Еозинофільний (дифузний) фасциит: фото і лікування

Еозинофільний фасциит – ідіопатичне, фіброзне розлад з гістологічними ознаками фасциального фіброза.Еозінофільний фасциит – гострий хворобливий розлад, яке проявляється у вигляді сильного набрякання кінцівок з розвитком шкірного фіброзу. Контрактури суглобів, артрити, невропатії та дерматоміозит також можуть проявлятися у деяких осіб з еозинофільним фасцітом.Многіе дослідники вважають еозинофільний фасциит варіантом іншого шкірного захворювання – Морфея, а інші вважають його зовсім окремим захворюванням. Еозинофільний (дифузний) фасциит: фото і лікування

Зміст Показати

Еозинофільний фасциит. Епідеміологія

Еозинофільний фасциит – рідкісне розлад, точна поширеність невідома

Еозинофільний фасциит. причини

Етіологія еозинофільного фасциита невідома, але деякі дослідники пов’язують це розлад з аберрантним імунною відповіддю. Крім того, токсичні, екологічні фактори, деякі препарату, також можуть бути причиною розвитку еозинофільного фасциита у деяких ліц.У деяких людей з еозинофільним фасціітом також були виявлені Borrelia burgdorferi, які можуть бути можливим збудником фасциита. Проте, дослідникам так і не вдалося вказати на зв’язок між еозинофільним фасціітом і інфекцією Borrelia.Borrelia можна визначити шляхом прямого мікроскопічного дослідження зразків тканин або за допомогою полімеразної ланцюгової реакції. Позитивна відповідь від проведення цих тестів може підштовхнути клініциста до правильної діагностики еозинофільного фасциита.

У пробірці, аналіз фібробластів з отриманих на біопсії фасцій може вказати на підвищений виробництво мРНК колагену типів I, III, і IV, в порівнянні з суміжними дермальними фибробластами.

Крім того, фасциальні фібробласти можуть виробляти трансформуючий фактор росту бета-I і фактор росту сполучної тканини, які можуть бути основною причиною фіброза.Дегрануляціі еозинофілів можуть привести до активації фібробластов.Дальнейшее вивчення еозинофільного фасциита може вказати на підвищені рівні трансформуючого фактора росту-бета та інтерлейкіну 5, які можна нормалізувати кортикостероїдної терапією.

Інші дослідження показує, що фасциальні запальні інфільтрати в основному складаються з CD8 + Т-лімфоцитів, макрофагів, еозинофілів, що свідчить про можливу цитотоксической імунної реакції у відповідь на наявність можливих інфекційних агентів або факторів з навколишнього середовища.

І зовсім недавно, під час проведення інших досліджень були виявлені підвищені сироваткові рівні супероксиддисмутази марганцю і тканинного інгібітора металлопротеінази (ТIMP-1). Рівні TIMP-1 в сироватці можуть також служити в якості маркера тяжкості захворювання.

Еозинофільний фасциит. фото

Еозинофільний (дифузний) фасциит: фото і лікування Гіпопігментація, ущільнення на правій нозі Ущільнення, склероз і гіпопігментація На фото прояви 2-х тижневого еозинофільного фасциита. Еритема, алопеція і ущільнення Еозинофільний (дифузний) фасциит: фото і лікування еритема, набряк, алопеція і ущільнення Повний склероз і ущільнення з плямистої еритемою

Еозинофільний фасциит. Симптоми і прояви

Еозинофільний фасциит має раптове і хворобливе початок розвитку, з подальшим набряком ніг і з освітою еритематозних площадей.Ето розлади прогресує швидко, протягом від декількох тижнів до місяців, у пацієнтів може розвинутися жорсткість і ущільнення шкіри, в результаті чого можуть розвинутися характерні контрактури в згинальних областях з порушенням рухливості суставов.Предплечья, ноги, стегна і тулуб страждають найчастіше (в порядку убування за частотою). Цілих 50% пацієнтів повідомляють про те, що саме важка фізична тренування безпосередньо передує початку хвороби. Нездужання, слабкість і лихоманка часто присутні у більшості пацієнтів.

В одному з досліджень, проведеному в 2008 році, дослідники з’ясували, що втома була найбільш поширеним симптомом. Біль і свербіж також є частими скаргами, але вони не так поширені як втома. З усіх опитаних пацієнтів, 62% мали відразу втома, біль і свербіж. Явний артрит зустрічається у 40% хворих.

Фізичне обследованіеКлініческая картина еозинофільного фасциита проходить через 3 етапи. Деякі етапи можуть бути присутніми одночасно і в різних ділянках тела.Первий етап являє собою симетричну, дифузну еритематозну хворобливість кінцівок, з подальшим переходом в набряклу стадію, при якій розвиваються специфічні ямочки.

Останній етап включає в себе розвиток ряби на шкірі з ділянками гіпопігментація, ущільнень і пружності.

