Синостоз ліктьового суглоба і променевої кістки у дорослого, у дитини: класифікація, прояви та терапія, інвалідність

Деформація зустрічається порівняно рідко, в більшості випадків вона буває двосторонньою і спостерігається в трьох формах: 1) синостоз проксимальних кінців променевої та ліктьової кісток; 2) синостоз дистальних кінців променевої та ліктьової кістки; 3) синостоз проксимальних і дистальних кінців кісток передпліччя. Останні дві форми зустрічаються дуже рідко. Хлопчики уражаються частіше дівчаток.

Зміст Показати

Врожденниі радіоульнарниі синостоз. етіологія і патогенез

Зачатки кісток передпліччя утворюються з однієї загальної склеробластоми. Затримка повної диференціювання і роз’єднання обох кісток і є причиною деформації. Таким чином, цю деформацію слід розглядати як гіпоплазію суглоба.

Але іноді повна нерухомість радіоульнарного зчленування виявляється тільки в 5-6-річному віці, в той час як в перші роки життя дитини існувала ще деяка рухливість цього суглоба, і лише в подальшому фиброзное, з’єднання перетворилося в кісткове.

Очевидно, в таких випадках є трохи затримка диференціювання, а збочення цього процесу в суглобі.

Описано (Крайлінгер, Блюменталь – Kreilinger, Blumenthal) спадкові випадки цієї деформації (цит. За А. А. Козловському).

При типовій картині цієї деформації передпліччя і кисть знаходяться в положенні повної пронації або в середньому між пронація і супінація положенні.

Хворі не можуть супнніровать кисть і передпліччя, в той час як згинання та розгинання в ліктьовому і лучезапястном суглобах виробляються вільно в повному обсязі. Пронаційне положення кисті значно порушує функцію її.

При двосторонньої деформації діти не можуть самостійно вмиватися і позбавлені можливості покласти що-небудь на долоню. Деякі діти, однак, добре пристосовуються і відсутню супінацію заповнюють збільшенням ротації в плечовому суглобі.

На рентгенограмі і під час операції виявляється Кісткове зрощення променевої і ліктьовий кісток на рівні радіоульнарного зчленування протягом декількох сантиметрів (від 2 до 6). Головка променя зазвичай менше своїх нормальних розмірів і як би знаходиться вище і ззаду від суглоба (підвивих).

Врожденниі радіоульнарниі синостоз. лікування

Лікування може бути тільки оперативним. Якщо діти самі не можуть створити надлишкове компенсаторну ротаційну рухливість в удлечевом суглобі, то лікувальна гімнастика допомагає дуже мало.

Операція полягає в резекції головки і верхнього кінця променевої кістки разом з окістям, що в одному випадку дало нам цілком задовільний результат.

При великому зрощенні променевої та ліктьової кісток рекомендують проводити резекцію (утворити псевдосуглоб) променевої кістки нижче рівня зрощення, так як в таких випадках резекція тільки головки променя зазвичай не дає успіху – виникає рецидив анкілозу. Р. Р. Шкідливий надів одному хворому на звільнений резекцією кінець променя скляний ковпачок (сліпий кінець пробірки) замість м’язової інтерпозиції і також отримав рецидив зрощення.

Основною причиною рецидиву, очевидна, є гіпоплазія м’язів і наявність фіброзних спайок між кістками передпліччя на їх протягом аж до окостеніння частини межкостной зв’язки. А. А. Козловський тому рекомендує замість резекції виробляти поперечну остеотомії на місці синостоза і супинировать передпліччя на 90 °. В результаті проведеної їм одного разу такий остеотомии у дівчинки 15 років він отримав вісь, зручну для функції кисті. Виникла при цьому флексорная контрактура пальців була їм пізніше усунена подовженням сухожиль.

Ампутаційні дефекти передпліччя

Порочні, патологічно-конічні кукси передпліччя зустрічаються значно рідше порочних куксою плеча. Навіть вроджені короткі дефекти передпліччя (гемімеліі) досить довго залишаються придатними до протезування. Пояснюється це тим, що довгі кістки верхньої кінцівки ростуть переважно за рахунок діаепіфізарних зон, віддалених від ліктьового суглоба.

Але променева кістка порівняно більшою мірою подовжується за рахунок проксимального епіфіза, ніж ліктьова. Тому іноді спостерігається вистояніе кінця променевої кістки і перфорація шкіри кукси на цьому рівні. Висока усічення кісткової кукси променя зазвичай охороняє від рецидиву на досить тривалий термін.

Діти, які страждають односторонніми дефектами передпліччя, досить часто забезпечуються протезами тільки у віці старше 10 років, що абсолютно неправильно. Запізніле первинне постачання знижує ефективність протезування.

Досвід показує, що вже у віці 5-6 років діти можуть навчитися добре володіти активними протезами передпліччя і надалі користуються ними для самообслуговування і при виконанні шкільних занять і деяких трудових процесів значно успішніше, ніж діти, первинно протезувати в більш старшому віці.

