Хвороба Берже: причини розвитку, характерні симптоми, діагностика та лікувальні заходи

Хвороба Берже або IgA нефропатія – це одна з форм гломерулонефриту, яка розвивається в результаті інфекційно-аутоімунних процесів в організмі.

Для неї характерно запалення в тканинах нирки з відкладенням імунних комплексів. Розвиток патології частіше зустрічається у чоловіків і вперше діагностується в досить ранньому віці, в 15-30 років.

Можливий розвиток хвороби в тому числі і у дітей.

Це захворювання – одне з найчастіших серед гломерулонефритів різної етіології і зустрічається в 5 випадках зі 100. Запідозрити розвиток недуги можна по микрогематурии.

Фахівці помітили сезонність хвороби, частіше вона з’являється в осінньо-весняний період, коли захворюваність на гострі респіраторні інфекції вище.

Причина – зниження захисних сил організму і некоректна робота імунної системи.

Причини розвитку хвороби Берже

Це багатокомпонентна нефропатологія, що включає в себе цілий ряд факторів.

• Інфекційні. Бактеріальні та вірусні захворювання органів і систем провокують виникнення патології. Особливо небезпечні в цьому відношенні такі захворювання, як ангіна, гастрит, вірусний гепатит та герпес.
• Імунологічні. У крові з’являються імунні комплекси, від яких організм не може позбутися шляхом виведення печінкою і нирками. Причиною їх виникнення є порушення в синтезі імуноглобуліну А і неправильна реакція імунітету на антигени, що потрапили в організм з інфекцією.
• Генетичні. У пацієнтів, які страждають на хворобу Берже, виявлені генетичні мутації в 6-ій хромосомі, а також деякі спадкові захворювання, наприклад, целіакію і галактоземії.

патогенез

Вченими було зроблено багато спроб для з’ясування причини розвитку захворювання, але до теперішнього часу залишилося багато неясного в розвитку патології і етіології хвороби.

Патогенез недуги пов’язаний з відкладенням в стінках судин нирок імунних комплексів, що циркулюють в крові. Здорові нирки займаються фільтрацією крові. Тканина органу просякнута великою кількістю судин, що здійснюють фільтрацію крові.

Після перенесеного інфекційного процесу сформувалися імунні комплекси починають відкладатися в клубочковом апараті нирки, і з невідомих науці причин імунна система починає сприймати ниркову тканину як чужорідний агент і намагається позбутися від неї.

Вона деструктурірует паренхиму і судини органу, тим самим порушуючи її роботу і викликаючи запалення, яке в свою чергу ще більше погіршує стан за рахунок накопичення рідини в паренхімі органу і знижує проникність базальної мембрани.

В результаті цих процесів виникає мікро-і макрогематурія. Тобто аутоімунні процеси – це атака імунітетом власних клітин.

При патологоанатомічному дослідження тканин нирок під мікроскопом видно значний набряк клубочків і потовщення їх стінок.

Класифікація

Виділяють кілька клінічних форм Хвороби Берже, що відрізняються різним ступенем патологічних змін, підходами до лікування і прогнозом захворювання. Такий поділ умовно і часто одна переходить в іншу. Деякі дослідники вважають, що немає окремих форм, а є один патологічний процес з різними стадіями.

3 основні форми хвороби:

• Сінфарінгітная. Найбільш часто зустрічається, характеризується змінюються стадіями ремісії і загостреннями, які провокуються запальними захворюваннями дихальної та шлунково-кишкової систем. Пік загострення виникає через кілька днів від початку захворювання і характеризується появою крові в сечі, болями в області нирок. У період ремісії симптоми зникають і клінічно ніяк не проявляються.
• Латентна форма. Діагностується приблизно в третині випадків. Симптоми менш виражені, але ця форма більш серйозна і прогноз для одужання гірше. Суб’єктивно ніяк не проявляється, можливо виявити тільки за допомогою лабораторних методів досліджень. При цьому в сечі з’являється кров і білок. Рівень білка в сечі постійно зростає, що призводить до зниження фільтраційної здатності нирок і, в особливо важких випадках, призводить до розвитку хронічної ниркової недостатності.
• Нефротична. Найрідкісніша, для неї характерно виділення з сечею великої кількості білка, гематурія, поява набряків, порушення в ліпідному спектрі крові. Самостійно розвивається в рідкісних випадках, частіше проявляється як ускладнення перших двох.

Клінічна картина хвороби Берже

Клініка залежить від форми захворювання. Для сінфарінгітной характерно різке початок, через кілька днів, після перенесеного інфекційного захворювання. Наприклад, фарингіту, отиту, синуситу, загострення хронічного тонзиліту, ларингіту, кишкової інфекції.

Також розвиток цієї форми можуть спровокувати рясні сонячні ванни (часте і тривале відвідування солярію), підвищені фізичні навантаження і вакцинація.

Суб’єктивно проявляється болем і тяжкістю в області нирок, знижується кількість виділеної сечі, змінюється її колір за рахунок макрогематурии. При тяжкому перебігу, можуть розвинутися симптоми гострої ниркової недостатності, що характеризуються затримкою сечі, аж до її відсутності.

Приступ іноді супроводжується підвищенням цифр артеріального тиску. Зазвичай через кілька днів симптоми захворювання починають стихати і повністю зникають.

Для розвитку латентної форми характерно приховане розвиток. Пацієнт не пред’являє суб’єктивних скарг, самопочуття не порушено. Виявити її можна тільки провівши лабораторні дослідження. В аналізі сечі буде виявлено велику кількість білка і невеликий вміст крові.

При відсутності лікування, ця форма провокує розвиток хронічної ниркової недостатності.

Нефротична різновид латентної форми характеризується розвитком набряків тіла, появою асциту (скупчення рідини в черевній порожнині) і зневодненням, за рахунок великих втрат рідини з сечею.

