Що таке хилоторакс: причини, симптоми, лікування

Хілоторакс називають скупчення хілус в плевральній порожнині, що відрізняє цей стан від скупчення гною (гній) або повітря (пневмоторакс).

Хілоторакс розвивається, коли хілус, рідина з високою концентрацією хіломікронів і лімфи, виходить із системи грудної протоки-цистерни в плевральное простір.

Хілоторакс досить рідко зустрічається у собак і кішок, зазвичай розвивається вдруге на тлі інших станів або захворювань і може погано піддаватися лікуванню. Класично хілезний випіт має вигляд молочно-білої рідини, яка не стає прозорою після центрифугування.

Псевдохілезний випіт також має молочно-білий колір, макроскопически нагадує хілезний випіт і зазвичай пов’язаний з хронічними запальними захворюваннями органів грудної порожнини.

Псевдохілезний випіт не містить хіломікронів, стає прозорим після центрифугування і містить холестерин і білково-лецитинові з’єднання, при цьому концентрація холестерину в ньому вище, ніж в сироватці.

Патологічна фізіологія

Харчові ліпіди, включаючи тригліцериди, холестерин і фосфоліпіди, зазнають чотири основних стадії перетворення в ході засвоєння.

На першій стадії (емульгування) ліпіди розщеплюються на більш дрібні краплі. Емульгування починається в шлунку і триває в тонкому кишечнику.

У шлунку ліпідні кульки активно дробляться на більш дрібні крапельки, легко проникають в 12-палої кишки.

Вони, потрапляючи в тонкий кишечник, покриваються жовчними кислотами, які знижують поверхневий натяг ліпідів, додатково зменшуючи розмір емульсійних частинок.

Друга стадія (гідроліз) відбувається в порожній кишці. Ферменти підшлункової залози, такі як ліпаза, коліпази, холестерінестераза і фосфоліпаза, розщеплюють ліпіди в складі емульсійних крапель на неетеріфіцірованних жирні кислоти, моногліцериди, холестерин і лізофосфоліпіди.

На третій стадії продукти гідролізу разом з жовчними кислотами і фосфоліпідами утворюють міцели, розчинні у воді.

На четвертій стадії відбувається всмоктування, в ході якого міцели дифундують через верхівкові зони мембран ентероцитів в порожній кишці. Жовчні кислоти не проникають в ентероцита, а реабсорбируются в клубової кишці.

Після проникнення в ентероцита ліпіди повторно етерифікування з утворенням тригліцеридів і фосфоліпідів. Потім етерифіковані ліпіди з’єднуються з холестерином, іншими ліпідами і білками з утворенням хиломикронов.

Хіломікрони представляють собою дрібні, водорозчинні структури з ядром з гідрофобних неполярних ліпідів і зовнішнім шаром з полярних ліпідів. Потім хиломікрони всмоктуються через лімфатичні судини кишечника, що впадають в цистерну грудної протоки. За грудному протоку хиломікрони переносяться з цистерни в венозну кров і розподіляються в тканини.

Хілезний випіт може утворитися в результаті виходу хілус з непошкоджених лімфатичних судин або перфорації грудної протоки. Обструкція струму лімфи часто призводить до гіпертензії в лімфатичних судинах, їх розширенню і наступного виходу лімфи. У кішок хилоторакс може бути ідіопатичним.

Однак відомо кілька можливих причин, включаючи гипертрофическую кардиомиопатию, новоутворення грудної клітини та середостіння (наприклад, лімфома), грибкові гранульоми середостіння (наприклад, криптококоз), ураження серцевими гельмінтами, вроджені вади розвитку лімфатичних судин, травми, хронічна блювота або кашель, а також розриви лімфатичних судин, діафрагмальна грижа, заворот частки легкого і тромби у венах. Раніше вважали, що єдиною причиною хилоторакса є розрив грудного протока в результаті травми, проте в подальшому було показано, що у більшості пацієнтів цілісність грудної протоки збережена.

Диференціальний діагноз

• гіпертрофічна кардіоміопатія
• Зараження серцевими гельмінтами
• ідіопатичний хилоторакс
• Розширення лімфатичних судин
• Новоутворення середостіння (лімфома, Тімом)
• Травма і розрив грудного протока

Клінічні ознаки

Статевої схильності до утворення хілезного випоту у кішок не виявлено. Вік, мабуть, має значення, так як випадки травматичного, ідіопатичного і вродженого хилоторакса частіше зустрічаються у молодих тварин.

Хілоторакс, пов’язаний з новоутвореннями і захворюваннями серця, частіше виникає у тварин старшого віку. Мабуть, у кішок існує породна схильність, у чистопородних кішок відносний ризик розвитку хилоторакса вище.

діагноз

Діагноз ставиться на підставі клінічного огляду, клінічних ознак, рентгена грудної клітини та аналізу плевральної рідини. Найпоширенішими симптомами у кішок є задишка і кашель.

Інші клінічні та гістологічні зміни включають втрату ваги, апетиту, позиви на блювоту, сильну млявість, регургитацию, блювоту, непереносимість фізичних навантажень і слинотеча. Найпоширенішими порушеннями при клінічному огляді є задишка, приглушені тони серця, посилення бронховезікулярних звуків і тахікардія.

Залежно від клінічного стану тварини слід зробити рентгенівські знімки грудної клітини, однак для стабілізації стану може знадобитися торакоцентез. Залежно від вираженості задишки може знадобитися додатковий кисень і рентгенівські знімки в дорсовентральной проекції.

На рентгенівських знімках зазвичай видно випіт в плевральну порожнину, який може бути одно- або двостороннім. Для визначення першопричини випоту, наприклад, кардіоміопатії або новоутворення середостіння, може знадобитися УЗД і ехокардіографія.

