Спорадичний зоб: як проявляється, що є причиною, діагностика

Як ставиться диференційний діагноз дифузного токсичного зобу? На це питання відповість досвідчений лікар-ендокринолог. Для тих, хто не знає, що означає диференційний діагноз, пояснимо. Це метод дослідження, завдяки якому стає можливим з кількох хвороб з однаковими симптомами встановити справжнє захворювання.

Зміст Показати

Що являє собою патологія?

Дифузно-токсичний зоб (ДТЗ), або, як ще називають це захворювання, хвороба Грейвса, Базедова, відноситься до аутоімунних хвороб, тобто

організм починає виробляти аутоімунні антитіла, які призводять до руйнування здорових. В даному захворюванні організм виробляє надлишкову кількість тиреоїдних гормонів. Це гормони, які виробляють йод.

Наявність великої кількості цих гормонів призводить до тиреотоксикозу – отруєння йодом.

Захворювання проявляє себе такими симптомами:

З боку серця – порушення скорочення серцевого ритму: аритмія, збільшення частоти скорочень серця – тахікардія, підвищений тиск, прискорений пульс, серцева недостатність, набряки кінцівок.
З боку ендокринної системи – втрата у вазі, незважаючи на те що апетит хороший, важка переносимість спеки, підвищення основного обміну.
З боку дерматології – посилене потовиділення, зміна в нігтьової структурі, шкірні захворювання – еритема.
З боку невралгії – загальна слабкість, головний біль, важкість у ногах, коли зі стільця важко встати, почуття тривоги, розлад сну.
З боку шлунково-кишкового тракту – пронос, відчуття нудоти, рідше блювання.
З боку офтальмології – очі повністю не змикаються, вирячені очі, підвищений тиск всередині очей, порушення зору. Хворий може скаржитися на сухість і печіння в очах.
З боку стоматології – рідко, але бувають скарги на пародонтоз або карієс.

Оскільки перераховані вище симптоми можуть супроводжувати ряд інших захворювань, лікар зобов’язаний обстежити хворого, щоб підтвердити дифузний токсичний зоб.

Основні методи діагностики

Як здійснюється диференціальна діагностика дифузного токсичного зобу? Діагноз даної хвороби ставиться на основі обстеження і лабораторних даних.

Буває і так, що до ендокринолога надходять пацієнти зі схожими симптомами, але з іншим діагнозом: неврастенія, порушення психіки, нейроциркуляторна дистонія (невроз серця).

У таких хворих зазвичай долоні рук завжди пітні і холодні. У пацієнтів же з дифузним токсичним зобом, навпаки, теплі.

Наприклад, симптом втрати у вазі може бути присутнім і при неврозі серця (нейроциркуляторна дистонія), з тією лише різницею, що помітна втрата апетиту, що при ДТЗ відбувається з точністю до навпаки.

При неврозі серця в стані спокою тахікардія не спостерігається. Щоб зрозуміти, до якого захворювання відноситься симптом, о другій годині ночі слід порахувати пульс. Якщо удари будуть нижче 80 в хвилину, то це не диференційний токсичний зоб.

При зобі удари в стані спокою понад 80 в хвилину.

У жінок у віці (рідше у чоловіків) дифузний токсичний зоб маскується під захворювання серця: миготлива аритмія, серцева недостатність. На відміну від молодих людей у них не спостерігається дратівливість і нервозність, навпаки, у людей похилого віку більше спостерігається сонливість або апатія.

Хворим з подібними проблемами лікар обов’язково проведе диференціальну діагностику, так як багато спільних симптомів: набряки, задишка, тахікардія. До відмінностей можна віднести ту особливість, що у хворих дифузним зобом моложавий вигляд, вони дуже рухливі, худі, з підвищеною функцією щитовидної залози, яку видно при гормональному вивченні.

Якщо при ДТЗ основний обмін (стан неспання) підвищено, а рівень холестерину в крові знижений, то у неврастенических хворих ці показники знаходяться в межах норми.

Відмінності ДТЗ від інших захворювань

Схожі симптоми з ДТЗ відбуваються під час клімактеричного неврозу, у віці від 45 до 50 років: поганий сон, непереносимість спеки, підвищена дратівливість, бажання заплакати без приводу, емоційна нестійкість, на відміну від ДТЗ – підвищення маси тіла, непереносимість спеки, яка триває недовго , змінюється ознобом.
Якщо втрата маси тіла відбувається поряд зі зниженням апетиту, то, швидше за все, це проблема шлунково-кишкового тракту.

Схожі симптоми спостерігаються під час раку щитовидної залози, коли відбувається збільшення її розмірів. Якщо хворий за короткий проміжок часу сильно скидає у вазі, аж до виснаження, відчуваючи при цьому слабкість в м’язах, то це є вагомим приводом диференціювати дифузний токсичний зоб з наявністю злоякісного утворення.

обов’язково хворого обстежують на УЗД;
здається аналіз крові на гормони – Т3 і Т4;
якщо рівень гормонів високий, то це говорить про те, що тиреотоксикоз присутній.

Якщо УЗД покаже наявність вузлів, то пацієнту призначать сканування, щоб прояснити, відбувається поглинання радіоактивного йоду чи ні. І на підставі цього обстеження роблять висновки про токсичність щитовидної залози.

Є дуже рідко зустрічається захворювання передньої долі гіпофіза – тіеротропінома, симптоми якої майже не відрізняються від ДТЗ. Тільки після лабораторного дослідження крові на гормони можна з упевненістю сказати про наявність або відсутність тиреотоксикозу.

Якщо аналіз покаже наявність антитіл, то це буде означати наявність токсичного зобу.

При тиреоїдиті (різновид хвороби щитовидної залози), як і при ДТЗ, щитовидна залоза збільшена, з тією лише різницею, що при пальпації вона нерівномірна, коли при ДТЗ вона більш однорідна і гладка.

Слід зазначити, що часто дифузний токсичний зоб і тиреотоксикоз вважають одним і тим же захворюванням. Але це не зовсім так, тому що тиреотоксикоз є синдромом, який супроводжує ряд захворювань, а ДТЗ передається генетично, це спадкове захворювання.

І якщо серед родичів були носії цього захворювання, то ризик захворіти подвоюється. Крім генетичного фактора хвороба може провокувати постійний контакт з йодом.

Це можуть бути люди, які безконтрольно приймають йодовмісні препарати, працівники місць по добуванню йоду, постійне надходження в організм з водою або їжею.

Стреси, навантаження, шкідливі звички можуть спровокувати хворобу.

Спорадичний зоб: симптоми, причини, лікування, профілактика

Таке ендокринологічне захворювання, як зоб, може виникати не тільки у людей, які проживають в місцевостях з дефіцитом йоду (як у випадку з ендемічним зобом). На цей раз в жіночому клубі «Кому за 30» читайте, що таке спорадичний зоб, чому він виникає, а також про методи його діагностики та лікування.

Спорадичний (нетоксичний) зоб: що це за патологія?

На відміну від ендемічного, пов’язаного з дефіцитом йоду, зоб спорадичний – це захворювання, обумовлене найчастіше порушенням йодного обміну в організмі, неможливістю синтезу йод-містять гормонів. Іншими словами, всьому виною біохімічні або генетичні патології.