Потрібно пам’ятати, що хвороба Берже розвивається не тільки в дорослому віці, а й у дітей. Тому, якщо ви помітили перераховані вище симптоми у своєї дитини, терміново покажіться лікареві.

ускладнення

Найнебезпечнішим ускладненням будь-якої форми хвороби Берже є розвиток хронічної ниркової недостатності. Її розвиток приблизно у половини пацієнтів займає 15 років і більше. Можливий розвиток таких ускладнень: нефротичний шок і розвиток тромбозу.

симптоми

Картина захворювання схожа на класичний гострий гломерулонефрит і включає в себе наступні симптоми:

• Макрогематурия. Цей симптом найчастіше змушує звернутися пацієнта по медичну допомогу. Іноді супроводжується неприємними відчуттями при сечовипусканні.
• Мікрогематурія. Характеризується незначним виділенням крові з сечею, можливо діагностувати тільки при проведенні дослідження сечі.
• Болі в поперековій області. Носять тупий ниючий характер і проявляються відразу з обох сторін.
• Підвищення температури тіла.
• Загальна слабкість і нездужання.
• Протеїнурія (поява білка в сечі). Пацієнт цього не помічає. Можливо виявлення при проведення лабораторного аналізу крові.

Якщо один або кілька симптомів виявлені після недавнього інфекційного захворювання (фарингіт, ларингіт, тонзиліт та інші), необхідно терміново звернутися до уролога для раннього виявлення захворювання і призначення оптимальної терапії.

При плануванні вагітності жінкам з хворобою Берже варто здатися нефролога для оцінки ризиків і можливості виношування, так як це може погіршити перебіг захворювання.

Діагностика захворювання включає сукупність багатьох даних: об’єктивного огляду, збору анамнезу, результати лабораторних досліджень. При скруті в постановці діагнозу користуються додатковими методами: УЗД нирок, гістологічне дослідження, цистоскопія.

• Збір анамнезу і фізикальний огляд пацієнта. Лікар з’ясовує про перенесені в недавньому часі інфекційних захворюваннях, алергічної спрямованості організму і наявності хронічної патології, здатної спровокувати хворобу. Проводить повний уважний огляд пацієнта, перевіряє наявність симптомів ураження нирок.
• Лабораторні дослідження. В загальному аналізі крові при хворобі Берже відбувається підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ), лейкоцитоз і підвищення гематокриту. Біохімічні дослідження дають повнішу картину. Виявляється збільшення білків крові, креатиніну. Імунологічне дослідження показує наявність зростання рівня імуноглобуліну А.
• В загальному аналізі сечі виявляється гемоглобін, лейкоцити, змінений колірної показник.
• Інструментальні методи діагностики. На УЗД нирок на початковій стадії розвитку хвороби, найчастіше, зміни не виявляються. Тільки при більш тривалому перебігу можливе невелике збільшення розмірів органу. Більш об’єктивну картину дає УЗДГ судин нирок. Завдяки екскреторної урографії можливо виявити затримку виведення контрастної речовини, яка спровокована зниженням фільтраційної здатності органу.
• Біопсія нирок з гістологічним дослідженням – один з найбільш точних методів, для діагностування хвороби. При дослідженні тканини нирки під мікроскопом, виявляються ознаки запалення і набряку.

Для більш точної постановки діагнозу, використовують диференціальну діагностику IgA-нефропаіі з наступними захворюваннями: гострий гломерулонефрит, онкологічні захворювання, сечокам’яна хвороба.

лікування

Патогенетична терапія для лікування хвороби Бержне не розроблена Нефрологи використовують комплексне лікування, що включає симптоматичну, підтримуючу і нефропротективное терапію.

• Симптоматична. Заснована на зняття симптомів захворювання, поліпшення загального стану пацієнта, зменшення болю.
• Нефропротективное. Її основне значення – підтримка нирки в робочому стані якомога більш тривалий час. З цією метою призначають ліки, що знижують артеріальний тиск (наприклад, інгібітори АПФ) і антиагреганти (Дипіридамол).
• Антибактеріальна терапія призначається у випадках, коли знайдена прямий взаємозв’язок між інфекційним процесом і розвитком хвороби Берже.
• Протизапальні засоби застосовують з метою зменшення запальних процесів в нирці.
• Імуносупресивної терапії – до неї звертаються у важких випадках пошкодження органу імунними комплексами.

При неефективності всіх вище перерахованих методів лікування і розвитку ниркової недостатності, вдаються до крайніх заходів: проводять гемодіаліз (штучне очищення крові за допомогою спеціального апарату), а в особливо важких випадках, вдаються до трансплантації органу.

Необхідно пам’ятати, що всі методи лікування будуть найбільш ефективні при дотриманні режиму, встановленого лікарем, дотриманні дієти і відмову від шкідливих звичок, зниженні надмірних фізичних навантажень і тривалої інсоляції.

Прогноз результату хвороби Берже неоднозначний і залежить від багатьох факторів. Згідно з дослідженнями, хронічна ниркова недостатність розвивається приблизно через 16-20 років від початку захворювання і характеризується повільним прогресуванням.

При правильному дотриманні рекомендацій лікаря і прийомі лікарських засобів якість життя пацієнтів тривалий час знаходиться на досить високому рівні.

При дотриманні профілактичних заходів і веденні здорового способу життя прогресування хвороби відбувається вкрай повільно.

IGA нефропатія або хвороба Берже: симптоми і лікування

Хвороба Берже, вона ж IgA, відноситься до найбільш часто реєструється формам гломерулонефритів, – ниркових патологій, де осередком ураження є клубочковий апарат органу. Захворювання вперше описано в 1968 році і з тих пір ідентифікується як нозологічна одиниця.

