Що собою являє феохромоцитома наднирників і як її лікувати?

Феохромоцитома є пухлина, що локалізуються в мозковому шарі надниркових залоз, основний вплив якої полягає в продукуванні катехоламінів (норадреналіну та адреналіну).

Нормальний рівень цих гормонів має велике значення для всього організму, так як перевищення цих значень призводить до гіпертонічної хвороби, підвищеної емоційності, викликає нудоту і блювоту.

Найбільш часто вплив феохромоцитоми надниркових залоз проявляється у вигляді гіпертонічних кризів.

Зміст Показати

Що собою являє феохромоцитома наднирників

На щастя, феохромоцитома наднирників не є широко поширеною пухлиною і зустрічається досить рідко. Частка дитячої захворюваності становить близько 10% від дорослих хворих, і найбільш схильні до цієї хвороби хлопчики. Серед дорослих хворих від пухлини частіше страждають жінки, середній вік яких від 20 до 50 років.

Пухлина феохромоцитоми полягає в своєрідну капсулу, досить добре забезпечується кров’ю за допомогою численних судин. Її розмір починаючи з 0.5 см з кожним роком збільшується на кілька міліметрів, досягаючи 14 см.

Від розмірів пухлини не залежить гормональна активність, яку вона здатна проявляти. Як правило, феохромоцитома має доброякісних характер, але в 10% випадків вона може прийняти злоякісний перебіг.

В цьому випадку пухлина локалізується поза надниркових залоз і виробляє дофамін.

Притаманні симптоми пухлини

Феохромоцитома виділяє гормони, від яких багато в чому залежить самопочуття хворих. Від підвищення їх рівня в першу чергу страждає серцево-судинна система, а також нервова і ендокринна.

Одним з найбільш яскраво виражених симптомів феохромоцитоми, який до того ж відрізняється своєю сталістю, є артеріальна гіпертонія, що має стабільну форму. При цьому спостерігаються часті гіпертонічні кризи з різкими стрибками тиску.

Між нападами тиск може опускатися до нормальних значень, або в залежності від індивідуальних особливостей пацієнта залишатися стабільно підвищеним. Нерідкі випадки, коли захворювання обходиться без кризів, але при постійно підвищених значеннях артеріального тиску.

Симптомом розвитку феохромоцитоми служать порушення обмінних процесів, що призводять до розвитку цукрового діабету і до різкого схудненню.

Нерідко пацієнти втрачають за короткий час до 10 кг ваги, не змінюючи при цьому свого харчування.

Злоякісний перебіг феохромоцитоми також має низку симптомів, які виражаються появою болю в животі, дуже значною втратою ваги і метастазами, здатними вражати віддалені від нирок, органів.

Одним із симптомів, що дозволяє виявити феохромоцитому, є різка втрата зору, коли в очах з’являються темні плями та світлові спалахи. Подібна ситуація загрожує відшаруванням сітківки і втратою зору, тому вимагає звернення до фахівців.

діагностика феохромоцитоми

Як виглядають хворі

пароксизмальна;
постійна;
змішана.

Хворі, особливо після нападів, виглядають непевними і переляканими, як і після будь-якого серцевого нападу. Страждають від підвищеної пітливості, лихоманки, можливі судоми і прискорене сечовипускання.

Всі вони схильні до синдрому, який отримав назву тріада Карнєєв, який включає в себе збільшення пітливості, головний біль і прискорене серцебиття.

Жінки з подібною пухлиною на початковому етапі відчувають ті ж симптоми, що і при гіпертонії. Змішана форма ускладнюється постійно присутніми кризами.

Дуже небезпечно і викликає погане самопочуття постійна зміна тиску з високого на низький і назад. Подібне отримало назву катехоламінових шоку і вважається загрозою життю.

Лікування феохромоцитоми надниркових залоз

Терапевтичне лікування феохромоцитоми, як правило, не здатна назавжди позбавити від пухлини, тому істотного ефекту перед операцією вдається досягти за допомогою а-метілтірозіна. Медикаментозне лікування феохромоцитоми з використанням а-метілтірозіна проводять перед операцією, так як основним лікувальним методом при лікуванні феохромоцитоми є хірургічне видалення феохромоцитоми. При застосуванні цього препарату слід з обережністю, так як систематичне застосування такого засобу, здатне привести до психічних порушень і розладів травлення.