Сучасні активні (пластмасові) протези передпліччя для дітей з пасивної ротацією кисті і активним розкриттям пальців (рухом надпліччя протилежного боку) значно підвищують залишкову функцію кінцівки.

Тому призначення їх цілком показано і після односторонньої ампутації передпліччя на будь-якому його рівні.

Для більш міцного зв’язку короткої кукси передпліччя (коротше 4-6 см) з протезом останній в таких випадках виготовляється з рухомим клапаном, шарнірно з’єднаний з гільзою плеча або чотириланкова ліктьовим шарніром і спеціальним шкіряним чохлом для кукси (протез Фоменко).

Дітей старшого шкільного віку з двосторонніми дефектами передпліччя доцільно постачати, поряд з активними протезами передпліччя, також набором робочих пристосувань.

Але як не ефективно раннє протезування активними протезами після ампутації передпліччя в дитячому віці, все ж діти, позбавлені обох кистей рук, є важкими інвалідами. Тому після двосторонньої ампутації передпліччя цілком показано розщеплення кукси по ідеї Крукенберга і в дитячому віці.

Ми виробляємо розщеплення кукси передпліччя у дітей, починаючи з 8 років. Ця операція при достатньої попередньої підготовки та належному післяопераційному лікуванні дає у них відмінний функціональний результат. У дітей старшого віку цілком раціонально проводити розщеплення обох кукс. Мінімальна довжина кукси, при якій можна отримати добре функціонуючі «пальці», дорівнює 7-8 см.

Передопераційна підготовка полягає в повному усуненні всіх наявних контрактур, мобілізації шкіри і розвитку і зміцненні функції м’язів гімнастикою, масажем і фізіотерапевтичними процедурами, особливо функції пронаторов і супінаторів.

Операція проводиться з кожного розрізу по Г. А. Альбрехта (розріз починається від рівня ліктьового згину відповідно сухожилля двоголового м’яза і косо спускається на зовнішній, т. Е.

променевої, край кінця кукси, звідси йде поперек кінця кукси до внутрішнього краю, де переходить на тильну поверхню ліктьової кістки, косо піднімається догори у напрямку до ліктьового відростка, дещо не доходячи до нього.

Кукса при цьому утримується в положенні повної супінації), Шкірні клапті отсепаровивают від глибокої фасції настільки широко, щоб можливо було зробити виділення м’язів, що видаляються з кукси. Для гарної функції «пальців» кукси необхідно обов’язково зберегти три м’язи: mm. pronator teres, supiftator і brachioradialis.

Всі інші м’язи при недостачі шкіри можуть бути видалені, але чим більше вдається залишити м’язів, тим краще функція «пальців». М’язи иссекаются після попередньої перев’язки їх кетгутовой лигатурой на голці, щоб уникнути кровотечі. Після видалення м’язів розтинають на всьому протязі межкостная зв’язка у променевої кістки.

Серединний нерв перерізають біля виходу його з-під круглого пронатора. Ліктьовий і променевої нерви залишають на місці. Проводять повільне поступове розведення кінців кісток на відстань 7-8 см. Шкірні клапті обертаються навколо променевої та ліктьової кісток і зшиваються. При недостачі шкіри закриття дефекту виробляється вільним розщепленим клаптем по Блеру і Брауну.

Якщо кінці кісток нерівні, то їх слід відпиляти на 0,5 см і обробити рашпілем.
У післяопераційному періоді необхідно своєчасно видаляти гематоми і сприяти їх більш швидкому розсмоктуванню (солюкс, який відсмоктує масаж).
Після видалення швів необхідна тривала лікувальна гімнастика для розвитку функції «пальців».
Протезування після розщеплення передпліччя має більше косметичний, ніж функціональне значення, так як діти при самообслуговуванні і в школі зазвичай вважають за краще обходитися без протезів.

Паралічі м’язів кисті і пальців

Мляві паралічі м’язів кисті і пальців у дітей найбільш часто є наслідком поліомієліту, і в таких випадках вони зазвичай поєднуються з паралічами і парезами м’язів інших сегментів кінцівок.

Значно рідше в дитячому віці такі паралічі виникають в результаті інших захворювань або пошкоджень периферичної нервової системи (моно- або поліневрити, радикуліти, травма, і т. Д.).

Спастичні паралічі кисті і пальців у дітей виявляються в більшості випадків після менинго-енцефаліту або інших уражень центральної нервової системи, відомих під загальною назвою енцефалопатії.

Незалежно від етіології, характеру і різноманітності паралічу найчастіше бувають вражені розгиначі. Поразка згиначів зустрічається набагато рідше і буває значно менш вираженим, особливо при млявих паралічах після поліомієліту.

При млявих паралічах кисть і пальці під впливом тяжкості власної ваги і тракції згиначів звисають вниз, а в подальшому поступово розвивається згинальних контрактура кисті і пальців. Але в лучезапястном суглобі і пальцях зберігається можливість подальшого згинання, і діти в якійсь мірі можуть користуватися рукою ..

