Аномалія Ебштейна, недостатність трикуспідального клапана у плода, у дорослих: причини розвитку, клінічна картина, методи лікування

Аномалія Ебштейна (АЕ) являє собою дуже рідкісний кардіологічний порок, що формується ще під час внутрішньоутробного розвитку.

При патології порушено нормальне розташування стулок трикуспідального клапана, наслідком чого стає його недостатність і порушення кровообігу.

За даними статистики, на частку аномалії Ебштейна доводиться не більше 1% випадків всіх вроджених аномалій серця.

В цілому, вроджені вади розвитку органів зустрічаються все частіше. Виною всьому вважають постійно погіршуються екологічні умови, несприятливі чинники, які діють на майбутню маму, патологію вагітності. Аномалії серця становлять велику групу пороків, які, якщо і сумісні з життям, то дуже часто призводять до серйозних порушень гемодинаміки, які вимагають хірургічної корекції.

Коли у плода при ультразвуковому обстеженні вагітної жінки виявлені ознаки пороку серця, то майбутня мама, звичайно, починає турбуватися і шукати інформацію про захворювання, щоб бути готовою допомогти своєму малюкові після народження. Спробуємо розібратися, що являє собою аномалія Ебштейна, і які можливі шляхи корекції цього рідкісного пороку.

Причини і сутність аномалії Ебштейна

Як і при більшості вроджених вад серця (ВПС), причини патології залишаються нез’ясованими. Вважається, що роль відіграють генетичні зміни у вигляді спонтанних мутацій і вплив зовнішніх причин.

Так, в частині випадків аномалії Ебштейна було встановлено, що вагітна жінка приймала препарати літію або хворіла різного роду інфекціями, що дозволило припустити можливий негативний вплив прийому ліків і перенесених під час вагітності інфекційних захворювань.

До моменту народження, як правило, про наявність пороку вже відомо , адже всі жінки повинні своєчасно проходити ультразвуковий контроль розвитку серця у плода. Якщо майбутня мама ігнорувала походи до лікаря, то про наявність патології в будові серця скажуть зміни кровообігу, які зазвичай помітні вже на перших місяцях життя немовляти.

Серце людини складається з двох передсердь і двох шлуночків, що працюють злагоджено і виштовхують кров тільки в одному напрямку завдяки наявності клапанів. Саме клапанний апарат забезпечує односторонній рух крові по порожнинах серця і судин, тому при його аномаліях завжди виникають ті чи інші гемодинамічнірозлади.

Говорячи про аномалії Ебштейна, мається на увазі патологія з боку трикуспидального (тристулкового) клапана, який знаходиться не там, де повинен, а нижче, тобто зміщений в сторону правого шлуночка.

Праве передсердя над низько розташованим клапаном має більший, ніж належить, розмір, а ту частину міокарда, яка в нормі знаходиться в складі правого шлуночка, називають атріалізованной, що вказує на її «предсердную» приналежність.

При АЕ функціонує лише та частина правого шлуночка, яка знаходиться під зміщеним клапаном. Зрозуміло, що вмістити весь обсяг крові, виштовхується туди з передсердя, неможливо. Зменшення правого шлуночка неминуче призводить до надлишку крові в передсерді.

Крім того, крізь змінений клапан частина крові повертається в і без того переповнене передсердя. Ці порушення викликають розтягнення передсердя об’ємом, воно не справляється з навантаженням, а в результаті страждає кровообіг в легенях, залучаються судини великого кола кровообігу.

Аномалія Ебштейна рідко представлена в ізольованій формі. У дев’яти з десяти пацієнтів виявляються і інші зміни . Так, найчастішим вважається поєднання АЕ з дефектом перегородки між передсердями або відкритим овальним вікном.

Зрозуміло, що гемодинамічнірозлади ще більше поглиблюються при цьому.

Комбінація ВПС викликає скидання венозної крові з переповненого правого передсердя в ліве, при цьому артеріальна кров, що йде до внутрішніх органів, змішується з венозною, а результат – гіпоксія, тобто недолік кисню.

Дефекти в перегородці між передсердями в поєднанні з АЕ сприяють не тільки змішування крові, але і місцевим тромбоутворення, тому у таких хворих завжди високий ризик тромбоемболії (інсульти, некрози у внутрішніх органах).

