Порівняно нечасто, але і не дуже рідко при виконанні загального аналізу крові у цілком здорового пацієнта в лабораторії виявляється, що є виражений лейкоцитарний зсув вліво, а серед гранулоцитів переважають паличкоядерні клітини. Вони можуть становити до 20, і навіть до 50% всіх гранулоцитів, тобто еозинофілів, базофілів і нейтрофілів.
Зазвичай такий потужний лейкоцитарний зсув вліво зустрічається при вираженому запаленні, коли з червоного кісткового мозку в кров виходять не зовсім зрілі, молоді лейкоцити, які мають Паличкоядерні будова.
Що таке пельгеровская аномалія?
У нормі у людини паличкоядерних лейкоцитів в лейкоформули небагато, всього лише кілька відсотків (3-5), але не десятки відсотків.
Зазвичай така клінічна картина зустрічається при серйозному запаленні, наприклад при пневмонії з бурхливим ознобом, підвищенням температури, ломота в кістках, інтенсивному кашлі і болю в грудях. Однак у цього пацієнта нічого подібного не визначається, він навпаки, повністю здоровий.
Він продовжує здавати аналізи, досліджується всіма можливими способами, але вогнища запалення в організмі не з’являються, а такий своєрідний паличкоядерних зрушення в крові є його довічним супутником. Що ж це таке?
В даному випадку мова йде про так званої пельгеровской аномалії нейтрофілів, або сегментоядерних лейкоцитів. Ця аномалія отримала свою назву на честь голландського фахівця Карла Пельгера, і відкрив він ці атипові клітини досить давно, в 1928 році. Що ж це за аномалія, від чого вона виникає, якими симптомами проявляється, і чи потрібно її лікувати?
Після відкриття цієї аномалії пройшло зовсім небагато часу, всього 4 роки.
І хоча ще не існувало сучасних методів хромосомного мікроматрічного аналізу, що не був досліджений геном людини, і навіть не була відкрита структура ДНК, оскільки це було зроблено в 1953 році, але все ж вдалося зрозуміти її спадкову природу. Тому в даний час ця аномалія носить назву Пельгера-Хьюета, по імені першовідкривача, і по імені людини, який довів її вроджений характер.
Частота зустрічальність у цій аномалії (не випадково її браком хворобою) коливається близько 0,1%. Тобто вона зустрічається приблизно у кожного 1000-го людини. Кількість чоловіків і жінок, які носять аномальні лейкоцити, приблизно однаково.
Відразу після відкриття цієї аномалії її зустрічали при дослідженнях крові досить рідко, оскільки в двадцяті-тридцяті роки аналізи крові робилися все-таки не кожному.
В даний час, оскільки самі різні аналізи крові, і в тому числі загальний аналіз, здавали практично всі, і до того ж багаторазово, то в кожній великій лабораторії протягом тижня може накопичитися навіть кілька таких аномальних аналізів від різних людей.
Причини і лабораторні ознаки
На жаль, до сих пір причини виникнення цієї аномалії не встановлені, але зате відомий механізм спадкової передачі, це аутосомно-домінантний тип. Він в однаковій мірі може проявлятися і у гомозиготних, і у гетерозиготних пробандів. В основі її розвитку лежить особлива зміна лейкоцитарних ядер.
Відомо, що звичайні, зрілі нейтрофіли мають сегментоване ядро, в той час як пельгерізація ядер нейтрофілів виникає через порушення процесів сегментації. У підсумку ядра зберігають юну форму при настанні повноцінної зрілості.
Якщо у нормальних нейтрофілів ядра поділяються на кілька часток, в основному чотири або п’ять, то при аномалії Пельгера, якщо подивитися в мікроскоп, то зрілі, і цілком повноцінні нейтрофіли мають ядро, у якого тільки дві часточки, рідко три.
Посередині у цій часточок перетяжка, тому таке ядро нагадує чи плід арахісу, або гімнастичну гантель або пенсне. У будь-якому випадку, скільки б сегментів не містило ядро пельгеровского лейкоцита, у нього існує ще одна особливість.
Це ядро має грудкувату структуру, а перемички між частками досить короткі.
Такі аномальні нейтрофіли дуже схожі на юні лейкоцити – міелоціти нормальної структури, і це може служити помилкою у лікарів-лаборантів, і навіть у гематолога. При цьому, які б не були варіанти ядерної структури, пельгеровскіе нейтрофіли є абсолютно здоровими і повноцінними клітинами. Вони також можуть виконувати фагоцитоз, поглинання і перетравлення шкідливих мікроорганізмів, містять стільки ферментів, скільки потрібно, живуть стільки ж, скільки і нормальні лейкоцити, і реагують на всі патологічні процеси точно так же.
Клінічні прояви
Оскільки ніякого порушення функцій, як було сказано вище, у цих нейтрофілів не виявлено, то тому немає абсолютно ніяких клінічних ознак цієї аномалії. Її і не називають хворобою. Інші характеристики крові теж не відрізняються від норми, наприклад швидкість осідання еритроцитів, і згортання крові.
Реакція на запалення, на інфекцію, на кровотечу у них точно така ж, як і у нормальних, тому майже завжди пельгеровскіе лейкоцити зустрічаються, як випадкова знахідка.