При спастичних паралічах кисть різко зігнута, II- V пальці щільно притиснуті до. Долоні, а I палець приведений і розташовується поперек кисті під притиснутими до долоні іншими пальцями.

Лікування. При спастичних паралічах лікування зазвичай не досягає великих результатів (див. «Загальна частина»). Терапія при млявих паралічах в більшості випадків дає хороші результати, іноді буває досить усунути контрактуру, щоб вже через 1-2 місяці після застосування теплових процедур, масажу, лікувальної гімнастики і носіння шини, що утримує кисть в розгинанні, досягти відновлення функції розгиначів, які перебували в стані «помилкового паралічу».

При повному паралічі розгиначів їх слід (після повного усунення контрактури) замінити пересадкою.

Для виконання цієї операції запропоновано дуже багато способів. Найбільш широке застосування отримала перехресна пересадка по Е. Ю. Остен-Сакену – Ю. Ю. Джанелідзе.

Ми підвішуємо кисть (тенодез) в легкому розгинанні на сухожиллі її короткого променевого розгинача, проведеного через канал в променевої кістки, і пересаджуємо (перехресно) сухожилля променевого згинача кисті на сухожилля розгиначів чотирьох пальців, а сухожилля ліктьового згинача – на сухожилля розгинача і абдуктора великого пальця . Кисть фіксується гіпсовою волярнон шиною (від кінчиків пальців до ліктьового суглоба) в положенні легкої гиперєкстензии на 3-4 тижні, після чого застосовують лікувальну гімнастику, масаж і теплові процедури. Користуватися шиною, що утримує під час сну кисть і пальці в положенні легкої гиперєкстензии, обов’язково протягом перших 5-6 місяців після операції.

При паралічі і згиначів кисті утворюється бовтається кистьовий суглоб. У таких випадках показано постачання Фіксаційні апаратом або тутором, що утримує кисть і пальці в легкій гиперєкстензии, що дозволяє користуватися пензлем дли опори і упору.

При наявності активних рухів пальців, навіть ослаблених, показана операція артродеза лучезапястного суглоба.

Найбільш простим і надійним способом цієї операції є спосіб А. А. Козловського: суглоб розкривається тильно-променевим розрізом по Лангенбека, і хрящової покрив суглобових поверхонь видаляється остеотомом і гострої ложкою.

Троакаром при середньому положенні передпліччя і легкої екстензіі кисті утворюють косою кістковий канал, що йде від зовнішнього кран метафиза променя, через його епіфіз, кістки зап’ястя і підстава V Метакарпальний кістки. В цей канал вбивають аутотрансплантат з crista tibiae (або гомотрансплантат).

Накладають шви на м’які тканини і шкіру і гіпсову пов’язку від кінчиків пальців до .середіни плеча, яка утримує кисть і передпліччя в доданому і зігнути в ліктьовому суглобі положенні під прямим кутом.

Через 2-3 місяці гіпсова пов’язка замінюється Фіксаційні апаратом, носіння якого необхідно до настання міцного кісткового анкілозу. Для підвищення функції пальців застосовують масаж і лікувальну гімнастику.

Операція артродеза лучезапястного суглоба особливо ефективна при базікати кистьовому суглобі внаслідок значного дефекту суглобових кінців кісток, наприклад після широкої резекції з приводу туберкульозу і т. П., Без ураження м’язів.

Класифікація, прояви та терапія лучелоктевого синостоза

Нерухоме взаімосращіваніе двох або декількох поруч розташованих кісткових структур за допомогою остеоткані має назву синостоза. Описаний процес буває як природженою, так і набутим. Поєднання кісток обумовлюється природними провокуючими факторами або різними патогенетичними явищами. Залежно від різновиду причини і вираженості зрощення підбирається в кожному випадку індивідуальним чином.

Однак, часто фізіологічно сформований синостоз не приносить жодних дискомфортних наслідків і не потребує корекції. До описаного явища не слід відносити процес зрощування кісткових структур в суглобових з’єднаннях – анкілоз, і нормальне остеосрастаніе після пошкодження цілісності (перелому).

Класифікація синостоз

В ортопедичній практиці є ряд видів синостоза. Виділяються різні його різновиди відповідно до виду провокуючого фактора, місцем розміщення, ступенем тяжкості хвороби. Найбільш велике розподіл синостоза з тимчасового фактору його розвитку:

вроджений;
придбаний.

Перший варіант виступає генетично зумовленим і формується внаслідок патологічного процесу в період внутрішньоутробного розвитку. Самий поширеним вважається радіоульнарний синостоз – лучелоктевой.

Він відноситься до рідкісних аномалій формування суглобового з’єднання, йому властиво кісткове зрощення проксимальних кінців променевої та ліктьової кісток.

При нормальному формуванні в місці локалізації розташовується сполучнотканинна мембрана, яка обумовлює малорухоме з’єднання кісткових структур.