Нерідко при аномалії Ебштейна виявляють додаткові шляхи проведення електричних імпульсів до клітин міокарда, що «виливається» в порушення ритму серця – тахиаритмии, сидром WPW і інші.

Як проявляється АЕ?

Час появи симптомів АЕ залежить від глибини ураження клапана, вираженості його недостатності, поєднання з іншими ВПС. У дітей, у яких має місце важке зміна клапанних структур, ознаки пороку діагностуються відразу після народження. характерні:

• Синюшність шкірних покривів;
• Слабкий смоктальний рефлекс;
• Дитина швидко втомлюється при годуванні, повільно набирає вагу.

Наявність у новонародженого малюка відкритого овального вікна дозволяє в якійсь мірі компенсувати навантаження на праве передсердя, адже частково кров йде в ліву половину серця.

Якщо ж цей отвір відсутній або дуже мало, то стан дитини швидко може стати критичним, і він може загинути від сильної недостатності серця вже протягом перших тижнів життя.

Таким чином, поєднання АЕ з пороком в перегородці в даному випадку може зіграти навіть позитивну роль, забезпечуючи хоч якусь розвантаження «правого серця».

При помірній або малому ступені зміщення клапана всередину правого шлуночка тривалий час єдиною ознакою може бути ціаноз. Такі пацієнти доживають з ним до 10-15 років, а іноді порок і зовсім діагностується вже у дорослих людей. Іншим, не менш небезпечним проявом, стає аритмія, яка теж може зажадати хірургічного лікування.

Серед симптомів АЕ вказують:

1. Ціаноз шкіри і слизових оболонок;
2. задишку;
3. Стомлюваність, слабкість;
4. Різні аритмії;
5. При появі недостатності серця – набряки.

Нестача кисню в крові, що доставляється до органів, викликає не тільки зовнішнє зміна у вигляді синюшности, але і порушення обміну в тканинах, обумовлене гіпоксією.

Наслідком того стає зміна нігтів за типом «годинних стекол» і пальців у вигляді «барабанних паличок».

Ці ознаки супроводжують багатьом ВПС і говорять про недостатню концентрацію в крові кисню або про скидання венозної крові в артеріальний русло.

Збільшене в обсязі праве передсердя, обсяг якого може досягати літра і більше, чинить тиск на передню поверхню грудної клітини, що є особливо актуальним у зростаючого дитини, кістки якого вельми податливі. Це явище призводить до виникнення такого зовнішнього ознаки патології як «серцевий горб» – вибухне передньої частини грудної клітини в області серця.

Серед ускладнень АЕ можливі фатальні аритмії, зупинка серця, тромбоемболії. Причиною смерті може стати інсульт, раптова серцева смерть, наростання застійної недостатності серця прі не компенсированном пороці.

Як запідозрити аномалію Ебштейна?

Підозра на будь-який уроджений порок вимагає ретельного обстеження. Після аналізу симптоматики і скарг пацієнта (або його батьків у випадку з новонародженими), кардіолог призначає проведення додаткових діагностичних процедур:

• Рентген грудної клітини для уточнення розмірів серця;
• УЗД – високоточний метод виявлення АЕ і супутніх пороків;
• ЕКГ, холтерівське моніторування та електрофізіологічне дослідження необхідні при порушеннях ритму серця;
• Атріографія – дослідження передсердя за допомогою контрастної речовини;
• Катетеризація серцевих порожнин для уточнення тиску в них.

Лікування аномалії Ебштейна

Медикаментозна терапія при АЕ необхідна в цілях корекції ритму серця, при появі ознак його недостатності.

Серед антиаритмічнихпрепаратів застосовні бета-блокатори (атенолол, метопролол), антагоністи кальцію (верапаміл, дилтіазем).

При серцевої недостатності показані сечогінні засоби, інгібітори АПФ, серцеві глікозиди. Вибір препарату визначають вік пацієнта і протягом патології.

АЕ відноситься до тих пороків розвитку, прояви яких неможливо скоригувати тільки консервативними методами , тому абсолютна більшість пацієнтів потребують хірургічного лікування. Вік проведення операції і її тип залежать від структурних порушень в самому серці, ступеня тяжкості пороку і характеру гемодинамічних розладів.

Найбільш поширені види операцій при АЕ:

1. Пластика тристулкового клапана;
2. Протезування клапана.