Причому цією формою захворювання страждають люди, які проживають за межами зон ендемії по зобу (там, де дефіциту йоду не спостерігається).

За своєю клінічній картині спорадичний зоб дуже схожий з ендемічним, а чисто зовні ці два різновиди захворювання розрізнити неможливо. І в тому, і в іншому випадку щитовидна залоза збільшується.

Про причини спорадического зоба

Дана патологія розвивається в таких випадках:

Якщо у пацієнта в роду були випадки зоба (погана спадковість);
При генетичних порушеннях біосинтезу йод-містять гормонів (на різних стадіях: при органіфікації, поглинанні йоду і т.д.);
При відсутності спеціальних рецепторів йоду або їх нечутливості;
Іноді – під час прийому гормональних контрацептивів;
При лікуванні деякими препаратами (тиреостатики, окремі антибіотики, протитуберкульозні засоби, аспірин та ін.);
Якщо в щитовидці розвиваються доброякісні або злоякісні утворення;
Причиною спорадического зоба може стати також аденома залози або тиреоїдит.

Всі перераховані причини провокують зниження рівня продукції гормонів щитовидної залози, через що відбувається збільшення обсягів її тканин. Це т.зв. «Компенсаторна функція», яка спрямована на забезпечення еутиреозу – нормального рівня даних сполук.

Симптоми спорадического зоба

Зоб цього типу провокує порушення в роботі практично всіх систем організму:

Емоційна сфера – дратівливість, млявість, неуважність уваги, забудькуватість, сонливість, часті головні болі;
Серцево-судинна система – аритмія, тахікардія, підвищене діастолічний ( «нижній») тиск, атеросклероз;
Система крові – зниження рівня гемоглобіну;
Зниження імунітету. Часті захворювання простудного характеру;
Статева система – порушення синтезу статевих гормонів, як у жінок, так і у чоловіків;
Дихальна система – набряклість тканин легенів, хронічний бронхіт.

У хворих також спостерігається набряклість обличчя, слабкість в м’язах, біль у кінцівках, часті радикуліти, погано піддаються лікуванню.

Діагностика спорадичного зоба

Пальпація та візуальний огляд, при яких виявляється збільшена щитовидка;
УЗД залози. На ультразвуку визначається природа розростання тканин (дифузна, вузлова або змішана);
Біохімічний скринінг венозної крові з визначенням рівня тиреотропного гормону, Т3 і Т4;
Біопсія вузлів або пухлин в залозі для визначення типу новоутворень.

Жіночий клуб komy-za30.ru повинен нагадати і про те, що при діагнозі «зоб» буде потрібно і диференціальна діагностика, в ході якої спорадичний зоб щитовидної залози диференціюється від ендемічного, токсичного зобу або від раку.

Лікування спорадического зоба

Хоча багато ендокринологи призначають при спорадическом типі зоба препарати йоду (йодид калію), насправді вони неефективні при даному захворюванні. Це і є ще одним підтвердженням того, що в основі патогенезу хвороби не лежить недостатність йоду.

Якщо зоб обумовлений неможливістю синтезу тиреотропного гормонів, хворому призначають замісну терапію цими речовинами. Причому на ранніх стадіях (до 1-2 ступеня) показаний прийом тиреоидина, а при прогресуванні хвороби – заміна його на трийодтиронін.

Препарати з обережність застосовуються у пацієнтів старшого віку, особливо при наявності у них коронарної недостатності. Підбір лікування обов’язково проводиться з урахуванням наявності або відсутності інших супутніх патологій.

Спорадичний зоб необхідно видаляти, якщо щитовидка сильно збільшена в розмірах і заважає працювати сусіднім органам. Причому пацієнту показана подальша довічна замісна терапія.

При спорадическом зобі прогноз сприятливий, особливо, якщо він вчасно діагностовано і правильно підібране лікування. Тому регулярно проходите медичне обстеження мінімум раз на рік для виявлення будь-яких захворювань на ранніх стадіях розвитку.

Синдром тіротоксікоза. Диференціальна діагностика та консервативне лікування

Тиреотоксикоз – клінічний синдром, обумовлений негативним впливом стійкого надлишку тиреоїдних гормонів на організм.

Хвороба Грейвса, багатовузловий токсичний зоб і гіпертиреоїдних фаза хронічного аутоімунного тиреоїдиту – найбільш часті причини тиреотоксикозу, що вимагають проведення диференціальної діагностики.

Крім того, слід пам’ятати і про наявність транзиторного гіпертиреозу під час вагітності, фізіологічного стану, що не потребує ініціації терапії.

У статті наводиться огляд етіології, клінічної картини, диференціальної діагностики та підходів до консервативного лікування тиреотоксикозу.

Ключові слова: тиреотоксикоз, тиамазол, Тирозол.

Thyrotoxicosis. Differential diagnosis and non-surgical treatment (lecture to physicians)

EATroshina Clinical Endocrinology Institute of ESC, Moscow

Thyrotoxicosis is a clinical syndrome caused by the negative impact of persistent excess of thyroid hormones on the body.

Graves ‘disease, toxic multinodular goiter and hyperthyroid phase of chronic autoimmune thyroiditis are known to be the most common causes of hyperthyroidism, so differential diagnosis is required.

In addition, it should be mentioned that transient hy-perthyroidism during pregnancy might developed, but in this case it should be recognized as physiological state, which does not need any treatment.

The paper reviews etiology, clinical features, differential diagnosis and approaches to the non-surgical treatment of thyrotoxicosis.

Keywords: thyrotoxicosis, thiamazole, Thyrozol.

Захворювання щитовидної залози (ЩЗ) широко поширені в усьому світі. Наприклад, у великому популяційному вікгемском дослідженні, результати якого були опубліковані Tunbridge et al. в 1977 р, було показано, що тиреотоксикоз і гіпотиреоз зустрічаються, принаймні, у 2% жінок і у 0,2% чоловіків, які проживають у Великобританії.

За 20 років спостереження частота виникнення тиреотоксикозу у жінок в середньому склала 0,8 випадку на 1000 осіб на рік.

Найбільш грізними ускладненнями тривалого некомпенсованого тиреотоксикозу є серцево-судинні, в першу чергу, порушення ритму серця.

Незважаючи на можливість успішного лікування, вплив тиреотоксикозу на серцево-судинну систему залишається ключовою найважливішою проблемою, як при виявленні захворювання щитовидної залози, так і під час його лікування.

Крім того, з’являється все більше і більше доказів на користь віддалених наслідків тиреотоксикозу і його терапії на пізні серцево-судинні ускладнення і смертність. Таким чином, своєчасне лікування тиреотоксикозу – найважливіше завдання клінічної ендокринології.

