HELLP-синдром – це рідкісна патологія, в більшості випадків виникає на пізніх термінах вагітності (третьому триместрі). Найчастіше її діагностують за кілька тижнів до пологів. Відомі випадки, коли симптоми синдрому спостерігалися у жінок відразу після пологів.
Перший опис патологічного стану вагітних було здійснено Дж. Прітчард. Незважаючи на те, що такий стан зустрічається тільки у 4-7% випадків тяжкої прееклампсії і еклампсії, для синдрому характерна висока материнська смертність (близько 75% випадків).
Назва є абревіатурою перших літер англійських слів.
Розшифровка терміна наступна: H – hemolysis (руйнування еритроцитів), EL – elevated liver enzymes (збільшення рівня ферментів печінки), LP – low level platelet (зниження рівня тромбоцитів, що відповідають за згортання крові). Співзвуччя абревіатури з англійським словом, що означає заклик про допомогу, дозволило назвою закріпитися в медичній термінології.
HELLP-синдром в акушерстві розцінюється як порушення пристосованості жіночого організму до вагітності.
Чому розвивається патологія?
В даний час невідомі справжні достовірні причини, що викликають подібні стани. Вченими-медиками розроблено вже понад 30 теорій, але жодна з них не дозволяє встановити справжню причину. Лікарями відзначено, що синдром виникає на тлі пізнього токсикозу.
У жінок починають набрякати руки, ноги, обличчя і все тіло, з’являється велика кількість білка в сечі, підвищується артеріальний тиск. На цьому несприятливому фоні формуються агресивні по відношенню до плоду антитіла. Вони здатні руйнувати еритроцити і тромбоцити, пошкоджувати судини і тканини печінки.
Хоча точні причини невідомі, можна виділити фактори, наявність яких підвищує ризик появи патології:
- ураження імунної системи;
- генетична схильність до вродженої нестачі ферментів печінки;
- порушення вироблення і функціонування лімфоцитів;
- тромбоз судин печінки;
- тривалий неконтрольований прийом деяких лікарських препаратів (тетрациклін, хлорамфенікол).
Спостереження за розвитком патології дозволяє виділити окремі фактори, які можна віднести до провокуючих. Це наявність численних попередніх пологів, вік старше 25 років, багатоплідна вагітність. У власниць світлої шкіри розвиток HELLP-синдрому відбувається частіше, ніж у смаглявих.
Ознаки та патогенез
Перші симптоми відносяться до неспецифічним, і при первісному їх появі не завжди дозволяють діагностувати справжню причину. Жінка відчуває нудоту, запаморочення і блювоту, болі в підребер’ї, незрозуміле почуття підвищеного занепокоєння, надмірну стомлюваність.
Перші ознаки ХЕЛП-синдрому наростають на тлі яскраво виражених набряків. Також відзначають:
- болю у верхній частині живота;
- блювоту з кров’ю;
- фарбування шкірних покривів в жовтуватий колір;
- синці в місцях введення ін’єкцій;
- порушення серцевого ритму, задишка при незначних фізичних навантаженнях;
- мозкові або зорові порушення, переднепритомний стан.
У важких випадках або при відсутності належної медичної допомоги можуть розвинутися набряк легенів, ниркова недостатність, порушення сечовипускання, судорожне стан, лихоманка і кома. З точністю визначити ХЕЛП-синдром можна тільки при наявності результатів лабораторних аналізів.
ХЕЛП-синдром після пологів
Дана патологія може розвиватися не тільки при вагітності, але і протягом перших 2-3 днів після пологів. Ризик розвитку HELLP-синдрому зростає, якщо на етапі виношування дитини жінка перенесла важкі ознаки пізнього токсикозу. Тривалі затяжні пологи або кесарів розтин також можуть спровокувати патологічний стан.
Кожна породілля з перерахованими симптомами повинна бути взята під підвищений спостереження з боку медичного персоналу.
патогенез
Патогенез ХЕЛП-синдрому також ще недостатньо вивчений. Імовірно, основними етапами розвитку патології є – аутоімунне пошкодження ендотелію, згущення крові з подальшим утворенням тромбів, погіршення кровотоку в органах, розлад нормального функціонування плаценти, головного мозку, нирок і печінки.
Щоб розірвати цю негативну ланцюжок, потрібне негайне розродження.
діагностика
При підозрі на синдром вагітна повинна бути негайно направлена на лабораторні дослідження. До них відносяться:
- загальний аналіз сечі, що дозволяє виявити наявність і рівень білка, а також визначити, наскільки ефективно працюю нирки;
- аналіз крові для оцінки рівня еритроцитів і тромбоцитів, рівня гемоглобіну і білірубіну;
- УЗД черевної порожнини, нирок, печінки і плаценти;
- комп’ютерна томографія, щоб виключити інші захворювання зі схожими симптомами, але не мають відношення до ХЕЛП-синдрому;
- допплерометрию з метою визначення інтенсивності кровотоку в плаценті;
- КТГ для оцінки серцебиття і життєздатності плода.
Певне значення має і зовнішній огляд, а також аналіз скарг. Жовтушність шкіри і білкових оболонок очей, наявність синців, що виникають в результаті медичних маніпуляцій, сильні набряки всього тіла допоможуть в точній діагностиці.
Нерідко потрібна додаткова консультація гастроентеролога, гепатолога, реаніматолога. Діагностичні заходи спрямовані на те, щоб виключити такі захворювання:
- гастрит;
- вірусні гепатити А, В, С;
- кокаїнова наркоманія, для якої характерні блідість шкіри обличчя, розширені зіниці, запаморочення, помірна нудота і блювота, прискорене серцебиття, підвищена збудливість;
- жировий гепатоз вагітних, при якому виникають: печія, блювання з кров’ю, нудота, болі в шлунку, виразкові ураження травного тракту;
- Червона вовчанка;
- мононуклеоз.
Які бувають ускладнення?
