Груди «шевця», або увігнута груди – часто зустрічається аномалія розвитку грудного відділу скелета. У більшості випадків вона вроджена. Тому з самого народження рекомендується ретельно стежити за здоров’ям немовляти. У разі перших ознак патології необхідно негайно звертатися за допомогою до лікаря-ортопеда.
Чим старшою стає дитина, тим швидше прогресує аномальне розвиток грудної клітини. Патологічний процес впливає на роботу прилеглих органів. Як наслідок, порушується нормальний кровообіг, розташування і ритм серця, дихальні функції, що може негативно відбитися на самопочутті.
Воронкоподібна деформація грудної клітини
Деформація грудної клітки – порушення в її розвитку у вигляді воронкоподібного западання грудини, яке відзначається порушеннями в роботі серцево-судинної і дихальної системи.
Це аномальне розвиток було вперше описано в 1600 році. Перша операція по виправленню була проведена в 1899 році, в Європі.
На фотографії показано вроджене воронкообразное викривлення грудної клітини у дитини.
причини патології
Порушення такого типу найчастіше буває вродженим. Вчені сходяться на чотирьох варіантах розвитку захворювання, заснованих на порушеннях розвитку ембріона. Перерахуємо причини лійкоподібної форми грудей у грудничка:
- Дефектне формування хрящової і кісткової тканини (ребер, грудини) у ембріона. У місцях зростання кісток виникають порушення. Потім спостерігається відставання в розвитку кісток скелета.
- Аномалія розвитку діафрагми, особливо в ділянках, де прикріплюються ребра. В результаті реберний каркас приймає неправильну форму: м’язовий шар грудної клітини затягує у воронку. Цей процес згодом порушує фізіологічно правильне будова тулуба.
- Неправильне положення плода в період вагітності, через якого виникає тиск на грудну клітку. Причиною зазвичай служить маловоддя.
- Зараження, шкідливі речовини або абсцеси в утробі матері, через які відбуваються деструктивні порушення в скелеті плода.
ступеня деформації
Ступінь складності хвороби залежить від глибини западини і порушень в положенні серця. За створеної Н. Кондратіним класифікації розрізняють 3 ступеня:
- I ступінь характеризується глибиною менше 2 см, без зміни правильного положення серця;
- II ступінь ставлять при наявності западини розміром до 4 см, серце при цьому зміщений на кілька сантиметрів;
- III ступінь діагностують при утворенні западини більше 4 см зі зміщенням серця на 3 см і більше.
На фото представлена ВДГК I ступеня.
Патологія форми грудної клітини (ВДГК) класифікується фахівцями за характером, формою, впливу на прилеглі органи.
За формою ВДГК буває:
- симетричним;
- асиметричним;
- плоским плоско-вороночним.
За характером деформації ділиться на:
- типовий;
- сідлоподібний;
- гвинтоподібний.
За присутності ушкоджень в прилеглих органах або системах:
- компенсовані;
- декомпенсовані;
- субкомпенсовані.
Для оцінки проведеного лікування українські фахівці використовують індекс Гіжицький. Отримують його з допомогою поділу мінімальної відстані між задньою стороною хребта і задніми контурами грудини на найбільший показник такого відрізка.
В результаті отримуємо: показник менше одиниці відповідає першого ступеня захворювання, показник від 0,5 до 0,7 – другий, а менше 0,5 – третього ступеня захворювання. Можливий розвиток і четвертого ступеня захворювання при найменшому або негативному показнику.
Одна з найпоширеніших і повних класифікацій для визначення масштабу проблеми і її лікування:
- Тип 1А – типове симетричне поглиблення.
- Тип 1Б – плоске симетричне з широким контуром.
- Тип 2А (1) – гвинтоподібний тип з несиметричним поглибленням.
- Тип 2А (2) – несиметричний тип з широким контуром.
- Тип 2А (3) – патологія несиметричного типу з широким і глибоким поглибленням з великою площею, що пролягає від ключиці.
симптоматика
Найбільш помітний симптом розвитку дефекту лійкоподібної грудної клітини – западина в грудній клітці. Не завжди ця патологія проявляє себе відразу, як тільки немовля з’явилося на світ.
Нижче наведені симптоми, які вказують на розвиток відхилень в кістковій і хрящовій тканині грудної клітини:
- Поява грижі в області діафрагми.
- Слабка імунна система.
- Проблеми з кровообігом і аритмія.
- Відхилення в роботі серцевого м’яза і легенів.
- Спазми бронхів.
- Зміни нормального психічного стану.
Важливо . У разі прояву одного і більше ознак необхідно звертатися до лікаря за консультацією.
Методи діагностики ВДГК
Для проведення правильного і результативного лікування пацієнти з дефектом грудної клітини проходять діагностику. Це необхідно для визначення ступеня і типу деформації, локалізації патології і порушень в роботі суміжних з цією областю органів.
Обов’язково проводиться торакометрія. В ході діагностики визначаються параметри западини і обчислюється індекс зміни грудної клітини.
Крім того, фахівцями призначається МРТ (магнітно-резонансна томографія) і рентген . З їх допомогою перевіряють стан органів, їх розташування, порушення внаслідок патології.
