Пустульозний псоріаз є досить рідкісною хворобою, але останнім часом патологія діагностується все частіше.
Відповідно до думки багатьох фахівців, основна причина цього – зловживання кортикостероїдами і цитостатичними засобами.
У більшості випадків розвиток пустулезной форми псоріазу відзначається у пацієнтів з наявним діагнозом хронічний вульгарний псоріаз. Набагато рідше це захворювання діагностується у абсолютно здорових людей.
Інші назви даної патології – ексудативний псоріаз, долонно-підошовна форма захворювання, гнійний псоріаз. Це один з різновидів лускатого лишаю, яка вважається найбільш важкою, тому що несе в собі загрозу для життя пацієнта при генералізації патологічного процесу. Хвороба є невиліковною і носить системний характер.
причини хвороби
В основі пустулезного псоріазу, що виникає на долонях і підошвах ніг, лежить спадкова схильність, збої в обміні речовин і значне ослаблення імунного захисту організму.
Крім того, існують сприятливі фактори:
- Хронічні вогнища інфекції в організмі.
- Порушення гормонального фону.
- Тривале або неправильне застосування гормональних препаратів (раптова відміна, перевищення дозування і ін.) І цитостатиків, оскільки ці кошти значно послаблюють імунну систему.
- Тривала антибіотикотерапія.
- Часті стреси, психоемоційне перенапруження.
- Період вагітності.
- Тривале і безконтрольне застосування сильних місцевих засобів, здатних надати подразнюючу дію на шкіру, наприклад, саліцилова кислота, кошти на основі березового дьогтю, фукорцин і т.д.
- Опіки, отримані в результаті ультрафіолетового опромінення або дії хімічних речовин.
- Закупорка жовчовивідних шляхів.
- Збої в системі травлення.
- Порушення діяльності ендокринної системи.
- Схильність до алергічних реакцій.
- Збої обмінних процесів.
- Проживання в місцях з холодним кліматом.
- Шкідливі звички.
Розвиток пустулезного псоріазу обумовлено порушенням нормального функціонування клітин епідермісу.
Різновиди ексудативного псоріазу
Єдиної класифікації даного виду захворювання не існує. Але розрізняють генералізований пустульозний псоріаз і локалізований. При генералізованої формі відбувається поразка всього тіла, яке покривається запальними елементами з гнійним вмістом. Такий стан дуже небезпечно, тому лікування проходить в умовах стаціонару.
Що стосується локалізованих форм, то вони протікають набагато легше і відрізняються поразкою окремих частин тіла, наприклад, підошов і долонь.
Генералізована форма ексудативного псоріазу, в свою чергу, підрозділяється на генералізований акродерматит Алоппо, пустульозний псоріаз Цумбуша і Герпетиформний імпетиго. Кожна різновид має свої відмінні риси. Локалізований псоріаз також має кілька видів: псоріаз з пустулизацией, локалізований акродерматит Алоппо, пустульозний псоріаз Барбера.
симптоми
Ознаки захворювання розрізняються залежно від форми псоріазу.
Симптоми генералізованого псоріазу Цумбуша
Відзначається виникнення таких ознак:
- Різке поява запальних елементів, гарячих навпомацки.
- Відчуття печіння і нестерпного свербіння.
- Загальне погіршення самопочуття.
- Формування пухирців.
- Перетворення бульбашок в пустули.
- Злиття запальних елементів між собою.
Для хвороби характерні часті рецидиви, і вона також може несподівано вразити абсолютно здорової людини. Запалення можуть виникнути на будь-якій частині тіла, в тому числі і на голові, на слизових оболонках. Можливо тривалий перебіг гострого періоду, аж до двох місяців.
Симптоми акродерматіта Алоппо
Для даної форми патології характерні такі ознаки:
- Пустульозні освіти в області підошов, долонь, кистей рук.
- Освіта ерозій з гнійними корками.
- Атрофія шкіри на місці запальних елементів.
- Склеродермоподобная зміни.
При відсутності своєчасної терапії псоріазу долонь і підошов відбувається ураження більш глибоких шарів епідермісу.
Ознаки герпетиформного імпетиго
Герпетиформний імпетиго проявляється у вигляді таких симптомів:
- Раптова поява гнійних пустул.
- Локалізація елементів запалення переважно в паху, на потилиці, під пахвами, на внутрішній зоні стегон, на грудях.
- Схильність до злиття пустул.
- Гній зеленуватого кольору всередині пустул.
Герпетиформний імпетиго переважно вражає жінок у другому та третьому триместрах вагітності. При цьому також можлива поява кон’юнктивіту, запалення слизових оболонок у роті і в горлі.
Генералізований псоріаз небезпечний через ризик різних ускладнень, наприклад, тромбофлебіт, ниркова недостатність, порушення проникності кровоносних судин, олігурія, гіпокальціємія і ін.
Ознаки псоріазу Барбера
При даній локалізованої формі ексудативного псоріазу виникає наступна клінічна картина:
- Поява червоних плям з чіткими межами на долонях або на підошвах ніг.
- Лущення.
- Формування підшкірних плоских пустул з прозорою рідиною.
- Освіта корок коричневого кольору після розтину пустул.
- Атрофія ураженого шкірного покриву.
Псоріаз Барбера легко можна сплутати з грибком або з екземою. Але його дуже складно вилікувати, спостерігаються часті рецидивні явища.
При ексудативному псоріазі в патологічний процес втягуються суглоби, лімфовузли. При запущених станах відзначаються ознаки наростання інтоксикаційного синдрому, відбувається загострення супутніх захворювань. Існує ризик смертельного результату.
діагностика
При висипаннях проводиться диференціальна діагностика, щоб виключити наявність себорейного та атопічного дерматиту, позбавляючи, алергічних реакцій, вторинного сифилида. Обстеження пацієнта здійснюється лікарем дерматологом, який спочатку проводить збір анамнезу, а потім направляє пацієнта для подальших діагностичних заходів.
Зазвичай призначаються наступні процедури:
- Загальний аналіз крові.
- Аналіз крові на ревматоїдний фактор.
- Посів на стерильність.
- Аналіз крові на антитіла до ВІЛ.
- Рентгенографія.
- Біопсія і гістологія.
- Діагностична тріада.