Хірургічне лікування феохромоцитоми

прогнози життя

Серйозними ускладненнями, загрозливими для життя при діагностиці феохромоцитоми надниркових залоз, вважаються внутрішньочерепні крововиливи, інфаркт, гостра недостатність нирок і набряк легенів.

Після проведення хірургічного лікування феохромоцитоми доброякісного характеру, в більшості випадків самопочуття приходить в норму. Виживання після видалення пухлини при відсутності рецидивів становить понад 95% випадків.

Вирішальне значення в цьому відводиться діагностиці феохромоцитоми на ранніх термінах розвитку захворювання.

Феохромоцитома: симптоми, лікування, діагностика і фото

Феохромоцитома – це гормонозависимая доброякісна пухлина. Патогенез виникає в мозковій речовині надниркових залоз. Тканини мозкової речовини утворюють хромафинної центр.

Клітка хромафинної синтезує катехоламіни – адреналін і норадреналін. Ці гормони допомагають зберігати дієздатність в екстремальних ситуаціях.

Зокрема адреналін вивільняє глюкозу, яка спалює жирову тканину і живить м’язи.

Пухлина феохромоцитома робить процес вироблення гормонів страху безперервним. Надлишок катехоламінів викликає підвищення артеріального тиску, як наслідок – проблеми з серцево-судинною системою, ситуація призводить до психічної неврівноваженості. Організм втрачає запаси глюкози і жиру. На КТ виглядає як круглий неоднорідне освіту, іноді з кальцінатамі, щільність до 40 од.

Феохромоцитома має імовірно генетичну природу і спадковий характер. У 10% випадків розвивається пухлина правого наднирника, але буває і двостороння локалізація. Гіпертензія носить періодичний, постійний характер.

При феохромоцитомі спостерігається також нормальний тиск з нападами гіпертензії, а також гіпертонічні кризи на тлі стабільно високого тиску. Кризи трапляються з різною частотою – від одного разу на місяць до декількох разів на тиждень.

Це рідкісне захворювання. За американською статистикою його діагностують у 40% випадків. В цілому пухлина стає причиною гіпертензії з частотою менше 1%. Захворювання зустрічається у дітей і дорослих, але найчастіше це люди молодого та зрілого віку – 25-50 років. Від дитячої феохромоцитоми частіше страждають хлопчики. Також відзначається спадковий характер в 10% випадків.

Недуга має доброякісний характер, але в 10% випадків відбувається малігнізація. Злоякісне утворення феохромобластоми дає метастази в кістки, лімфатичні вузли, м’язи і печінку, а також в головний мозок і легені.

Класифікація

За міжнародним реєстром МКБ-10 феохромоцитома значиться під кодом D35.0 в групі доброякісних утворень неуточнених ендокринних залоз.

Хромафині клітини містить не тільки мозковий центр наднирників. Вони розташовуються також в серці, шийному відділі, сечовому міхурі, в області голови, хребта. Тому розрізняють:

Феохромоцитому – пухлина надниркових залоз;
Парагангліях – патологічні зміни в хромафинних клітинах інших органів.

Парагангліома відрізняється локалізацій, але так само, як феохромоцитома, продукує велику кількість катехоламінових гормону – норадреналіну. Хромаффинная пухлина за межами надниркових залоз зустрічається в 15% випадків.

причини

Етіологія феохромоцитом маловивчений. Вважається, що її викликають такі спадкові хвороби:

Синдром Сіппла або Хиппеля-Ландау – численні пухлини охоплюють тканину підшлункової залози, нирок.
Множинна ендокринна неоплазія 2 і 3 типи – пухлини, що передаються по чоловічій лінії.
Хвороба Реклінгаузена, нейрофіброматоз – пухлини вражають зоровий нерв, зароджуються в шарах епідермісу, виходять на поверхню шкіри, також змінюється пігмент над місцем розташування освіти.
Тріада Карнєєв – конгломерат з парагангліїв, легеневої хондроми і стромальной пухлини шлунка.

Синдром парагангліїв / феохромоцитом передається у спадок разом зі специфічною генною мутацією.