- На жаль, ризик розвитку ускладнень, аж до летального результату, дуже високий. Вони можуть виникати як у матері, так і у ще не народженої дитини.
- При HELLP-синдромі виникають тромби і підвищену кровотечу різної локалізації (легені, печінка, шлунок). У важких випадках відбувається крововилив в головний мозок з подальшим ураженням центральної нервової системи.
- Ще більш небезпечні порушення в роботі печінки і нирок. Ниркова і печінкова недостатність викликають отруєння організму, судоми і кому. Вивести пацієнтку з коматозного стану вкрай складно.
- Також високий ризик розвитку патологій плоду. Як правило, при ХЕЛП-синдромі відбувається передчасне відшарування плаценти. Це явище супроводжується кровотечею, больовими відчуттями в животі різної інтенсивності, різким падінням артеріального тиску, задишкою, сильно вираженою слабкістю.
- Такі ознаки пов’язані з тим, що плід відчуває кисневе голодування, яке негативно відображається на його розвитку, вазі і зростанні. Явище гіпоксії – це найбільш часта причина розвитку у дитини захворювань нервової системи. У таких дітей на перших роках життя часто діагностують ДЦП, затримку фізичного та психічного розвитку, синдром дефіциту уваги і гіперактивності.
- Якщо плацента відшаровується більш ніж на одну третину, дитина гине.
До інших, не менш небезпечних наслідків для плода відносяться: порушення в роботі дихальної системи, внутрішньочерепний крововилив, відмирання клітин кишечника, критичне зниження кількості лейкоцитів.
лікування
Діагностика HELLP-синдрому у вагітних служить показанням до екстреної госпіталізації. Головний метод лікування – переривання вагітності, оскільки саме сам факт її існування є провокатором патології.
Оскільки патологічний стан виникає на пізніх термінах, показана стимуляція процесу пологової діяльності. Якщо шийка матки готова до пологів і термін гестації перевищує 34-35 тижнів, показано термінове кесарів розтин.
На більш ранніх термінах призначають прийом глюкокортикостероїдів, які необхідні для підготовки легких плода. Однак, при сильній кровотечі, високому артеріальному тиску, симптомах гострої печінкової недостатності та крововиливи в мозок кесарів розтин проводиться в терміновому порядку незалежно від терміну вагітності.
Лікування спрямоване на поліпшення загального стану жінки і дитини, відновлення після хірургічного втручання. Правильно підібрана медикаментозна терапія та інші лікувальні методи допоможуть поліпшити стан пацієнтки вже через кілька днів після пологів.
Клінічні рекомендації спрямовані на:
- стабілізацію загального стану пацієнтки і її дитини;
- проведення терапії антибіотиками з метою профілактики інфекційних ускладнень;
- призначення препаратів для нормалізації роботи печінки і нирок, проведення вітамінотерапії;
- нормалізацію артеріального тиску;
- усунення гемолізу і зняття ризику утворення тромбів.
плазмаферез
До проведення кесаревого розтину пацієнтці може бути призначений плазмаферез. З певної кількості крові видаляють її рідку частину – плазму. Це необхідно для усунення антитіл, токсичних і метаболічних речовин.
Для проведення процедури використовують спеціальний апарат, відділення плазми виробляють стерильними одноразовими інструментами. Процедура повністю безпечна і не доставляє дискомфорту. Проведення плазмаферезу займає від півтора до двох годин.
Додатково пацієнтці призначаються переливання свіжозамороженої і збагаченої тромбоцитами плазми крові або вливання маси тромбоцитів.
медикаментозна терапія
У період підготовки до розродження і відразу після пологів пацієнтці призначаються медикаментозні препарати для усунення симптомів підвищеного артеріального тиску, ниркової та печінкової недостатності. Для цього необхідно комплексне лікування, яке включає прийом:
- глюкокортікорстероідов (гормональних засобів);
- гепатопротекторів (препарати, дія яких спрямована на відновлення діяльності клітин печінки);
- імунодепресантів (кошти для необхідного для лікування штучного пригнічення імунної системи).
Глюкокортикостероїди (наприклад, преднізолон, Дипроспан) – препарати синтетичного походження, які надають протизапальну, антитоксичні, іммунностабілізірующее дію.
Завдяки різноманітному впливу на обмін речовин, максимально адаптують організм до негативних зовнішніх впливів.
Прийом даних препаратів заповнює дію стероїдних гормонів, які виробляються корою наднирників.
Гепатопротектори (Карсил, Ессенціале Форте, Овесол, Гектрал) – група лікарських засобів, що застосовуються для стимуляції діяльності клітин печінки. Надають жовчогінний, антитоксичний, стимулюючий кровотворення ефект.
У післяпологовий період продовжують введення свіжозамороженої плазми з розрахунку 12-15 мл / кг маси тіла. Також призначають інгібітор протеаз (Апротинін), вітамін С, фолієву кислоту, ліпоєвої кислоти.
При своєчасному лікуванні і благополучному розродженні медичний прогноз сприятливий. У післяпологовий період відбувається швидкий регрес всіх згаданих симптомів. Кількість тромбоцитів відновлюється приблизно на 10-й день після пологів.
Наскільки високий ризик повторення HELLP-синдрому при наступних вагітностях?
Ризик рецидиву патології не перевищує 4%, проте, жінок з таким діагнозом в анамнезі обов’язково вносять у групу ризику.
профілактика
Навіть при загальному хорошому стані здоров’я, на етапі планування вагітності є певний ризик розвитку патології. Кожна майбутня мама повинна дотримуватися заходів профілактики, а саме:
- Свідомо і відповідальне ставлення до планування народжуваності, виняток небажаної вагітності, грамотне використання контрацептивних препаратів.
- Своєчасне виявлення і лікування різних хвороб ще на етапі планування.
- Дотримання норм здорового способу життя, відмова від шкідливих звичок, дотримання режиму дня.
- Відвідування гінеколога не рідше одного разу на місяць в першій половині вагітності і 3 раз на місяць у другій половині, рання постановка на облік у зв’язку з вагітністю (до 12 тижнів).