А їх повне зрощення забезпечує досить сильне обмеження рухових актів в ліктьовому суглобовому з’єднанні. Зрощування дистальних закінчень виступає казуїстикою.

Найчастіше такий патологічний процес є двостороннім. У осіб чоловічої статі ця хвороба зустрічається досить рідко. У разі одностороннього пошкодження найчастіше наблдается поразку лівого суглобового з’єднання. Такий патпроцесс переважно комбінується з іншими аномаліями розвитку кінцівок (синдактилія, неповноцінний розвиток сегментів і ін.).

Природжений або набутий варіант може привести до формування ульнарного синдрому, т. Е, до розладу функціонування ліктьового нервового пучка. Такий хвороби властиво відчуття оніміння в кисті, обмеженість мобільності пальців, розвитком атрофічного процесу в м’язах, частими больовими відчуттями.

симптоматична картина

Нездатність виконання ротаційних рухових актів, відсутність пронируется і супинирует дій передпліччям.

Як правило, передпліччя перебуває в позиції пронації, а це, в свою чергу, позбавляє пацієнта можливості виконувати дії по вмивання, правильного утримання ложки, причісування, прання та ін.

Рухові акти в ліктьовому артрсоедіненіі зазвичай не зазнають будь-яких змін.

Протяжність сіностозірующего процесу різниться в кожному конкретному випадку – від одного-двох сантиметрів до значних величин, захоплюється іноді третину і більше променевої кісткової структури.

В ортопедичній практиці існує кілька типів лучелоктевого синостоза:

I – істинний вроджений. Представлений єдиним блоком з обох проксимальних кінців променевої та ліктьової кісткових структур, протяжність його буває від 2 до 10 см.
II – синостоз, що характеризується недорозвиненням головки променя або її вивих. Шийка кілька розширена, тіло деформоване за типом дуги, кісткові структури іноді бувають в повному обсязі розвинені, точка зрощування кісток розташовується нижче головки – біля метафиза і діафіза, має значну протяжність.
III – синостозирования зі зрощенням протягом верхньої 1/3 діафіза на тлі інтактною головки променя.

терапевтичний підхід

Вкрай необхідно почати терапію до досягнення малюком двох-трирічного віку. Призначають поетапні пов’язки з гіпсу, лікувальну гімнастику, масаж. Пов’язка накладається на зігнуту в лікті (кут 70 – 80 °) руку від підстави пальців до верхньої 1/3 плеча. Паралельно виконують коригування позиції в напрямку супинации. Терміни між заміною пов’язки – від 10днів до двох тижнів. Тривалість терапевтичних заходів становить від півроку до 10 місяців.

До шестирічного віку важливо проводити інтенсивні лікувальні фізупражненія, трудотерапию для формування компенсаторних рухових актів в суглобовому зчленуванні. У разі несвоєчасного лікування і наявності патологічного процесу 4-5 років використовується операція з подальшим застосуванням апарату Ілізарова, останній запобігає повторне зрощення кісток. Однак, така методика повинна супроводжуватися обов’язковою лікувальною гімнастикою з метою тренування м’язових груп.

Життєвий прогноз у будь-якому випадку після проведення хірургічного втручання вважається сприятливим.

Синостоз кісток скелета і хребта

Синостоз – безперервне зрощення кісток в єдиний блок, за допомогою утворення нової кісткової тканини. Продукування нових волокон може відбуватися на основі надхрящніци, окістя кісток або самих хрящів. Лікується консервативними методами або хірургічними.

Синостоз – один з видів безперервного з’єднання кісток (їх зрощення) за допомогою освіти нових кісткових тканин.

Анатомічно нормальними вважаються природні синостоза, що утворюються в різні періоди життя людини (наприклад, зрощення кісток крижів і таза у дорослих та ін.). Патологічні зрощування можуть протікати практично безсимптомно, мати різні наслідки (в залежності від локалізації), а в деяких випадках навіть нести безпосередню загрозу для життя пацієнта.

Синостоз не слід плутати з анкілозом (зрощення декількох кісток в суглобовому зчленуванні) або консолідацією (посттравматичний зрощування осколків кісток).

Діагностику патологічного зрощення кісток, лікування хребта здійснює ортопед, травматолог або лікар вертебролог.

Окостеніння і зрощування скелета може бути декількох видів:

На основі мезенхіми (зародкова сполучна тканина, що складається з клітин мезодерми). Процес утворення кісткових тканин відбувається за участю надхрящніци, потім окістя кістки (окостеніння проходить по черзі, спершу перша, потім друга).
На основі хрящових тканин (щільні і пружні з’єднувальні волокна, що відрізняються від кісток тим, що не несуть в собі ні нервових закінчень, ні кровоносних судин). Хрящі покривають торцеві частини кісток, утворюючи суглобову поверхню, або з’єднують кісткові утворення у вигляді прошарків, як наприклад, міжхребцеві диски в хребті, лікування зрощування і окостеніння яких досить тривалий і трудомісткий процес. Будівельними матеріалами для відновлення хрящової тканини служать: хондротін сульфат і глюкозамін. Вони сприяють відновленню структури суглоба, еластичності його поверхні, обсягу, можуть знімати больові відчуття, викликані гіпермобільністю або артрозом, посилити дію протизапальних засобів.