Перебіг хвороби

Симптоматика може складатися з комплексу проявів, за якими не можна точно сказати, що вони викликані саме патологією наднирників. Небезпеку становить активний етап – катехоламінова криз. Феохромоцитома також протікає безсимптомно.

симптоми

Здатність пухлини виділяти гормони проявляється наступними ознаками:

Артеріальна гіпертензія;
Нестабільний пульс;
Безпричинне потовиділення;
Пульсуючий головний біль;
Блідість обличчя;
Утруднене дихання.

Супутні симптоми:

тривожність;
Шлункові кольки, запори;
Втрата ваги;
гіпервентиляція;
Клімактеричні припливи;
кофеїнозалежних;
Судоми в гомілкостопі;
Втрата свідомості на короткий час.

Клініка феохромоцитоми схожа на симптоми психічних розладів, хвороб серця, шлунково-кишкового тракту і ендокринної системи:

неврози;
Судинні ураження очного дна, нирок;
Гіперглікемія, надлишок глюкози;
Недолік андрогенів;
Підвищений рівень еритроцитів;
Порушення роботи серця;
Інтенсивне слиновиділення.

Так як парагангліома здатна продукувати лише норадреналін, вона володіє менш агресивною симптоматикою. Феохромоцитома наднирників виробляє і адреналін, він же адреналін, і норадреналін. Тому викликає більше збоїв в організмі.

Стабільне перебіг хвороби характеризується постійно підвищеним тиском, нирковою недостатністю. Типова ознака секретирующие пухлини – зміна очного дна.

Гормональний дисбаланс порушує обмін речовин, починається розлад кишечника, пітливість, аритмія. Це нагадує порушення в роботі щитовидної залози, які необхідно виключити при постановці діагнозу.

Розвиток діабету на тлі феохромоцитоми обумовлено дисбалансом обмінних процесів і збільшенням кількості глюкози в крові.

катехоламінова криз

Стабільний стан при феохромоцитомі буває двох типів: з гіпертензією і без гіпертензії.

Гострий приступ в обох випадках називається катехоламінова кризом, який ендокринологія відносить до невідкладних станів. Раптове загострення досягає частоти 25 раз в день. Тривалість нападу – 20 хвилин.

Закінчення нападу приходить теж раптово. Тиск при цьому знижується до норми або до високого показника перед нападом.

Причини нападів:

Стресові ситуації;
Фізичні навантаження;
переохолодження;
Різка зміна положення тіла;
Шлункова перистальтика;
Пологові схватки;
Наркотики кокаїн, амфетамін;
алкоголь;
Фермент тирамін;
Судинозвужувальні ліки, спазмолітики, міорелаксанти.

Тирамін міститься в продуктах: в твердому сирі, копченості, маринованої риби, квашеній капусті. Фрукти з тирамін – авокадо, банани. Фермент є в бобах і пиві.

Ознаки нападу:

Нудота блювота,
Виділення поту;
Судоми.
озноб;
Головний біль;
Панічний страх;
Біль у серці;
Висока температура;
Сухість в роті.

Пацієнти виглядають блідими, відчувають «провал» в грудях. Змінюється склад крові – підвищуються лейкоцити і лімфоцити. Виходить до 5 л сечі. Після закінчення нападу шкіра червоніє. Хворі відчувають втому і слабкість.

Важкі наслідки кризи – інсульт, крововиливи в очах, набряк легенів. У дитини – затримка росту, втрата ваги і порушення зору виникають частіше, ніж у дорослого.

діагностика

З описаним набором симптомів слід звернутися до ендокринолога. На першому прийомі лікар опитує пацієнта, чи були спадкові захворювання в сім’ї, міряє тиск і пульс. Потім призначається лабораторна програма дослідження:

Сріблення Грімеліуса-Гамперлю-Массона виявляє катехоламін в надниркових залозах, бронхах, сечовидільної системи.
Аналіз сечі – після кризу вміст у ній катехоламінів перевищує норму в 3 рази, також присутній ванілілміндальной кислота, яка в нормі відсутній.
Аналізи крові – характерна підвищена згортання.
Функціональні проби з альфа-адреноблокаторами регітіном, тропафеном при відсутності первинного захворювання нирок, але в разі гіпертонії.
Проба з гістаміном – робиться між нападами, поєднується з визначенням катехоламінів в сечі.

