Синдром Рея – це дуже небезпечне захворювання, яке в більшості випадків вражає дітей і підлітків до 14 років. У дорослому віці зустрічається хвороба у виняткових випадках. Виникає синдром в результаті прийому жарознижуючих засобів на основі ацетилсаліцилової кислоти (аспірину).
Захворювання дуже небезпечне, оскільки супроводжується запаленням головного мозку (енцефаліт) і поразкою печінкових тканин. Розвивається, як правило, на тлі вірусних та інших захворювань, наприклад, кору, вітряної віспи, гепатиту, грипу, ГРВІ та інших.
Нерідко синдром Рея діагностується і у кровних родичів, але справжня причина цього не встановлена - чи хвороба передається у спадок або поширюється як інфекція.
Причини розвитку захворювання
Головною причиною розвитку синдрому Рея є підвищена чутливість дітей і підлітків до ацетилсаліцилової кислоти. Медикаменти на основі даного елемента застосовуються для зниження температури тіла при розвитку захворювання інфекційного або вірусного походження (ГРВІ, грип, кір, краснуха, вітряна віспа).
Симптоми синдрому Рея у дітей
Симптоми захворювання проявляються відразу або по закінченню латентного періоду, який, як правило, не перевищує три дні. Синдром Рея супроводжується такими симптомами:
- прискорене і поверхневе дихання;
- нудота, яка завжди супроводжується сильною блювотою;
- прояв хворим агресії;
- відсутність у дитини енергії, млявість в прояві емоцій;
- підвищена дратівливість;
- наявність неврологічних проблем – дитина не здатна визначити місце знаходження, не може відповідати на примітивні питання, що викликає у нього напади злості або повної апатії;
- поява судом;
- впадіння в кому – такий стан може тривати від кількох годин до кількох тижнів.
Синдром Рея проходить кілька стадій розвитку, для кожної з яких характерний певний комплекс симптомів:
- Перша стадія характеризується появою висипу на кінцівках, постійною нудотою і блювотою, загальною слабкістю, млявістю і помутнінням розуму. Нерідко на цьому етапі пацієнта мучать нічні кошмари і сильні мігрені.
- У другій стадії активно прогресує жирова дистрофія печінки, з’являється гіпервентиляція.
- Для третього етапу характерні всі ознаки, які спостерігаються на попередніх двох стадіях, додатково може статися набряк головного мозку, впадіння хворого в кому або зупинка дихання.
- Четверта стадія характеризується впаданням хворого в кому, відсутність реакції зіниць на світло і повна дисфункція печінки.
- На 5 стадії спостерігаються судоми, підвищується рівень аміаку в сироватці крові і часом настає смерть.
діагностика
Для діагностування захворювання необхідно звернутися до лікаря – педіатра. Складність в точній постановці діагнозу полягає в тому, що синдром Рея не має специфічних ознак, притаманних тільки цього недугу.
Це збільшує ризик неправильної діагностики, а отже, призначення невідповідного лікування.
Для того щоб полегшити процес діагностування, важливо повідомити лікаря про всі медикаментозних препаратах, які приймалися останнім часом.
- Проведення аналізу крові. На розвиток синдрому Рея вказують наступні показники: гіпоглікемія (низький вміст глюкози в крові), високий рівень аміаку, збільшення тривалості згортання крові.
- Проведення люмбальної пункції. З цією метою у хворого береться зразок спінальної рідини для подальшого дослідження. При розвитку захворювання кількість лейкоцитів в пробі становить менше 8 / мкл.
- Печінкова проба. Для встановлення ступеня ураження органу проводиться біопсія печінки. Крім того, такий метод діагностики дозволяє диференціювати захворювання від інших патологічних станів.
- Електроенцефалограма, МРТ, КТ – дані методи дослідження дозволяють виявити запалення мозку, порушення мозкової активності і наявність крововиливу в мозок.
Лікування синдрому Рея
Лікувати захворювання необхідно тільки в умовах стаціонару, в деяких особливо складних випадках хворий поміщається в палату інтенсивної терапії. Знаходження пацієнта в лікарні дозволяє контролювати її стан, оцінювати динаміку терапії та на її при необхідності.
- Прийом медикаментозних препаратів для зняття запалення головного мозку.
- Нормалізація процесу згортання крові.
- Активізація обмінних процесів в організмі.
- Зняття судом, для чого застосовуються протисудомні препарати.
- Зниження внутрішньочерепного тиску, що досягається шляхом прийому сечогінних засобів.
- Усунення кровотеч, розвиток яких можливо при жировій дистрофії печінки.
- Вентиляція легенів при порушенні дихання.
- Пересадка печінки, яка проводиться при сильному ураженні органу.
Важливо пам’ятати, синдром Рея – це дуже небезпечне і серйозне захворювання, тому категорично заборонено займатися самолікуванням, використовуючи для цього медикаменти, засоби народної медицини або гомеопатичні препарати.
профілактика захворювання
Для того щоб уникнути розвитку синдрому Рея необхідно відмовитися від медикаментозних препаратів з вмістом ацетилсаліцилової кислоти при зниженні температури у дітей. З цією метою слід використовувати ліки, розраховані на дітей до 13 років.
Синдром Рея у дітей: причини, симптоми і лікування
Звичне життя батьків кардинально змінюється в той момент, коли на світ з’являється малюк. Дитина вимагає постійної уваги.
На батьків лягає серйозна відповідальність не тільки за його виховання, але також і за здоров’я.