У постраждалих областях, шкіра і підшкірні тканини сильно пов’язані один з одним, у таких пацієнтів шкіра буде важко відтягатися. Хоча кінцівки страждають найчастіше (88%), у деяких пацієнтів може також постраждати тулуб.

Контрактури в ліктях, зап’ястя, щиколотках, колінах, плечах можуть бути виявлені у 55-75% хворих.
Кистьовий тунельний синдром присутній у 20% хворих.
Запальний артрит присутній у цілих 40% пацієнтів.
Субклінічний міозит присутній у меншості пацієнтів.
На відміну від склеродермії, явище Рейно, аномальні капіляри нігтьового валика і склеродактилія відсутні.

Еозинофільний фасциит. діагностика

лабораторні аналізи

При проведенні повного аналізу крові можна виявити еозінофіліяю у 80-90% хворих. Крім того, панцитопенія, анемія, тромбоцитопенія також можуть виникнути на тлі еозинофільного фасциита.
Швидкість осідання еритроцитів підвищується у 60-80% хворих еозинофільним фасціітом.
Рівні імуноглобулінів завищені, як правило, це стосується поліклонального імуноглобуліну G.
Рівні ферментів м’язів іноді підвищено, особливо альдолази.
Результат аналізу на антиядерні антитіла іноді позитивний.
Результат аналізу на ревматоїдний фактор іноді позитивний.

ВізуалізаціяПрі наявності клінічних показань, МРТ може показувати сигнал високої інтенсивності в фасціях. На думку деяких дослідників, ці дані можуть бути використані у визначенні місця біопсії, а також для моніторингу відповіді на терапію.Другіе методики

При наявності клінічних показань може бути застосована електроміограма.
біопсія

ГістологіяНаіболее глибокі зміни, пов’язані з еозинофільним фасціітом, відбуваються в поверхневих фасціях, які можуть стати помітно потовщеними, фіброзними і склеротичними. На ранніх стадіях, фібриноїдний некроз або міксоідная дегенерація можуть бути обнаруженни.Фіброз поширюється в перегородках з підшкірного жиру, який приваблює жир в пересічні фіброзні смуги. Фіброзний процес також може поширитися в нижні шари дерми і в мускулатуру.

У м’язах можуть бути виявлення точкові некротичні процеси і виродження тканин.

Запальний інфільтрат, як правило, складається з лімфоцитів, гістіоцитів, плазматичних клітин і еозинофілів. Запальний інфільтрат можна виявити в низьких шарах дерми, в перегородках і в м’язах.

Еозинофільний фасциит. лікування

Багато випадків еозинофільного фасциита реагують на кортикостероїди (88%, з них 25% досягає повної відповіді), хоча в деяких випадках може статися спонтанне лікування. Повне відновлення може зайняти до 1-3 років. Найкращою відповіддю досягається при введенні високих доз кортикостероїдів, особливо якщо терапія ініціює на ранніх етапах болезні.В літературі також були виявлені повідомлення, що деякі особи взагалі не відповідали на кортикостероидную терапію і таким людям призначалися додаткові терапіі.Такіе додаткові ліки включають гидроксихлорохин, колхіцин, циметидин , циклоспорин, азатіоприн, метотрексат. Також, вже сьогодні доступні нові препарати, які можна використовувати в якості добавок до кортикостероїдів або в якості монотерапевтичного засобів. Ці препарати включають інфліксімаб, циклофосфамід, дапсона,ретіноідоподобний UVA1 і псорален плюс UVA (PUVA).

В одному з досліджень, в яких брали участі три людини з стероїд-стійким еозинофільним фасціітом, всі пацієнти показали поліпшення в ущільненні шкіри і в тяжкості контрактур суглобів після застосування инфликсимаба в дозі 3 мг / кг (на протязі 8 тижнів).
Хірургічне втручання
Хірургічна декомпресія кистьового тунельного синдрому може знадобитися для деяких пацієнтів з еозинофільним фасціітом.

Еозинофільний фасциит. ускладнення

Апластична анемія і інші форми мієлодисплазія можуть ускладнити еозинофільний фасциит. Деякі дослідники виступають за аналіз кісткового мозку у всіх хворих еозинофільним фасціітом.Другіе недавні дослідження вказують на зв’язок між еозинофільним фасціітом і множинною мієломою, істинної полицитемией, периферичної Т-клітинної лімфомою, іммуноглобуліновой нефропатією, і ідіопатичною гіперкальціємією.

Еозинофільний фасциит. прогноз

Кінцева стадія фіброзного процесу призводить до розвитку істотних проблем через склерозу шкіри і контрактур суглобів. Крім того, артрит, невропатії, дерматоміозит також можуть бути присутніми у деяких паціентов.У 10% пацієнтів може розвинутися мієлодисплазія, наприклад апластична анемія, яка віщує поганий прогноз.Однако, в деяких випадках можливе спонтанне одужання, а якщо воно і не відбудеться, то лікування кортикостероїдами або іншими, вже описаними агентами, зможе привести до відновлення.