Повний клінічний аналіз крові може показати зрілу нейтрофілів в результаті запалення і лимфопению через вихід лімфоцитів в рідину. При біохімічному аналізі сироватки можна виявити гипоальбуминемию, гипонатриемию або гіперкаліємію.

Гіпоальбумінемія розвивається через нестачу білка і частого відкачування плевральної рідини. Гипонатриемия може розвинутися в результаті відкачування рідини, що містить електроліти (видалення хілезного випоту в терапевтичних цілях).

Гіперкаліємія може бути обумовлена ​​сольовим та / або порушенням виведення калію нирками.

Для діагностики хилоторакса необхідний аналіз плевральної рідини. Макроскопічно хілезний випіт має молочно-білий або рожевий колір в залежності від домішки крові. Хілезний випіт не згортається і не має запаху і повинен бути вільний від твердих частинок.

Для підрахунку клітин в рідини можна відібрати пробу в пробірку з ЕДТА. Слід зробити мікробіологічний посів з визначенням антібіотікочувствітельності, хоча вважається, що хілус має бактеріостатичну дію.

В одному дослідженні результати першого мікробіологічного посіву у 32 кішок були негативними, однак при повторному Торакоцентез або хірургічному втручанні у 5 кішок була виявлена ​​вторинна інфекція.

При відстоюванні випіт в пробірці розділяється з утворенням слівкообразного верхнього шару, так як хиломікрони володіють низькою щільністю і спливають до поверхні.

Якщо в зразку присутні еритроцити, після центрифугування він повинен стати білим (хоча якщо еритроцити гемолізовані, рідина залишиться червоною або рожевою), але залишитися непрозорим.

Лабораторні дослідження

Лабораторний аналіз рідини може включати визначення щільності, концентрації загального білка, загальної кількості клітин і лейкоцитарної формули, концентрації холестерину і тригліцеридів і співвідношення холестерину і тригліцеридів.

У двох дослідженнях кішок з хілоторакс середня щільність рідини склала 1,030 і 1,032, а середня концентрація загального білка – 5,0 і 5,32 г / дл. Середня концентрація лейкоцитів в випоті в одному з досліджень кішок склала 11 919 клітин / мкл.

Зазвичай переважання малих лімфоцитів вважається характерною особливістю хілезного випоту; однак при хронічному процесі можливе підвищення числа нейтрофілів і макрофагів.

Підвищення числа нейтрофілів може бути пов’язано з подразнюють випоту на вистилання плевральної порожнини або периферичної лимфопенией через багаторазове відкачування випоту в лікувальних цілях.

Підрахунок лейкоцитарної формули в плевральній рідині кішок з хілоторакс показав переважання лімфоцитів в 19 з 26 випадків. У решти 7 зразках переважали сегментоядерні нейтрофіли.

Порівняння концентрації холестерину і тригліцеридів в сироватці і плевральної рідини, а також визначення співвідношення холестерину і тригліцеридів в рідини може допомогти діагностувати хілезний випіт і диференціювати його від псевдохілезного.

При Хілезний випоті концентрація холестерину зазвичай знижена або в межах норми, а концентрація тригліцеридів підвищена в порівнянні з сироваткою. На противагу цьому, в псевдохілезном випоті концентрація холестерину зазвичай підвищена, а концентрація тригліцеридів така ж, як в сироватці, або нижче.

У Хілезний випоті можливо виражене підвищення концентрації тригліцеридів, так як хиломікрони складаються переважно з цих сполук. Співвідношення холестерину і тригліцеридів в Хілезний випоті зазвичай менше 1.

Співвідношення тригліцеридів в рідині та сироватці вище 2-3: 1 є діагностичним критерієм хілезного випоту; часто зустрічаються співвідношення 10-20: 1.

Проба з розчиненням в ефірі – швидкий метод підтвердження хілезного характеру рідини. Вона проводиться в такий спосіб: розлийте випіт на дві пробірки і додайте 2 краплі 10% гідроксиду калію в кожну.

Розведіть вміст першої пробірки рівним об’ємом води, а в другу додайте рівний об’єм ефіру. Переверніть пробірки. Хіломікрони повинні розчинитися в ефірі.

Рідина в першій пробірці залишиться каламутною після розведення, в той час як у другій пробірці вона повинна стати прозорою.

Лікування та прогноз

Лікування хилоторакса залежить від причини випоту. Можливо як консервативне, так і хірургічне лікування. Необхідно виявити патологічний процес, який є першопричиною, і по можливості призначити відповідне лікування.

Консервативне лікування включає торакоцентез, лікувальну дієту і медикаментозну терапію. Торакоцентез є паліативної заходом, що дозволяє видалити рідину і полегшити симптоми порушення дихання.

У перший раз рідину можна видалити через голку, однак при необхідності щоденного видалення рідини може знадобитися установка дренажної трубки в плевральну порожнину.

Традиційно рекомендується давати тваринам нежирний раціон для зниження кількості ліпідів, всмоктуються через лімфатичні судини кишечника; однак недостатнє засвоєння жиророзчинних вітамінів, ліпідів і високий вміст білка в лімфі можуть сприяти недостатності харчування.

Нещодавно було показано, що нізкожіровая дієта не сприяє зменшенню обсягу випоту. Раніше вважали, що добавка тригліцеридів із середньою довжиною ланцюга сприяє поповненню раціону ліпідами, які не потрапляють в грудну протоку, так як всмоктуються безпосередньо в системі ворітної вени.

Однак недавно було показано, що тригліцериди із середньою довжиною ланцюга не минуть грудну протоку. При сильній недостатності поживних речовин можна застосовувати парентеральне харчування, щоб знизити надходження речовин в травну систему і зменшити струм лімфи.

Харчові добавки, «зв’язують жири», наприклад хітин і хітозан, дозволяють зменшити обсяг хілус, збільшується під дією жирів.

Рутин  (бензопіроновое з’єднання, що отримується з плодів бразильського дерева Dimorphandra mollis) дозволяє домогтися клінічного поліпшення у кішок з ідіопатичним хілоторакс.

