Хвороба Такаясу: що це таке, симптоми, діагностика та лікування

Хвороба Такаясу також називають синдромом Такаясу, синдромом дуги аорти і неспецифічним аортоартериитом. Під час даного захворювання відбувається запалення аорти і її крупних гілок, спостерігається зрощення клапанів.

Що це таке

Хвороба Такаясу – це ураження аорти та її відділів, яке проявляє себе відсутністю пульсу на верхніх кінцівках.

В основному запалення вражає дугу аорти, безіменні, сонні і підключичні артерії. Рідше синдром вражає судини, які несуть кров до серця, кишечнику, нирках і нижніх кінцівок.

Точно сказати, що провокує його появу лікарі не можуть. Однією з версій є генетичне походження патології.

Під час захворювання на стінках судин скупчуються імунні комплекси, провокуючи при цьому розвиток гранулематозного запалення. Це призводить до звуження діаметра посудини і утворенню тромбів.

В основному хвороба Такаясу або неспецифічний аортоартеріїт виникає у жінок до 50 років. Цікаво те, що у людей старше 50 років практично відсутня ймовірність виникнення патології.

Особливо часто синдром вражає жінок, які мають монголоїдної походження. Для країн Європи – це досить рідкісне захворювання.

При ураженні аорти та ключових артерій в них виникають гранульоми. Ці вузлики після заважають нормальному кровотоку в організмі.

Захворювання має хронічний характер з ремісіями і рецидивами. Воно може з’явитися швидко.

Перебіг у нього підгострий або первинно хронічне. У першому випадку спостерігається незначне підвищення температури тіла, у другому – ослаблення або повна відсутність пульсу.

причини

Точні причини хвороби Такаясу не названі, відзначено, що його поява збігається з наявністю інфекції і підвищеної чутливості організму.

Можуть вплинути на розвиток і аутоімунні захворювання. Вони починають розвиватися в дрібних судинах, які постачають кров’ю більші.

Стінки запалених судинпоступово позбавляються м’язового шару. Їх оболонка потовщується і замінюється сполучною тканиною. При прогресуванні запалення стінки в деяких місцях стають тоншими і випинаються, формуючи аневризм.

Лікарі виявляють можливий зв’язок з такими бактеріями, як стрептокок і мікробактерії туберкульозу. Але відзначають, що в багатьох випадках дані інфекції не виявлено.

Також фахівці однієї з причин вважають генетичну схильність до захворювання. Такий висновок вони зробили, виявивши синдром у монозиготних близнюків.

Класифікація

Неспецифічна аортоаретмія у однієї половини пацієнтів проявляє себе первинними симптомами. Це безсоння, зниження ваги, лихоманка, біль в суглобах, підвищена стомлюваність.

Такі прояви з часом відбуваються в хронічну стадію. Вона характеризується запаленням аорти і її гілок.

У іншого ж половини попередні симптоми відсутні. Захворювання виявляється лише на пізній стадії зміни судинної системи.

Пізня стадія хвороби призводить до утворення локалізованих аневризми. Синдром Такаясу також може викликати у людини феномен Рейно.

Пізню стадію синдрому поділяють на 4 типи.

1. Відбувається поразка плечеголовного стовбура, сонних і підключичних артерій. З симптомів – відсутність пульсу.
2. Він поєднує в собі перший і третій тип.
3. Атиповий стеноз вражає грудну і черевну аорту.
4. Відбувається розширення і збільшення довжини аорти і ключових галузей.

У більшості випадків зустрічається третій тип захворювання.

чим небезпечне

Синдром Такаясу призводить до розвитку:

• артеріальної недостатності;
• порушення коронарного кровообігу;
• ішемії;
• інфаркту.

Практично у половини пацієнтів спостерігається артеріальна гіпертонія, міокардит, хронічна недостатність кровообігу.

В основному причиною смерті хворих з артеріїтом Такаясу є серцева недостатність або інсульт.

Групи ризику

Хвороба це досить серйозна і малознайомих лікарям. У деяких випадках несвоєчасна діагностика призводить до смерті людини.

Зустрічається захворювання досить рідко. В основному їм страждають жінки до 50 років. Найбільше число випадків приходить на вік 20-30 років.

У літніх ця хвороба не розвивається.

симптоми

Основними симптомами хвороби Такаясу є:

• головний біль;
• запаморочення;
• безсоння;
• зниження ваги;
• лихоманка;
• слабкість;
• апатія;
• оніміння кінцівок;
• болю в суглобах.

Додатковими симптомами є відсутність пульсу. Його неможливо промацати при ураженні підключичних і сонних артерій, плечеголовного стовбура.

При запаленні судини розширюються, від чого відбувається подовження аорти. Може спостерігатися різниця в артеріальний тиск на здорових і уражених венах. Іноді тиск в ногах набагато вище, ніж в руках.

Синдром Такаясу – це патологія, яка часто виражається болем в лівій стороні грудної клітини і плечі. Больові відчуття іноді зачіпають і шию. З’являється біль і при пальпації уражених артерій. Під час аускультації можна почути шуми.

У випадках, коли синдром вражає хребетну і сонні артерії, у людини спостерігається:

• погіршення пам’яті;
• неуважність;
• хиткість ходи;
• зниження працездатності;
• непритомність.

Якщо був пошкоджений зоровий аналізатор, відбувається зниження зору, можливо сліпота на одне око. Поразка аорти в черевному відділі віддає болем в ногах при ходьбі. Зміни в ниркових артеріях призводять до розвитку протеїнурії, гематурії, тромбозу. А запалення в легеневої артерії можна визначити по болів в грудях, задишки і легеневої гіпертензії.