Клінічні рекомендації попереджають, що дослідження рівня ванилилминдальной кислоти і катехоламінів в сечі може давати хибнопозитивний результат, тому необхідно підтвердити діагноз іншими методами.

При феохромоцитомі реакція на 10 мг регітіна, введеного внутрішньом’язово – зниження артеріального тиску через 20 хв. При внутрішньовенному введенні 5 мг гістаміну тиск підвищується через 3 хв.

Наступне обстеження – вивчення динаміки артеріальної гіпертензії та особливостей серцевого ритму. На користь феохромоцитоми говорить кардіоміопатія, характерні зміни в структурі серцевого м’яза без первинного захворювання, аритмія.

При позитивних результатах лабораторних аналізів призначається візуальна діагностика:

Сцинтиграфія з метайодбензілгуанідіном – фарбуванням ізотопом виключається вненадпочечніковой пухлина, при цьому радіоактивну речовину може нерівномірно розподілятися в здорових надниркових.
Позитронно-емісійна томографія показує метастази.
МРТ і КТ найбільш дієві методи, на екрані буде видно пухлину від 5 мм.

На УЗД помітна пухлина від 2 см. Ангіографія викликає ускладнення, тому не застосовується як основний метод для діагностики.

Якщо були випадки захворювання на феохромоцитому в родині, і пацієнту немає 40 років, призначають генетичний тест. Після 40-50 років такий тест майже не проводять.

Проводиться диференціальна діагностика з тиреотоксикозом, енцефалітом, нейробластомою.
Остаточне формулювання відображає наявність нападів: пароксизмальна феохромоцитома з гіпертензивними кризами або стабільна з симптоматичною гіпертензією.
Якщо встановлений злоякісний характер пухлини, приходять на консультацію до фахівця онколога, хірурга.

лікування

Ліки допомагають знизити тиск перед операцією. Щоб вилікувати пацієнта повністю, пухлина необхідно видаляти.

Хірургія використовує методи адреналектоміі, операції з видалення надниркової залози:

Лапароскопія – введення мікроінструментів через маленький розріз на животі і витяг пухлини, застосовується для видалення маленьких утворень.
Відкрита операція – прямий доступ до пухлини через відкритий розріз на животі, застосовується для видалення утворень розміром більше 8 см.

Важливо видалити пухлину разом з капсулою. Часткове видалення підвищить ймовірність рецидиву. Пацієнту дають загальну анестезію.

Способи, які використовуються для лікування злоякісної феохромоцитоми:

Хірургічна операція;
радіотерапія;
хіміотерапія;
Кріоабляція;
Емболізація – блокування живить пухлину артерії;
Цілеспрямоване блокування ферментів, білків, що сприяють розвитку освіти.

Щоб знизити тиск, за 14 днів до операції призначають прийом медикаментів:

Щоб розслабити м’язи судин, нейтралізувати норадреналін – альфа-адреноблокатори доксазозин, феноксибензаміном, празозин.
Для ослаблення дії адреналіну, зниження пульсу – бета-блокатори пропранолол, метопролол, атенолол.
Для блокування кальцієвих каналів – ніфедипін, амлодипін.

При злегка підвищеному тиску застосовують препарат м’якої дії Дилтіазем.

Поодинокі пухлини ефективно лікуються за допомогою операції і рецидивують тільки в 15% випадків. Прогноз після видалення доброякісної феохромоцитоми сприятливий. Виживання 95% протягом п’яти років. При видаленні феохромобластоми – 44%.

Якщо виникли ускладнення, операція не допомогла і тиск як і раніше висока, значить, пухлина видалена не повністю або пошкоджена ниркова артерія.

Множинні ураження важко виліковні, стандарти лікування не передбачені. Так як повне видалення пов’язане з ризиком, операція проходить в кілька етапів або проводиться часткова резекція.

Консервативне лікування медикаментами запобігає кризи і здатне знизити кількість катехоламінових гормонів на 80%. Але лікарський засіб альфа-метил-ель-тирозин викликає серйозні побічні ефекти – психічні відхилення і порушення роботи травлення. Тому тривалий прийом руйнують медикаментів доцільніше замінити операцією.

Що таке феохромоцитома, як виглядають хворі, як лікується захворювання?

