Процес згортання крові і його порушення

Згортання крові обумовлено тим, що розчинний білок плазми крові фібриноген перетворюється на нерозчинний фібрин. Перший етап – первинний гемостаз, або предфаза, як би передує і запускає другий етап – власне згортання, який, в свою чергу, являє собою багатофазовий процес. Потім починається наступна ферментативна стадія, протягом якої відбувається ущільнення і стиснення кров’яного згустку, відділення прозорою, рідкої, яка втратила здатність до згортання сироватки. І, нарешті, настає остання п’ята стадія – лізис (розчинення) тромбу. Це також багатоступінчастий процес, в якому протікають ферментативні взаємодії багатьох речовин, в кінцевому підсумку призводять до появи активного ферменту – фибринолизина.

Роль простагландинів у судинно-тромбоцитарном гемостазе

PgI2 утворюється ендотеліальними клітинами під впливом ферменту простаціклінсінтетази. Ось чому в циркуляції у здорової людини агрегаціятромбоцитів носить обмежений характер. Аналогічна картина спостерігається при захворюваннях, що супроводжуються пошкодженням судинної стінки (ендотеліоз) .Протівосвертивающая система спрямована на запобігання утворенню тромбів протягом усіх судин, щоб тромбін діяв тільки на пошкоджених ділянках. Крім цього, антикоагулянти постійно підтримують ліквідність всієї крові, протидіючи тенденції до в’язкості і згущене цієї жідкості.Включает формені клітини (лейкоцити, еритроцити, тромбоцити) і рідка речовина – плазму. Приблизний час згортання крові – 5-7 хвилин. За цей час в нормі тромб повинен повністю сформуватися.

Є захворювання, а саме гемофілія, при якій гемокоагуляции не відбувається. III – тканинний тромбопластин. Беруть участь у всіх трьох фазах гемокоагуляції. Синтезується в печінці, швидко руйнується.

Під час кровотечі в посудині формується волокниста речовина – фібрин.

Клітинний рівень регуляції

Цей процес повинен бути обумовлений або активованими факторами, або (що більш ймовірно) продуктами їх розпаду. Такі рецептори виявлені на багатьох клітинах до тромбину, калікреїн, активатора плазміногену, плазміну, стрептокінази, ПДФ і багатьом другім.Такой баланс постійно підтримується між простациклином (Pgl2) і ТхА2, прокоагулянти і антикоагулянтами, активаторами та інгібіторами плазміногена.Важно !!! Слід зазначити, що існує коркова регуляція системи гемостазу, що було блискуче доведено школами професора Е.С. Іваницького-Василенко та академіка А.А. Маркосяна. Настав час позбутися від кровоточивості ясен і зміцнити ясна. Навесні зростає унікальна трава, яка називається свербига. Про лікувальному властивості гарбуза Вросший ніготь Мені 73 роки.

Болячки з’являються такі, про яких навіть не знала, що вони існують. Почнемо з подагри, спричиненої в основному порушенням обмінних процесів. Лікуємо подагру по Наумову Подагра «ЗОЖ»: Дуже багато питань з приводу розчинення солей у суглобах. Цибулевий суп проти остеопорозу Остеопороз Медики називають остеопороз «мовчазний злодій».

Тихо і без болю кальцій йде з кісток.

Механізм утворення тромбів

Відновлення пошкоджених судин не відбувається абияк, в ньому задіяно багато речовин, які діють впорядковано, виконуючи свої функції. На цьому етапі утворення тромбів закінчується, кров остановлена.Сначала пошкоджені ділянки контактують з кров’ю, активуючи III фактор тромбопластин. Присутність Va показує знаходження тромбіну, що активує V-фактор.

Згортання у новонароджених

Встановлено, що він здатний блокувати комплекс факторів III + VII + Ха, завдяки чому запобігає утворенню протромбінази по зовнішньому манізму.В той же час він здатний утворювати комплекс з сульфатованих полісахаридів гликозамингликанов гепарином (Г) – А-III + Г.Трансформірует антитромбін III з прогресивного в антикоагулянт негайної дії, значно підвищуючи його активність. Поліпептид, утворюється в різних тканинах.

Всі процеси повинні початися через одну хвилину після отримання травми. Є спеціальний метод, який дозволяє визначити, як швидко починає згортатися кров в організмі людини. Якщо кров не згортається, значить, у людини гемофілія.

При впливі на симпатичні нерви або після уколу адреналіну згортання збільшується. Відділи працюють разом і підтримують один друга.После зупинки крові, підвищується діяльність парасимпатичної системи, що сприяє активності протизгортання. Гормони дуже сильно діють на системи організма.Ускоряют процес згортання крові такі гормони, як АКТГ, СТГ, адреналін, кортизон, тестостерон, прогестерон.

Протромбіновий час – це період часу, за який відбувається згортання, в нормі 11-15 секунд у дорослих і 13-17 секунд у новонароджених. За допомогою цього показника можна діагностувати ДВС-синдром, гемофілію та контролювати стан крові при прийомі гепарину. Тромбіновий час є найголовнішим показником, в нормі вона становить від 14 до 21 секунди.

В цьому випадку тромб утворюється усередині судини. Кров, з якої таким чином видалений фібрин, називають дефібринованої. Вона складається з формених елементів і кров’яної сироватки. Розроблено хімічні методи вилучення з плазми тромбіну і отримання його у великих кількостях (Б. А.Кудряшов). При подразненні верхнього шийного симпатичного вузла час згортання крові коротшає, а при видаленні його – подовжується.

Згортання крові сповільнюється також, якщо кров помістити в скляну посудину, стінки якого покриті парафіном або силіконом, після чого вони не змочуються кров’ю.