Примітно, що хворіють частіше чоловіки (приблизно в два рази), причому найбільша частотність захворюваності реєструється в країнах східної Азії. Причини виникнення захворювання достеменно не ідентифіковано, існує лише кілька гіпотез.

Однак вивчений механізм розвитку патології, розроблені способи її діагностики і терапії.

Хвороба Берже – патогенетичні механізми

Суть захворювання полягає в відкладення імунних комплексів на основі імуноглобуліну А в мезангіальної (межсосудістой) тканини паренхіми нирок

Суть захворювання полягає в відкладення імунних комплексів на основі імуноглобуліну А в мезангіальної (межсосудістой) тканини паренхіми нирок, що веде до порушення функції органу і появи гематурії (виділення крові з сечею). У нормі імуноглобулін А забезпечує місцевий імунітет слизових багатьох органів і складається з важких і легких молекулярних ланцюгів. IgA нефропатія морфологічно характеризується тим, що в межсосудістих тканинах нирок відкладаються імунні комплекси на основі коротких білкових ланцюгів імуноглобуліну А.

Початок патологічних ниркових змін пов’язано з підвищеною продукцією імунних білків тканинами кісткового мозку і деякими лімфоїдними клітинами, внаслідок чого різко зростає вміст ненормальних білкових молекул в кров’яної сироватці.

Патологічні імунні комплекси починають фільтруватися через судинну стінку в нирковій паренхімі і поступово заповнюють собою мезангіального тканину, реагуючи з містяться тут біоактивними речовинами, що призводить до утворення факторів росту і цитокінів, які стимулюють проліферацію (ділення і зростання) знаходяться тут клітин.

Це призводить до розростання межсосудістой тканини нирок, що здавлює при цьому судини (порушується кровообіг) і частково ниркові клубочки (гломерули).

Що стає пусковим механізмом патологічних змін? Хоча точних причин, що призводять до продукції патологічних білкових комплексів, не встановлено, на підставі зв’язку початку хвороби Берже з деякими захворюваннями, розроблено кілька можливих версій:

• розвитку гломерулонефриту сприяють імунні порушення, що відбуваються в організмі при системних сполучнотканинних хворобах (анкілозуючий спондилоартрит, ВКВ, хвороба Бехтерева, ревматоїдний артрит);
• інфекційні чинники – множинне утворення патологічних імунних комплексів у відповідь на деякі грибкові, бактеріальні та вірусні інфекції (туберкульозна паличка, деякі штами стрептококів, віруси герпесу і гепатитів);
• вивчаються впливу аліментарних (харчових) причин – молочні білки, речовини, що містяться в злаках (глютен);
• розглядається можливість генетичних порушень (локальні хромосомні мутації).

Важливо! На користь генетичної теорії виникнення хвороби Берже (IgA нефропатія), свідчить переважання захворюваності у представників однієї із статей (чоловіків) і нерівномірний расове розподіл частоти виникнення патології.

симптоми хвороби

Початок хвороби Берже зазвичай буває в дитячому віці і ранньому юнацькому. Ознакою, який стає визначальним для підозри починається гломерулонефриту, стає поява в виділеної сечі крові (гематурії), що виникає одночасно із запальними процесами у верхніх дихальних шляхах (фарингіти, тонзиліти, ларингіти).

Часто мова йде про макрогематурии, коли кров’янисті включення в сечі визначаються візуально. Хоча в багатьох випадках присутність еритроцитів в урине визначаються тільки при мікроскопії осаду, тоді говорять про микрогематурии.

Підвищити виділення з сечею крові в цей період здатні такі зовнішні впливи:

• УФ-опромінення (тривале перебування на сонці);
• кишкові інфекції, що супроводжуються запаленням стінки кишечника;
• вакцинації;
• фізичні навантаження значної інтенсивності.

У період загострення можуть проявляти себе больові відчуття (тягнуть болі в попереку), відзначаються минущі підвищення артеріального тиску. У більшості випадків захворювання протікає без яскраво вираженої симптоматики (латентний перебіг).

Гематурія визначається тільки при дослідженні осаду сечі під мікроскопом (3-4 еритроцита в поле зору), при функціональних тестах виявляється незначна альбумінурія (до 0,5 г білкових молекул на добу).

При безсимптомному перебігу з боку нирок, деякі пацієнти в період загострення відзначають біль у м’язах і суглобах, лабораторно визначається незначна гіперурикемія, спостерігаються слабо виражені неврологічні порушення (полінейропатія).

IgA нефропатія характерна тим, що функція нирок практично не страждає. Якщо і спостерігається гостра ниркова недостатність у деяких пацієнтів, то ниркова недостатність повністю проходить після закінчення загострення.

Якщо нефротичний синдром розвивається, він характеризується підвищенням вмісту ліпідів і білка в сечі (до 3-4 г).

На тлі значного зниження вмісту білка в кров’яної сироватці і втрати необхідного обсягу крові, розвивається набряклість, яка спочатку охоплює нижні кінцівки, поступово переходячи вище.

У важких випадках набряки стають генералізованими (набрякають практично всі органи), що проявляється у вигляді асциту (рідина в черевній порожнині) і анасарки (сильно набрякло все тіло). Такі ускладнення розвиваються вкрай рідко, в основному у пацієнтів, які страждають іншими важкими супутніми патологіями.

Методи діагностики ярма нефропатії

У діагностиці хвороби Берже використовується аналіз клінічних проявів у комплексі з лабораторними та інструментальними дослідженнями. Основним зовнішнім симптомом, який змушує запідозрити цей тип нефропатії, є гематурія, що виявляється візуально або при лабораторному дослідженні сечі. Діагностичне значення має біохімічний аналіз крові, в ході якого виявляється підвищений вміст імуноглобуліну А і освічених на його основі імунних комплексів.