На жаль, далеко не всі патологічні стани сьогодні можна вилікувати, прийнявши таблетку або зробивши укол. Саме до таких і зараховується синдром Рея, або Рейє.
опис
Це досить рідкісне і одночасно небезпечне для життя стан, що супроводжується ожирінням печінки і розвитком запальних процесів в головному мозку. Найчастіше ця недуга діагностується у маленьких пацієнтів. Однак синдром Рея у дорослих не є винятком. Більш того, в медицині відомі численні випадки розвитку патології у людей старшого покоління.
Вперше цей синдром був описаний в далекому 1963 році патологоанатомом з Австралії Ральфом Рейє. Лікар виявив, що в 17 з 21 випадків смерті дітей причиною була енцефалопатія і навіть жирова дистрофія деяких внутрішніх органів. Трохи пізніше недуга був названий його ім’ям.
Синдром Рея з’являється у дітей у віці від 4 до 12 років на тлі лікування вітряної віспи, кору або грипу такими лікарськими препаратами, в складі яких є всім відома ацетилсаліцилова кислота.
Патологія тягне за собою незворотні пошкодження мозку, загальмованість, затримку розумового розвитку.
У медичній практиці неодноразово були зареєстровані випадки повторного розвитку недуги, причому у одного і того ж дитину.
причини
Сьогодні вчені не можуть назвати точні причини, що призводять до даного стану. Однак була виявлена певна взаємозв’язок між використанням препаратів, у складі яких є ацетилсаліцилова кислота, і хворими з лихоманкою вірусної природи.
У 1980 році на території США проводилися дослідження, які показали, що рівень дитячої смертності в кілька разів знизився після попередження з боку уряду країни.
Громадськість сповістили про згубний вплив ацетилсаліцилової кислоти, що використовується для лікування вірусних захворювань у дітей. Як наслідок, вдалося в кілька разів знизити рівень смертності саме від цієї недуги.
У 1997 році (через 17 років) фахівці зафіксували всього два випадки патології.
Передбачається, що синдром Рея пов’язаний зі спадковою схильністю. Однак ця теорія до кінця так і не була досліджена.
Клінічні ознаки
Особливою симптоматики даний стан не має, тому його так складно визначити на початкових стадіях розвитку. Спочатку батьки впевнені, що у дитини звичайнісінька застуда.
Для придушення високої температури вони вдаються до допомоги препаратів тетрациклінового ряду, проте такий підхід лише погіршує ситуацію і ще більше сприяє розвитку такої недуги, як синдром Рея.
Нижче перерахуємо його основні етапи розвитку.
- Дитина після застуди / грипу йде на поправку, але раптом з’являється сильна блювота.
- Потім буквально за кілька годин кардинально змінюється його поведінка. Малюк стає сонливою і навіть кілька загальмованим.
- Після він впадає в стан ступору, не звертає уваги на оточуючих.
- Наступний етап – галюцинації, які постійно переслідують дитину. Однак він ще реагує на зовнішні подразники.
- Потім настає найнебезпечніша стадія – коматозний стан, що супроводжується судомами і навіть зупинкою дихання.
У 40% зареєстрованих випадків патології у маленьких пацієнтів спостерігається збільшення печінки.
діагностика
Підтвердити синдром Рея у дітей може виключно кваліфікований фахівець. Якщо на тлі грипу або звичайною вітрянки у дитини з’являється сильна блювота і явні ознаки набряку мозку, лікар ставить наявність даного стану під питанням. Потім призначається ряд аналізів. Важливо відзначити, що специфічного тесту, що дозволяє діагностувати синдром Рея, не існує.
Обстеження починається з аналізів крові і сечі, тестів на порушення окислення жирних кислот. У деяких випадках потрібні додаткові діагностичні процедури:
- Люмбальна пункція. Дана процедура має на увазі під собою взяття зразка спинномозкової рідини з метою виключити інші недуги, які характеризуються неврологічними симптомами.
- Біопсія печінки.
- МРТ і КТ. Під час дослідження лікар отримує докладні зображення мозку і його окремих зон, що дозволяє визначити наявність пухлин, абсцесів або аневризм.
- Біопсія.
Яким має бути лікування?
Хвороба Рея лікується виключно в стаціонарі. В особливо серйозних випадках дитини поміщають в палату інтенсивної терапії, де лікарі постійно стежать за всіма життєво важливими показниками. Специфічні методи лікування можуть бути наступними:
- Внутрішньовенне вливання рідин (глюкоза, вітаміни, електроліти).
- Для зменшення внутрішньочерепного тиску призначаються такі препарати: «Гліцерин», «Маннитол», «Дексаметазон».
- Якщо у дитини є проблеми з диханням, його тимчасово підключають до апарату штучної вентиляції легенів.
- В особливо серйозних випадках в вени і артерії вводиться катетер. Це необхідно для того, щоб тримати під постійним контролем поточний артеріальний тиск і рівень газів в крові.
Відзначимо, що розвиток даної патології неможливо зупинити повністю. Саме тому так важливо своєчасно її діагностувати і вжити всіх заходів щодо стабілізації стану дитини.
можливі ускладнення
Прогнозувати результат лікування досить складно. Все залежить від швидкості розвитку недуги і наявності змін безпосередньо в самому головному мозку. Однак діти, які зуміли подолати синдром Рейє в гострій фазі, практично завжди одужують.