Цей процес більш небезпечний, ніж кровотечі. Якщо вони працюють нормально, то в ушкодженому місці кров згортається, але в судинах її стан не змінюється і залишається рідким. Легкі і печінку містять гепарин. Цікаво, що у молодих людей після фізичних навантажень кількість гепарину в організмі знижується.Аналіз на здатність згущуватися проводиться натщесерце. На предметне скло наноситься крапля крові. Далі в краплю опускають тонкий капіляр кожні 30 секунд, скориставшись секундоміром. Для даного дослідження забір крові здійснюють з вени.Кровь поміщають в дві пробірки силіконову і несіліконовую. Це найпоширеніші способи визначення часу згортання крові.Методи Сухарева і Лі-Уайта можуть показувати різний час, тому в результатах зазвичай вказується спосіб діагностікі.Для того щоб визначити, чи нормально згортається кров, проводять дослідження, яке називається коагулограма. Зробити такий аналіз необхідно, якщо у людини є тромбози, аутоімунні захворювання, варикозне розширення вен, гострі і хронічні кровотечі. Також обов’язково його проходять вагітні жінки та ті, хто готується до операції.Особливо велика роль еритроцитів в згортанні крові при їх масовому руйнуванні, що спостерігається при переливанні несумісної крові, резус-конфлікт матері і плоду і гемолітичних анеміях.Прі ущільненні згусток виділяє жовтувату прозору рідину, яка називається сироваткою. Цей процес схожий на отримання сиру з молока, коли згортається казеїн (білок) і так само утворюється сироватка.

Дві системи нашого організму

Значення згортання крові важко переоцінити. Зміна її консистенції відбувається під впливом фізико-хімічних реакцій. Вона складається з великої кількості елементів, повністю розчинених в жідкості.В медичній науці згортання крові носить назву «гомеостаз». Кров для людей – це джерело життя, так як з її допомогою приходять в клітини все корисні речовини. Ця система унікальна, так як знаходиться в рідкій крові протягом усіх судин. Ця система не тільки згортає кров, але і перешкоджає цьому за допомогою окремих веществ.Характерное час для первинного гемостазу у здорової людини становить 1-3 хвилини. Завдяки контрактильного білку тромбостенін тромбоцити підтягуються один до одного, тромбоцитарная пробка скорочується і ущільнюється, настає її ретракція.Комплекс факторів IXа і VIIIa,формується на поверхні активованих тромбоцитів, називають внутрішньою теназой. Існують речовини як повністю блокують згортання крові (гепарин, гірудин та інші), так і активують його (отрута гюрзи, феракрил).

Вони підходять для діагностики загального стану системи згортання крові і вираженості патологій, з одночасним урахуванням всіх привхідних факторів впливів.

Знижена здатність згущуватися на будь-якій стадії небезпечна. Це найнебезпечніше наслідок порушень системи згортання. Через це певні області організму страждають від недостатнього кровопостачання. Підвищення згортання може призвести до незворотних уражень серця і головного мозку. Що це таке, детальніше може розповісти фахівець.При цьому запускається понад 30 різних хімічних і фізіологічних реакцій. Плазмові фактори мають білкову пріроду.Прі цих хворобах згортання крові буває занадто повільним або, навпаки, занадто швидким. У хворих спостерігаються кровоточивість і проблеми із зупинкою кровотеченія.Оні перешкоджають нормальному проходженню крові. Можливо вільне переміщення кров’яних згустків по сосудам.IV – кальцій. Активно бере участь на всіх етапах гемокоагуляции речовина. Виключений з сучасної таблиці факторів гемокоагуляції. IX – антигемофільних глобулін B або фактор Крістмас. X – тромботропін або фактор Стюарта-Прауера. Фактор Флетчера синтезується в печінці, перетворює кинин з кининогена, запускає VII і IX фактори.Третьою складовою всього масштабного процесу роботи системи згортання крові є фібринолітична система. Її функція полягає в тому, щоб розчиняти вже існуючі тромби. Цей процес носить назву гемостазу. На цій мікрофотографії показані також лейкоцити (жовті) і тромбоцити (обведені) в складі тромбу. Величезна кількість учасників процесу гемостазу вимагає ретельної і точної регуляції. Будь-яке розміщення інформації, що порушує авторське право буде негайно видалено.

Порушення системи згортання крові

Здорова людина не може стекти кров’ю незважаючи на досить великі порізи, завдяки відмінному механізму регуляції гемостазу. Володарям патології згортання не позаздриш: будь-який укол, подряпина і травма обертаються кровотечею. Проблемою стає банальне відвідування стоматолога, мінімальні оперативні втручання, а іноді і заняття спортом. Хвороби, для яких характерний симптом:

• гемофілія А і В;
• хвороба Віллебранда;
• тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа);
• спадкова тромбастенія Гланцмана;
• вроджена афібриногенемія (відсутність фібриногену);
• дісфібріногенемія (структурні дефекти молекул фібриногену).

Згортання крові: опис процесу і нормальні показники

Гемостаз – це біологічна система, функція якої полягає в збереженні реологічних властивостей крові, зупинці кровотеч при пошкодженнях стінок сосудов.Она складається з трьох компонентів:

• згортання – відповідає за процеси згортання (коагуляції) крові;
• протизгортальна система – за процеси, що перешкоджають згортанню (антикоагуляції) крові;
• фибринолитическая система – за процеси фібринолізу (розчинення тромбів).

Відразу після пошкодження в зоні травми спостерігається спазм судин, після чого запускається ланцюг реакцій, в результаті яких формується пробка з тромбоцитів. Спочатку активуються тромбоцити, потім вони склеюються між собою і приєднуються до фібриногену. Ці комплекси прилипають до колагенових волокнах і внутрішнього шару судин (ендотелію) .Сформірованная пробка закриває дефект в судинах, з неї вивільняються фактори згортання. У мережах фібрину затримуються формені елементи крові і утворюється кров’яний згусток. Пізніше з нього витісняється рідина, і він перетворюється в тромб, який перешкоджає подальшій втраті крові. Схема зупинки кровотеченіяХарактерное час для первинного гемостазу у здорової людини становить 1-3, а для освіти фибринового згустку – близько 10 хвилин.

Порушення згортання: загальна характеристика

Проблему, при якій погано згортається кров, називають порушенням згортання крові. Вона викликається тим, що не відбувається нормально закупорка судин при їх пошкодженні. Її поява пов’язана з одним з трьох чинників:

• порушення балансу механізму гемостазу;
• патологія стінок судин;
• функції тромбоцитів.

Залежно від виду порушень виділяють:

• зниження згортання (кровоточивість) – це причина різних видів геморагічного діатезу, довгого загоєння ран, ускладнень операцій та післяопераційного періоду, крововиливів у внутрішні органи;
• підвищення згортання (тромбофілія) – збільшує ризик інсультів і інфарктів, підвищує ризик тромбозу вен нижніх кінцівок при варикозної хвороби, може бути причиною безпліддя, звичного невиношування вагітності.

Класифікація

По механізму виникнення виділяють:

• придбані;
• генетично обумовлені;
• вроджені;
• аутоімунні.

