Аномальний дренаж легеневих вен – вроджена патологія серця, морфологічну основу якої складає аномальне впадіння легеневих вен в праве передсердя або входять до нього порожнисті вени. Аномальний дренаж легеневих вен проявляється стомлюваністю, відставанням у фізичному розвитку, болями в серці, задишкою, повторними пневмоніями.
Для діагностики аномального дренажу легеневих вен проводиться рентгенографія, ЕКГ, УЗД серця, зондування серця, ангіопульмонографія, атріо- і вентрикулографія, МРТ. Варіанти хірургічної корекції аномального дренажу легеневих вен розрізняються залежно від типу вади.
Аномальний дренаж легеневих вен у новонароджених і дорослих
Один з патологічних вроджених вад серця відомий, як аномальний дренаж легеневих вен. При цьому дефекті легеневі вени впадають в порожнисті великі вени або праве передсердя. Патологія буває повною і частковою.
У першому випадку, на рівні передсердя відсутнє сполучення між правим і лівим відділами міокарда.
А при частковому пороці перевантажуються правівідділи міокарда, збільшується тиск в легеневих судинах і проявляються ознаки правошлуночкової недостатності.
особливості хвороби
Як ми вже згадали порок буває двох типів:
- повний аномальний дренаж легеневих вен. Характеризується відсутністю кровообігу між великим і малим колом. Подібна деформація несумісна з життєдіяльністю. Але якщо у малюка існують інші вроджені вади (дефект межпредсердечной або міжшлуночкової перегородки), що буває досить часто, то короткий час новонароджений може жити. У цей період обов’язково оперативне хірургічне втручання, в протилежному випадку неминучий летальний результат;
- частковий аномальний дренаж легеневих вен. При подібному дефекті тільки одна вена впадає в праве передсердя. Стан дитини в цьому випадку залежить від величини міжпередсердного кровообігу.
Найчастіше подібний недуга поєднується з іншими пороками і хворобами серця:
- відкритим овальним вікном;
- дефектом межсердечной перегородки;
- транспозицией магістральних судин;
- дефектом міжшлуночкової перегородки;
- загальним артеріальним стовбуром;
- гіпоплазією лівих відділів серця;
- тетрадой Фалло;
- декстрокардіі;
- єдиним шлуночком серця;
- стенозом легеневої артерії.
Поширений у новонароджених дітей, тотальний і частковий аномальний дренаж легеневих вен у підлітків і дорослих не зустрічається, бо оперується ще в дитячому віці.
Схематичне зображення тотального аномального дренажу легеневих вен:
Класифікація
Якщо все гирла легеневих вен впадають в праве передсердя або венозну систему великого кола кровообігу, то розрізняють тотальний (повний) аномальний дренаж легеневих вен.
Всього легеневих вен налічується чотири. Якщо в освіті дефекту бере участь одна або дві вени, то форму пороку вважають часткової.
В основному, в аномаліях беруть участь вени, які відходять від правої легені.
Класифікують чотири типи подібного пороку серця:
- надсердечний (супракардіальний). Кровоносні судини з легких впадають в систему верхньої порожнистої вени. Вона відповідає за збір крові від голови і верхніх кінцівок. Найбільш часто зустрічається різновид аномального дренажу легеневих вен (буває у 55% новонароджених);
- серцевий (інтракардіальний). Дренування вени в вінцевий синус або праве передсердя. Зустрічається у 30% хворих;
- подсердечний (інфракардіальний). Впадіння легеневої вени в систему нижньої порожнистої вени, яка відповідає за збір крові від внутрішніх органів і нижніх кінцівок. Буває у 12% новонароджених;
- змішаний. Може включати в себе поєднання попередніх трьох типів в різних комбінаціях. З таким дефектом народжується 3% дітей.
Причини виникнення
Аномальний дренаж легеневих вен виникає під впливом пари причин:
- екологічні. При впливі на ембріон, який знаходиться в утробі майбутньої породіллі, шкідливих факторів навколишнього світу можливий розвиток генних відхилень. Якщо майбутня мати приймає тютюн і наркотики, сильнодіючі препарати, алкоголь, а також захворювання гострими вірусними інфекціями, ризик утворення вродженого дефекту істотно збільшується;
- генетичні. Даний порок серця передається у спадок від старшого покоління до наступного. Якщо в родині у близьких родичів спостерігався схожий дефект, то не виключено його появу у наступних поколінь. Подібне відбувається через зміни в генах або хромосомах. За своєю суттю вроджені дефекти серцевого м’яза викликані мутаціями хромосом.
симптоми
Симптоми аномального дренажу легеневих вен не є типовими:
- болю в районі серця;
- задишка при фізичному навантаженні;
- підвищена стомлюваність;
- часті пневмонії та інші легеневі захворювання;
- відставання у фізичному розвитку;
- блідість обличчя;
- нудота і блювота;
- аритмія;
- тахікардія.