Коли і до якого лікаря необхідно звернутися

Звертається до лікаря слід при виявленні перших ознак захворювання. При лікуванні синдрому задіяні такі лікарі, як:

• Ревматолог – він проводить інтенсивну терапію;
• хірург – з ним проводитися консультація якщо виникли значні порушення кровотоку по магістральних артеріях;
• невропатолог – його допомога потрібна якщо відсутній ефект від лікування неврологічних проявів.
• нефролог – він відстежує стан ниркової функції.

При підозрі на захворювання насамперед звертаються до ревматолога.

Також до невропатолога звертаються в тих випадках, коли з’являються нові симптоми.

діагностика

Симптоми патології досить схожі з ознаками інших захворювань. Діагностика Такаясу проводитися з особливою ретельністю.

Спочатку лікар досліджує пульс двох променевих артерій та інших великих судин. Вимірює артеріальний тиск на верхніх і нижніх кінцівках.

Після допомагають підтвердити або спростувати діагноз лабораторні дослідження.

1. Загальний аналіз крові. Найчастіше виявляється анемія легкого, підвищений рівень тромбоцитів. На першій стадії спостерігається невимовний лейкоцитоз з ШОЕ вище норми.
2. Загальний аналіз сечі. Якщо є аритмія нирок, то буде визначатися білок і еритроцити.
3. Біохімічний аналіз крові. Він покаже підвищену концентрацію білка. Це говорить про те, що в організмі є запальний процес. А також покаже наявність гормону реніну. Він є ознакою того, що страждають нирки.
4. Імунологічні дослідження. Допомагають виявити підвищений вміст імуноглобулінів в крові.

Також для установки діагнозу використовують і методи інструментальної діагностики. В основному лікарі рекомендують провести дуплексне сканування артерій, рентгенографію органів грудей, ангіографію, КТ, МРТ, РЕГ, ПЕТ.

20 років тому були розроблені критерії, які допомагають визначити у хворого синдром Такаяма. Це вік до 40 років, кульгавість, ослаблення пульсу на плечових артеріях, шум при аускультації і звуженні просвіту аорти.

Ставлять діагноз, коли підтверджуються мінімум 3 критерію.

лікування

Після установки діагнозу пацієнта госпіталізують в ревматологічне відділення стаціонару. Також стаціонарне лікування необхідно при наявності ускладнень і в разі загострення. Коли стан стабільно, людина отримує терапію амбулаторно.

В основному всі лікувальні заходи спрямовують на усунення запалення. Для цього призначають протизапальні та імуносупресивні препарати. Також під час терапії коректують гемодинамічнірозлади.

Щоб уникнути утворення тромбів призначають антикорозійна і антикоагулянти непрямої дії.

Головним лікарським препаратом при лікуванні синдрому Такаясу є Преднізолон. Якщо порівнювати японську і американську моделі лікування, то розрізняються тільки його дози і терміни прийому.

Також в даних терапіях використовуються різні супутні медикаменти.

Людині з синдромом Такаясу необхідно налаштувати на тривалий курс лікування. Йому потрібно буде змінити свій спосіб життя. Необхідно постійно дотримуватися режиму прийому лікарських препаратів і відмовитися від куріння.

Лікування хвороби Такаясу ускладнюється тим, що тривала терапія може привести до розвитку побічних реакцій. Тому стан хворого має весь час перебувати під контролем лікаря.

Також слід регулярно проводити клініко-лабораторний моніторинг. Як тільки у пацієнта змінюється стан, йому необхідно повідомити про це свого лікаря.

При важкому перебігу хвороби можливе хірургічне втручання. В цьому випадку ангіохірург проводить операцію з метою відновлення прохідності артерій.

Профілактика та прогнози

На даний момент ніяких профілактичних заходів синдрому Такаясу немає. Але фахівці не рекомендують пускати все на самоплив.

При грамотному лікуванні практично у 90% пацієнтів 10-річна виживаність. А при його відсутності показник знижується до 60%.

Своєчасне лікування покращує якість життя хворого, знижує ймовірність загострення і запобігає пошкодженню органів. За допомогою терапії можна досягти ремісії.

Наскільки серйозний синдром (хвороба) Такаясу і як його лікувати?

Серед захворювань, що вражають артерії і судини людини, є безліч таких, які до сих пір залишаються загадкою для лікарів і вчених.

До них відноситься і хвороба Такаясу (синдром Такаясу, брахіоцефальних артеріїт, синдром відсутності пульсу, неспецифічний аортоартеріїт) – її причини та механізми виникнення так і не були з’ясовані, що значно ускладнює ранню діагностику і може привести до ранньої інвалідизації пацієнтів.

Опис і статистика

Хвороба Такаясу є хронічне аутоімунне запалення, що вражає переважно аорту і її основні відгалуження .

В процес найчастіше залучаються дуга аорти, сонна, безіменний і підключична артерія, рідше – мезентріальная, клубова, ниркова, коронарна і легенева артерії.

Вперше захворювання було описано лікарем Микито Такаясу в 1908 році, який зазначив специфічні судинні прояви на сітківці очей пацієнтів. Деякі з його колег відзначили, що подібні прояви часто супроводжуються відсутністю пульсу на зап’ястних артеріях.

Патологія зустрічається досить рідко – приблизно у 2-3-х чоловік з мільйона, причому в основному воно поширене в країнах Азії і Південної Америки і частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків (8: 1). Середній вік пацієнтів з цим діагнозом становить 15-25 років.

Причини і фактори ризику

Етіологія хвороби Такаясу не з’ясована, але дослідження показали її чітку зв’язок з інфекційно-алергічними і аутоімунними чинниками.