Вроджена форма підрозділяється ще на три види за такими чинниками згортання крові:

• група А – недостатнє насичення антигемофільних глобулін (VIII);
• група В – відхилення в балансі фактора Крістмаса (IX);
• група С – недостатня кількість фактора XI, який передує тромбопластину.

 

причини

Серед причин порушень згортання крові гематологи виділяють:

• дисфункцію печінки (цироз, жирова дистрофія);
• тромбогеморрагический синдром (при шокових і посттравматичних станах, оперативних втручаннях, масивних гемотрансфузіях, важких інфекційних захворюваннях);
• дефіцит вітаміну К (внаслідок обтурації жовчної протоки або поганої роботи кишечника);
• пернициозную анемію (нестача вітаміну В12 і фолієвої кислоти;
• пухлинні захворювання системи кровотворення (лейкоз, гемобластози) з ураженням стовбурових клітин кісткового мозку;
• побічна дія лікарських препаратів (антикоагулянти, цитостатики, аспірин).

Фактори ризику

Фактори, які збільшують ризик розвитку порушень згортання крові:

• вік;
• серцева недостатність;
• захворювання печінки (гепатити, цироз);
• гормональні порушення;
• спадкова схильність;
• прийом гормональних контрацептивів;
• підвищений артеріальний тиск;
• шкідливі звички (куріння, зловживання алкоголем);
• атеросклероз;
• цукровий діабет;
• ожиріння.

клінічна картина

Порушення згортання крові найчастіше проявляється:

• у вигляді синців, гематом і синців, які з’являються спонтанно або при незначних травмах;
• підвищену кровоточивість ясен при звичайній чищенні зубів;
• появою порізів, ранок;
• тривале загоєння ран;
• надмірної крововтратою при видаленні зубів, травмах, оперативних втручаннях;
• крововиливами в порожнину суглоба або в м’язи;
• важкими носовими і матковими кровотечами;
• освітою плям (петехій), спровокованих підшкірними виливами крові, вони можуть бути рожевого / пурпурного / фіолетового фарбування.

ПетехііСовет лікаря! При появі подібних симптомів потрібно обов’язково звернутися до лікаря-гематолога і пройти обстеження

Порушення згортання крові у вагітних

У період вагітності найбільш поширеними є придбані патології системи згортання. Обсяг крові матері збільшується на 25-50% від вихідного уровня.Опасность підвищеному згортанні полягає у виникненні дисемінованоговнутрішньосудинного свёртиванія.Плацентарний кровотік внаслідок утворення дрібних тромбів порушується, плід не отримує харчування, вітаміни і кисень.

Ризик розвитку ДВС-синдрому і підвищеному згортанні крові при вагітності збільшується, якщо в роду у жінки були інфаркти або інсульти, варикозне розширення вен, тромбози.

Низька згортання обумовлює ризик масивного виникнення кровотечі під час пологів, ймовірність передчасної відшарування плаценти.

Супутні симптоми при захворюваннях

У більшості хворих на гемофілію перші ознаки захворювання проявляються в дитячому віці (до кінця першого року життя) у вигляді кровотеч, що виникають внаслідок травм (після видалення або прорізування зубів, незначних ударів). Крововиливи в шкіру і м’язи зазвичай носять характер синців або гематом.Наіболее характерні крововиливи в суглоби – гемартрози (частіше в колінні і ліктьові). При повторних випадках виникають деформують остеоартрози.Прі гемофілії спостерігаються кровотечі з слизових оболонок (шлунка і кишок, з ясен, рідше з нирок і носової порожнини), внаслідок чого нерідко розвивається постгеморагічна анемія.Особливості геморагічного синдрому при гемофілііКлініческіе прояви хвороби Віллебранда варіюють від легкої до помірної форми і включають невеликі синці слизової оболонки, кровотечі при дрібних порізах шкіри, які можуть зупинятися і виникати через кілька годин. Збільшення менструального циклу, втрати крові після хірургічних втручань (видалення зуба, видалення мигдалин). Тромбоцити досить добре функціонують, так що петехії і пурпура НЕ вознікают.У хворих тромбоцитопенической пурпурой з’являються безболісні множинні крововиливи під шкіру, в слизові оболонки ( «сухий» варіант), а також кровотечі ( «вологий» варіант). Вони розвиваються спонтанно і їх вираженість не відповідає силі травматичної дії. Пошкодження на шкірі можуть мати одиничний або множинний характер, проявляються,в основному, в нічний время.Геморрагіческіе висипання мають різну форму і відрізняються за кольором (від яскравих багряно-синіх до блідих жовто-зелених). Найчастіше вони з’являються на грудях, животі, стегнах, рідко в лицьовій області. Особливо небезпечні крововиливи в склеру очей, що може служити ознакою можливого крововиливу в мозок. Збільшення селезінки не характерно для цього захворювання.Висип при тромбоцитопенічна пурпуреТромбастенія – захворювання, викликане патологією тромбоцитів, що приводить до кровоточивості. Для цієї патології характерна клінічна картина:

• кровотечі з носа;
• ідіопатична пурпура;
• кровоточивість з ясен, кровотеча шлунку;
• менорагія – рясні місячні у жінок;
• гематурія – кров у сечі.

До якого лікаря і коли звертатися

Лікуванням даної патології займається лікар-гематолог. При появі вищеперелічених симптомів слід негайно звернутися до терапевта, сімейного лікаря або вузького спеціаліста для подальшого обстеження.

діагностика

Постановка діагнозу грунтується на:

• даних анамнезу;
• клінічній картині;
• типі кровоточивості;
• результатах аналізів.

Лікар розпитує пацієнта про наявність супутніх симптомів, частоті і характері кровотеч і їх тривалості, прийому ліків, перенесені хвороби. Після проведеного огляду по системам призначаються додаткові аналізи.К методам специфічної діагностики відносяться:

• визначення часу згортання цільної крові (метод Мас – Магро або Моравіца);
• тромбоеластографія;
• тест генерації тромбіну (тромбіновий і ендогенний тромбиновой потенціал);
• активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ);
• тест протромбінового часу (або протромбіновий тест, МНО, ПВ).