Читайте також: Салат з сьомгою «Русалочка»: рецепти корисних страв на кожен день

причини тиреотоксикозу

Гіперфункція ЩЗ:

Хвороба Грейвса-Базедова (ДТЗ)
Багатовузловий токсичний зоб
Токсична аденома ЩЗ
ТТГ-секретирующая аденома гіпофіза
Виборча резистентність гіпофіза до гормонів ЩЗ
Пузирний замет і хоріонкарцінома
гестаційний тиреотоксикоз

Руйнування ЩЗ (пасивне надходження тиреоїдних гормонів в кров)

Гострий тиреоїдит (рідко)
Підгострий тиреоїдит де Кервена (тиреотоксическая стадія)
Хронічний аутоімунний тиреоїдит (рідко)

Інші:

Передозування тиреоїдних гормонів
Т4- і Т3-секретирующая тератома яєчника (яєчникова Струма)
Метастази раку ЩЗ

Хвороба Грейвса (дифузний токсичний зоб), багатовузловий токсичний зоб (функціональна автономія щитовидної залози) і гіпертиреоїдних фаза хронічного тіроідіта – найбільш часті причини тіротоксікоза, що вимагають проведення диференціальної діагностики. Крім того, слід пам’ятати і про наявність транзиторного гіпертиреозу під час вагітності, фізіологічного стану, що не потребує ініціації терапії.

Хвороба Грейвса – це аутоімунне захворювання, для якого характерно:

лимфоцитарная інфільтрація ЩЗ, вироблення стимулюючих аутоантитіл до рецептора ТТГ;
постійна і автономна стимуляція ЩЗ ауто-антитілами до рецептора ТТГ;
аутоімунний гіпертиреоз, сімейна схильність і можливість наявності інших аутоімунних захворювань.

Функціональна автономія щитовидної залози – це підвищена продукція тіроідних гормонів, яка не залежить від регуляторного впливу тиреотропного гормону (ТТГ).

В умовах хронічної гіперстимуляції щитовидної залози при тривалому дефіциті йоду, в тироцитах з найбільшим проліферогенним потенціалом накопичуються соматичні активують мутації, що ведуть до автономного функціонування фолікулярних клітин залози.

Такі автономно функціонуючі тиреоцитах можуть бути розсіяні по всій залозі, що клінічно проявляється диссеминированной її автономією. Але найчастіше (приблизно, в 80% випадків) вони виявляються в активно проліферуючих колоїдних вузлах (вузловий або багатовузловий токсичний зоб – крайня ступінь прояву функціональної автономії).

Клінічним проявом функціональної автономії є тиреотоксикоз.

Процес розвитку функціональної автономії триває роками і призводить до клінічних проявів функціональної автономії, в основному, в осіб старшої вікової групи (після 45 років). Навпаки, дифузні форми зоба частіше зустрічаються у дітей і підлітків та осіб дітородного віку. На ранніх стадіях розвитку функціональна автономія може нічим себе клінічно не проявляти.

У таких хворих рівні тиреоїдних гормонів (Т3 і Т4) залишаються в межах норми, але при сцинтиграфії щитовидної залози виявляються ділянки, активно поглинають ізотопи 131I або Tc99m ( «гарячі» вузли). Така автономія називається компенсованій. Якщо продукція тиреоїдних гормонів автономними утвореннями перевищує фізіологічну потребу, у хворого розвинеться тиреотоксикоз.

Розвиток функціональної автономії переважно в осіб похилого віку визначає клінічні особливості даного захворювання. Часто ці хворі страждають супутніми захворюваннями серцево-судинної системи, патологією травного тракту, неврологічними захворюваннями, що маскує основну причину захворювання.

Існуючі методи візуалізації дозволяють встановити наявність вузлів з високим захопленням радіоактивного йоду при зниженому захопленні в решті тканини щитовидної залози. Лікування функціональної автономії щитовидної залози радикальне, методом вибору є радіойодтерапією.

У разі наявності компресійного синдрому – показано оперативне лікування за умови передопераційної компенсації тиреотоксикозу тіонамідов. Диференціальна діагностика хвороби Грейвса і функціональної автономії ЩЗ представлена в табл. 1.

Таблиця 1. Диференціальна діагностика хвороби Грейвса і функціональної автономії ЩЗ

захворювання	прояв захворювання
хвороба Грейвса	Функціональна автономія ЩЗ
аутоімунне захворювання	Йододефіцитних захворювань / мутація гена рецептора ТТГ
Найчастіше дифузне збільшення ЩЗ, в 10% зоб відсутній	Найчастіше багатовузловий зоб
Молодий вік (20 40 років)	Вікова група старше 45-50 років
короткий анамнез	Тривалий анамнез еутиреоїдного зоба
Клінічно явна ендокринна офтальмопатія в 50% випадків	Не буває ендокринної офтальмопатії
Часто манифестная клініка	Стертий перебіг, субклінічні форми
У більшості випадків виділяють антитіла до тканини ЩЗ (найбільш чутливі і специфічні АТ до рецептора ТТГ)	антитіла до тканини ЩЗ відсутні
Дифузне посилення захоплення 99mТс при сцинтиграфії ЩЗ	Вогнища підвищеного накопичення 99mТс ( «гарячі» вузли)
Стійка ремісія після консервативної терапії у 30% пацієнтів	Тиреостатична терапія тільки усуває тиреотоксикоз на час прийому препаратів, безперспективна для стійкої ремісії

Хронічний аутоімунний тіроідіт (RTA) це аутоімунне захворювання, для якого характерно:

лимфоцитарная інфільтрація ЩЗ, вироблення блокуючих аутоантитіл до рецептора ТТГ;
наявність фази транзиторного гіпертиреозу;
стійкий аутоімунний гіпотиреоз, сімейна схильність і можливість наявності інших аутоімунних захворювань. Найбільші труднощі для диференціальної

Найбільші труднощі для диференціальної діагностики представляє гіпертиреоїдних фаза хронічного аутоімунного тиреоїдиту. Зазвичай, тиреотоксикоз розвивається на початку АІТ і триває не більше 4-6 міс з подальшим відновленням функції щитовидної залози і подальшим розвитком гіпотиреозу. Симптомитиреотоксикозу нерідко носять субклінічний характер.

Класичні антитиреоїдні антитіла (до ТГ і ТПО) визначаються у 80-95% хворих на АІТ і хворих на хворобу Грейвса, що не дозволяє використовувати їх для диференціальної діагностики. УЗД щитовидної залози також не дає абсолютних критеріїв для диференціальної діагностики Аїта і хвороби Грейвса.

Більш інформативним методом при проведенні диференціальної діагностики є сцинтиграфія щитовидної залози.

Поглинання радіоактивного ізотопу при АІТ може бути нормальним, зниженим або підвищеним, розподіл ізотопу нерівномірним, що визначає «строкатий» сканограмму у цих хворих з зонами підвищеного і зниженого захоплення.

У тому випадку, якщо результати обстеження не дозволяють уточнити діагноз, необхідно ретельно спостерігати за перебігом захворювання і відповіддю на проведену терапію. Якщо симптоми тиреотоксикозу не виражені, слід обмежитися призначенням бета-блокаторів, препаратів седативного ряду.

При більш вираженій картині слід розцінювати захворювання як хвороба Грейвса і проводити тиреостатичну терапію тіонамідов відповідно до принципів лікування, мова про які піде нижче.