Якщо у маленького пацієнта були судоми, пізніше це обов’язково позначиться на його розумовий розвиток. Крім того, в майбутньому можуть з’явитися посмикування деяких м’язів і судомні розлади.
Важливо відзначити, що ймовірність летального результату все ж досить висока – близько 80%, якщо дитина перебуває в глибокій комі.
профілактика
В першу чергу фахівці не рекомендують використовувати ацетилсаліцилову кислоту і препарати, її містять, для лікування дітей та підлітків. Сьогодні в деяких західних країнах проводиться скринінг новонароджених на предмет порушення окислення жирних кислот, якщо існує ризик розвитку даної патології.
Діти, у яких виявляються такого роду порушення, ні в якому разі не повинні використовувати «Аспірин» та інші препарати з подібним складом для лікування. Батькам рекомендується кожен раз читати склад ліки, перш ніж давати його дитині.
Вся справа в тому, що ацетилсаліцилова кислота часто виявляється в найнесподіваніших препаратах.
Якщо у дитини підвищується температура, з’являються ломота в тілі і головний біль, краще дати «Парацетамол», «Ібупрофен» або «Панадол».
Підведемо підсумки
Як стає зрозуміло, дане патологічний стан являє собою небезпеку для здоров’я. Не рекомендується самостійно намагатися лікувати синдром Рея.
Симптоми повинні насторожити батьків і стати приводом для негайного звернення до фахівця. Тільки лікар після ряду аналізів може призначити відповідну терапію.
Якщо у дитини з’явилися блювота, сплутаність свідомості, судоми, вкрай важливо негайно викликати «швидку». Пам’ятайте, що в такій ситуації дорога буквально кожна хвилина.
Клінічна картина і терапія синдрому Рея
Одним з найнебезпечніших видів печінкової енцефалопатії є синдром Рея, що діагностується у дітей у віці 5-15 років. Частота виникнення цієї патології невелика, проте захворювання розвивається стрімко.
Каскад реакції ініціюється застосуванням саліцилатів на тлі наявності вірусної інфекції. У пацієнтів відзначається багаторазова блювота. Первісне збудження змінюється пригніченням функцій нервової системи, виникненням коми і судом.
У відсутності інтенсивної терапії енцефалопатія закінчується летально. Важливо вчасно доставити дитину в лікарню.
Причини виникнення синдрому Рея
Етіологія захворювання на сьогоднішній день до кінця не вивчена. При цьому лікарі виділяють кілька факторів, здатних спровокувати даний вид розлади.
У дітей
Синдром Рея у дітей виникає внаслідок декількох впливів:
- Прийом саліцилатів – основний етіологічний фактор хвороби. Ці медикаменти використовуються в якості антипіретиків, тобто препаратів, що знижують температуру тіла. Найпопулярнішим засобом вважається «Аспірин». Через особливості впливу медикамент не рекомендується для боротьби з гіпертермією у дітей.
- Важливою умовою є і застосування ліків на тлі інфекційних уражень, наприклад, грипу, вітряної віспи або ГРВІ.
Існує припущення, що синдром Рея у дітей ініціюється порушенням функції мітохондрій клітин. Саме зі збоєм в їх роботі лікарі пов’язують розвиток характерних симптомів.
Метаболіти саліцилатів володіють токсичністю для гепатоцитів, що призводить до загибелі клітин. Подібний каскад реакцій провокує порушення дезінтоксикаційної функції гепатобіліарної системи.
Відбувається також накопичення печінкових ферментів, що приводить до ураження нервової тканини і розвитку у дитини специфічної клінічної картини.
У дорослих
описано всього декілька випадків виникнення даного виду енцефалопатії у пацієнтів старше 18 років. швидше за все, проблема пов’язана з індивідуальною сприйнятливістю організму людини до використання окремих груп препаратів. синдром Рея відзначається у дорослих і на тлі виражених уражень печінки. причиною можуть бути важкі інфекції.
https://www.youtube.com/watch?v=AXni9xrTYwE
патологія в класичному варіанті відноситься до розряду дитячих хвороб. це багато в чому ускладнює її виявлення і лікування у дорослих пацієнтів. існує кілька досліджень, в яких описані випадки виникнення симптомів у людей у віці від 18 до 46 років.
діагностичні критерії включають в себе вірусні ураження в анамнезі, блювоту і енцефалопатію без фокальних неврологічних ознак, а також значне підвищення рівня печінкових трансаміназ у крові. поряд з даними зрушеннями реєструється збільшення протромбінового часу.
відмінною рисою синдрому Рейє у дорослих вважається відсутність гіпоглікемії, яка у дітей стрімко прогресує, особливо при формуванні судомних явищ. труднощі в діагностиці захворювання полягає не тільки в мізерної частоті його народження.
даний вид енцефалопатії асоціюється і з вживанням алкоголю, аутоімунне ураження судин, а також вірусом гепатиту b. лікарі припускають, що в ряді випадків синдром залишається недіагностованим в силу малої поширеності у дорослих пацієнтів.
підтвердження наявності проблеми ускладнюється також тим фактом, що багато хворих поступають у відділення інтенсивної терапії на п’ятій стадії коми, коли встигли розвинутися фатальні наслідки.
характерні симптоми патології
Прояви захворювання включають в себе:
- Виникнення нудоти і блювоти. Даний ознака свідчить про наростання інтоксикації і вважається обов’язковим симптомом.
- Спочатку відзначається розвиток психомоторного збудження. У міру прогресування синдрому воно, навпаки, змінюється пригніченням, аж до коматозного стану.