лікування

Для вибору ефективної тактики лікування необхідно визначити причину появи сімптома.Прі гемофілії повне позбавлення від захворювання неможливо, тому основу лікування становить замісна гемостатична терапія концентратами VIII і IX факторів згортання крові. Необхідна доза концентрату визначається ступенем вираженості гемофілії, вагою і видом кровотеченія.Основной лікувальний метод для тромбоцитопенічна пурпура, інфузії плазми, застосовується суворо за показаннями. Використовуються також плазмаферез, гемокоагулянти, пульс-терапія метилпреднізолоном, призначення Преднізолону всередину.

При легких формах хвороби Віллебранда лікування проводиться з профілактичною метою (при хірургічних втручаннях, стоматологічних процедурах). При важкому протягом призначають замісну терапію у вигляді трансфузий криопреципитата і антигемофільної плазми. Також активно використовують метод переливання цільної крові, тромбоцитів, білкових препаратів крові (фібриногену, тромбіну).

З метою зменшення симптомів в організм хворого вводять розчини, які нормалізують реологічні властивості крові (плинність). В результаті досягається нормалізація функцій органів і тканин, порушених внаслідок розладів мікрогемоциркуляції, кровотеч і крововиливів.

Дієта й спосіб життя

Пацієнт з даною патологією повинен постійно спостерігатися у лікаря, слід навчитися користуватися препаратами для зупинки кровотеч. Також хворі повинні пам’ятати, що якщо після травми немає кровотечі – це значить, що воно почнеться через деякий час, і потрібно ввести собі необхідні препарати.Занятія спортом зміцнюють м’язи, позитивно впливають на кровообіг. Перед вибором роду фізичних занять варто проконсультуватися з лікуючим доктором.Нет ніяких строгих правил в харчуванні, яких слід було б беззаперечно дотримуватися.

Для відновлення крові і поліпшення згортання необхідно вживати їжу, яка містить солі фосфору, кальцію, вітаміни A, B, C, Д.

Вітамін До міститься в шпинаті, листі салату, ріпчастій цибулі, моркви, бананах і помідорах. Для підняття гемоглобіну, зміцнення стінок судин і зниження рівня холестерину, необхідно включати в раціон печінку, рибу жирних сортів, цитрусові, горіхи, гранат, авокадо, буряк. Також додавайте в раціон журавлинний морс, мед, гречану кашу, морквяний, яблучний і буряковий соки.

народне лікування

Народні рецепти для лікування порушень системи гемостазу:

• 2 ч. Л. кореня оману залити 2-ма склянками холодної води, приймати протягом дня невеликими ковтками;
• траву грициків залийте окропом (3 с. л. на 2 склянки) і залиште на 4 години, потім процідіть. Приймайте 4 рази на день перед їжею, дозування – півсклянки;
• залийте 2-ма склянками води 2 ч. л. луговий герані і залиште на 8 годин, процідіть. Приймайте протягом дня невеликими ковтками;
• ч. л. трави деревію на склянку окропу, настояти 30 хв. Пити по 1/3 склянки в день до їди;
• 2 с. л. трави горця почечуйного на склянку окропу, нагріти на водяній бані 15 хв, охолоджувати 45 хв. Отриманий настій довести до 200 мл кип’яченою водою. Пити по 1/3 склянки 3-4 рази на день до їди;
• 1 с. л. коренів щавлю кінського кип’ятити 15 хв в 1,5 склянки води, настояти 4 години. Приймати по с. л. 3-4 рази на день до їди.

Важливо! Порушення згортання крові – це небезпечна патологія, при якій порушується процес формування тромбу в організмі. В результаті даних порушень після отримання травми може виникнути важке і затяжне кровотеча. Щоб убезпечити своє життя слід пройти повне обстеження і проконсультуватися з лікарем, а не займатися самолікуванням

Наслідки і ускладнення

Порушення згортання крові може призводити до наступних ускладнень:

• ішемічним і геморагічним інсульту;
• постгеморагічної анемії;
• інфаркту міокарда;
• тромбоемболії;
• геморагічного шоку, пов’язаного з великим об’ємом крововтрати;
• крововиливів у внутрішні органи.

Найбільшу небезпеку патологія для вагітних жінок. Вона – причина 80% випадків звичного невиношування плода, порушень матково-плацентарного кровотоку і передчасних пологів на терміні до 34-х тижнів.

прогноз

На тлі регулярно проведеного лікування, тривалість життя хворого нічим не відрізняється від життя людини, яка не страждає на дану патологію.

профілактика

Основні методи для попередження розвитку недуги:

• раціональне і збалансоване харчування;
• відмова від шкідливих звичок (куріння, алкоголь, переїдання);
• щорічний плановий огляд терапевтом;
• своєчасне звернення за медичною допомогою;
• лікування соматичних захворювань.

Дотримання заходів профілактики, щоб убезпечити себе. Якщо з’явилися перші симптоми, проконсультуйтеся з лікарем і пройдіть потрібні обстеження.

Згортання крові. Стадії гемостазу і фактори згортання

Гемостаз – це система, яка підтримує рідкий стан крові і попереджає розвиток кровотеч. Кров здійснює життєво важливі функції в організмі людини, тому значна втрата крові загрожує порушенням роботи всіх органів і сістем.Сістема згортання крові включає три складові:

1. Власне згортання – безпосередньо здійснює коагуляцію крові.
2. Протизсідання – дія спрямована на запобігання згортання крові (патологічного тромбоутворення).
3. Фібринолітичну систему – забезпечує розпад тромбів.

Згортання крові – фізіологічний процес, що запобігає вихід плазми і клітин крові з кровоносного русла, шляхом підтримки цілісності судинної стенкі.Ученіе про згортання крові сформував А. Шмідт ще в минулому столітті. При виникненні кровотечі активуються і беруть участь в його зупинці такі структури як: ендотелій, фактори згортання, формені елементи, в більшій мірі тромбоцити. Для здійснення коагуляції крові потрібні речовини, такі як кальцій, протромбін, фібриноген. Згортання крові

Стадії первинного гемостазу (судинно-тробоцітарного)

Процес згортання крові починається з включення судинно-тромбоцитарного етапу. Існує чотири стадії:

1. Йде короткочасний спазм в судинному руслі, який триває близько 1 хвилини. Діаметр просвіту звужується на 30% під дією тромбоксану і серотоніну, які виділяються з активованих тромбоцитів.
2. Адгезія тромбоцитів – починається скупчення тромбоцитів біля пошкодженої ділянки, вони видозмінюються – змінюють форму і формують відростки, і здатні прикріпиться до судинної стінки.
3. Агрегаціятромбоцитів – процес склеювання тромбоцитів один з одним. Формується нещільний тромб, здатний пропускати плазму, як наслідок все більше тромбоцитів нашаровуються на новостворений тромб. Потім він ущільнюється і плазма не проходить крізь щільний згусток – настає необоротна агрегація тромбоцитів.
4. Ретракция тромбу – триваюче ущільнення тромботического згустку.

