Хвороба Уиппла: етапи розвитку, характерні симптоми, діагностика та тактика лікування

Хвороба Уиппла, або интестинальная липодистрофия – це рідкісне інфекційне захворювання кишечника. Крім шлунково-кишкового тракту, вражає суглоби, інші органи та системи організму.

Хвороба отримала свою назву за прізвищем американського патологоанатома Джорджа Уиппла, який першим відкрив її і описав характерні симптоми. Це сталося в 1907 році. Учений виявив у померлих людей одні і ті ж ознаки – збільшення лімфовузлів в поєднанні із запаленням серозних оболонок і великим скупченням ліпідів.

У прийнятій в світі систему класифікації МКБ-10 хвороба Уиппла кодується під номерів До 90.8.

Загальні відомості про хвороби Уиппла. патогенез

Найчастіше захворювання схильні чоловіки у віці від 40 до 50 років (80% хворих). Однак відомі випадки, коли діагноз «хвороба Уиппла» ставилося молодим людям і навіть дітям, в тому числі жіночої статі. Захворіти може навіть дитина ясельного віку.

Захворювання носить системний характер, вражаючи не один орган, а кілька систем організму. Це стає причиною великої різноманітності симптомів.

Від хвороби Уиппла можуть постраждати не тільки органи травлення, але і серцево-судинної, нервової систем, а також шкірний покрив, опорно-руховий апарат, наднирники, органи зору. Але найбільше в патологію залучаються тонкий кишечник і лімфатичні вузли.

Причини розвитку патології

Збудником захворювання є бактерія Тropherima whippelii. Однак носіями інфекції можуть бути цілком здорові люди. Ніяких явних симптомів не спостерігається, але бактерія при цьому виявляється в слині.

Згубний вплив на здоров’я починається в випадках, коли падає рівень імунітету: якщо організм ослаблений стресами, перенесеними захворюваннями, неповноцінним харчуванням.

Коли ресурси організму виснажуються, його здатність чинити опір інфекціям знижена.

форми захворювання

Перебіг хвороби характеризується трьома стадіями, на кожній з яких вона протікає в особливій формі.

1. Особливістю першої стадії є позакишкові прояви. Характерно підвищення температури тіла до 37,5-38,5 градусів, в деяких випадках до 39 і вище. Симптоматика пов’язана з ураженням однієї з систем організму. У зв’язку з цим пацієнта можуть турбувати болі в суглобах, набрякання лімфовузлів, загальне нездужання, болю в області серця, проблеми з дихальною системою.
2. Кишкова форма. На цій стадії починаються проблеми з органами травлення. Хворого турбує діарея, болі в животі, розлад. Через погане травлення порушується засвоюваність надходять з їжею поживних речовин. Це призводить до дефіциту вітамінів, мінералів, мікроелементів, інших поживних речовин. Без повноцінної засвоюваності нормальне функціонування організму порушується. Пацієнт втрачає масу тіла, слабшає.
3. Поширення захворювання на різні органи і системи. При цій формі хвороби уражаються серце, легені, нервова система, суглоби, наднирники. Прояви хвороби залежать від індивідуальних особливостей організму.

Симптоматика може наростати протягом декількох років. Тільки перехід однієї форми хвороби Уиппла в іншу може відбуватися роками (2-10 років).

симптоматика

Перші ознаки захворювання – підвищення температури тіла і запалення суглобів (артрит). Найчастіше хворий скаржиться на перемежовуються суглобові болі (зачіпають черзі різні суглоби). Починаються запалення суглобів з набряком, припухлістю, болючістю при рухах. Можуть також бути болі в м’язах, ущільнення м’язових тканин.

Зміна роботи наднирників, першим помітним ознакою якого стає порушення пігментації шкіри на відкритих ділянках. На обличчі це області навколо очей, на вилицях.

З боку шлунково-кишкового тракту – здуття живота, підвищене газоутворення, рідке випорожнення до 15 разів на добу (пронос) з жирним компонентом і дуже неприємним запахом.

У пацієнта пропадає апетит, він відчуває болю в животі, особливо після або під час їжі. У нього виникає психологічний бар’єр, страх перед самим процесом прийому їжі.

Порушення жирового обміну веде до дисфункції стінок тонкого кишечника. В результаті всього цього хворий змінюється зовні – сильно худне.

Організм виснажується, це призводить до порушення роботи серцевих клапанів, пошкодження внутрішньої оболонки серця (ендокардиту). Тому можуть бути болі в області серця.

Клінічна картина захворювання доповнюється патологіями з боку центральної і периферичної нервової системи, які є найбільш важкими і незворотними симптомами.

Неврологічні прояви хвороби

Якщо хвороба Уиппла торкнулася нервову систему, першими ознаками будуть порушення сну, погіршення пам’яті, депресивні стани. Ці симптоми характерні для багатьох інших захворювань, вони не є специфічними. Згодом хвороба дає про себе знати періодичними судомами, паралічами кінцівок.

Неврологічна картина хвороби доповнюється порушеннями мови. У найгірших випадках прогресування хвороби Уиппла призводить до ураження головного мозку і розвитку недоумства.

методи діагностики

Так як симптоматична картина різноманітна, поступово прогресує і схожа з проявами багатьох хвороб, постановка діагнозу утруднена.

Діагностика повинна бути комплексною, диференціальної, з зіставленням ознак, урахуванням цілісної картини. Враховуються всі скарги хворого, перенесені раніше захворювання.

Особливу увагу лікар зверне на те, чи є патології органів травної системи.