діагностика
Для діагностики АДЛВ варто звернутися до пульмонолога або лікаря-кардіолога. Вони призначать ряд досліджень:
- огляд лікаря. Кардіолог може виявити систолічний шум у другому або третьому міжребер’ї зліва від грудини;
- електрокардіограма (ЕКГ). Покаже серцевий горб та інші ознаки навантаження на праві відділи серця;
- рентгенографія. Показує посилення легеневого малюнка, вибухне дуги легеневої артерії і розширення меж серцевого м’яза вправо;
- ехокардіографія. Результати показують відсутність гирла легеневих вен в лівому передсерді і зменшені розміри лівого боку серця;
- зондування серця і ангіокардіографія (дослідження судин серця). Самі точні методи виявлення аномального дренажу легеневих вен. Дані методи показують ступінь впадання і кількість дренажірованних кровоносних судин.
лікування
Терапевтичний і медикаментозний спосіб
Безопераційний спосіб лікування включає в себе підготовку до операції і профілактику гострої серцевої недостатності, яка може розвинутися, в слідстві АДЛВ. У цьому випадку лікар призначає хворому сечогінні препарати і серцеві глікозиди.
Пам’ятайте, що зниження фізичного навантаження на малюка зменшує ризик загострення хвороби. Слід уникати напруги, стресів і потрясінь, бо плач також є напругою організму. У разі, коли ваша дитина вже пішов, стежте за тим, щоб він не порушував різні тяжкості.
операція
Спосіб проведення операції визначається виходячи з різновиду пороку. Якщо він повний, то потрібне негайне хірургічне втручання в перші дні життя.
Операція проводиться при підключенні штучного апарату кровообігу і полягає в розтині міжпередсердної перегородки і створення сполучення між лівими і правими відділами серця. Кардіохірурги проводять реплантації усть легеневих вен у ліве передсердя. Для цього використовуються різні латки, форма яких залежить від виду пороку.
При частковому аномальному дренажі легеневих вен проводиться ушивання міжпередсердного повідомлення і пластика дефекту міжпередсердної перегородки. Загальні принципи хірургічного втручання:
- створення анастомозу між легеневими венами і лівим передсердям;
- закриття дефекту міжпередсердної перегородки;
- перев’язка патологічного повідомлення венозних судин з легеневими венами.
профілактика захворювання
Якихось кардинальних способів профілактики запобігання розвитку аномального дренажу легеневих вен не існує. Лікарі дають лише рекомендації для вагітних, які допоможуть уникнути розвитку у ембріона дефекту або виявити його завчасно:
- на терміні до дванадцяти тижнів встати на облік в жіночу консультацію;
- регулярно відвідувати акушера-гінеколога;
- повноцінно харчуватися і дотримуватися режиму дня;
- суворий нагляд фахівця при захворюваннях і прийомі лікарських препаратів;
- виключити вживання алкоголю, наркотиків і куріння.
Ускладнення при аномальному дренажі легеневих вен
Як ускладнень при АДЛВ можуть розвиватися:
- часті пневмонії і
- серцева недостатність.
прогноз
Прогнози при аномальному дренажі легеневих вен не дуже втішні. Приблизно вісімдесят відсотків дітей, що мають подібний порок, вмирають в перші два роки життя, а деякі не дотягують і до року.
Чим пізніше з’являються симптоми захворювання, тим сприятливіший прогноз можна дати, але це стосується тільки хворих з частковим АДЛВ. Медицині відомі випадки, коли пацієнти доживали до тридцяти років.
Аномальний дренаж легеневих вен
Аномальний дренаж легеневих вен – вроджений порок серця, при якому має місце впадіння усть всіх або окремих легеневих вен в праве передсердя, вінцевий синус або порожнисті вени. Аномальний дренаж легеневих вен становить 1,5-3% всіх ВПС в кардіології з переважанням у осіб чоловічої статі.
Найчастіше аномальний дренаж легеневих вен поєднується з дефектом міжпередсердної перегородки і відкритим овальним вікном; в 20% випадків – з загальним артеріальним стовбуром, ДМШП, транспозицией магістральних судин, тетрадой Фалло, стеноз легеневої артерії, гіпоплазією лівих відділів серця, єдиним шлуночком серця, декстрокардіі.
З Екстракардіальні патології у пацієнтів з аномальним дренажем легеневих вен зустрічаються дивертикули кишечника, пупкові грижі, полікістоз нирок, гідронефроз, підковоподібна нирка, а також різні пороки розвитку кісткової і ендокринної систем.
причини
Загальні причини, що формують аномальний дренаж легеневих вен, не відрізняються від таких при інших ВПС.