При значних деформаціях внутрішніх органів хворого направляють до кардіолога і пульмонолога. Фахівці проводять ряд досліджень, в тому числі електрокардіограму для виявлення ступеня порушень в роботі органів і мінімізації ускладнень.
Для діагностики дефектів органів і хрящових, кісткових структур використовується ультразвукове дослідження. Для повноти картини проводиться поздовжнє і поперечне сканування організму.
Важливо . Важливо оцінити і ЖЕЛ (життєву ємність легенів), так як у більшості пацієнтів страждають органи дихання. Від цього погіршується самопочуття, знижується імунітет. Близько половини всіх пацієнтів з сильним викривленням грудної клітини мають суттєві відхилення від норми ЖЕЛ.
лікування патології
У медичній практиці передбачено два підходи до лікування ВДГК.
безопераційний метод
Лікування передбачає заняття фізкультурою, проходження курсу масажу, плавання, фізіотерапію, процедури по збагаченню клітин організму киснем (прийом коктейлів, знаходження в спеціальній барокамері). Такі заходи проводяться для зміцнення м’язів, запобігання подальшої деформації, поліпшення постави і збільшення ЖЕЛ.
При перших ознаках захворювання або підозри на наявність патології можливе лікування лійкоподібної деформації грудної клітки у дітей без операції. Немовлятам в перший рік їх життя призначають курс масажу. Для поліпшення результату необхідно 10-12 курсів такої терапії.
Дітям старшого віку рекомендуються невеликі фізичні навантаження. Серед найдієвіших вправ «місток», інші вправи з прогинами хребта, «велосипед», можна використовувати м’яч для фітнесу, гімнастичну палицю.
Метод хірургічного втручання
У більшості ситуацій, що вимагають оперативного втручання, операції проводяться у пацієнтів до 10 років, щоб з роками грудна клітка приймала правильну форму і пропорції. Крім цього, хірургічне втручання допомагає запобігти розвитку порушень хребта в більш пізньому віці, таких як: кіфоз, сколіоз і т.д.
Показаннями до термінового втручання служить зростання деформації органів і порушення в роботі дихальної та серцево-судинної системи. В інших випадках операцію проводять, щоб усунути зовнішній косметичний дефект. У такому випадку важливо заздалегідь прорахувати всі ризики, пов’язані з втручанням в організм.
Операції для усунення ВДГК діляться на дві категорії:
- паліативна . Для підтримки грудної клітини в правильному положенні хворого вшивають силіконові протези. Такий метод призначається дорослим дітям з I або II ступенем викривлення для того, щоб виключити можливість відшарування протеза;
- радикальна . Цей вид втручання призначають при патологіях II, III ступеня, також через явного сколіозу. В грудну клітку встановлюють фіксатор, попередньо зробивши розріз в області ребер.
Ускладнення і наслідки
Після закінчення хірургічної операції пацієнта переводять в реанімацію. Там вводять в медикаментозний сон. У перший час спостерігається дихальна недостатність. Часто відбуваються ускладнення у вигляді западання язика, скупчення крові і повітря в плевральній порожнині. Іноді дихальні шляхи заповнює слиз.
Для полегшення стану хворого і запобігання важчих наслідків прописують інгаляції. Далі направляють на лікувальну фізкультуру, курс масажу і дихальну гімнастику.
Важливо . При будь-якій складній операції є ймовірність виникнення рецидивів. Патологія грудної клітини не виняток. Прояв ускладнень пов’язано з віком, ступенем ВДГК і супутніми хворобами.
висновок
Своєчасне звернення до фахівця допоможе уникнути ряду негативних наслідків для здоров’я дитини, підлітка і дорослої людини. Кваліфікований лікар направить на аналізи, проведе відповідне обстеження, щоб підібрати підходящий спосіб лікування.
При першого ступеня захворювання рекомендується лікувальна фізкультура і масаж. При сильних больових відчуттях і скруті в нормальному функціонуванні внутрішніх органів передбачено проведення операцій.
Воронкоподібна деформація грудної клітки у дітей: 7 причин, 4 симптому, 2 методу лікування
Воронкоподібна грудна клітка (pectus excavatum) – це один з видів її деформації, при якому відбувається западання будь-яких відділів грудини і ребер всередину. Хлопчики страждають патологією в 5 разів частіше, ніж дівчатка. За деякими даними в України 0,6-2,3% дітей, що мають дефект.
Колись дефект позначали не інакше як «грудьми шевця». У давні часи деяким хлопчикам з дитинства доводилося працювати шевцями. Для зручності забивання цвяхів в підметки дітлахи з силою притискали до грудини п’яту перевернутого чобота. В результаті в тій утворювалося вдавлення, нагадує воронку.
Часи, коли дітей примушували до праці, пройшли, однак «груди шевця» продовжує зустрічатися. Значить, причина криється в чомусь іншому.
Основні причини
Точної причини формування воронкоподібного дефекту не знає ніхто. Передбачається, що хвороба носить сімейний характер в 40% випадків. Іноді така аномалія виникає в сім’ї спонтанно, тобто не спостерігалася ні у кого з найближчих родичів раніше.