Передбачувані механізми дії рутина включають зниження виходу лімфи з лімфатичних судин, посилення відтоку білка по лімфатичної системи, посилення фагоцитозу за рахунок стимуляції макрофагів, посилене залучення макрофагів в тканини і посилений протеоліз і видалення білка з тканин. Рутин являє собою біофлавоноїд і похідне вітаміну С.

Він стимулює захоплення білків макрофагами і процесинг антигенів запальними клітинами, тим самим посилюючи всмоктування рідини, що залишилася. Доза для кішки 50 мг / кг, можна змішувати з кормом.

Октреотід  (Сандостатин, Новартіс) – сінтетческій соматостатин, в даний час проходить випробування на кішках в формі препарату для п / к ін’єкцій тричі на добу. Він застосовується планово при акромегалії і певних формах аденокарцином, переважно легких, проте його ефективність для лікування хилоторакса у кішок в даний час невідома.

Хірургічне лікування зазвичай проводиться в випадках, коли консервативна терапія неефективна. До можливих методів хірургічного лікування відносяться лігування грудної протоки, плевродез і створення плевроперітонеальной або плевровенозних анастомозів.

Показано, що лігування грудного протока надає сприятливу дію в 20 – 60% випадках идиопатического хилоторакса у кішок.

Для визначення анатомічної будови лімфатичної системи і контролю результатів лигирования проводять лимфангиографии брижових лімфатичних судин з позитивним контрастом.

Мал. 1. КТ-лімфографія, стрілками позначений грудну протоку кішки. Помітно його розгалуження на декілька окремих сосудов.Ріс. 2. КТ-лімфографія, стрілками позначений вихід контрасту з грудного протока в грудну порожнину.

Мал. 3. Інтраопераційна рентгенограма бордоского дога, видно поділ лімфатичної протоки на несколько.Ріс. 4. Інтраопераційна лімфографія після клипирования грудної протоки нижче місця його багаторазового розгалуження. Кліпси позначені стрілкою.

Хілезний або нехілезний випіт іноді продовжує накопичуватися і після лігування грудної протоки. Плевродез є формування спайок між парієтальної і вісцеральної поверхнями плеври.

Для створення спайок вводять такі речовини, як тетрациклін і тальк, проте проведені ветеринарні дослідження говорять про їх сумнівної ефективності.

Плевроперітонеальной або плевровенозние анастомози можуть принести поліпшення, проте при цьому можливі ускладнення: інфекція, спайки і закупорка просвіту імплантатів.

До поширених наслідків хилоторакса відносяться рестриктивний плеврит, що обмежує розширення легенів.

Хілус дратує поверхню плеври; хронічний вплив хілус може привести до відкладень фібрину і формуванню сполучної тканини на поверхні плеври, що призводить до рестриктивному превріту.

Хоча хилоторакс – рідкісне порушення, у кішок воно зазвичай виявляється смертельним. Для визначення причин ідіопатичного хилоторакса і розробки дієвих методів лікування необхідні подальші дослідження.

Хілоторакс: причини, симптоми, діагностика, лікування

Хілоторакс називають стан, при якому відбувається порушення цілісності грудної лімфатичної протоки, лімфорея (закінчення лімфи) з нього і накопичення лімфатичної рідини в плевральній порожнині.

Ця патологія виявляється рідко, але може виявлятися у пацієнтів будь-яких вікових груп.

Вона може бути вродженою чи набутою і зустрічається в практиці лікарів різних спеціалізацій: пульмонологів, онкологів, торакальних хірургів, фтизіатрів, кардіохірургів, травматологів, флебологов і гастроентерологів.

У деяких випадках хилоторакс призводить до значної втрати лімфи (до 4-5 л на добу) і розвитку обмінних респіраторних та імунологічних відхилень, які стають небезпечними для життя хворого.

Вони супроводжуються втратою великих об’ємів білка, електролітів, вітамінів, жирів і лімфоцитів.

Крім цього, критичний стан пацієнта може провокуватися порушенням стабільності плевральної порожнини, що виявляється компресією (здавленням) легких, тканин і органів середостіння.

Чому розвивається хилоторакс? Як він себе проявляє? Які методи діагностики і лікування хилоторакса? Відповіді на ці питання ви знайдете в цій статті.

Причини і класифікація

Хілоторакс розвивається в результаті порушення цілісності грудної лімфатичної протоки.

Залежно від причин походження хилоторакс буває:

• Природжений – проявляється в періоді новонародженості або в дитинстві. Може викликатися спадкової атрезією грудної лімфатичної протоки і присутністю свища (плевропротоковой фістули) між його нижнім відділом і плевральної порожниною. У ряді випадків виявити першопричину вродженого хилоторакса у плода не вдається. Іноді ці стани викликаються спадковими лімфангіектазіі або родовими травмами.
• Набутий – викликається вторинними захворюваннями і станами, які призводять до розвитку ускладнень з боку лімфатичної системи. Цей різновид хилоторакса може виявлятися в будь-якому віці.

Набутий хилоторакс може бути травматичним або нетравматичним. Крім цього, фахівці виділяють в окрему різновид ідіопатичний хилоторакс, який провокується курінням протягом багатьох років (у курців сильний кашель може призводити до спонтанного розриву лімфатичної судини).

Травматичний (або ятрогенний) хилоторакс викликається різними травмами грудної лімфатичної протоки. Вони можуть виникати при наступних обставинах:

• діагностичні дослідження: езофагоскопія, пункція і катетеризація лівих відділів серця чи підключичної вени, транслюмбарная артериография;
• кардіохірургічні, торакальні, спинальні або абдомінальні хірургічні операції, що супроводжуються випадковим механічним пошкодженням цілісності грудної протоки або його відгалужень;
• тупі травми грудей;
• проникаючі поранення шиї та грудної клітини.