Безпосереднє роз’єднання легеневих вен з лівим передсердям може бути пов’язано з двома факторами: відсутністю їх сполуки або ранньої атрезією загальної легеневої вени.
У першому випадку під впливом несприятливих умов левопредсердного виріст не зв’язується належним чином з венозними сплетеннями зачатка легкого, що призводить до формування аномального венозного дренажу.
При ранній атрезії має місце початкове з’єднання загальної легеневої вени і легеневого судинного ложа, проте в подальшому відбувається облітерація їх просвіту, тому венозний легеневий повернення починає здійснюватися через інші доступні бічні шляху.
При впадінні усть всіх легеневих вен в венозну систему великого кола кровообігу або праве передсердя говорять про повне (тотальне) аномальному дренажі легеневих вен. Якщо в праве передсердя або велике коло дренируется одна або кілька легеневих вен, така форма пороку називається частковою. Найчастіше (у 97% випадків) аномально дренируются вени, що відходять від правої легені.
На підставі рівня впадання легеневих вен аномальний дренаж класифікується на 4 анатомічних типу (варіанта).
- I варіант – супракардіальний (надсердечний). Легеневі вени загальним колектором або по-окремо дренируются в верхню порожнисту вену або її гілки (непарну вену, ліву безіменну або додаткову верхню порожнисту вену).
- II варіант – інтракардіальний (серцевий). Аномальний дренаж легеневих вен відбувається в праве передсердя або вінцевий синус.
- III варіант – субкардіального, інфракардіальний (подсердечний). Легеневі вени впадають в нижню порожнисту або комірну вену (рідко – в лімфатичну протоку).
- IV варіант – змішаний. Аномальний дренаж легеневих вен в венозну систему здійснюється на різних рівнях в різних поєднаннях.
прояви
В антенатальному періоді порок зазвичай не має гемодинамічних проявів, оскільки внутрисердечное кровообіг у плода має на увазі надходження крові з правого передсердя в ліве (через відкрите овальне вікно) і в боталлов проток.
Після народження вираженість гемодинамічних порушень визначають форма (повна або часткова), варіант аномального дренажу легеневих вен, а також поєднання пороку з іншими дефектами серця.
З точки зору гемодинаміки, тотальний аномальний дренаж легеневих вен характеризується тим, що вся оксигенированной кров з легенів потрапляє в праве передсердя, де змішується з венозною кров’ю. Надалі одна частина крові надходить у правий шлуночок, інша – через межпредсердную комунікацію в ліве передсердя і велике коло кровообігу.
В цьому випадку аномальний дренаж легеневих вен сумісний з життям тільки за умови наявності сполучення між двома колами кровообігу, роль якого виконують ДМПП або відкрите овальне вікно.
Порушення гемодинаміки при тотальному аномальному дренажі легеневих вен супроводжуються гиперкинетической перевантаженням правих відділів серця, легеневої гіпертензією і гипоксемией.
При частковій формі аномального дренажу легеневих вен гемодинамічні порушення аналогічні таким при міжпередсердної дефектах. Визначальна роль серед них належить патологічного артеріо-венозного скидання крові, що приводить до збільшення об’єму крові в легеневій колі кровообігу.
В основі клінічних проявів аномального дренажу легеневих вен лежать анатомо-гемодинамічні особливості:
- рівень общелегочного опору,
- ступінь обструкції венозного повернення,
- розміри міжпередсердної комунікації,
- функціонування міокарда правого шлуночка.
При відсутності дефекту в міжпередсердної перегородці або його надзвичайно маленькому розмірі порок несумісний з життям – в цьому випадку врятувати дитину дозволяє тільки екстрена ендоваскулярна балонна атріосептостомія по Рашкінда.
У дітей з аномальним дренажем легеневих вен відзначаються:
- часті повторні пневмонії і ГРВІ,
- занадто мало в масі,
- задишка,
- легкий ціаноз,
- кашель,
- швидка стомлюваність,
- відставання у фізичному розвитку,
- болю в серці,
- тахікардія.
При вираженій легеневої гіпертензії вже в ранньому дитинстві розвиваються виражений ціаноз, серцевий горб і серцева недостатність.
діагностика
Аускультативно картина аномального дренажу легеневих вен нагадує ДМПП і характеризується негрубим систолічним шумом в проекції легеневої артерії, розщепленням II тону. Дані ЕКГ свідчать про перевантаження правих відділів, неповної блокаді правої ніжки пучка Гіса; ЕОС відхилена вправо. Фонокардіографія відповідає всім ознакам ДМПП.
При аналізі результатів рентгенографії грудної клітини звертає увагу розширення меж серця вправо, вибухне дуги легеневої артерії, посилення легеневого малюнка. Вірогідним ознакою аномального дренажу легеневих вен в нижню порожнисту вену є симптом «турецької шаблі».