Найбільш імовірною вважається генетична схильність пацієнтів до патології, що також підтверджується рядом досліджень. У людей з цим діагнозом часто виявляють лімфоцитарний антиген МВ-3 і ген HLA-DR4 .

Класифікація

На початку захворювання в стінках аорти і її крупних відгалужень починається запальний процес, який з часом прогресує .

В судинах накопичуються імунні комплекси, після чого відбуваються мікронадриви судинної оболонки, склерозування стінок, підвищується тромбоутворення . На пізніх стадіях запалення трансформується в атеросклеротичнеураження судин, залучених в патологічний процес.

Виходячи з локалізації запалення, в клінічному перебігу неспецифічного аортоартериита можна виділити 4 типи :

• I – захворювання зачіпає артерії, які відгалужуються від дуги аорти;
• II -характеризується ураженням черевного і грудного відділу аорти;
• III – в процес залучені дуга аорти разом з черевними і грудними відділами;
• IV – поширене ураження аорти, яке зачіпає легеневу артерію.

Крім того, захворювання має дві стадії: гостра і хронічна, кожна з яких характеризується різними симптомами. Перша стадія протікає досить швидко і при відсутності адекватного лікування переходить в хронічну (в середньому це відбувається через 8-10 років).

симптоми

На ранній стадії хвороба Такаясу у хворого відзначаються симптоми, схожі на інші захворювання судин і артерій:

• незначне підвищення температури;
• озноб і нічна пітливість;
• втрата ваги, відсутність апетиту;
• підвищена стомлюваність навіть після легких фізичних навантажень;
• болю у великих суглобах;
• іноді – шкірні вузлики, плеврит, перикардит.

Характерною ознакою патології, по якій її можна відрізнити від інших васкулітів, є відсутність пульсу щонайменше на одній артерії, залученої в запальний процес .

Уражені артерії можуть бути болючими при пальпації, в низ іноді відзначаються стенотичних шуми.

Якщо хвороба зачіпає грудну, черевну або ниркову аорти, приблизно у половини хворих відзначається гіпертонія.

При відсутності відповідного лікування хвороба Такаясу переходить в другу, хронічну стадію, яка характеризується клінічними симптомами звуження або закупорки пошкоджених артерій .

При тривалому перебігу захворювання і сильному ступені ураження тканин у деяких пацієнтів виникають дистрофічні зміни і ішемічні виразки на кінцівках , а залучення в процес сонних артерій може призвести до випадання зубів і волосся, а також уражень шкіри обличчя.

Небезпека і ускладнення

Ускладнення патології залежать від її локалізації (артерій, які залучені в патологічний процес):

• зміни в артеріальних судинах можуть призвести до недостатності аорти, що стає причиною міокардиту, інфарктів міокарда та порушення коронарного кровообігу;
• у випадках поразок черевного відділу аорти відбувається погіршення кровообігу нижніх кінцівок, хворий може відчувати болю при ходьбі;
• якщо в запальний процес втягується ниркова артерія , це може привести до її тромбозу;
• ураження легеневої артерії може стати причиною задишки і болю в грудях.

Смерть від хвороби Такаясу настає тільки в самих запущених випадках – зазвичай причиною летального результату стають порушення мозкового кровообігу і серцева декомпенсація.

Коли слід звертатися до лікаря?

З огляду на те, неспецифічний аортоартеріїт діагностується переважно у віці до 35-40 років , хворих повинні насторожити сильна м’язова слабкість, болі в суглобах, порушення координації, головні болі та інші симптоми, які невластиві для молодих людей.

При їх виникненні слід негайно відправитися до лікаря-ревматолога , оскільки подібні ознаки можуть свідчити про артеріальних патологіях, в тому числі про хвороби Такаясу.

діагностика

Хвороба Такаясу діагностується у пацієнтів в тих випадках, коли в наявності є не менше 3-х симптомів :

• слабкість або відсутність пульсу в артеріях верхніх кінцівок;
• вік пацієнта менше 40 років;
• кульгавість (кульгавість, яка чергується з періодами нормального самопочуття);
• різниця між артеріальним тиском рук становить не менше 10 мм. рт. ст .;
• шуми в аорті, які визначаються при вислуховуванні;
• звуження або оклюзія артерій, виявлення при детальному обстеженні;
• недостатність аортального клапана;
• регулярне підвищення артеріального тиску;
• збільшення ШОЕ, яке не має певної причини.

В якості додаткових досліджень хворому можуть бути призначені:

• аналіз крові, покликаний виявити відхилення в якісних показниках крові (зазвичай це помірна анемія, тривале підвищення ШОЕ, лейкоцитоз);
• УЗД судин, за допомогою якого оцінюють швидкість кровотоку і стан коронарних судин;
• ангіографія – метод рентгенографічного дослідження судин, що дозволяє виявити місця звуження артерій;
• рентген грудної клітки проводиться в тих випадках, якщо є підозра на залучення в патологічний процес стовбура аорти і легеневої артерії;
• ехокардіографія дозволяє оцінити функціонування серцевого м’яза і виявити можливі порушення;
• електроенцефалографія і реоенцефалографія – посредствам цих досліджень можна діагностувати порушення кровоносних судин головного мозку і рівень його активності.

лікування

Тактика лікування хвороби Такаясу переслідує три мети:

• зупинити і по можливості усунути запальний процес в артеріях;
• боротьба з ішемічними ускладненнями;
• усунення симптомів артеріальної гіпертензії.

Основним методом лікування патології є кортикостероїди, переважно препарат під назвою « Преднізолон ».

Якщо він не надають належної дії, хворим призначається ще один досить ефективний препарат « Метотрексат ». Він відноситься до цістотатікам і володіє протівоопухолем дією, а також здатністю пригнічувати синтез ДНК.