В цілому, прогноз для пацієнтів з еозинофільним фасціітом хороший. Більшість пацієнтів можуть очікувати на часткове або повне одужання.

Дифузний фасциит і його особливості

Дифузний (еозинофільний) фасциит, або хвороба Шульмана – відносно рідкісне захворювання сполучної тканини, що характеризується ураженням глибокої фасції, підшкірної клітковини, м’язів, дерми. Кількість описаних випадків захворювання невелика, зважаючи на докладну розповідь, лікарі зібрали достатньо інформації про клінічній картині фасциита. У світі описано понад сто випадків болезні.

Для хвороби типово ущільнення епідермісу шкіри, набряки, болі в суглобах і м’язах. Для лабораторної діагностики застосовуються складні лабораторні дослідження. Лікування переважно медикаментозне.

Загальний опис

Дифузний фасциит – патологія сполучної тканини з ураженням шкіри, підшкірної клітковини, м’язів. Протікає на тлі еозинофілії (підвищення числа еозином в крові), гипергаммаглобулинемии (підвищення в крові гамма-глобуліну) .Болезнь названа по імені американського лікаря, дослідника ревматизму Шульмана, учений в 1970-х роках виділив захворювання в окрему форму.Редкость захворювання вражаюча: вітчизняна наука стикалася лише з кількома випадками.

Хворіють переважно чоловіки у віці від 25 до 60 років. У жінок хвороба Шульмана зустрічається приблизно в два рази рідше.Починається захворювання з загальних симптомів, багато пацієнти не підозрюють розвиток дифузного фасциита. Специфічні симптоми з’являються поступово.

Багато терапевти схильні вважати, що у пацієнта розвивається системна склеродермія або інше аутоімунне захворювання.

причини хвороби

Надмірні навантаження, зокрема, підйом вантажів. Спортсмени, практикуючі види спорту з надмірними силовими навантаженнями, входять до групи ризику.
Хірургічні операції.
Алергії.
Гострі бактеріальні та вірусні захворювання.
Часті переохолодження.
Травми, включаючи що виникають під час спортивних тренувань.
Стреси, нервове перенапруження.

Чимале значення має генетичний фактор. Вибраних лікарі вказують, що хвороба Шульмана розвивається у хворих, чиї родичі хворіли склеродермией осередкового типу, діабет або ревматоїдним артритом. Присутній зв’язок між вказаним захворюванням і захворюваннями крові – тромбоцитопенія, лімфолейкоз, лімфогранулематозом.Отдельние аутоімунні патології (лімфогранулематоз, поліміозит, синдром С’егрена, тиреоїдит) сприяють розвитку захворювання. Механізм розвитку криється, мабуть, в особливості роботи імунної системи: вона стає агресивною по відношенню до клітин власного організму. Еозинофільний (дифузний) фасциит: фото і лікування Підтвердженням аутоімунного механізму розвитку хвороби Шульмана служить аналіз крові. У хворих відзначається підвищення в крові кількості імуноглобуліну, гамма-глобуліну. Запалення глибоких фасцій, утворення запального інфільтрату пов’язане з аутоімунною реакцією. Згадані запальні інфільтрати містять еозинофіли, що сприяють трансформації утворень в фіброз.Опісана точка зору, що хвороба розвивається внаслідок порушення механізмів клітинного імунітету. Однак питання, як інші фактори, пов’язані із захворюванням, до кінця не решени.Патогенез хвороби полягає в порушенні функціонування імунітету, приводячи до специфічних аутоімунних реакціям.Прі дифузному фасції у хворих відсутній синдром Рейно (захворювання кінцевих артерій в верхніх кінцівках), вісцеральна патологія ( специфічне ураження нервової системи).

Ознаки дифузного фасциита

Картина симптомів хвороби характерна наявністю ущільнення м’яких тканин рук і ніг. Порушується їх рухова активність. Розвиваються згинальні контрактури в суглобах пальцев.Сгібательная контрактура набуває вигляду порушення розгинання суглоба на відміну від розгинальній контрактури, коли суглоб складно сгібать.Діффузний фасциит прогресує гостро – через кілька днів після дії провокуючих факторов.https: //www.youtube.com/watch? v = 7GUeI3RT5-kСначала хворого турбує загальне нездужання, підвищена температура, біль у суглобах і м’язах. На несприятливому фоні розвивається хворобливий набряк дистального відділу кінцівок. Уражаються стопи, гомілки, стегна, тулуб. Рідко набряк поширюється на пальці, шию, тулуб. Одночасно з’являється відчуття стягування шкіри, свербіж. Еозинофільний (дифузний) фасциит: фото і лікування Рухи в руках і ногах обмежені. Людина відчуває різку слабкість при підйомі по сходах. У нижніх кінцівках і тулубі виникає боль.Обично на початку захворювання структура шкіри залишається незмінною. Однак в місцях розвитку ущільнень вона натягується, стає болючою. Зрідка верхній шар відрізняється підвищеною пігментацією. При максимальному натягу шкіри на внутрішніх поверхнях стегна і плечей з’являється синдром апельсинової коркі.Ісследованіе суглобів показує, що зчленування не змінені. При розвитку хвороби не виявляється артрит. Однак хворих турбує біль в суглобах, помилково приймається за запалення. Висуваються скарги на біль в м’язах. Однак клінічних ознак миозита НЕ обнаружівается.Клініческі не виявляється і ураження внутрішніх органів, порушення харчування суглобів.Сказане відрізняє фасциит від системної склеродермії. Хворого турбує іноді підвищення температури до субфебрильних значень.