різновиди синостоз

фізіологічний

Нормальне природне зрощення кісток скелета у міру дорослішання людини.

У зародковому і дитячому віці при остеогенезі (процес формування і розвитку кісткових тканин) більшості кісток скелета спочатку утворюються хрящові моделі, а вже потім вони заміщаються кістковими волокнами.

Так після третього місяця ембріонального розвитку у плода починають костеніти трубчасті кістки, до першого року життя дитини закривається велике тім’ячко, клиновидний і задній біля основи черепа.

Між 5-14 роками протікає стрімке окостеніння різних кісток скелета, до 20 років замінюються кістковою тканиною верхні кінцівки і лопатки. Приблизно до 23 років повністю костенеют складові нижніх кінцівок (гомілкові кістки, таз і ін.).

У 25 років закінчується остеогенез грудини, ключичних кісток, хребта, всі процеси окостеніння практично припиняються.

Патології анатомічного синостоза в більшості випадків пов’язані зі збоями в роботі ендокринної системи, характеризуються прискореним або навпаки уповільненим ростом кісткової маси (наприклад, карликовість, інфантилізм, захворювання Кашина-Бека або Бланта).

природжений

Неприродне зрощення кісток, що є наслідком аплазії (відсутність або недорозвинення будь-якого органу) або гіпоплазії (недорозвинення тканини органу або самого органу, пов’язані з порушенням ембріонального розвитку) сполучних тканин.

Найчастіше вроджене зрощення відзначається між ліктьової і променевої кістками верхніх кінцівок, рідше фаланг пальців стопи або зап’ястя, кількох нормально розвинених ребрових дуг.

До патології вроджених синостоз відноситься і передчасне закриття джерелець, і з’єднання черепних швів.

Повний синостоз або блокування декількох хребців спостерігається при рідкісної аномалії розвитку хребта – хвороба Кліппеля-Фейля (локалізується в шийному і верхнегрудном сегменті) при якій у пацієнта відзначається дуже коротка, практично нерухома шия.

Патологічний синдром передається за спадковим аутосомно-домінантним типом і може викликати необхідність лікування викривлення хребта (сколіозу, кіфозу, кіфосколіозу), супроводжується розщепленням хребта, аномаліями розвитку скелета, патологіями розвитку нирок, серця, легенів та ін.

У зрілому віці таку ізольовану патологію зазвичай ускладнює і доповнює необхідність лікування спондильозу хребта.

посттравматичний

Зрощення прилеглих кісток в результаті їх травматичного пошкодження (окістя, безпосередньо губчастого речовини або пластини епіфізарного хряща). Патогенез з’єднання заснований на фізіологічних процесах кісткоутворення після переломів або оперативних втручань.

Найчастіше відзначається зрощення кісток гомілки, передпліччя обумовлене зближенням осколків цих кісток в області травмування. Наприклад, перелом зі зміщенням променевої та ліктьової кістки, і їх зближення призводить до синостоз, так як пошкоджена окістя активізується і починає продукувати нову кісткову тканину, що заповнює всі щілини.

Блокування частини хребта відбувається як результат окостеніння поздовжніх зв’язок після крайових переломів або підвивихів тіл хребців. Діагностувати посттравматичний синостоз дозволяють рентгенографические знімки, а оперативне лікування проводиться, тільки якщо заблокований ділянку сильно обмежує рухливість в суміжних суглобах.

Резекцію (видалення) частини кісткової тканини проводять з імплантацією прокладки з біологічних або синтетичних волокон між суміжними кістками. Таким чином, для запобігання рецидивам і з метою грамотного лікування свіжих переломів необхідно точно репозіціровать уламки кісток, а також застосовувати атравматичні методи репозиціонування.

штучний

Створюється спеціально (оперативним шляхом) для зрощування кісток. Найчастіше застосовується для з’єднання гомілкових кісток, усунення дефектів великогомілкової кістки, для лікування вроджених або посттравматичних хибних суглобів.

Хірургічне сіностезірованіе може бути використано в тих випадках, коли через великі рубцевих процесів або великих кісткових дефектів втручання безпосередньо в самій зоні пошкодження загрожує відмиранням м’яких тканин (некрозом) або утворенням запальних вогнищ.

Інші вторинні патологічні зрощування кісток можуть утворюватися внаслідок прогресування остеомієліту (гнійно-некротичні процеси, що розвиваються в кістках і кістковому мозку з ураженням навколишніх їх м’яких тканин), специфічних інфекцій (наприклад, туркулеза, бурцелеза, черевного тифу), дегенеративно-дистрофічних змін в організмі ( наприклад, при лікування остеохондрозу).