Крім того, для зниження ризику атеросклерозу і серцево-судинних порушень рекомендується прийом антикоагулянтів (препаратів, що розріджують кров) – найпростішим з них є ацетилсаліцилова кислота.

Ще один метод лікування хвороби Такаясу – екстракорпоральна гемокоррекция , яку називають також гравітаційної хірургією крові. Він являє собою обробку елементів крові, яка здійснюється поза організмом хворого для виділення часток, що викликають розвиток захворювання.

При яскраво виражених порушеннях функцій головного мозку та кінцівок пацієнтам показано хірургічне лікування , яке покликане відновити порушене кровопостачання тканин і органів.

У випадках судинних ускладнень найчастіше постає питання про ангіографічної втручанні (обхідному шунтуванні ділянки звуження, ендартеректоміі, черезшкірної ангіопластики), а стенозі вінцевих артерій, що супроводжуються стенозом ниркових артерій і ішемією міокарда, проводять судинну пластику.

Профілактика та прогнози

Первинні заходи профілактики хвороби Такаясу поки не розроблені (в першу чергу через нез’ясованої етіології захворювання). Вторинна профілактика полягає в відповідному догляді за пацієнтами, попередженні загострень і санації вогнищ інфекції.

При адекватному лікуванні прогноз неспецифічного аортоартериита для хворих цілком сприятливий – 5-річна виживаність в цьому випадку перевищує 80% .

Ситуація погіршується при наявності ускладнень (артеріальної гіпертензії, ретинопатії, аортальнийнедостатності, аневризми) – тільки 58% таких хворих живуть більше 5-ти років.

Хвороба Такаясу потрапило до рідкісних патологій, але застрахуватися від неї, на жаль, неможливо . Щоб уникнути розвитку можливих ускладнень, які супроводжують неспецифічний аортоартеріїт, дуже важливо відповідально ставитися до стану свого здоров’я – особливо це стосується молодих людей, які часто нехтують тривожними симптомами артеріальних порушень.

Хворим, які мають цей діагноз, важливо пам’ятати про те, що дана патологія є невиліковною, але адекватна терапія дозволяє пацієнтам вести нормальне життя без незручностей і хворобливих відчуттів.

Синдром (хвороба) Такаясу: причини, симптоми, діагностика та лікування

Синдром Такаясу – це серйозне аутоімунне захворювання. Найчастіше патологія зустрічається у жінок. За своєю суттю синдром Такаясу – це запалення дуги аорти.

Продукти запалення, які з’являються на стінках артерій, призводять до їх облітерації. Патологія ще відома під назвою «хвороба відсутності пульсу».

При цьому синдромі у людини часто вже не намацується пульс у верхніх кінцівках.

Причини виникнення

Причина виникнення синдрому Такаясу досі невідома. Зазвичай патологія починається через аутоімунної агресії. Імунні комплекси відкладаються на стінках судин і викликають запалення, що значно звужує діаметр судин. Таке явище призводить до утворення тромбів. В результаті проксимальні ділянки артерій піддаються склеротичних змін.

Найчастіше дана патологія зустрічається у жінок репродуктивного віку. У чоловіків проявляється в юнацькому віці, дуже рідко в зрілому. Расової приналежності у хвороби немає, але, згідно зі статистикою, на даний момент найбільше випадків зафіксовано в країнах Азії і Південної Америки.

Синдром Такаясу – це серйозне аутоімунне захворювання

симптоми

Синдром Такаясу ділять на дві стадії – початкову і хронічну. Для розвитку другої фази потрібно багато часу, в більшості випадків близько 8 років. Відповідно, симптоматика на цих стадіях різна.

На початковій стадії синдрому Такаясу людина стикається з такими симптомами:

• Загальна слабкість;
• підвищене потовиділення в нічний час;
• втрата ваги;
• лихоманка.

Крім цього, спостерігаються проблеми зі сном і болю в суглобах. Так як часто пропадає пульс у верхніх кінцівках, обстежують кровоносні судини. Найчастіше пальпація артерій буває болючою, особливо сонних. Також пацієнти відзначають, що у них постійно холодні кінцівки. Нерідко у таких людей зустрічається анемія і аномально швидке осідання еритроцитів.

Близько половини хворих страждають від гіпертонії, яка з’являється внаслідок звуження просвіту кровоносних судин. Однак звичайний метод вимірювання артеріального тиску не підходить при цьому діагнозі.

Необхідно виміряти артеріальний тиск також і на ногах. Іноді для цих цілей використовують метод офтальмо-динамометр або, як її ще називають, тоноскопіі.

За допомогою цього методу медики мають можливість виміряти тиск в судинах сітківки.

Лихоманка один із симптомів захворювання

Якщо під час досліджень буде помічено ураження коронарних артерій, то можна запідозрити такі явища, як недостатній кровообіг, інфаркт міокарда, стенокардія. Їх інтенсивний розвиток провокується супутньої гіпертонією.

Серйозний вплив на організм має стан сонних артерій. При їх запаленні людина помічає втому, регулярні головні болі, падіння інтелектуального рівня, з’являються часті судоми і непритомність.

Поступово початкова стадія переходить в хронічну. Пацієнти відчувають постійну втому, при фізичних навантаженнях у них сильно болять руки. Ця стадія ділиться на чотири типи:

• запалення дуги аорти і відходять від неї артерій;
• ураження черевного і грудного відділів аорти;
• запалення дуги, грудного і черевного відділу аорти;
• четвертий тип характеризується не тільки запаленням всіх попередніх відділів аорти, а й серйозними змінами легеневої артерії.