- Своєчасна здача аналізів сечі і крові.
- Виявлення та лікування пізнього токсикозу (набряків, білка в сечі, підвищення артеріального тиску).
- Вживання в їжу натуральних продуктів, багатих вітамінами і корисними мікроелементами, обмеження вуглеводів, жирів, солі, гострих приправ, виключення фастфуду та алкогольних напоїв.
- Прийом великої кількості рідини (звичайної води без газу), особливо при наявності набряків.
- Активний спосіб життя: виконання комплексу вправ для вагітних, заняття плаванням, спортивною ходьбою, аеробікою.
- Повне виключення важких фізичних навантажень, підняття важких предметів, роботи в нічний час, емоційних стресів.
- Тривалість сну повинна становити не менше 8 годин на добу, стежити за хорошою провітрюваність приміщення і його належної прибиранням.
- При постійному прийомі ліків при хронічних хворобах обов’язково повідомити про це гінеколога, який веде вагітність, оскільки ті препарати, які відмінно допомагали до вагітності, можуть становити небезпеку для плода і для самої матері.
HELLP синдром в акушерстві: його діагностика у вагітних і дії лікарів
Ця недуга назвали кричущим терміном «HELLP-синдром» не випадково. Якщо під час вагітності встановили такий діагноз, то впору бити тривогу: потрібна термінова медична допомога.
Організм як би відмовляється виконувати дітородну функцію, і всі системи починають давати збій, загрожуючи життю майбутньої мами і її малюка.
Що являє собою захворювання, і які дії потрібно зробити для того, щоб запобігти його розвиток?
Що таке HELLP-синдром
HELLP-синдром дуже небезпечний. Якщо коротко, то це гестоз в ускладненою формі, обумовлений аутоімунної реакцією організму жінки на вагітність.
У нього входить цілий комплекс проблем зі здоров’ям – збої в роботі печінки і нирок, кровотечі, погана згортання крові, підвищення тиску, набряки і багато іншого.
Як правило, він розвивається в третьому триместрі або в перші дві доби після пологів і вимагає невідкладної допомоги медиків. Причому клінічні прояви до пологів виникають в 31% випадків, а в післяпологовому періоді – в 69%.
Розшифровка абревіатури HELLP:
- H – Hemollysis – гемоліз;
- EL – elevated liver enzymes – перевищення активності печінкових ферментів;
- LP – Low platelet count – тромбоцитопенія.
Лікарі побоюються синдрому через його швидкого перебігу і частих летальних випадків. Благо, зустрічається він рідко: приблизно 1-2 випадки на 1 тис. Вагітностей.
Вперше це захворювання описали в кінці XIX століття. Але тільки в 1985 році його симптоми були пов’язані воєдино і названі загальним терміном «HELLP». Цікаво те, що в радянських медичних довідниках майже нічого не сказано про цей синдром, і лише рідкісні українські реаніматологи вказували в своїх працях про недугу, називаючи його «страшним сном акушера».
HELLP-синдром ще не вивчений до кінця, тому назвати конкретні причини його розвитку складно. На сьогоднішній день лікарі припускають, що ймовірність появи недуги зростає при:
- повторної вагітності;
- лікарському і вірусному гепатиті;
- нестабільному емоційному і психічному стані;
- генетичних відхиленнях в роботі печінки;
- вагітності в зрілому віці (28 років і вище);
- запущених випадках гестозу;
- порушеннях в роботі печінки і жовчного міхура;
- жовчнокам’яної і сечокам’яної хвороби;
- системної вовчак;
- гастриті;
- порушеннях згортання крові.
Клінічна картина захворювання
Діагностувати HELLP-синдром досить складно, так як не завжди його симптоми проявляються в повну силу. Крім того, багато ознак захворювання часто зустрічаються під час вагітності і не мають нічого спільного з цим важким станом. Вказати на розвиток ускладненого гестозу можуть:
- нудота і блювота іноді з кров’ю (в 86% випадків захворювання);
- болю вгорі живота і під ребрами (в 86% випадків захворювання);
- набряки рук і ніг (в 67% випадків захворювання);
- болю в голові і вухах;
- високий тиск (понад 200/120);
- поява білка і слідів крові в сечі;
- зміни в складі крові, анемія;
- жовтизна шкірних покривів;
- синці в місцях ін’єкцій, носові кровотечі;
- погіршення зору;
- судоми.
Варто відзначити, що зміни в показниках сечі і крові зазвичай з’являються задовго до клінічного прояву хвороби, тому кожній вагітній жінці необхідно своєчасно відвідувати свого гінеколога і здавати все призначаються їм аналізи.
Багато з описаних ознак зустрічаються і при гестозі. Однак для HELLP-синдрому характерно стрімке наростання симптомів, які розвиваються протягом 4-5 годин.
Якщо майбутня мама відчула подібні зміни в організмі, слід відразу викликати швидку допомогу.
https://www.youtube.com/watch?v=tRrl4ZgcvhA
За статистикою, від перших проявів синдрому до летального результату проходить 6-8 годин при відсутності необхідної медичної допомоги. Тому дуже важливо при підозрі на недугу якомога швидше звернутися до лікаря.
Здоров’я, життя мами і дитини при HELLP-синдромі багато в чому залежать від досвіду лікаря та його кваліфікації
На дослідження і прийняття рішення про тактику подальшого лікування при підозрі HELLP-синдрому у доктора є не більше 2-4 годин. Він ставить діагноз на підставі огляду, результатів УЗД, печінкових проб і аналізів крові. Іноді вагітним жінкам призначають томографію, щоб виключити крововилив у печінку.
Термін «гестоз» вживається в українських і українських медичних документах і літературі. У міжнародній класифікації хвороб його називають прееклампсією. Якщо він супроводжується судомами, то іменується еклампсією. HELLP-синдром – найбільш важка форма гестоза, яка відрізняється виразністю і числом клінічних симптомів.