Проводяться лабораторні дослідження: загальний і біохімічний аналізи крові, а також аналізи сечі і калу. Часто у хворих на другій стадії виявляється анемія, викликана порушеннями засвоєння заліза.

У калі виявляються залишки жирових речовин, грубих волокон їжі, може також опинитися, що організм заражений паразитарної інфекцією (глистами).

Паразитарні інвазії призводять до пошкодження стінок кишечника і стають причиною хвороби Уиппла.

Пацієнту необхідно побувати на прийомі ревматолога, невролога, гастроентеролога.

Проводяться діагностичні процедури: рентген черевної порожнини, УЗД черевної порожнини, лімфовузлів і серця, ехокардіографія, комп’ютерна томографія всіх згаданих органів.

Можливо ендоскопічне дослідження кишечника з біопсією – взяттям шматочка тканини з його стінки. Така маніпуляція допомагає виявити почалися зміни в тканинах кишечника.

лікування

Терапія захворювання дуже тривала. Як мінімум, протягом 2 років хворому доведеться приймати лікарські препарати. Обов’язково перебувати під наглядом лікаря.

Для лікування застосовуються бактерицидні антибіотики (тетрациклін, доксициклін, метациклин і інші). Курс прийому антибіотиків становить від 2 до 5 місяців. Потім схема лікування змінюється, ліки приймається через день ще протягом 5-9 місяців. Лікар може призначити препарат 3 рази на тиждень з перервами на 4 дні.

Призначається симптоматичне лікування в залежності від проявів недуги. При церебральних ураженнях застосовують бензилпеніцилін, стрептоміцин. У разі судом показані протиепілептичні засоби. Якщо порушені нервова система, очі, легені, серце, лікар також підбере відповідну лікарську терапію.

Медикаментозна терапія доповнюється прийомом вітамінів В12, А, Е, К, D, а також фолієвої кислоти, заліза.

Одним з компонентів лікування є дієта. Вона повинна бути щадить, з огляду на пошкодження кишечника. Гострі, жирні, смажені, кислі продукти слід з раціону виключити.

Вкрай небажані алкоголь і чорна кава, особливо якщо ці напої міцні. Здобу краще замінити звичайним хлібом. М’ясні продукти вживати в відварному вигляді, готувати на пару.

Потрібно виключити свинину, включити в раціон нежирну яловичину і курятину. Корисні знежирений сир, нежирні сорти риби.

прогноз

Якщо хвороба Уиппла не лікувати, прогноз невтішний. Запущена друга стадія може привести до летального результату. Найчастіше причиною смерті стає відмова роботи наднирників на тлі виснаження через кілька років після початку травних порушень.

Хворобу можна вилікувати, однак в деяких випадках вона загрожує людині втратою працездатності. При неправильно підібраних антибактеріальних засобах симптоми можуть зникнути, але згодом не виключений рецидив захворювання. У деяких випадках вторинна захворюваність можлива і після правильного курсу лікування.

ускладнення

Захворювання може бути чревате важкими ускладненнями:

• Недостатність функцій надниркових залоз.
• Анемія.
• Набряк головного мозку.
• Крайнє виснаження організму.
• Захворювання, пов’язані з виснаженням міокарда.
• Легенева, ниркова, серцева недостатність.

Деякі ускладнення хвороби Уиппла лікуються за допомогою операції. Наприклад, при гідроцефалії проводиться шунтування.

Щоб уникнути ускладнень, потрібно уважно ставитися до власного організму, вчасно звертатися до лікаря. Профілактики хвороби Уиппла не існує.

Але захворювання зустрічається вкрай рідко: 1 виявлений випадок припадає на більш ніж 1 мільйон населення Землі. Щоб не потрапити в цю статистику, потрібно намагатися зміцнювати імунітет, вести здоровий спосіб життя, давати організму час на відпочинок і відновлення.

хвороба Уиппла

Хвороба Уиппла (син. Хвороба Уіппля, хвороба Віппла, ліпогранулематоз брижі, ліпофагіческій кишковий гранулематоз, кишкова ліподистрофія, интестинальная липодистрофия) – досить рідкісна системна патологія, при якому найбільш часто уражається тонкий кишечник. У міру прогресування в патологічний процес можуть залучатися органи травної, нервової і серцево-судинної систем.

Збудником захворювання є маловивчена на сьогоднішній день бактерія Tropheryma whippelii. Основним провокуючим хвороба фактором прийнято вважати зниження опірності імунної системи.

У клінічній картині будуть переважати симптоми з боку ураженого органу або системи. Часто виражається підвищенням температури, розладом стільця, продуктивним кашлем, судорожними припадками і зниженням гостроти зору.

Діагностика Уиппла в обов’язковому порядку повинна носити комплексний підхід. Лабораторні тести необхідні для виявлення хвороботворного агента, а інструментальні процедури – для виявлення ступеня пошкодження внутрішніх органів.

Тактика терапії носить консервативний характер і полягає в прийомі медикаментів і дотриманні щадного раціону. Варто зазначити, що лікування займає тривалий проміжок часу, в середньому – 2 роки.

Сучасними дослідниками прийнято вважати, що хвороба розвивається через проникнення в людський організм патологічних мікроорганізмів – Tropheryma whippelii.

Після інфікування бактерії активно збільшують чисельність в імунних клітинах, які носять назву макрофаги. У здорової людини вони виконують функцію поглинання і руйнування інфекційних агентів, проте в цій ситуації бацили залишаються неушкодженими.