Пошкодження грудної лімфатичної протоки нижче рівня V-VI грудних хребців призводить до розвитку правостороннього травматичного хилоторакса, а ураження вище – до правостороннього.

патогенез

При порушенні цілісності грудної протоки лімфа починає надходити в порожнину середостіння, але присутні в ній структури якийсь час не дозволяють їй проникати далі. В результаті формується кволому.

Однак лімфа не припиняє виливатися з протоки і кволому продовжує збільшуватися, чинячи тиск на листок плеври. Через сильний тиску плевра проривається і через який сформувався отвір лімфатична рідина проникає в плевральну порожнину.

Зазвичай після ушкодження грудної протоки до моменту прориву плеври проходить від 3 до 5 діб.

У перший день після злиття в плевральну порожнину лімфа не робить негативного впливу на її тканини, але потім вона просочує їх, і плевра стає набряклою, втрачає свою еластичність. У нижніх відділах порожнини накопичуються згустки лімфи, і на них нашаровується фібрин.

Якщо пошкодження грудної протоки не закривається, то лімфатична рідина продовжує постійно накопичуватися в плевральній порожнині і призводить до компресії легенів, органів середостіння і порожнистих вен. Здавлення призводить до втрати пружності та еластичності легеневих тканин, ригідності органів. Через це повітря надходить в легені з утрудненням, і вони не можуть чинити розправу над у достатній мірі.

Компресія порожнистих вен викликає їх перегин, який призводить до підвищення тиску. Через це продукція лімфатичної рідини зростає, і вона в ще більшому обсязі надходить в плевральну порожнину.

Крім здавлення органів і тканин хилоторакс ускладнюється втратою поживних речовин, які знаходяться в лімфатичної рідини. У нормі з грудного лімфатичного протоку в вени надходить близько 3 л лімфи, що містить до 75% жирів, що надходять в організм разом з їжею.

Значна втрата лімфатичної рідини при хілотораксе призводить до того, що організм не може компенсувати втрату корисних речовин і у людини розвивається виснаження.

Крім цього, разом з лімфою втрачаються лімфоцити і еозинофіли, і у хворих з хілоторакс виникають важкі відхилення в роботі імунної системи.

симптоми

При хілотораксе хворі відчувають постійну задишку.

Перебіг хилоторакса може бути гострим, підгострим або хронічним. Перші два варіанти зазвичай розвиваються внаслідок істотного порушення цілісності грудної протоки і частіше спостерігаються при важких травмах грудної клітки. Хронічний хилоторакс виникає через поступове і тривалого потрапляння лімфи в плевральну порожнину або ж розвивається при її значному розриві, але при хороших всмоктують здібностях листків плеври. Зазвичай хронічний перебіг цього стану спостерігається при різних патологіях органів грудної клітини.

Виникаючі при хілотораксе симптоми викликаються механічними і метаболічними змінами, які провокуються здавленням легень і органів середостіння і втратою компонентів лімфи. Основні прояви цього стану зазвичай виникають на 7-10-й день після злиття лімфи в плевральну порожнину і стають помітними при накопиченні 200 мл і більше лімфатичної рідини.

У хворих з хілоторакс прояву таких симптомів і скарги:

• відчуття нестачі повітря;
• блідість і синюшність шкірних покривів і слизових;
• постійна присутність задишки;
• відставання ураженої половини грудної клітини в акті дихання;
• хворий намагається лежати на ураженій стороні, так як в такій позі йому легше дихати;
• зниження артеріального тиску (аж до колапсу);
• тахікардія;
• ослаблене дихання.

Особливо важко протікає хилоторакс, при якому щодня втрачається близько 1,5-2 л лімфи. При масивної або тривалої втрати лімфи відбувається загальне виснаження організму і у хворих виникають такі його прояви:

• зниження працездатності;
• виражена слабкість;
• виснаження;
• постійне відчуття голоду;
• погіршення стану шкіри, волосся і нігтів.

Крім цього, важкий перебіг хилоторакса викликає імунодефіцит, який призводить до підвищеної сприйнятливості до інфекцій. Прояви виснаження і збої в роботі імунної системи можуть ставати причиною смерті хворого.

діагностика

Крім огляду та уважного вивчення скарг хворого для виявлення хилоторакса проводяться такі дослідження:

При нетравматичному походження хилоторакса для виявлення причини захворювання може призначатися проведення біопсії лімфовузла, легкого, плеври. При необхідності виконується діагностична Медіастіноскопії або торакоскопія з забором матеріалу для подальшого аналізу.

лікування

Лікування хилоторакса повинно починатися якомога раніше і направляється як на зухвалу його захворювання (наприклад, туберкульоз, пухлини та ін.), Так і на його наслідки.

Для усунення лімфорею спочатку застосовуються консервативні методики, що дозволяють усувати безсимптомний або малосимптомний хилоторакс приблизно у половини хворих.

Для цього пацієнтові виконується серія плевральних пункцій з видаленням вмісту або проводиться дренування плевральної порожнини постійним дренажем, що забезпечує відтік лімфи.

Ці заходи дозволяють усувати здавлення легенів, органів середостіння і забезпечують усунення розладів дихання.

Для скорочення вироблення лімфатичної рідини пацієнту призначається висококалорійна дієта з обмеженням споживання жирів або рекомендується парентеральне харчування.

Крім цього, хворим з хілоторакс призначається інфузійна терапія, спрямована на усунення дефіциту втрачених через лімфорею поживних речовин. Для цього використовуються білкові і сольові розчини.

З метою розсмоктування випоту в плевральній порожнині призначається внутрішньовенно введення соматостатину.

При виконанні пункції в плевральну порожнину можуть вводитися склерозанти, що сприяють її заростання. Ця методика (плевродез) дозволяє запобігати повторне розвиток хилоторакса (наприклад, при лімфорею, спровокованої пухлинами). Як склерозанта може використовуватися біоклеі, тальк та інші препарати.