Судинно-тромбоцитарний спосіб припинення кровотечі – це первинний гемостаз, є більш складний механізм згортання крові – це вторинний гемостаз, відбувається за допомогою ферментних і неферментний речовин.

Стадії вторинного гемостазу

Існує 3 фази згортання крові на етапі вторинного гемостазу:

• Фаза активації – ферменти активуються, все закінчується утворенням протромбінази і отриманням тромбіну з протромбіну;
• фаза коагуляція – формування фібринових ниток з фібриногену;
• фаза ретракции – йде утворення щільного тромба.

Механізм утворення первинного тромбу

Перша фаза згортання крові

Плазмові фактори згортання крові – сукупність неактивних ферментів і неферментний з’єднань, які мешкають в плазмової частини крові і кров’яних пластинках. Для згортання крові крім іншого необхідні іони Са (IV) і вітамін К.Когда пошкоджуються тканини, розриваються судини, йде гемоліз клітин крові включається низка реакцій з активацією ферментів. Початок активації обумовлений взаємодією плазмових факторів згортання зі зруйнованими тканинами (зовнішній тип активації коагуляції), частинами ендотелію і формених елементів (внутрішній тип активації коагуляції).

 

зовнішній механізм

З оболонки зруйнованих клітин у кров’яне русло потрапляє специфічний білок – тромбопластин (III фактор) .Він активує VII фактор, приєднуючи молекулу кальцію, ця новостворена субстанція впливає на X фактор для подальшої актіваціі.После X фактор з’єднується з тканинними фосфоліпідами і V фактором. Сформувався комплекс за пару секунд перетворює частку протромбіну в тромбін.

внутрішній механізм

Під дією зруйнованого ендотелію або формених елементів активується XII фактор, який після впливу кининогена плазми активує XI фактор.XI діє на IX фактор, який після переходу в активну фазу формує комплекс: «коагуляційний фактор (IX) + Антигемофільний фактор В (VIII) + тромбоцитарний фосфолипид + іони Са (IV) ». Він активує фактор Стюарта-Прауера (X) .Актівірованний X спільно з V і іонами Са діють на фосфоліпідну оболонку клітини і формують нове утворення – кров’яну протромбіназа, яке забезпечує перехід протромбіну в тромбін.

До плазмовим факторів згортання відносяться неферментний білки – акселератори (V, VII). Вони потрібні для ефективного і швидкого зсідання крові, тому що прискорюють коагуляцію в тисячі разів.

Зовнішній механізм згортання крові триває приблизно 15 секунд, на внутрішній доводиться від 2 до 10 хвилин. Завершується ця фаза згортання освітою тромбіну з протромбіна.Протромбін синтезується в печінці, щоб синтез здійснювався потрібен вітамін К, який надходить з їжею і накопичується в печінкової тканини. Таким чином, при ураженні печінки або нестачі вітаміну К, система згортання крові не функціонує нормально, і часто виникає неконтрольований вихід крові з судинного русла.

Таблиця факторів згортання крові

Фактори згортання крові

фактори	властивості
I – фібриноген	Тромбін ініціює перетворення першого фактора в фібрин
II – протромбін	Синтез в печінці тільки спільно з вітаміном К
III – тромбопластин	За його участю протромбин перетворюється в тромбін
IV – іони кальцію	Потрібні для активації факторів згортання
V – проакцелерін	Стимулює перехід протромбіну в тромбін
VI – сироватковий акцелератор	Ініціює перехід протромбіну в тромбін
VII – проконвертин	Діє на третій фактор (активація)
VIII – антигемофільний фактор А	Кофактор Х фактора
IX – антигемофільний фактор В (Крістмаса)	Активує VIII і IV чинники
X – фактор Стюарта-Прауера	стимулювання протромбінази
XI – попередник тромбопластину	Активує VIII і IX фактори
XII – фактор Хагемана	Бере участь в перетворенні прекаллікреін в калликреин
XIII – фібрин стабілізуючий фактор	Стабілізація сформувалася фибриновой маси

Друга фаза згортання крові

Згортання крові пов’язано з переходом I фактора в нерозчинну субстанцію – фібрин. Фібриноген – глікопротеїн, який при впливі тромбіну розпадається на низькомолекулярних речовин – мономери фібріна.Следующій крок освіту нещільної маси – гелю фібрину, з нього формується фібринових мережу (білий тромб), нестабільна субстанція. Для її стабілізації включається фібрінстабілізірующій фактор (XIII) і тромб закріплюється в ділянці пошкодження. Освічена мережу фібрину затримує кров’яні тільця – тромб стає червоним.

Третя фаза згортання крові

Ретракция кров’яного згустку йде за участю білка тромбостенина, Са, фібринових ниток, актину, міозину, які забезпечують стиснення утвореного тромбу, тим самим запобігають повну закупорку судини. Після фази ретракції відновлюється кровотік по пошкодженій судині, а тромб щільно прилягає і фіксується до стенке.Для запобігання подальшого згортання крові в організмі активується протизгортальна система. Її основні складові: нитки фібрину, антитромбін III, гепарін.К неушкодженим судинах кров’яні платівки не адгезируются, цьому сприяють судинні фактори: ендотелій, з’єднання гепарину, гладкість внутрішньої вистилки судин і ін. Таким чином, в системі гемостазу підтримується рівновага, і функціонування організму не порушується. Схема згортання крові

Час згортання крові в нормі

Існує ряд методів визначення час коагуляції. Для застосування способу по Сухарева, краплю крові поміщають в пробірку і чекають, коли вона випаде в осад. При відсутності патології, тривалість згортання становить 30 – 120 секунд.Свертиваемость по Дуке визначають наступним чином: виробляють прокол мочки вуха і через 15 секунд промокають область проколу спеціальним папером. Коли кров не буде з’являтися на папері, значить коагуляція сталася. У нормі час згортання по Дуке від 60 до 180 секунд.Прі визначенні згортання венозної крові користуються методикою Лі-Уайта. Необхідно набрати 1 мл крові з вени і помістити в пробірку, нахилити під кутом 50 °. Проба закінчується, коли кров не витікає з колби. У нормі тривалість згортання не повинна перевищувати 4-6 хвилин.