За даними ЕхоКГ гирла легеневих вен в лівому передсерді не виявляються; виявляється дилатація правого шлуночка, зменшені розміри лівих відділів серця і інші непрямі ознаки аномального дренажу легеневих вен. Старшим дітям і дорослим проводиться чреспищеводная ЕхоКГ.
При зондуванні порожнин серця катетер з правого передсердя або порожнистої вени проводиться в легеневу вену. На даному етапі діагностики можливо встановити локалізацію впадання і кількість аномально дренуються легеневих вен.
Права атріографія, вентрикулографія, ангіопульмонографія, флебографія ВПВ дозволяють простежити рух контрасту через мале коло кровообігу в праве передсердя або порожнисті вени.
У пацієнтів з аномальним дренажем легеневих вен в диференційно-діагностичному плані необхідно виключити атрезію мітрального або аортального клапана, мітральний стеноз, ізольований ДМПП, трехпредсердное серце, стеноз легеневих вен, транспозицию магістральних судин, лімфангіоектазія.
лікування
Спосіб хірургічної корекції часткового аномального дренажу легеневих вен визначається видом вади: при цьому враховується рівень дренування, розміри і розташування ДМПП.
Залежно від названих критеріїв використовуються численні варіанти реплантації усть легеневих вен або їх загальних колекторів в ліве передсердя. Для усунення міжпередсердного повідомлення проводиться ушивання або пластику ДМПП .
Дітям у віці до 3 місяців, що знаходяться в критичному стані, проводиться паліативна операція закритою атріосептотоміі , спрямована на збільшення міжпередсердного повідомлення.
До загальних принципів радикальної корекції тотального аномального дренажу легеневих вен відносяться:
- створення анастомозу між легеневими венами і лівим передсердям,
- закриття ДМПП,
- перев’язка патологічного повідомлення легеневих вен з венозними судинами.
Після операції може розвиватися синдром слабкості синусового вузла, збільшення легеневої гіпертензії, пов’язане з неадекватним забезпеченням шляхів відтоку з легеневих вен.
Природний перебіг тотального аномального дренажу легеневих вен несприятливо: 80% дітей гине в перший рік життя. Пацієнти з частковим дренажем легеневих вен можуть дожити до 20-30 років. Загибель хворих пов’язана з важкою серцевою недостатністю або легеневими інфекціями.
Результати хірургічної корекції аномального дренажу легеневих вен задовільні, проте серед новонароджених інтра- і післяопераційна летальність залишається високою.
Аномальний дренаж легеневих вен: що це, як виявляється, принципи лікування
При нормальному будові серця в ліве передсердя впадають легеневі вени, і саме по ним насичена киснем кров надходить у лівий шлуночок, а потім – в аорту. Далі вона розноситься артеріями по великому колу кровообігу.
Під впливом ряду зовнішніх негативних чинників у внутрішньоутробному періоді можуть створюватися умови для формування такого вродженого пороку розвитку серця як аномальний дренаж легеневих вен (АДЛВ), при якому ці судини впадають не в ліве, а в праве передсердя, порожнисті вени або вінцевий синус. Таке ненормальне розташування судин може бути частковим або тотальним, т. Е. З правим передсердям може повідомлятися частина окремих легеневих вен або все гирла цих судин. Саме від цих чинників багато в чому залежить стан хворого.
За даними статистики, АДЛВ виявляється у 1,5-3% пацієнтів з вродженими вадами розвитку серця. Найчастіше така патологія виявляється серед чоловіків.
Нерідко АДЛВ поєднується з такими аномаліями розвитку серця як відкрите овальне вікно і дефект міжпередсердної перегородки.
А у 20% хворих йому супроводжують інші дефекти: загальний артеріальний стовбур, тетрада Фалло, декстрокардія, дефект міжшлуночкової перегородки, недорозвинення лівих камер серця і ін.
Крім цього, у пацієнтів з цим діагнозом нерідко виявляються внекардіальних аномалії розвитку:
- підковоподібна нирка,
- полікістоз нирок,
- гідронефроз,
- пупкові грижі,
- дивертикули кишечника,
- пороки розвитку опорно-рухового апарату або ендокринної системи.
У цій статті ми ознайомимо вас з приблизною причинами, різновидами, проявами, способами виявлення та лікування аномального дренажу легеневих вен. Отримана інформація допоможе вам зрозуміти суть такого вродженого пороку серця, і ви зможете задати ваші запитання лікаря.
Трохи історії
Вперше цей рідкісна вроджена вада був описаний Вілсоном ще в 1798 році, але його варіанти більш детально були розглянуті тільки після накопичення достатнього кардіохірургічного досвіду в 50-60 роках XX століття.
Перша вдала операція по корекції цієї патології була виконана Міллером в 1951 році. Згодом кардіохірургічні методики удосконалювалися, і в 1956 році була проведена радикальна корекція АДЛВ за допомогою поверхневої гіпотермії. В цьому ж році подібне втручання було виконано з використанням штучного кровообігу.