методи лікування
Лікування пустулезного псоріазу здійснюється відповідно до ступеня тяжкості стану і індивідуальними особливостями організму і перебігу захворювання. При легкому ступені ураження досить застосування місцевих засобів, лосьйонів, кремів, мазей, антисептичних та дезінфекційних складів.
Більш важкі стани вимагають проведення комплексної терапії, яка крім зовнішніх коштів, передбачає використання системних препаратів у таблетованій формі або у вигляді ін’єкційних розчинів. Після узгодження з лікуючим лікарем можливе застосування народних рецептів як доповнення до основної медикаментозної терапії.
Багатьом пацієнтам показана фізіотерапія.
Повністю вилікуватися від псоріазу неможливо, але є шанс домогтися тривалої ремісії за умови виконання всіх лікарських приписів.
зовнішня терапія
Препарати для місцевої терапії можуть бути гормональними і негормональними. При легкого та середнього ступеня хвороби призначаються звичайні мазі, а кортикостероїди використовуються при більш важких формах псоріазу.
Негормональні мазі:
- Цінокап на основі піритіону цинку добре справляється із запаленням, набряком, лущенням, з відчуттями свербіння і печіння, дезінфікує і надає антисептичну дію.
- Псоріатен – ефективний засіб, за допомогою якого можна нормалізувати процеси клітинного ділення, зняти свербіж і запалення.
- Саліцилова мазь є найбільш ефективним засобом при різних шкірних захворюваннях, в тому числі при псоріазі, виявляє кератолітичну, відновлює і антисептичну дію.
- Солкосерил знімає запалення, прискорює процеси регенерації.
- Дайвобет, Дайвонекс і інші препарати з вмістом вітаміну Д ефективні проти псоріатичних висипань.
- Тазаротен – це мазь на основі ретиноїдів, використовувана при важких ступенях псоріазу, надає переважна дію на розподіл клітин шкіри.
- Акрідерм на основі березового дьогтю і саліцилової кислоти знищує інфекцію і надає підсушує.
Основні переваги цих препаратів – це відсутність звикання, ефективність, мінімум побічних дій на організм.
Але терапевтичний ефект досягається не відразу, тому при важких формах хвороби доцільно застосування гормональних засобів, які справляються з ознаками хвороби набагато швидше.
Але їх використання повинно бути строго за схемою відповідно до інструкції, так як порушення правил може призвести до безлічі побічних ефектів.
Список кортикостероїдних мазей:
- Елоком.
- Адвантан.
- Гідрокортизон.
- Троакар.
- Трідерм.
- Преднізолон.
- Лорінден.
- Дипросалік.
Системні препарати
Лікування пустулезного псоріазу повинно бути комплексним, тому важливий прийом препаратів різних груп всередину.
- Імуностимулюючі препарати тималін, Глутоксим нормалізують обмінні процеси, підвищують захисні сили організму, знімають запалення, надають детоксикаційну дію.
- Імуносупресори Ремикейд, Тімодепрессін, Метотрексат пригнічують імунні клітини для зниження запального процесу.
- При важких станах призначаються гормональні препарати Дексаметазон, Дипроспан.
- Сорбенти Білий і активоване вугілля, ентеросгель, полісорб, Смекта призначаються для виведення токсинів з організму, щоб прискорити процес очищення шкіри від псоріатичних елементів.
- Антибіотики Цефтриаксон, Неомицин показані при гнійних процесах.
- Антигістамінні засоби Зіртек, Діазолін, тавегіл, Кларитин, Зодак знижують запалення, усувають свербіння, набряклість і почервоніння шкіри.
- Крапельне введення препаратів Тіосульфат натрію, Реамберін показано при важких станах.
фізіотерапія
Багатьом пацієнтам призначаються сеанси фізіотерапії, після яких настає тривала ремісія. Процедури проходять під суворим контролем лікаря. Основне протипоказання до фізіотерапевтичних процедур при псоріазі – це загострення і активне поширення висипань.
Найбільш ефективні методики:
- Ультрафіолетове опромінення.
- Лазерна фотохимиотерапия.
- Електросон.
- Ультразвукове вплив.
- Магнітотерапія.
- Кріотерапія.
- ПУВА терапія.
Після проведеної терапії для закріплення результатів хворим на псоріаз рекомендовано санаторно-курортне лікування.
Пацієнти з таким діагнозом повинні правильно харчуватися, вживати більше кисломолочної продукції, свіжих овочів і фруктів, нежирного м’яса і риби.
Рекомендовано виключити з раціону прості вуглеводи, алергенні продукти. Потрібно пити більше чистої води, а також вживати лужну мінеральну воду.
Пустульозний псоріаз генералізований: лікування, фото, ознаки
Псоріаз – стан шкірних покривів, при якому спостерігається утворення червоних плям, що мають схильність до лущення. Одним з різновидів подібного захворювання є пустульозний псоріаз. Недуга може зустрічатися як ізольовано, так і в комбінації з іншими формами даної патології.
Пустула є шкірний елемент ексудативного характеру, наповнений гнійним вмістом. Висипання з’являються на руках, ногах і по всьому тілу. При цьому досить рідко подібний висип переходить на шкіру обличчя.
Пустульозний псоріаз Барбера
Дана форма утворює пустульозні елементи на шкірі долонь (зазвичай в області великого пальця) і підошвах ніг, тому інша назва недуги – долонно-підошовний псоріаз.
Пустули виникають поверх псориатических червоних плям, а потім приймають коричневий відтінок. З розвитком лущення, шкірні елементи утворюють кірку. Шкіра стає більш грубою з безліччю тріщин.
Перебіг патології досить наполегливий. Хвороба важко піддається медикаментозному лікуванню.
Зверніть увагу! Відомо, що пустульозний псоріаз Барбера частіше виникає у курців.
Патологічний процес являє собою локалізовану форму хвороби. Ще однією подібною формою є акропустулез – рідкісний різновид захворювання.
Проявляється вона дрібними і болючими пустулами, які локалізуються на кінчиках пальців рук і ніг.
Пустули мають схильність до вирішення – вони просто лопаються, залишаючи після себе відкрите пошкодження невеликого розміру, завдяки якому можливе приєднання бактеріальної інфекції.
Важливо знати! У деяких випадках локалізований пустульозний псоріаз може призводити до деформації пальців верхньої і нижньої кінцівки.