Час згортання може збільшуватися при геморагічному діатезі, уродженої гемофілії, недостатній кількості тромбоцитів, при розвитку дисемінованого внутрішньосудинного згортання і інших захворюваннях.

Згортання крові

Однак, бувають випадки, при яких мають місце порушення перебігу процесу згортання крові. Зокрема це відноситься до захворювання на гемофілію. Таким хворим слід дотримуватися обережності протягом всього свого життя, оскільки в їхньому випадку летальний результат може бути викликаний навіть невеликим порезом. Були випадки, коли сильна кровотеча мало місце навіть без видимих ​​зовнішніх механічних пошкоджень і пов’язане воно було саме з порушенням процесу згортання крові. Відома ця, досить рідкісна хвороба, була ще в стародавні часи. Зокрема, порушеннями процесу згортання крові страждали представники правлячих дінастій.Кроме того, мають місце і інші порушення процесу згортання крові. Зміни складу крові можуть мати патологічний характер і саме це і стає порушенням перебігу процесу її згортання.У подібних випадках найчастіше має місце так зване внутрішньосудинне згортання крові. В результаті цього з’являються захворювання, більш важкі в порівнянні з гемофілією. Це можна сказати про інфаркт міокарда або тромбоз судин головного мозга.Прогноз течії таких захворювань може бути вкрай неприємним.

Система згортання крові

Система згортання крові має певні функції, серед яких можна виділити наступні:

1. Кров в судинах підтримується в рідкому стані.
2. Здійснюється гомеостаз, наслідком якого є відсутність великих втрат крові.

Гомеостазом називається складний процес, ферментативного типу, кінцевим результатом якого стає утворення згустка крові.Сістема згортання крові включає в себе безліч компонентів, вона включає до свого складу білки, кальцієві іони, уламки мембран клітин, фосфоліпіди.Компоненти системи згортання крові прийнято називати факторами, які можуть бути плазмовими, тромбоцитарними і тканинними.

Перший і останній з наведених факторів найчастіше позначаються римськими цифрами, в той час, як тромбоцитарний фактори позначаються цифрами арабськими. Активний фактор також прийнято позначати літерою «а».

Основна маса білків системи згортання крові характеризується ферментативної активністю. Фактори, що відповідають за перебіг процесу згортання крові, характеризуються здатністю ставати каталізаторами реакцій обмеженого протеолізу. Вони мають назву серінових протеіназов.Прі перебігу реакцій згортання крові білки виконують функцію субстрату, після чого стають ферментом. У числі білків, які беруть участь в перебіг процесу згортання крові, є такі, які ферментної активності не характеризуються, однак прискорюють протягом ферментативної реакції. Їх називають параферментамі.Основная маса факторів згортання крові проходить синтез в неактивній формі і має вигляд параферментов. Вони активізуються і їх дія буває направлено на перебіг прямої реакції згортання крові.В результаті ферміноген перетворюється в фібрин і саме він становить основу утворився згустку крові.

Час згортання крові

Методів визначення часу згортання крові існує декілька, можна відзначити деякі з них.

1. Метод Моравіца припускає розміщення на предметне скло краплі крові, після чого по ній проводять в різних напрямках паличкою зі скла. Періодом згортання крові в даному випадку можна називати період часу, що пройшов з того моменту, як кров була нанесена, до моменту виникнення ниток фібрину. Найчастіше для цього потрібно п’ять хвилин.
2. Чи не становить ніякої складності проведення методу Мас-Магро. Він передбачає нанесення вазеліну на покрите парафіном скло, після чого з піпетки на це скло капають кров’ю. З краплі вазеліну кров відбирається також за допомогою піпетки, після чого вона випускається назад до виникнення кров’яного згустку. Час згортання крові при цьому ретельно фіксується.
3. Спосіб Уайт-Літла припускає розміщення крові в три пробірки з силікону. У кожній з пробірок знаходиться по одному мілілітр крові. Після цього кров в пробірках нагрівається до 37 ° С і пробірки поміщаються під нахилом. Прийнято судити про закінчення процесу після того, як кров в пробірках перестає рухатися. За цим методом час згортання крові визначається в шість хвилин.
4. При методі Сухарева слід помістити в трубку капіляра 30 мілілітрів крові. Вона переганяється в середню частину капіляра, при цьому з нього усувається перша крапля. Після закінчення кожних 30 секунд слід нахиляти капіляр. Відлік припиняється відразу ж після того, як кров припиняє надходити. За даним методом час згортання крові визначається від двох до п’яти хвилин.

Загальна кількість подібних методів близько тридцяти. Час згортання крові, встановлене ними, варіюється до двох до п’яти хвилин. Три перших методу з описаних вище прийнято вважати найбільш простимі.Метод Сухарева відносять до уніфікованих, однак і він не дає стабільних результатів. При проведенні аналізу на час згортання крові обов’язково слід вказувати, по якому з методів він був проведений.

Фактори згортання крові

Прінито умовну позначку розглянутих показників римськими цифрами, вони представляють собою особливі білки плазми, які беруть участь в процесі її згортання. Вони виробляють циркуляцію в потоці крові, проявлені в ній в пасивної форме.Прі механічному травмуванні стінок судин відбувається запуск каскадної ланцюга реакцій, при цьому фактори згортання крові беруть активну форму. Активатор протромбіну вивільняється в найпершу чергу, при цьому він обумовлює перетворення протромбіну в тромбін.Прі допомоги тромбіну відбувається розщеплення великої молекули глобулярного білка на більш дрібні складові, згодом вони знову з’єднуються в довгасті нитки фібрину, фібрилярні білка, який не підлягає розщепленню.

Згортання одного мілілітра крові передбачає утворення тромбіну, якого виявляється цілком достатньо для коагуляції міститься в трьох літрах крові фібриногену. Проте, при повноцінних фізіологічних умовах відбувається генерація тромбіну лише там, де пошкоджена судинна стінка.