Якщо стулки клапана і супутні ВПС такі, що дозволяють «виправити» розлади гемодинаміки пластичною операцією, то перевага буде віддана цьому методу лікування. Як правило, пластика показана при недостатності клапана, в той час як звуження його (стеноз) зажадає більш радикального втручання із заміни цієї ділянки серця.

При пластичної операції усувають надлишкову частину правого передсердя, створюють одностулковий клапан і зменшують діаметр клапанного фіброзного кільця. При наявності дефекту в міжпередсердної перегородці хірург вшивають і його. Як при пластиці, так і при протезуванні перетинають «зайві» шляху проведення імпульсів, які сприяють аритмій.

приклад реконструктивної операції при аномалії Ебштейна

Новонародженим дітям з різким переповненням правого передсердя при недостатньому розмірі овального вікна може знадобитися операція вже в перші тижні життя.

Суть її полягає в розширенні спеціальним апаратом (балоном) овального вікна або дефекту в перегородці, щоб забезпечити рух «зайвої» крові в ліву половину серця. Цей захід не радикальна, але дозволяє усунути ризик для життя малюка, а в подальшому все одно потрібно пластика клапана або його заміна.

При неможливості виконання пластичної операції на клапані, єдиним способом вилікувати порок стає протезування. Недоліком його вважається наявність стороннього матеріалу в органі, але, з іншого боку, це дуже надійний спосіб корекції ВПС.

Бажано проводити його в підлітковому віці, коли обсяги серця вже максимально наближені до дорослих, щоб уникнути невідповідності розміру клапана ділянці серця і, як наслідок, стенозу.

Протезування означає видалення структур пошкодженого клапана з заміною його на штучний аналог. Сучасна медицина пропонує доповнювати такі операції введенням стовбурових клітин, що дають додатковий матеріал для відновлення відсутньої маси міокарда правого шлуночка серця.

тристулковий клапан для пересадки

Коли мова йде про необхідність імплантації протеза замість ураженого клапана, будь-який батько захоче дізнатися, що саме встановлять в серці його дитині.

На сьогоднішній день кардіологи можуть запропонувати або механічний клапан, що повністю складається з синтетичних матеріалів і металу, або біологічний, який виготовляють з елементів перикарда людини або просто пересаджують клапан свині, відповідний за розмірами людському.

Ці варіанти мають як переваги, так і недоліки. Механічний протез вимагає довічного прийому антикоагулянтів, але він довговічний і надійний. Біологічний клапан не передбачає антикоагулянтної терапії, а й служить декілька менше. Вибір виду протеза залишається за кардіохірургом, який оцінює реальну клінічну ситуацію.

Прогноз при аномалії Ебштейна

Аномалія Ебштейна часто протікає досить сприятливо, а своєчасне лікування дозволяє і зовсім відновити правильний кровообіг.

Багато хворих ведуть звичайний спосіб життя, а жінки здатні благополучно виносити вагітність і народити здорового малюка.

Умова безпеки життєдіяльності з таким ВПС – постійне спостереження у кардіолога, виконання всіх його рекомендацій по лікуванню і профілактиці ускладнень.

Разом з тим, прогноз залишається серйозним при важких формах пороку, коли чверть малюків гинуть на першому місяці життя. При відсутності лікування виживає трохи більше половини хворих, а своєчасна операція дає позитивний результат в 90% випадків. Пацієнт відновлюється протягом року, благополучно вчиться або повертається до праці.

Дисплазія трикуспідального клапана у плода – Все про гіпертонію

Пролапс мітрального клапана серця (код за МКХ-10 – 134.1) – це поширена патологія серцево-судинної системи, при якій стулки серцевого клапана під час систоли продавлюються всередину лівої передсердної порожнини. Як стверджують кардіологи, особливої ​​загрози життю пацієнта дана патологія не несе, але при наявності супутніх захворювань може мати несприятливий прогноз.

Дане захворювання також відомо під назвою синдрому Барлоу або синдром клацання і шуму. Вперше цю патологію описали в 1887 році як невідомий раніше феномен клацань під час систоли.

І тільки з 1963 по 1968 рік було проведено ангіографічне дослідження, яке пояснило природу походження аускультативного феномена, возникавшего в результаті провисання серцевих клапанів при скороченні шлуночка.