В основі виникнення деформації ребер і грудини лежить мутація генів, які відповідають за вироблення колагену і білків сполучної тканини. Ці компоненти входять до складу хрящової частини ребер і грудини. В результаті відбувається зміна їх структури, яке сприяє деформації.
У більшості випадків воронкообразная грудна клітина не є єдиним пороком розвитку. При виявленні даної деформації важливо обстежити дитину на наявність вад розвитку внутрішніх органів. Нерідко вона поєднується з пороками серця: аневризмою аорти і пролапсом (провисання) мітрального клапана серця.
Воронкоподібна деформація грудної клітини може бути одним з численних ознак генетичних хвороб:
- синдромів Марфана, Елерса-Данлоса, Нунан, Тернера,
- недосконалого остеогенезу.
При синдромі Марфана крім деформації грудної клітини є аномалії розвитку інших кісток. Обов’язково виявляється патологія органів зору, аневризма (розширення аорти).
Синдром Елерса-Данлоса включає в себе особливість будови шкіри, при якій остання має схильність до перерастяжению, витончення, крихкості. Суглоби гіперподвіжность, «розбовтані». Практично у всіх дітей формується викривлення хребта – сколіоз.
Діти з синдромом Нунан страждають низькорослістю. По бічних поверхнях шиї формуються так звані «крилоподібні складки» шкіри. Визначаються деформації грудної клітки і хребта.
Часто малюки мають розумову відсталість. Прояви синдрому Тернера схожі на прояви синдрому Нунан. Відмінність в тому, що синдром Тернера виявляється тільки у дівчаток, а розумова відсталість для нього не характерна.
Воронкоподібна грудна клітка часто є проявом дисплазії сполучної тканини .
Всі перераховані вище захворювання є спадковими і складають диференційовану форму дисплазії.
Існує також недиференційована її форма, коли клінічні симптоми не відповідають жодному захворюванню, наприклад, у дитини є деформація грудної клітки і гіперподвіжность суглобів.
Крім спадковості, воронкообразная грудна клітка може сформуватися після травм, опіків, операцій. У таких випадках вона буде вважатися придбаної.
Грудна клітка являє собою каркас, «будиночок» для легких, серця, стравоходу, який складається з кісток, м’язів, шкіри. Будь-яка травма даних структур може перешкоджати нормальному будова грудної клітини, перешкоджати її росту і сприятиме формуванню деформації.
Дефіцит вітаміну Д3 , кальцію згубно позначаються на розвитку кісток. Вони стають м’якими і податливими, що теж сприяє формуванню деформації.
Зсередини, до нижньої частини грудної клітки, кріпиться діафрагма. Вона являє м’яз, яка розділяє грудну і черевну порожнину, бере участь в акті дихання. Діафрагма інервується нервовими корінцями, що проходять між 3-м і четвертим шийними хребцями.
Є думка, що при родової травми може призвести до пошкодження даних хребців і корінців. В результаті діафрагма втрачає свій тонус, стає в’ялою. Деякі фахівці також відносять таку особливість до причин появи деформації.
При воронкоподібному дефекті відбувається вдавлення ребер і грудини всередину грудної порожнини, яке представляє собою ямку в центральній частині грудної клітини. Ребра і грудина при цьому деформовані.
Передня частина ребер, яка кріпиться до грудини, у малюків представлена хрящової тканиною. Та й грудина у малюків складається з неї ж. У ребрі кілька зон зростання, за рахунок яких воно збільшується в розмірах.
Хрящова тканина з дефектним будовою більш податлива, тому і відбувається як би втягнення всередину грудної клітини, з формуванням воронки. Сприяє її формування також м’язова слабкість, коли м’язи не здатні утримати грудну клітку в правильному положенні. Різні рубцеві дефекти заважають нормальному росту грудної клітини, сприяючи деформацій.
Недосконалий остеогенез відноситься до диференційованої формі дисплазії сполучної тканини. У малюків з даним захворюванням є особливості будови кісткової тканини, внаслідок чого відбуваються часті переломи. Через це часті деформації кісток, в тому числі і грудної клітини.
Слід почати з того, що деформація грудної клітини може бути лійкоподібної і килевидной.
- Воронкоподібна грудна клітка, як сказано вище, формується за рахунок западання ребер і грудини всередину грудної клітини, зовні нагадуючи воронку.
- Килевидная деформація грудної клітки відрізняється тим, що грудина, навпаки, випирає вперед, а ребра кріпляться до неї вертикально. Зовні деформація нагадує виступ – кіль.
Як вже говорилося, всі деформації бувають вродженими , тобто дитина вже народжується зі зміненою грудною кліткою і набутими в результаті травм, нестачі вітамінів і інших чинників.
Воронкоподібна деформація ділиться на симетричну і асиметричну . При симетричній деформації воронка має більш-менш рівні обриси, права і ліва половини грудної клітини однакові. Асиметрична деформація має на увазі зміщення воронки більше в праву або ліву сторону.
За глибиною воронки деформація ділиться на 3 ступеня . При першого ступеня глибина воронки не більше 2-х см. Вона не впливає на роботу внутрішніх органів. 2-й ступінь має на увазі глибину воронки 2-4 см. Починається зсув внутрішніх органів. Небезпеку становить деформація з глибиною воронки більше 4-х см, тому що вона ускладнює нормальну роботу серця і легенів.