Шляхи згортання крові можна розділити на внутрішній і зовнішній, залежно від наявних сценаріїв пуску. В обох шляхах згортання крові має місце активізація факторів згортання крові на мембранах пошкоджених клеток.Прі зовнішньому шляху згортання крові тканинної фактор активації тромбопластин направляється в кров з тканин судин, які раніше отримали пошкодження. Зовнішнім цей шлях називається, оскільки він прямує з зовнішнього простору.

При внутрішньому згортанні крові має місце надходження сигналу від тромбоцитів раніше активованих, внутрішнім цей шлях названий, оскільки вони вважаються основними факторами крові.

Беручи до уваги факт тісного взаємозв’язку в організмі людини цих двох процесів згортання крові поділ можна вважати досить умовним. Однак воно істотно спрощує інтерпретацію проводяться для оцінки згортання крові тестів.

 

Визначення згортання крові

Методи проведення аналізу крові на згортання поділяються на чотири основні групи:

1. Загальні методи, які здатні дати лише орієнтовне уявлення про те, в якому стані перебуває коагуляційний каскад. Також дається загальна оцінка стану окремих його етапів. При проведенні можливе застосування спеціальних приладів, а також видача візуальної оцінки.
2. Що дозволяють конкретно оцінити брак певних факторів згортання крові. Має на увазі застосування корекційних коагуляційних тестів, при яких виробляється змішування плазми крові з аналогічною речовиною хворих, у яких вже виявлено дефіцит тих чи інших факторів згортання крові.
3. Метод проведення кількісної оцінки приватних складових системи по їх окремої активності, а також за імунологічними маркерами.
4. Визначення протікає в глибині судин процесу згортання крові і фібрінолоза за функціональним визначенням. Також беруться до уваги молекулярні маркери подібної активації. У процесі циркуляції визначаються фактори згортання крові, продукти дегрануляції, тромбоцити. Крім того виявляються нові антигенні маркери факторів активації і їх комплекси, прискорюється Метаболізація помічених компонентів згортається кров’яної системи.

Таким чином, з метою визначення згортання крові застосовуються не тільки прводімие в лабораторіях методики. Крім них проводяться інші види дослідження, такі, як радіонуклідні та імунологічні. У великій кількості випадків складові систему компоненти можуть бути визначені як імунологічно, так і за принципами активності функціональної.

Аналіз на згортання крові

Аналіз крові на згортання носить назву коагулограми. Для здачі подібного аналізу слід попередньо визначитися з показаннями. Деякі захворювання припускають порушення процесів згортання крові, саме ці хвороби і являють собою підставу для проведення аналізу на згортання крові.Среді подібних хвороб можна виділити:

• захворювання аутоімунного характеру;
• збої повноцінного функціонування печінки;
• патології розвитку серця і судин;
• варикозні розширення вен;
• захворювання на цукровий діабет;
• гостра форма гемохроматоза.

Крім того, проведення аналізу на згортання крові виявляється необхідним при певних станах:

• при вагітності;
• в періоди після проведення операції або безпосередньо перед нею;
• при проведенні контролю під час лікування антикоагулянтами;
• якщо є підозра на тривалу зупинку серця.

Норми аналізу на згортання крові можуть істотно відрізнятися один від одного в різних лабораторіях. Вирішальне слово в подібній ситуації завжди належить лікареві. Крім того, слід розуміти, що норми проведення аналізу можуть істотно відрізнятися в різних триместрах беременності.Существует вісім норм проведення аналізу на згортання крові:

1. Аналіз безпосередньо самої крові на період згортання. Норма згортання венозної крові становить десять хвилин, для капілярної встановлена ​​норма в дві хвилини. Низька згортання крові характеризується збільшенням цього параметра, його зменшення свідчить про надвисокої згортання.
2. Так зване активований частковий тромбопластірованное час. нормальне його значення становить від 25 до 35 секунд. Збільшення зазначеного тимчасового інтервалу свідчить про поганий згортання крові, його зменшення говорить про гіперкоагуляції.
3. Протромбіновий індекс, є періодом часу, який зчитується для визначення зовнішнього шляху згортання крові. У нормі він становить від 80% до 120%. Менше значення є ознакою гіперкоагуляції, в той час, як високе свідчить про порушення здатності крові до згортання.
4. Плазмовий білок – фібриноген. Нормальне значення показника становить від 5,9 до 11,7 мкмоль / л. Можливо його підвищення в разі вагітності, при інфарктах та опіках. Якщо значення показника знижується це свідчить від ДВС-синдромі або хворобах печінки.
5. Тромбиновой період часу. Оцінює завершальну стадію процесу згортання. Нормальне значення показника від 11 до 18 секунд. Дефіцит фібриногену супроводжується збільшенням цього показника, в той час як його зменшення свідчить про підвищену концентрацію фібриногену в крові.
6. Нормальне значення часу рекальцифікації плазми в крові становить від однієї до двох хвилин.
7. Тест на визначення толерантності кров’яної плазми до гепарину застосовується далеко не у всіх випадках. Нормальним значенням є час від трьох до одинадцяти хвилин.
8. Нормальне значення параметра ретракции згустку крові становить від 44 до 65%

При проведенні аналізу крові на згортання протягом восьми годин до нього не слід приймати їжу. Кров на аналіз беруть з вени, це потрібно для проведення оцінки стану венозної крові. Якщо потрібно оцінити сворачиваемость капілярної крові слід взяти кров з пальця.

Порушення згортання крові

Найчастіше порушення згортання крові виявляються у виникненні на шкірі синців. Вони можуть виникнути несподівано або бути результатом пошкодження шкіри при іграх або работе.Возможно їх поява при несуттєвих механічних пошкодженнях. Тим більше, якщо вони спостерігаються при повторних кровотечах з носа або в результаті травмування інших частин тела.Кроме того істотно посилюється кровоточивість з ясен, виникають рани і порізи.

Причини порушення згортання крові

Перш ніж дати визначення основних причин порушення згортання крові слід визначитися з поняттям коагуляції крові.Прінято вважати, що коагуляція крові при зупинці кровотечі є комплексне поєднання протягом дуже складних процесів біохімічного властивості, які обумовлюються впливом і спільною дією сорока фізіологічно активних речовин, що представляють собою плазмові і тромбоцитарний фактори згортання крові.Нарушенія процесу згортання крові безпосередньо пов’язані з розбалансуванням спільної дії факторів її згортання, оскільки тільки в разі їх спільної дії активізується механізм природничої освіти згустку крові, після чого кровотеча зупиняється. Не менш важливим фактором, що впливає на порушення процесів згортання крові, є обсяг в крові тромбоцитів,які синтезуються клітинами кісткового мозку.