Структурно змінені макрофаги починають накопичуватися в слизовій оболонці тонкого кишечника, що призводить до різкого зниження всмоктування поживних речовин. Це обумовлено тим, що їх транспорт переривається на рівні кишечника, а в оболонці формуються відкладення жиру (ліподистрофія).

Ще більше посилюють проблему зміни у всмоктуванні вітамінів, мінералів та інших поживних речовин. Потім патологічний процес поширюється на внутрішньочеревні лімфатичні вузли, міокард і перикард, суглоби і черевну порожнину, плевру і мозок.

Клініцистами було встановлено, що у деяких здорових людей, т. Е. За відсутності характерних ознак хвороби, бактерія може виділятися зі слиною.

Крім інфекційної причини, в розвитку захворювання грає важливу роль реакція організму. Головні фактори, що привертають:

• зниження імунітету;
• глистяні інвазії;
• хронічні проблеми з шлунково-кишкового тракту;
• відсутність повноцінного харчування.

Варто зазначити, що основну групу ризику становлять особи віком 40-50 років, однак не виключається ймовірність розвитку хвороби у людей іншої вікової категорії. Примітно, що найбільш часто страждають від такого різновиду інфекції чоловіки.

У міру протікання хвороба Уиппла проходить кілька стадій, які поступово розвиваються один за одним:

• 1 етап – з’являються позакишкові симптоми. Часто уражається тільки одна система, наприклад, суглоби або лімфатичні вузли. Основною ознакою виступає постійно підвищена температура тіла.
• 2 етап – спостерігається розвиток порушення протікання процесів травлення і виникнення наслідків, пов’язаних з цим, наприклад, розлад шлунку і різке зниження маси тіла.
• 3 етап – відзначається залучення в патологію різних внутрішніх органів, серед яких можуть бути серце, легені, нервова система.

Захворювання має тільки хронічний перебіг.

Незважаючи на те, що хвороба Уиппла має інфекційну природу, точних даних щодо тривалості інкубаційного періоду в даний час немає.

Перші клінічні прояви:

• різке підвищення температурних показників до 38 градусів і вище;
• м’язові і суглобові болі;
• сильний озноб;
• набрякання і почервоніння шкіри над ураженим суглобом;
• збільшення лімфатичних вузлів – їх рухливість зберігається, а при пальпації болю не виникає.

Поступово починає розвиватися кишкова або интестинальная симптоматика:

• розлад акту дефекації, що виражається у великій кількості діареї – частота позивів до спорожнення кишечника може досягати 10 разів на добу;
• піниста консистенція фекалій і їх світло-коричневе забарвлення – в деяких випадках калові маси набувають баріться консистенцію, що вказує на порушення згортання крові або розвиток внутрішніх крововиливів;
• прогресуюче зниження маси тіла;
• переймоподібні больові відчуття, що локалізуються в районі пупка і часто виникають після споживання їжі;
• нудота, зрідка призводить до блювотних позивів;
• відраза до їжі;
• набряклість і запальна поразка мови;
• збільшення розмірів живота;
• підвищене газоутворення;
• швидка стомлюваність.

Спостерігаються зміни з боку шкірного покриву:

• поява ділянок гіперпігментації;
• сухість та лущення шкіри;
• підшкірні крововиливи;
• ущільнення шкірних покривів.

На залучення в патологічний процес легких вказують:

• сильний кашель з виділенням мокроти;
• хворобливість в області грудної клітини;
• стійке зниження значень кров’яного тонусу;
• задишка;
• незначне зростання температури.

Симптоми хвороби Уиппла

Пошкодження нервової системи виражається в наступних порушеннях:

• слабоумство;
• судомні напади;
• параліч верхніх або нижніх кінцівок;
• розлад мовної функції;
• порушення сну;
• депресивний стан;
• зниження пам’яті.

У деяких випадках страждають органи зору:

• нічна або «куряча» сліпота;
• запальне ураження оболонок очей;
• потемніння шкіри навколо очей.

Клінічні прояви розвиваються як у дорослих, так і у дітей. Необхідно пам’ятати, що ступінь вираженості симптомів у дитини може бути набагато вище, ніж в осіб середнього або старшого віку.

Поставити діагноз «хвороба Уиппла» може тільки клініцист на підставі результатів широкого спектра лабораторно-інструментальних обстежень.

При виникненні характерних симптомів варто пройти консультацію у терапевта, який в обов’язковому порядку повинен самостійно виконати ряд маніпуляцій:

• вивчення історії хвороби та збір життєвого анамнезу;
• оцінка стану шкірних покривів і органів зору;
• вимір показників температури, серцевого ритму і кров’яного тонусу;
• прослуховування пацієнта за допомогою фонендоскопа;
• детальне опитування – для з’ясування першого часу виникнення і ступеня вираженості симптоматичної картини.

Наступний крок діагностики – лабораторні дослідження:

• загальноклінічний аналіз крові;
• біохімія крові;
• гемограмма;
• копрограмма;
• ПЛР-тести;
• аналіз калових мас на яйця гельмінтів і приховану кров;
• гістологічне вивчення біоптату.

Самі інформативні інструментальні процедури:

• рентгенографія очеревини;
• ФГДС;
• ультрасонографія органів черевної порожнини;
• іригоскопія;
• біопсія;
• КТ;
• МРТ;
• ЕКГ;
• ЕхоКГ.

іригоскопія

В якості додаткових діагностичних заходів, щоб поставити діагноз хвороба Уиппла, потрібні консультації у таких фахівців:

• невролог;
• кардіолог;
• гастроентеролог;
• ревматолог;
• педіатр – при розвитку захворювання у дитини.