При неефективності консервативного лікування робиться спроба зупинки лімфорею хірургічним шляхом. Залежно від клінічного випадку для усунення хилоторакса можуть виконуватися такі операції:

• плевроперітонеальной шунтування;
• накладення лімфовенозного анастомозу;
• перев’язка грудного лімфатичного протоку нижче і вище рівня фістули;
• емболізація лімфатичного протоку.

прогноз

Прибрати лімфу з порожнини плеври можна шляхом проведення серії плевральних пункцій.

Прогноз при хілотораксе багато в чому залежить від причин його розвитку. Своєчасне виявлення і лікування цього стану дозволяє досягати позитивних результатів. При хілотораксе, викликаному пухлинами грудної клітини, прогноз найбільш несприятливий. До летального результату захворювання призводить приблизно в 15-50% випадків.

До якого лікаря звернутися

При появі задишки, відчуття нестачі повітря, блідості, вираженої слабкості слід повідомити про виниклі симптоми свого лікаря або звернутися до пульмонолога.

Після проведення ряду досліджень і виникнення підозр на розвиток хилоторакса лікар направить хворого до торакальному хірургу для подальшого лікування.

Залежно від першопричин лімфорею пацієнту може призначатися консультація фтизіатра або онколога.

Хілоторакс – це стан, який супроводжується накопиченням лімфатичної рідини в плевральній порожнині і виникає через порушення цілісності грудної лімфатичної протоки. Він може провокуватися різними захворюваннями і травмами або розвивається через вроджених патологій.

Скупчення значного обсяг лімфи в плевральній порожнині призводить до розвитку дихальної недостатності, порушення роботи органів середостіння і втрати необхідних для нормальної життєдіяльності речовин. Лікування хилоторакса може полягати у виконанні дренування плевральної порожнини або проведенні серії плевральних пункцій, що забезпечують евакуацію лімфатичної рідини.

При неефективності цих малоінвазивних методик хворому призначається хірургічне лікування.

хілоторакс

Хілоторакс – патологія, спричинена потраплянням кореня (лімфи, змішаної з продуктами травлення, які всмокталися ворсинками кишечника) в плевральну порожнину.

При здоровому стані, в плевральної порожнини практично відсутні різні виділення.

Накопичення великої кількості хілус призводить до порушення фізіологічної середовища, а надто велика його кількість провокує критичний стан через здавлювання легенів. Розвиток патології супроводжує задишка, виснаження, утруднення дихання.

Хілоторакс може супроводжувати значна лімфорея (вилив лімфи) – близько п’яти літрів в день, що сприяє дихальним, імунологічні і обмінних порушень в роботі організму.

Хілоторакс у новонароджених, підлітків і дорослих спостерігається з однаковою частотою.

З захворюванням такого роду стикаються пульмонологи, травматологи, онкологи, гастроентерологи, фтизіатри, флебологи, кардіохірурги. За МКБ-10 код – J94.

Хілоторакс – це вторинне захворювання або ж ускладнення, викликані патологією лімфатичних судин.

Причин розвитку такої проблеми досить багато:

• атрезія грудного лімфатичного протоку;
• травма під час пологів;
• плевропротоковая фістула;
• закрита травма в області грудини;
• відкрита травма грудної клітини;
• хірургічні втручання в черевній порожнині;
• хірургічне лікування аневризми аорти;
• серйозні втручання при наявності новоутворень в шиї і грудній клітці;
• люмбальная артериография;
• пункція підключичної вени;
• рак легенів;
• гельмінти;
• діафрагмальна грижа;
• лимфангит;
• саркоїдоз;
• туберкульоз.

Накопичення хілус в плевральній порожнині тягне за собою розвиток наступних патологічних процесів:

• втрата еластичності плеври;
• зміщення органів середостіння;
• здавлювання легенів;
• просочування клітковини хілус;
• активізується синтез лімфи, спровокований збільшенням венозного тиску.

Хілус є середовищем, в якій зосереджені життєво необхідні елементи – білки, жири, еозинофіли, лімфоцити. Вилив хілус призводить до виснаження організму і порушення обмінних процесів.

Хвороба класифікують в залежності від етіології:

• вроджений хілус;
• придбаний.

Набутий недуга, в свою чергу, поділяють на такі види:

• травматичний;
• хірургічний;
• непухлинна;
• онкологічний;
• туберкульозний;
• змішаний.

Вроджена патологія найчастіше проявляється спонтанно: при наявності вроджених аномалій грудної протоки, при наявності травми, отриманої під час пологів. Набуте захворювання може розвиватися після травми, хірургічних втручань, появи різних новоутворень.

Після розриву грудного протока, протягом максимум 5 днів може спостерігатися поява таких симптомів, як:

• прискорене дихання, яке після фізичних навантажень посилюється;
• тяжкість у грудях;
• знижений тиск;
• тахікардія.

Якщо ж хворий вчасно не звернувся за медичною допомогою і захворювання почало прогресувати, спостерігаються такі стани, як:

• знемога;
• схуднення;
• постійне відчуття голоду;
• блідість, сухість шкірного покриву;
• зниження обсягу крові;
• візуально помітне збільшення грудини в ураженій області.

Симптоматика правостороннього хилоторакса більш виражена, на відміну від лівостороннього, який провокує пошкодження в верхній частині лімфатичного колектора.

Для того щоб діагностувати односторонній або двосторонній хилоторакс, фахівець звертає увагу на фізичні і рентгенологічні ознаки скупчення хілус в плевральній порожнині.

Для встановлення вірного діагнозу клініцист підсумовує результати:

• клінічної картини пацієнта;
• рентгена легенів (наявність або відсутність рідини в легенях);
• плевральної пункції (за допомогою проколу плеври можна виявити або не виявити хілус);
• контрастного рентгена судин лімфи (допомагає встановити місце розташування і рівень пошкодження протоки);
• КТ грудної клітини;
• діагностичної торакоскопії;
• медіастіноскопії;
• аускультації і перкусії грудної клітини (відзначається слабке дихання і ледве чутний перкуторний звук).