Лабораторні показники крові

Збільшення еозинофілії;
Збільшення кількості гамма-глобуліну;
Підвищення швидкості осідання еритроцитів до 20-30 мм за годину у половини хворих. Іноді ШОЕ збільшується до 40 і навіть 50 мм на годину;
Підвищення С-реактивного білка;
Біохімічні порушення у вигляді підвищення фібриногену, церулоплазміну;
Підвищується рівень імуноглобулінів (незначно).

Прогноз захворювання сприятливий. Якщо рано розпочато лікування, симптоми хвороби повністю зникають або настає ремісія.

Особливості діагностики хвороби

Своєчасне розпізнавання захворювання утруднено через рідкості хвороби. Однак хворі з підозрою на еозинофільний фасциит направляються до ревматолога для поглибленого аналізу. Іноді потрібно огляд дерматолога для виключення захворювань шкіри.

Велике значення має наявність апельсинової кірки на шкірі, обмеження рухової активності. Діагностичне значення показує біохімічний аналіз шкіри з верифікацією даних гамма-глобуліну, ШОЕ, фібриногену. Позитивний ревматоїдний фактор змушує думати про наявність хвороби Шульмана.

Іноді пацієнтові помилково ставиться діагноз «системна склеродермія», «тендовагініт» або «ревматоїдний артрит». Це пов’язано з недостатньою кваліфікацією лікаря і недостатньою вивченістю захворювання. Тому важлива диференційна діагностика: хвороба потрібно відрізняти від системної склеродермії, подібних синдромів. Головні відмінні риси хвороби Шульмана:

Відсутність синдрому Рейно;
Відсутність щільного набряку пальців рук і кистей;
При системній склеродермії у хворого уражаються легені і стравохід;
При склеродермії Бушко розвивається щільний набряк верхньої частини тулуба. Характерне для еозинофільного фасциита ураження фасцій відсутня;
При тендовагініті поразки суглоба несиметричне, на відміну від еозинофільного фасциита.

Вирішальне значення для діагностики має біопсія шкіри, м’язів, м’язових фасцій.

особливості лікування

Дифузний фасциит лікується особливо ефективно на ранніх стадіях. Важливо своєчасно виявити хворобу. Запізніле лікування менш ефективно. Однак можливо добитися стійкого ефекту завдяки тривалому, комплексному лікуванню. Еозинофільний (дифузний) фасциит: фото і лікування У терапії дифузного фасциита провідне місце має застосування глюкокортикостероїдів. В першу чергу, Преднізолон. У рідкісних випадках призначаються великі (60 мг і більше) дози препарата.Назначеніе Преднізолону – тривалий, до зниження активності патологічного процесу. Препарат належить приймати до зниження об’єктивних і суб’єктивних ознак болезні.Ізвестни випадки прийому Преднізолону довго – до восьми лет.Прімененіе нестероїдних протизапальних препаратів не дає необхідної ефективності, в більшості випадків не призначаються. Іноді препарати призначають в комбінації з Преднізолоном.Наіболее ефективний препарат групи – Циметидин. Додатково призначаються цитостатики (Азатіопрін). При вираженому фіброзі призначають D-пеніцілламін.Дозіровка цитостатиків – до 150 міліграмів на добу, а Д-пеніцилін призначається до 600 мг на добу.