Запалення черевного відділу провокують зниження кровообігу в нижніх кінцівках. В результаті людина відчуває болючі відчуття навіть при повільній ходьбі. Запалення артерій нирок призводять до гематурії, протеїнурії. У деяких випадках виникає тромбоз. Біль в грудях може свідчити про запалення легеневої артерії.

Біль у грудях

діагностика

Людина, яка підозрює у себе наявність хвороби Такаясу, повинен терміново звернутися до лікаря (ревматолога, невролога, судинного хірурга). Ідентифікувати цю патологію у пацієнта можна, якщо у нього спостерігається мінімум 3 критерію з даного списку:

• вік в діапазоні 25-45 років;
• при вимірюванні АТ на різних руках буде спостерігатися різниця в понад 10 одиниць;
• шуми в черевному відділі аорти;
• перемежовуються кульгавість;
• слабкість периферичної пульсації;
• ангиографические зміни.

Якщо у людини є синдром Такаясу, то при проведенні клінічного аналізу крові обстеження покаже зростання швидкості осідання еритроцитів, анемію, лейкоцитоз. Доказом наявності у людини синдрому Такаясу стане зниження при біохімічному аналізі крові таких речовин:

• гаптоглобина;
• холестерину;
• альбумінів;

Потрібно зробити біохімічний аналіз крові

• ліпопротеїнів;
• серомукоида;
• γ-глобулінів.

Крім лабораторних досліджень, проводять і інструментальні. З їх допомогою медики дізнаються стан судин. До таких методів належать:

• реоенцефалографія;
• УЗДГ судин;
• ЕЕГ головного мозку;
• аортография;
• селективна ангіографія;
• біопсія судин.

Завдяки цим методам дослідження медики зможуть визначити хворобу Такаясу і підібрати необхідне лікування. Чим раніше патологія буде діагностована, тим більше шансів на позитивний результат.

ЕЕГ головного мозку

лікування хвороби

Якщо пацієнту був діагностований синдром Такаясу, то правильне лікування йому просто необхідно. В іншому випадку у людини почне знижуватися рівень кровообігу, періодично будуть траплятися загострення. Лікування має на увазі під собою зняття запалення в уражених ділянках. Пацієнту призначають такі медикаменти:

• «Преднізолон»,
• «Метотрексат»,
• «Циклофосфамід»,
• «Азатіопрін»,
• антигіпертензивні препарати.

Якщо у людини не виявлено тромбозу, то для профілактики цього явища призначають «Ацетилсаліцилову кислоту», антикоагулянти непрямої дії і «Дипиридамол».

Важливе значення в лікуванні синдрому займає екстракорпоральна гемокоррекция. вона:

• покращує кровотік;
• поліпшення роботи судин;
• очищає кров від тромбів і імунних комплексів.

Лікування синдрому Такаясу може включати в себе хірургічне втручання. Але показаннями для операції є серйозні супутні захворювання.

При дотриманні рекомендацій лікаря пацієнт швидко відчує покращення. Через пару тижнів терапії у хворого вже можна діагностувати позитивну динаміку. Але, не дивлячись на досить швидке поліпшення стану пацієнта, лікування синдрому Такаясу тривалий і має проходити не менше року.

Прогноз і профілактика

Сучасне лікування цієї хвороби дозволить позбавити пацієнта від хірургічного втручання. На жаль, прогноз синдрому Такаясу в більшості своїй невтішний через можливих ускладнень у вигляді розшарування аневризми аорти, інфаркту або інсульту. Профілактики синдрому на даний момент немає.

Хвороба Такаясу: симптоми, лікування

Вперше хвороба (або синдром) Такаясу була описана японським офтальмологом Микито Такаясу на XII конференції Японського товариства офтальмологів, який відбувся в 1908 році.

Лікарем було описано кілька клінічних випадків прояву специфічних кільцеподібних кровоносних судин на сітківці, а його колегами був відзначений той факт, що у всіх пацієнтів з такими змінами був відсутній пульс на зап’ястях.

Хвороба отримала назву «Такаясу», а через частого зникнення пульсу на руках стала відома ще і як «хвороба відсутності пульсу». Пізніше з’ясувалося, що такі зміни на сітківці і в артеріях рук з’являються при звуженні артерій шиї. Про симптоми і лікування хвороби Такаясу і піде мова.

Хвороба Такаясу – це дуже рідко зустрічається в усьому світі захворювання, яке є ідіопатичним системним васкулітом і супроводжується запальним ураженням аорти та її великих гілок.

Аортоартериит частіше вражає дугу аорти, сонні, підключичні і безіменні артерії, і рідше – коронарні, клубові, ниркові і легеневі. У 80% випадків хвороба Такаясу спостерігається у жінок 15-30 років, але виявляються і випадки захворюваності чоловіків.

Найчастіше ця недуга виявляється у жителів Японії, Південної Азії та Америки, а значно рідше – в країнах Європи.

Недуга носить хронічний характер, часто рецидивує і підступний своїм початком, яке схоже на симптоми багатьох інфекційних хвороб і ревматоїдного артриту.

Неправильність постановки діагнозу тягне за собою призначення неадекватної терапії, яка не несе полегшення, і захворювання прогресує. При несвоєчасному лікуванні хвороба Такаясу призводить до утворення гранулем і тромбів, неминучого звуження і закупорки артерій.

Всі ці патологічні зміни неминуче викликають інвалідизацію або смерть хворих. Рівень летальності при цій недузі дуже високий і досягає 40-75%.

причини

Точна причина хвороби Такаясу поки невідома. Раніше вважалося, що причина розвитку системного васкуліту криється в прямому вплив інфекції і вироблення антитіл до тканин артерій.