На території СРСР вперше успішна операція по усуненню такого пороку серця була проведена Миколою Михайловичем Амосовим в 1978 році, а про виконання серії вдалих корекцій у дітей раннього віку в 1984 році повідомив один з провідних українських кардіохірургів Георгій Едуардович Фальковський.
причини
Ймовірно, певну роль у розвитку АДЛВ відіграє спадковість.
Ймовірними причинами розвитку АДЛВ можуть ставати ті ж зовнішні чинники, які провокують і інші вроджені аномалії будови серця і судин:
- спадковість (мутації хромосом);
- прийом деяких тератогенних ліків;
- вплив токсичних речовин на організм під час вагітності;
- шкідливі звички майбутньої матері;
- перенесені вагітною інфекційні захворювання;
- ендокринні порушення;
- токсикоз;
- несприятлива екологія.
Роз’єднаність легеневих вен з лівим передсердям може викликатися такими факторами:
- відсутність їх з’єднання з лівим передсердям – формується через те, що під впливом вищеописаних зовнішніх причин левопредсердного виріст не може зв’язатися з венозними сплетеннями майбутнього легкого;
- рання атрезія легеневої вени – відбувається при первісному з’єднанні легеневого судинного ложа і загальної легеневої вени, просвіт яких згодом облитерируется, і кров з легких починає надходити через інші бічні шляху.
різновиди
АДЛВ буває двох типів:
- Тотальний (або повний). При такому пороці кровообіг між великим і малим колом повністю припиняється, так як сполучення між легеневими венами і лівим передсердям відсутня. Ця форма пороку несумісна з життям, проте у дитини можуть бути присутніми такі супутні аномалії розвитку серця як дефектиміжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, трохи компенсуючі подібне істотне порушення гемодинаміки. У таких випадках малюк може деякий час жити. Однак в більшості випадків без своєчасної кардіохірургічної корекції тотального АДЛВ діти гинуть до першого року життя.
- Частковий. При такій аномалії одна з гілок легеневих вен повідомляється з лівим передсердям, і стан гемодинаміки у хворого залежить від обсягу скидання крові.
Залежно від рівня впадання легеневих вен у ліве передсердя виділяють чотири анатомічних варіанти АДЛВ:
- надсердечний (або супракардіальний) – спостерігається майже у 55% новонароджених і супроводжується впаданням легеневих вен в систему верхньої порожнистої вени;
- серцевий (або інтракардіальний) – виявляється у 30% хворих і супроводжується впаданням легеневих вен в праве передсердя або вінцевий синус;
- подсердечний (або субкардіального, інфракардіальний) – спостерігається у 12% дітей і супроводжується впаданням легеневих вен в нижню порожнисту або комірну вену (іноді в лімфатичну протоку);
- змішаний – виявляється у 3% новонароджених і може супроводжуватися різними вищеописаними варіаціями впадання легеневих вен.
Як порушується гемодинаміка
Під час внутрішньоутробного розвитку цей порок серця ніяк себе не проявляє, так як внутрисердечное кровообіг у плода супроводжується повідомленням лівого і правого передсердя через відкрите овальне вікно.
АДЛВ починає даватися взнаки після народження дитини, і вираженість гемодинамічних порушень буде визначатися типом і варіантом даної аномалії.
Крім цього, на вираженість симптомів пороку може впливати наявність супутніх дефектів розвитку серця і судин.
При тотальному АДЛВ надходить у праве передсердя збагачена киснем кров змішується з венозною кров’ю. Далі деяка її частина потрапляє в правий шлуночок, а інша надходить в ліве передсердя через існуючий дефект міжпередсердної перегородки або відкрите овальне вікно.
У таких випадках тотальний АДЛВ сумісний з життям, так як сполучення між великим і малим колом кровообігу не втрачається.
Подібні гемодинамічні порушення призводять до перевантаження правих камер серця, підвищення тиску в легеневих судинах і зниження вмісту кисню в крові, що призводить до кисневого голодування органів і тканин.
При частковому АДЛВ порушення гемодинаміки відбуваються так само як і при міжпередсердної дефектах. Важкість стану хворого при такому типі аномалії визначається обсягом патологічного артеріо-венозного скидання.
симптоми
Ознаки АДЛВ дають знати про себе відразу ж після народження дитини.
При тотальному пороці, який не супроводжується присутністю дефектів міжпередсердної комунікацій, кровообіг між малим і великим колом стає повністю неможливим, і новонароджений швидко гине.
Врятувати життя дитини в таких випадках може тільки екстрене виконання такої кардіохірургічної операції по методу Рашкінда як балонна ендоваскулярна атріосептостомія.