Пустульозний псоріаз Цумбуша
Пустульозний псоріаз Цумбуша є гострий генералізований процес, який також починається зі звичайних хворобливих ділянок шкіри червоного відтінку. Пустули формуються протягом всього лише пари годин, потім всихають через 1-2 дня. Процес частіше циклічний: хвороба приймає хвилеподібний характер і повторюється протягом декількох днів і тижнів.
Зверніть увагу! Генералізований псоріаз – це найбільш важка форма захворювання, для якої необхідна своєчасна медична допомога і госпіталізація в стаціонар!
Генералізований пустульозний псоріаз Цумбуша рідко виникає у дітей, проте навіть в подібних випадках стан часто поліпшується без терапії. У дорослих, в свою чергу, захворювання приймає серйозну небезпеку для здоров’я. Клінічна картина включає в себе наступні прояви:
- Сильний свербіж;
- Підйом температури тіла;
- Висока частота пульсу;
- М’язова слабкість;
- анемія;
- озноб;
- Зневоднення.
Згодом патологія призводить до втрати ваги і виснаження Потенційними ускладненнями вважаються втрата волосся і нігтів, пошкодження печінки і вторинне бактеріальне інфікування. При відсутності належного лікування може розвинутися серцево-дихальна недостатність.
Ознаки та симптоми пустулезного псоріазу
Клінічна картина залежить переважно від виду пустулезного псоріазу. Симптоми включають в себе наступні основні прояви:
- Власне пустули, які утворюються поверх червоних псориатических плям;
- Вогнища характеризуються гнійних вмістом;
- Лихоманка з ознобом;
- Інтенсивний свербіж;
- Неспокійний сон;
- Слабкість і швидка стомлюваність.
Приклад, як виглядають вогнища ураження при пустульозний псоріазі
Причини виникнення пустульозного псоріазу
Розвитку захворювання сприяє відразу комплекс чинників, які зумовлюють перебіг хвороби. Пустульозний псоріаз включає такі причини:
- Важкий емоційний стрес;
- У жінок – вагітність;
- Пошкодження шкіри, включаючи звичайні розчухи і дряпання;
- Інфекційне захворювання різної етіології, збудниками яких можуть бути віруси, бактерії, найпростіші і гриби;
- Вплив певних металів чи хімічних речовин на організм;
- Надмірне дію ультрафіолетового випромінювання.
Підвищують ризик розвитку недуги і деякі медикаментозні препарати. Зокрема, слід бути обережними із стероїдними засобами і ліками від малярії.
Діагностика пустулезного псоріазу
Захворювання не відрізняється типовою псоріазних висипанням на шкірі. У більшості випадків пацієнт самостійно звертається за медичною допомогою, помітивши пухирі і відкриті уражені осередки на долонях і стопах.
Для достовірної інформації про стан здоров’я людини необхідно виконання аналізу крові, який може вказати на ознаки запального процесу. Іноді може проводитися забір біоптату з ураженої ділянки.
В цілому, діагностика не представляє значного праці, так як захворювання має характерною клінічною картиною. Однак не варто відмовлятися від диференціальної діагностики. Дану форму хвороби слід відрізняти від наступних патологічних станів:
- Себорейний і атопічний дерматит;
- Деякі форми позбавляючи – плоский, рожевий;
- Вторинний сифилид;
- Шкірна лімфома;
- Алергічні реакції.
Методи лікування пустулезного псоріазу
Проведена терапія безпосередньо залежить від форми захворювання. Лікування псоріазу Цумбуша може включати антибіотики, регідратацію і місцеве застосування кремів. Якщо вони не працюють, лікар може призначити пероральні гормональні препарати для полегшення симптомів.
Зверніть увагу! Раптове припинення глюкокортикоїдів може викликати рецидив стану. При скасування преднізолону важливо плавне зниження дози.
Для лікування долонно-підошовного псоріазу може знадобитися комбінація різних методів, таких як мазі і креми, що застосовуються місцево, лікування ультрафіолетовим випромінюванням і придушення імунної системи.
При пустульозному псоріазі лікування включає наступні лікарські засоби:
- ацитретин;
- циклоспорин;
- метотрексат;
- Комбінація світлолікування і застосування пероральних препаратів;
- Біологічні засоби. Яскравим представником є Инфликсимаб;
Симптоматичне лікування спрямоване на полегшення перебігу шкірних проявів і може бути у вигляді заспокійливих (Ново-Пасит) і протиалергічних (Лоратадин) медикаментозних препаратів.
Ускладнення пустулезного псоріазу
На фото пустульозний псоріаз з приєднанням вторинної інфекції – сепсисом
При раціональному лікуванні перспективи захворювання досить райдужні. За допомогою профілактичних заходів можливе повне або часткове звільнення від висипань і зниження частоти рецидивів.
Цікаво знати! Найкращий прогноз мають випадки появи захворювання у дітей. Вони зазвичай не піддаються розвитку вторинної інфекції. У літніх людей, особливо при псоріазі Цумбуша, необхідно своєчасне агресивне лікування, яке здатне запобігти серйозні наслідки для здоров’я.
Пустульозний псоріаз ускладнюється такими станами, як:
- Серцево-легенева недостатність;
- Сепсис, який розвивається через приєднання вторинної бактеріальної інфекції.
Наслідком патології може бути депресивний розлад або соціальна відчуженість і інтроверсія.
Профілактика розвитку захворювання
Профілактичні заходи полягають в уникненні тригерів – тобто таких явищ, які не викликають розвиток захворювання самостійно, але підводять до загострення патології:
- Фактори навколишнього середовища. Слід максимально убезпечити себе від впливу поганої погоди, надлишку сонячних променів і укусів комах;
- Куріння і алкоголь. Шкідливі звички порушують нормальне функціонування організму та імунної системи в тому числі. Необхідно відмовитися від сигарет і мінімізувати вживання спиртних напоїв;
- Стрес. При нормальній реакції на перенапруження, стрес не робить згубного впливу, проте при невмінні з ним справлятися, емоційна складова здатна завдати шкоди здоров’ю людини, в тому числі у вигляді розвитку рецидиву псоріазу. Слід нормалізувати сон (не менше 7-8 годин на добу) і вивчити техніку розслаблення – дихальні вправи, медитацію, йогу та інші варіанти;
- Харчування. Важливо змінити звичний раціон, разнообразив його риб’ячим жиром, виноградом і продуктами з високим вмістом вітаміну D. Великою популярністю за рахунок вираженого протизапального дії володіє куркума (рекомендоване дозування – 1,5-30 грама в добу);
- Сухість шкіри. Боротися з цим фактором можна не тільки за допомогою зволожуючих кремів, а також дозволено використання кімнатного зволожувача для дому та офісу. Візьміть в звичку приймати теплі сольові ванни, в які можуть бути додані мінеральні масла або навіть звичайне оливкове;
- Хімічні речовини. Уникайте всіляких ароматизаторів і барвників. Цей факт особливо необхідно враховувати при користуванні засобами особистої гігієни (мило та інші аксесуари).