Однак, деякі сучасні дослідники все-таки вказують, що у цих клітин все ж існують деякі дефекти, хоча не вся медична спільнота і поділяє цю думку.
Їх здатність до діапедез, тобто проникненню з крові в тканини трохи знижена, і тому вони все-таки можуть недостатньо виконувати свою функцію по ліквідації вірусів і бактерій, і за активністю фагоцитозу. Тому у таких людей може бути підвищена схильність до інфекцій м’яких тканин, а при наявності інфекції вона все-таки частіше хронізуется, ніж у звичайних людей.
Однак бувають і прикрі «накладки». Наприклад, пацієнт надходить з клінікою гострого запалення, а у нього є вроджена, але невідома йому поки пельгеровская аномалія. При цьому виражений зсув паличкоядерних нейтрофілів, як це видно в аналізі, прекрасно вкладається в картину гострого бронхіту, або будь-якого іншого запалення.
Лікаря тільки може насторожити, що кров прореагувала дуже бурхливо, а клініка не дає приводу для такого важкого зсуву формули вліво. Проте, пацієнта починають лікувати, симптоми захворювання зникають, а в контрольному аналізі крові як і раніше зберігається така ж нібито запальна картина.
Це може ввести лікаря в оману, оскільки за правилами, при такому поганому аналізі крові виписувати пацієнта не можна.
Зрештою ситуація з’ясовується, але це може привести до надмірно довгому перебуванню пацієнта в стаціонарі по невиправданим причин, і, врешті-решт, відділення буде покарано «грошима» після експертизи історії хвороби страховим фондом за «перележку» пацієнта.
аналізи
Для того, щоб внести ясність, пельгеровскіе лейкоцити вважають за звичайними правилами, з урахуванням того факту, що якщо ядро має тонку перемичку, то ці клітини відносять до сегментоядерних нейтрофілів, і це нормалізує ситуацію.
Для того щоб остаточно уточнити діагноз, бажано крім пацієнта, мати кров його батьків і найближчих родичів. Це дозволить виявити сімейні випадки пельгеровской аномалії, а якщо про неї ще не знають родичі, то про це варто розповісти їх лікуючим лікарям. Це дозволить уникнути потенційних помилок, про які йшлося вище, але вже не у одного, а вже у кількох людей.
Багато пацієнтів запитують, до чого призводить пельгеровская аномалія нейтрофілів? Вона призводить лише до плутанини в лабораторії, іноді – до невиправдано тривалого лікування інфекційних захворювань, але, врешті-решт, все прояснюється. Пацієнту тільки під час кожного призначення загального аналізу крові необхідно попереджати лікаря про цю вродженої особливості, так само, як і лаборанта.
Цікаво, що крім вродженої патології, така гіпосегментація ядер може бути і придбаної. Вона досить часто виникає при хронічному туберкульозному процесі, і особливо – при хронічний мієлолейкоз.
Якщо у здорової людини, у якого немає спадкової пельгеровской аномалії, з’являється таке придбане зміна ядерної структури, то це несприятливий маркер виникнення мієлодиспластичного стану, тобто злоякісного білокрів’я.
В даний час цей феномен серйозно вивчається, оскільки пельгеровскіе клітини можуть виникати в крові задовго до перших ознак миелолейкоза, і виникнення мієлодиспластичні проявів.
Пельгеровская аномалія нейтрофілів – в чому проявляється і з яких причин?
Пельгеровская аномалія нейтрофілів – це одна з рідкісних патологій крові, яка успадковується по аутосомно-домінантним типом. Цей стан вважається доброякісним (воно не порушує функції крові і не призводить до погіршення здоров’я) і полягає в морфологічних змінах одного з видів білих клітин крові нейтрофілів.
Свою назву ця патологія отримала в честь свого відкривача. Тільки в 1928 році голландському лікаря Карлу Пельгера вдалося повністю охарактеризувати нетипові нейтрофіли.
Через 4 роки вчений Хьюет довів, що дана аномалія носить спадковий характер. Аномалії ядер нейтрофілів зустрічаються однаково як у чоловічого, так і у жіночої статі.
Частота такої патології фіксується тільки 1 раз на 1000-1500 чоловік.
Чому може проявлятися?
Причини аномалії лейкоцитів точно не встановлені. Вченим до сьогоднішнього часу вдалося з’ясувати тільки той факт, що пельгерізація може передаватися по аутосомно-домінантним типом. Може з’являтися і у гетерозигот, і у гомозигот.
Гематологи з’ясували, що основною причиною патогенезу стає порушення процесу сегментації вже зрілих нейтрофілів. Так як ця патологія передається у спадок, було встановлено, що генетична поломка відбувається через зміну структури гена, отвчающего за форму ядра. Наявність або відсутність цієї патології легко перевірити, якщо є аналіз крові обох батьків.
Як проявляється?
Перш ніж вивчати прояви нейтрофильного зміни крові, потрібно зрозуміти, яку функцію несуть ці клітини. Нейтрофіли відносяться до лейкоцитів, тільцям крові, які відповідають за поглинання патогенних бактерій. Як тільки в кров потрапляють хвороботворні бактерії або інші збудники, їх відразу починають атакувати нейтрофіли.
Важливо! Нормою вмісту сегментоядерних нейтрофілів в крові від 45 до 65% в лейкоцитарній формулі. Якщо говорити про абсолютне значення, то кількість нейтрофілів може варіюватися від 2,0 до 5,5 Гіга / літр.