Транзиторний гіпертиреоз вагітних пов’язаний з значним підвищенням рівня хоріонічного гонадотропіну людини (ХГЛ) в крові (цей гормон має структурну схожість з ТТГ). Транзиторний гіпертиреоз не потребує лікування, самостійно проходить до середини другого триместру вагітності. Диференціальна діагностика транзиторного гіпертиреозу вагітних і тиреотоксикозу внаслідок захворювань щитовидної залози (хвороба Грейвса, багатовузловий токсичний зоб) представлена в табл. 2.

Таблиця 2. Диференціальна діагностика транзиторного гіпертиреозу вагітних і тиреотоксикозу внаслідок захворювань щитовидної залози

транзиторний гіпертиреоз	тиреотоксикоз
На ранніх термінах вагітності	На будь-яких термінах вагітності
Чи не підвищені титри антитіл до ЩЗ	Високі титри антитіл до рецептора ТТГ, ТПО, ТГ (немає при МУТЗ)
Структура ЩЗ в нормі	Зниження ехогенності тканини ЩЗ при УЗД або вузли в ЩЗ
Значне підвищення ХГЧ в крові (більше 100 000 ОД / л) при помірно змінених Т4 і ТТГ	Значна зміна Т4 і ТТГ при звичайному для терміну вагітності ХГЧ

Консервативне лікування тіротоксікоза

Компенсація тиреотоксикозу – основна мета лікування за допомогою тиреостатичних засобів.

Консервативне лікування призначається для досягнення еутиреозу перед оперативним лікуванням, а також в окремих групах пацієнтів в якості базового тривалого курсу, який в деяких випадках призводить до стійкої ремісії.

Тривала тиреостатична терапія можлива тільки за умови готовності пацієнта дотримуватись рекомендацій лікаря і при наявності доступної кваліфікованої ендокринологічної допомоги.

До основних тиреостатичними засобів відносяться препарати з групи тіонамідов: тиамазол (наприклад, Тирозол (Такеда)) і пропилтиоурацил (наприклад, пропіціл). Механізм дії тіонамідов полягає в блокуванні дії ключового ферменту – тиреоїдної пероксидази, в результаті чого пригнічується синтез гормонів щитовидної залози, що, відповідно, призводить до усунення тиреотоксикозу.

Тіонаміди на початку призначаються у відносно великих дозах: 30-40 мг (до 60 мг в окремих випадках) тіамазолу (в 1-2 прийоми) або ПТУ – 300 мг (в 3-4 прийоми).

Таблетки слід приймати після їди, не розжовуючи, запиваючи достатньою кількістю рідини. На початку лікування разові дози приймають протягом дня в строго певний час.

Підтримуючу дозу слід приймати в один прийом після сніданку.

На тлі такої терапії через 4-8 тижнів у більшості пацієнтів з тиреотоксикозом вдається досягти еутиреоїдного стану, першим лабораторним ознакою якого є нормалізація рівня вільного Т4.

Рівень ТТГ, як правило, буде довго залишатися зниженим і досягне нормальних значень не раніше, ніж через 2-4 міс від початку терапії. Тиреостатична терапія комбінується з терапією бета-адреноблокаторами.

При важкому, тривалому тиреотоксикозі і при наявності симптомів надниркової недостатності показано призначення глюкортікостероіди, наприклад, преднізолону 10-15 мг / сут.

Якщо мова йде про лікування хвороби Грейвса, то після нормалізації рівня вільного Т4 пацієнту починають знижувати дозу тиреостатика і, приблизно через 2-3 тижнів, переходять на прийом підтримуючої дози (наприклад, 10-15 мг Тирозол в день).

Паралельно, починаючи від моменту нормалізації рівня Т4 або дещо пізніше пацієнту призначається левотироксин в дозі 50-100 мкг в день.

Така схема отримала назву «блокує і заміщай» (не використовується у вагітних жінок, лікування повинно проводитися виключно антитиреоїдними препаратами із застосуванням мінімальних доз із зняттям препаратів при першій нагоді, зазвичай з 4-6 міс вагітності.

Для лікування використовують не більше 300 мг пропіціл або не більше 20 мг Тирозол на добу. Надлишкові дози антитиреоїдних препаратів можуть викликати гіпотиреоз і зоб у плода).

Критерієм адекватності терапії тиреотоксикозу є стійке підтримання нормального рівня Т4 і ТТГ. Підтримуюча терапія триває від 12 до максимум 24 міс.

Протягом усього лікування у пацієнта з інтервалом не менше ніж 1 раз на місяць необхідно проводити визначення рівня лейкоцитів і тромбоцитів, оскільки рідкісним (0,06%), але найбільш небезпечним побічним ефектом тіонамідов є агранулоцитоз.

Після закінчення курсу лікування препарати скасовуються; найбільш часто рецидив розвивається протягом першого року після припинення терапії.

Визначення антитіл до рецептора ТТГ може служити прогностичним ознакою настання / ненастання рецидиву хвороби Грейвса.

Значно підвищений рівень антитіл до рецептора ТТГ, як правило, свідчить про високий ризик рецидиву тиреотоксикозу, і може бути вагомим аргументів на користь радикального лікування при хворобі Грейвса.

Компенсація тиреотоксикозу при наявності функціональної тиреоїдної автономії необхідна в передопераційний період. В даному випадку схема лікування «блокуй-заміщай» не використовується.

При підготовці до операції пацієнтів з тиреотоксикозом лікування препаратом проводиться до досягнення еутиреоїдного стану протягом 3-4 тижнів до запланованого дня операції (іноді більш тривалий час).

У всіх випадках тривалість лікування препаратом визначається лікарем, орієнтуючись на клінічний стан пацієнта і дані гормональних аналізів крові на тлі лікування.

Тривалий (довічний) прийом тіонамідов при багатовузловий токсичному зобі можливий у літніх пацієнтів з серйозною соматичною патологією і протипоказаннями для проведення лікування радіоактивним йодом або хірургічного лікування.

Діагноз і диференційний діагноз ендемічного зобу

Диференціальний діагноз ендемічного зобу з первинними формами тиреотоксикозу або базедової хворобою, як правило, не становить труднощів; необхідно лише встановити місце народження хворої і постійного його проживання, термін і характер початку захворювання, симптоматологію і його перебіг.

Однак, якщо ендемічний зоб існує у хворого протягом багатьох років, а під впливом психічної травми розвивається тиреотоксикоз, часто необхідно вирішити питання, чи йде справа про розвиток нового захворювання на тлі ендемічного зобу або сам ендемічний зоб базедофіцірован, т. Е.

відбулися зміни функції зобно зміненої тканини без функціональних порушень у навколишньому вузли тканини щитовидної залози.

Необхідно відрізняти ендемічний зоб і від хронічних неспецифічних тиреоїдитів типу лімфоматозний зоба Хашимото і так званого железоподобной фибропластическом зоба Ріделя, часто симулює злоякісний зоб. Тиреоїдити, як правило, дуже щільної консистенції і захоплюють дифузно всю залозу і нерідко супроводжуються гіпотиреозом.