Феохромоцитома – саме так називають новоутворення доброякісного або злоякісного характеру, що локалізуються в мозковій частині надниркових залоз. Утворюється така пухлина з особливою тканини, яка в нормальному, здоровому організмі відповідає за вироблення активних речовин – катехоламінів. Це гормони норадреналін і адреналін.

Поява патологічного утворення змінює функціонування надниркових залоз, які в результаті подібного порушення починають виділяти надмірна кількість цих речовин. Сьогодні ви дізнаєтеся про симптоми, діагностику феохромоцитоми, а також про методи терапії даної хвороби.

Інформація про патологію

Що ж таке феохромоцитома? Дане новоутворення медики відносять до групи гормонально активних пухлин. Утворюється воно зі специфічних структур – клітин хромаффинной тканини, які підкоряються нейроендокринної системі організму. Тому друга назва цього захворювання – хромафиноми.

Найпоширенішою локалізацією патологічного утворення вважають мозкову оболонку надниркових залоз.

Але в окремих випадках такі пухлини можуть розташовуватися і в інших частинах тіла пацієнта, де є скупчення хромафинних клітин – це область вхідних воріт нирок і печінки, середостіння, кишечник, нервові вузли та сплетіння, черевна аорта, міокард, маткові зв’язки, стінка сечового, порожнину черепа і шия.

В останні роки чітко спостерігається зростання захворюваності на цю недугу. До появи феохромоцитоми трохи більше схильні жінки, ніж представники чоловічої статі. Недуга проявляється у віковому проміжку від 25-30 до 50-55 років. В 9-10% випадків патологія вражає дітей. Зустрічається подібне новоутворення у одного з 200000 пацієнтів.

Згідно з даними медичної статистики, у 90% хворих хромафиноми виникає саме в мозковій частині надниркових залоз. Решта 10% припадають на парагангліоми – так називають феохромоцитоми, розташовані в інших органах. Із загальної кількості пацієнтів, 10% мають двосторонню форму ураження надниркових залоз.

Також в 10% всіх відомих випадків дане захворювання носило генетично обумовлений характер і проявлялося у представників однієї родини або роду. Близько 10% цих пухлин мають підвищену схильність до злоякісного переродження. Схильні до малігнізації феохромоцитоми, зазвичай локалізуються за межами надниркових залоз.
Їх називають іншим терміном – феохромобластоми.
Увага! Хромафиноми дуже часто вражають людей, що мають спадкову схильність до даного порушення. Вони супроводжують такі генетичні патології, як хвороба Реклингхаузена, синдром Гіппеля-Ліндау.

Вплинути на розвиток такого недуги можуть провокуючі фактори: травматизація поперекової опори, сильне переохолодження, важкі фізичні навантаження, прийом спиртного і куріння, стресові ситуації, переїдання, вживання деяких медикаментів.

симптоматика захворювання

Як проявляє себе феохромоцитома? Феохромоцитома в організмі пацієнта викликає розвиток гиперкатехоламинемии. Що це таке? Даний стан виникає при надмірній секреції катехоламінів. Надмірне виділення в кров адреналіну і норадреналіну призводить до появи у хворого цілого комплексу характерних симптомів.

Клінічні прояви недуги в даному випадку схожі з симптоматикою симпатико-адреналової криза.

Приступ протікає з різким збільшенням показників артеріального тиску, порушенням роботи травної, нервової і ендокринної систем.

При пароксизмальній (вненадпочечніковой) формі хвороби, крім вираженої гіпертензії у хворого виникають гематологічні зміни (лейкоцитоз, гіперглікемія, збільшення СОЕ).

Симптоми феохромоцитоми можуть бути наступними:

диспепсичні розлади (нудота з блювотою);
тремтіння у всьому тілі, схожа на озноб;
збільшення температурних показників;
сухість в порожнині рота;
надмірна блідість шкіри;
порушення серцевої діяльності у вигляді екстрасистолії і тахікардії;
страх, підвищене занепокоєння пацієнта;
мігрень;
хворобливі відчуття в серці або за грудиною;
надмірна пітливість.

Такі напади у хворих з’являються досить раптово. Спровокувати їх може пальпація новоутворення, психічна напруга, підняття важких предметів, різка зміна положення тіла і навіть тривалий сміх або чхання.