Також можуть бути призначені додаткові дослідження:

• загальний аналіз крові;
• клінічний аналіз крові.

Програма діагностики складається індивідуально.

Лікування хилоторакса можливо двома методами:

• інвазивних (хірургічне втручання);
• неінвазивним (без хірургічного втручання).

Неінвазивні методи спрямовані на те, щоб усунути першопричину захворювання, через яке відзначається ушкодження грудної протоки.

При виснаженні також можливе лікування лікарськими препаратами:

• вживання вітамінів (як вітамінів, що містяться в продуктах харчування, так і отримання вітамінів внутрішньом’язово у вигляді ін’єкцій);
• променева терапія;
• хіміотерапія;
• отримання препаратів з вмістом жирів і білків внутрішньовенно.

За допомогою медикаментозного лікування, у половини людей із захворюванням на початковому етапі виходить припинити розвиток лімфорею. Для того щоб хілус вироблявся в менших кількостях, пацієнтів переводять на парентеральне харчування або призначають спеціальну дієту. Також успіхом користується внутрішньовенне введення октреотиду.

Інвазивні методи лікування хилоторакса є:

• плевральні пункції;
• дренування плевральної порожнини;
• хірургічне лікування.

Для того щоб розправити легке і вилучити вміст у вигляді хілус, проводять плевральну пункцію і дренування, якщо цього неможливо добитися дієтою і медикаментами.

Плевральна пункція проводиться в 7-8 міжребер’ї заднійпахвовій лінії: таким чином витягується хілус. Додатково вводять спеціальні речовини для того, щоб сприяти заростання плевральної порожнини.

Таким способом можна уникнути рецидиву патології. Під час дренування вводять спеціальні трубки, за допомогою яких витягують хілус.

Оперативне втручання доречно в тих ситуаціях, коли неможливо отримати позитивні результати іншими діями.

Операції по лікуванню хилоторакса наступні:

• плевроперітонеальной шунтування;
• перев’язка грудного лімфатичного протоку;
• облітерація порожнини плеври тальком;
• використовуючи лімфовенозна анастомоз.

Лікування у дітей здійснюється таким же чином.

При своєчасній діагностиці та лікуванні можна уникнути найстрашнішого – летального результату, який спостерігається в 15% – 50% випадках захворювання.

Для того щоб уникнути появи і розвиток хилоторакса, рекомендується дотримуватися певних профілактичних заходів:

• збільшити кількість прогулянок на свіжому повітрі;
• проводити заняття дихальними вправами;
• проводити регулярні огляди у пульмонолога;
• не нехтувати прийомом відхаркувальних препаратів під час ГРЗ, ГРВІ, грипу;
• не переохолоджуватися;
• позбутися від куріння;
• уникати стресових ситуацій.

Розвиток такої патології, як хилоторакс, можна уникнути, якщо максимально акуратним чином проводити оперативні втручання на шиї, на органах грудної клітки. Якщо ж отримана травма органу грудної клітини, необхідно її своєчасно усувати, оскільки навіть найменша подряпина грудного протока може залишитися непоміченою, що призведе до розвитку патології.

Гідроторакс – що це таке? Причини, ознаки та лікування

Гідроторакс – це особливий стан, який проявляється скупченням невоспалительной рідини, або транссудату, в плевральній порожнині. Плевральна порожнина оточує легені і знаходиться між двома оболонками, одна з яких покриває безпосередньо легеневу тканину і називається вісцеральна плевра, друга вистилає грудну клітку зсередини і називається парієтальних плевра.

У нормі в плевральній порожнині знаходиться кілька мілілітрів рідини для забезпечення вільного ковзання легких при диханні. При гидротораксе кількість рідини навколо легень може досягати декількох літрів, а може бути вельми помірним – 10-15 мл.

Гідроторакс легких є різновидом прояви синдрому плеврального випоту. Останній може бути ще і запальним, тобто коли накопичується ексудат (рідина запального походження).

Класифікація

Якщо рідина накопичується в плевральній порожнині і праворуч, і ліворуч – це двосторонній гідроторакс, який може бути як симетричним, так і асиметричним. Останній зустрічається найбільш часто.

Що таке ателектаз легкого, чому відбувається спадання і злипання легеневих пухирців і як це лікувати: https://medknsltant.com/atelektaz-legkogo/

Плевральний гідроторакс виникає внаслідок виходу в плевральну порожнину рідкої частини крові.

Така «фільтрація» може бути як при підвищенні гідростатичного тиску, так і при збільшенні тиску, обумовленого зміною хімічних властивостей крові, тобто колоїдно-осмотичного тиску, при якому рідина йде з судинного русла в навколишні тканини при низькій кількості білка в крові.

На діагностичному етапі гідротораксом вважається будь-яке скупчення рідини з невідомими властивостями і з незрозумілого джерела. В подальшому проведення додаткових досліджень допомагає встановити істинний механізм плеврального випоту і визначити, чи є він запальним або ж незапальним.