Усунення хвороби Уиппла займає досить тривалий проміжок часу і передбачає застосування тільки консервативних терапевтичних методів.

Медикаментозне лікування передбачає прийом таких засобів:

• гормональні протизапальні речовини;
• ферменти;
• антибактеріальні засоби;
• загальнозміцнюючі препарати;
• ліки для поліпшення всмоктування поживних речовин;
• мінерально-вітамінні комплекси;
• препарати калію, магнію, заліза і кальцію.

Під час терапії пацієнтам важливо дотримуватися висококалорійну дієту з великим вмістом білків. Це означає, що в раціон в обов’язковому порядку повинні входити такі продукти:

• нежирні сорти м’яса і риби;
• кисломолочна продукція;
• соя і каші;
• морепродукти;
• овочеві супи;
• пшеничний хліб;
• компоти і неміцний чай;
• зелень і салат;
• бобові культури;
• овочі і фрукти, приготовані шляхом запікання або пропарювання.

Перелік категорично заборонених інгредієнтів:

• кондитерські вироби;
• свіжа здоба;
• щавель і шпинат;
• кулінарні жири;
• жирні та гострі страви;
• напівфабрикати;
• субпродукти;
• солодощі та морозиво;
• гострі соуси і прянощі;
• кава і алкоголь.

Рекомендується часте і дробове споживання їжі. Всі правила щодо раціону, зразкового меню, переліку заборонених і дозволених продуктів надає тільки лікуючий лікар.

При повній відсутності терапії хвороба Уиппла може привести до смертельно небезпечних ускладнень:

Щоб знизити ймовірність розвитку захворювання, людям слід дотримуватися кількох нескладних правил. Профілактичні рекомендації включають:

• повна відмова від згубних пристрастей;
• раціональне харчування;
• постійне зміцнення імунної системи;
• комплексне усунення гастроентерологічних і будь-яких інших хронічних патологій, які можуть спровокувати розвиток хвороби Уиппла;
• регулярне проходження повного обстеження в медичному закладі.

Симптоми і лікування хвороби Уиппла впливають на прогноз, який вважається умовно сприятливим. Це обумовлено тим, що повністю вилікувати захворювання неможливо, однак дотримання терапевтичних правил може допомогти досягти тривалої ремісії.

Варто зазначити, що без кваліфікованої допомоги люди вмирають через кілька років з моменту виникнення кишкових клінічних проявів. До летального результату можуть привести ускладнення.

Хвороба Уиппла у дітей: симптоми, причини, діагностика, лікування, ускладнення, прогноз

Захворювання дуже рідкісне: зустрічається у однієї людини на мільйон. Чоловіки хворіють частіше, ніж представниці жіночої статі в вісім разів. Вік, коли зазвичай виявляється патологія, – близько п’ятдесяти років.

Хвороба виражається в бактеріальному ураженні тонкого кишечника, яке здатне створити умови в організмі для функціонального розладу ряду систем організму. Необхідно при перших підозрах на регулярні нездужання відразу ж звернутися до лікаря за консультацією.

Симптоми хвороби Уиппла

До основних ознак відносять:

• хронічне підвищення температури,
• захворювання суглобів:
  • больові відчуття в них, змінюють дислокацію (то в одному суглобі біль, то в іншому);
  • набряклість і припухлість суглобів;
• ураження лімфатичних вузлів,
• хронічні болі в м’язах і поява в них ущільнень,
• біль у грудях,
• вологий кашель.

Через якийсь час, іноді два роки, а буває і багато більше, стають помітними розлади органів травлення:

• пронос – часті позиви, стілець пінистого виду;
• хворий помітно худне,
• нудота,
• відсутність апетиту,
• безсилля,
• переймоподібні болі (локалізація близько пупка),
• ознаки авітамінозу,
• здуття живота,
• пігментація і лущення шкіри.

Подальший розвиток хвороби викликає порушення в роботі систем:

• неврологічні розлади,
• трахеобронхит,
• захворювання серця, пов’язані з ураженням різних його складових:
  • оболонок,
  • клапанів,
  • м’язи;
• захворювання очей
• та інші.

форми

Фахівці поділяють перебіг хвороби на три періоди, які перетікають, в результаті прогресування патології, один в одного, додаючи нову симптоматику.

1. На першому етапі відбуваються порушення, які не мають симптомів про проблеми травного тракту. Цей період називають стадія позакишкових проявів.
2. Другий етап пов’язаний з порушенням всмоктування поживних речовин стінкою тонкого кишечника, тому стають помітними розлади в області шлунково-кишкового тракту. Такий період називають интестинальная стадія.
3. Останній етап захворювання , коли вже позначаються збої в роботі систем, називають стадія поліорганних порушень.

причини

Чому виникає захворювання – у фахівців ця тема викликала чимало суперечок. На сьогоднішній день прийнято вважати, що причиною патології є бактерія Tropheryma whippelii.

Цей інфекційний агент мало вивчений. Відомо, що у деяких людей його виявляють у слині. Однак щоб бактерія запустила в організмі порушення, необхідно, щоб він відреагував на неї.

Цьому сприяють такі обставини:

• неповноцінне харчування,
• імунітет, ослаблений негативними впливами на організм (поганою екологією, хворобами, голодом),
• генетична схильність.

діагностика

Визначити захворювання проблематично, тому що симптоматика може бути дуже різною, і на першому етапі порушення в області шлунково-кишкового тракту не позначав. Тому, щоб правильно поставити діагноз, необхідно провести цілий комплекс діагностичних дій.