Погана згортання крові може бути пов’язана з порушеннями спадкового характеру. Перш за все це можна сказати про гемофілії і захворюванні Віллебранда. Останнє захворювання характеризується відсутністю в складі крові відповідного фактора, які і обумовлює порушення згортання крові.

Дуже часто причиною порушення згортання крові є пошкодження печення або порушення її функціонування. Це в рівній мірі можна віднести як до інфекційних захворювань, зокрема гепатит, так і до хвороб, що супроводжується появою рубців, таким, як цироз печінки.

Порушення згортання крові при захворюваннях

Крім гемофілії, хвороби Віллебрандта, а також захворювань, пов’язаних з пошкодженням печінки, порушення згортання крові може бути пов’язано з іншими болезнямі.Прічіна може бути в спадкові захворювання, при яких в організмі людини, зокрема в його крові, відсутня фібріноген.Ето саме по собі здатне стати причиною порушення нормального перебігу процесу згортання крові.

Певні захворювання можуть стати причиною зниженого вмісту в крові людини тромбоцитів і їх руйнування в селезінці. Результатом стане гостра форма патогенезу ідіопатичної тромбоцитопенії, при якій відбуваються порушення нормального згортання крові.

Порушення згортання крові

Система гемокоагуляції (від «гема» – кров) – складна саморегулююча ферментна система людського організма.Ето багатоступенева досконала система, створена для своєчасного згортання крові. Її дія полягає в активації фібриногену, що знаходиться в розчиненому вигляді в плазме.Данний фермент підлягає полімерному розщепленню і утворює тромби в судинах, які й покликані зупинити кровотеченіе.В нормально функціонуючої кровоносній системі врівноважені акти згортання і розрідження, завдяки чому разом виходить задовільним. Місцева активація системи згортання функції крові, яка відбувається в потрібному місці, призводить до потрібного результату: зупинці кровотечі.

Активація даної функції крові при сприянні з агрегацією кров’яних тілець, таких як еритроцити і тромбоцити має істотне значення для розвитку локалізованого тромбозу в разі порушення гемодинаміки, відхилення показників в’язкості, дистрофічних видозмінах судинних стінок, а також різних запальних явищах, таких як васкуліти.

Множинний повторюється тромбоз у людей середнього і навіть молодого віку часто буває обумовлений спадковими патологіями функцій згортання і фібринолізу через зниження активності головних фізіологічних антикоагулянтів, покликаних підтримувати кров в досить рідкому состояніі.Функціонально важливою є також фізіологічна особливість системи згортання: масове тромбування мікроскопічних судин, оточуючих вогнище запалення, уражених інфекцією тканин, а також суглобового асептичного некроза.Данная система створює кордону навколо ділянок інфекційного руйнування тканин, таким чином перешкоджає дифузному поширенню інфекції, значно зменшує кількість бактеріальних токсинів, а також продуктів тканинного розпаду, що потрапляють в кров.

З іншого боку, надмірно активне згортання крові веде до виникнення тромбокеморрагіческого синдрому, який лежить в корені етіології переважної більшості патологічних процесів, критичних станів.

Саме в зв’язку з цим виявлення відхилень від норми показників згортання крові, а також адекватна корекція набувають величезну важливість для профілактики і попередження безлічі захворювань і криз.

Реалізація процесу згортання

Процес згортання крові обумовлений реалізацією взаємодії на мембранних оболонках білків плазми, відомих як фактори свертиванія.В них входять проферменти, білки, в тому числі білки – інгібітори, так звані первинні коагулянти, головний елемент згортання – фібриноген, небілкові складові (головну роль грають іони калію ) .Свертивающая система організму тісно взаємодіє з гемостазу клітин на різних рівнях. У ньому беруть участь еритроцити, тромбоцити, а також ферментні системи плазми, макрофаги. Взаємодіє вона і з імунною системою організму.

прояви патології

Симптоми порушення процесу згортання крові наступні: синці, що з’являються при слабких ударах або раптово. Насторожує сигналом є супутні часті кровотечі з носа. Відзначається кровоточивість ясен, виникають рани і порізи. Крім великих синців і тривалих кровотеч, може виникати висипка у вигляді скупчення дрібних синців.

Патології, що ведуть до проблем зі згортанням крові

До таких порушень ведуть цілий ряд патологій судин і крові. До летального результату може привести відсутність леченія.Визиваются дані патології порушенням балансу або недоліком чинників згортання, виникнення в крові імунних антитіл, або інгібіторів клітин факторів свертиванія.Нарушенія можуть відбуватися внаслідок дії тромболітиків, антикоагулянтів, є наслідком внутрішньосудинного згортання.

Розмежувати причини порушень згортання крові можна спираючись на особистий або сімейний анамнез, тобто наявність фонових захворювань і серйозних впливів лікарських препаратів, що мають як побічну реакцію гемологічного відхилення.

Результати анамнезу, як і клінічна картина, а також тип кровотечі, вплив препаратів і основні захворювання визначають вибір лабораторно – діагностичних орієнтовних тестів. Згодом призначаються диференціюються тести.Гемофілія типу А і Б, як і захворювання Віллебранда, є переважно спадково передаються порушенням згортання. Часта кровоточивість, особливо її гематомний тип, ясно проявляються ще в ранньому віці. Уражаються суглоби, весь опорний аппарат.Гемофіліі більш притаманні хлопчикам, тоді як хвороби Віллебранда схильні обидві статі. Яскравим симптомом даних патологій є тривалий час згортання.

При патології Віллебранда найчастіше провідним симптомом є тривалість кровотечі, подовження часу утворення тромбоцитів.

Проблеми згортання крові, при яких виникають повторювані тромбози судин, а також інфаркти різних органів, сягають корінням в спадковість або вторинний дефіцит ферменту антитромбіну, головного дезактиватори ферментних факторів, що згортають крові та інших компонентов.Гіперагрегація тромбоцитів, недолік простацикліну також можуть привести до тромбофіліі.По причини посиленого витрати і виснаження бази фізіологічних антикоагулянтів може статися вторинне виснаження механізмів, покликаних розріджувати кров.

До підвищення ризику тромбозів може привести підвищена в’язкість крові, яка визначається лабораторним методом по підвищенню рівня фібриногену в плазмі.