При коректному призначенні терапевтичних заходів, правильному виконанні хворим рекомендацій лікаря патологічні симптоми пропадають. Пацієнти відчувають полегшення стану і помітне поліпшення активних рухів в суставах.Показана місцева протизапальна та протівофіброзірующая терапія. Використовують аплікації диметилсульфоксиду, фонофорез Трилону Б. За умови, що активність патологічного процесу знижена, застосовують лікувальну фізкультуру і масаж. Лікувальні теплі ванни сприяють поліпшенню стану паціентов.Только при неефективності лікувальних заходів показана гемосорбція. При цьому з крові хворого видаляються токсини, шкідливі білки, антигени та інші агенти.правильному виконанні хворим рекомендацій лікаря патологічні симптоми пропадають. Пацієнти відчувають полегшення стану і помітне поліпшення активних рухів в суставах.Показана місцева протизапальна та протівофіброзірующая терапія. Використовують аплікації диметилсульфоксиду, фонофорез Трилону Б. За умови, що активність патологічного процесу знижена, застосовують лікувальну фізкультуру і масаж. Лікувальні теплі ванни сприяють поліпшенню стану паціентов.Только при неефективності лікувальних заходів показана гемосорбція. При цьому з крові хворого видаляються токсини, шкідливі білки, антигени та інші агенти.правильному виконанні хворим рекомендацій лікаря патологічні симптоми пропадають. Пацієнти відчувають полегшення стану і помітне поліпшення активних рухів в суставах.Показана місцева протизапальна та протівофіброзірующая терапія. Використовують аплікації диметилсульфоксиду, фонофорез Трилону Б. За умови, що активність патологічного процесу знижена, застосовують лікувальну фізкультуру і масаж. Лікувальні теплі ванни сприяють поліпшенню стану паціентов.Только при неефективності лікувальних заходів показана гемосорбція. При цьому з крові хворого видаляються токсини, шкідливі білки, антигени та інші агенти.Використовують аплікації диметилсульфоксиду, фонофорез Трилону Б. За умови, що активність патологічного процесу знижена, застосовують лікувальну фізкультуру і масаж. Лікувальні теплі ванни сприяють поліпшенню стану паціентов.Только при неефективності лікувальних заходів показана гемосорбція. При цьому з крові хворого видаляються токсини, шкідливі білки, антигени та інші агенти.Використовують аплікації диметилсульфоксиду, фонофорез Трилону Б. За умови, що активність патологічного процесу знижена, застосовують лікувальну фізкультуру і масаж. Лікувальні теплі ванни сприяють поліпшенню стану паціентов.Только при неефективності лікувальних заходів показана гемосорбція. При цьому з крові хворого видаляються токсини, шкідливі білки, антигени та інші агенти.

В ході процедури з вени пацієнта здійснюється забір крові, яка надходить в ємність з сорбентом. Чужорідні речовини потім осідають, очищена кров вводиться назад.

Метод виявляє недоліки: ризик виникнення колаптоїдний стан і озноба.Прі дифузному фасції показані аплікації Димексиду. Препарат має зазначеним спектром дії:

імунодепресивна;
антибактеріальне;
антіфіброзним;
Місцеву знеболювальну;
Фібринолітичний.

Для аплікацій застосовують розчин в концентрації 30-50 відсотків. Час процедури не перевищує години. Димексид не застосовується під час вагітності, при глаукомі, катаракті, при нирковій або печінковій недостаточності.Ізвестни випадки спонтанного одужання від захворювання. При цьому хворі не зверталися за лікарською допомогою. Однак менш сприятливі варіанти перебігу хвороби приводили до формування стійких контрактур суглобів. Працездатність людини сніжалась.Отдельние рідкісні випадки характеризувалися наполегливою течією хвороби з прогресуючою втратою м’язової сили і розвитком деформацій суглобів.

Мабуть, в описаних випадках грає роль ступінь реакції імунної системи і взаємодія з клітинами і тканинами організму.

Профілактичні заходи щодо захворювання не розроблені. Це пов’язано з неясною етіологічної картинної хвороби.

Симптоми і лікування дифузного фасциита

При захворюванні дифузний фасциит симптоми і ознаки, виявлені в ході лікарського огляду, дозволяють підібрати найбільш ефективні методи лікування. Дифузний (еозинофільний) фасциит – рідкісна хвороба, яка зачіпає сполучну тканину. В даний процес втягується переважно підшкірна жирова клітковина і околомишечние фасції. Еозинофільний (дифузний) фасциит: фото і лікування Зазвичай захворювання розвивається після важкого фізичного навантаження, з якою людина була схильна до за кілька тижнів, днів або годин до порушення стану здоровья.Развітію дифузного фасциита схильні люди різного возраста.Епідеміологія мало вивчена з тієї причини, що хвороба належить до рідко виникають захворювань. Дані медичної літератури свідчать про те, що під наглядом лікарів перебувало більше 100 людей, які проживають в різних странах.Первие опису хвороби в нашій країні (15 випадків) були проведені в 1978 році. Серед хворих були різні люди, але в основному чоловіки середнього віку. Еозинофільний (дифузний) фасциит: фото і лікування У сполучних ділянках підшкірної клітковини і дерми, розташованої більш глибоко, були присутні периваскулярні гістіоцитарні інфільтрати, що включають окремі еозінофіли.Кроме того, зазначалося розвиток фіброзу. Більше змін було виявлено саме в фасції. Руйнування колагенових волокон призводило до фібриноїдного некрозу і фіброзу.У деяких хворих були пошкоджені м’язові волокна. Діагностика захворювання на пізніх стадіях, коли в уражених тканинах розвинулися процеси склерозу, утруднена.