Читайте також: Судоми в ногах: чому починаються і як лікувати в домашніх умовах

Як правило, в крові цих хворих визначається присутність антитіл, що з’явилися в результаті дії тиреоїдних антигенів. При загрудинном зобі іноді важко диференціювати його від пухлини середостіння і дермоїдних кіст.

При кістозному характер зоба необхідно диференціювати його від бічних кіст шиї, які, як правило, не зміщуються при ковтанні, на противагу зобу, який слідує за рухом трахеї.

Важливо згадати про зобі каротидної залози і аденомі паращитовидних залоз, які спостерігаються при гіперпаратіреоідной остеодистрофії. Слід мати також на увазі і пухлини, що виходять з стравоходу, лімфатичних вузлів, нервів та інших тканин шиї.

До числа основних ускладнень в перебігу вузлового ендемічного зобу відносяться крововиливи в тканину зоба, запалення і злоякісні переродження зоба, частіше зустрічаються при солітарних вузловому спорадическом зобі. Якщо крововилив відбувається в порожнину великої кісти, то внаслідок збільшення її розмірів іноді виникає гострий стеноз трахеї.

Невеликий крововилив проходить зазвичай непоміченим або супроводжується невеликими відчуттями болю або напруги в зобі. Зазвичай крововилив призводить до деструктивних асептическим некробіотичні процесів в зобі; це може привести в кінцевому підсумку до зморщування, припинення росту і навіть до зменшення розміру рубця зоба.

Запальні процеси можуть досягати різних стадіях розвитку, аж до нагноєння. Гнійні струміта, розкриваються в області шиї, утворюють свищі, що не піддаються загоєнню. Такі випадки, втім, дуже рідкісні. Стінки таких вузлів можуть обизвествляется.

Іноді в результаті запального процесу в солітарний вузлі зоба вузол деструірующім, рубцюється і наступає самолікування зоба. Злоякісне переродження зоба зустрічається в різних ендемічних вогнищах з неоднаковою частотою, по-видимому, в залежності від характеру основних його форм, то більше, то менше зрілих.

У місцях з переважанням паренхіматозних форм він зустрічається частіше, з переважанням зрілих макрофоллікулярних колоїдних форм зобу – рідше.

У початковому періоді дуже важко визначити характер зоба не тільки при клінічному вивченні хворого, але навіть під час операції при терміновому мікроскопічному дослідженні; часто рак є несподіваною патогістологічної знахідкою при подальшому дослідженні.

Окультний папілярний рак за своїми розмірами може бути дуже невеликим, а можливі метастази в лімфовузли шиї, навпаки, досягають великих розмірів і можуть бути прийняті за аберантних зоб. Одним з характерних ознак малігнізації ендемічного зобу є посилення його росту в одній з ділянок вузла або відновлення і посилення росту вузлового зоба. Пізніше з’являється обмеження рухливості, нерідко змінюється голос і з’являються иррадиирующие болю за вухом.

Кожен хворий з вузловим зобом, особливо, якщо спостерігаються ознаки зростання цього зоба, підлягає направленню до хірурга. По суті, кожен випадок вузлового зоба вимагає настороженого уваги лікаря.

Таким хворим, як правило, консервативне лікування, навіть тиреоїдином, не може бути корисним, за винятком ранніх стадій конгломератного вузлового зоба м’якої консистенції. У цих випадках тиреоидин може надати сприятливу дію.

Однак це лікування можливо лише при еутиреоїдного та гіпотиреоїдного зобі без деструктивних змін. Але можливість злоякісного переродження вузлового зоба змушує дуже обережно ставитися до цих хворих, і консультація хірурга в кожному випадку вузлового зоба обов’язкове.

Рак щитовидної залози в деяких місцях ендемічних по зобу зустрічається в 10-30 разів частіше, ніж в місцях, вільних від ендемічного зобу.

Ендемічний і спорадичний зоб. Класифікація. Етіологія, патогенез і клініка, диференційний діагноз, лікування, ускладнення

Ендемічний зоб – захворювання, провідним симптомом якого є прогресуюче збільшення щитовидної залози, вражає великі контингенту населення в географічних районах з дефіцитом йоду в зовнішньому середовищі.

Спорадичний зоб – захворювання, що супроводжується збільшенням щитовидної залози у осіб, які проживають за межами районів зобної ендемії. Спорадичний зоб виникає внаслідок деяких несприятливих ендогенних факторів, в основному генетичного порядку.

Етіологія і патогенез . Основною причиною ендемічного зобу є недостатність йоду в продуктах харчування внаслідок нестачі його в грунті і воді.

У місцях зобної ендемії добове надходження йоду в організм становить всього ліп11 * 20-80 мкг замість 200-220 мкг.

Виникненню спорадического зоба сприяє надлишок їжі, багатої струмогенних – Тіоціанати (капуста, ріпа, турнепс, соя та ін.

), Під впливом яких зменшуються включення йоду в щитовидну залозу і біосинтез тиреоїдних гормонів.

Дефіцит тиреоїдних гормонів, як при ендемічному, так і при спорадическом зобі призводить до підвищення секреції тіротропного гормону гіпофіза, що викликає гіперплазію тканини щитовидної залози з розвитком зобу.

Патологічна анатомія . Патоморфологически виділяють дифузну, вузлову (аденоматозну) і змішану форми зобу, які в свою чергу гістологічно поділяють на паренхіматозні і колоїдні.

У вузловому зобі нерідко відзначаються геморагії, фіброз, кісти, вогнища звапнення і злоякісне переродження.

Тканина щитовидної залози містить багато моно- і дийодтирозина і незначна кількість тироксину і трийодтироніну.

Класифікація. Ендемічний чи спорадичний зоб поділяють за ступенем збільшення щитовидної залози (О, I, II, III, IV, V), за формою (дифузний, вузловий, змішаний), по функціональним проявам (еутиреоїдний, гіпотиреоїдних і з ознаками кретинізму). Вузловий зоб з вираженими явищами тиреотоксикозу виділяють в особливу форму – токсичну аденому щитовидної залози. Залежно від локалізації розрізняють загрудинний, частково загрудинний, кільцевої зоб і зоб, дістопірованних з ембріональних закладок (зоб кореня язика, додаткової частки щитовидної залози і т. Д.). Зобом слід вважати збільшення щитовидної залози III ступеня і вище. При збільшенні щитовидної залози I і II ступеня термін «зоб» можна застосовувати лише при наявності вузла в залозі.

Клініка . Клінічна картина захворювання залежить від функціонального стану щитовидної залози, величини зоба і його локалізації.

При ендемічестіреоідной гіперплазії I і II ступенів в дитячому віці спостерігаються тахікардія або брадикардія, лабільність або зниження артеріального тиску, помірне розширення меж серця вліво, відставання у фізичному і статевому розвитку, схильність до інфекційних захворювань, пригнічення факторів неспецифічного захисту і т. Д.

Хворі з еутиреоїдним зобом малих розмірів зазвичай скарг не пред’являють. Якщо еутиреоїдний зоб великий, то внаслідок здавлення збільшеною щитовидною залозою трахеї виникають напади задухи, сухий кашель; при здавленні стравоходу – дисфагические явища. Роздратування ніжнегортанного нерва викликає захриплість аж до афонії і т. Д.