- У важких випадках реєструються судоми. Подібна активність м’язів опосередкована виникненням порушень в роботі церебральних структур.
Існують дані і про атиповий прояві патологічного стану. Ця проблема формується на тлі вроджених розладів метаболізму.
У таких випадках симптоми синдрому Рея реєструються в перші 5 років життя дитини. Клінічна картина при цьому може бути не пов’язана з прийомом медикаментів.
Ознаки у дорослих пацієнтів такі ж, як у малюків, проте патологія може розвиватися не так стрімко.
Діагностика синдрому Рея
При виникненні характерних ознак захворювання потрібно негайно звернутися за медичною допомогою. Підтвердження наявності розлади передбачає ретельний збір анамнезу та огляд пацієнта. Займаються діагностикою синдрому Рейє такі фахівці, як педіатр і невролог.
Буде потрібно проведення біохімічного аналізу крові, в якому відзначається значне підвищення рівня внутрішньоклітинних ферментів печінки, що свідчить про інтенсивний розпад гепатоцитів. Збільшується і концентрація пігменту білірубіну. При цьому патогномонічним ознакою вважається підвищення рівня аміаку.
На тлі змін, відзначаються і відхилення в системі згортання крові, які реєструються в коагулограмме. За допомогою УЗД, що дозволяє зробити фото внутрішніх органів черевної порожнини, проводиться оцінка структури і розмірів печінки, яка значно збільшується при синдромі Рея.
У ряді випадків здійснюється біопсія. Вона дозволяє поставити точний морфологічний діагноз. При гострому і тяжкому перебігу хвороби виправдано і проведення люмбальної пункції.
Вона здійснюється для підтвердження наявності інфекційних процесів в центральній нервовій системі і застосовується з метою визначення подальшої терапії з використанням антибіотиків.
лікування хвороби
Прояви синдрому Рея вимагають госпіталізації. У відсутності медичної допомоги можуть розвинутися фатальні ускладнення, що призводять до загибелі пацієнта. Лікування проводиться в відділенні інтенсивної терапії. Боротьба з патологією заснована на застосуванні таких препаратів:
- Ефективне використання кортикостероїдів. «Преднізолон» призначається з метою купірування запальних процесів, що відбуваються в церебральних структурах. Здійснюються внутрішньовенні введення цих сполук.
- Оскільки першим симптомом синдрому Рея є блювота, важливо заповнити втрату рідини, так як діти починають страждати від обезводнення в найкоротші терміни. Для регидратации здійснюють інфузійні вливання розчинів електролітів.
- Застосовуються і препарати, що нормалізують згортають властивості крові, наприклад, синтетичні аналоги вітаміну К, до яких відноситься «Вікасол».
- Необхідною умовою одужання вважається застосування осмотичних сечогінних, зокрема «Маніту». Цей препарат сприяє зниженню інтенсивності набряку головного мозку, який і призводить до виникнення характерної клінічної картини.
- Оскільки на тлі синдрому Рея часто відзначається прогресування вже наявної інфекції, призначаються антибіотики. Рекомендується проводити посів з метою визначення чутливості збудника до препаратів. Для цього здійснюється люмбальна пункція. До отримання результатів виправдане використання антибактеріальних засобів широкого спектра дії.
Прогноз для пацієнта
Результат захворювання безпосередньо залежить від своєчасності надання допомоги. Якщо встигає розвинутися коматозний стан, ймовірність летального результату складає 50%.
При зверненні до лікаря на ранніх етапах розвитку симптомів одужання можливе без ускладнень.
У таких випадках вдається домогтися повного відновлення роботи нервової системи без наслідків для психіки і розумових здібностей дітей.
Відгуки
Тамара, 34 роки, м Нижній Новгород
Якось дочка захворіла на грип. У неї піднялася температура, а під рукою був лише «Аспірин». Далі дитині таблетку, поклали спати. Через дві години у неї почалася блювота, яка повторювалася багато разів. Викликали швидку, дочка відвезли в лікарню. Виявилося, у неї синдром Рея. Дитина тиждень провів в стаціонарі під крапельницями. Добре, що обійшлося без ускладнень.
Олексій, 29 років, м Сургут
Син захворів на вітрянку. Переносив її важко, була висока температура. На п’ятий день у дитини почалася блювота. Син став якийсь пригноблений, перестав нормально їсти. Ми звернулися до лікаря. Доктора діагностували синдром Рея. Виявилося, що у сина порушилася робота мозку через прийом «Аспірину». За тиждень крапельниць та уколів дитина прийшла до тями. Ми вдячні лікарям за допомогу.
Синдром Рейє – що це таке, симптоми, лікування синдрому Рея у дітей і дорослих
Одне з рідкісних і смертельно небезпечних захворювань – Синдром Рейє . Патологія розвивається стрімко, характеризується ураженням печінки, зокрема, заміщенням нормальних клітин жировими сполуками. Одночасно або як самостійний процес розвиваються незворотні реакції в головному мозку або енцефалопатія.
Особливості Синдрому Рея
Захворювання діагностується переважно у дітей і підлітків, у дорослих патологія виявляється вкрай рідко. Особливістю розвитку Синдрому Рея є ураження тканин печінки, а саме переродження або заміщення активних клітин або гепатоцитів на жирові сполуки.