Основні клінічні прояви
Воронкоподібна деформація грудної клітки – одне з небагатьох захворювань, яке можуть визначити у дитини самі батьки. Зазвичай вона добре помітна і розпізнається рано. Як правило, це єдиний симптом у дітей до 8-12 років.
Грудна клітка у немовлят і дітей молодшого віку має гарну рухливість і еластичність, тому деформація у таких дітей може залишатися тільки косметичним дефектом і ніяк не впливає на якість життя.
При важких зміни зі значним западением грудини і ребер, асиметричних деформаціях страждає функція внутрішніх органів. Стискаються серце і легені.
З’являються такі симптоми.
- Погана переносимість фізичних навантажень і підвищена стомлюваність через брак кисню і здавлення серця.
- Часті простудні захворювання з явищами бронхітів через стискання легенів, порушення дихання, застою в них мокротиння.
- Задишка, кашель.
- Болі в грудній клітці.
Ближче до підліткового віку грудна клітина втрачає колишню рухливість, тому деформація, довгий час перебуває в стабільному стані, починає прогресувати. Крім того починається бурхливий ріст всіх систем організму дитини. Тому крім посилення косметичного дефекту, можуть з’явитися всі перераховані вище симптоми.
Ускладнення лійкоподібної деформації грудної клітини
Ускладнення виникають при значному зниженні обсягу грудної клітини за рахунок деформації грудини і ребер. Серце, великі судини, легені стискаються кістками. Їм не вистачає місця для повноцінного виконання своїх функцій.
При глибокому вдавлення грудини легені не можуть повністю розправитися під час вдиху. Отже, організм дитини недоотримає кисень, порушується його доставка до працюючих м’язів. Це призведе до поганої переносимості фізичних навантажень, задишка.
Якщо легені не будуть повністю розправлятися під час вдиху, то в них посилюються застійні явища, що веде до повторних бронхітів і пневмоній.
Внаслідок деформації ребер і грудини стискається серце. Вони зміщують «насос організму» назад і в ліву сторону. Збільшується тиск на правий шлуночок. У сукупності все це заважає йому нормально перекачувати кров. Порушується забезпечення насиченою киснем кров’ю внутрішніх органів, скелетних м’язів. Отже, порушиться і їх робота.
При здавленні серця з’являються збої в його ритмічній роботі і скорочення – аритмії. Порушується проведення по ньому нервових імпульсів. Такі зміни негативно позначаються на процесах кровообігу.
Через деформованої грудної клітини порушується постава – розвивається сутулість. У них формується сколіоз. Через зміни в зовнішності діти, частіше підлітки, стають більш соромливими. Може значно знизитися самооцінка. Підлітки, соромлячись свого дефекту, відмовляються від плавання та інших видів діяльності, де потрібно роздягнутися.
Підходи до діагностики
Діагноз pectus excavatum встановлюється вже при огляді. Але для виявлення супутніх вад розвитку, ускладнень, визначення, чи є воронкообразная деформація ізольованим дефектом або вказує на спадкову хворобу, необхідні додаткові обстеження.
- Електрокардіографія – потрібна для виявлення порушення ритму і провідності, які можуть бути викликані здавленням.
- Рентгенограма грудної клітини – з її допомогою можна оцінювати тяжкість деформації (розраховуються спеціальні індекси), ступеня зміщення серцевого м’яза, деяку патологію легенів.
- Ультразвукове дослідження серця визначає правильність роботи, виявляє аномалії будови, неправильний потік крові. Ультразвукове дослідження інших внутрішніх органів може виявити їх пороки розвитку, допоможе розпізнати спадкові синдроми.
- Вимірювання функції зовнішнього дихання оцінить місткість легенів і допоможе зробити висновки про їхню роботу.
- Тести на фізичну витривалість робляться на біговій доріжці. Вони дозволяють зробити висновки про роботу серця і легенів під час фізичного навантаження.
- Комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія допоможуть визначити ступінь деформації і здавлення внутрішніх органів. Дані дослідження дозволяють відтворити тривимірне зображення структур грудної клітини, де ясно визначається компресія або зміщення внутрішніх органів.
лікування
Воронкоподібна деформація грудної клітки вимагає пильного спостереження педіатра і торакального хірурга. Навіть якщо дефект стабільний і не впливає на здоров’я в підлітковому віці, в період бурхливого зростання картина може кардинально змінитися.
консервативне лікування
Воно показано малюкам або підліткам з легкої деформацією.
Зменшити глибину вдавлення, поліпшити поставу, роботу легенів і серця допоможуть дихальна гімнастика, фізичні вправи для зміцнення м’язів, плавання, ходьба на лижах.
Гімнастичні вправи можна використовувати для консервативного лікування і важких деформацій. Звичайно, не можна розраховувати на повне виправлення дефекту. Але, можливо, вони полегшать роботу хірургів і зроблять більш оптимальними результати майбутньої операції.
Чи не доведена ефективність використання вакуум-присоски і магнітів для виправлення дефектів грудної клітини.