прояви захворювання

Неврологічні прояви у пацієнтів з сіностознимі аномаліями залежать від супутніх порушень в м’язово-зв’язкового апарату, кровоносних судинах, нервових закінченнях, м’яких тканинах і епідуральному просторі.

Як правило, патології супроводжуються нестабільністю хребців, швидким приєднанням і прогресуванням дегенеративно-дистрофічних змін в довколишніх рухових зчленуваннях, лікуванням стенозу хребетного каналу або корінцевих каналів, стійкими викривленнями самого хребетного стовпа, порушенням рухових стереотипів.

У деяких випадках відзначається відсутність больових синдромів в спині або локальних ділянках патологічного зрощення, рухові функції хоч і обмежуються, але без явно вираженого мишечнотоніческого напруги.

У дитячому та юнацькому віці синостоз можуть спровокувати навіть невеликі травматичні ушкодження хребта, потім уповільнені процеси раптово загострюються в зрілому віці після перенапруги фізичного або емоційного, вірусної інфекції або переохолодження.

У більш зрілому віці (приблизно 50-60 років) у пацієнтів починають виявлятися симптоми судинної недостатності вертебрального і церебрального басейнів, атеросклеротична дисциркуляцію.

Деформації і травматизації артерій, розташованих в шийному і верхнегрудном ділянці хребта відбуваються в результаті їх компресії новими кістковими утвореннями і остеофітами.

Дуже великий ризик виникнення мієлопатії (запалення спинного мозку) або викликаної необхідності лікування спонділоатроза хребта (запалення міжхребцевих суглобів).

лікування захворювання

Методи лікування синостоза залежать від ступеня пошкодження (зрощення) кісткових тканин, локалізації патологічного процесу і ступеня його занедбаності.

Консервативне лікування хребта, як правило, складається з ЛФК, масажів, фізіотерапевтичних процедур, при необхідності медикаментозного курсу, корсетотерапії, використання підтримуючих пристосувань (гіпсових пов’язок, милиць, опорної тростини та ін.).

Вроджені аномалії вимагають терапії з перших днів народження дитини і так само складаються з масажу, спеціалізованих вправ і розтяжок. Тривалість лікування вимагає певного завзятості і терпіння самого пацієнта або його батьків (якщо патологія вроджена).

Оперативна корекція патологічного ділянки проводиться, тільки якщо консервативні методи тривалий період не приносять очікуваного результату, хворий страждає від нестерпних болів, існує загроза його життю або працездатності внутрішніх органів. У цьому випадку використовують стабілізуючі системи, імплантати, прокладки, апарати Ілізарова та інші технічні пристосування.

Медико-соціальна експертиза – Вроджені аномалії (вади розвитку) і деформації верхньої кінцівки

Інші дефекти, що скорочують верхню (ІІ) кінцівку (і) Q 71.8.

Дефект, який вкорочує верхню кінцівку неуточнений Q 71.9.

Вроджена поздовжня (осьова) ектромелія верхньої кінцівки

Аксіальна ектромелія – недорозвинення або відсутність як дистальної, так і проксимальної (ближній до тулуба) частин кінцівок.

Значне недорозвинення майже всіх сегментів ураженої кінцівки, переважно за рахунок дистальних її сегментів.

Аплазія плечової кістки в ізольованому вигляді зустрічається вкрай рідко; порочні всі сегменти плече, передпліччя, кисть. Виділяють наступні варіанти недорозвинення:

– плечовий суглоб в основному розвинений правильно, руху в ньому в повному обсязі; плече і передпліччя представлені однією, яка злилася з двох, кісткою, загальна довжина якої приблизно відповідає довжині нормального плеча; до кінця «плеча» прилягає кисть, частіше недорозвинена, представлена 2-4 променями; збережені досить активні рухи в місці їх з’єднання;
– плечовий суглоб в основному розвинений правильно; плече і передпліччя представлені однією злилася з двох кісткою, часто є кутова деформація в місці їх злиття; загальна довжина значно більше довжини нормального плеча; кисть недорозвинена, представлена 1 2 променями, часто знаходяться в загальному мягкоткание футлярі;
– плечовий суглоб в основному розвинений правильно; плечова кістка незначно вкорочена, ліктьова кістка різко недорозвинена; загальна довжина відповідає довжині нормального плеча; до внутрішньої поверхні дистального відділу «плеча» прилягає різко недорозвинена кисть, представлена 1 2 променями;
– плечовий суглоб і плечова кістка розвинені нормально; дистальний відділ представлений одним променем, сочленяющимся з плечової кісткою під гострим кутом; між передніми поверхнями плеча та передпліччя в області ліктьового згину відзначається наявність шкірного «вітрила» (птерігіума) з різним ступенем дефіциту м’яких тканин.
Клінічні ознаки: функція схвата порушена повністю або можлива збереженими пальцями кисті; дисплазія ліктьового суглоба і порушення його функції (частіше розгинання); злиття плечової кістки з однієї з кісток передпліччя; згинальних контрактура в ліктьовому суглобі під гострим кутом; наявність шкірного вітрила (птерігіума) в області ліктьової складки; гіпоплазія плеча, передпліччя, асиміляція однієї з кісток передпліччя, відсутність іншої (частіше променевої); недорозвинення кисті, яка представлена 1-3 променями з частково збереженою функцією схвата; гіпотрофія, недорозвинення м’язів, можливо різке вкорочення верхньої кінцівки, переважно за рахунок передпліччя і плеча (загальна довжина недорозвиненою кінцівки може відповідати довжині нормального плеча).