Такі структурні трансформації ведуть до серйозних дисфункцій печінки, порушуються обмінні і метаболічні процеси у всьому організмі. У зв’язку з цим починається інтоксикація, яка негативно відбивається на всіх органах, включаючи головний мозок. Відбувається набряклість, поступове відмирання клітин.
В основному це відбувається на тлі вірусних інфекцій або в період лікування їх
Спровокувати таку реакцію організму, якщо розглядати саме Синдром Рейє, здатні з’єднання ацетилсаліцилової кислоти, які порушують функції мітохондрій.
Передбачається, що саме цей процес призводить до порушень метаболічних реакцій, настає ліпідний дисбаланс, розвивається гіпоглікемія, значно збільшується концентрація в крові аміаку, що веде до інтоксикації.
Настає енцефалопатія головного мозку, також дистрофічні порушення можуть відбуватися і в інших органах.
За МКБ 10 Синдром Рейє – G93.7 .
причини
Однозначних причин розвитку синдрому Рейє назвати складно, але фахівці дотримуються думки, що патологія розвивається на тлі вірусних захворювань різного характеру.
Це може бути грип, вітряна віспа, краснуха, гепатит, енцефаліт та інші.
Більшість пацієнтів під час розвитку вірусного зараження брали ацетилсаліцилову кислоту, яка міститься не тільки в аспирине, але і в його похідних.
За даними статистики, саме при прийомі аспірину в період лікування вірусних захворювань зростає ймовірність розвитку синдрому Рейє, що і підтверджувалося у більшості хворих.
У виняткових випадках, в основному при вроджених відхиленнях розвитку, порушення обмінних процесів, проблеми з розщепленням жирів виникають навіть без участі похідних аспірину. Присутність вірусу також не є умовою для розвитку синдрому. Такі пацієнти поодинокі, і порушення клітинного метаболізму відбуваються в зв’язку з природними аномаліями організму.
Незважаючи на те що аспірин є основним провокуючим фактором, який «запускає» патологічні реакції, це з’єднання не обов’язково має бути присутнім в організмі у великих концентраціях.
Навіть якщо препарат приймався відповідно до дозування, але є гіперчутливість до ацетилсаліцилової кислоти, схильність до порушень метаболічних процесів, є ймовірність розвитку синдрому Рейє.
симптоми
Перші ознаки патології ідентичні проявів багатьох захворювань, тим більше на тлі вірусного захворювання можуть залишатися непоміченими. При відсутності відповідних заходів симптоматика розвивається стрімко , іноді за 7-10 днів уже відзначаються незворотні зміни як в печінці, так і головному мозку.
До ознак Симптому Рейє відносяться:
- Часта блювота, її складно призупинити навіть спеціальними протиблювотними препаратами.
- Розлади стільця, діарея.
- Слабкість, сонливість, перепади настрою, дратівливість. Симптоматика характерна вже на етапах, коли піддаються змінам клітини головного мозку. Стан вже небезпечне і вимагає негайної медичної допомоги.
- Дезорієнтація, галюцинації, тимчасова втрата пам’яті.
- Прискорене дихання, перепади внутрішньочерепного тиску, лихоманка.
- Судоми. Особливо вони проявляються у маленьких дітей.
- Збільшення печінки, іноді це помітно візуально, по відчуттях відзначається тяжкість, певні больові відчуття.
Симптоми у дорослих і дітей старше трьох років виявити трохи простіше, ніж перші ознаки у немовлят. У новонароджених патологія може додатково проявитися у вигляді висипки, судом, пульсацією тім’ячка.
стадії розвитку
Небезпека захворювання полягає в тому, що всі ці процеси розвиваються стрімко, що не дозволяє прийняти своєчасні заходи і пацієнта не вдається врятувати. Якщо розглядати орієнтовні стадії, то виділяють наступні:
- Сама початкова або стадія 0. На цьому етапі захворювання діагностується вкрай рідко, тільки випадково, наприклад, коли пацієнт проходить дослідження внаслідок підозр на інші дисфункції печінки. Симптоми, зміни самопочуття відсутні, хоча жирові клітини через порушення обмінних процесів вже почали формуватися.
- Перша стадія. Починають проявлятися ознаки порушень метаболічних процесів, дисфункцій печінки. Це може бути нудота, що переходить в блювоту, розлади травлення, діарея. Іноді симптоми намагаються усунути препаратами, використовуваними при отруєннях, так як спочатку погіршення стан нагадує саме цей стан. Якщо на першій стадії буде діагностований Синдром Рейє, то є шанс попередити ускладнення, що руйнують тканини печінки і перехідні на головний мозок.
- Друга стадія. З моменту першої стадії може пройти кілька днів і стан пацієнта різко погіршиться. Особливо прогресує патологія у маленьких дітей. У міру розвитку синдрому з’являється сплутаність свідомості, загальмованість мови, кардинально змінюється поведінка, можуть з’явитися раптові спалахи гніву, агресивність і різко перейти в апатію і сонливість. Починається лихоманка, відзначаються поки короткочасні судоми.
- Третя стадія. Симптоми посилюються, до них додається втрата свідомості, тривалі судоми, постійна тремтіння в кінцівках. Дихання стає переривчастим, може бути тимчасова зупинка. Печінка змінюється в структурі, що відбивається на її обсязі , зміни вже переходять на головний мозок, що відбивається на поведінковому та емоційному стані. Багато процесів вже незворотні, є висока ймовірність, що хворий впаде в кому. При третій стадії в половині випадків настає летальний результат.