За допомогою консультації психолога або при приєднанні до групи підтримки, можливо полегшити внутрішній неспокій щодо зовнішнього вигляду.
Не існує єдиної відповіді на питання про зниження симптомів псоріазу. Методики лікування, які працюють для однієї людини, можуть не працювати для іншого. Деякі варіанти можуть мати негативні побічні ефекти.
Важливо розуміти, що методи профілактики не замінюють основного медикаментозного лікування, а лише доповнюють його, комплексно впливаючи на неприємний недуга.
Самостійне лікування вкрай не рекомендується, все методи повинні обговорюватися з лікуючим лікарем.
Генералізований пустульозний Псора (Цумбуша, барбера) лікування і причини
Пустульозний псоріаз потрапило до рідкісних і одночасно важких захворювань шкіри. Відрізняється активними висипаннями гнійних пустул на шкірних покривах стоп і на кистях рук.
Як вважають дослідники, основною причиною виникнення пустульозного псоріазу є неправильно підібрані медикаменти для лікування інших форм псоріазу.
Нижче докладніше розглянемо види пустулезного псоріазу.
псоріаз Цумбуша
Псоріаз Цумбуша – поширився по організму патологічний процес, що супроводжується шкірними висипаннями майже по всьому тілу.
Симптоми пустулезного псоріазу Цумбуша:
- печіння;
- Сильний свербіж;
- Різке підвищення температури;
- Гнійні висипання на шкірі;
- Загальна слабкість організму;
- Темні скоринки на великих пустулах;
- Виразки залишаються на уражених ділянках шкіри.
Сильніше висипання поширюються в області геніталій, на внутрішній стороні ліктів, під колінами, рідше на слизових оболонках, на нігтях і волосистої частини голови.
псоріаз Барбера
Псоріаз Барбера , або пальмоплантарний псоріаз, відноситься до пустульозний форм псоріазу, хронічне захворювання, що характеризується рецидивами. Вважається, що псоріаз Барбера легша форма хвороби, на відміну від генералізованого пустульозного псоріазу Цумбуша.
Симптоматика пустулезного псоріазу Барбера:
- Освіта пустул на долонях;
- На стопах ніг;
- На передпліччях і гомілках;
- На нігтях;
- Зони поразки шкірних покривів локальні;
- Шкіра запалена, червоного кольору;
- Набряклість уражених ділянок;
- Шкіра з легкістю відшаровується.
Пустульозний бактерід Ендрюса
Визначити пустульозний бактерід Ендрюса здатний тільки досвідчений лікар-дерматолог тому, що дане захворювання можна помилково диференціювати з мікозів або гнійним псоріаз. Виникнення пустулезного бактеріда Ендрюса виявляється тільки в зонах долонь і стоп, як правило, бере початок з центру.
Основною гіпотезою виникнення пустулезного бактеріда Ендрюса вважається затяжна алергічна реакція. Велика частина хворих на туберкульоз даним видом пустулезного псоріазу мали попередньо такі захворювання, як: кропив’янка, ангіоневротичний набряк або бронхіальна астма.
Симптоми бактеріда Ендрюса:
- Симетричне поширення висипань на кінцівках;
- Зсередини пустула заповнена гноєм;
- Пустули знаходяться на одному рівні з шкірою;
- Висипання поширюються повільно, але заповнюють всю поверхню стоп або долонь;
- Після закінчення деякого часу навколо пустул розвивається гіперкератоз (поділ клітин рогового шару відбувається з високою швидкістю і порушує процес злущування);
- Гиперкератоз провокує збільшення числа лусочок шкіри, між якими виникають нові висипання.
У випадках важкої форми псоріазу, висипання вражають пальці і нігтьові пластини.
Гострий генералізований екзантематозний пустульоз
Гострий генералізований екзантематозний пустульоз відрізняється від інших форм псориатических недуг швидким регресом. Виявляється в результаті прийому лікарських препаратів (макроліди, фторхінолони, амінопеніцилінів, протівомолярійние кошти).
Симптоматика захворювання:
- Гнійні висипання;
- Через одну – два тижні висипання лущаться;
- Підвищення температури тіла;
- Почервоніння шкіри з обмеженими кордонами;
- Гнійні висипання викликають свербіння і печіння;
- Можлива поява набряклості на обличчі, руках і слизових оболонках.
форми
Пустульозний псоріаз має дві форми поширення: генералізована і локалізована.
| генералізовані | локалізовані |
| Пустульозний псоріаз Цумбуша (може виникнути раптово. Ділянки шкірних висипань гарячі на дотик, при множинних висипаннях ділянки запалень зливаються в один великий); | Локалізований акродерматит Аллопо – локалізована форма спочатку зазвичай вражає лобковую область або пальці рук, висипання можуть мати синюшний відтінок, набрякати, а під нігтів пластиною може утворюватися нагноєння; після того як пустула лопає, вона покривається сухою кіркою і тріщинами); |
| Акродерматіт Аллопо (перші висипання виявляються на руках, на стопах; через якийсь період часу папули розкриваються і на їх місці утворюються ерозії з гнійної рідиною під ними; надалі без належного лікування є ймовірність атрофії шкірних покривів); | Пустульозний псоріаз Барбера (описується як хронічне захворювання з періодичними станами загострення; шкіра долонь і на стопах ніг пересихає, згодом покривається струпом); |
| Імпетиго Герпетиформний (серед мають схильність до псоріатичним висипань, імпетиго частіше виникає у жінок в період вагітності; виникнення відбувається раптово в паховій області, з внутрішньої сторони стегон, на шкірі долонь і стоп). | Псоріаз з пустулизацией (на бляшках або навколо висипань утворюються специфічні елементи; як правило, дана форма псоріазу не поширюється по всьому тілу і не утворює злиття уражених зон). |
стадії
В такому захворюванні, як пустульозний псоріаз, прийнято виділяти чотири стадії розвитку хвороби:
- Початкова стадія. Візуально визначається формуванням характерних почервоніння шкірних ділянок. Загальний стан хворого залишається без змін.