Незважаючи на те, що чіткий взаємозв’язок між появою інфекційно-алергічних факторів і аутоімунною агресією простежується, ряд сучасних досліджень підтверджує той факт, що більш імовірна генетична схильність до хвороби Такаясу, т. К.

у хворих досить часто виявляється лімфоцитарний антиген МВ-3 і ген HLA-DR4. Також існує припущення, що патологічні зміни в стінках артерій провокуються цитотоксическими Т-лімфоцитами.

Хвороба Такаясу починається з появи запального вогнища в стінці аорти або однієї з її великих гілок. Згодом в судинних стінках накопичуються імунні комплекси, що руйнують артерію.

На внутрішньої артеріальної оболонці (інтимі) з’являються мікронадриви, вона склерозується і покривається тромбами.

На пізніх стадіях захворювання в порушених запаленням артеріях розвивається незворотний і поширений атеросклеротичний процес.

Класифікація

Залежно від рівня ураження аорти та її гілок виділяють чотири форми хвороби Такаясу:

• I – уражаються артерії, які відходять від дуги аорти;
• II – уражаються і дуга аорти, і відходять від неї артерії;
• III – уражається черевної відділ аорти і ниркові артерії;
• IV – спостерігається поширене ураження аорти за попередніми трьома типами і додається ураження легеневої артерії.

Пошкодження судин при хворобі Такасу може бути:

• стенозирующим – спостерігається патологічне звуження судин;
• деформуючим – спостерігається на пізніх стадіях;
• аневрізматіческого – спостерігається утворення аневризм.

симптоми

Одним з достовірних ознак аортоартериита Такаясу є ослаблення або відсутність пульсу на уражених судинах.

Характер симптомів і їх вираженість визначається стадією захворювання. У перебігу хвороби Такаясу виділяють:

• гостру стадію – триває близько 5 тижнів;
• хронічну стадію – розвивається через кілька місяців або через 6-8 років.

Хвороба Такаясу прогресує дуже повільно і через 15 років стає невиліковною.

гостра стадія

При розвитку хвороби стан хворого відчутно погіршується.
З’являються такі симптоми:

• сильна слабкість;
• зниження витривалості до фізичних навантажень;
• надмірна пітливість (особливо вночі);
• лихоманка;
• зниження ваги;
• напади тахікардії;
• відчутні болі в великих суглобах рук;
• похолодання кистей;
• біль в грудині.

При огляді хворого виявляються симптоми міокардиту, перикардиту, плевриту, поліартриту. Саме ці симптоми часто приписуються ревматоїдного артриту, і така помилка призводить до призначення неправильної схеми лікування. При неадекватної терапії захворювання неминуче переходить в хронічну стадію.

хронічна стадія

Хронічна стадія хвороби Такаясу супроводжується менш вираженими, але більш стійкими симптомами. При огляді хворого виявляються зміни в будові і болючість по ходу уражених артерій рук. Під час їх вислуховування визначаються характерні шуми.

При спробі прищепити пульс виявляється його відсутність на одній або обох променевих, плечових або підключичних артеріях.

Під час вимірювання артеріального тиску на здоровій та ураженої руці визначаються відмінності, а при вимірах на нижніх кінцівках – більш високі показники.

У хронічній стадії хвороба Такаясу супроводжується такими синдромами:

1. Синдром ураження гілок дуги аорти. У хворого з’являються запаморочення, хиткість ходи, непритомність, неуважність, мігрені, емоційна нестабільність і різке погіршення зору. При ураженні зорового аналізатора спостерігається погіршення зору і диплопія, а при атрофії зорового нерва і гострої оклюзії центральної артерії сітківки розвивається раптова сліпота одного ока.
2. Коарктаціонний синдром. У хворого з’являється задишка, головний біль, тахікардія, різкі перепади артеріального тиску і симптоми стенокардії. Іноді хвороба Такаясу призводить до хронічної серцевої недостатності або інфаркту міокарда.
3. Коронарний синдром. У хворого розвивається аортальна недостатність, що супроводжується тахікардією, задишкою та кардиалгиями.
4. Синдром Леріша (оклюзія черевної аорти). Розвивається при ураженні біфуркації і клубовихартерій. Аортоклубового оклюзія викликає недостатнє кровопостачання органів і нижніх кінцівок. У хворого під час ходьби з’являється кульгавість, болі в суглобах і м’язах. У чоловіків знижується лібідо, послаблюється ерекція і може розвиватися імпотенція.
5. Синдром абдомінальної ішемії. Викликається ураженням брижових артерії і недостатнім кровопостачанням внутрішніх органів. У хворого з’являється діарея, болі в животі і, іноді, шлунково-кишкові кровотечі.
6. Синдром оклюзії легеневої артерії. У хворого з’являються ознаки легеневої гіпертензії: біль у грудях, сухий кашель, задишка і кровохаркання. В подальшому може розвиватися ТЕЛА.
7. Синдром оклюзії ниркових артерій. У хворого з’являється ниючий біль в попереку, гематурія, невелика кількість білка в сечі і артеріальна гіпертензія. У деяких випадках розвивається тромбоз ниркових артерій.

Тривалий перебіг хвороби Такаясу призводить до виражених дистрофічних змін в тканинах, які страждають від постійної ішемії. У хворого можуть спостерігатися:

• виразки на кінцівках;
• виразки на кінчику язика і червоній облямівці губ;
• випадання волосся;
• втрата зубів;
• атрофія шкіри обличчя.

діагностика

При постановці діагнозу лікар враховує клінічні дані і результати ангіографії.