- Четверта стадія. Нормалізувати стан вже немає можливості, більшість рефлексів відсутня, дихання періодично припиняється, настає кома, вивести з якої виходить не більше ніж в 3% випадків.
Коли Синдром Рейє тільки вивчався, зокрема, самим ученим, в честь якого і було названо захворювання (1964 рік), конкретних методів, як врятувати пацієнтів ще не знаходилося і практично всі випадки приводили до летального результату.
На даний момент, за умови ранньої діагностики (0-2 стадія), незважаючи на серйозність і складність патології, лікарям вдається нормалізувати стан і смертність не перевищує 10%. Навіть при 3 стадії інтенсивна терапія може дати результати і пацієнту вдається зберегти життя.
діагностика
Чим раніше буде визначено захворювання, тим більше шансів нормалізувати стан, зберегти життя.
Особливо критично час при розвитку синдрому Рейє у дітей, так як до 4 стадії може пройти не більше 10-14 днів.
Хоча тільки за ознаками запідозрити цей вид патології складно, лабораторні аналізи і апаратні дослідження дають можливість прояснити стан. Комплексна діагностика зазвичай включає:
- Аналіз крові. Обов’язково здається загальний і біохімічний, порівнюється ряд показників, в тому числі концентрація амонію, активність білірубіну і зміст інших з’єднань.
- УЗД. Досліджується не тільки сама печінку, але і всі органи черевної порожнини. УЗД дозволяє виявити структурні зміни в тканинах, визначити локалізацію проблемних ділянку, область пошкодження.
- Біопсія. Для розуміння, які зміни відбуваються в тканинах, береться фрагмент клітин для їх дослідження. Практикується не тільки для виявлення онкологічних процесів, але і для виявлення інших можливих структурних змін.
- КТ і МРТ. Обстеження може проходити відносно черевної порожнини, а також бути направлено на дослідження стану головного мозку.
- Електроенцефалографія. Призначається для визначення ступеня активності головного мозку, виявлення можливих дисфункцій.
На розсуд лікаря можуть бути рекомендовані і інші діагностичні заходи, які необхідні для точного визначення стану хворого.
лікування
Яким буде лікування синдрому Рейє, залежить від віку пацієнта, стадії захворювання і загальної клінічної картини. Всі дії лікарів направляються на зняття симптоматики і по можливості на відновлення ускладнень. Вибирається терапія, спрямована на попередження рецидивів.
Важливо нормалізувати обмінні процеси, усунути наслідки, які відбилися на печінці, стані головного мозку. Лікування проходить виключно в медичному закладі.
Якщо пацієнт впадають в кому, то заходи частіше спрямовані на порятунок життя, повернення рефлекторних реакцій, відновлення функцій внутрішніх органів, а також головного мозку.
Після коми, що сталася інтоксикації організму, а також настала енцефалопатії, прогнози переважно несприятливі .
Справитися з набряком мозку, серйозними ураженнями печінки вдається не завжди.
Однозначно убезпечити дитину від Синдрому Рея складно, але один з варіантів – відмовитися від аспірину і медикаментів, що містять ацетилсаліцилову кислоту. Важливо не займатися самолікуванням, а при будь-яких погіршення стану, тим більше якщо вже розвивається, наприклад, вірусне захворювання, звертатися за допомогою до лікаря, проходити діагностику.
синдром Рея
Синдром Рея – швидко прогресуюча, життєво загрозлива гостра енцефалопатія, що поєднується з ураженням печінки і в класичному варіанті обумовлена прийомом ацетилсаліцилової кислоти на тлі вірусного інфекційного захворювання. Маніфестує раптової блювотою, потім виникає психомоторне збудження, що змінюються апатією, загальмованістю, дезорієнтацією з переходом в кому. Діагностується за клінічними даними з урахуванням анамнезу, результатів біохімічного та клінічного аналізів крові, дослідження ліквору, УЗД черевної порожнини, коагулограми, пункційної біопсії печінки. Основу лікування становить інтенсивна терапія гемодинамічних, коагуляційних, дихальних порушень і набряку мозку. Чим раніше розпочато лікування, тим більше надій на успішний результат.
Синдром Рея (біла печінкова хвороба, синдром Рейє) – гостра швидко прогресуюча енцефалопатія, що виникає у дітей до 16-річного віку. Поодинокі випадки описані у дорослих. Вперше повний виклад клініки синдрому дав в 1963 році австралійський патологоанатом Reye, після чого захворювання стало носити його ім’я і було визнано самостійною нозологій.
Спочатку фахівцями в області неврології та педіатрії синдром Рея асоціювався лише з випадками гострої енцефалопатії, що виникає після прийому аспірину на тлі вірусної інфекції. Пізніше були описані т. Н. Рея-подібні захворювання.
У зв’язку з цим в даний час класифікують аспірин-асоційований, або класичний синдром Рея і атиповий синдром Рея, що включає Рея-подібні синдроми.
Найбільш часто синдром зустрічається серед дітей у віці від 5 до 14 років, незалежно від статі дитини. Захворюваність варіює: у Великобританії у дітей до 18 років вона становить 0,1 випадок на 100 тис., В США – 1 випадок на 100 тис. У 80-і роки відзначалося істотне зниження захворюваності після введення обмежень на застосування аспірину у дітей.