- Прогресуюча стадія. Пустули починають утворюватися на все більших ділянках тіла, бляшки мають округлі рівні кордону, зазвичай вони ненасиченого червоного кольору, вкриті сріблястими лусочками.
- Стаціонарна стадія. Стаціонарна стадія починається через деякий час (від одного тижня до місяця) після початку розвитку псоріазу.
- Ремісія псоріазу. Остання стадія характеризується припиненням активного поширення папул і бляшок. Сверблячка стає менш інтенсивним, шкіра набуває рівномірний природний колір, а висипання оточує ороговевшая подлеченная шкіра. Затухаючий період здатний тривати від кількох місяців до кількох років.
ступеня тяжкості
Ступінь тяжкості залежить від рівня виразності псоріатичних ознак і поширеності ураження шкірних покривів. Фахівці розрізняють три ступеня тяжкості:
| Легка | помірна | важка |
| Клінічна картина хвороби практично не виражена, кількість псоріатичних бляшок розсіяні по тілу в мінімальній кількості або відсутній, слабке свербіння і почервоніння, спостерігаються шелушащиеся ділянки дерми; вражені менш 3% поверхні шкіри. | Псоріатичні висипання займають від трьох до десяти відсотків площі тіла; симптоми, що спостерігається на легкій стадії, інтенсивніше поширюються по епідермісу, можливі больові відчуття на уражених ділянках. | Лусочки шкіри товщають, ступінь ураження обширна (більш ніж 10 відсотків), на місці запалень формуються набряклості, бляшки набувають сірий або сріблястий колір, шкіра втрачає свою еластичність, свербіж може стати нестерпним. |
Ступінь тяжкості ураження псоріазу лікар-дерматолог визначає за допомогою індексу PASI, в якому взаємопов’язано визначається вираженість шкірних висипань, процентне відношення свербіння, почервонілих ділянок, потовщень на шкірі, набряків, шелушащихся ділянок і кровоточать зон.
причини
Причини захворювання є специфічні і ті, які впливають на розвиток інших патологічних процесів:
- Прийом лікарських препаратів, що знижують імунітет людини;
- Тривале знаходження в стані емоційного стресу і потрясіння;
- Недолік кальцію в організмі;
- жовтяниця;
- Порушення в роботі гормональної системи;
- Перенесені інфекційні захворювання;
- Період вагітності;
- Різке припинення прийому сильнодіючих медикаментів;
- Часте відвідування солярію, фототерапії, тривалий вплив сонячних променів.
симптоми
Ознаки захворювання залежать від причин і схожі з проявами звичайного псоріазу на початковій стадії:
- Загальне нездужання;
- Підвищення температури тіла;
- Головні болі;
- Болі в суглобах;
- Почервонілі і сверблячі ділянки шкіри.
Потім пустулезная висип може залишитися локалізованої, або поширитися по всьому тілу.
При генералізованому псоріазі:
- хвороба розвивається стрімко;
- Виникають сильні свербіж і біль на уражених ділянках дерми;
- Луска відшаровуються насилу;
- Утворилися відкриті ранки кровоточать в результаті пошкодження капілярних судин;
- Широке лущення бляшок.
Зовнішні негормональні препарати на генералізованої стадії мало чим можуть допомогти, при відсутності своєчасного лікування можливий навіть летальний результат.
діагностика
При прояві первинної симптоматики слід негайно звернутися до дерматолога, який проведе ретельну діагностику і призначить ефективне лікування.
Візуальна діагностика пустулезного псоріазу відбувається по відповідності висипань «тріаді ознак»:
- Феномен кривавої роси: будь-який механічний вплив здатне викликати кровотечу на уражених ділянках дерми.
- Феномен стеариновоїплями: лусочки папул з легкістю знімаються.
- Феномен термінальної плівки: після відшаровування лусочок, на поверхні ранки формується блискуча поверхня червоного кольору.
Крім використання «тріади ознак» псоріазу, доктор опитує пацієнта. Для додаткового обстеження беруться:
- загальні аналізи на сечу і кров;
- біопсія уражених шкірних покривів;
- Диференціальна діагностика.
Диференціальна діагностика захворювання потрібно для того, щоб не сплутати проблему з іншими подібними шкірними висипаннями, призначити пацієнтові правильну терапію. Переплутати симптоматику пустулезного псоріазу можна з наступними ураженнями шкіри:
- Себорейний або атопічний дерматит;
- Плоский або рожевий лишай;
- Вторинні ознаки сифілісу;
- Лімфома шкіри;
- Алергічна реакція.
Як лікувати пустули
Лікування пустулезного псоріазу часто проводиться із застосуванням антибіотиків і одночасному використанні імунодепресантів, які знижують захисні сили організму, щоб підвищити його чутливість до патогенних мікроорганізмів. Також антибіотичні засоби можуть використовуватися для лікування гнійних інфекційних захворювань шкірних покривів, лікарські препарати знижують можливості розвитку вірусних інфекцій.
- «Амоксицилін» – напівсинтетичний антибактеріальний препарат, до якого чутливі патогенні групи мікроорганізмів (стрептококи, стафілококи, сальмонела, кишкова паличка), крім організмів, які продукують пеніциліназу;
- «Еритроміцин» – представник групи макролідів, антибіотичні засоби природного походження, діє блокує розмноження інфекцій. Застосовується проти внутрішньоклітинних паразитів: мікоплазми, хламідії, легіонел.
- «Цефотаксим» – ліки з групи цефалоспорин, препарат широкого спектра дії, характеризується швидким початком дії, використовується в комплексній терапії псоріатичних висипань на різних стадіях хвороби, вступає у взаємодію з іншими ліками.
- Мазі і креми з протизапальною дією допомагають прискорити процеси відновлення клітин дерми (цинкова паста, саліцилова мазь, «Солкосерил»);
- Антигістамінні мазі знімають набряклість в уражених зонах і усувають сильне свербіння ( «Супрастин», «Тавегіл»);
- Кортикостероїдні мазі – кошти на гормональній основі, забезпечують звуження стінок судин, надають протизапальний і іммуносупрессівий ефект ( «Клобетазолу», «Флуцинар», «Лорінден», «Афлодерм» і багато інших препаратів);
- Медикаментозні засоби на негормональной основі залишаються більш безпечними для позбавлення від запалень ( «Нурофен», «Панадол», «Парацетамол»).