HELLP-синдром – захворювання серйозне. За даними різних джерел, материнська смертність при ньому становить від 24 до 75%. Результат вагітності, здоров’я жінки і плоду головним чином залежать від того, коли було виявлено недуга.
Статистика ускладнень при HELLP-синдромі (на 1 тис. Хворих) – таблиця
акушерська тактика
При підозрі на HELLP-синдром пацієнтці показана госпіталізація. Важливо швидко провести обстеження і зняти загрозу для життя симптоми, щоб стабілізувати стан майбутньої мами. У разі недоношеної вагітності потрібні заходи, спрямовані на профілактику можливих ускладнень у плода.
Єдиний ефективний спосіб лікування HELLP-синдрому – це переривання вагітності. Природні пологи показані за умови, що матка і шийка дозріли. В цьому випадку доктора використовують препарати, що стимулюють родову діяльність. Якщо ж організм жінки фізіологічно не готовий до розродження, то проводять екстрене кесарів розтин.
При HELLP-синдромі вагітність повинна бути перервана незалежно від її терміну протягом 24 годин. Природні пологи можливі тільки після 34 тижнів. В інших випадках показано оперативне втручання.
Відразу при надходженні до стаціонару пацієнтці призначають кортикостероїди (наприклад, дексаметазон). Вони істотно знижують ризик ураження печінки. Крім цього, використовують інші препарати, в тому числі і крапельниці, для відновлення водно-соляного обміну, поліпшення кровотоку в матці і плаценті, заспокоєння нервової системи.
Часто жінкам проводять переливання і роблять плазмаферез – фільтрацію крові за допомогою спеціальних апаратів. Він очищає кров від токсинів і допомагає уникнути подальших ускладнень. Його призначають при порушеннях жирового обміну, повторних гестозах в анамнезі, гіпертонії, патологіях нирок і печінки.
Новонародженому також потрібна допомога відразу після народження, так як HELLP-синдром стає причиною багатьох захворювань у немовлят.
Наслідки HELLP-синдрому серйозні як для жінки, так і її дитини. Для майбутньої мами існує ризик:
- набряку легенів;
- гострої ниркової недостатності;
- крововиливи в мозок;
- утворення гематоми в печінці;
- розриву печінки;
- передчасного відшарування плаценти;
- летального результату.
Високий тиск порушує кровообіг в плаценті, в результаті чого плід не отримує необхідний кисень. Це веде до таких ускладнень для малюка:
- гіпоксії, або кисневого голодування;
- крововиливу в мозок під час пологів;
- затримці в розвитку (50% новонароджених);
- поразок нервової системи;
- порушення дихання у новонародженого;
- задухи;
- тромбоцитопенії – захворювання крові, при якому різко зменшуються кількість тромбоцитів (25% новонароджених);
- смерті.
Відновлення після операції
Більшість ускладнень можна уникнути завдяки вчасно зробленому кесаревого розтину. Операцію проводять під ендотрахеальної анестезією – комбінованим методом наркозу, при якому знеболюючі речовини надходять і в кров, і в дихальні шляхи жінки. Він вберігає пацієнтку від больового синдрому, шоку і дихальної недостатності.
Після операції за молодою мамою ретельно спостерігають. Особливо в перші дві доби. В цей час ще існує великий ризик ускладнень. При правильному лікуванні всі симптоми зникають протягом 3-7 днів. Якщо через тиждень все показники крові, печінки та інших органів відновлюються, пацієнтку можуть виписати додому.
Терміни виписки залежать від стану жінки і її дитини.
Кілька порад вагітним жінкам
Для запобігання HELLP-синдрому або зведення до мінімуму важких наслідків виконуйте наступні рекомендації:
- плануйте зачаття і готуйтеся до нього, обстежтеся заздалегідь, ведіть здоровий спосіб життя;
- встаньте на облік у зв’язку з вагітністю вчасно, дотримуйтесь призначення лікаря;
- харчуйтеся правильно;
- намагайтеся вести активний спосіб життя, більше перебувати на повітрі;
- відмовтеся від шкідливих звичок;
- уникайте стресів;
- з 20 тижня ведіть щоденник вагітності, вносите в нього все, що відбувається з організмом (зміни ваги, скачки тиску, ворушіння плода, поява набряків);
- регулярно здавайте аналізи, які призначає лікар;
- звертайте увагу на незвичайні симптоми – біль у животі, шум у вухах, запаморочення та інші.
Гестоз і його ускладнення під час вагітності
HELLP-синдром – досить рідкісне ускладнення. Щоб своєчасно виявити недугу, здавайте необхідні аналізи, які призначає лікар, і прислухайтеся до свого стану. При виникненні небезпечних симптомів, відразу звертайтеся до лікаря. Сучасна діагностика і правильна тактика лікування в більшості випадків приносить позитивні результати.
Хелп синдром у вагітних і його лікування
Під час вагітності організм жінки відчуває колосальне навантаження. Всі системи забезпечують підтримку здоров’я не тільки матері, але і малюка. Розвиток патологій в цей період життя людини відбувається в найважчій формі. Це пов’язано з обмеженістю «запасу міцності» організму, а також з особливостями метаболізму під час виношування плоду.
Одним з критичних станів в акушерстві є ХЕЛП синдром. Його співзвучність з англійським словом «help» – «допомога» не випадкова. Виявлення ознак даного розладу частіше реєструється в останньому триместрі або в перший тиждень після пологів і вимагає інтенсивної терапії та госпіталізації пацієнтки.
Виникає відразу кілька серйозних порушень, які найчастіше загрожують не тільки здоров’ю дитини, а й життя матері.
HELLP синдром при вагітності – рідкісна патологія, яка проявляється серйозними гемодинамічними порушеннями і відмовою нормальної функції печінки. Смертність жінок при відсутності медичної допомоги досягає 100%.