Підтверджується діагноз IgA нефропатія при біопсії. На гістологічний аналіз береться фрагмент ниркової паренхіми.

Доводить наявність даного захворювання виявлений при мікроскопії зростання (розмноження) мезангіальних клітин а також інтерстиціального речовини (сполучної тканини).

Також застосовується гістохімічних аналіз, в ході проведення якого визначається скупчення (у вигляді злилися гранул) імунних комплексів, де переважає імуноглобулін А.

Зараз для з’ясування стану ниркових тканин додатково застосовуються сучасні променеві діагностичні методики (УЗД, магнітно-резонансна (МРТ) і рентгенографічних (РТ) томографія).

Ці дослідження допомагають не тільки в постановці правильного діагнозу, але і в диференціації хвороби Берже від інших урологічних станів, що супроводжуються схожою симптоматикою, і перш за все – гематурією.

До таких захворювань належать нефролітіаз (утворення ниркових каменів), онкопатології нирок, туберкульоз сечоводів.

Методи лікування нефропатії, дієта при хворобі Берже

При терапії хвороби Берже може бути застосовано кілька методик. Лікувальна тактика залежить від тяжкості патології, наявності / відсутності ниркової недостатності, віку пацієнта. Якщо простежується зв’язок загострень нефропатії з інфекційними захворюваннями, проводяться санації вогнищ бактеріального ураження (видалення мигдалин) або призначається антибактеріальна терапія (курс антибіотиків після визначення чутливості до них мікрофлори).

Велика увага приділяється підтримці в нормі (нижче 135/85) цифр артеріального тиску.

Для цього застосовуються препарати, що інгібують перетворення неактивного ангіотензину в активну форму (Каптоприл, Капотен), а також кошти, що блокують рецептори, що реагують на вплив цього біоактивного речовини.

Якщо перебіг захворювання не характеризується важкими ускладненнями і прогресуванням патології, лікарська тактика обмежується симптоматичним лікуванням.

У випадках прогресуючого перебігу хвороби Берже (протеїнурія більше 1 грама, виражені проліферативні, тим більше некротичні процеси в гломерулах), призначаються препарати гормонів кори надниркових залоз. Глюкокортикоїди мають виражений імуносупресивні ефектом (пригнічують збочені імунні процеси) і сильним неспецифічним протизапальну дію.

При особливо тяжкому перебігу, особливо в поєднанні з супутніми системними патологіями, призначаються цитостатичні (протипухлинних) препарати (Циклоспорин, Циклофосфамід). Якщо виражений нефротичний синдром, і білок в сечі перевищує 3,5 г, допускається застосування поєднання глюкокортикоїдних гормонів і цитостатиків.

При лікуванні хвороби Берже приділяється увага дієтичному харчуванню пацієнтів. Хоча раціон складається індивідуально, з урахуванням особливостей організму, є кілька загальних рекомендацій.

Обмежується вживання бульйонів (рибних, м’ясних), і солі (солоних продуктів). При зниженні ниркової функції рекомендується вживати менше білкової їжі (м’ясо, сир, бобові культури).

При схильності до ожиріння обмежуються тварини тугоплавкі жири, і вуглеводи (хлібобулочні продукти, цукор, солодощі, мед).

хвороба Берже

Хвороба Берже ( IgA -нефропатія) – форма гломерулонефриту інфекційно-аутоімунного характеру, що характеризується мезангіопроліферативний запаленням з відкладенням імунних комплексів. Клінічний перебіг супроводжується періодичної макрогематурией незабаром після інфекційних захворювань дихальних шляхів, органів шлунково-кишкового тракту, зрідка можлива постійна мікрогематурія, протеїнурія, нефротичний синдром з переміжною ОПН.

Діагностика грунтується на результатах лабораторних досліджень сечі, імунограми крові, гістологічного вивчення біоптату нирки. У лікуванні патології використовують симптоматичну терапію, імуносупресивні засоби, антигіпертензивні препарати.

Хвороба Берже також відома під назвами вогнищевий проліферативний гломерулонефрит, сінфарінгітная гематурія або ідіопатична поворотна макрогематурия.

Синонімічні назви відображають різні риси патології – проліферативний характер запалення нирок, рецидивирующее розвиток гематурії і її зв’язок із захворюваннями верхніх дихальних шляхів (фарингіт).

Вважається найпоширенішим варіантом гломерулонефриту в світі – середня частота народження становить 5 випадків на 100 тисяч населення, в азіатських країнах реєструється в 5-6 разів частіше, коливається від 5 до 30% всіх випадків запалення нирок.

Чоловіки страждають від синдрому Берже в кілька разів частіше жінок, серед захворілих переважають особи у віці від 15 до 30 років. Спостерігається деяка сезонність загострень (збільшення в осінньо-зимовий період), що пов’язано з більшою частотою простудних захворювань в холодну пору року.

Причини хвороби Берже

Дана нефропатія є патологією зі складною і багатофакторної етіологією, що включає в себе ряд інфекційних, імунологічних і генетичних особливостей організму.

Достовірно доведено взаємозв’язок захворювання з низкою бактеріальних і вірусних інфекцій, деякими аутоімунними патологічними станами і певними генетичними мутаціями.