Подібна аномалія лейкоцитів не має конкретних клінічних виразів, тому що їх функціональність не порушується. Виявити пельгеровскую аномалію можна абсолютно випадково, коли людина здає аналіз. Часто у людей, носіїв такої патології, показники ШОЕ і згортання залишаються в нормі. Люди з такою аномалією мають такі ж реакції на крововтрату або інфекції.
картина крові
Нейтрофільнийлейкоцитоз в організмі розвивається через низку обставин:
- інфекційні захворювання,
- гангрена,
- сепсис,
- перитоніт,
- алергії,
- інфаркт міокарда,
- шкірні хвороби,
- новоутворення,
- тривалі запальні процеси,
- гематологічні захворювання,
- глистяні інвазії.
Ці захворювання можна діагностувати на ранніх стадіях, але важливо, щоб в цей момент була врахована пельгеровская аномалія, яка призводить до зрушення лейкоцитарної формули вліво. При це може бути помилково поставлений невірний діагноз.
Вся суть цієї аномалії полягає тільки в одному – зрілі клітини нейтрофілів можуть розвиватися під виглядом юних клітин з несегментовані ядром. Але при цьому їх зернистість і щільність хроматину як у нормальних зрілих клітин, що відрізняє їх від мієлоцитів.
Ядро аномальних нейтрофілів може бути:
- круглим,
- у вигляді овалу або підкови,
- бобовидной або гантелеподобной форми,
- двудольчатим або трехдольчатие,
- у вигляді пісочного годинника,
- з перетяжкою посередині.
Як проходить діагностика?
Для визначення пельгеровскіх аномалій проводять діагностику, яка заснована на застосуванні гематологічних аналізаторів. Кров, яка надходить на аналіз, перевіряють на:
- зрілість ядра,
- процентне співвідношення нейтрофілів,
- стан хроматину.
Щоб аналіз був точним, іноді доводиться брати аналіз крові у батьків. Особливо це важливо, коли батьки мають схожу формулу крові.
Крім даної вродженої аномалії, гіпосегментація нейтрофілів може виникати при наступних хворобах:
- хвороба Ходжіна,
- мікседема,
- грип,
- Червона вовчанка,
- туберкульоз,
- малярія,
- мієлолейкоз.
Гіпосегментація нейтрофілів виникає іноді і через прийом лікарських засобів або хіміотерапії. На відміну від вродженої аномалії цей стан з часом проходить.
Чи доречно проводити лікування?
Аномалія нейтрофілів не потребує лікування, тому що функціональність крові повністю зберігається. Носіями пельгеровской аномалії можуть бути абсолютно здорові люди.
Важливо! Щоб в майбутньому правильно діагностувати різні захворювання, доречно проводити аналіз на пельгеровскую аномалію дітям тих батьків, які вже мають зазначену патологію.
Своєчасна діагностика допоможе поставити правильний діагноз і призначити потрібне лікування.
Пельгеровскую аномалію вважають первинним сигналом, який доводить наявність порушень гранулопоеза. Одиниці лікарів у всьому світі стверджують, що дана аномалія може впливати на зростання людини і викликати деформацію кісток. Науково це факт не підтверджувався, тому говорити про такі зміни немає сенсу.
Завантаження …
D72.0 Генетичні аномалії лейкоцитів
Пельгеровская аномалія нейтрофілів – це успадковане захворювання, обумовлене зміною форми ядер лейкоцитів. Була вперше діагностована Карлом Пельгера в кінці 20 років минулого століття, в честь нього і отримала назву.
Спадковий характер цього захворювання був виявлений пізніше, через 4 роки, вже іншим лікарем. Зустрічається патологія досить рідко, з’являється у чоловіків і у жінок.
Точних причин пельгеровской аномалії не встановлено, проте, дослідженнями було виявлено передача за домінантною ознакою. В здоровому організмі ядра лейкоцитів з віком видозмінюється – це є їх особливістю від молодих.
У крові ж людей, у яких присутня ця патологія, формозміна ядер цих частинок крові відсутній, хоча на їх функціонування і тривалість життєдіяльності це ніяк не впливає. Вони так само, як і здорові, виконують свої прямі обов’язки по захисту організму від чужорідних частинок, вірусів і бактерій.
симптоми
Оскільки функціонування лейкоцитів не порушено, то явні ознаки хвороби відсутні. Захисні кровоносні тіла повністю справляються зі своїм завданням і мають той же ферментний склад, що і звичайні.
Така аномалія не впливає нема на еритроцити – червоні тільця, виконують транспортну функцію, не на тромбоцити – частинки, які відіграють головну роль в згортанні крові.
Виявити це порушення в розвитку лейкоцитів медикам під силу тільки при детальному дослідженні крові, частіше її виявлення відбувається випадково. Це пов’язано з тим, що немає абсолютно ніяких змін у функціонуванні організму на тлі пельгеровской аномалії.
Деякі джерела стверджують, що з’являються також дефекти в структурному будову людини:
- сутулість або горбатість;
- низький зріст хворого;
- аномальні розміри окремих кісток.
Спадкова гігантська нейтрофилия
Спадкова гігансткая нейтрофилия – дуже рідкісна, але не патологічна аутосомно-домінантна аномалія.