Якщо у пацієнтки виявляється подібне захворювання, потрібне термінове розродження, в іншому випадку і мати, і дитина можуть загинути. Якщо синдром сформувався на пізньому етапі гестозу, вдаються до медикаментозної стимуляції.
На більш ранніх термінах потрібне проведення кесаревого розтину. В іншому випадку наслідки фатальні.
Причини розвитку недуги у вагітних
HELLP синдром в акушерстві вивчений не до кінця. Точний патогенез його виникнення невідомий. До причин, які можуть спровокувати розвиток ускладнення, відносять:
- Аутоімунні процеси, що призводять до руйнування власних клітин організму. Відбувається зменшення кількості тромбоцитів і червоних кров’яних тілець, що і супроводжується серйозними гемодинамічними розладами.
- Вроджені аномалії функціонування печінки, які полягають в збоях процесів вироблення ферментів.
- Тромбоз судин гепатобіліарної системи.
- Антифосфоліпідний синдром виділяється в окрему одиницю, хоча по суті являє собою аутоімунний процес. Відбувається надмірне руйнування антитілами ліпідних структур клітинних оболонок організму.
Поширена розвиток ХЕЛП синдрому на тлі відсутності уваги до ускладнень вагітності, наприклад, до прееклампсії.
Якщо жінка не перебуває на обліку у гінеколога і не контролює власне здоров’я і стан малюка, подібний розлад здатне прогресувати.
Прямого зв’язку між захворюванням і серйозним підвищенням артеріального тиску не встановлено. При цьому розвиток HELLP синдрому часто реєструється одночасно з еклампсією.
Фактори ризику
До виникнення патології привертають і деякі особливості організму жінки, такі як:
- Первородящие матері рідко стикаються з подібною проблемою. А ось повторення гестозу може ускладнитися ХЕЛП синдромом.
- Багатоплідна вагітність частіше призводить до формування подібних розладів, ніж розвиток тільки одну дитину в матці.
- Наявність в анамнезі пацієнтки важких хронічних уражень серцево-судинної системи, печінки і нирок.
- Вік більше 25 років – фактор ризику при гестозі щодо подальшого розвитку гемодинамічних порушень.
- ХЕЛП синдром частіше реєструється у жінок зі світлою шкірою, ніж у смаглявих пацієнток.
Основні симптоми
Клінічна картина захворювання пов’язана з основними патологічними процесами, що відбуваються в організмі. Розшифровка абревіатури HELLP має на увазі формування наступних проблем:
- H – hemolisis. Гемоліз – це процес розпаду еритроцитів безпосередньо в кров’яному руслі.
- EL – elevated liver enzymes. Підвищення рівня печінкових ензимів супроводжує серйозні порушення функції органу. Збільшення концентрації ферментів свідчить про загибель гепатоцитів.
- LP – low platelet levels. Зниження рівня тромбоцитів – клітин, що забезпечують зупинку кровотечі. Подібна проблема може бути як наслідком утворення патологічних згустків і руйнування структур в судинах, так і виникати при недостатньому виробленні тромбоцитів червоним кістковим мозком.
Подібний каскад реакцій супроводжується наступними симптомами:
- Нудота і блювання в нормі виникають при токсикозі на ранніх термінах вагітності. Однак при ХЕЛП синдромі вони можуть повторюватися і в останньому триместрі.
- Мігрень і запаморочення – поширені симптоми, які часто є першим сигналом розвитку прееклампсії та інших небезпечних гемодинамічних розладів.
- На більш пізніх термінах з’являється жовтяничне фарбування слизових оболонок. Це пов’язано з активним виходом в кров пігменту білірубіну, який міститься в еритроцитах і клітинах печінки.
- Поява гематом і петехій на місці незначних пошкоджень, наприклад, саден або ін’єкцій. Подібний клінічний ознака свідчить про порушення в системі згортання.
- Найбільш важким симптомом ХЕЛП синдрому є розвиток судом. Воно пов’язане з порушенням транспорту кисню до клітин мозку, оскільки відбувається зниження рівня еритроцитів, що виконують цю функцію.
діагностика
Після появи симптомів недуги у лікарів залишається зовсім небагато часу на те, щоб врятувати жінку і дитину. Значне погіршення і загибель можуть розвинутися вже через 12 годин після появи клінічних ознак. Діагноз ставиться на підставі анамнезу і гематологічних тестів, в яких виявляють характерні для проблеми зміни.
ХЕЛП синдром у вагітних вимагає проведення візуальної діагностики. УЗД дозволяє оцінити наявність органічних ушкоджень печінки і тромбозу її судин. Дослідження плода за допомогою ультразвуку також рекомендується.
Труднощі в підтвердженні виникнення недуги зводиться до того, що діагностика найчастіше заснована на різних умовах. Хоча й існують спеціальні рекомендації як по підтвердженню HELLP синдрому, так і по його лікуванню, у багатьох джерелах автори посилаються на різні патологічні зміни.
Деякі стверджують, що діагноз ставиться тільки на підставі характерних відхилень в біохімічному аналізі крові, які включають в себе підвищення рівня печінкових ферментів і білірубіну.
Інші схиляються до того, що для підтвердження HELLP синдрому потрібне поєднання яскраво вираженою тяжкої прееклампсії з гематологічними показниками, характерними для даного розладу.
При цьому в ряді досліджень, що описують проблему, не було вказівок на підозру і підтвердження наявності гемолізу у жінок з цим захворюванням. Тобто у деяких пацієнтів при розвитку порушення розпад еритроцитів в кровоносній руслі відсутня в принципі.
Діагностика ХЕЛП синдрому вимагає комплексного підходу, хоча і слід орієнтуватися не тільки на клінічні прояви недуги і анамнез пацієнтки, але і на наявність характерних порушень в лабораторних тестах.
методи лікування
Проблема в гінекології відноситься до числа екстрених, тому в навчальному процесі медиків їй приділяється особлива увага. Лікарі або стимулюють природну родову діяльність за допомогою введення відповідних препаратів, або вдаються до операції з вилучення плоду з матки.