Різноманіття і варіабельність симптомів хвороби Такаясу змушує хворих звертатися до ревматолога, судинного хірурга чи невропатолога. Показники лабораторних аналізів при цьому захворюванні неспецифічні і вказують на активність аутоімунної реакції. Загалом і біохімічному аналізі крові виявляється: підвищення ШОЕ, помірна анемія, нерезкое збільшення лейкоцитів, гіпоальбумінемія, зниження рівня ліпопротеїнів і холестерину. В імунологічному аналізі крові виявляється підвищення рівня імуноглобулінів і поява HLA-антигенів.

Для дослідження стану судин хворому призначають такі інструментальні методи діагностики:

• УЗД судин;
• селективну ангіографію;
• аортографію.

Ці методики дослідження є основними при хворобі Такаясу і дозволяють оцінити стан судин і ступінь прогресування їх ураження.

Діагноз може ставитися на підставі присутності таких трьох і більше критеріїв:

• початок захворювання до 40 років;
• відсутність або ослаблення пульсу в уражених артеріях;
• різниця більше 10 мм рт. ст. при вимірах артеріального тиску на правій і лівої плечової артерії;
• наявність переміжної кульгавості;
• шуми над ураженими артеріями;
• характерні зміни на ангіографії у вигляді рівномірних або конічних звужень з рівними внутрішніми контурами.

лікування

Лікування хвороби Такаясу пов’язане з багатьма труднощами. Консервативна терапія часто здатна тільки на час призупинити захворювання і у хворого скоро настає його загострення. Саме тому при певних клінічних формах хвороби Такаясу хворому показано хірургічне лікування, спрямоване на відновлення прохідності артерій.

консервативна терапія

У схему консервативної терапії можуть включатися такі препарати і методики лікування:

• імуносупресори: Метотрексат, імуран, Цітоксан, Зексат;
• бета-адреноблокатори: пропранолол, Конкор, Небіволол;
• блокатори кальцієвих каналів: Изоптин, Дилтиазем, Ломір;

• судинорозширювальні препарати;
• антиагреганти: Аспірин, Дипиридамол;
• антикоагулянти непрямої дії: Фенилин, Синкумар;
• кортикостероїди: преднізолон;
• методи екстракорпоральної гемокоррекціі: плазмаферез, каскадна фільтрація плазми, кріоафереза, лімфоцітаферез.

хірургічне лікування

Показаннями до призначення операції можуть стати такі фактори:

• ішемія серця внаслідок стенозу вінцевих судин;
• артеріальна гіпертензія внаслідок стенозу ниркових артерій;
• стеноз трьох і більше судин головного мозку;
• недостатність аортального клапана;
• непрохідність аорти;
• аневризми аорти з діаметром понад 5 см;
• синдром переміжної кульгавості.

Для усунення цих станів можуть проводитися такі ангіохірургіческіх втручання:

• обхідні шунтування зони оклюзії;
• ендартеректоміі;
• черезшкірні ангіопластики;
• резекція ураженого відділу аорти.

При сучасному і грамотному виконанні операції хірургам вдається домогтися гарного клінічного результату і позбавити хворого від які загрожують йому ускладнень.

Хвороба Такаясу протікає тривало, і при її прогресуванні прогноз по результату захворювання істотно погіршується.

Виявлення цього захворювання на початкових стадіях і вчасно призначена іммунносупрессівная терапія в ряді випадків дозволяють істотно поліпшити якість життя хворого і позбавити його від необхідності призначення ангіохірургіческіх операції.

При несвоєчасному лікуванні і швидкому прогресуванні недуги ризик розвитку важких ускладнень істотно зростає. Інсульт, інфаркт міокарда, ТЕЛА, серцева недостатність, розшарування аорти, – ці та інші наслідки хвороби Такаясу можуть призводити до втрати працездатності та смерті хворого.

хвороба Такаясу

Хвороба Такаясу (неспецифічний аортоартеріїт) – ідіопатичне запальне ураження аорти, її відділів і великих артеріальних гілок. Етіологія хвороби Такаясу неясна, імовірно має місце аутоімунний характер розвитку. Клінічний перебіг неспецифічного аортоартериита залежить від рівня ураження аорти (дуги, грудного або черевного відділу аорти) або легеневої артерії з її гілками. Характерними ознаками є асиметрія або відсутність пульсу на плечових артеріях, різниця в АТ на різних кінцівках, шуми аорти, ангиографические зміни – звуження або оклюзія аорти і її гілок. Лікування хвороби Такаясу проводиться кортикостероїдами, нерідкі цереброваскулярні ускладнення.

Причини хвороби Такаясу достовірно не визначені. Її дебют зв’язується з впливом інфекційно-алергічних агентів і аутоімунною агресією.

Відкладаючись в судинних стінках, імунні комплекси викликають гранульоматозне запалення і звуження внутрішнього діаметра посудини, що сприяє тромбоутворення.

Результатом неспецифічного аортоартериита служать склеротичні зміни в проксимальних сегментах артерій середнього і дрібного калібру.

Поширеність хвороби Такаясу вище в країнах Південної Америки та Азії, ніж в Європі. Неспецифічний аортоартеріїт вражає частіше молодих людей у ​​віці 10-30 років і жінок до 40 років.

хвороба Такаясу

За топографічному ознакою виділяють кілька варіантів перебігу хвороби Такаясу. Перший варіант характеризується ізольованим ураженням дуги аорти і її гілок – лівих загальної сонної і підключичної артерій.

При другому анатомічному типі неспецифічного аортоартериита розвивається ураження грудної або черевної аорти з її гілками. Для третього варіанту характерно поєднання змін дуги аорти, а також її грудного та черевного відділів.