- Около1- 2% нейтрофілів вдвічі більші за звичайних і містять 6 – 10 ядерних часток.
- У жінок придатки у вигляді барабанних паличок зазвичай дубльовані.
- Асоційовані аномалії відсутні.
- Придбана гігантська нейрофілів форма може зустрічатися при мієлопроліферативних хвороби, гострої міелогенной лейкемії, терапії алкилирующими засобами.
Що показує картина крові?
Аномалії в морфологічної формі лейкоцитів спостерігаються в дослідженні мазка крові. У нормі нейтрофіли – один з видів лейкоцитів, мають білий колір. В їх цитоплазмі – клітинної рідини, що заповнює простір, помітні гранули (зерна), тому їх визначають до типу гранулоцитів.
Завдання лейкоцитів – підтримання імунітету і захист організму від інфекцій. Додатково вони беруть участь в згортанні крові, руйнуванні незначних тромбових утворень.
Лейкоцити в крові
Лейкоцити поділяють на кілька видів за ступенем зрілості:
- мієлобласти – клітини середнього діаметра, більшу частину яких займає велике ядро;
- проміелоціти – незріла форма клітин, що є попередниками гранулоцитів. Вони мають більший, ніж мієлобласти розмір, їх ядро виражено в меншій мірі;
- міелоціти – молоді клітини гранулоцитарного типу;
- паличкоядерні – лейкоцити, що знаходяться в низькому процентному співвідношенні, форма їх ядра нагадує підкову;
- сегменто – основний тип білих кров’яних тілець, які захищають організм, їх ядро, розділене декількома зонами – сегментами. При аномалії Пельгера різко збільшується число паличкоядерних клітин.
У крові здорової людини більшу частину займають сегментовані лейкоцити, а кількість паличковидних досягає приблизно 7%. При появі ж пельгеровской аномалії нейтрофілів, паличкоподібні лейкоцити спостерігаються з більшою частотою.
Всі види нейтрофілів, крім сегментоядерних, вважаються молодими. Збільшення числа їх зміст не буде видно при дослідженні, що стане ознакою надмірної активності кісткового мозку і появи аномалії.
Медичний портал SIBMEDA ( «Сібмеда») – спеціалізоване рекламне засіб масової інформації, зареєстроване за темами «Медицина», «Здоров’я», «Здоровий спосіб життя», «Краса», призначене, в першу чергу, для медичних і фармацевтичних працівників. Є протипоказання! Проконсультуйтеся з фахівцем.
Інформація на порталі «Сібмеда» розміщена виключно з ознайомчою метою. З усіх питань, що стосуються захворювань і вибору способів і методів лікування, звертайтеся до лікаря особисто.
Редакція порталу не несе відповідальності за точність і достовірність висловлених на станицях порталу думок, порад, тверджень і інший «приватної» інформації. У разі неправильної їх трактування і самостійного застосування відповідальність покладається на користувача.
Адміністрація порталу також не несе відповідальності за зміст і достовірність рекламних матеріалів, а також за можливу шкоду від використання рекламованих товарів. У матеріалах, розміщених на порталі «Сібмеда», можуть зустрічатися технічні, граматичні помилки, помилки і деякі інші похибки.
Якщо в тексті помічені неточності або некоректні формулювання – повідомте в редакцію. Копіювання текстових і фотоматеріалів можливо з активним посиланням на джерело та за згодою редакції. Редагування матеріалів і рерайт текстів можливий тільки при посиланні на першоджерело.
Всі матеріали на сайті захищені авторськими правами і є власністю правовласників. У разі порушення права порушники будуть переслідуватися згідно із законами . Свідоцтво про реєстрацію ЗМІ ЕЛ №ФС 77-62529 від 27.07.2015 видано Федеральною службою з нагляду в сфері зв’язку, інформаційних технологій і масових комунікацій.
Засновник – товариство з обмеженою відповідальністю «Сібмеда». Головний редактор – Згорів Е. Ю. Тел .: (383) 209 3 206,
Конституціональні аномалії нейтрофілів
Пельгеровская аномалія нейтрофілів – зміна крові, успадковане за домінантним типом. Особливість розвитку пельгеровскіх лейкоцитів виражається головним чином в морфологічному зміні ядер нейтрофілів – порушення процесу їх сегментації (ядро старе, а форма його юна).
Структура ядер пельгеровскіх нейтрофілів грубоглибчатая, пікнотичної. Більшість пельгеровскіх нейтрофілів має однодолевое, несегментоване ядро, за формою схоже на палочкоядерним клітинами, а також у вигляді еліпса, кола, бобу або нирки, воно коротше, ніж у звичайного нейтрофіла.
Рідше зустрічаються ядра з наміченої перетяжкой посередині, що нагадують за формою гімнастичну гирю або земляний горіх.
Від цих двох форм спостерігаються переходи до двусегментним ядер; ядра з трьома сегментами зустрічаються дуже рідко. Як бісегментние, так і трісегментоядерние форми відрізняються пельгеровскімі особливостями – короткими перемичками і грудкуватим будовою ядер.
Зустрічаються нейтрофіли з круглими ядрами, що нагадують за формою міелоціти, проте їх особлива грубоглибчатая і пікнотичної структура не дозволяє віднести ці нейтрофіли до мієлоцитів.
Частина пельгеровскіх нейтрофілів має велику, багату зернистість, в інших же вона дрібна, мізерна.