хвороба Шульмана

Еозинофільний (дифузний) фасциит: фото і лікування хвороба Шульмана– дифузне захворювання сполучної тканини, що характеризується ураженням глибоких фасцій, м’язів, підшкірної клітковини, шкіри і протікає на тлі еозинофілії і гипергаммаглобулинемии. Для клінічної картини хвороби Шульмана типово ущільнення шкіри по типу «апельсинової кірки», набряк дистальних відділів кінцівок, поліартралгіі, згинальні контрактури суглобів, міалгії. При проведенні діагностики хвороби Шульмана враховуються клінічні симптоми, лабораторні дані (гіпереозінофілія, гіпергамаглобулінемія), результати біопсії шкіри і м’язів. Терапія хвороба Шульмана включає призначення кортикостероїдів, НПЗЗ, цитостатиків, проведення екстракорпоральної гемокоррекціі.Болезнь Шульмана (дифузний еозинофільний фасциит) – захворювання групи колагенозів,протікає з первинним запальним ураженням фасції і подальшими склеродермоподобная змінами дерми, підшкірної основи та м’язів. Захворювання отримало назву по імені американського ревматолога LE Schulman, в 1974 г.виделівшего еозинофільний фасциит в самостійну нозологічну форму з групи системної склеродермії. Хвороба Шульмана відноситься до категорії рідко зустрічаються: у світовій медицині описано близько 150 подібних спостережень, у вітчизняній ревматології – лише поодинокі случаі.Болезнь Шульмана розвивається переважно у віці 25-60 років; у чоловіків в 2 рази частіше, ніж у жінок.Хвороба Шульмана відноситься до категорії рідко зустрічаються: у світовій медицині описано близько 150 подібних спостережень, у вітчизняній ревматології – лише поодинокі случаі.Болезнь Шульмана розвивається переважно у віці 25-60 років; у чоловіків в 2 рази частіше, ніж у жінок.Хвороба Шульмана відноситься до категорії рідко зустрічаються: у світовій медицині описано близько 150 подібних спостережень, у вітчизняній ревматології – лише поодинокі случаі.Болезнь Шульмана розвивається переважно у віці 25-60 років; у чоловіків в 2 рази частіше, ніж у жінок. Еозинофільний (дифузний) фасциит: фото і лікування Етіологія і фактори ризику хвороби Шульмана вивчені недостатньо. Відомо, що дебюту захворювання часто передують надмірні фізичні навантаження (підйом вантажів, інтенсивні спортивні тренування), операції, травми, алергічні реакції, гострі інфекції, переохолодження, нервово-психічний перенапряженіе.Ізучается роль генетичної схильності: деякі автори вказують на розвиток еозинофільного фасциита у хворих , чиї родичі страждали осередкової склеродермією, цукровим діабетом, ревматоїдним артрітом.Імеются вказівки на зв’язок хвороби Шульмана з захворюваннями системи крові (тромбоцитопенія, хронічний мієлолейкоз і лімфолейкоз, лімфогранулематоз), а також хворобою Шегрена, поліміозитом, аутоімунним тіреоідітом.https: // www. youtube.com / watch? v = L9Pu25U_U-YМеханізм розвитку дифузного еозинофільного фасциита пов’язаний з імунними порушеннями, підтвердженням чого служать гіпергамаглобулінемія, ЦВК, підвищення рівня імуноглобулінів, головним чином IgG, а також аутоімунний характер запалення глибоких фасцій і прилеглих тканей.Морфологіческой основою хвороби Шульмана служить освіту запальних інфільтратів, що містять велику кількість еозинофілів, і їх подальша трансформація в фіброз.Несмотря на схожість хвороби Шульмана з системною склеродермією, у пацієнтів з еозинофільним фасціітом відсутня синдром Рейно і вісцеральна патологія.Морфологічною основою хвороби Шульмана служить утворення запальних інфільтратів, що містять велику кількість еозинофілів, і їх подальша трансформація в фіброз.Несмотря на схожість хвороби Шульмана з системною склеродермією, у пацієнтів з еозинофільним фасціітом відсутня синдром Рейно і вісцеральна патологія.Морфологічною основою хвороби Шульмана служить утворення запальних інфільтратів, що містять велику кількість еозинофілів, і їх подальша трансформація в фіброз.Несмотря на схожість хвороби Шульмана з системною склеродермією, у пацієнтів з еозинофільним фасціітом відсутня синдром Рейно і вісцеральна патологія.

Дифузний еозинофільний фасциит зазвичай маніфестує гостро або підгостро через кілька днів після впливу провокуючих чинників. На початку захворювання відзначаються неспецифічні загальні симптоми: нездужання, субфебрилітет, міалгії і артралгії.