Роль генетики в патогенезі стану побічно доводять також особливості етнічного та расового поширення хвороби. Таким чином, виділяють наступні групи етіологічних факторів:

• Інфекційні чинники. До них відносять різноманітні бактеріальні та вірусні інфекції дихальних шляхів, шлунково-кишкового тракту, шкіри. У багатьох хворих в анамнезі часто виявляються ангіни, гастрит, вірусний гепатит, герпесвірусна інфекція. Вважається, що поразка ниркової тканини при цих інфекціях обумовлено нетиповою імунологічної реакцією на антигени збудника.
• Імунологічні фактори. Патогенетичним субстратом стану вважається поява імунних комплексів, які не можуть елімінувати печінкою і нирками. Причиною їх утворення є порушення синтезу різних форм імуноглобуліну А, нетипова реакція імунітету на екзогенні (інфекційні, рідше алергенні) і ендогенні (пухлинні, клітинні) антигени.
• Генетичні чинники. Етнічні особливості розподілу синдрому Берже обумовлені генетичними факторами. Зокрема, у хворих виявлені нетипові мутації на 6-й хромосомі, зміни в генах, що контролюють синтез ланцюгів головного комплексу гістосумісності і рецепторів гепатоцитів. Виявлено підвищена частота розвитку патології у осіб, що мають деякі спадкові захворювання – целіакію, галактоземії і ряд інших.

Роль впливу зовнішніх факторів є предметом обговорення – можливо, вони виступають причиною поліморфної клінічної картини стану.

Вживання деяких продуктів харчування, характерних для азіатського регіону (неочищений рис, морепродукти), може посилювати протягом нефропатії, що поряд з генетичними особливостями стає причиною частішого реєстрації захворювання на цій території.

Роль супутніх патологій (артеріальної гіпертензії, запалень сечовивідних шляхів) в розвитку хвороби на сьогоднішній момент не встановлена.

патогенез

В даний час відомо кілька основних патогенетичних сценаріїв розвитку IgA-нефропатії. При захворюванні в крові виникають імунні комплекси, що містять полімерні форми імуноглобуліну А, які зазвичай виділяються на слизових оболонках і в незначній кількості зустрічаються в кровотоці.

Виділення підвищених кількостей полімерних різновидів IgA обумовлено аномаліями їх синтезу в кістковому мозку і порушеннями елімінації через печінку через дефекти в рецепторах гепатоцитів.

В кінцевому підсумку єдиним шляхом виведення імуноглобулінів і пов’язаних з ними антигенів стають нирки, але розмір молекул занадто великий, тому вони можуть відкладатися в клубочках нефронів.

Відкладення імунних комплексів в тканинах нирок активують лейкоцитарную реакцію і систему комплементу, через що виникає мляве дифузне запалення з попаданням в сечу еритроцитів і незначних кількостей білка.

Вплив факторів, що активують синтез імуноглобулінів (запальні реакції, інфекційні захворювання), призводить до потрапляння великих кількостей IgA в систему виділення і підсилює імунні реакції.

Саме з цим пов’язані загострення IgA-нефропатії незабаром після перенесених ангін, ларингітів, захворювань шлунково-кишкового тракту, вірусних інфекцій.

Виразність запальних проявів в період загострення може бути високою, здатна призводити до скороминущої гострої гострої ниркової недостатності. Приховані і уповільнені форми можуть протікати безсимптомно тривалий час, розвиток ХНН у більшості випадків займає десятки років.

Класифікація

Хвороба Берже поділяють на кілька клінічних форм, які характеризуються різною вагою проявів, прогностичними даними і підходами до лікування. Поділ є умовним – різновиди стану можуть перетікати одне в інше.

Це дає привід деяким дослідникам розглядати їх як стадії розвитку єдиного патологічного процесу, прогресуючого під дією зовнішніх і внутрішніх факторів. Значні відмінності в швидкості прогресування призводять до видимості існування різних форм нефропатії.

Всього виділяють три основні форми захворювання:

• Сінфарінгітная форма. Вважається найпоширенішою, проявляється періодичними загостреннями, які пов’язані із запальними захворюваннями дихальних шляхів або шлунково-кишкового тракту (кишкова інфекція). Пік проявів виникає через 1-2 дні після інфекційної патології, їх вираженість коливається від макрогематурії і болю в попереку до скороминущої ОПН. У період між загостреннями ніяких клінічних або лабораторних симптомів нефропатії не визначається.
• Латентна форма. Реєструється приблизно у третини хворих, характеризується менш вираженими симптомами, але вважається більш серйозною в прогностичному відношенні. Зазвичай ніяких суб’єктивних проявів не виявляється, ознаки синдрому Берже виявляються при лабораторному дослідженні сечі у вигляді слабкої протеїнурії і микрогематурии. Кількість виділеного з сечею білка поступово збільшується, що фільтрує здатність нирок зменшується, що створює умови для розвитку хронічної ниркової недостатності.
• Нефротичний форма. Діагностується у невеликого відсотка хворих з IgA-нефропатія, супроводжується вираженою протеїнурією, макрогематурией, Онкотичний набряками, гіповолемією і гіперліпідемією. Вкрай рідко виникає первинно, зазвичай стає ускладненням сінфарінгітних і латентних форм захворювання.

Симптоми хвороби Берже

Клінічні прояви залежать від форми даного стану. Найпоширеніша сінфарінгітная гематурія характеризується різким початком на 2-3 добу після інфекційного захворювання – фарингіту, ларингіту, кишкової інфекції.

Іноді пусковим фактором хвороби Берже можуть виступати вакцинації, важкі фізичні навантаження, тривалі інсоляції (сонячну засмагу, відвідування солярію).

Пацієнти скаржаться на біль і дискомфортні відчуття в області попереку, сеча стає червонуватого відтінку (макрогематурія), її кількість зменшується. У рідкісних випадках реєструються ознаки гострої ниркової недостатності – затримка сечі з подальшою поліурією, порушення водно-сольового обміну.

У деяких пацієнтів напад супроводжується підвищенням рівня артеріального тиску. Найчастіше при сінфарінгітной формі IgA-нефропатії ниркова функція повністю відновлюється через кілька днів або тижнів.