В кістковому мозку переважають круглоядерние нейтрофіли (до 65%). Серед них виявляються зрілі клітини з круглим, овальним або еліпсоїдним ядром. Таким же чином відбувається розвиток характерних для аномалії Пельгера круглоядерних еозинофілів.
Щоб уникнути помилкового трактування аналізу при наявності зазначених форм нейтрофілів лікар КДЛ зобов’язаний дати висновок про те, що описана картина крові характерна для аномалії лейкоцитів Пельгера.
Бажано у всіх випадках для уточнення діагнозу пельгеровской аномалії у пацієнта досліджувати кров батьків і, при наявності у них відповідних змін, повідомити їм і лікаря про це.
Це дозволить уникнути помилкового тлумачення картини крові як «лівого зсуву» нейтрофілів і неправильної поведінки лікаря при будь-якому захворюванні носія пельгеровской сімейної аномалії.
Пельгеровскіе нейтрофіли за своїми фізіологічними властивостями – здатності до фагоцитозу, змістом ферментів, тривалості життя в циркулюючої крові – не відрізняються від нормальних, зрілих нейтрофілів. Реакції носіїв пельгеровской аномалії на інфекції, крововтрати і т. П. Не відрізняються від відповідних реакцій у звичайних людей.
Пельгеровская аномалія нейтрофілів (фотографії)
Pelger-Huet anomaly. Classic pince-nez cell. Pelger-Huet cells which have no nuclear lobation. Pelger-Huet anomaly. Pelger-Huet anomaly heterozygous form.
Аномалія лейкоцитів Штодмейстера – носить сімейний характер. Може виявлятися самостійно або в поєднанні з пельгеровской аномалією.
Ядра клітин Штодмейстера характеризуються менш вираженою конденсацією хроматину і своєрідною торочкуватих, що складається з ніжних хроматінових ниток, як би виступають з основного ядерного масиву в цитоплазму.
Клітини Штодмейстера – цілком зрілі форми нейтрофильного ряда.Феномен асегментаціі ядер відзначається також в еозинофілів і базофілів і відсутній в моноцитах.
Аномалія Мей-Хеггліна – рідкісне аутосомно-домінантне порушення, для якого характерна наявність великих патологічних тілець Справі в гранулоцитах і моноцитах. Відзначається тромбоцитопенія, частина тромбоцитів слабогранулірованна, гігантських розмірів.
Аномалія Мей-Хегліна (мікрофотографії):
May-Hegglin anomaly Dohle Bodies in the May-Hegglin Anomaly Dohle Bodies in the May-Hegglin Anomaly
Аномалія Альдера (аномалія Альдера-Рейлі) – цитоплазма містить численні темно-бузкові гранули, що складаються з кислихмукополісахаридів. Спостерігається при генетичному мукополісахарідозов типу Гурлера, Гунтера і Марото-Ламі.
Синдром Чедіака-Хигаси – рідкісне аутосомно-рецесивне захворювання, що виявляється наявністю включень в лейкоцитах, часткової гипопигментацией очей і шкіри, підвищеною схильністю до кровотеч.
Цитоплазма нейтрофілів містить численні великі злилися лізосомальні гранули, які фарбуються за Романовським в зеленувато-сірий колір. Деякі з них мають гігантський розмір і химерну форму.
Вони можуть міститися також в лімфоцитах та інших клітинах крові.
Синдром Чедіака-Хигаси (мікрофотографії)
Neutrophil from a patient with Chediak-Higashi Syndrome. Chediak-Higashi syndrome Chediak-Higashi syndrome Lymphocyte inclusion in Chediak-Higashi syndrome
Спадкова гігантська нейтрофилия – спостерігається рідко. Є аутосомно-домінантним порушенням. 1-2% сегментоядерних нейтрофілів мають розмір в два рази більше норми, ядра гіперсегментірованние.
Вроджена аномалія утворення специфічних гранул – морфологічні порушення в нейтрофілах проявляються в майже повній відсутності специфічних гранул і наявності двудолевое ядер.
- Л. В. Козловська, А. Ю. Миколаїв. Навчальний посібник з клінічних лабораторних методів дослідження. Київ, Медицина, 1985 г.
- Фред Дж. Шиффман. «Патофізіологія крові». Пер. з англ. – М. – СПб .: «Видавництво БІНОМ» – «Невський Діалект», 2000 р
- Керівництво з клінічної лабораторної діагностики. (Частини 1 – 2) Під ред. проф. М. А. Базарнова, академіка АМН СРСР А. І. Воробйова. Київ, «Вища школа», 1991 р
- Довідник з клінічних лабораторних методів дослідження. Під ред. Е. А. Кост. Київ «Медицина” 1975 р
Монобластов – родоначального клітина моноцитарного ряду. Розмір 12 – 20 мкм. Ядро велике, частіше кругле, нежносетчатим, світло-фіолетового кольору, містить 2 – 3 ядерця. Цитоплазма монобластов порівняно невелика, без зернистості, пофарбована в блакитні тони.
Розділ: Гемоцітологія
Читати
Дегенеративні зміни нейтрофілів виникають при різних патологічних станах (інфекціях, вплив хімічних речовин, захворюваннях кровотворного апарату, дії проникаючих випромінювань, попаданні всередину радіоактивних речовин і ін.) І можуть зачіпати і ядро, і цитоплазму.