• Лікуючий лікар аналізує скарги пацієнта, які симптоми проблеми і як давно вони з’явилися.
• До уваги потрапляють і близькі родичі. Спеціаліст цікавиться, чим страждають родичі, чи є у них захворювання, характерні для хвороби Уиппла:
  • целіакія – тонкий кишечник не може засвоювати білкову складову злаків,
  • виразка шлунка – порушення цілісності стінок органу різної складності,
  • мальабсорбция – порушення здатності засвоювати вітаміни і поживні речовини стінками тонкої кишки,
  • хвороба Крона – тонкий кишечник вражений запальними процесами важкої форми.
• Складається повна картина захворювань пацієнта. Особлива увага приділяється наявності у хворого хронічних хвороб шлунково-кишкового тракту:
  • холецистит,
  • панкреатит,
  • жовчнокам’яна хвороба
  • та інші.
• Пацієнта досліджують на можливість присутності в організмі паразитів. Ця обставина сприяє зниженню імунітету, що в свою чергу допомагає приєднання бактеріальної інфекції.
• Лабораторні дослідження:
  • Копрограма – для підтвердження діагнозу буде важливо дізнатися чи є наявність в калі:
    • жиру в великій кількості,
    • харчових волокон,
    • фрагментів їжі, які залишилися неперетравлені.
  • Клінічний аналіз крові – дослідження покаже в нормі основні показники крові, особливо важливо знати, який рівень гемоглобіну.
  • Полімеразна ланцюгова реакція – аналіз здатний визначити наявність бактерії Tropheryma whippelii (ДНК збудник) у вмісті шлунково-кишкового тракту або в слині.
  • Біохімічний аналіз крові – дослідження дає можливість визначити чи є функціональні порушення внутрішніх органів.
• Діагностичні заходи за допомогою апаратури:
  • Комп’ютерна томографія дозволяє отримати інформацію про стан внутрішніх органів.
  • Ендоскопія кишечника – фахівці оглядають орган і за допомогою біопсії (відділення маленького ділянки слизової поверхні кишечника) і гістологічного дослідження видобутого біоматеріалу отримують відомості про стан стінок тонкого кишечника.
  • Ехокардіографія – дослідження серця, щоб дізнатися присутні чи ні патологічні зміни в серці, характерні для хвороби Уиппла.
  • Ультразвукове дослідження внутрішніх органів і лімфатичних вузлів для отримання детальної інформації про їх стан.

лікування

У комплекс заходів входить:

• Прийом препаратів:
  • гормонів (якщо лікар вважає за потрібне),
  • антимікробних препаратів (ко-тримоксазол),
  • антибіотиків (добре підходять тетрациклін, можуть бути і інші препарати, наприклад, пеніциліни),
  • мінералів і вітамінів.
• Дотримання дієти №5. Харчування має бути легким, високобілковим. Кількість і асортимент жирних продуктів значно обмежують.

ускладнення

Якщо людина не звертає уваги на нездужання і не отримує медичної допомоги, то хвороба прогресує. В результаті можуть з’явитися наслідки, які здатні загрожувати життю хворого.

це:

• порушення в роботі надниркових залоз,
• ендокардит – поразка оболонки серця (внутрішньої),
• анемія,
• перикардит – в порожнині перикарда відбувається скупчення рідини,
• кахексія – виснаження організму в значній мірі,
• міокардит – патологія серцевого м’яза,
• недостатня робота декількох систем організму – поліорганна недостатність,
• скупчення надлишкової рідини в області мозку (набряк),
• рецидив хвороби.

прогноз

Якщо пацієнт вчасно почав лікуватися, то прогноз звичайно сприятливий. Який буде результат через тривалий термін від початку захворювання, залежить від таких обставин:

• наскільки вчасно пацієнт прийшов до фахівців за допомогою,
• з’явилися незворотні явища в організмі, скільки систем і в якій мірі стали працювати з погіршенням функцій.

Якщо пацієнт не звернувся до фахівців за консультацією і лікуванням, то прогноз сумний – можливий летальний результат.

Фахівці дають рекомендації, як уникнути рецидиву хвороби.

• Необхідно суворо виконувати поради лікарів, ретельно дотримуватися схеми лікування.
• Слід дотримуватися дієти.
• Обов’язково регулярно проходити призначаються фахівцями діагностичні процедури.

хвороба Уиппла

Хвороба Уиппла  –  інфекційне системне захворювання , на щастя, рідкісне, що викликається бактерією  Tropheryma whippelii .

Відмінною особливістю цього стану є  накопичення ліпідного і глікопротеїнового матеріалу  в слизовій оболонці тонкої кишки, в лімфатичних тканинах брижі і лімфатичних вузлах, тому хвороба Уиппла також називається  кишкової ліподистрофією . Точні обставини, що сприяють зараженню бактерією, поки не відомі, проте була виявлена імунологічна, придбана або генетична схильність.

Клінічна картина хвороби Уиппла змінна. Прояв цього захворювання найсильніше позначається на слизовій оболонці тонкого кишечника, проте в процес також залучені і інші органи, такі як серце, легені, очі і головний мозок.

Пацієнти зазвичай страждають від болю в животі, спека, втрати ваги, діареї, мальабсорбції кишечника (порушення всмоктування в кишечнику), гіперпігментації шкіри і поліартралгіі (біль, що відчувається в багатьох суглобах одночасно або послідовно).

У більшості випадків діагноз ставиться шляхом  гістопатологічного оцінки  інфікованих тканин (слизової оболонки кишечника, лімфатичних вузлів і т. Д.) Після  біопсії .