Гіпертонічний криз при феохромоцитомі триває від 20-30 хвилин до 2-3 годин, іноді довше. Про його завершення свідчить тривале і рясно сечовипускання. Часто усунути дане явище без медичної допомоги неможливо.

Після гіпертензивного кризу у пацієнта можуть проявитися такі негативні наслідки: набряк легенів, крововилив в мозок (інсульт) або в сітківку ока, інфаркт міокарда.
Існує також стабільний тип патології, при якому клінічні ознаки феохромоцитоми присутні у людини завжди.
У подібній ситуації у хворих розвивається гіпертонія – захворювання, при якому постійно спостерігаються високі показники тиску.
Змінюється функціональний стан нирок, може призвести до пошкодження судин очного дна, сильні головні болі, надмірна збудливість нервової системи, нестабільність настрою, підвищена стомлюваність.

Злоякісна феохромоцитома проявляється хворобливими відчуттями в животі, швидким зниженням маси тіла пацієнта. При цьому порушення часто відзначається тривалий і стабільне збільшення цукру в крові, розвиток діабету.

Особливості патології в дитячому віці

Феохромоцитома у дітей зустрічається набагато рідше, ніж у дорослих. У більшості випадків цю хворобу виявляють у хлопчиків. Вік маленьких пацієнтів, які страждають від цієї недуги, завжди старше 7-8 років. У кожної десятої дитини, пухлина з’являється через генетичної схильності до захворювання.

Під час формування такого новоутворення ніяких характерних ознак порушення у хворих дітей не спостерігається. Своєчасно поставити діагноз в подібній ситуації дуже важко. Тому найменше погіршення самопочуття дитини, повинно стати приводом для звернення до фахівця.

У початкову стадію у маленьких пацієнтів можуть виникнути такі симптоми феохромоцитоми:

відсутність апетиту;
занадто бліда шкіра;
нудота і блювотні позиви;
сильне схуднення;
часті і досить сильні головні болі;
слабкість і швидка стомлюваність.

Якщо таку пухлину довго залишали без уваги, хвороба прогресує далі. У дітей на даному етапі відбуваються напади, що нагадують гіпертензивні кризи. Їх тривалість становить від 10-15 хвилин до 1-2 годин.

При цьому дитина нерідко втрачає свідомість, у нього можуть з’явитися судоми. Подальший розвиток новоутворення викликає незворотні зміни в серцевому м’язі, порушення зору (внаслідок пошкодження очного дна).

Важливо! У дитячому віці значно частіше зустрічається хромафиноми, розташована в інших органах – сечовому міхурі, голові, аорті або шиї. Дорослі від такої форми патології страждають вкрай рідко.

Зовнішній вигляд пацієнтів

Як виглядає хворий з феохромоцитомою? Після чергового нападу людина має вкрай переляканий і невпевнений вигляд. У нього може підвищитися температура, нерідко виникають судоми і поліурія (збільшення частоти сечовиділення). Самі пацієнти часто вважають дане явище серцевим нападом, але це не так. На фото хворий після нападу.

У всіх хворих на цю недугу спостерігається синдром, який отримав в медицині назва тріади Карнєєв. Він включає обов’язкове прояв трьох ознак – тахікардія, підвищене потовиділення, головний біль. У жінок спочатку розвитку даної пухлини з’являються симптоми артеріальної гіпертензії.

Хвороба протікає з наявністю частих гіпертонічних кризів, під час яких тиск дуже різко змінюється з низького на високий і навпаки. Такі перепади чинять негативний вплив на самопочуття хворого і можуть спровокувати небезпечне для його життя ускладнення – катехоламінова шок.

Як діагностувати цю недугу?

Щоб виявити наявність феохромоцитоми, необхідно здати цілий ряд аналізів. До якого фахівця звернутися в даному випадку? З таким захворюванням спочатку потрібно відвідати терапевта, потім в ході обстеження вас можуть передати лікарю більш вузької спеціалізації.

Насамперед лікар призначить проведення загального аналізу сечі та крові. При діагностиці феохромоцитоми результати цих досліджень є дуже значущими. У крові, отриманої після нападу, виявляють велику кількість еозинофілів, лейкоцитів і лімфоцитів.