Розділ: Гемоцітологія
Читати
Основним місцем утворення лімфоцитів служить кроветворная тканину селезінки і лімфатичних вузлів. В кістковому мозку і периферичної крові в нормі зустрічаються тільки зрілі лімфоцити. При патології в кістковому мозку і периферичної крові можуть з’являтися незрілі і атипові форми клітин лімфоїдного паростка.
Розділ: Гемоцітологія
Читати
Підрахунок абсолютного кількості миелокариоцитов і мегакаріоцитів з розведенням кісткового мозку проводиться не у всіх лабораторіях, тому часто дослідження кісткового мозку обмежується тільки дослідженням мазків з підрахунком мієлограми. Мієлограма – процентний вміст різних миелокариоцитов.
Розділ: Гемоцітологія
Читати
Патологічні форми ерітрокаріоцітов (еритробластів і нормобластів) спостерігаються при деяких патологічних станах (гострий сепсис, апластичні анемії, гострий лейкоз, важкі інфекційні захворювання, після опромінення і ін.). Змінюється морфологія ядра і цитоплазми клітин різних стадій дозрівання.
Розділ: Гемоцітологія
Читати
Пельгерізація ядер нейтрофілів і пельгеровская аномалія – причини гіпосегментаціі
Пельгеровская аномалія нейтрофілів – це доброякісна спадкова патологія, яка характеризується морфологічними зміною лейкоцитів. Отримала назву на честь Карла Пельгера – голландського лікаря, що вперше відкрив в 1928 році нетипові нейтрофіли.
Потім в 1932 році Хьюетом була доведена спадкова природа захворювання. Тому в деяких джерелах хвороба називається аномалія Пельгера-Хьюета. Зустрічається з частотою 1: 1000-1500, однаково часто у чоловіків і жінок.
Раніше зустрічалася рідко, а останнім часом все частіше, що пов’язано з більш широкими обстеженнями крові.
Нейтрофіли: загальні відомості
Далеко не кожен пацієнт знає про таку патології як пельгеровская аномалія нейтрофілів. Що це за захворювання? Щоб відповісти на це питання, спробуємо розібратися в будові і функціях нейтрофілів.
Нейтрофіли – це найчисленніша різновид білих кров’яних тілець. Вони необхідні організму для боротьби зі збудниками інфекційних хвороб. Ці клітини спрямовуються до вогнища запалення. а потім поглинають і перетравлюють небезпечні бактерії і віруси. Такий процес знешкодження чужорідних агентів називається фагоцитозу.
У розшифровці аналізу крові зазвичай вказано 4 різновиди нейтрофілів:
- Мієлоцити. Це наймолодші клітини. У нормі вони можуть бути присутніми тільки в кістковому мозку. Їх наявність в периферичної крові завжди говорить про патологію.
- Юні клітини. Вони можуть бути присутніми в аналізі крові в дуже малій кількості (до 1% від загального числа нейтрофілів);
- Паличкоядерних нейтрофілів. Це нечисленна група клітин. Вони складають 1 – 5% в нормі.
- Сегментоядерние клітини. Саме цей вид нейтрофілів переважає в периферичної крові (40 – 70%).
До зрілим видам нейтрофілів відносяться тільки сегменто клітини, всі інші різновиди вважаються молодими формами.
При пельгеровской аномалії нейтрофілів відзначаються зміни в структурі сегментоядерних клітин. Вони стають схожими на молоді форми. Це нерідко призводить до помилок при діагностиці різних патологій.
Норми вмісту нейтрофілів в крові і які функції вони виконують
Нейтрофіли є однією з найчисленніших груп лейкоцитів або клітин білої крові, що входять до її складу. Їх пріоритетним завданням є боротьба з бактеріями і вірусами в крові і тканинах людського тіла. За своєю суттю нейтрофіли – це захисники.
Освіта нейтрофіла проходить в кілька етапів. Спочатку він завжди зароджується в червоному кістковому мозку, а після проникає в плазму. Через певний проміжок часу він ділиться на сегменти. Після повноцінного формування приблизно через проміжок від 2 до 5 годин він проникає в стінки капілярів в органах людини.
Паличкоядерних нейтрофілів – це незрілі клітини
Головною класифікацією нейтрофілів є поділ по зрілості. Види за цим показником:
- Паличкоядерних нейтрофілів. Вони є функціонально незрілими клітинами крові, володіють ядром, що нагадує при візуальному розгляді паличку. Крім цього, у них відсутня сегментированное ядро;
- Сегментоядерні нейтрофіли. Є зрілі клітини, які мають яскраво вираженим сегментованим ядром. Нейтрофіли даного виду є основною масою лейкоцитів людської крові при відсутності будь-яких хвороб. Приблизна їх кількість варіюється і становить від 40 до 70%.
Нейтрофіли, норма яких як у чоловіків, так і у жінок однакова, за показниками коливаються лише в залежності від віку та особливостей організму. Загальний аналіз крові не має графи «нейтрофіли», відповідно розглядаються окремо два показника:
- аналіз сегментоядерних нейтрофілів;
- паличкоядерних нейтрофілів.