Латентна різновид хвороби характеризується прихованим перебігом з практично повною відсутністю симптомів ураження нирок. В аналізі сечі визначаються патологічні зміни – виділення білка і невеликих кількостей крові. У ряду хворих є скарги на болі в м’язах, суглобах, періодичні набряки.

Згодом при відсутності лікування така форма захворювання веде до розвитку хронічної ниркової недостатності.

Нефротичний форма, навпаки, характеризується вираженою клінічною картиною – нефротичним синдромом з різкими набряками тіла, розвитком асциту, зневоднених з причини втрати рідини з сечею.

ускладнення

Основним і найпоширенішим ускладненням IgA-нефропатії є ниркова недостатність. Гострі форми (ОПН) можуть виникати при нападі сінфарінгітних різновидів і іноді при нефротичному типі захворювання.

Хронічна ниркова недостатність розвивається повільно, реєструється протягом 15 років приблизно у половини хворих. Серед інших ускладнень нефропатії виділяють ризики розвитку гіповолемічного шоку, нефротичного кризу, тромбозів на висоті нападу хвороби.

Відсутність комплексного лікування у багато разів підвищує ризик виникнення ниркової недостатності та інших ускладнень нефропатії.

діагностика

У нефрології визначення патології Берже проводиться на підставі результатів загального огляду пацієнта, збору анамнезу, лабораторних даних (загальних, біохімічних і імунологічних показників крові та сечі).

Крім того, в спірних випадках може бути призначено гістологічне дослідження нирок, цистоскопія, рентгенографічні методи діагностики – в основному, для виключення інших захворювань.

Ускладнюють діагностику патології такі обставини, як рецидивуючий перебіг сінфарінгітних форм (в період ремісії прояви нефропатії практично не виявляються) і відсутність явної симптоматики при наявності латентних різновидів. Всі діагностичні заходи при нефропатії поділяють на групи:

• Фізикальний огляд і збір анамнезу. При расспросе пацієнта звертають увагу на частоту алергічних та інфекційних станів в минулому, намагаються знайти їх взаємозв’язок з нирковими проявами (гематурією, болем у попереку). Нефротичний типи нефропатії характеризуються наявністю набряків, збільшенням живота через асциту, симптомами ниркової недостатності.
• Лабораторні дослідження крові. Зміни в загальному аналізі крові незначні – при гострому нападі можливе збільшення ШОЕ, різко виражений лейкоцитоз, підвищення гематокриту. Біохімічні показники змінюються сильніше – збільшується рівень глобулінів крові, креатиніну (через порушену фільтрації в нирках), при розвитку нефротичного синдрому виникає гіпоальбумінемія і гіперліпідемія. Імунологічне дослідження крові вказує на зростання рівня IgA і невелике зниження фракцій комплементу.
• Лабораторні дослідження сечі. При сінфарінгітном типі патології в сечі відзначається макрогематурія, протеїнурія до рівня 1-2 г / л, імунологічне дослідження виявляє наявність комплексів на основі IgA і незначна кількість компонентів комплементу (С3). Латентний варіант хвороби Берже проявляється слабо вираженою протеїнурією (до 0,3 г / л), наявністю вилужених еритроцитів в сечі.
• Інструментальна діагностика. УЗД нирок часто вже не виявляє специфічних змін на початкових етапах захворювання, лише при тривалому перебігу можна виявити незначне зменшення розмірів органу. В основному УЗД і УЗДГ нирок застосовуються для диференціальної діагностики. Екскреторна урографія вказує на затримку контрасту через зниженою фільтраційної здатності.
• Гістологічне вивчення. Біопсія нирок з гістологічним дослідженням матеріалу є найбільш точним методом діагностики IgA-нефропатії. Виявляються ознаки запалення в мезангіальному просторі, гистохимическими методами в ньому виявляються відкладення імунних комплексів.

Диференціальну діагностику IgA-нефропатії проводять з іншими формами нефропатії, сечокам’яною хворобою, онкологічними ураженнями органів сечовидільної системи.

Для цього хворим призначають цистоскопию, рентгенологічні та ультразвукові дослідження, визначають рівень уратів в біохімічному аналізі крові.

Допоміжну роль в діагностиці нефропатії грає виявлення захворювань, здатних спровокувати ураження нирок – запалення мигдалин, гепатитів, кишкових інфекцій.

Лікування хвороби Берже

Етіотропне специфічне лікування хвороби Берже не розроблено, лікарями-нефрологами використовується симптоматична, нефропротективное і підтримуюча терапія. При розвитку ниркової недостатності показано призначення гемодіалізу за показаннями.

Трансплантація нирок, що застосовується у виняткових випадках, не є ефективним методом лікування – приблизно у кожного другого хворого в пересадженими органами розвиваються аналогічні зміни. Це говорить про переважно екстраренальних причини патології.

Найбільш часто при лікуванні захворювання використовують такі методи:

• Нефропротективное терапія. Застосовують препарати, що знижують артеріальний тиск (інгібітори АПФ, блокатори ангіотензинових рецепторів) і антиагреганти (дипіридамол). Крім лікарських засобів для зниження навантаження на систему виділення рекомендують підтримка оптимального водного режиму, обмеження споживання кухонної солі.
• Антибактеріальна терапія. Призначається в тих випадках, коли точно доведено взаємозв’язок між нефропатією і наявністю вогнища бактеріальної інфекції (при сінфарінгітних формах). Вибір антибіотика і схема його прийому залежать від характеру збудника, що визначається при додаткової діагностики. Іноді застосовують метод видалення інфекційного вогнища (тонзиллектомію).
• Протизапальна терапія. З цією метою призначають глюкокортикостероїдні засоби (преднізолон і його аналоги). Їх використовують при всіх формах даної нефропатії, дозування залежить від вираженості протеїнурії, яка відображає ступінь пошкодження нирок.
• Імуносупресивної терапії. Застосування цитостатиків та інших імуносупресорів показано при важких випадках і вираженому імунологічному пошкодженні органів видільної системи. Їх включають в комплексну терапію нефротичних форм хвороби Берже.