В інших випадках вираженість клінічних прояви АДЛВ обумовлюється його анатомічним варіантом, розміром дефектів міжпередсердної перегородки і характером гемодинамічних порушень. Зазвичай батьки дітей з таким вродженим пороком помічають такі прояви цієї патології:
- швидка стомлюваність;
- поява задишки після фізичної активності (годування, плачу та ін.);
- болю в області серця (дитина погано спить, неспокійний, громко плачет і витягує ніжки);
- блідість шкіри;
- легкий ціаноз;
- кашель;
- нудота і блювота;
- повільна збільшення ваги;
- часті ГРВІ та пневмонії.
При тому, що промацує пульсу лікар може виявити його почастішання і аритмичность. При огляді визначається деформація грудної клітки і посилений поштовх серця.
Легкий ціаноз, що виникає на перших тижнях життя, може з часом зникати або стає менш вираженим. Як правило, синюшність більш виражена при фізичному навантаженні.
При вислуховуванні тонів серця специфічні ознаки цієї вади не виявляються. Можуть вислуховуватися:
- гучний I тон над серцем;
- розщеплення II тону з посиленням легеневого компонента;
- вислуховується III тон над верхівкою серця (у багатьох хворих);
- м’який систолічний шум над легеневою артерією з варіабельною тривалістю і інтенсивністю.
На ЕКГ визначається перевантаження правих відділів серця – високий вольтаж зубця Р в правих відведеннях і відхилення електричної осі вправо в стандартних відведеннях. На перевантаження правого передсердя вказує високий Р зубець в правих грудних і стандартному відведеннях. Нерідко присутні ознаки неповної блокади правої ніжки пучка Гіса.
При наявності великого дефекту в міжпередсердної перегородці дитина може розвиватися нормально і тоді в більш старшому віці виникають скарги на значне зниження толерантності до фізичних навантажень, задишку, блідість і погане загальне самопочуття. Пізніше у таких дітей з’являються ознаки правошлуночкової недостатності.
діагностика
Одним з методів, що допомагають виявити і верифікувати АДЛВ, є УЗД серця.
Вперше АДЛВ може виявлятися у плода при УЗ-обстеженні в третьому триместрі вагітності.
Для уточнення всіх даних про такий уроджений порок серця призначаються наступні інструментальні методики дослідження:
лікування
Єдиним способом усунення АДЛВ є його кардіохірургічна корекція. До операції дитині рекомендується обмеження фізичної активності і призначаються лікарські засоби для профілактики гострої серцевої недостатності (сечогінні, серцеві глікозиди).
Батьки дитини повинні знати про те, що навіть плач або температурний дискомфорт здатні істотно погіршувати самопочуття при такому пороці серця. Якщо дитина вже дорослий, то вони повинні постійно стежити за його дозвіллям – він не повинен бігати, піднімати тяжкості і перевтомлюватися.
Методи хірургічної корекції
Спосіб виконання кардіохірургічної корекції при АДЛВ визначається типом і варіантом пороку.
При тотальному дренажі знаходиться в критичному стані дитині до 3 місяців може виконуватися паліативна операція, яка полягає в збільшенні міжпередсердного повідомлення за допомогою проведення балонної атріосептоміі за методикою Рашкінда. Така корекція сприяє надходженню крові в ліве передсердя і відновленню кровообігу у великому колі.
Для радикального усунення АДЛВ проводяться втручання спрямовані на створення широкого анастомозу між лівим передсердям і легеневими венами, припинення патологічного дренажу легеневих вен з іншими венозними судинами і усунення дефекту міжпередсердної перегородки. Такі втручання краще виконувати в ранньому віці. Методика радикальної корекції вибирається залежно від анатомічного варіанту АДЛВ.
Коригувальні втручання є досить ефективними, проте, незважаючи на розвиток сучасної кардіохірургії, відсоток летальних випадків, що наступають під час операції або в післяопераційному періоді, залишається високим.
Результат радикальної корекції багато в чому залежить від майстерності кардіохірурга, технічного оснащення, типу і варіанта пороку. Крім цього, найбільш високий ризик настання смерті спостерігається серед новонароджених і дітей раннього віку, які страждають від вираженої легеневої гіпертензії.
Найчастіше такий прояв пороку спостерігається серед хворих з субкардіального варіантом аномалії.
Віддалені результати серед тих, що вижили після радикальної корекції АДЛВ дітей цілком задовільні. Тільки у деяких пацієнтів можливий розвиток слабкості синусового вузла і легеневої гіпертензії, погано піддаються медикаментозної терапії.
прогноз
Вдало виконана радикальна кардіохірургічна корекція АДЛВ істотно покращує прогнози результату цього пороку серця. Однак ризик летального результату під час або після операції поки залишається високим.