Для підтвердження діагнозу можуть бути корисні  дослідження культури  і  молекулярно-генетичний аналіз , наприклад,  полімеразна ланцюгова реакція (ПЛР) .

Лікування хвороби Уиппла засноване на призначення  антибіотиків  для усунення бактерій. Після проведення терапії клінічне поліпшення відбувається швидко, з дозволом лихоманки і болю в суглобах протягом декількох днів. Кишкові симптоми зазвичай зникають протягом 1-4 тижнів, хоча гістологічне одужання спостерігається тільки через 2 роки.

Якщо хвороба Уиппла не розпізнає і правильно діагностована, вона може привести до інвалідності або навіть смерті.

Що таке Хвороба Уиппла?

Хвороба Уиппла є  рідкісним системне захворювання  з  хронічним перебігом . Цей стан характеризується наявністю  ліпідних і глікопротеїнових агрегатів в слизовій оболонці кишечника і лімфатичних вузлах , мальабсорбцією, артралгією, діареєю, болями в животі і втратою ваги.

Хвороба Уиппла вражає головним чином тонку кишку, однак вона не щадить і інші частини тіла, такі як:

• суглоби,
• легкі,
• серце,
•  селезінку,
• печінку,
• нирки,
• скелетні м’язи,
• центральну нервову систему.

Причини і фактори ризику

Хвороба Уиппла виникає в результаті хронічної інфекції,  грамположительной  бактерією  Tropheryma whippelii .

Основною особливістю клінічної картини є поява великої кількості макрофагів, навантажених ліпідами і глікопротеїном, в слизовій оболонці тонкого кишечника, в лімфатичних тканинах брижі і в лімфатичних вузлах. Причини, за якими це відбувається, до цих пір невідомі і в даний час є предметом наукових досліджень і суперечок.

Що викликає хвороба Уиппла?

Хвороба Уиппла викликається  Tropheryma whippelii  (до 2001 року називалася Tropheryma whipplei). Ця  паличка-подібна бактерія  широко поширена в навколишньому середовищі, однак зустрічається, в першу чергу, на  водоочисних станціях . бактерія Whippelii Tropheryma виходить через стілець здорових носіїв і людей, які страждають на хворобу Уиппла.

Умови, які сприяють виникненню інфекції, ще не відомі. Однак в етіопатогенезі була виявлена  придбана і генетична імунологічна схильність : при хворобі Уиппла виявляються дефекти деяких локусів генів HLA і зниження імунної відповіді Т-лімфоцитів (зокрема, типу Th1).

Фактори ризику

• Чоловіки : хвороба Уиппла вражає в основному чоловіків у віці 30-60 років. У більшості випадків заражаються інфекцією кавказькі народи.
• Хвороба часто зустрічається  у робітників на водоочисних станціях і у фермерів , які контактують з грунтом і тваринами, що дозволяє припустити, що інфекція відбувається з цих джерел.

Хвороба Уиппла – це рідкісне системне захворювання.

У країнах Центральної Європи передбачувана захворюваність становить менше одного випадку на мільйон в рік.

Симптоми і ускладнення

Симптоми хвороби Уиппла вельми неоднозначні, так як вони відрізняються в залежності від того, які органи найбільш вражені, і від стадії захворювання. Деякі прояви зустрічаються частіше, ніж інші, навіть якщо вони не обов’язково присутні у всіх пацієнтів; до них відносяться:

• втрата ваги;
• поліартрит;
• діарея;
• мальабсорбция;
• лихоманка;
• лімфаденопатія.

У деяких випадках можуть бути присутніми церебральні симптоми, такі як когнітивна дисфункція, офтальмоплегия і міоклонус.

Які органи вражає хвороба Уиппла?

Хвороба Уиппла – це хвороба, при якій  майже всі органи  можуть бути уражені Tropheryma whippleii. Місцем, найбільш ураженим хворобою, є  слизова тонкої кишки , але в неї залучені і інші органи, включаючи селезінку, серце, легені, печінку, нирки, суглоби, очі і центральну нервову систему.

Основні симптоми і ознаки

Симптомом найбільш часто проявляється при хворобі Уиппла є  синдром мальабсорбції  (синдром недостатнього всмоктування в кишечнику).

В цілому,  перші ознаки  патології включають:

• лихоманку;
• біль в животі;
• Поліартралгіі (біль в суглобах);
• артрит (запалення суглобів).

Хвороба Уиппла також характеризується:

• анемією;
• зміною пігментації шкіри;
• хронічним кашлем і плевральної болем.

Згодом хвороба Уиппла проявляється симптомами, що супроводжуються важким синдромом недостатнього всмоктування в кишечнику, включаючи:

• втрата апетиту;
• стеаторея (підвищений вміст в калі нейтрального жиру / жирних кислот);
• водяниста діарея;
• прогресивна втрата ваги.

Інші можливі прояви захворювання включають:

• периферичний набряк;
• лімфаденопатія (збільшення лімфатичних вузлів, особливо брижових);
• запалення очей;
• плеврит;
• рецидивний теносіновіт.

Іноді спостерігаються також симптоми з боку серця (наприклад, негативний ендокардит, перикардит серця і вальвулопатія) і нервово-психічні розлади (когнітивна дисфункція, офтальмоплегия і клонічні скорочення мускулатури особи).

можливі ускладнення

• Хвороба Уиппла може привести до недавно виявленому ускладнення, яке називається  запальний синдром відновлення імунітету  (immune reconstitution inflammatory syndrome – IRIS). Воно виникає у деяких пацієнтів після початку терапії через відновлення запалення, яке більше не реагує на антибіотики ( примітка : в більшості випадків антибактеріальні препарати ефективно знищують бактерії). Слід зазначити, що синдром запального відновлення імунітету є не рецидивом хвороби Уиппла, а окремим ускладненням.
• Хвороба Уиппла, що не отримує адекватного лікування антибіотиками, неухильно прогресує і призводить до летального результату.