синдром Рея
Етіопатогенез синдрому до кінця не досліджений. Класичний синдром Рея розвивається в результаті прийому в якості антипиретиков препаратів саліцилової кислоти дітьми, хворими на ГРВІ та іншими вірусними інфекціями (частіше на грип, вітряну віспу, герпесом, парагрип).
Слід підкреслити, що мова йде не про передозування саліцилатів, а про їх прийом в межах рекомендованих вікових дозувань.
Етіофакторамі Рея-подібних синдромів можуть виступати інші медикаменти, гіпогліцін, вальпроат, ендотоксини бактерій, інсектициди й інші речовини, що діють як мітохондріальні отрути.
За даними проведених у Великобританії досліджень, в 10% випадків синдром Рея супроводжувався вродженими метаболічними порушеннями (дісметаболізмом жирних кислот, дефіцитом карнітінтрансферази, порушеннями в циклі сечовини, недоліком гліцерінкінази і ін.).
Головним патогенетичним субстратом синдрому Рея є розлад функціонування мітохондрій, що приводить до клітинного апоптозу (загибелі). Тригерами мітохондріальних порушень можуть виступати різні екзогенні (медикаменти та ін. Речовини) і ендогенні (дисметаболічних розлади) фактори.
Висловлено припущення про те, що синдром Рея виникає у дітей, що мають вроджену субклиническую недостатність мітохондріальних ферментів. Відомо, що після всмоктування саліцилатів та ін. Речовин їх метаболіти потрапляють в печінку, де надають токсичну дію на мітохондрії.
Результатом є апоптоз гепатоцитів, жирова інфільтрація печінки і порушення її детоксикаційної функції. Це супроводжується різким підвищенням концентрації печінкових трансаміназ і аміаку в крові, в кілька разів перевищує норму.
Зазначені метаболіти чинять токсичну дію на церебральні тканини, приводячи до розвитку швидко прогресуючої токсичної енцефалопатії та набряку головного мозку.
Морфологічно синдром Рея характеризується дрібно-крапельним жировий гепатоз, мають поширений характер і особливо виявленим по периферії печінкових часточок.
Виражена в більш легкому ступені жирова дистрофія спостерігається в інших соматичних органах: підшлунковій залозі, серцевому м’язі, епітелії ниркових канальців.
У церебральних тканинах відзначаються дегенеративні зміни нейронів і набряк астроцитів.
Класичний синдром Рея в середньому маніфестує через 3 доби після перенесеної вірусної інфекції, хоча цей період може коливатися від 12 год до 21 дня. При вітряної віспи дебют синдрому припадає на 4-5 день висипки. Обов’язковою симптомом є блювота. Як правило, вона носить багаторазовий характер.
Через 24-48 год після початку блювоти відзначаються зміни в поведінці дитини, які варіюють від дратівливості і незвичайного збудження до загальмованості і сонливості. Дитина перестає розмовляти, не хоче їсти і пити, контакт з ним утруднений.
Досить швидко хворий перестає орієнтуватися в навколишньому середовищі і в часі, виникає делірій. Ці стани супроводжуються гіпервентиляцією.
Потім дитина впадає в кому, яка спочатку має інтермітуючий тип і триває не більше 3 год, а потім може тривати від 1-4 діб до декількох тижнів. В останній стадії синдрому виникає зупинка дихання.
Атиповий синдром Рея має аналогічну клініку, але дебютує зазвичай в перші 5 років життя. Найчастіше він формується на тлі вроджених метаболічних порушень. В основному синдром Рея будь-якого типу відрізняється швидким прогресуванням і без інтенсивного лікування призводить до смерті. В окремих випадках може мати місце легкий перебіг і мимовільна зупинка прогресування симптомів.
Запідозрити синдром Рея педіатра або невролога дозволяють виявлення в анамнезі зв’язку з вірусною інфекцією, прийомом аспірину та інших джерел мітохондріальних токсинів, типова клініка захворювання (блювота з подальшими психо-неврологічними порушеннями), збільшення печінки. Верифікувати синдром Рея допомагає біохімічний аналіз крові з визначенням рівня печінкових ферментів, УЗД черевної порожнини, біопсія печінки, дослідження ліквору.
Біохімія крові констатує збільшення АСТ і АЛТ в 3 і більше разів (в ряді випадків в 20 разів) при нормальному вмісті білірубіну. Патогномонічним ознакою є різке підвищення рівня аміаку. У 40% хворих спостерігається гіпоглікемія, як правило, це діти до 5-річного віку.
Концентрація електролітів крові може змінюватися відповідно до ступеня дегідратації, що розвивається внаслідок блювоти і відмови від пиття. У більшості випадків синдром Рея супроводжується порушенням згортання, що знаходить відображення в даних коагулограми.
Клінічний аналіз крові залишається в межах норми, іноді спостерігається деяке збільшення лейкоцитів.
З метою виключення інфекційної патології ЦНС проводиться люмбальна пункція. Дослідження цереброспінальної рідини свідчить про її стерильності і не виявляє істотних відхилень в її складі, що дозволяє виключити інфекційно-запальний характер енцефалопатії.
УЗД органів черевної порожнини визначає збільшення печінки – гепатомегалию, її дифузно підвищену ехогенність і структурну твердість; можливі подібні зміни підшлункової залози. Якщо синдром Рея не може бути встановлений за даними перерахованих вище методів діагностики, проводиться біопсія печінки.
Морфологічне дослідження біоптатів виявляє типову для синдрому картину: відсутність запальних змін і наявність ознак вираженої жирової дистрофії.