Причини і механізм розвитку гидроторакса:

• Хронічна серцева недостатність. При цьому стані відбувається застій крові у великому і / або в малому колі кровообігу, що створює умови для підвищення гідростатичного тиску і обумовлює перехід рідини в плевральну порожнину. Процес, як правило, двосторонній.
• Хвороби нирок з розвитком нефротичного синдрому, який характеризується великою втратою білка з сечею. Це стає фоном, на якому відбувається зниження онкотичного тиску, що й обумовлює вихід плазми в плевральну порожнину.
• Зниження онкотичного тиску відбувається і при інших патологічних станах – виражений недолік гормонів щитовидної залози в стадії мікседеми, при якому порушується обмін білків; порушення всмоктування білка в травному тракті, а також недостатнє його надходження з їжею, що приводить до дистрофії. В результаті порушень біохімічних процесів при цих захворюваннях, відбувається розвиток гіпоальбумінемії – зменшення кількості білка в плазмі крові, що сприяє падінню осмотичного тиску, і рідка частина крові виходить із судин в плевральну порожнину.
• При асциті (патологічному накопиченні рідини в черевній порожнині) і перитонеального діалізу (спеціальної, очищає кров, процедурі, виконуваної при порушенні роботи нирок, під час якої в черевну порожнину вводять, а потім видаляють великий обсяг рідини) виникає підвищення внутрішньочеревного тиску і рідина через пори в діафрагмі методом дифузії надходить в плевральну порожнину.
• Цироз печінки сприяє формуванню гидроторакса, як за рахунок асциту, так і за рахунок гіпоальбумінемії, характерною для цього захворювання печінки.
• Гідроторакс при онкології легенів і органів середостіння виникає через підвищення тиску внаслідок порушення циркуляції лімфи і крові (механічний фактор).

Ознаки гидроторакса залежать від кількості рідини, що накопичилася, а також від поширеності ураження, і поєднуються з ознаками захворювання, що викликало накопичення рідини.

При обстеженні виявляють такі специфічні ознаки, характерні для гидроторакса:

• Задишка, яка буває різна по швидкості наростання і інтенсивності, що залежить від характеру основного пускового процесу. Спочатку виникає при рухової активності, а потім і в спокої. Виражена задишка говорить про розвиток дихальної недостатності;
• Ціаноз – синюшність шкіри. У середньо випадках, особливо при серцевій недостатності, виявляється акроціаноз – синюшність піднігтьових областей, губ, носа, що так само є ознакою дихальної недостатності. При тяжкому перебігу серцевої недостатності ціаноз стає розлитим по всьому тілу;
• Відставання хворий половини грудної клітини при диханні, якщо процес односторонній. При двосторонньому процесі візуально визначити відставання складно;
• Збільшення в обсязі однієї половини грудної клітки. При масивному накопиченні рідини спостерігається згладжування або вибухне міжреберних проміжків;
• Вимушене положення пацієнта на хворому боці. При значному накопиченні рідини з одного боку такий стан допомагає забезпечити більшу розкриття здорової частини легенів при диханні, тобто воно носить компенсаторний характер;
• Поряд з пневмотораксом, гідроторакс може стати причиною компресійного ателектазу – стиснення легені з втратою ним легкості і здатності до здійснення дихальних рухів, що проявляється задишкою і сухим кашлем, тобто розвивається гостра недостатність дихальної функції;
• Біль у грудній клітини при сформованому гидротораксе нехарактерна. Вона може з’являтися на самому початку процесу, або в період розсмоктування рідини, коли спостерігається тертя плевральних листків один щодо одного;
• Часто виявляються супутні набряки нижніх кінцівок, у важких випадках – анасарка – набряк підшкірної клітковини всього тіла, а також гидроперикард – скупчення рідини навколо серця;
• При перкусії (методі, при якому лікар пальцями простукує грудну клітку) виявляється тупий звук, верхня межа якого формує специфічну вигнуту «лінію Дмуазо». Цей метод дозволяє виявити навіть невеликі кількості рідини краще, ніж рентгенодіагностика. Проведення перкусії при зміненому положенні пацієнта дає зміщення горизонтальної межі тупого звуку щодо тіла відповідно до переміщенням рівня рідини;
• При прослуховуванні легких (аускультації) над місцем скупчення рідини виявляється або ослаблення дихальних шумів, або повна їх відсутність;

хілоторакс

Хілус (молочний сік) – білувата рідина, яка утворюється в процесі травлення. Його основним елементом є жири (ліпіди), зокрема хиломікрони – транспортні форми тригліцеридів, які синтезуються епітеліальними клітинами кишечника. Також в нього входять лімфа, білки, електроліти, формені елементи крові і так далі.

З дрібних лімфатичних судин хілус потрапляє в грудну протоку – основний лімфатичний колектор організму людини, який починається між XI грудним і II поперекових хребцями, проходить через грудну порожнину, шию і вливається в ліву внутрішню яремну вену. За добу по ньому в венозну систему надходить 1,5 – 3 літри хілус.

У разі порушення цілісності грудної протоки молочний сік починає спливати в порожнину плеври, і розвивається хилоторакс, який призводить до ряду респіраторних, імунологічних та обмінних порушень. Захворювання може виникнути в будь-якому віці, в тому числі в період новонародженості. Вперше воно було описано в 1633 році Фабриціуса Бартолетом.

Причини хилоторакса можуть бути вродженими, травматичними, нетравматическими і змішаними.

Природжений хилоторакс виникає внаслідок:

• внутрішньоутробної атрезії (зарощування) грудної протоки;
• плевропротоковой фістули – свища між нижнім відрізком протоки і плевральної порожниною;
• лімфангіектазіі (дуже рідко).

Крім того, хилоторакс у новонароджених може розвинутися в результаті родової травми.

Травматичні причини захворювання:

• закриті травми або проникаючі поранення грудної клітини та шиї;
• пошкодження протоки або його гілок під час хірургічних втручань або діагностичних процедур.

До хілоторакс можуть привести операції на шиї, грудній клітці (торакальні), низхідній аорті, стравоході, середостінні, легенів, животі, попереку. Серед діагностичних маніпуляцій з високим ризиком розриву грудного протока пов’язані транслюмбальной артериография, катетеризація серця і пункція підключичної вени.