діагностика

Діагноз хвороби Уиппла ставиться шляхом  гістологічного дослідження після біопсії  зразка лімфатичних вузлів або кишечника.

Аналіз дозволяє виявити під  електронним мікроскопом  палочкообразниє бактерії (фагоцітізірованние або вільні), а також виявити інші специфічні зміни, такі як наявність – на рівні власної пластинки слизової оболонки тонкої кишки або інших тканин – розпухлих макрофагів з позитивним реактивом Шиффа.

Для остаточного підтвердження результатів діагнозу можуть використовуватися  дослідження культури ,  генетичні тести  і  спеціальні молекулярні аналіз и, включаючи  ПЦР  ( полімеразна ланцюгова реакція ) на зразках позакишкових тканин, таких як спинномозкова рідина, лімфи або синовіальної рідини.

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз хвороби Уиппла слід проводити з захворюваннями, які викликають схожу клінічну картину (ознаки), в тому числі:

• серонегативний поліартрит;
• анкілозуючийспондиліт (хвороба Бехтєрєва);
• ендокардит з негативним культуральним тестом;
• васкуліт;
• синдром мальабсорбції;
• лімфома;
• цереброваскулярні захворювання (судинні захворювання головного мозку);
• деменція;
• ВІЛ інфекція;
• атиповий мікобактеріоз;
• саркоїдоз.

лікування

Лікування хвороби Уиппла включає застосування  антибіотиків для знищення бактерій , спочатку внутрішньовенно, а потім протягом 12 місяців пероральної терапії. Найбільш широко використовуваними препаратами є  тетрациклін, хлорамфенікол, хлортетрациклин, сульфасалазин, ампіцилін, пеніцилін і триметроприм / сульфаметоксазол .

В даний час найчастішою терапією хвороби Уиппла є  комбінація триметоприма + сульфаметоксазола .

Інша рекомендована комбінація препаратів, альтернативно, складається з  цефалоспоринів або пеніцилінів,  за якими слід  тетрациклін .

Протокол лікування є довгостроковим, тобто він повинен проходити протягом  як мінімум одного року , вже після чого можна призначити  підтримуючу  терапію антибіотиками .

Зазвичай  антибіотикотерапія  корелює з  хорошими результатами .

Поліпшення з клінічної точки зору швидке, симптоми лихоманки і болю в суглобах проходять протягом кількох днів. Симптоми з боку шлунково-кишкового тракту, як правило, зникають протягом 1-4 тижнів, хоча гістологічне одужання може настати через 2 роки.

Рецидиви інфекції  можливі і можуть статися через багато років по тому, тому необхідно розробити  програму спостереження / обстеження  за пацієнтом.

прогноз

При відсутності лікування хвороба Уиппла  прогресує  і  призводить до смерті в результаті  розпаду і / або ураження центральної нервової системи. З іншого боку, при адекватної терапії антибіотиками поліпшення з клінічної точки зору відбувається досить швидко.

Можливо, що після дозволу інфекції можуть виникнути рецидиви.

Хвороба Уиппла: симптоми і лікування

Хвороба Уиппла – важке системне захворювання, що має інфекційну природу і особливо яскраво виражені симптоми ураження тонкого кишечника і порушення всмоктування в травному тракті поживних речовин . Свою назву недуга отримав на честь лікаря, який вперше його описав, – Джорджа Уиппла.

Причини Симптоми хвороби Уиппла Діагностика Уиппла Особливості лікування Прогноз

Хвороба Уиппла відноситься до маловивчених захворювань. В кінці 90-их років 20 століття після численних досліджень було виділено збудник недуги – бактерія Tropheryma whippеlii , проте точні механізми розвитку спричиненої нею патології вченим так і не стали до кінця зрозумілими.

Зверніть увагу! Існує гіпотеза, по якій збудник селиться в макрофагах, які спочатку накопичуються в товщі слизової оболонки тонкої кишки, потім проникають в брижових лімфовузли, звідки лімфатичними шляхами поширюються в інші органи.

Факти, які відомі про хвороби Уиппла і її збудника:

• Tropheryma whippеlii не завжди провокує хворобу. У деяких людей відзначається безсимптомне носійство цього мікроорганізму.
• Зараження людини Tropheryma whippеlii від людини не відбувається.
• Захворювання має сімейний характер, що може бути пов’язано зі спадковою сприйнятливістю організму до збудника.
• Хворобою Уиппла частіше страждають чоловіки 40-50 років.
• Найбільш схильні до захворювання люди, що працюють на землі.
• Імунна система не бореться з Tropheryma whippеlii через що розвиваються порушень в імунної реактивності організму.

Симптоми хвороби Уиппла

Прояви хвороби Уиппла змінюються з прогресування патологічного процесу:

• На першій стадії присутні лише позакишкові загальні прояви – підвищена температура, перехідні запалення суглобів, слабкість, збільшення лімфатичних вузлів на різних ділянках тіла.
• Другу стадію називають розгорнутої, саме на ній з’являються ознаки ураження тонкого кишечника і порушень всмоктування поживних речовин.
• На третій стадії захворювання вже не обмежується тільки кишковим трактом, в патологічний процес втягуються багато органів, тому з’являються симптоми, пов’язані і з їх дисфункцією. Уражається шкірний покрив, серце, нервова система, очі, наднирники.