Хірургічне лікування розглядається в разі среднетяжелой або важкого ступеня деформації , коли значно порушена робота органів грудної клітини. Тяжкість деформації оцінюється по її глибині і спеціальним індексам, вираховується на підставі рентгенівських знімків, комп’ютерної томограми.
Оперативна корекція проводиться у підлітків приблизно в 14 років. В цей час грудна клітка завершує своє зростання і досягається найкращий результат. Втручання в молодшому віці призводить до неправильного росту грудної клітини і рецидивів. Хірургічна корекція в дорослому періоді переноситься важче , але може бути також використана.
Для лікування воронкоподібного пороку застосовується 2 типу операцій . Вони відрізняються розміром розрізу. Ефективність обох способів практично однакова.
При першому варіанті розріз робиться через центральну частину грудної клітки. Видаляються деформовані хрящі, які кріплять ребра до низу грудіни.Она фіксується в найбільш вигідному положенні спеціальними металевими пристосуваннями. Приблизно через 6-12 місяців грудна клітка приймає близьку до фізіологічної форму. Тоді проводять повторне оперативне втручання для видалення металу.
Менш травматичним буде втручання з 2-ма невеликими розрізами з 2-х сторін грудної клітини. У них вводять інструментарій та оптоволоконну відеокамеру, під контролем якої проводиться операція.
З їх допомогою під грудиною розташовується металева пластина і надає їй фізіологічне положення. При складних деформаціях використовується кілька пластин. Їх видалять через кілька років після корекції.
Він буде залежати від ступеня деформації. За допомогою оперативної корекції не завжди вдається досягти бажаного косметичного ефекту. Зовнішній вигляд грудної клітини може відрізнятися від такої у здорових дітей. Однак, операція допомагає розширити грудну порожнину і повернутися серцю і легким в положення, близьке до фізіологічного, що позитивно позначається на їх роботі.
висновок
Воронкоподібна деформація грудної клітини може доставити багато неприємностей дитині і його батькам не тільки в плані косметичного дефекту. Вона негативно позначається на роботі внутрішніх органів і на здоров’я. Тому з раннього віку потрібно приділити пильну увагу даній проблемі і регулярно спостерігатися у фахівців.
Воронкоподібна грудна клітка
Воронкоподібна деформація грудної клітки, або ВДГК, являє собою западання грудини і передніх дуг ребер всередину. Викривлення буває різним по формі і глибині і може викликати здавлювання і зсув внутрішніх органів.
Грудна клітка у вигляді воронки є вродженою вадою, найбільш поширеним серед всіх деформацій грудної клітини (близько 90% випадків). Дана аномалія відома людству з 1594 року що підтверджують збереглися записи тих часів. У 1870 році доктор Еггель зробив перший детальний опис «Воронкової» грудей.
При ВДГК зменшується відстань від грудей до хребта, сама грудна клітка ущільнюється, ребра приймають сильно нахилене або косе положення. Змінюється розташування грудних м’язів і діафрагми, особливо її передніх відділів в місцях прикріплення до ребер. Найчастіше спостерігається вроджена вкорочення діафрагми.
причини
Достовірна причина деформації до сих пір не встановлена. Більшість фахівців сходяться на думці, що провідна роль належить диспластичному процесу, що має спадковий характер. Про це свідчить підвищена екскрекції (виділення з сечею та калом) оксипролина – продукту розпаду колагену.
Дисплазія сполучних тканин обумовлена генетично і виникає внаслідок мутації генів, що відповідають за вироблення колагену. В результаті таких генних мутацій колагенові ланцюга формуються неправильно, що веде до зниження міцності сполучних структур – хрящів і кісток.
Більше половини пацієнтів з воронкоподібною деформацією мають родичів з такою ж патологією в анамнезі. З огляду на системного порушення структури колагену можуть спостерігатися і інші характерні особливості:
- статура астенічного типу;
- довгі руки і ноги, а також подовжені і вузькі пальці (синдром Марфана);
- погана постава, хребетні деформації (сколіоз, кіфоз);
- плоскостопість;
- гіпермобільність суглобів;
- короткозорість (міопія);
- слабкий м’язовий корсет;
- неправильний прикус.
Дещо рідше у хворих ВДГК зустрічаються синдром Елерса-Данлоса (гіпереластічность шкіри), синдром Дружина (надмірно вузька грудна клітка або короткі кінцівки) і нейрофіброматоз 1 типу (гіперпігментація і підвищена схильність до розвитку пухлин – нейрофібром).
Безпосередньою причиною поглиблення грудної воронки є швидке зростання грудино-реберних хрящів, випереджаюче зростання самих ребер, в результаті чого відбувається западання грудини всередину.
У дитини неповноцінність тканин може проявлятися як до народження, так і після, причому в міру зростання деформація стає все більш вираженою. ВДГК схильна до прогресування, яке призводить до викривлення хребетного стовпа, зниження обсягу грудної порожнини і порушення роботи органів середостіння.
Згідно з даними досліджень зразків хрящової тканини, взятих у пацієнтів різного віку, патологічні зміни поглиблюються у міру дорослішання.