Акушерська тактика залежить від часу розвитку гестозу:
- Якщо термін перевищує 34 тижні, то застосовуються простагландини і епідуральна анестезія, оскільки перевага віддається природному процесу. Чекати не має сенсу: стан жінки може погіршитися в будь-який момент. У важких випадках пацієнтку поміщають у відділення інтенсивної терапії.
- Коли ХЕЛП синдром виявляється в проміжку між 27 і 34 тижнем, проводиться стабілізація стану матері, а також підготовка плода до проведення кесаревого розтину. Показаннями до відстрочення операції є еклампсія, формування ДВС-синдрому і кровотечі.
- Якщо патологія розвинулася раніше 27 тижнів, після застосування глюкокортикоїдів з метою адаптації недорозвинених легких малюка проводиться оперативне втручання.
ХЕЛП синдром може виникати і після пологів. У таких випадках лікування спрощується тим, що рятувати потрібно тільки мати.
ускладнення
При відсутності медичної допомоги або недотриманні рекомендацій лікарів відбуваються порушення функції печінки, нирок і легень матері. Дитина страждає від затримок розвитку, респіраторного дистрес-синдрому і асфіксії. У 20% випадків плід гине навіть при своєчасно наданій допомозі, якщо присутні значні зміни гемодинаміки жіночого організму.
Процес відновлення після операції
Після пологів потрібно моніторинг стану пацієнтки, оскільки HELLP синдром може розвинутися і пізніше. Проводиться симптоматичне лікування, застосовуються гормональні препарати, які дозволяють нормалізувати показники крові. Термін виписки з лікарні залежить від її самопочуття і стану здоров’я малюка.
Профілактика і прогноз
Незважаючи на незначну частоту виявлення ХЕЛП синдрому у вагітних, йому приділяється велика увага. Попередження формування недуги зводиться до дотримання правил здорового способу життя та своєчасному зверненню до лікаря. Прогноз залежить від терміну гестозу, а також від наявності у жінки хронічних захворювань.
Відгуки про лікування
Катерина, 28 років, м Саратов
Всю вагітність стояла на обліку у гінеколога. Ніяких скарг на здоров’я не було аж до 35 тижня. З’явилися нудота і біль в животі. Звернулася до лікаря – мене терміново госпіталізували з підозрою на ХЕЛП синдром. Довелося проводити стимуляцію, народжувала сама. Ще два тижні ми з малюком провели в лікарні.
Карина, 32 роки, м Київ
Почав турбувати токсикоз в останньому триместрі вагітності. Списувала все на втому, але вирішила перевіритися і сходити до лікаря. Гінеколог направила мене в лікарню, сказала, що є підозра на розвиток ХЕЛП синдрому. Доктора зробили кесарів розтин. Малюк ще два тижні провів у інтенсивної терапії, я теж лежала під крапельницями. Ускладнень вдалося уникнути.
HELLP-синдром
HELLP-синдром – рідкісна і небезпечна патологія в акушерстві.
Перші букви скороченої назви синдрому позначають наступне: Н – hemolysis (гемоліз); ЕL – еlеvated liver enzymes (підвищення активності ферментів печінки); LP – 1оw рlаtelet соunt (тромбоцитопенія). Вперше цей синдром був описаний в 1954 році Дж.А.
Прітчард, а Р.С. Гудлін і співавт. (1978) зв’язали прояв цього синдрому з прееклампсією. У 1982 році Л. Вейнштейн вперше об’єднав тріаду симптомів c особливою патологією – HELLP-синдромом.
Епідеміологія
При тяжкому перебігу гестозу HELLP-синдром, при якому відзначають високу материнську (до 75%) і перинатальну (79 випадків на 1000 дітей) смертність, діагностують в 4-12% випадків.
КЛАСИФІКАЦІЯ HELLP-синдрому
На підставі лабораторних ознак деякі автори створили класифікацію HELLP-синдрому.
- П.А Ван Дам і співавт. поділяють хворих за лабораторними показниками на 3 групи: з явними, підозрюваними і прихованими ознаками внутрішньосудинної коагуляції.
- За схожим принципом побудована класифікація Дж.Н. Мартіна, в якій пацієнток з HELLP-синдромом поділяють на два класса.- Перший клас – вміст тромбоцитів в крові становить менше 50 × 109 / л.
- Другий клас – концентрація тромбоцитів у крові дорівнює 50-100 × 109 / л.
Етіологія HELLP-синдрому
До теперішнього часу справжню причину розвитку HELLP-синдрому виявити не вдалося, проте були уточнені деякі аспекти розвитку даної патології.
- Відзначають можливі причини розвитку HELLP-синдрому.
- Імуносупресія (депресія T-лімфоцитів і B-лімфоцитів).
- Аутоіммунна агресія (антитромбоцитарні, антіендотеліальние АТ).
- Зменшення відносини простациклін / тромбоксан (зниження продукції простаціклінстімулірующего фактора).
- Зміни в системі гемостазу (тромбоз судин печінки).
- АФС.
- Генетичні дефекти ферментів печінки.
- Застосування лікарських препаратів (тетрациклін, хлорамфенікол).
- Виділяють наступні фактори ризику розвитку HELLP-синдрому.
- Світла шкіра.
- Вік вагітної старше 25 років.
- Многорожавшие жінки.
- Багатоплідна вагітність.
- Наявність вираженої соматичної патології.
ПАТОГЕНЕЗ
Патогенез HELLP-синдрому в даний час вивчений в повному обсязі (рис. 34-1).
Патогенез HELLP-синдрому.
Основними етапами розвитку HELLP-синдрому при важкій формі гестозу вважають аутоімунне пошкодження ендотелію, гиповолемию зі згущенням крові і утворення микротромбов з подальшим фибринолизом.
При пошкодженні ендотелію збільшується агрегація тромбоцитів, що, в свою чергу, сприяє залученню в патологічний процес фібрину, колагенових волокон, системи комплементу, I- – і I- M. Аутоімунні комплекси виявляють в синусоїда печінки і в ендокардит.