Гіпотиреоїдних зоб супроводжується клінічними явищами гіпотиреозу. При поєднанні йодної недостатності з незадовільними соціально-побутовими умовами та поганий санітарно-гігієнічної обстановкою в місцях зобної ендемії переважають гіпотиреоїдного форми зобу і кретинізм.

Останній характеризується недоумством, на важку форму гіпотиреозу, затримкою росту з непропорційним розвитком окремих частин тулуба, недорікуватістю або глухонімота.

На наявність зобної ендемії вказують масовість захворювання, велике число гіперплазії щитовидної залози I і II ступенів та хворих з зобом III-V ступеня, поширення зобної ендемії серед дітей та підлітків. Випадки кретинізму в місцях зобної ендемії свидельствуют про тяжкості ендемії.

На тяжкість ендемії вказують також великий відсоток вузлових і змішаних форм зоба, велика поширеність увеченія щитовидної залози III-V ступеня. Коефіцієнт Ленца-Бауера в осередках важкої ендемії становить 1: 1 -1: 3, в осередках середньої тяжкості 1: 4-1: 6, в осередках слабкою ендемії 1: 7-1: 9.

Лабораторні дані . У крові – низький рівень Т4. Рівень Т3 може бути в межах нормальних коливань, що, ймовірно, свідчить про пристосування організму до умов йодного дефіциту. У хворих з ендемічним зобом і жителів ендемічних по зобу місцевостей рівень ТТГ в крові підвищений. Діагноз і диференційний діагноз .

Діагноз ендемічного зобу грунтується на клінічній картині захворювання і даних анамнезу (масовість захворювання, місце проживання хворих і т. Д.). Спорадичний зоб діагностують при збільшенні щитовидної залози у осіб, які проживають за межами районів зобної ендемії.

Функціональний стан щитовидної залози поряд з клінічними симптомами оцінюють також за показниками радіойоддіагностікі, рівня Т3, Т4, СБЙ і величиною основного обміну.

Для визначення стану щитовидної залози і шляхів її лимфооттока застосовують непряму тіреоідолімфографію з використанням для більшої інформативності сверхжідкіе масляних контрастних препаратів типу ліпіодола, міоділа і ін.

При наявності одиночного або багатовузлового зоба, а також кіст щитовидної залози (за умови, якщо контрастне речовина не потрапляє в їх порожнини) на лімфограмме виявляють дефекти наповнення на тлі грубого малюнка паренхіми залози.

Диференціальну діагностику ендемічного і спорадичного зоба проводять з аутоімунний тиреоїдит, дифузним токсичним зобом і раком щитовидної залози. Прогноз . Зоб великих розмірів може здавлювати трахею стравохід, кровоносні судини. Вузли в тканини щитовидної залози можуть злоякісно перероджуватися.

При невеликому еутиреоїдному зобі хворі працездатні, при зобі IV і V ступенів працездатність обмежена. В цьому випадку не рекомендується робота пов’язана зі значним фізичним напругою, тривалої ходьбою або тривалим перебуванням на ногах, а також з необхідністю тримати тіло і особливо шию в незвичайному положенні.

При здавленні зобом життєво важливих органів, загрудинної розташування його, а також при злоякісному переродженні щитовидної залози хворі непрацездатні. У ряді випадків працездатність відновлюється після оперативного лікування. Профілактика .

У загрозливих районах проводять масову профілактику: випікають йодований хліб або постачають населення йодованою сіллю (25 г йодиду калію на 1 т повареної солі), а також призначають антиструмин дітям в дитячих установах, вагітним і годуючим матерям (0,001 мг йодиду калію) по 1 таблетці 1 -2 рази в тиждень (групова йодна профілактика).

Хворим з ендемічним зобом після тиреоїдектомії, при недоцільності оперативного або гормонального лікування, при відмові від операції з приводу ендемічного зобу проводять індивідуальну йодну профілактику; вона показана також особам, тимчасово проживають в районі зобної ендемії. лікування. Методи лікування ендемічного і спорадичного зоба залежать від його величини і функціонального стану. При гіпотиреоїдного і еутиреоїдному зобі, особливо при його дифузних формах, при деяких формах поликистозного або м’якого конгломератного вузлового зоба без великих деструктивних змін в початковий період можна застосовувати тиреоидин по 0,05-0,1 г в день або через день або трийодтироніну гідрохлорид до 75 мкг в день. При еутиреоїдного зобі, крім цього, призначають антиструмин. Лікування тривале, протягом 6-12 міс. и більше.

Показанням для оперативного лікування є вузловий або змішаний зоб, зоб великий величини, особливо при механічному, здавленні їм дихальних шляхів, стравоходу, судин і нервів, підозра на злоякісне переродження зоба. У післяопераційний період для профілактики рецидиву зоба призначають протягом року антиструмин по 1 таблетці 1 раз на тиждень або тиреоидин по 0,05 г 1 раз на тиждень.

Ендемічний і спорадичний зоб: етіологія, клініка, діагностика, лікування

Ендемічний зоб -одне з найбільш поширених неінфекційних захворювань, що відносяться до йододефіцитних. Йод мікроелемент, добова потреба в ньому становить 100-200 мкг.

Регіони з недостатнім вмістом йоду в грунті називають биогеохимическими провінціями, ендемічними по зобу. У України до них відносять Алтай, верхів’я Ваші, ряд районів Забайкалля і Далекого Сходу, долини великих сибірських річок, Північний Кавказ, Московський регіон.

Дефіцит йоду призводить до зниження вироблення тиреоїдних гормонів в організмі, при цьому підвищується продукція ТТГ, що призводить до надмірної стимуляції залози, що супроводжується компенсаторною гіпертрофією щитовидної залози і освітою зоба. Таким чином заповнюється недолік тиреоїдних гормонів.

Відомі два основних механізми гіпертрофії щитовидної залози при дефіциті йоду: 1) підвищене накопичення колоїду в фолікулах ( колоїдний зоб ); 2) проліферація фолікулярнихклітин (паренхіматозний зоб ).

Найчастіше розвивається змішаний варіант зоба – колоїдний різною мірою проліферуючих зоб.

Клінічна картина. Хворі відзначають збільшення щитовидної залози, «почуття незручності» в області шиї при русі, рідше – сухий кашель. При великому зобі, особливо розташованому частково загрудинний, можливі порушення дихання, відчуття тяжкості в голові при нахилі тулуба, дисфагія.

При огляді виявляють дифузний, вузловий або дифузно-вузловий зоб різної величини. Тривалий час зберігається еутиреоїдного стан, хоча нерідко спостерігаються явища гіпотиреозу, особливо в районах зі значно вираженим йодним дефіцитом. Вузловий зоб в цих регіонах частіше малігнізуються.

Читайте також: Цироз печінки: ступеня, як ставиться діагноз, перші симптоми

Для діагностики важливе значення має УЗД з тонкоголкової аспіраційної біопсією, визначення ступеня збільшення і обсягу щитовидної залози по УЗІ.Нізкій рівень екскреції йоду з сечею (менш 100 мкг / добу), часто підвищений рівень ТТГ при зниженому рівні Т4, нормальному або підвищеному рівні Т3.