Хрящ стає все більш пухким, в ньому накопичується надлишковий обсяг міжклітинної речовини, формуються множинні порожнини і осередки азбестового дегенерації.
Звапнінню хрящового матриксу передує збільшення розмірів і кількості хондроцитів і їх подальша загибель.
Види і класифікація
Воронкоподібна грудна клітка класифікується за кількома ознаками. Вона може бути симетричною або односторонньої, плоскою і класичної. Конфігурація воронки буває сідлоподібної, гвинтовий і типовою.
Розрізняють також 3 ступеня деформації:
- 1 ступінь ВДГК – глибина западини становить не більше 2-х см, зміщення серця немає, функція внутрішніх органів в нормі;
- 2 ступінь – глибина воронки – 2-4 см, серце зрушено на 2-3 см, можливі незначні відхилення в роботі серця і легенів;
- 3 ступінь – глибина воронки – більше 4-х см, зміщення серця становить більше 3 см, спостерігаються суттєві порушення функції органів грудної клітини.
Лівобічна деформація – асиметричний тип грудної клітини
Для класифікації за ступенями використовується індекс Гіжицький, який обчислюється за рентгенівським знімкам. Для його визначення роблять заміри найменшого (S1) і найбільшого (S2) відстані від внутрішньої поверхні грудей до зовнішньої поверхні хребта. Співвідношення N1 / N2 – коефіцієнт деформації Гіжицький:
- 0.7 – 0.9 – відповідає 1 ступеня;
- 0.5 – 0.7 – відповідає 2 ступеня;
- 0 – 0.5 – відповідає 3 ступеня ВДГК.
Найбільш важливим критерієм є індекс Хеллера – співвідношення ширини і передньо-заднього розміру грудної клітини. У нормі він дорівнює 2.5. Підвищення даного показника до 3.2 – 3.5 служить показанням до операції.
симптоми
Клінічна картина патології відрізняється в залежності від віку. У немовлят ВДГК проявляється «симптомом феномена при вдиху», коли при вдиханні повітря груди западає в нижній частині, в проекції мечоподібного відростка. Як правило, воронкообразная груди діагностується в перший рік життя, однак функціональних порушень при цьому немає.
У дітей молодшого віку поглиблення зазвичай невелика, в області передніх ребер відзначається твердість і непіддатливість (м’язова ригідність). Втягування грудей при вдиху може довго залишатися непоміченим як батьками, так і педіатрами. У віці 4-6 років ригідність пропадає, а деформація починає посилюватися.
Деформація стає помітною в підлітковому віці: дитина активно росте, і одночасно збільшується западина на грудей, не привертала уваги раніше. Якщо діти дошкільного віку, що мають ВДГК, часто застуджуються, то для школярів характерні бронхіти і пневмонії.
З’являються й інші типові симптоми:
- зміна постави – груди ущільнюється, плечі опускаються, нижні ребра і живіт випинаються;
- швидка стомлюваність;
- підвищена пітливість;
- нервозність;
- зниження апетиту;
- блідість шкірних покривів;
- недостатню вагу в порівнянні з віковою нормою;
- болю і дискомфорт в області серця.
Погіршення загального стану – стомлюваність, уповільнення розвитку – пов’язане зі зменшенням життєвої ємкості легенів (ЖЕЛ). Внаслідок здавлення серцевих камер порушується робота серця, що може призводити до розвитку кардіоміопатії – гіпертрофії міокарда.
Важливо: патологічне збільшення серцевого м’яза (гіпертрофія міокарда) є небезпечним станом, що може мати летальні наслідки.
Виправлення деформації можливо консервативним і хірургічним методами. Лікування без операції включає виконання дихальних вправ і застосування вакуумного методу. Дітям до 1 року призначають загальний масаж і масаж передньої частини тулуба – грудей і живота.
Безопераційний метод лікування лійкоподібної грудей винайшли дитячі хірурги, практикуючі в американському місті Норфолк. А сам прилад – вакуумний дзвін – розробив німецький інженер Е.Клобе, у якого в дитинстві була така ж деформація.
Використання вакуумного дзвони підходить, перш за все, дітям, оскільки еластичність тканин дозволяє впливати на грудну клітку максимально ефективно. Крім того, неможливо спрогнозувати, як буде розвиватися деформація. Тому метод вакууму в даному випадку – найкраще рішення
Вакуумний апарат виготовляється відповідно до індивідуальних параметрами пацієнта і застосовується кожен день по 1 годині. Однак потрібно зазначити, що лікування досить тривалий і може тривати більше року.
Вакуумний дзвін являє собою спеціальну накладку з силікону з приєднаною помпою. Під час сеансу ця накладка лежить на грудях, і за допомогою помпи проводиться відкачування повітря. Особлива конструкція накладки забезпечує її щільний контакт з тілом.
За рахунок створюваного вакууму ребра витягуються назовні, завдяки чому грудна западина вирівнюється. До нечисленних недоліків методу відноситься не тільки тривале лікування, але і можливі косметичні дефекти – в’ялість, ущільнення і провисання шкіри, скупчення рідини на ділянці вакуумного впливу.
Важливо: вакуумний метод у деяких пацієнтів недостатньо ефективний, в результаті курсового лікування вдається лише підняти ребра на 3-4 см.