На цьому тлі поступово або раптово розвивається щільний болючий «подушкообразнимі» набряк шкіри дистальних відділів кінцівок – стоп, гомілок, кистей, передпліч. Рідше набряк поширюється на обличчя, шию, пальці, стегна, тулуб. Вогнища можуть розташовуватися симетрично або асиметрично, бути одиничними або множественнимі.В місцях ущільнень шкіра натягнута і блискуча; при розгинанні кінцівок і максимальному натягу шкіри виникає симптом «апельсинової кірки» .Суб’ектівно пацієнти з хворобою Шульмана відчувають печіння, свербіж, набрякання, стягання шкіри. На уражених ділянках виникає вогнищева або дифузна гіперпігментація, гіперкератоз.

Оскільки запальний процес поширюється на сухожилля, м’язи, синовіальні оболонки суглобів, клінічні прояви хвороби Шульмана доповнюються згинальні контрактурами пальців рук, колінних, ліктьових і плечових суглобів; олиго- або поліартритом, синдромом зап’ястного каналу.

Все це призводить до обмеження рухливості кінцівок, труднощів при ходьбі, підйомі по сходах, піднятті рук і пр.Трудності своєчасного розпізнавання хвороби Шульмана пов’язані, перш за все, з рідкісною встречаемостью даної патології в клінічній практиці. Проте, всі пацієнти з підозрою на дифузний еозинофільний фасциит для верифікації діагнозу повинні направлятися до ревматолога. З метою виключення шкірних захворювань в початковій стадії може знадобитися консультація дерматолога.Наряду з клінічними ознаками, важливу роль у підтвердженні хвороби Шульмана грають лабораторні показники, а саме висока еозинофілія, гіперα2- і γ-глобулинемия, збільшення ШОЕ, фібриногену, серомукоїд, церулоплазміну, IgG і IgМ, наявність СРБ, ЦВК і ін. В поодиноких випадках відзначаються позитивні антинуклеарні антитіла, АНФ і ревматоїдний фактор.

Вирішальне значення в діагностиці хвороби Шульмана належить результатами біопсії шкіри, м’язів і м’язової фасції.

Морфологічні зміни в тканинах характеризуються потовщенням і набряком фасції, периваскулярні скупченням лімфоцитів, гістіоцитів і еозинофілів; в пізніх стадіях – переважанням явищ склерозу і гіаліноза.Діфференціальная діагностика хвороби Шульмана проводиться з дерматомиозитом, системною склеродермією, склередемой Бушко, фіброміозітом, тендовагинитом, ревматоїдний артрит, алергічним дерматитом і др.Терапія хвороби Шульмана найбільш ефективна при ранньому виявленні захворювання; при цьому лікування повинно бути тривалим, систематичним і комплексним. З метою купірування запальної активності призначаються глюкокортикоїди (преднізолон), іноді в комбінації з нестероїдними протизапальними засобами, блокаторами Н-рецепторів (циметидином).

Додатково може знадобитися лікування цитостатиками (азатіоприном), а при розвитку фіброзу – Д-пеніциліном. При наполегливому і тяжкому перебігу хвороби Шульмана застосовується гемосорбція. Місцева протизапальна та антіфіброзірующая терапія включає аплікації димексиду, ультрафонофорез динатриевой солі етилендіамінтетраоцтової кислоти.

Поза загостренням хвороби Шульмана додаються курси масажу і ЛФК, діатермії, теплих лікувальних ванн.В результаті своєчасно розпочатої і патогенетично обгрунтованої терапії до кінця першого року лікування у більшості пацієнтів відзначається поліпшення стану або досягнення клінічної реміссіі.В літературі описані випадки спонтанної регресії хвороби Шульмана.Однако зустрічаються і менш сприятливі варіанти дифузного еозинофільного фасциита з наполегливою течією і розвитком стійких залишкових контрактур.

Прояви і терапія дифузного еозинофільного фасциита

Дифузний еозинофільний фасциит (хвороба Шульмана) – дифузний патологічний процес в сполучної тканини, який характеризується пошкодженням глибоких фасцій, мишцечной тканини, підшкірної клітковини, шкірних покривів і протікає на тлі еозинофілії і гипергаммаглобулинемии.

Еозинофільний (дифузний) фасциит: фото і лікування

Ця патологія відноситься до групи колагенозів, що супроводжуються початковим запаленням фасції і подальшими склеродермообразнимі трансформаціями шкіри, підшкірної клітковини і м’язових волокон.

Хвороба названа на честь американського ревматолога LE Schulman, який її виділив в нозологическую одиницю з підгрупи системної склеродермії. Вважається рідкісної – у світовій практиці є описи всього лише півтора сотні аналогічних спостережень, у вітчизняній ревматології – одиниці. Вона вражає головним чином вікову категорію 25-60 років, чоловіча стать уражається в два рази частіше жіночого.

Етіологія

Етіологічні чинники патологічного процесу до теперішнього часу остаточно не вивчені. Вчені встановили, що до первинного прояви часто передують:

зайві фізнагрузкі;
оперативні втручання;
травмування;
алергії;
гострі інфекційні процеси в організмі;
впливу тривалих низьких температур;
психо-емоційне перенапруження.