При тотальній формі АДЛВ і відсутності екстреної кардіохірургічної корекції у віці до року гине близько 80% дітей. Якщо аномальний дренаж легеневих вен є частковим, то хворі можуть доживати до 20-30 років. При відсутності хірургічного лікування такі пацієнти вмирають від серцевої недостатності або легеневих інфекцій.
Аномальний дренаж легеневих вен потрапило до рідкісних вроджених вад серця і завжди потребує проведення кардіохірургічної корекції.
У деяких випадках стан новонародженої дитини через істотні гемодинамічних порушень стає критичним, і такі операції виконуються в екстреному порядку.
Після проведення вдалої радикальної кардіохірургічної корекції стан хворого значно поліпшується, і прогноз результату захворювання стають сприятливим.
Природжений змінений дренаж легеневих вен: причини, способи корекції
Аномальний дренаж легеневих вен (АДЛВ) – різновид неправильного формування серця, що супроводжується потраплянням оксигенированной (багатою киснем) крові після її проходження по судинах легенів знову в вени дитини. Легеневі вени (ЛВ), що несуть артеріальну кров, з’єднуються не з порожниною лівого передсердя, а з великими венами або правими серцевими відділами. Такі зміни становлять 3% серцевих аномалій, частіше страждають хлопчики.
Причини зміни дренажу легеневих вен у новонароджених
Точні причини, за якими формується АДЛВ, невідомі. Передбачається, що він розвивається, як і інші серцеві аномалії, при генетичної схильності, мутаціях клітин плоду і дії на нього шкідливих факторів середовища:
- прийом препаратів з тератогенна ефектом;
- інтоксикації матері, як в побуті, так і на виробництві, особливо на ранньому терміні вагітності;
- куріння і вживання спиртних напоїв майбутньою мамою;
- інфекції, перенесені під час вагітності;
- гормональні порушення;
- токсикоз початку вагітності;
- проживання в екологічно несприятливому районі і так далі.
Дія цих факторів не в 100% випадків приведе до розвитку пороку серця у дитини. Для цього необхідні і інші, поки невідомі науці передумови.
Безпосередньо роз’єднання ЛВ і лівого предсердного відділу розвивається по одному з двох основних механізмів:
- під час внутрішньоутробного періоду виріст лівого передсердя що не об’єднується з зародковими ЛВ;
- формується раннє закриття, або атрезія, ембріональних судинних шляхів, зокрема, ЛВ; кров з легких відтікає по іншим венозних гілок.
Класифікація аномального дренажу
Існує 2 різновиди пороку – тотальний і неповний. З урахуванням розташування гирл ЛВ виділяють 4 анатомічних підтипу патології.
тотальний
Кров в судини великого кола не надходить, а постійно скидається в малий. Така аномалія несумісна з життям.
Однак новонароджений деякий час може жити в тому випадку, якщо одночасно у нього є інший порок серця, що забезпечує сполучення між камерами серця праворуч і ліворуч, наприклад, дефект перегородки між передсердями. Якщо не зробити операцію, дитина живе не більше року.
частковий
Частина вен, що виходять з легких, відкривається в праве передсердя, а частина – в ліве, тому деяка кількість артеріальної крові потрапляє в аорту.
Життєздатність дитини до операції визначається обсягом артеріальної крові, розподіленої між двома сторонами серця.
Однак такий порок обов’язково супроводжується підвищеним тиском в судинах легенів, і хірургічне виправлення дефекту необхідно виконати якомога раніше.
Класифікація за анатомічним типам
ЛВ можуть закінчуватися в різних венозних відділах. Тому розрізняють 4 анатомічних типу цього пороку:
- супракардіальний: найчастіший (55% випадків) варіант, коли ЛВ відкриваються у верхню порожнисту вену, а вже звідти змішалася кров потрапляє в праве передсердя (ПП);
- інтракардіальний: реєструється у третини пацієнтів; ЛВ впадають в ПП;
- субкардіального: найбільш рідкісний варіант, при якому ЛВ об’єднуються з нижньої порожнистої, ворітної венами або грудним лімфатичних протокою.
Особливості гемодинаміки у дітей з патологією
Плід отримує кров по пуповині, тому легкі у нього не задіяні. Венозна кров надходить у ПП, потім в правий шлуночок (ПШ), потім крізь овальне вікно – в ліве передсердя (ЛП), лівий шлуночок (ЛШ) і далі в кровотік. До появи новонародженого на світло діагностувати АДЛВ можна в 3-му триместрі, коли поступово починається кровопостачання легенів.
Після народження немовляти альвеоли і судини легких розкриваються, і в них починається газообмін під час дихання. При цьому венозна кров потрапляє в праві серцеві камери і легеневу артерію, а звідти – в дрібні судини легких. Там вона збагачується киснем і по ЛВ проходить в ЛП, ЛШ і викидається в аорту.