- Початкове положення – стоячи, ноги на ширині плечей, руки на стегнах. Одночасно підняти руки вгору і відвести назад ліву ногу (вдих). Повернутися в початкове положення (видих) і поміняти ногу.
- З того ж вихідного положення нахилитися вперед, розвівши руки в сторони (вдих). Плавно випрямитися (видих). Не обов’язково нахилятися занадто низько, досить опустити корпус до паралелі з підлогою.
- Підняти праву руку і одночасно відводити обидві руки назад: права рука при цьому знаходиться вгорі, а ліва – внизу. Після кожного руху міняти руки. Вправу виконувати в енергійному темпі, максимально заводячи руки за спину.
- Млин. З положення стоячи, ноги на ширині плечей, розвести прямі руки в сторони і по черзі нахилятися то до лівої, то до правої ноги, торкаючись рукою протилежного стопи.
- Покласти долоні на ребра з боків і натиснути (вдих). Відпустити руки і видихнути.
- Сидячи на підлозі, розвести ноги в сторони, відвести руки назад і долонями впертися в підлогу. Підняти таз максимально вгору і прогнутися, злегка закинувши голову (вдих). На видиху повільно повернутися у вихідне положення.
- Лягти на спину і покласти руки вздовж тулуба. Просто дихати грудною кліткою, намагаючись не задіяти діафрагму.
- Перебуваючи в тому ж положенні, лежачи на спині, підняти зігнуті в колінах ноги і зробити «велосипед» – крутити уявні педалі.
- Човник. Перевернутися на живіт, руки витягнути вгору, а ноги злегка розвести в сторони. Одночасно піднімати руки і ноги (вдих) і повільно повертатися у вихідне положення.
При лійкоподібної деформації грудей корисні також вправи з гімнастичною палицею – бодибар, підтягування на шведській стінці і віджимання від підлоги.
У побудові занять дотримуються загальноприйнятих форм, дотримуючись принципу поступовості і послідовності
хірургічне лікування
Серед лікарів немає єдиної думки про доцільність оперативного втручання. Одні вважають консервативні методи неефективними, інші ж наполягають на тому, що в багатьох випадках можна і потрібно обійтися без операції. Якщо робота внутрішніх органів не порушена, лікувати патологію краще за допомогою ін’єкцій або вакуумного дзвони.
При малих деформаціях для усунення косметичного дефекту застосовується Макролайн – інноваційна методика щодо заповнення западини спеціальним гелем. Показанням до її використання є також корекція залишкових деформацій після відкритих операцій.
Суть методу така: робиться невеликий розріз, і через спеціальну канюлю вводиться препарат Макролайн. В ході процедури або проводять попередню відшарування, або вводять гель віялоподібним ходом канюлі. Це потрібно для того, щоб Макролайн потрапив в зону між кісткою і підшкірної клітковиною.
Макролайн на 98% складається з води, що залишилися 2% – це гіалуронова кислота, яка присутня в організмі кожної людини.
Завдяки такому складу ризик розвитку алергічних і імунних реакцій мінімальний. На сьогоднішній день є 2 види Макролайна – вони відрізняються ступенем в’язкості і розширення (фактор відновлення обсягу).
Філер VPF 30 підходить для корекції глибоких воронок, а VPF 20 – для більш дрібних.
Операція по Равич
Даний вид втручання проходить під загальним наркозом і починається з горизонтального розрізу в районі грудей.
Потім відокремлюються грудні м’язи, грудина і реберні хрящі розсікаються, деформовані хрящі видаляються.
Після цього нижню частину ребер піднімають, надаючи грудній клітці анатомічно правильну форму і фіксуючи спеціальної металевою пластиною. Краї пластини розташовуються на ребрах.
Пластину прибирають через кілька місяців. Залежно від особливостей деформації замість пластини може використовуватися підтримуюча сітка або власне ребро пацієнта на судинній ніжці.
При вираженій деформації операція по Равич проводиться по-іншому і полягає в частковому видаленні нижніх ребер.
Операція по Насса
Операція, розроблена американським доктором Насса в 1987 році, є малоінвазивним методом, але основне її достоїнство – оборотність. Фіксуючу пластину завжди можна поправити або вигнути. За допомогою даного способу вдається не тільки відновити роботу внутрішніх органів, а й скорегувати зовнішній вигляд грудної клітини.
Результат операції по Насса
З обох сторін грудини роблять розрізи, в праве отвір вводять інтродьюсер і проводять його всередині грудної клітини, перед перикардом. Інтродьюсер – це пластикова трубка, оснащена гемостатическим клапаном для запобігання зворотного потоку крові і додатковим бічним каналом, званим інфузійної лінією.
Інтродьюсер виводять через ліве отвір, а вздовж сформованого каналу поміщають металеву пластину. Потім, коли пластина розміщена належним чином, її повертають, піднімаючи при цьому ребра, і фіксують. Щоб закріпити конструкцію, пластину підшивають до реберним м’язам або використовують спеціальні фіксатори.
результати лікування
При грамотно складеної лікувальної схемою консервативні методи досить ефективні. Результати терапії в значній мірі залежать від віку, стадії деформації, ригідності грудини і стабільності хребетного стовпа.