Також в стадії розробки роль спадкової схильності, особливо, коли є серед близьких родичів діагнози РА, цукрового діабету, осередкової склеродермії.
Також був виявлений зв’язок з патологіями системи крові, хворобою Шегрена, поліміозитом, аутоімунний тиреоїдит.
Патогенез пов’язаний з розладами імунітету, оскільки в крові знайдені у великій кількості гаммаглобуліни і імуноглобуліни (особливо IgG), що циркулюють іммунокомплекси, а в глибоких фасціях і м’язах виявлені аутоімунне запалення.
Морфоосновой патологічного процесу виступає формування запальних инфильтраций, просочених еозинофілами, схильних до трансформації в фіброз.

симптоматична картина

Вогнища мають симетричне або асиметричне розташування, бувають поодинокими або численними. У зоні ущільнень шкіра натягується, має лискучий вигляд, під час розгинання кінцівок і натягування шкірного покриву з’являється симптом «апельсинової корочки».

Хворі скаржаться на печіння, що зудить відчуття, стягування шкірних покривів. На пошкоджених ділянках з’являється осередкове або дифузне гіперпігментірование, кератоз.Із перехід патологічного пошкодження на сухожильно-м’язовий апарат і синовіальні сумки клініка доповнюється згинальні контрактурами фаланг рук, колін, ліктів, і плеча, моно- або поліартрит, синдромом зап’ястного канала.Еті пошкодження ведуть до обмеження рухів, утруднення під час ходьби, підйомі по сходах, підняття рук і ін.

діагностування

Рідкісна зустрічальність ускладнює правильне діагностування патологічного процесу, тому при найменшій підозрі слід пацієнта направити на консультацію до ревматолога. А оскільки в клінічній картині є ознаки, подібні з такими при шкірних захворюваннях, рекомендується пацієнта проконсультувати і у дерматолога.Параллельно з клінічними проявами, величезне значення в діагностуванні надають лабораторним дослідженням:

еозинофілія;
гіперα2- і γ-глобулинемия;
підвищення ШОЕ;
збільшення концентрації фібриногену, серомукоїд, церулоплазміну;
імуноглобуліни G і М;
СРБ;
ЦВК тощо.

Іноді спостерігаються протиядерних антитіла, АНФ і .Основу діагностування складає аналіз біоптату шкіри, м’язів і фасції. Морфокартіна представлена трансформаціями в тканинах у вигляді фасциального потовщення і набряклості, периваскулярного накопиченням лимфоцитарних, гістіоцитарних і еозинофільних клітин. На пізньому етапі характерне переважання склеротичного процесу та гіалінозу.

лікувальні заходи

Лікуванню характерна тривалість комплексність. Для зняття запальної реакції показані глюкокортикостероїдні препарати, в деяких випадках їх поєднують з НПЗП, блокаторами Н-рецепторов.В більш важких випадках вдаються до терапії цитостатичними препаратами, а в разі фиброзирования – Д-пеніциліном. Також буде потрібно екскопоральное гемокорректірованіе.Местное протизапальну і протівофіброзірующее лікування передбачає дімексідние аплікації, фонофорез з трилоном В. В період ремісії доповнюють курсами масажу та лікувальної фізкультурою, діатермією, лікувальними ваннами.

Дифузний (еозинофільний) фасциит

Дифузний фасциит – патологія сполучної тканини з ураженням шкіри, підшкірної клітковини, м’язів. Протікає на тлі еозинофілії (підвищення числа еозином в крові), гипергаммаглобулинемии (підвищення в крові гамма-глобуліну) .Болезнь названа по імені американського лікаря, дослідника ревматизму Шульмана, учений в 1970-х роках виділив захворювання в окрему форму. Рідкість захворювання вражаюча: вітчизняна наука стикалася лише з кількома випадками.

причини захворювання

Причини еозинофільного фасциита вивчені недостатньо з огляду на рідкості. Недостатньо вивчені основні фактори ризику захворювання. Відомо, що еозинофільний фасциит розвивається в результаті дії перерахованих факторов.Етіологія і патогенез захворювання поки досліджені не так добре, щоб впевнено говорити про причини, але вже зібрана достатня база для визначення провокуючих чинників:

переохолодження;
надмірні фізичні навантаження, надлишкові спортивні тренування;
травми;
наслідки гострої інфекції або алергічного стану;
вплив токсинів;
стреси на тлі схильності психосоматичних явищ;
генетична схильність.

Імунні порушення мають серйозну значущість в механізмах розвитку цього синдрому. Про це говорить як істотне підвищення глобулінів класу G, так і той факт, що запальні явища в глибоких фасціях і прилеглих тканинах найчастіше мають імунну природу. Останнім часом з’явилися переконливі гіпотези, засновані на різних аспектах аномального імунної відповіді організму на патогенні фактори, але процес вивчення ще далекий від завершення.