При АДЛВ кров з легких йде в праві камери, потім знову в легеневі артерії, потім у вени і далі по колу. В артеріях тіла кровотік відсутній, і народжена дитина нежиттєздатний.
Через постійне нагнітання крові підвищується тиск в правих передсерді і шлуночку, що веде до гіпертензії і в легеневих судинах. При тривалому збереженні такої ситуації у дитини розвивається комплекс Ейзенменгера – дуже тяжке необоротний стан, пов’язане з серцевою недостатністю.
При частковому АДЛВ кров з легких все ж проникає в аорту. Концентрація кисню в ній нормальна, але обсяг менше, ніж необхідно. Тому такі діти погано переносять навантаження. Також у них виникає легенева гіпертензія і комплекс Ейзенменгера.
симптоми порушень
При повному АДЛВ і відсутності інших дефектів розвитку серця після народження організм дитини не забезпечується киснем, і немовля швидко гине. У цій ситуації допомогти може лише один метод – екстрене введення через великий посудину розмухуваного катетера і перфорація перегородки між передсердями. Така операція створює тимчасовий шлях відтоку артеріальної крові в судини тіла.
При частковому АДЛВ або супутніх дефектах внутрішньосерцевих перегородок симптоми проявляються досить швидко:
- задишка при плачі, годуванні;
- блідий, синюшного відтінку шкіри, особливо над верхньою губою;
- уповільнення зростання і розвитку;
- постійні ГРЗ і пневмонії;
- кашель, блювота;
- неспокійна поведінка дитини, безпричинний плач, поганий сон.
Якщо потік крові назад в праве передсердя невеликий, симптоми хвороби виникають у дітей більш старшого віку:
- швидка стомлюваність; Синюшний відтінок шкіри, особливо над верхньою губою
- малорухливість;
- блідість і синюшність шкіри;
- низький зріст і вага;
- задишка при фізичної активності;
- тяжкість в правому підребер’ї;
- набряки на стопах, щиколотках, гомілках.
Ехокардіографія і інші методи діагностики
Запідозрити порок серця лікар може, виявивши симптоми захворювання, а також серцеві шуми:
- посилення I-го тону на верхівці;
- розщеплення II-го тону з акцентом на легеневої артерії і систолічний шум тут же;
- III тон на верхівці.
На ЕКГ визначаються симптоми збільшення ПП і ПШ:
- високий P-pulmonale із загостреною верхівкою в II стандартному відведенні;
- високоамплітудний P у відведенні V1;
- блокада правої ніжки пучка Гіса (частіше повна);
- ознаки збільшення ПЖ (високий R в V1, глибокий S в V4 – V6 і інші).
При підозрі на АДЛВ пацієнта направляють на ЕхоКГ. Метод дає можливість оцінити будову серця, виявити всі супутні аномалії, розрахувати тиск в легеневій стовбурі, величину потоку через овальне вікно і багато інших параметрів. За цими даними приймається рішення про хірургічне втручання.
Додаткову інформацію дає рентгенографія легенів і МР-томографія серця.
Для уточнення тяжкості легеневої гіпертензії і її оборотності, тобто для відповіді на питання, чи не запізно вже робити операцію, в кардіохірургічних центрах проводиться катетеризація камер серця з визначенням в них тиску.
Операція як шанс на порятунок
Єдиний спосіб врятувати життя дитини при цьому пороці – хірургічне втручання. При підготовці до нього призначаються діуретики, Дигоксин та інші засоби для запобігання раптової серцевої недостатності. Різко обмежується фізичне навантаження. Чим раніше буде зроблена операція при такому захворюванні, тим краще прогноз для дитини.
Новонародженим і немовлятам до 3 місяців виконується екстрена операція – створення штучного дефекту перегородки між передсердями.
Після підготовки малюка виробляється радикальне втручання: відновлюється нормальний зв’язок легеневих вен і лівого передсердя, усуваються гілки з неправильним анатомічним розташуванням, коригуються супутні дефекти.
Операція найбільш небезпечна у дітей віком до 3-х місяців і пацієнтів з розвиненої легеневою гіпертензією. Тому важливо не пропустити той момент, коли дитина вже готовий до втручання, але у нього ще не з’явилися незворотні порушення серцево-легеневого комплексу.
Прогноз при дренажі легеневих вен
Тотальний АДЛВ без радикального хірургічного лікування протягом першого року призводить до летального результату у 80% дітей. При частковому варіанті патології тривалість життя без лікування може досягати 30 років.
Якщо радикальна операція виконана вчасно і без ускладнень, то її прогноз сприятливий: дитина повністю одужує і надалі нормально розвивається.
АДЛВ – вроджений серцевий порок, який характеризується потраплянням артеріальної крові в венозні судини і легеневою гіпертензією. Хвороба вимагає радикального хірургічного лікування у віці пацієнтів від 3 місяців до 1 року.