Максимальний ефект хірургічного лікування забезпечують операції без застосування металевих пластин – пластика грудини. Недоліком операцій по Насса і Равич є можливість рецидиву, який розвивається приблизно у 30% пацієнтів.
Проблема рецидивирования деформації залишається невирішеною. Однак не існує методу, який підходив би всім пацієнтам однаково добре. Більшість хірургів вважає, що проводити хірургічне лікування краще в підлітковому віці, коли скелет майже повністю сформований.
Це дозволяє знизити ризик рецидиву внаслідок швидкого зростання грудної клітини. Разом з тим, при наявності виражених порушень роботи органів середостіння операція показана і в більш ранньому віці.
Причини лійкоподібної деформації грудної клітки у дитини
Чим небезпечна воронкообразная деформація грудної клітки у дитини? Як лікується хвороба в сучасних умовах без операції і які її причини? У більшості випадків воронка або «запалі груди шевця», являє собою вроджену аномалію розвитку, яка проявляється западением грудини, а також ребрових хрящів. За даними медичної статистики частота даного захворювання у дітей і підлітків з кожним роком збільшується.
Воронкоподібна грудна клітка і її причини
Причин, які могли сприяти формуванню у дітей лійкоподібної деформації грудини до кінця не відомі. Серед численних теорій, виділяють три основні:
- Генетична – в результаті порушення експресії певних генів, формується дисплазія сполучної тканини.
- Інфекційна – вірусні, бактеріальні агенти можуть виступати в якості тригера, що запускає патологічний процес і як наслідок розвиток увігнутою грудини.
- Порушення індивідуального розвитку плода, що приводить до структурних та функціональних порушень – лійкоподібної грудної клітини у дітей.
симптоми
Западіння увігнутою грудної клітини у дитини можна визначити візуально. Найчастіше розташовується в середині грудини або в її нижній частині. Крім цього, у малюка відзначається парадоксальне дихання, що полягає в посиленні западання під час вдиху або крику.
Безпосередньо конфігурація лійкоподібної деформації грудної клітки розширена. У деяких дітей можуть бути і інші прояви дисплазії сполучної тканини, наприклад, готичне небо, підвищена еластичність шкірних покривів, монголоїдної розріз очей, деформація вушних раковин.
Увігнута грудна клітка в 90% випадків самостійно зникає протягом першого року життя дитини, рідше спостерігається погіршення стану і приєднання ознак порушення функціональної активності з боку інших систем організму. Яскрава картина захворювання спостерігається у дітей старше трьох років. При огляді виявляються викривлення хребта, збільшення живота внаслідок ослаблення м’язів черевного преса.
В результаті лійкоподібної грудної клітини, у дитини підвищується внутрішньо грудний тиск, а це в свою чергу збільшує навантаження на легені і серце.
Цим пояснюються хронічні пневмонії, часті респіраторні захворювання верхніх дихальних шляхів, підвищена стомлюваність, особливо, при фізичному навантаженні.
В умовах неповної екскурсії легких, порушується насичення крові киснем, що тягне за собою зміни обміну речовин. Це може проявлятися зниженням темпів збільшення маси тіла у дитини.
Ступеня воронкоподібної деформації грудної клітини
Залежно від тяжкості захворювання, виділяють три ступеня воронки грудей:
- При першій глибина западання становить 2 см, при цьому зміщення меж серця не відмічається.
- 2 ступінь – заглибленість до 4 см, зміщення меж серця до 3-х см.
- 3-тя аналогічна 2 ступеня, але межі серця зміщені більш ніж на 3 см.
Крім цього, існують три стадії клінічного перебігу захворювання:
- Компенсована – характеризується тільки зовнішніми змінами з боку грудної клітки. Відповідає першого ступеня тяжкості.
- Субкомпенсована – наявність функціональних системних змін. Відповідає другого ступеня тяжкості.
- Декомпенсована стадія – супроводжується значними порушеннями в роботі серця, змінами життєвої ємності легень, обсягів форсованого вдиху і виходу. Збігається з третім ступенем тяжкості.
Набагато рідше для оцінки вираженості лійкоподібної деформації грудної клітки дитини використовують вимірювальний метод, з урахуванням кількості рідини, яке вміщується в порожнині вдавлення. Якщо цей обсяг дорівнює 20-30 см3, то деформація грудини вважається незначною, а при 200 см3 – великий.
діагностування
Два основних методи діагностики увігнутою грудної клітини у підлітків і дітей:
- Рентгенологічне дослідження дозволяє вивести індекс Гіжицький – відстань між грудиною і хребтом. Якщо даної показник менше одиниці, то діагноз «воронкообразная деформація грудної клітки» – підтверджується.
- ЕхоКГ, ЕКГ, МРТ органів грудної клітини. Дозволяють виявити наявність дисфункції серцево-легеневої системи.
Лікування лійкоподібної деформації грудної клітини без операції
При першого ступеня тяжкості захворювання проводиться консервативне лікування. Воно повинно проводитися відразу після постановки діагнозу і здійснюватися систематизовано, особливо, у періоди активного росту дитини.