Чинники, що викликають нетравматичний хилоторакс:

• новоутворення, що проростають в лімфатичну систему в зоні середостіння і шиї – лімфома Ходжкіна, рак легкого, лімфолейкоз;
• патології, що призводять до здавлення або закупорці протоки – полікістоз середостіння, аневризма аорти, гельмінтоз, тромбоз підключичної вени;
• синдром верхньої порожнистої вени – розрив грудного протока відбувається при різкому стрибку венозного тиску;
• туберкульоз;
• саркоїдоз;
• лимфангит;
• амілоїдоз;
• діафрагмальна грижа;
• медиастинит і так далі.

У курців з багаторічним стажем може виникнути ідіопатичний хилоторакс. Його причина – спонтанний розрив лімфатичної судини під час нападу кашлю.

Після утворення дефекту в грудному протоці починається закінчення хілус в клітковину середостіння. В результаті його накопичення утворюється медиастинальная кволому, прогресування розмірів якої призводить до розриву плеври і надходженню молочного соку в плевральну область.

Внаслідок накопичення хілус в плевральній порожнині виникають наступні патологічні процеси:

• молочний сік просочує межфасціальное простір і клітковину;
• плевра набрякає і втрачає еластичність;
• легке здавлюється, при тривалому перебігу захворювання – стає ригідні і погано розправляється;
• органи середостіння зміщуються;
• порожнисті вени перегинаються;
• наростає венозний тиск, що провокує більш активний синтез лімфи.

Оскільки в хілус містяться життєво важливі елементи, в тому числі білки, жири, лімфоцити і еозинофіли, його втрата призводить до виснаження організму і порушень в роботі імунітету.

Симптоми хилоторакса починають проявлятися через 3-5 днів після розриву грудного протока. Як правило, за цей період в плевральній порожнині накопичується більше 200 мл хілус. При виникненні захворювання після операції латентний період може тривати 7-10 днів, це пов’язано з постільною режимом і дієтичним харчуванням пацієнта.

Хілоторакс супроводжується такими ознаками:

• задишка, що підсилюється при фізичних навантаженнях, в запущених випадках розвивається дихальна недостатність;
• тяжкість в тій полові грудної клітини, куди стався хілезний випіт;
• тахікардія;
• гіпотонія.

При прогресуванні захворювання і щедрою лімфорею (1,5-3 л на добу) з’являються такі симптоми, як:

• Загальна слабкість;
• втрата ваги;
• постійне відчуття голоду;
• блідість (синюшність) і сухість шкіри;
• гіповолемія – зниження обсягу крові;
• збільшення обсягу нижнього відділу грудини на ураженій стороні.

Правобічний хилоторакс, що виникає при розриві нижнього відрізка грудної протоки, характеризується більш вираженою клінічною картиною, ніж лівобічний, який розвивається в результаті пошкодження верхньої частини лімфатичного колектора.

Хілоторакс діагностується пульмонологом на підставі:

• клінічних симптомів;
• аускультації і перкусії грудної клітини – на ураженій стороні виявляються слабке дихання і мовчазний перкуторний звук;
• рентгенографії легких – дозволяє візуалізувати наявність рідини в плевральній області, компресію легкого і зміщення середостіння;
• плевральної пункції – в результаті проколола плеври і аспірації її вмісту виявляється хілус – маслянистий білий ексудат;
• лімфографії (контрастної рентгенографії лімфатичних судин) – дає можливість встановити рівень пошкодження протоки і його локалізацію.

Крім того, для оцінки загального стану здійснюються аналізи крові:

• клінічний – демонструє лимфопению;
• біохімічний – показує гіполіпопротеінемію (зниження рівня білків і жирів).

Для визначення причин хилоторакса проводяться УЗД черевної і плевральної порожнин, КТ, біопсія лімфовузла, плеври або тканини легені, торакоскопія і так далі.

Хілоторакс у плода можна припустити при наявності у нього водянки в поєднанні з нормальною роботою серця. Для уточнення діагнозу може бути проведена плевральна пункція під контролем УЗД, але доцільність цього методу ставиться більшістю фахівців під сумнів.

Консервативне лікування хилоторакса показано при малосимптомном (легкому) течії. Основні напрямки:

• видалення хілус з плевральної порожнини за допомогою пункцій або дренування;
• перехід на парентеральне харчування;
• компенсування втрат лімфи за допомогою введення білкових препаратів і регідратаціонних розчинів;
• зниження венозного тиску;
• введення в плевру склерозирующих речовин для облітерації (зарощування) плевральної порожнини;
• внутрішньовенні інфузії гормону соматостатину, які сприяють прискоренню розсмоктування випоту.

Додаткові методи лікування хилоторакса залежить від його причин. Наприклад, при туберкульозі застосовуються протитуберкульозні препарати, а при пухлинах – променева терапія.

Тривалої лікування – 2-3 тижні. При збільшенні цього терміну високий ризик інфікування плевральної області, а також виснаження організму.

Якщо протягом 7 днів консервативної терапії стан пацієнта не покращився, призначають операцію. Крім того, термінове хірургічне лікування показано в важких випадках хилоторакса.

Суть втручання полягає в перев’язці грудного протока вище або нижче місця пошкодження. Після цього не спостерігаються функціональні розлади, оскільки розвиваються бічні шляхи і додаткові соустя. Перед операцією пацієнту слід випити 100-200 мл рослинного масла або вершків. Це полегшує визначення місцезнаходження дефекту протоки.

Крім перев’язки протоки, можу бути проведені:

• плевроперітональное шунтування;
• облітерація порожнини плеври тальком або біоклеем;
• накладення лімфовенозного анастомозу.

Прогноз при хілотораксе у новонароджених і пацієнтів інших вікових груп щодо сприятливий. У 50% вдається досягти припинення лімфорею завдяки консервативним методам. Ефективність оперативного лікування досить висока.

Несприятливим прогностичним фактором є поєднання хилоторакса з пухлинними захворюваннями.

Основні заходи профілактики хилоторакса:

• дотримання правил проведення медичних маніпуляцій;
• своєчасне лікування захворювань, які можуть спровокувати пошкодження грудної протоки;
• відмова від куріння.