Етіологія і патогенез

Щоб зрозуміти, що таке пролапс і механізм розвитку даної патології, необхідно розібратися в нормальному функціонуванні серця. З малого кола кровообігу, представленого судинами легких, кров, збагачена киснем, надходить в ліве передсердя.

Звідси крізь складається з двох стулок мітральний клапан вона слід в лівий шлуночок серця і виштовхується в гирлі аорти, звідки потрапляє у велике коло кровообігу.

Кров потоком повертається до серця, віддавши кисень тканинам, а замість нього забравши вуглекислий газ, але в цей раз вона потрапляє в праве передсердя і правий шлуночок (мале коло кровообігу).

Фізіологічно влаштовано так, що кров під час систоли повністю видавлюється з лівого передсердя, а мітральний клапан перешкоджає її повернення. При пролапсі мітрального клапана частина крові повторно закидається в порожнину передсердя. Цей процес називається регургітацією. Доведено, що якщо прогин стулок мітрального клапана не перевищує 3 мм, то повторного закидання крові немає.

причини розвитку

Як показує практика, діагноз «пролапс мітрального клапана» діагностують частіше у дітей і підлітків, ніж у дорослих пацієнтів. На частоту появи ПМК впливають захворювання нервової системи, сполучної тканини, вроджені вади серцево-судинної системи. Дану патологію можуть виявити у пацієнтів різної вікової категорії, але найчастіше це школярі у віці старше 7 років.

За типом розвитку пролапс мітрального клапана ділять на первинний і вторинний. Первинний (ідіопатичний) ПМК розвивається в результаті вродженої патології.

Причиною подібних аномалій можуть стати:

• вірусні захворювання,
• гестози вагітності,
• несприятлива екологічна ситуація.

В результаті впливу на організм вагітної жінки несприятливих факторів у плода формується дисплазія сполучної тканини, яка і призводить до пролабированию стулок мітрального клапана.

Вторинний (придбаний) пролапс мітрального клапана розвивається як ускладнення інших системних захворювань. Це можуть бути червона системна вовчак, застійна серцева недостатність, інфаркт міокарда, ішемічна хвороба серця, ревматоїдний артрит. На частоту розвитку вторинного ПМК також істотно впливає вихідна неповноцінність сполучної тканини.

Класифікація

Залежно від ступеня тяжкості патологічного процесу, виділяють кілька стадій ПМК:

• 1 ступінь – мітральний клапан прогинається але лише на 3-6 мм. Перша ступінь ПМК не має сильних порушень кровообігу, найчастіше протікає безсимптомно. Пацієнта з подібною патологією вважають практично здоровим, що не вимагає медикаментозного або оперативного лікування. При даній ступеня пролапсу дозволені помірні кардионагрузки, заняття ЛФК, плавання. Обмежують фізичну активність пацієнтів, що займаються важкою атлетикою.
• 2 ступінь – клапан випинається в межах 6-9 мм. Пацієнти, у яких діагностовано пролапс мітрального клапана 2 ступеня, скаржаться на виникнення періодичних болів у грудях зліва, брак повітря, прискорене серцебиття, часті головні болі. При ПМК 2 ступеня необхідно приймати медикаментозну терапію, дозволені посильні заняття спортом, але тільки після консультації з кардіологом.
• 3 ступінь тяжкості ПМК діагностують, коли клапан прогинається більше ніж 9 мм. Пацієнти з даною патологією мають яскраво виражену клінічну картину, серйозні порушення в будові серця і функціонуванні серцево-судинної системи. На даному етапі медикаментозна терапія часто не має належного ефекту, що є показанням до проведення оперативного втручання.

По відношенню до систоле серця (скорочення), пролапс мітрального клапана (код за МКХ-10 – 134.1) може бути:

• раннім;
• пізнім;
• голосистолічний.

За походженням захворювання виділяють:

• первинний ПМК;
• вторинний ПМК.

За вираженості клінічних симптомів розрізняють аускультативна і «німу» форму недуги, при цьому кардіологи виділяють частину клапана, залученого в патологічний процес: передню, задню або двостулкові.

Клінічні прояви

Клінічна картина пролапсу мітрального клапана (код за МКХ-10 – 134.1) може істотно відрізнятися у кожного пацієнта, все залежить від ступеня недостатності клапанів.