Необхідні обстеження і строки направлення на МСЕ (див. Амелія), дані рентгенологічного обстеження: рентгенограми всій недорозвиненою і здорової кінцівок із захопленням плечових суглобів, хребта.

Критерії інвалідності: стійкі помірні порушення нейром’язових, скелетних і пов’язаних з рухом функцій (статодинамических) і порушення, обумовлені фізичним зовнішнім потворністю (сумарно помірні), що призводять до обмежень самообслуговування, самостійного пересування (у маленьких дітей, які пересуваються способами відмінними від ходьби), спілкування , навчання, що визначають необхідність соціального захисту дитини.

Кількісна система оцінки ступеня вираженості стійких порушень функцій організму людини в процентах проводитися з посиланням на Примітка до пункту 13 Програми та на пункт 4 Класифікацій і критеріїв.

Порушення функцій організму залежать від комбінації дефектів, наявна кількісна система оцінки скрутна для виділення максимального відсотка, так як виявляється недорозвинення всіх сегментів кінцівки.

Експертно значущими клініко-функціональними факторами можуть бути варіант і ступінь недорозвинення, відсутність кісток або їх недорозвинення, злиття кісток, стан суглобів (плечового, ліктьового, променево), наявність контрактур, функціональність кінцівки.

При двосторонньої патології ступінь порушень функцій вище, ніж при односторонній.

Умовно порушення функцій розцінюються від помірних до виражених, виходячи з сумарної оцінки ступеня порушення здоров’я у відсотках, в залежності від наявних порушень (до 80%).

Виражені порушення встановлюються при різкому вкороченні верхньої кінцівки, (загальна довжина недорозвиненою кінцівки дорівнює довжині нормального плеча), що відповідає ампутації руки на рівні плеча або виокремлення в ліктьовому суглобі (60%), наявності обмеження рухливості суглоба або його нестабільності (10%).

Відсутність пальців II до V з п’ястно кістками на обох руках (п. 13.6.3.50) призводить до виражених порушень функцій до 80%.

Помірні порушення встановлюються при відсутності трьох пальців з включенням великого пальця, II + III + IV (40%) і обмеження руху в ліктьовому суглобі помірно вираженому ступені – зокрема, згинання в поєднанні з обмеженням ротації передпліччя (10%).

Також помірні порушення можуть спостерігатися при анкілоз ліктьового суглоба у функціонально невигідному положенні, відсутності обертального руху передпліччя (50%) і / або наявності різних деформацій кисті та передпліччя (10%).

Кодування функціонування по МКФ: порушення структур: s730.4 2 часткова відсутність верхньої кінцівки; порушення функцій: функцій суглобів і кісток b710-b729; функції м’язів b730-b749; рухових функцій b750-b789.

Рекомендації по реабілітації в ІПР дитини-інваліда.

Медична реабілітація :

відновна терапія з перших тижнів життя дитини:
масаж загальний, з акцентом на недорозвинену кінцівку і відповідну половину тіла;
електрофорез з еуфіліном на комірцеву зону;
теплолікування (парафін, озокерит) у вигляді аплікацій від кінчиків пальців до верхньої третини плеча;
лікувальна фізкультура – розробка рухів у великих суглобах руки, в пальцях кисті.

Реконструктивна хірургія з 6-8 міс .:

усунення згинальної контрактури в ліктьовому суглобі методом шкірної пластики;
усунення згинальної контрактури в ліктьовому суглобі з допомогою дистракційного апарату;
реконструкція пальців кисті для поліпшення функції схвата, відновлення I променя.

Санаторно-курортне лікування показано як етап відновного лікування. Протезування і ортезування з перших тижнів життя дитини:

протезування верхньої кінцівки протезом плеча, протезом передпліччя складне, індивідуальне і атиповий;
ортезування верхньої кінцівки за допомогою шини і / або тутора на етапах медичної реабілітації (для корекції деформацій). Динамічне спостереження лікаря-ортопеда 1 раз в 6 місяців до закінчення росту.

