту і в зменшенні активності білкового, жирового і вуглеводного обміну. Порушення цих видів обміну знаходиться в тісному зв’язку з недостатньою функціональною діяльністю печінки.

Поряд з цим при пелагрі майже завжди має місце недостатність однієї, двох або кількох ендокринних залоз – щитовидної, наднирників, гіпофіза.

У патогенезі пелагри значне місце займають порушення шлунково-кишкового тракту, кровотворення (пригнічення всій кровотворної функції, порфірія) і нервової системи (миелоз). Все це, разом узяте, і призводить до швидко прогресуючої дистрофії, що супроводжується дізергіей і ендогенної аутоинтоксикацией.

Патологічна анатомія

На аутопсії померлих від пелагри виявляють різке виснаження, повну атрофію всього м’язового апарату і виражену атрофію вісцеральних органів і ендокринних залоз. Особливо атрофовані печінку, нирки, селезінка і серце. Нерідко атрофія поєднується з явищами паренхиматозного і жирового переродження і пігментацією.

По всьому травному тракту, починаючи з мови, відзначаються різноманітні зміни, що характеризують хронічне запалення: різка атрофія слизової оболонки, гладкої мускулатури, гіперемія, ерозії і пігментації.

З боку шкірних покривів спостерігаються запальні явища і поєднання ознак атрофії і гіперкератозу. Цю картину доповнюють різноманітні зміни нервової системи, головним чином дегенеративні зміни по ходу бічних і задніх стовпів спинного мозку.

Нерідко, однак, знаходять ураження і з боку мозкових оболонок, мозковий кори, довгастого мозку, симпатичної і навіть периферичної нервової системи. При цьому ураження симпатичної нервової системи виражаються в атрофічних дегенеративних змінах з загибеллю рецепторів і гангліїв інтрамуральних вузлів.

клініка

Діти у віці до 1 року практично не хворіють пелагрою. Починаючи ж з другого року життя вони в ендемічних по пелагрі місцях схильні до захворювання майже в такій же мірі, як і дорослі.

Тривалість предпеллагріческого періоду з точністю не відома, тому що вона не вкладається в одні і ті ж терміни. Залежить тривалість не тільки від темпів зникнення вітаміну РР, а й від індивідуальних особливостей реакції на недолік вітаміну в організмі.

В процесі розвитку пелагри розрізняють три періоди: ініціальний, еритематозний та кахектіческая, або депресивний.

В ініціальний період відзначаються втома, розбитість, спочатку нестійкість стільця, а потім не піддається дієті і лікування пронос, болі в мові, слинотеча, підвищена спрага, поганий, «примхливий» апетит. Цей період може тривати багато тижнів і навіть місяців. Потім, з настанням перших весняних днів, на шкірі з’являється еритема.

Втім, шкірні явища можуть бути і влітку, навіть восени і взимку. Однак восени і особливо взимку явища з боку шкіри менш виражені. Спочатку з’являються сухість шкіри і червоні плями, як при сонячному опіку. У зв’язку з цим у лікарів, ніколи не спостерігали пелагри, іноді складається враження сонячного опіку.

Наступного період рітематозние плями стають все більш і більш гиперемованими. Шкіра стає сухою, шорсткою, набряку і болючою.

Часто на місцях почервоніння з’являються гнійники, кірки, тріщини, виразки, а через кілька днів – лущення і пігментація.

Все це, разом узяте, надає шкірі на уражених місцях грубий, пергаментний, шорсткий, зморшкуватий і строкатий вид, що створює враження «митих і немитих» ділянок шкіри.

Для шкірних проявів пелагри характерні симетричність, локалізація і різка демаркація. Найбільш частими місцями локалізації є:

• тильна поверхня кистей рук – пеллагрозние «рукавички», «мітенки», «манжети»;
• стопи і гомілки – пеллагрозние «туфлі», пеллагрозние «чоботи»;
• шия, нижня і верхня частини грудної клітки – комір Касалья, пеллагрозное «кольє», «медальйон», «декольте»;
• особа – пеллагрозная «маска», шолом, пеллагрозная «метелик», пеллагрозние «бакенбарди».

Кардинальним ознакою пелагри є глосит. Зміни мови дуже нагадують спостережувані при спру. Це або блискучий, сухий «лакований» язик із згладженими сосочками, або дифузно червоний язик з ерозіями і тріщинами, особливо на поверхні і по краях. Гіперемія і ерозія в важких і запущених випадках поширюються по всій слизовій оболонці ясен і порожнини рота.

Крім того, в цей період з’являється завзятий пронос, причому частота позивів доходить до 6-10 раз на добу. Фекальні маси слабо забарвлені і мають ентерітіческій або ентероколітіческій характер.

З боку функції шлунка відзначаються зменшення загальної кислотності, зниження вільної соляної кислоти і ферментативної сили шлункового соку (пепсин, лабфермент) в залежності від тяжкості випадку.

В останній – кахектіческая – період хвороби дитина набуває надзвичайно виснажений вигляд, який в окремих випадках може замаскуватися набряками. Повна атрофія підшкірно-жирового шару і всієї мускулатури, зокрема, мускулатури особи (массетеральний феномен), дуже характерні для глибокої стадії пелагри.

Вже на самому початку захворювання пелагрою з’являються нервово-психічні зміни у вигляді меланхолії, яка все більше і більше прогресує. У тяжкохворих розвивається глибока депресія, що виражається в повній пригніченості і апатії. До цього приєднуються ослаблення пам’яті і ураження органів почуттів: втрата смаку, нюху, ослаблення зору і ін.

Гемограма не представляє нічого характерного, крім непостійній олігоцітеміі і гіпохромна (з кольоровим індексом до 0,5), деякого підвищення реакції осідання еритроцитів і незначного варіювання вмісту лейкоцитів в межах гіпо-, нормо-і помірний лейкоцитоз. З боку лейкоцитарної формули іноді виявляється деякий нейтрофільоз або лімфоцитоз.

З біохімічних даних характерні стійке зниження білків плазми, холестерину і часто низький рівень глікемії. Відзначається різке зниження ферментів крові, особливо вмісту ліпази, каталази і амілази. З боку органів кровообігу констатують глухі тони серця, м’який, неучащенний пульс, зниження кров’яного тиску.

В деяких випадках часто виявляють ознаки ендокринопатії. Про недостатності функції надниркових залоз свідчить меланодермия, про наявність гіпофункції щитовидної залози – зменшення її розмірів. В окремих випадках спостерігається збільшення привушних залоз і плюрігландулярная недостатність.

З ознак недостатності гіпофіза вказують на що спостерігається в кахектіческая період у деяких хворих інсіпідарний синдром – diabetes insipidus.

Температура зазвичай залишається нормальною або субнормальной. Найчастіше спостерігається гіпотермія з монотерміей. Тіло на дотик холодне. Діти відчувають мерзлякуватість і вимагають, щоб їх тепліше закутували в ковдру. Підвищення температури завжди свідчить про ускладнення і приєдналися інфекціях.