Залежно від наявності інших симптомів пошкодження нирок і екстраренальних проявів хворим також показана інфузійна терапія, статини (для зменшення рівня ліпідів крові), гіпотензивні засоби. Важливий відмову від шкідливих звичок – куріння, вживання алкоголю. Щоб уникнути провокування нападу гематурії слід уникати фізичних навантажень, тривалого перебування під сонцем.

Прогноз і профілактика

Прогноз хвороби Берже невизначений, залежить від показників конкретного хворого. За статистикою, протягом 16-20 років приблизно у 30-50% пацієнтів розвивається ХНН, але її прогресування вкрай повільне і доброякісне. При правильному дотриманні приписів лікаря і підтримуючої терапії якість життя хворих зберігається на високому рівні.

Методи профілактики патології не розроблені, деякі фахівці рекомендують своєчасне повноцінне лікування хронічних інфекцій (запалення мигдалин і інших), але достовірних даних, що ці заходи дозволяють уникнути сінфарінгітной нефропатії, немає.

Профілактичні заходи (водний режим, обмеження солі, виключення шкідливих звичок) дають можливість істотно сповільнити прогресування пошкодження нирок.

хвороба Берже

Хвороба Берже – це небезпечна ниркова патологія, яка може вражати пацієнтів різного віку. Таке захворювання характеризується сильним запальним процесом в нирках, що призводить до ураження клубочків органу. Особливо схильні до розвитку цієї недуги діти і молоді чоловіки азіатській національності.

Хвороба Берже або IgA-нефропатія може виникнути абсолютно несподівано. Медики все ще не можуть зійтися на єдиній думці про основні причини розвитку такої недуги. Захворювання може виступати самостійно або спільно з іншими супутніми недугами. IgA-нефропатія нерідко прогресує на тлі наступних патологій:

• Запальні захворювання кишечника та інших органів шлунково-кишкового тракту.
• Перенесені аутоімунні захворювання.
• Серйозні бактеріальні інфекції.
• Вірусні захворювання.
• Патології крові.

Деякі медики вважають, що хвороба Берже може розвиватися через надмірний вміст в раціоні харчування білкових і молочних продуктів. Іноді така недуга передається на генетичному рівні. У цьому випадку захворювання може розвиватися навіть у маленьких дітей.

симптоми

Існує безліч ознак, за якими можна припустити розвиток ярма-нефропатії. У пацієнтів симптоматика може проявлятися по-різному, в самому початку розвитку недуги або при його прогресуванні. При хвороби Берже в крові підвищується імуноглобулін класу А. Клітини склеюються один з одним, а потім накопичуються в нирках.

До основних симптомів патології можна віднести:

• Часте підвищення тиску.
• Біль в області попереку.
• Макрогематурия – основна ознака, який помітний кожному, і дозволяє правильно діагностувати захворювання.
• Біль у м’язах, в області суглобів.
• Набряклість на обличчі.

Якщо ви помітили у себе такі тривожні симптоми, обов’язково негайно зверніться до медичного фахівця. Якщо пацієнту не надати своєчасну допомогу і не почати лікування, у нього може різко впасти тиск, сформується кінінову криз. При цьому у хворого виникає шоковий стан, аж до втрати свідомості і перебоїв в роботі серця.

Медики виділяють кілька варіантів розвитку хвороби Берже, а саме:

• Класична. Характеризується рецидивом гематурії. Найчастіше розвивається у молодих чоловіків
• Безсимптомна. Зустрічається така патологія досить рідко. До групи ризику входять дорослі пацієнти – 40-50 років.
• Прогресуюча. Клінічна картина практично ідентична двом попереднім варіантам, але патологія розвивається дуже стрімко. Вимагає екстреної госпіталізації хворого.

діагностика

Після звернення до медичного закладу лікар обов’язково повинен вивчити скарги пацієнта, зібрати анамнез, виявити гематурію, виміряти артеріальний тиск. Для детального огляду застосовується метод пальпації і перкусії. Щоб поставити точний діагноз, потрібно додатково направити пацієнта на додаткове обстеження.

Виявити хворобу Берже допоможуть наступні методи діагностики:

• Лабораторне дослідження крові та сечі. Спеціаліст виявляє в аналізах наявність білка, рідини, визначає рівень імуноглобулінів А.
• Біопсія нирки. Серйозна діагностика, яка застосовується для уточнення діагнозу і визначення методу терапії. У тканинах ураженого органу виявляються гранулярні включення.
• Променева діагностика.
• УЗД, рентген або МРТ.

При постановці діагнозу дуже важливо відрізнити ярма-нефропатию від захворювань зі схожою симптоматикою. Ця недуга має багато спільного з сечокам’яною хворобою, онкологією нирок, туберкульоз сечового тощо.

лікування

Метод терапії підбирається індивідуально для кожного пацієнта, після постановки точного діагнозу. В першу чергу медик повинен з’ясувати причину розвитку патології, постаратися повністю її усунути.

Полегшити стан хворого можна, купірувати неприємну симптоматику. Медик виявляє вогнища інфекційного запалення, і усуває їх за допомогою антибактеріальних медикаментів і противірусних ліків.

Це можуть бути такі таблетки, як Цефалозін, Віферон, Анаферон тощо.

Швидко зняти запалення в ниркових клубочках можна за допомогою сечогінних рослинних препаратів або лікарських відварів з аптечних трав власного приготування.

Якщо хвороба Берже рецидивує або розвиваються ускладнення, пацієнту призначається терапія гормональними препаратами, імунодепресивними медикаментами і цитостатиками.