Іноді зростає концентрація еритроцитів в кровоносній руслі, збільшується рівень глюкози і СОЕ, підвищується згортання. У сечі, зібраної протягом 2-3 годин після кризу, визначається настільки велика кількість катехоламінів, що вони в 3 рази перевищують свою добову норму.

Лабораторний аналіз урини також показує підвищений вміст глюкози, білка і циліндрів в виділеної рідини.

Діагностика феохромоцитоми включає визначення рівня катехоламінів, що містяться в кров’яному руслі. У таких пацієнтів різко збільшується виділення цих речовин з сечею. Якщо новоутворення розташовується в мозковій оболонці надниркових залоз, з крові виводиться більше адреналінового гормону (від 50 мкг і вище).

У разі наявності у хворого вненадпочечніковой форми патології – з виділеннями виходить більше норадреналіну (від 150 мкг і вище). Важливим показником також вважається зміст ванилилминдальной кислоти в урине – при феохромоцитомі її рівень підвищується в кілька разів і становить 20-100 мкг на добу (при нормі 8-10 мкг).
Якщо у пацієнта відзначається тривале підвищення тиску, і при цьому дані про поразку наднирників відсутні – виконуються спеціальні проби з використанням гістаміну і регітіна (альфа-адреноблокатори). Вони допомагають виявити причину гіпертензії.
Якщо артеріальний тиск збільшується через гиперсекреции катехоламінових гормонів, лікар призначить більш ретельне обстеження органів, які їх виробляють. Зазвичай феохромоцитому діагностують після комп’ютерної томографії нирок.

Допомагають виявити цю недугу також результати УЗД даних органів, сцинтиграфія і аортография.

терапія захворювання

Найбільш відповідний варіант лікування феохромоцитоми – це оперативне видалення освіти. У більшості випадків під час такого втручання січуть весь наднирник, уражене пухлиною. Якщо діагностика і лікування патології завершилися успішно, то клінічні ознаки порушення скоро зникнуть і показники тиску повернутися в нормальний стан.

Консервативна терапія хвороби призначається пацієнтові в тих ситуаціях, коли проведення операції заважають якісь протипоказання. В такому випадку хворому прописують прийом наступних ліків:

Альфа-адреноблокатори – допомагають стабілізувати артеріальний тиск, знижують ймовірність розвитку гіпертензивного кризу. Медикаменти цієї групи блокують вплив адреналіну на організм. До даних засобів відноситься: Мініпрес, феноксибензаміном, Доксазозин, Теразосін.
Антагоністи кальцію – препарати блокують кальцієві канальці клітинних мембран. Головним ефектом від їх впливу є тривале і стійке зниження показників артеріального тиску. Такий вплив ліки цієї групи надають завдяки розслабленню гладкої мускулатури судинних стінок і їх розширення. Застосовуються для терапії феохромоцитоми, що утворилася в мозковому шарі надниркових залоз медикаменти: Нікардипін, амлодипін, дилтіазем.
Бета-адреноблокатори – використовуються для лікування гіпертонічної хвороби. Ці засоби запобігають вплив гормону норадреналіну на судини і нерви, що регулюють роботу серцевого м’яза. До цієї категорії відносять препарати: Пропранолол, Атенолол, Корвітол.
Демсер (Метірозін) – лікарський засіб, який блокує секрецію катехоламінових гормонів. Він ефективно знижує тиск, навіть у тих хворих, яким інші гіпотензивні медикаменти не допомагають.

Для оперативного лікування феохромоцитоми часто використовують лапароскопію. В ході такого втручання черевна порожнина пацієнта практично не травмується. Спеціальна апаратура, необхідна для видалення пухлини, вводиться в маленькі розрізи на животі. Завдяки такій делікатної методикою хворі після терапії відновлюються дуже швидко.

Важливо! При двосторонньої формі поразки, клітини новоутворення виявляють у правому і лівому надниркових. В такому випадку иссекаются обидва органи зрізу, а після втручання пацієнтові призначається замісна терапія. Вона включає прийом медикаментів, що містять в своєму складі катехоламіни. Дозу цих ліків розраховує фахівець.

Але не у всіх ситуаціях хромафинної можна видалити хірургічним шляхом.

Якщо людина звернулася за допомогою несвоєчасно, а пухлина досягла значних розмірів і захопила навколишні тканини – лікування буде підбиратися в залежності від ситуації.