Технічні засоби реабілітації . Вибір їх залежить від можливостей хірургічної корекції, величини укорочення недорозвиненою кінцівки. Можуть бути рекомендовані протези плеча, передпліччя (після хірургічного лікування) з індивідуальною підгонкою приймальні гільзи протеза, атипові:

протез плеча косметичний, призначається з 6-8 місяців; протез плеча активний, призначається з 3-х років; протез плеча робочий з насадками для самообслуговування, призначається індивідуально, з 4-х років;
чохол на куксу плеча бавовняний;
протез передпліччя косметичний, призначається з 6-8 місяців; протез передпліччя активний, призначається з 2-х років; протез передпліччя робочий з індивідуальними насадками для самообслуговування, призначається з 4-х років.
чохол на куксу передпліччя бавовняний;
тутор на передпліччі, тутор на ліктьовий суглоб, тутор на всю руку;
ортез-шина (не входить в список державних гарантій);
косметична оболонка на протез верхньої кінцівки;
пристосування для надягання сорочок, пристосування для надягання колгот, пристосування для надягання шкарпеток, пристосування (гачок) для застібання гудзиків, захоплення для утримання посуду, захоплення для відкривання кришок, захоплення для ключів;
комплект функціонально-естетичної одягу для інвалідів з парної ампутацією верхніх кінцівок;
взуття ортопедичне для без (дво) рукіх, наприклад, із заміною шнурків на липучки і т.д .; не входить в державні гарантії забезпечення;
пара шкіряних або трикотажних рукавичок на протез верхньої кінцівки; шкіряна рукавичка на утепленій підкладці на кисть збереглася верхньої кінцівки;
іграшки, тренажери для формування дворічного схвата, для формування навичок самообслуговування (прийняття їжі, зав’язати шнурки, застебнути гудзики та ін.); не входить в державні гарантії забезпечення; виконавцем даного заходу в ІПР дитини-інваліда записується сам інвалід або його законний виконавець.

Плечелучевой синостоз Q87.2. Природжений плечелучевой синостоз

Плечелучевой синостоз (синдром Keutel і співавт., 1970) – вроджений дефект, обумовлений порушенням диференціації кістково-суглобового апарату руки і характеризується вираженим укороченням верхньої кінцівки, в основному за рахунок передпліччя, злиттям (синостоз) плечової і викривленої променевої кісток (відсутністю ліктьового суглоба) , недорозвиненням або відсутністю ліктьової кістки, аплазією від одного до чотирьох променів кисті, значним недорозвиненням м’язів (гіпоплазія або аплазія двоголового м’яза). Передпліччя зазвичай розташовується під кутом від 170 до 110 ° відкритим ззаду по відношенню до плеча. Кисть має від одного до чотирьох променів.

Описано поєднання плечелучевая синостоза з мікроцефалією, потиличних менінгоцеле, колобома і мікрофтальмія.

В одній третині випадків спостерігаються і інші аномалії розвитку кістково-м’язової системи: вивих в тазостегнових суглобах, аномалії розвитку колінних суглобів, клишоногість, полідактилія, синдактилія, деформація Маделунга, слабкість зв’язкового апарату, гіпоплазія першого пальця кисті, зрощення кісток зап’ястя, а також може спостерігатися ураження серця, нирок, нервової системи і шлунково-кишкового тракту. Тип успадкування – аутосомно-рецесивний.

По виду злиття виділяють три основні форми в залежності від зони синостоза: I – з конкресценціей кісток плеча та передпліччя; II – з асиміляцією ліктьової кістки; III – з асиміляцією обох кісток передпліччя (Мінькін А.В., 2005).

Класифікація за ступенем тяжкості: мінімальна – незначне вкорочення верхньої кінцівки, наявність променевої та ліктьової кісток і синостоз променевої і плечової кісток, мінімальна ступінь вираженості вад розвитку кисті); середня – наявність обох кісток передпліччя, значна недорозвинення ліктьової кістки, відсутність ліктьового суглоба і дугоподібна деформація кінцівки з кутом відкритим назад, велика ступінь вираженості вади розвитку кисті; максимальна – значний ступінь укорочення передпліччя, практично повна відсутність ліктьової кістки, плечелучевой синостоз, важкі пороки кисті.
Клінічні ознаки: функція схвата різко порушена; дисплазія плечового суглоба; синостоз між променевої (єдиною) і плечовий кістками; відсутність рухів в ліктьовому суглобі; разгибательная контрактура в ліктьовому суглобі; значне скорочення ураженої кінцівки (за рахунок плеча та передпліччя); зменшення кількості пальців кисті.
Необхідні обстеження і строки направлення на МСЕ (див. Амелія), дані рентгенологічного обстеження: рентгенограми недорозвиненою і здорової кінцівок із захопленням плечових суглобів, хребта
Критерії інвалідності: стійкі помірні порушення нейром’язових, скелетних і пов’язаних з рухом функцій (статодинамических) і порушення, обумовлені фізичним зовнішнім потворністю (сумарно помірні), що призводять до обмежень самообслуговування, самостійного пересування (у маленьких дітей, які пересуваються способами відмінними від ходьби), спілкування , навчання, що визначають необхідність соціального захисту дитини.