Профілактика і лікування: реалізація програм масової йодної профілактики органами охорони здоров’я (йодування солі, хліба, води).

Застосовують препарати йоду, що містять фізіологічні кількості цього мікроелемента (100- 150 мкг / добу): антиструмин, йодид калію, полівітаміни з мінеральними добавками. Використовують також Йодтірокс, тиреокомб і інші препарати.

При великих розмірах зоба, його вузловий трансформації, ознаках компресії навколишніх органів можуть виникнути показання для хірургічного лікування.

Спорадичний зоб (простий нетоксичний зоб) пов’язаний з вродженими (генетичними) або набутими дефектами освіти і секреції тиреоїдних гормонів, що приводять до проліферації тиреоцитов.

За характером ураження щитовидної залози розрізняють дифузний, вузловий і многоузлоой зоб. Морфологічно виділяють колоїдний, паренхіматозний і найбільш часто зустрічається в клінічній практиці змішаний зоб (проліферіруюшій колоїдний зоб).

Клінічна картина схожа з такою при ендемічному зобе.Для діагностики має значення УЗД з тонкоголкової аспіраційної біопсією.

Визначення рівня ТТГ, Т3 і Т4 показано хворим при симптомах підвищеної або зниженої функції щитовидної залози.

Лікування. У разі якщо колоїдний зоб дифузний або представлений одним невеликим вузлом (до 3 см в діаметрі), пацієнта слід лікувати консервативно препаратами тиреоїдних гормонів (перевагу віддають L-тироксину). Дозу препарату підбирають таким чином, щоб рівень ТТГ не перевищував 0,1 мОД / л у жінок в пременопаузі і чоловіків молодше 60 років.

У жінок в постменопаузі, чоловіків старше 60 років і у пацієнтів із захворюваннями серця застосовують менші дози тироксину, знижуючи рівень ТТГ до 0,5-1,0 мОД / л (ТТГ-супресивна терапія).

Такі хворі підлягають динамічному спостереженню з повторним застосуванням УЗД з тонкоголкової аспіраційної біопсією, виконанням гормональних досліджень крові кожні 3 – 4 міс.

Показаннями і до оперативного лікування : підозра на малигнизацию вузла, ознаки здавлення зобом навколишніх органів і тканин, відсутність ефекту від консервативної терапії протягом 6 міс (прогресуючий зростання вузла), пацієнти, які відносяться до групи ризику щодо можливого розвитку раку щитовидної залози.

Обсяг оперативного втручання залежить від розмірів вузлових утворень і їх локалізації. При вузловому зобі зазвичай виконують резекцію ураженої частки.

При многоузловом зобі з локалізацією в одній частці виробляють субтотальную резекцію частки або гемітіреоідектомію, з локалізацією в двох частинах – субтотальную тіреоідектомію з терміновим гістологічним дослідженням.

У післяопераційному періоді для профілактики рецидиву зоба показана тривала терапія препаратами тиреоїдних гормонів під контролем рівня ТТГ і тиреоїдних гормонів. Профілактична терапія тироксином показана всім хворим після субтотальної резекції щитовидної залози, а також пацієнтам з меншим обсягом операції, але рівнем ТТГ, що знаходяться на верхній межі норми (5 мОД / л).

3. Дифузний токсичний зоб: етіологія, патогенез, клініка, форми тиреотоксикозу, діагностика, лікування.

Дифузний токсичний зоб (ДТЗ, хвороба Грейвса-Паррі-Базедова) – генетично детерміноване аутоімунне захворювання, обумовлене стійким патологічним підвищенням продукції тиреоїдних гормонів дифузно збільшеною щитовидною залозою під впливом специфічних тиреоидстимулирующих аутоантитіл з подальшим порушенням функціонального стану різних органів і систем, в першу чергу серцево- судинної і центральної нервової системи. Найчастіше виникає у жінок 20-50 років (т.к.частие нейроендокринні перебудови: вагітність, лактація і т.д.). Серед захворювань, що протікають з синдромом тиреотоксикозу, на частку ДТЗ доводиться до 80% спостережень (у 15% хворих на ДТЗ є родичі з тим же захворюванням і близько 50% родичів мають циркулюючі тиреоїдні аутоантитіла).

Захворювання провокується психічною травмою, інфекційними захворюваннями, захворюваннями гіпоталамо-гіпофізарної області, ЧМТ, вагітністю, прийомом великих доз йоду, підвищеною інсоляцією і ін.

Патогенез: порушення в системі імунітету (недолік Т-супресорів) призводить до вироблення тиреоидстимулирующих аутоантитіл (аутоантитіла до ТТГ-рецептора), які взаємодіють з рецепторами фолікулярного епітелію, надаючи на функцію щитовидної залози стимулюючу дію, подібну до дії ТТГ. Це призводить до збільшення маси щитовидної залози, її васкуляризації і надлишкової продукції тиреоїдних гормонів.

Клінічна картина і діагностика: Надлишкова продукція тиреоїдних гормонів, підвищена чутливість до них периферичних тканин призводить до:
активізації катаболізму білків> негативний баланс азоту.
уповільнення переходу вуглеводів в жири, перешкоджаючи накопиченню їх в організмі-> посилюється мобілізація жиру з депо для покриття енергетичних затратàcніжается маса.
порушення водно-сольового обміну (збільшується виділення води, хлориду натрію, кальцію, фосфору, в меншій мірі калію, в сироватці крові підвищується вміст магнію).
измение окисного фосфорилювання призводить до порушення накопичення енергії в клеткеà м’язової слабкість і субфебрилітет.

При обстеженні пацієнтів з тиреотоксикозом констатують, що щитовидна залоза збільшена за рахунок обох часток і перешийка, еластичної консистенції, безболісна, рухлива при ковтанні. При пальпації часто виявляється характерне «дзижчання» залози, що є наслідком збільшеного кровопостачання. Найбільш характерна тріада симпто-мов : зоб, екзофтальм, тахікардія.

Синдром ураження серцево-судинної системи: тахікардія, постійної синусової або постійної миготливої тахіаритмії, екстрасистоли, високий пульсовий тиск, розвитком дисгормональной миокардиодистрофии ( «Тиреотоксичне серце»), недостатністю кровообігу.
Синдром ураження ЦНС і ПНС: хаотична, непродуктивна діяльність, підвищена збудливість, зниження концентрації уваги, плаксивість, швидка стомлюваність, розлад сну, тремор усього тіла (симптом «телеграфного стовпа») і особливо пальців рук (симптом Ма-ри ), підвищена пітливість, почервоніння обличчя , стійкий червоний дермографізм, підвищення сухожильних рефлексів.