При злоякісній формі ураження після оперативного втручання хворому проводять хіміотерапію і опромінення. Це необхідно для руйнування всіх, хто лишився клітин новоутворення.

Коли феохромоцитома перейшла в рак, з лікувальною метою виконуються наступні заходи:

Проводиться хірургічна операція, що передбачає висічення тканин пухлини.
Застосовується променевої метод терапії, при якому на ракові клітини впливають іонізуючоїрадіацією.
Для ліквідації феохромоцитоми використовують кріотерапію і радіохвильове лікування – при цьому новоутворення піддають впливу низьких температур або дії радіохвиль.
Хіміотерапія – полягає в прийомі спеціальних медикаментів, які в своєму складі містять токсини або отрути. Такі речовини вбивають ракові клітини, хоч і мають негативний вплив на весь організм в цілому.
Таргентний метод – допомагає уповільнити зростання освіти шляхом блокування деяких ферментів, молекул або протеїнів, які викликають прогресування хвороби.
Емболізаціонная терапія – в ході даного втручання лікар перекриває основні артеріальні судини, які постачають поживні речовини в пухлину.

Якщо лікування феохромоцитоми почалося ще на ранній стадії патології, то пацієнт після проведення операції може позбутися її назавжди. При своєчасному видаленні доброякісних новоутворень виживання дуже висока – до 95%. Саме тому так важливо звертатися до лікаря відразу, і не відкладати терапію захворювання в довгий ящик.

феохромоцитома

Новоутворення виникає з клітин симпатоадреналової системи, розташованих в зоні надниркової або органів вненадпочечніковой групи, які б виробляли катехоламін. Такі гормони включають норадреналін і адреналін.

Зазвичай атипові освіти носять доброякісний характер. Виділення метастаз спостерігається в 10% випадків ураження хромафинних клітин.

Доброякісні або злоякісні утворення зазвичай розташовуються поза надниркових залоз. Їх можна діагностувати в симпатичних гангліях (вузлах вегетативної нервової системи).

поширеність

Феохромоцитома наднирників проявляється у осіб незалежно від віку. Підвищена частота випадків зростання атипових клітин спостерігається у віці від 25 до 50 років.

Вірогідність захворіти в дитячому віці більше у осіб чоловічої статі. Близько 10% випадків ураження клітин надниркових залоз виникають через спадкової схильності. Патологія може поєднуватися з аденомою околощитовідних залоз, рак щитовидної залози або кишковими пухлинами.

Класифікація

Феохромоцитома зазвичай протікає в наступних формах:

Безсимптомна. Може виникати у вигляді німий або прихованої різновиди. Німий тип характеризується відсутністю хворобливих проявів. При прихованому типі патології можна спостерігати гіпертонічний криз, тобто підвищення тиску. Гіпертонія проявляється під час стресових ситуацій, підвищеної фізичної активності;
Клінічно виражена. Розвивається в 3-х видах. Пароксизмальна різновид призводить до раптової гіпертонії, коли хворий ніколи раніше не відзначав сильного зростання тиску. Персистирующая форма відрізняється стійким зростанням тиску. Змішана різновид тягне за собою періодичні напади підвищення артеріального тиску, які змінюються стійкою гіпертонією.

причини

Серед головних причин, що сприяють ураження хромафинних клітин, медики виділяють такі як:

генетичні порушення. Спровокувати феохромоцитому здатний синдром Гіппеля-Ліндау (кістозні утворення в підшлунковій залозі та нирках), хвороба Реклингхаузена (множинна шкірна пігментація);
переохолодження;
вживання великої кількості продуктів, що містять тирамін (м’ясо і сир, соєвий соус, червоне вино, банани і авокадо)
здавлювання живота;
Занадто інтенсивний масаж;
різкі рухи, пов’язані з розгинанням спини;
травми попереку;
фізичне перенапруження;
емоційні переживання;
порушення правил прийому лікарських препаратів (гістамін, інсулін);
передозування антидепресантів;
куріння, алкоголізм, наркоманія;
невдала анестезія перед хірургічним втручанням.

До групи ризику включені наступні категорії осіб:

пацієнти, які мають родичів з аналогічними розладами;
хлопчики до 14 років;
жінки у віковій групі від 30 до 50 років.