- Як антисептичний засіб можна використовувати «Мірамістин» або перекис водню.
Кожне засіб має свої протипоказання, не варто самостійно призначати собі препарати. Тим більше при прийомі лікарських препаратів всередину потрібна індивідуальна лікарська дозування. Обов’язкова консультація фахівця.
Для лікування пустулезного псоріазу позитивно зарекомендував себе прийом лікувальних ванн з додаванням трав’яних відварів. Такі ванни допоможуть зниження активності гнійних висипань, зменшать запалення.
Серед лікувальних трав, найбільш ефективні:
- Хвоя сосни;
- чистотіл;
- Ромашка;
- шавлія;
- Череда;
- Кора дуба.
На початкових стадіях загоїти і заспокоїти шкіру можуть ефірні масла:
- обліпихова;
- Масло бергамота;
- Масло троянди або лаванди.
профілактика
У профілактичних цілях і щоб уникнути рецидивів, а так же ускладнень пустулезного псоріазу, доведеться відмовитися від шкідливих звичок:
- Кинути палити;
- Чи не зловживати алкоголем (краще відмовитися зовсім від алкогольної продукції);
- В меню харчування включити морепродукти, більше свіжих овочів і фруктів, поліненасичені жирні кислоти.
Пацієнту, який страждає від псоріатичних висипань, слід уникати:
- попадання на шкіру і в легені хімічних речовин, на які організм може відреагувати,
- нормалізувати сон,
- робити зарядку (в цілому забезпечувати організм оптимальним фізичним навантаженням),
- доглядати за шкірою (не допускати її пересихання);
- Адекватно реагувати на стресові ситуації, обходячись без перенапруги.
Пустульозний псоріаз є серйозним і не до кінця вивченим захворюванням, позбавлення від якого повністю на сьогоднішній день неможливо, а терапія вимагає уважного підходу і терпіння.
Генералізований пустульозний псоріаз фон Цумбуша: причини виникнення та лікування
Шкірне захворювання, яке відноситься до виду псоріазу та протікає з утворенням пустул, називають генералізований пустульозний псоріаз. Саме цей різновид відрізняється тим, що поразка поширюється на великі площі шкірної поверхні. Дана стаття розповість вам про таку хворобу як пустульозний псоріаз, його причини виникнення, симптоми і лікування народними засобами.
особливості хвороби
Захворювання являє одну з різновидів псоріазу та характеризується найбільш важкою формою прояву. Перебіг хвороби може привести до летального результату.
- У дітей таке захворювання трапляється рідко. Зазвичай доводиться на вік 2 ÷ 10 років. І з числа захворілих дітей більша частина – це хлопчики.
- А якщо взяти загальну кількість хворих на туберкульоз, то на доросле населення припадає максимальний відсоток пацієнтів. Середній вік людей, схильних до цього захворювання за статистикою – 50 років. Дорослі люди хворіють на псоріаз цього виду в однаковій мірі, що стосується осіб різної статі.
Генералізований пустульозний псоріаз (фото нижче)
Класифікація
Генералізована форма пустулезного псоріазу має три різновиди:
- Герпетиформний імпетиго – порушення більше помічено у представників жіночої статі і провокується, в основному, в моменти зміни гормонального фону;
- акродерматит Аллопо – захворювання часто буває спровоковано травматичним впливом, первинна локалізація поразки – пальці рук (ніг теж, але рідше).
- псоріаз Цумбуша – ураження великих площ поверхні шкіри, локалізація може бути в будь-якому місці.
Остання форма захворювання, наведена в цій класифікації, сама по собі не має різновидів.
Причини виникнення
До факторів, які ініціюють захворювання, відносять ті ж причини, що і для інших форм псоріазу:
- збої в захисній системі організму,
- порушення обмінних процесів,
- спадкова схильність до захворювання,
Є ряд факторів, які спрацьовують як пускові механізми для появи пустулезной форми захворювання, в тому числі і його генералізованої різновиди:
- знаходження тривалий час в ситуації з підвищеним емоційним навантаженням, в стані стресу,
- прецедент створюється, якщо людині доводиться довгий час приймати лікарські засоби, які призводять до зниження імунітету;
- використання тривалий час зовнішніх коштів, що несуть подразнюючу дію;
- недостатній рівень кальцію в крові,
- коли відбуваються зміни гормонального фону, в тому числі і стан вагітності;
- порушення прохідності жовчі через протоки, що призводить до захворювання жовтяниця;
- схильних до людини процедурам фототерапії, також тривале перебування під променями сонця.
Симптоми генералізованого пустульозного псоріазу
Ознаки хвороби з’являються раптово.
- Великий ділянку шкіри виходить охоплений запальним процесом зі зміною нормального відтінку на яскраво-червоний колір. Таке явище може статися стрімко – за кілька годин.
- Після цього на поверхні шкіри відбувається утворення пустул. Спочатку спостерігаються групки маленьких утворень, потім їх кількість зростає.
- Локалізація пустул може трапитися в будь-якому місці. Часто таке явище вибирає генітальні і анальні області.
- Пустули починають зливатися і утворювати гнійні озера. Гнійні елементи з’являються і на запалених ділянках, а також на вільних від ураження ділянках.
Далі на уражених місцях відбуваються зміни – з’являються скоринки. Після того, як скоринки відмирають і відпадають, відкривається поверхню пошкодженого виду. Вона поступово заростає новими клітинами.
Пустули мають властивість з’являтися на тих місцях, де попередні освіти пройшли свій цикл до висихання. Таке хвилеподібний генерування пустул відбувається протягом періоду 7 ÷ 60 ній.
Коли настає момент відсутності пустул, то і поганий загальний стан поліпшується.
На місцях ураження, коли пустули зникли, можуть бути запалені поверхні, де виникають явища, що відповідають загальному псоріазу.
діагностика
- огляду лікаря, визначення характерних ознак хвороби;
- аналізу вмісту пустул (для цього робиться посів цього вмісту),
- гістологічного дослідження біоматеріалу, взятого з місць ураження.
лікування
На сьогоднішній день фахівці не мають способів повного лікування від захворювання. Лікування спрямоване на придушення в тій мірі, який виходить, проявів псоріазу.