Г л а з н и е з и м п т о м и: Причиною розвитку очних симптомів вважають посилення тонусу м’язових волокон очного яблука і верхньої повіки внаслідок порушення вегетативної іннервації під впливом надлишку Т3 і Т4 в крові. Очні симптоми при ДТЗ слід диференціювати від аутоімунної офтальм (ураження періорбітальний тканин аутоімунного генезу)

З-м Штельвага – рідкісне миготіння століття;
З-м Грефе-прі погляді вниз між верхньою повікою і райдужною оболонкою залишається біла смужка склери;
З-м Кохера – аналогічний Грефе, але при погляді вгору (між нижнім століттям і райдужною оболонкою залишається біла смужка склери)
З-м Дальримпля (екзофтальм) – розширення очної щілини з появою білої смужки склери між райдужною оболонкою і верхнім століттям;
З-м Мебіуса – втрата здатності фіксувати погляд на близькій відстані через слабкість призводять очних м’язів àглазние яблука розходяться і займають вихідне положення;
C-м Жоффруа – відсутність наморщіваніе чола глянувши вгору
C-м Боткіна – швидкоплинне широке розкриття очних щілин при фіксації погляду;
З-м Розенбаха – дрібний тремор закритих століття
З-м Репнева-Мелехова – гнівний погляд.
Синдром ураження органів травлення: напади болю в животі, блювота, нестійкий стілець зі схильністю до проносів, іноді пожовтіння шкіри, що пов’язано з порушенням функції печінки (аж до розвитку тиреотоксичного гепатиту) і ін.

Синдром ектодермальних порушень: характерне розшарування і підвищена ламкість нігтів, ламкість, випадання волосся, претібіальная мікседема (аутоімунна дермопатія, шкіра передньої поверхні гомілки стає набряклою, потовщеною, з виступаючими волосяними фолікулами, пурпурно-червоного кольору і нагадує кірку апельсина . Акропатія -Зміни м’яких і підлягають кісткових тканин в області кістей.На рентгенограмі виявляються виглядають як бульбашки мильної піни.

Так само: порушення функції надниркових залоз, які призводять до зниження судинного тонусу, появі пігментації навколо очей (симптом Еллінека); дисфункція яєчників з порушенням менструального циклу аж до аменореї, розвитком фіброзно-кістозної мастопатії, іноді з галактореєю; у чоловіків може розвинутися гінекомастія, може порушення толерантності до глюкози, підвищений розпад антидіуретичного гормону (обумовлює надмірну спрагу і збільшення діурезу).

Виділяють наступні ступені тяжкості тиреотоксикозу:

легка -ЧСС 80-100 / хв, немає миготливої аритмії, різкого схуднення, слабкий тремор рук, працездатність знижена незначно.

Середня- ЧСС 100-120 / хв, збільшення пульсового тиску, немає миготливої аритмії, схуднення до 20% від початкової маси тіла, виражений тремор, працездатність знижена.

Тяжелая- ЧСС 120 / хв, миготлива аритмія, тиреотоксичний психоз, тиреогенний надниркових залоз, дистрофічні зміни паренхіматозних органів, маса тіла різко знижена (до кахексії), працездатність втрачена.

Діагностика: на УЗД-дифузне збільшення щитовидної залози, паренхіма помірно гіпоехогенна, однорідної структури, контури чіткі. Характерно значно підвищений кровопостачання тканини залози.

Сканування щитовидної залози дозволяє виявити дифузне підвищене накопичення П всієї тканиною залози.

У крові виявляють високий рівень Т3 і Т4, при цьому рівень ТТГ (визначається високочутливими методами) знижений або не визначається. У більшості хворих виявляють тиреоидстимулирующих аутоантитіла (антитіла до ТТГ-рецептора).

Лікування: при ДТЗ застосовують консервативне лікування: 1) лікарську терапію (антитиреоїдні кошти, бета-адреноблокатори, транквілізатори і седативні засоби, препарати йоду та ін.); 2) радіоактивний йод (I131) і 3) хірургічне лікування – резекція щитовидної залози.

Застосовують тиреостатические препарати мерказоліл (метимазол, тиамазол), пропив-тиоурацил (пропіціл). Залежно від тяжкості тиреотоксикозу призначають мерказоліл по 10-60 мг / сут, пропіціл 100-400 мг / добу і більше.

При застосуванні моносхеми зазначеними препаратами тактика лікування проводиться за принципом «блокуй і заміщай», т. Е.

здійснюється блокада гормоногенеза мерказолилом до досягнення еутиреоїдного стану, після чого доза поступово знижується до підтримуючої – 5-10 мг / сут (блокада синтезу тиреоидстимулирующих антитіл) і додатково вводиться замісна терапія L-тироксином (25-50 мкг / добу).

Курс лікування проводиться протягом 1 – 1, 5 років (у дітей – 2 роки), під контролем рівня ТТГ, гормонів щитовидної залози, тиреоидстимулирующих антитіл кожні 3 4 міс. Доцільно призначати бета-блокаторами (анаприлін, обзидан), що дозволяє швидше досягти клінічної ремісії.

При важкій формі захворювання-глюкокортікостероі-ди (преднізолон по 5-30 мг / сут і ін. Для стабілізації клітинних мембран, зменшення стимулюючої дії ТТГ і тіреоідстімуліруюшіх антитіл, а також зниження вмісту Т3 і Т4 застосовують літію карбонат по 0,9-1, 5 г / сут. Так само целесооразни транквілізатори і седативні засоби.

Лікування радіоактивним йодом (I131) засновано на здатності бета-променів викликати загибель фолікулярного епітелію щитовидної залози з подальшим заміщенням його сполучною тканиною.

Цей вид лікування показаний при ДТЗ з незворотними змінами внутрішніх органів або з важкими супутніми захворюваннями, значно збільшують ризик операції, похилий і старечий вік хворих; неефективність консервативної терапії у хворих старше 40 років з невеликим збільшенням щитовидної залози (I-II ступінь); рецидив дифузного токсичного зобу після хірургічного лікування, при відмові пацієнта від операції.

При підготовці хворих до операції використовують препарати йоду, які знижують біосинтез тиреоїдних гормонів, чутливість залози до впливу ТТГ, а також зменшують кровоточивість тканини щитовидної залози під час операції.

Традиційно за 2-3 тижнів до операції призначають розчин Люголя або розчин калію йодиду.

Так само в підготовку входять тиреостатики, бета-адреноблокатори, плазмаферез з метою досягнення еутиреоїдного стану для профілактики тиреотоксичного кризу в найближчому післяопераційному періоді.

Показання до хірургічного лікування: поєднання дифузного токсичного зобу з неопластичними процесами; великі розміри зоба з ознаками компресії навколишніх органів і анатомічних структур (незалежно від тяжкості тиреотоксикозу); тиреотоксикоз важкого ступеня; відсутність стійкого ефекту від консервативної терапії, рецидив захворювання; непереносимість тиреостатичних препаратів; загрудинное розташування зоба.

Протипоказання: дифузний токсичний зоб важкої форми з декомпенсацією функцій внутрішніх органів (недостатність кровообігу III ступеня, анасарка, асцит і т. П.), Важкі супутні захворювання печінки, нирок, серцево-судинної системи, психічні захворювання, а також неадекватна передопераційна підготовка.

Обсяг операції – резекція щитовидної залози з залишенням невеликої кількості тканини з кожної або з одного боку (сумарно 4-6 г). Зараз намітилася тенденція до виконання тиреоїдектомії, що повністю усуває ризик рецидиву тиреотоксикозу, при цьому подальший розвиток гіпотиреозу не рахується ускладненням операції.