Зверніть увагу! Така поліморфна клінічна картина недуги створює серйозні проблеми при постановці діагнозу і виборі лікувальної тактики. Лікарі можуть тривалий час безуспішно лікувати прояви хвороби Уиппла у своїх пацієнтів, не здогадуючись про недугу і не впливаючи на його причини.

Кишкові прояви хвороби Уиппла – це діарея 10 і більше разів на добу, здуття живота, сильний біль навколо пупка .

Крім того, через патологічних змін в стінці тонкого кишечника у хворих розвивається мальабсорбція (синдром недостатнього всмоктування тих чи інших речовин з їжі, що надходить і переробляється в травному тракті), яка супроводжується симптомами полигиповитаминоза і білкової недостатності.

На другій стадії недуги хворі швидко втрачають масу тіла і сили , деякі доходять практично до кахектіческая стану (крайньому ступені виснаження). Приєднуються і ендокринні розлади , які проявляються недостатністю надниркових залоз, припиненням менструацій у жінок, імпотенцією у чоловіків.

Для третьої стадії характерно специфічне ураження головного мозку , яке проявляється прогресуючою деменцією (недоумством), і полінейропатії . Серце також відчуває на собі патологічні впливу – розвивається перикардит (запалення серцевого сумки) і / або ендокардит (запалення внутрішньої стінки серця).

Діагностика Уиппла

Єдиним методом достовірної діагностики хвороби Уиппла є морфологічний аналіз біопсійного матеріалу, взятого з слизової оболонки у верхніх відділах тонкого кишечника.

Інші дослідження не можуть надати лікарям точного підтвердження наявності у хворого розглянутого недуги. Вони лише дозволяють оцінити, наскільки далеко зайшло захворювання, які органи вражені, які є розлади з боку травлення.

До таких допоміжних методів діагностики відносять:

• Загальний аналіз крові – для оцінки показників червоної крові і виявлення анемії.
• Біохімія крові – для визначення вмісту білкових фракцій.
• Тести крові на електроліти, залізо, кальцій, вітаміни.
• Ендоскопічне дослідження кишечника – метод, що дозволяє візуалізувати слизову оболонку травної трубки.
• Аналіз калу копрологический (виявляється стеаторея) і методом ПЛР для виявлення збудника захворювання.
• МРТ і КТ – для перевірки стану внутрішніх органів, плевральної і перикардіальної порожнин і лімфатичних вузлів.
• УЗД серця – показово при ендокардиті, перикардиті і патологіях клапанного апарату.
• Консультації вузьких фахівців – в залежності від виявлених у хворого симптомів.

особливості лікування

Основний метод лікування даного недуги – антибіотикотерапія . Поки її не почали застосовувати, хворі вмирали від виснаження і порушення функціонування внутрішніх органів.

Існують різні схеми антибактеріальної терапії, але найчастіше застосовують дві:

• Антибіотик тетрациклінового ряду призначають на 4-6 місяців щодня, а потім з перервою 4 дня ще на 9-18 місяців.
• Цефтриаксон або меропенем у високих дозах вводять хворим внутрішньовенно протягом 2 тижнів, після цього переходять на прийом бисептола або котрімоксазола ще на 12-18 місяців.

Показниками, що дозволяють припинити лікування, є ремісія, негативний результат ПЛР і відсутність збудника в біоптатах.

При церебральної формі хвороби Уиппла антибіотикотерапію коригують з урахуванням здатності препаратів проникати через клітинний бар’єр між кров’ю і мозковою тканиною. У важких випадках при генералізованому процесі антибіотики призначають паралельно з глюкокортикостероїдами.

Ще однією важливою складовою лікування пацієнтів з хворобою Уиппла є симптоматична терапія. В першу чергу проводиться корекція розладів, пов’язаних з мальабсорбцією і діарейним синдромом. Таким пацієнтам призначають :

• Спеціальну дієту , яка забезпечує організм вкрай необхідними амінокислотами, але при цьому не навантажує травний тракт жирами. Раціон розробляють індивідуально для кожного пацієнта – з урахуванням дефіциту маси і результатів аналізів.
• Парентеральне введення амінокислот і білкових препаратів.
• Збалансовані ферментні засоби – для поліпшення процесів перетравлення їжі. Ліки цієї групи вибирають, спираючись на результати копрограми і біохімічних тестів.
• Спазмолітики і протидіарейні ліки . Вони пом’якшують дискомфорт, хворобливість і зменшують кількість походів в туалет.
• Ентеросорбенти для більш якісного виведення токсичних продуктів з кишечника.

Не менше значення має корекція дефіциту вітамінів і заліза. Хворим призначають протианемічну ліки, а також препарати, що містять вітаміни В12, В6, В1, С і фолієву кислоту.

прогноз

Прогноз при хворобі Уиппла залежить від того, на якій стадії розвитку було виявлено захворювання і яку медичну допомогу отримує людина. Якщо серйозних порушень ще немає, на тлі адекватного лікування хворий досить швидко відновлюється.

В подальшому йому необхідно періодично проходити обстеження і курси підтримуючої терапії. Якщо ж недуга діагностований пізно, організм встиг сильно виснажитися та інфекційно-запальний процес поширився з кишечника на інші органи, прогноз буде не дуже сприятливим.

Ще гірші справи з ситуаціями, при яких хворий взагалі не отримує ніякого лікування. Така бездіяльність – це прямий шлях до смерті.

Зубкова Ольга Сергіївна, медичний оглядач, лікар-епідеміолог