Якщо тривале лікування не дає бажаного результату, у пацієнта поступово розвивається ниркова недостатність. В цьому випадку пацієнту не обійтися без пересадки ураженого недугою органу.

Поки хворий чекає відповідного донорського органу, доведеться регулярно проходити процедуру гемодіалізу.

дієта

Щоб терапія iga нефропатії виявилася максимально успішною, потрібно приділити особливу увагу корекції режиму харчування. Спеціальна дієта передбачає заборону на вживання молока, жирного м’яса, продуктів з високим вмістом глютену. Також хворим варто уникати продуктів, які можуть викликати алергію.

При захворюваннях нирок дуже важливо вживати в їжу мінімум солі (не більше 5 мг.). Зайва вага уповільнює процес одужання. Якщо у вас є подібна проблема, постарайтеся обмежити в своєму раціоні жири і вуглеводи.

методи профілактики

Хвороба Берже швидко прогресує, і може призводити до розвитку серйозних ускладнень. Повне одужання пацієнта можливо, якщо своєчасно діагностувати недугу, і почати його терапію. Мінімізувати ризик виникнення захворювання можна за допомогою правильної профілактики. Такі заходи повинні включати:

• Відмова від шкідливих звичок;
• Правильне харчування;
• Захист від переохолодження організму;
• Зміцнення імунітету;
• Нормалізацію тиску і рівня холестерину в крові.

Якщо пацієнт схильний до розвитку ниркових захворювань, нефролога потрібно відвідувати регулярно, проходити профілактичну діагностику. Навіть незначні симптоми захворювання повинні бути приводом для звернення до досвідченого фахівця.

Хвороба Берже: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Являє собою форму гломерулонефриту інфекційно-аутоімунного характеру, обумовлену розвитком мезангіопроліферативний запалення з відкладенням імунних комплексів.

причини

Ця форма нефропатії є патологією, яка має складної і багатофакторної етіологією, яка пов’язана з цілим рядом інфекційних, імунологічних і генетичних особливостей.

Встановлено взаємозв’язок даного типу нефропатії з рядом бактеріальних і вірусних інфекцій, визначеними аутоімунними патологічними процесами і деякими генетичними мутаціями.

На генетичну етіологію захворювання опосередковано вказують її деякі особливості етнічного та расового поширення.

Отримані відомості вказують на такі етіологічні чинники:

• практично у всіх хворих в анамнезі є інфекції бактеріальної та вірусної етіології шкіри, органів дихання та травлення, такі як ангіни, гастрити і герпевирусной інфекція;
• розвитку захворювання передують поява імунних комплексів, які не можуть елімінувати печінкою і нирками, причиною їх утворення є порушення синтезу різних форм імуноглобуліну А, нетипова реакція імунітету на екзогенні та ендогенні антигени;
• етнічні особливості розподілу синдрому Берже обумовлені генетичними факторами, у більшості хворих були виявлені нетипові мутації на 6-й хромосомі, зміни в генах, що контролюють синтез ланцюгів головного комплексу гістосумісності і рецепторів гепатоцитів.
• На даний момент до кінця не встановлено який саме вплив на розвиток захворювання роблять зовнішні фактори, імовірно вони виступають причиною поліморфної клінічної картини захворювання.

симптоми

Клінічні прояви залежать від форми захворювання. Найпоширеніша сінфарінгітная гематурія характеризується різким початком і виникає на 2 або 3 добу після інфекційного захворювання – фарингіту, ларингіту, кишкової інфекції.

Іноді маніфестація захворювання відбувається після вакцинації, важких фізичних навантажень, тривалої інсоляції. Пацієнти скаржаться на біль і дискомфорт в області попереку. Кількість відокремлюваної сечі знижується, і вона набуває червонуватого відтінку.

Можуть виявлятися симптоми гострої ниркової недостатності, обумовлені затримкою сечі з подальшою поліурією і порушенням водно-сольового обміну. У деяких пацієнтів напад супроводжується підвищенням рівня артеріального тиску.

Найчастіше при сінфарінгітной формі нефропатії ниркова функція повністю відновлюється через кілька днів або тижнів.

Латентна форма характеризується прихованим перебігом з практично повною відсутністю симптомів ураження нирок. У сечі може виявлятися незначна кількість білка і крові. Деякі хворі скаржаться на болі в м’язах, суглобах, поява періодичних набряків. У міру прогресування захворювання відзначається розвиток хронічної ниркової недостатності.

Нефротичний форма, характеризується вираженою клінічною картиною – нефротичним синдромом з різкими набряками тіла, розвитком асциту і ознак зневоднення.

діагностика

Виявленні хвороби Берже проводиться на підставі результатів загального огляду пацієнта, збору анамнезу, лабораторних даних.

Іноді може знадобитися призначення гістологічного дослідження нирок, цистоскопія, рентгенографічні методи діагностики.

На початковому етапі пацієнту призначається збір анамнезу і фізикальний огляд, лабораторні дослідження крові, ультразвукове і рентгенографічне дослідження нирок, лабораторне дослідження сечі і гістологічне вивчення ниркового біоптату.

лікування

На даний момент не розроблено етіотропних методів лікування даного захворювання. Всі хворі з цією недугою отримують симптоматичне лікування. При розвитку гострої ниркової недостатності хворому може бути призначений гемодіаліз.

Хворому можуть бути призначені препарати, що знижують артеріальний тиск і антиагреганти, також може знадобитися призначення антибіотикотерапії і протизапальних засобів.

профілактика

Методи профілактики патології не розроблені, деякі фахівці рекомендують проходити своєчасне повноцінне лікування хронічних інфекцій, але достовірних даних, що ці заходи дозволяють уникнути нефропатії, немає.