Процес лікування займе тривалий час. Хворому, з урахуванням всіх його особливостей, лікар робить індивідуальне призначення.
терапевтичним способом
З метою полегшення стану пацієнта проводять фізіотерапевтичні процедури:
- фотохимиотерапия,
- ультрафіолетове опромінення,
- лікувальні ванни.
медикаментозним способом
Застосовуються лікарські засоби різного спрямування для стабілізації стану:
- вітаміни, які регулюють стан нервової системи і корисні для шкіри – групи В; вітаміни, дія яких відносять до антиоксидантів – захищають клітини організму від шкідливого впливу оксидантів.
- засоби проти алергії:
- імуномодулятори:
- кошти успокающего характеру:
- препарати, що містять бром,
- ново-пасив,
- седавіт;
- іммуноподавляющего кошти і цитостатики.
Захворювання пов’язане з ураженням шкіри, тому зовнішнє кошти також застосовуються:
- креми з вмістом речовин – аналогів вітаміну Д, а також глюкокортикостероїдів;
- застосовують також кошти, які включають і інші активні речовини:
- ацетилсаліцилову кислоту,
- дьоготь,
- та інші.
профілактика захворювання
До профілактичних заходів можна віднести:
- зміцнення захисних сил організму,
- дотримання режиму,
- корисні фізичні навантаження,
- життєстверджуюча філософія, яка допомагає пережити стрес;
- якщо пацієнт приймає системні препарати, то слід бути під наглядом лікаря, періодично здавати кров на аналіз.
Псоріаз Цумбуша (фото)
ускладнення
Наслідки захворювання можуть проявитися такими порушеннями:
- печінкова недостатність,
- онихолизис – дефект нігтя,
- піодермія – порушення здоров’я шкірного покриву, яке ініціюють гноєтворні коки;
- алопеція – проблеми з волосяним покровом на голові: волосся випадає, а відновлення не відбувається;
- мальабсорбция – порушення процесів тонкого кишечника,
- гіпокальціємія – зміст внутрішньоклітинного кальцію і кальцію в складі плазми крові знаходиться нижче норми;
- гипоальбуминемия – знижений вміст альбуміну в сироватці крові.
Практика показує, що ускладнення отримують до 17% людей, які захворіли на цим видом псоріазу.
- Пацієнт, який страждає на псоріаз фон Цумбуша, обов’язково повинен отримувати лікувальну допомогу. Якщо цього не робити, можливий летальний результат в зв’язку з важкими навантаженнями на інші системи організму.
- В результаті інтоксикації при високій температурі організму в період найгострішої фази хвороби може статися легенева і серцева недостатність. Якщо ситуація обважнівши ще і солідним віком пацієнта, то можливо прояв ще і дистрес – синдрому.
- Статистика говорить про 2% випадків захворювання, які закінчуються летальним результатом. Решта пацієнтів, які захворіли на генералізований пустульозний псоріаз, мають довічно його хронічну форму, тому що поки захворювання невиліковне.
Генералізований пустульозний псоріаз
Генералізований пустульозний псоріаз – рідкісний різновид важкого перебігу псоріазу з ексудативно-проліферативними процесами в дермі, чергуванням ремісій і рецидивів. Клінічно проявляється еритемою, на тлі якої висипає міхурна висип, з плином часу перетворюється в дрібні яскраво-рожеві пустули. Висипання не мають переваги в локалізації, зливаються між собою, регресуємо, розкриваючись, лущиться, інфільтруючи уражені ділянки шкіри.
Основний діагностичний критерій – наявність псориатической тріади: феномена стеариновоїплями, термінальної плівки, крапельного кровотечі. Лікування спрямоване на купірування запалення і придушення проліферації.
Генералізований пустульозний псоріаз (хвороба Цумбуша) – хронічний, рецідвірующій іммуноопосредованних дерматоз важкого перебігу, що представляє небезпеку для життя людини. На відміну від вульгарного псоріазу, що становить близько 3% всіх шкірних захворювань, пустульозний псоріаз широко НЕ поширений.
Він не має гендерної забарвлення, може дебютувати в будь-якому віці, але переважно виникає в період статевого дозрівання.
Не володіючи ендемічністю, пустульозний псоріаз дає високу захворюваність в районах, де вживання в їжу «жирних» продуктів призводить до порушень ліпідного обміну (атерогенний профіль харчування).
Перші згадки про псоріазі під ім’ям «лепри», «Псора», «ліхена» є вже в працях Гіппократа. Різновиди псоріазу описували А. Цельс, Р. Виллан, Д.Вільсон, проте об’єднав їх в одне ціле Ф. Герба в 1841 році.
Пустульозний псоріаз першим описав австрійський дерматолог Цумбуша в 1910 році, давши своє ім’я цьому дерматози. У 1917 році під виглядом міхура псоріазу цей різновид патології описав німецький лікар А. Кісмайер, в нашій країні в 1965 році – професор Л.М. Машкиллейсон.
Актуальність генералізованого пустульозного псоріазу пов’язана з можливістю летального результату.
Єдиної думки про причини виникнення і розвитку захворювання не існує. Відомо, що генералізований пустульозний псоріаз в 60% випадків виникає у пацієнтів, вже хворіють вульгарним псоріаз, в 40% – розвивається «спонтанно», на тлі повного благополуччя.
Якщо причина недуги в першому випадку практично ясна – це неадекватна терапія вульгарного псоріазу з «перебором» в дозуванні і тривалості застосування цитостатиків, кортикостероїдів, топічних препаратів, що викликає своєрідний алергічний контактний дерматит, то зі «спонтанним» розвитком патології все набагато складніше. Причина такого дебюту захворювання невідома.
Механізм розвитку не вивчений до кінця. В даний час в дерматології основними вважаються дві теорії: імунна і обмінна. Сучасні дослідники вважають, що найбільш вірогідний імунний механізм розвитку генералізованого пустульозного псоріазу з вираженим генетичним акцентом.
Пусковим механізмом є екзо- ендогенні «провокатори» (спадкова схильність, стрес, алкоголь, інфекція, ліки, травма шкіри). Збій в роботі імунітету відбувається на клітинно-гуморального рівні.