Синдром Рея є діагнозом виключення. Диференціальна діагностика проводиться з вірусними інфекціями, енцефалітом, менінгітом, різними інтоксикаційними синдромами, субарахноїдальним крововиливом та ін. Після одужання діти, які перенесли синдром, направляються на консультацію генетика для виключення наявності у них вроджених метаболічних захворювань.
Підозра на синдром Рея є показанням до термінової госпіталізації у відділення інтенсивної терапії. Лікування є скоріше симптоматичним і спрямоване на купірування відбуваються в організмі патологічних процесів і підтримку життєво важливих органів.
Застосовують кортикостероїди (в основному преднізолон), інфузії електролітів і вітаміну К, манітол для купірування набряку мозку.
Внутрішньовенне введення рідини з одного боку необхідно для якнайшвидшого виведення аміаку та інших токсичних речовин з організму, а з іншого боку обмежено через небезпеку прогресування церебрального набряку. Здійснюється корекція порушень кровообігу і розладів гемостазу.
При дихальних порушеннях виробляють інтубацію трахеї з гіпервентиляцією. Лікування здійснюється при постійному моніторингу артеріального тиску, газового складу крові, внутрішньочерепного тиску.
Смертність на початковій стадії синдрому становить 5%, в стадії интермиттирующей коми – 50-60%, на останній стадії – 95%. Причиною летального результату зазвичай виступає набряк мозку, рідше – дихальна недостатність, шлункова кровотеча внаслідок коагулопатії, серцева недостатність, сепсис або ОПН.
Якщо синдром Рея розпізнаний в ранній стадії і негайно розпочата відповідна терапія, то можна сподіватися на благополучний результат. Завдяки вдосконаленню методів діагностики і лікування показник летальності вдалося знизити з 40%, що реєструються в 1970-х рр. до 20% в 1990-х рр.
У дітей, що вижили, як правило, відзначається повне нейро-психічне відновлення.
Попередити виникнення синдрому дозволяє відмову від застосування саліцилатів у дітей. В даний час в багатьох країнах проводиться політика заміни саліцилатів препаратами парацетамолу або ібупрофену при необхідності проведення антипіретичну терапії.
Синдром Рея у дорослих симптоми і лікування
Діагностика синдрому Рея
Діагностувати синдром Рея досить складно, так як у нього немає особливих, притаманних тільки йому, симптомів. Саме тому ризик помилитися при постановці діагнозу у лікаря досить високий. Слід зазначити, що перед обстеженням доктору необхідно повідомити про всі медикаментозних препаратах, які хворий приймав під час лікування вірусного захворювання.
аналізи
Проводяться аналізи для виявлення можливих порушень в процесі окислення жирних кислот, а також виявлення інших метаболічних розладів.
Для синдрому Рея характерні наступні показники аналізу крові:
- підвищення рівня трансаміназ (АЛТ, АСТ), аміаку в крові;
- подовження протромбінового часу;
- зниження рівня глюкози в крові (гіпоглікемія).
Виконується також процедура люмбальної пункції – у пацієнта беруть зразок рідини з спинного мозку. Проводиться вона для того, щоб виключити наявність інших хвороб, при яких спостерігаються неврологічні прояви – таких, як енцефаліт і менінгіт. При синдромі Рея кількість лейкоцитів в мазку неповинно перевищувати – 8 / мкл.
- Процедура біопсії печінки – щоб виключити хвороби, при яких відбувається ураження печінки, береться зразок печінкової тканини.
- Біопсії печінки проводиться в основному у дітей до 1 року, при частих рецидивах або атиповими ознаками синдрому (без продрома і блювоти).
- В процесі взяття аналізу пацієнтові роблять анестезію, потім спеціальною голкою проводиться маленький прокол в правій частині живота і береться невеликий шматочок печінки.
- При біопсії виявляють дифузну жирову дистрофію клітин печінки, депонований глікоген запальні клітинні інфільтрати відсутні.
інструментальна діагностика
При діагностиці синдрому Рея використовуються також інструментальні методи дослідження. Наприклад, це комп’ютерна томографія, електроенецефалограмма, а також МРТ.
Завдяки МРТ і КТ голови можна виключити можливі порушення у мозковій діяльності, проявом яких стають млявість і зміна в поведінці хворого. Це дозволяє провести диференціальну діагностику з пухлинами, різними аневризмами, крововиливами в головний мозок, а також абсцесами.
Синдром Рейє (Рея) – патологія, яка проявляється жировим переродженням печінки і енцефалопатією. Це захворювання належить до категорії рідкісних і небезпечних, вперше було описано ще в 1963 році. За статистикою найчастіше синдром Рейє діагностується в дитячому і підлітковому віці, у дорослих – набагато рідше.
Клінічними критеріями розглянутого захворювання є енцефалопатія НЕ запального походження і жирова дистрофія печінки – ці два критерії можуть розвиватися самостійно, а можуть бути присутніми одночасно.
Як правило, «класичний» синдром Рейє лікарі завжди пов’язують з частим прийомом Аспірину, а ось атиповий – з порушенням обмінних процесів вродженого характеру.
Саме атиповий тип синдрому Рейє діагностується виключно в дитячому віці (до 5 років).
До 1973 року летальний результат при розглянутому захворюванні був практично неминучий, але на сьогоднішній день цей показник знизився вдвічі . Проблема полягає в пізню діагностику, тому що результат захворювання залежить від того, наскільки рано розпочато проведення терапевтичних процедур.