У зв’язку з цим доцільно використовувати при HELLP-синдромі глюкокортикоїди і імунодепресанти.
Руйнування тромбоцитів призводить до вивільнення тромбоксанов і порушення рівноваги в тромбоксан-простациклінової системі, генерализованному артеріолоспазм з посилюванням АГ, набряку мозку і судом. Розвивається порочне коло, розірвати яке в даний час можливо тільки шляхом екстреного розродження.
Гестоз вважають синдромом ПОН, а HELLP-синдром – її крайнім ступенем, яка буває наслідком дезадаптації материнського організму при спробі забезпечення нормальної життєдіяльності плода.
Макроскопічно при HELLP-синдромі відзначають збільшення розмірів печінки, ущільнення її консистенції, субкапсулярні крововиливи. Забарвлення печінки стає світло-коричневої.
При мікроскопічному дослідженні виявляють перипортальні геморагії, відкладення фібрину, I- M, I- – в синусоїда печінки, мультилобулярний некроз гепатоцитів.
Клінічна картина (симптоми) HELLP-синдрому
HELLP-синдром зазвичай виникає в III триместрі вагітності, частіше на терміні 35 тижнів і більше. Для захворювання характерне швидке наростання симптомів.
Початкові прояви неспецифічні: нудота і блювота (в 86% випадків), болі в епігастральній ділянці і, особливо, в області правого підребер’я (в 86% випадків), виражені набряки (в 67% випадків), головний біль, стомлюваність, нездужання, моторне занепокоєння, гіперрефлексія.
Характерними ознаками захворювання є жовтяниця, блювота з кров’ю, крововиливи в місцях ін’єкцій, наростаюча печінкова недостатність, судоми і виражена кома. Найбільш поширені клінічні ознаки HELLP-синдрому представлені в табл. 34-1.
ДІАГНОСТИКА HELLP-синдрому
Лабораторні дослідження
Досить часто лабораторні зміни виникають набагато раніше клінічних проявів.
Одним з основних лабораторних симптомів HELLP-синдрому служить гемоліз, який проявляється наявністю в мазку крові зморщених і деформованих еритроцитів, поліхромазією. Руйнування еритроцитів веде до звільнення фосфоліпідів і до внутрисосудистому згортання, тобто хронічного ДВС-синдрому, який буває причиною смертельних акушерських кровотеч.
При підозрі на HELLP-синдром необхідно негайно провести лабораторні дослідження, що включають визначення активності АЛТ, АСТ, лактатдегідрогензи, концентрації білірубіну, гаптоглобіну, сечової кислоти, кількості тромбоцитів в крові і оцінку стану системи згортання крові. Основоположними критеріями діагностики HELLP-синдрому служать лабораторні показники (табл. 34-2).
Таблиця 34-1. Клінічна картина HELLP-синдрому
| ознаки | HELLP-синдром |
| Біль в епігастральній ділянці і / або в правому підребер’ї | +++ |
| Головний біль | ++ |
| жовтяниця | +++ |
| АГ | +++ / – |
| Протеїнурія (більше 5 г / добу) | +++ / – |
| периферичні набряки | ++ / – |
| блювота | +++ |
| нудота | +++ |
| Мозкові або зорові порушення | ++ / – |
| Олігурія (менш 400 мл / добу) | ++ |
| Гострий тубулярний некроз | ++ |
| корковий некроз | ++ |
| гематурія | ++ |
| Пангіпопітуїтаризм | ++ |
| Набряк легенів або ціаноз | +/- |
| Слабкість, стомлюваність | +/- |
| шлункова кровотеча | +/- |
| Крововиливи в місцях ін’єкцій | + |
| Наростаюча печінкова недостатність | + |
| печінкова кома | +/- |
| судоми | +/- |
| асцит | +/- |
| лихоманка | ++ / – |
| Кожний зуд | +/- |
| Зниження маси тіла | + |
Примітка: +++, ++, +/- – вираженість проявів.
Таблиця 34-2. Дані лабораторного дослідження
| лабораторні показники | Зміни при HELLP-синдромі |
| лейкоцитів в крові | В межах норми |
| Активністьамінотрансфераз в крові (АЛТ, АСТ) | Підвищений до 500 ОД (норма до 35 ОД) |
| Активність ЛФ в крові | Виражене підвищення (в 3 рази і більше) |
| Концентрація білірубіну в крові | 20 мкмоль / л і більше |
| ШОЕ | знижено |
| Кількість лімфоцитів в крові | Норма або незначне зниження |
| Концентрація білка в крові | знижено |
| Кількість тромбоцитів в крові | Тромбоцитопенія (менше 100 × 109 / л) |
| Характер еритроцитів в крові | Змінені еритроцити з клітинами Барра, поліхромазія |
| Кількість еритроцитів в крові | гемолітична анемія |
| протромбіновий час | збільшено |
| Концентрація глюкози в крові | знижено |
| Фактори згортання крові | Коагулопатія споживання: зниження вмісту чинників, для синтезу яких в печінці необхідний вітамін K, зниження концентрації антитромбіну III в крові |
| Концентрація азотистих речовин в крові (креатинін, сечовина) | підвищено |
| гаптоглобина в крові | знижено |
інструментальні дослідження
Для раннього виявлення субкапсульной гематоми печінки показано УЗД верхній частині живота. При УЗД печінки у вагітних з важким гестозом, ускладненим HELLP-синдромом, також виявляють множинні гіпоехогенние ділянки, які розцінюють як ознаки перипортальних некрозів і крововиливів (геморагічного інфаркту печінки).
Для диференціальної діагностики HELLP-синдрому використовують КТ і МРТ.