При пролапсі мітрального клапана специфічних симптомів захворювання немає, але існує ряд клінічних ознак, які дозволяють запідозрити недостатність мітрального клапана:

• часті головні болі, що з’являються вранці;
• збої в роботі серця, які проявляються аритмією;
• безпричинне відчуття тривоги і страху;
• болю в лівій частині грудей в області серця, що не усуваються нітрогліцерином;
• відчуття нестачі повітря;
• посилене потовиділення;
• тривала субфебрильна температура тіла, не пов’язана із запальними захворюваннями;
• слабкість і нездужання.

Окремо необхідно виділити ПМК у вагітних жінок, який найчастіше має сприятливий прогноз як для вагітної, так і для плода. Медикаментозна терапія необхідна у виняткових випадках, коли існує ризик розвитку гіпоксії плода. Пролапс мітрального клапана у вагітних характеризується наявністю таких симптомів:

• вегетосудинні порушень (аритмії, ознобу, рясного потовиділення);
• судинних дисфункцій (набряків, оніміння і зниженої температури кінцівок);
• психопатичних розладів (частих змін настрою, почуття тривоги і страху).

Колапс може бути частим явищем у вагітних жінок з наявністю подібних симптомів. Колапс – це різке зниження артеріального тиску аж до повної втрати свідомості. При подібному стані необхідно:

1. Укласти пацієнтку і розстебнути одяг на грудях, забезпечивши вільний доступ свіжого повітря.
2. Підняти ноги вище рівня тіла, щоб збільшити приплив крові до головного мозку.
3. Змочити обличчя холодною водою.
4. Піднести до носа нашатирний спирт на ваті.

Колапс повинен стати причиною позапланового візиту до ведучого лікаря.

Особливості діагностики та лікування

Пролапс мітрального клапана 2 ступеня, також як і 1, найчастіше діагностується випадково під час проведення загальних медичного огляду.

Першим етапом в проведенні діагностики захворювання є збір анамнезу, симптомів та об’єктивний огляд пацієнта. При проведенні аускультації досвідчений кардіолог відразу запідозрить ПМК наявністю характерних клацань.

Інтенсивність їх зазвичай зростає, якщо пацієнт знаходиться в горизонтальному положенні, тоді як у вертикальному – спостерігається зменшення інтенсивності шумів.

При необхідності додатково призначають:

1. Ехокардіографію, яка покаже мітральний клапан, пролабирование стулок в порожнину передсердя і патологічні потоки крові.
2. ЕКГ – порушення серцевої кардіопроводімості, змін кінцевої частини шлуночкового комплексу.
3. ФКГ.
4. Ro-графія грудної порожнини і серця.

Також необхідно пройти ряд лабораторних досліджень, які ґрунтуються на вивченні складу крові і сечі. Обов’язково потрібно зробити розгорнутий аналіз крові, досліджувати її біохімічний склад.

Пролапс мітрального клапана диференціюють з іншими захворюваннями при таких клінічних обставинах:

• придбаних або вроджених вадах серця;
• інших кардіопатія, які супроводжуються занедбаністю крові в ліве передсердя;
• наявності генетичних патологій;
• інфекційний ендокардит;
• серцевої недостатності.

Лікування пролапса мітрального клапана безпосередньо залежить від ступеня недостатності клапана, індивідуальних особливостей пацієнта.

Для зменшення симптомів, що турбують пацієнтів, показано застосування:

• при прискореному серцебитті – По-адреноблокаторів, які нормалізують частоту серцевих скорочень (атенололу, пропранололу);
• вітамінів груп В і РР, які не тільки нормалізують роботу нервової системи, але і позитивно позначаються на роботі серця (Нейровітану, Неуробекс);
• адаптогенний препаратів, також позитивно впливають на роботу серцевого системи і всього організму (настоянки женьшеню, настоянки елеутерококу);
• при 1-2 ступеня ПМК – препаратів з вмістом магнію (Магне В6).

При третього ступеня недостатності (мітральний клапан прогинається до 10 мм і більше) показано хірургічне втручання, яке проводиться з метою вшивання стулок клапана або його протезування.

Рішення про проведення оперативного втручання проводиться кардіологом у випадках відсутності позитивної динаміки захворювання, а також при важкому стані пацієнта.

Проводячи медикаментозне лікування пролапса мітрального клапана, необхідно змінити спосіб життя пацієнта.