Ці показники допомагають лікарям зрозуміти, чи є запальний процес, інфекційні захворювання. Для сегментоядерних нейтрофілів норма повинна бути:
- від 0 до 12 місяців – 10-40%;
- від 1 року до 6 років – 20-45%;
- від 6 до 15 років – 30-60%;
- від 16 до 20 – 35-65%.
Невелике розходження показника норми є у дорослих чоловіків і жінок, а саме 40-70% і 50-80% відповідно.
Сегментоядерні нейтрофіли, норма яких варіюється в межах від 1,8 до 6,5 мільярда одиниць на 1 літр крові, становить приблизно 50-70% від загальної кількості.
Паличкоядерних нейтрофілів у новонароджених дітей складають 5-12%, у віці від 1 тижня до 12 років кількість варіюється від 1 до 4%. У дорослої людини – від 1-4% від загального числа.
Нерідко буває так, що сегментоядерні нейтрофіли знижені, причини цієї патології розписані в статті на нашому сайті.
Сегментоядерні нейтрофіли – дозрілі клітини, що володіють сформованим ядром
Нейтрофіли, показники яких в нормі, виконують три важливі для людського організму функції. За що відповідають дані лейкоцити? Давайте розберемося. Їх головними функціями є:
- захист людського організму;
- захоплення вірусів і бактерій;
- знищення «ворогів».
Для визначення кількості нейтрофілів робиться загальний аналіз крові. Саме він відображає всі потрібні показники. Кров береться з пальця в ранковий час.
При проходженні медкомісії на що перевіряють кров
Токсична зернистість нейтрофілів, причини якої можуть бути різні, виявляється перетвореннями клітин дегенеративного характеру, що виникають через наявні патологій:
- хвороб інфекційного характеру;
- збоїв в процесах кровотворення;
- впливу хімічних речовин;
- впливу радіації.
Раніше ми вже писали про симптоми гіперкаліємії і рекомендували додати цю статтю в закладки.
Зміни можуть торкнутися як ядро, так і цитоплазму. При впливі подразника здійснюється коагуляція білка цитоплазми, це і є ознаки токсичної грануляції. Це явище знаходить відображення в зсуві лейкоцитной формули. Виявлення цього процесу, коли проводиться дослідження нейтрофілів, означає прогресування патології.
картина крові
Виявити це вроджене порушення можна тільки за допомогою клінічного аналізу крові. Якщо ядра зрілих клітин мають мало сегментів і змінюють форму, то це може вказувати на пельгеровскую аномалію нейтрофілів. На фото нижче можна побачити патологічні зміни в ядрах.
Ядро пельгеровскіх нейтрофілів може мати такі форми:
- овальну;
- паличкоподібну;
- подковообразную;
- бобовидную;
- округлу.
У більш рідкісних випадках зустрічаються ядра з перетяжкою в центрі, схожі на гімнастичну гирю.
При цьому ядро виглядає занадто коротким і складається тільки з одного сегмента. Воно має грудкувату структуру. Рідше зустрічають ядра зміненої форми, що мають два або три сегменти.
Якщо ядро Сегментоядерние нейтрофіла має круглу форму, то його можна дуже легко прийняти за мієлоцити. Тільки докладне дослідження крові може показати, що це не юна, а зріла клітина. Наявність нейтрофілів зі зміненими ядрами нерідко призводить до помилок в трактуванні результатів аналізу.
Синдром Чедіака-Хигаси
Синдром Чедіака-Хигаси
– рідкісне аутосомно-рецесивне захворювання, що виявляється наявністю включень в лейкоцитах, часткової гипопигментацией очей і шкіри, підвищеною схильністю до кровотеч.
Цитоплазма нейтрофілів містить численні великі злилися лізосомальні гранули, які фарбуються за Романовським в зеленувато-сірий колір. Деякі з них мають гігантський розмір і химерну форму.
Вони можуть міститися також в лімфоцитах та інших клітинах крові.
Синдром Чедіака-Хигаси (мікрофотографії)
Neutrophil from a patient with Chediak-Higashi Syndrome. Chediak-Higashi syndrome Chediak-Higashi syndrome Lymphocyte inclusion in Chediak-Higashi syndrome
причини
Аномалія виникає через порушення формування сегментів нейтрофільних ядер. Причиною її є збій на генетичному рівні.
Це захворювання є спадковим. Воно передається аутосомно-домінантним способом. Це означає, що патологія може передатися дітям в тому випадку, якщо носіями дефектного гена є обоє батьків.
Аномалія зустрічається у 1 дитини з 1000 новонароджених. Вона однаково часто відзначається у хлопчиків і у дівчаток. Патологія носить доброякісний характер. Багато медиків вважають пельгеровскую аномалію не хворобою, а конституціональної особливістю.
Чому може проявлятися?
Причини аномалії лейкоцитів точно не встановлені. Вченим до сьогоднішнього часу вдалося з’ясувати тільки той факт, що пельгерізація може передаватися по аутосомно-домінантним типом. Може з’являтися і у гетерозигот, і у гомозигот.
Нейтрофіли Гематологи з’ясували, що основною причиною патогенезу стає порушення процесу сегментації вже зрілих нейтрофілів. Так як ця патологія передається у спадок, було встановлено, що генетична поломка відбувається через зміну структури гена, отвчающего за форму ядра. Наявність або відсутність цієї патології легко перевірити, якщо є аналіз крові обох батьків.