Останній анатомічний тип хвороби Такаясу характеризується залученням легеневої артерії з її гілками та можливим поєднанням з будь-яким з вищеописаних варіантів.

Для хвороби Такаясу типова клініка ішемії верхніх кінцівок – слабкість і біль в руках, оніміння, низька толерантність до фізичних навантажень, відсутність пульсації на одній або обох підключичних, плечових, променевих артеріях, похолодання кистей.

Властиво зовсім різні в артеріальному тиску на ураженій і здоровою верхніх кінцівках, а також більш високі значення АТ на нижніх кінцівках. При неспецифічний аортоартеріїт можливі болі в лівому плечі, шиї, лівої частини грудної клітки.

При пальпації змінених артерій відчувається хворобливість, при аускультації над ними вислуховуються характерні шуми.

Запальне ураження хребетної і сонних артерій при хворобі Такаясу обумовлює неврологічну симптоматику – запаморочення, неуважність уваги і пам’яті, зниження працездатності, хиткість ходи, непритомність.

Об’єктивні осередкові симптоми свідчать про ішемії відповідних відділів ЦНС.

Поразка зорового аналізатора при неспецифічний аортоартеріїт виражається в погіршенні зору, появі диплопии, іноді раптової сліпоти на одне око внаслідок гострої оклюзії ЦАС (центральної артерії сітківки) і атрофія зорового нерва.

Патологічне розширення і ущільнення висхідної аорти у пацієнтів з хворобою Такаясу нерідко призводить до аортальної недостатності, порушень коронарного кровообігу, ішемії та інфаркту міокарда. У 50% пацієнтів з кардіальним проявами неспецифічного аортоартериита відзначається міокардит, артеріальна гіпертензія, хронічна недостатність кровообігу.

Зміни в черевному відділі аорти викликають прогресивне зниження кровообігу в нижніх кінцівках, біль в ногах під час ходьби. При ураженні артерій нирок виявляється протеїнурія, гематурія, рідше розвивається тромбоз.

Залученість легеневої артерії проявляє себе болем у грудях, задишкою, розвитком легеневої гіпертензії.

При хвороби Такаясу відзначається суглобовий синдром – артралгії, мігруючий артрит з переважною зацікавленістю суглобів рук.

Різноманітність клінічної картини при хворобі Такаясу приводить пацієнта на консультацію ревматолога, невролога, судинного хірурга.

Діагноз неспецифічного аортоартериита вважається очевидним при наявності 3-х або більше з наведених нижче критеріїв: дебют захворювання в молодому віці (до 40 років); розвиток синдрому «переміжної кульгавості»; ослаблення периферичної пульсації; різниця> 10 мм рт. ст.

при вимірюванні АТ на різних плечових артеріях; патологічні шуми в проекції черевної аорти і підключичних артерій; характерні ангиографические зміни.

Клінічний аналіз крові при неспецифічний аортоартеріїт виявляє помірну анемію, зростання ШОЕ, лейкоцитоз. В біохімічному аналізі крові визначають зниження рівня γ-глобулінів, альбумінів, гаптоглобіну, серомукоида, холестерину, ліпопротеїнів. В ході імунологічних досліджень встановлюється наявність HLA-антигенів, збільшення рівня імуноглобулінів.

При УЗДГ судин, селективної ангіографії, аортографії виявляється часткова або повна оклюзія судинних гілок аорти різної протяжності і локалізації.

Дані реоенцефалографія при хворобі Такаясу свідчать про зменшення кровопостачання головного мозку; при ЕЕГ головного мозку визначається зниження функціональної мозкової активності.

При проведенні біопсії судин в ранній стадії неспецифічного аортоартериита в отриманому матеріалі виявляються ознаки гранулематозного запалення.

В активному періоді неспецифічного аортоартериита проводиться придушення запалення, імуносупресія і корекція гемодинамічних порушень.

Пацієнтам з хворобою Такаясу призначають метотрексат, преднізолон, азатіоприн, циклофосфамід, антигіпертензивні препарати.

Для профілактики тромбоутворення показаний прийом антиагрегантів (ацетилсаліцилової к-ти, дипіридамолу) та антикоагулянтів непрямої дії.

Включення методів екстракорпоральної гемокоррекціі в комплексну терапію хвороби Такаясу дозволяє очистити кров від імунних комплексів, факторів тромбоутворення, відновити кровотік і поліпшити роботу ішемізованих органів. При неспецифічний аортоартеріїт проводяться сеанси кріоафереза, плазмаферезу, лімфоцітаферез, каскадної фільтрації плазми, екстракорпоральної імунотерапії.

При судинних ускладненнях нерідко вирішується питання про ангіохірургіческіх втручанні (ендартеректоміі, обхідному шунтуванні ділянки оклюзії, черезшкірної ангіопластики).

Показаннями до судинної пластиці при неспецифічний аортоартеріїт служить розвиток стенозу вінцевих артерій з ішемією міокарда, стенозу ниркових артерій з артеріальною гіпертензією, синдрому переміжної кульгавості; критичних стенозів трьох і більше судин мозку; недостатності клапана аорти; аневризми грудного / черевного відділу аорти> 5 см діаметром.

Неспецифічний аортоартеріїт має багаторічне перебіг. Своєчасне діагностування хвороби Такаясу і імуносупресивної терапії дозволяють позбавити пацієнта від необхідності ангіохірургіческіх втручання.

Прогностично менш сприятливо швидке прогресування хвороби Такаясу. Грізні ускладнення (інсульт, інфаркт, ретинопатія, розшарування аневризми аорти) ризиковані непрацездатності та загибелі пацієнта.

Методи профілактики неспецифічного аортоартериита не відомі.