У периферичної крові порушується співвідношення імунних комплексів, Т- і В-лімфоцитів, що призводить до сенсибілізації шкіри, розвитку реакції антиген-антитіло. При цьому роль антигену починають грати, в тому числі, клітини власного епідермісу. Паралельно порушується внутрішньоклітинна регуляція, викликаючи гіперпроліферацію здорової шкіри.
Агресивна зміна поведінки кератиноцитів сприяє розвитку запалення в дермі, нової активації Т-лімфоцитів, змушуючи їх заново виконувати роль медіаторів запалення, проліферації. Так створюється порочне коло, що визначає хронічний перебіг дерматозу.
В основі обмінної теорії патогенезу генералізованого пустульозного псоріазу лежить дислипидемия: низький рівень ЛПВЩ (ліпопротеїнів високої щільності), високий – загального холестерину, тригліцеридів (ТГ), окислення модифікованих ліпідів, ЛПНЩ (ліпопротеїнів низької щільності).
При цьому клітини шкіри починають секрецію спеціальних білків – цитокінів. У шкірі посилюються ферментативні процеси, прискорюється цикл розвитку епідермоцітов, активізується процес утворення гіперкератозу.
На користь обмінної теорії свідчить той факт, що при генералізованому пустульозний псоріазі виражений метаболічний синдром, що включає дислипидемию в якості основної складової.
Класифікація генералізованого пустульозного псоріазу
Єдиної думки про класифікацію генералізованого пустульозного псоріазу немає. Деякі автори інтерпретують цей дерматоз, як конструктор, що складається з 3-х складових: пустульозного псоріазу Цумбуша, генералізованого акродерматіта Аллопо, герпетиформного імпетиго.
Однак акродерматит Аллопо, що вражає виключно кінцівки, і герпертіформное імпетиго, що виникає у вагітних, по суті, є самостійними нозологічними одиницями. Тому, на наш погляд, класифікувати хвороба Цумбуша можна тільки з точки зору стадійності процесу.
При цьому виділяють наступні стадії захворювання:
- стадія прогресування – розвиток запального процесу, що супроводжується висипанням первинних елементів, сверблячкою, лущенням;
- стаціонарна стадія – ніяких змін в клінічній картині не відбувається;
- стадія регресу – фінал шкірного процесу з регресом первинних елементів, що починається з центру, з результатом в депігментацію.
Для генералізованого пустульозного псоріазу характерний гострий початок: висока температура, лихоманка, озноб, раптова поява яскравої гіперемії в будь-якому місці шкірного покриву. Еритематозне пляма гаряче на дотик, супроводжується відчуттям печіння шкіри.
Майже відразу ж на тлі еритеми виникають первинні елементи запального процесу – дрібні пухирці, наповнені прозорим вмістом, які швидко каламутніють, трансформуючись в пустули. Елементи висипу починають зливатися між собою в осередки псориатического запалення, де пустули розкриваються, підсихають, утворюють лусочки-кірки на поверхні елементів, починають лущитися.
Вогнища мають тенденцію до периферичного росту, про що свідчить яскравий запальний віночок, позбавлений лусочок, по периметру. Так протікає стадія «дозрівання», прогресування захворювання.
Слідом за нею настає відносний спокій. Вогнища запалення набувають вигляду бляшок, нових елементів не з’являється, шкіра інфільтрована, рясно лущиться. Це – стаціонарна стадія. Нарешті, настає стадія регресу, коли еритема та інфільтрація помітно зменшуються, лущення припиняється, бляшки починають вирішуватися з центру, по периферії виникає псевдоатрофический поясок.
Результат регресу – депігментація.
При генералізованої формі пустульозного псоріазу уражаються нігті. Вони товщають, стають мутно-жовтими, кришаться, ламаються. На нігтьової платівці з’являються дрібні вдавлення, ніготь стає схожим на цяцьковану голкою пластину, наперсток.
Піднігтьове простір уражається пустулами, завбільшки з шпилькову головку, візуально цей процес нагадує масляну пляму. Часто відбувається повна деформація (оніхогріфоза), «розчинення» нігтьової пластинки (онихолизис).
Волосиста частина шкіри голови уражається на «загальних підставах», волосся не змінюються, не випадають.
Від вираженості, швидкості поширення патологічного процесу залежить ступінь тяжкості генералізованого пустульозного псоріазу, фіналом якого може бути летальний результат.
У зв’язку з цим дуже важливим стає прогнозування перебігу патології з допомогою PASI – спеціального індексу, що розраховується в балах (всього 72) з урахуванням площі ураженої поверхні шкіри, ступеня гіперемії, інфільтрації, лущення. Важкі форми оцінюються на 50 і більше балів.
Діагноз ставиться на підставі виявлення специфічної тріади клінічних симптомів, які можна отримати на окремих бляшечная елементах поширеного процесу: стеаринової пляма припоскабліваніі лусочок на поверхні бляшки, термінальна плівка під віддаленими лусочками з проступають крізь неї крапельним кровотечею.
Враховують симптом «наперстка» нігтьових пластинок, «масляної плями» в піднігтьове просторі; поява нових елементів в місцях порушення цілісності шкірного покриву в результаті садна або травми (симптом Кебнера).
Диференціюють генералізований пустульозний псоріаз з себореєю, червоним плоским лішаём, рожевим лішаём Жибера, нейродерміт, парапсоріазом, токсикодермію.
Терапія хвороби Цумбуша вимагає часу, терпіння, наполегливості. Необхідно провести симптоматичне, протизапальне лікування, придушити проліферацію з урахуванням ступеня тяжкості і поширеності процесу.
50-бальні форми (і більше) лікують стаціонарно, підбираючи пацієнтам індивідуальний курс терапії. У лікуванні використовують ретиноїди, імуносупресори (циклоспорин), цитостатики (метотрексат), гепатопротектори, інгібітори фосфодіестерази (вінпоцетин).
Показані плазмаферез, гемосорбція, селективна фототерапія. Купірувати процес повністю не можна, але досягти тривалої ремісії можливо.
Форми з оцінкою менше 50 балів лікують амбулаторно. Застосовують ретиноїди, вітамінотерапію (D, С, Е), антигістамінні засоби (клемастин), седативні препарати, ПУВА-терапію псоріазу, гемодез, УФО. Зовнішньо наносять кератолітікі, гормональні мазі. Показано кліматолікування: Мацеста, Нафталан, Мертве море. Прогноз щодо несприятливий, з огляду на можливість летального результату.