Диференціальна діагностика
Незважаючи на труднощі діагностики HELLP-синдрому, виділяють ряд характерних для даної нозології ознак: тромбоцитопенія і порушення функцій печінки. Виразність цих порушень досягає максимуму через 24-48 год після пологів, в той час як при важкому гестозі, навпаки, спостерігають регрес цих показників протягом першої доби післяпологового періоду.
Ознаки HELLP-синдрому можуть бути і при інших патологічних станах крім гестозу. Необхідна диференціальна діагностика даного стану з гемолізом еритроцитів, підвищенням активності печінкових ферментів в крові і тромбоцитопенією, які розвинулися при таких захворюваннях.
Кокаїнова наркоманія. Системна червона вовчанка. Тромбоцитопенічна пурпура. Гемолітичний уремічний синдром. • Гострий жировий гепатоз вагітних. • Вірусні гепатити A, B, C, E.
- ЦМВІ і інфекційний мононуклеоз.
- Клінічна картина ураження печінки при вагітності часто буває стертою і вищеописані симптоми лікарі іноді розглядають як прояв іншої патології.
Показання до консультації інших фахівців
Показані консультації реаніматолога, гепатолога, гематолога.
ПРИКЛАД ФОРМУЛЮВАННЯ ДИАГНОЗА
Вагітність 36 тижнів, головне передлежання. Гестоз у важкій формі. HELLP-синдром.
ЛІКУВАННЯ HELLP-синдрому
цілі лікування
Відновлення порушеного гомеостазу.
Показання до госпіталізації
HELLP-синдром як прояв важкого гестозу у всіх випадках служить показанням для госпіталізації.
немедикаментозне лікування
Екстрене розродження проводять на тлі інфузійно-трансфузійної терапії під наркозом.
Медикаментозне лікування
Поряд з інфузійно-трансфузійної терапією призначають інгібітори протеаз (апротинін), гепатопротектори (вітамін C, фолієва кислота), ліпоєвої кислоти по 0,025 г 3-4 рази на добу, свіжозамороженої плазми в дозі не менше 20 мл / кг маси тіла на добу, переливання тромбоконцентрату (не менше 2 доз при вмісті тромбоцитів менше 50 × 109 л), глюкокортикоїди (преднізолон в дозі не менше 500 мг / сут внутрішньовенно).
В післяопераційному періоді під контролем клініко-лабораторних показників продовжують введення свіжозамороженої плазми в дозі 12-15 мл / кг маси тіла з метою поповнення змісту плазмових факторів згортання крові, а також рекомендують проводити плазмаферез в поєднанні з замінних переливанням свіжозамороженої плазми, ліквідацію гіповолемії, антигипертензивную і імунодепресивні терапію. Майенн і співавт. (1994) вважають, що введення глюкокортикоїдів сприяє поліпшенню результату для матері у жінок з прееклампсією і HELLP- синдромом.
Терміни і методи розродження
При HELLP-синдромі показано екстрене розродження шляхом КС на тлі корекції метаболічних порушень, замісної та гепатопротекторної терапії і проведення профілактики ускладнень (табл. 34-3).
Таблиця 34-3. Можливі ускладнення у вагітних з важким гестозом, ускладненої HELLP-синдромом
| ускладнення | Частота розвитку при HELLP-синдромі |
| ОПН | 8% |
| Набряк легенів | 6% |
| Крововиливи в головний мозок | 5% |
| Розрив гематоми печінки | 1,8% |
| Субкапсулярна печінкова гематома | 2% |
| ПОНРП | 22% |
| летальний результат | 24,2% |
При кесаревому розтині слід застосовувати найбільш щадні методи захисту матері і плоду від акушерської агресії.
Зупиняючи свій вибір на перидуральной або спинномозкової анестезії, не можна забувати про високий ризик екстрадуральних і субдуральних кровотеч при тромбоцитопенії. тромбоцитів менше 100 × 109 / л вважають критичною величиною для проведення регіонарної анестезії при важкому гестозі з HELLP-синдромом.
Субдуральні гематоми можуть виникати при регионарной анестезії також у вагітних з важким гестозом, які тривалий час приймали ацетилсаліцилову кислоту.
При пологах особливу увагу звертають на стан дітей. Встановлено, що у новонароджених в 36% випадків виникає тромбоцитопенія, що призводить до розвитку у них крововиливів і поразок нервової системи.
У стані асфіксії народжуються 5,6% дітей, а у більшості новонароджених діагностують РДС.
У 39% випадків відзначають ЗРП, в 21% випадків – лейкопенію, в 33% випадків – нейтропенія, в 12,5% випадків – внутрішньочерепні крововиливи, в 6,2% випадків – некроз кишечника.
ОЦІНКА ЕФЕКТИВНОСТІ ЛІКУВАННЯ
Успіх інтенсивної терапії HELLP-синдрому багато в чому залежить від своєчасної діагностики, як до пологів, так і в післяпологовому періоді. Незважаючи на крайню тяжкість перебігу HELLP-синдрому, його приєднання не повинно служити виправданням летального результату важкого гестозу, а скоріше свідчить про несвоєчасну діагностиці та пізньої або неадекватної інтенсивної терапії.
ПРОФІЛАКТИКА HELLP-синдрому
Своєчасна діагностика і адекватне лікування гестозу.
ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПАЦІЄНТКИ
HELLP-синдром – важке ускладнення гестозу, що вимагає професійного лікування в стаціонарі. У більшості випадків через тиждень після пологів прояви захворювання проходять.
ПРОГНОЗ
При сприятливому перебігу в післяпологовому періоді спостерігають швидку регресію всіх симптомів.
Після закінчення вагітності через 3-7 діб нормалізуються лабораторні показники крові, за винятком випадків вираженої тромбоцитопенії (нижче 50 × 109 / л), коли при використанні відповідної коригуючої терапії, зміст тромбоцитів повертається до норми на 11-ту добу, а активність ЛДГ – через 8-10 діб.
Ризик розвитку рецидивів при наступній вагітності невеликий і становить 4%, але жінок слід віднести до групи підвищеного ризику по розвитку цієї патології.