прояви
Будь-які патологічні симптоми при пельгеровской аномалії нейтрофілів повністю відсутні. Ця вроджена особливість ніяк не відбивається на самопочутті людини і не представляє небезпеки для здоров’я.
Зміна форми ядер нейтрофілів не впливає на фагоцитоз. Такі клітини зберігають здатність боротися з чужорідними мікроорганізмами і виробляти ферменти. На стан імунітету дана аномалія ніяк не відбивається.
Дуже мала частина лікарів вважає, що пацієнти з пельгеровской аномалією нейтрофілів частіше мають низький зріст і схильність до викривлення кісток. Однак ці дані науково не підтверджені. Більшість людей з такою особливістю мають нормальний ріст і не страждають кістковими патологіями.
симптоми
Оскільки функціонування лейкоцитів не порушено, то явні ознаки хвороби відсутні. Захисні кровоносні тіла повністю справляються зі своїм завданням і мають той же ферментний склад, що і звичайні. Така аномалія не впливає нема на еритроцити – червоні тільця, виконують транспортну функцію, не на тромбоцити – частинки, які відіграють головну роль в згортанні крові.
Виявити це порушення в розвитку лейкоцитів медикам під силу тільки при детальному дослідженні крові, частіше її виявлення відбувається випадково. Це пов’язано з тим, що немає абсолютно ніяких змін у функціонуванні організму на тлі пельгеровской аномалії.
Деякі джерела стверджують, що з’являються також дефекти в структурному будову людини:
- сутулість або горбатість;
- низький зріст хворого;
- аномальні розміри окремих кісток.
наслідки
До чого призводить пельгеровская аномалія нейтрофілів? Це порушення не дає ніяких ускладнень і негативних наслідків для здоров’я людини.
Складнощі виникають тільки при трактуванні результатів аналізу крові. Дуже часто лікарі приймають змінені сегментоядерні нейтрофіли за паличкоядерні. А збільшення кін може бути ознакою таких захворювань:
- онкологічних хвороб системи кровотворення;
- бактеріальних і вірусних інфекцій;
- травм і опіків;
- інфаркту міокарда;
- запальних процесів в різних органах;
- алергічних реакцій;
- сепсису;
- паразитарних хвороб;
- ниркової недостатності.
При зміненої картині крові лікар може запідозрити у пацієнта вищевказані патології. В історії медицини бували випадки, коли у пацієнтів з пельгеровской аномалією нейтрофілів помилково діагностували інфекційні хвороби або лейкози. В результаті люди проходили абсолютно непотрібний їм курс лікування.
Ця вроджена особливість нерідко призводить до помилкової інтерпретації даних клінічного тесту крові. Однак кваліфікований і досвідчений лікар ніколи не ставить діагноз тільки по одному аналізу.
діагностика
Якщо в клінічному аналізі у пацієнта є ознаки пельгеровской аномалії, то лікар повинен обов’язково вказати це в розшифровці. Щоб уникнути помилок в діагнозі, людині потрібно додатково здати мазок крові на наступні показники:
- зрілість ядра;
- щільність хроматину;
- співвідношення нейтрофілів.
При пельгеровской аномалії у пацієнта щільність хроматину залишається нормальною, ядро має змінену форму, але при цьому є старим. Це дослідження допомагає відрізнити змінені зрілі клітини від молодих форм.
Якщо є можливість, то слід взяти клінічний аналіз і мазок крові у батьків пацієнта. Так як патологія носить спадковий характер, то така ж аномалія відзначається у матері і батька хворого. Це є важливою діагностичною ознакою.
Чи потрібно лікування
Клінічні прояви пельгеровской аномалії нейтрофілів повністю відсутні. Людина з такою особливістю вважається абсолютно здоровим і не потребує лікування.
Бажано виявляти аномалію в дитячому віці. Це допоможе уникнути діагностичних помилок в майбутньому. Якщо пацієнту з пельгеровской аномалією нейтрофілів має бути здача аналізу крові, то дуже важливо розповісти про свою вроджену особливості лікаря. Інакше результати тесту будуть витлумачені неправильно.
Схожі аномалії
Ми розглянули вроджений вигляд пельгеровской аномалії. Однак аналогічні зміни в нейтрофілах можуть також відзначатися при таких захворюваннях:
- системний червоний вовчак;
- туберкульозі;
- малярії;
- грипі;
- лимфогранулематозе;
- зниженні функції щитовидної залози;
- лейкозах.
У цих випадках зміни є набутими. Вони відзначається не постійно, а лише при загостренні основної патології.
Існує також дуже рідкісне вроджене захворювання, яке генетики називають SOPH-синдромом. Воно було описано вперше в 2009 році. Ця патологія зустрічається у народів Півночі, переважно у якутів. Пельгеровская аномалія є лише одним із проявів даного синдрому. Це генетичне захворювання супроводжується й іншими патологічними ознаками:
Хвороби ніг при цукровому діабеті: які як і чим лікувати
- низькорослістю;
- дряблостью шкіри;
- атрофією зорових нервів і сітківки ока.
Якщо у дитини виявлено пельгеровская аномалія, то слід уважно придивитися до його самопочуття і стану здоров’я. Якщо ніяких інших патологічних ознак не спостерігається, то причин для занепокоєння немає.
Така конституціональна особливість не позначається ні на тривалості, ні на якість життя.