В першу чергу він повинен відмовитися від шкідливих звичок (зловживання спиртним, куріння, вживання наркотиків).

Також слід перейти на здорове раціональне харчування, займатися посильними видами спорту, більше ходити пішки, уникати стресових ситуацій, а також контролювати правильне співвідношення роботи та відпочинку.

Прогноз для пацієнта

Для пацієнта діагноз «пролапс мітрального клапана» (код за МКХ-10 – 134.1) є в більшості випадків сприятливим, але при запущеній стадії або ж при відсутності адекватного лікування може виникнути ряд ускладнень:

• неврологічні порушення, які можуть призвести до інфаркту головного мозку;
• недостатність мітрального клапана, викликана зворотним потоком крові;
• серцева недостатність;
• інфекційний міокардит;
• аритмії.

Якщо поставлений діагноз «ПМК», не варто впадати в паніку, дана патологія добре піддається лікуванню. Тільки проводити терапію необхідно під контролем висококваліфікованого кардіолога, який індивідуально підбере лікування і дасть детальний план реабілітації. А також регулярно проходити профілактичний огляд на рідше 1 разу на рік.

аномалія Ебштейна

Аномалія Ебштейна – порок трикуспідального клапана, що характеризується його дисплазією і зміщенням в порожнину правого шлуночка. Ознаками аномалії Ебштейна служать низька фізична витривалість, задишка, пароксизмальнатахікардія, ціаноз, кардіомегалія, правожелудочковаянедостатність, аритмії.

Діагноз аномалії Ебштейна підтверджується даними електрокардіограми, Ехокардіограма, фонокардіограмми, рентгенографії, зондування порожнин серця, атріографіі. Лікування аномалії Ебштейна оперативне, що включає протезування трикуспідального клапана, усунення атріалізованной частини правого шлуночка, ліквідацію міжпередсердного повідомлення (ДМПП, ВАП).

Формування аномалії Ебштейна зв’язується з надходженням літію в організм плоду на ранніх етапах ембріогенезу.

Також до виникнення даного та інших вад серця можуть призводити інфекційні захворювання вагітної (скарлатина, кір, краснуха), важкі соматичні захворювання (анемія, цукровий діабет, тиреотоксикоз), вживання алкоголю і лікарських засобів, що мають тератогенну впливом, патологія гестації (токсикози, загроза самовільного викидня та ін.).

Важливу роль у розвитку аномалії Ебштейна грає обтяжена спадковість по ВПС – поряд зі спорадичними, зустрічаються і сімейні випадки аномалії.

Виділяють чотири анатомічних варіанти (типу) аномалії Ебштейна:

• I – передня стулка трикуспідального клапана велика і рухома; септальний і задня стулки відсутні або зміщені;
• II – присутні всі три стулки предсердно-желудочкового клапана, проте вони відносно малі і зміщені у напрямку до верхівки серця.
• III – хорди передньої стулки трикуспідального клапана вкорочені і обмежують її рух; септальний і задня стулки недорозвинені і зміщені.
• IV – передня стулка трикуспідального клапана деформована і зміщена в бік вихідного тракту правого шлуночка; септальний стулка утворена фіброзною тканиною, задня – недорозвинена або повністю відсутній.

Анатомічну основу аномалії Ебштейна складає неправильне розташування тристулкового клапана, при якому його стулки (зазвичай задня і перегородкова) виявляються деформовані і зміщені в порожнину правого шлуночка.

В цьому випадку стулки клапана кріпляться нижче фіброзного кільця, іноді на рівні вихідного відділу правого шлуночка. Зсув клапана супроводжується атріалізаціей правого шлуночка, т. Е. Станом, при якому частина правого шлуночка становить продовження і єдину порожниною з правим передсердям.

Таким чином, зміщення стулок обумовлює поділ правого шлуночка на 2 функціональні частини: Надклапанний атріалізованную, що утворить загальну порожнину з правим передсердям, і подклапанного – меншу за розмірами, що функціонує як правий шлуночок. При цьому праве передсердя і атріалізованная частина правого шлуночка значно розширені, а порожнину правого шлуночка – зменшена.

Гемодинамічні порушення, супутні аномалії Ебштейна, залежить від ступеня трикуспідального недостатності, розмірів функціонуючого правого шлуночка і величини скидання крові справа наліво через міжпередсердної комунікації.

Електричні процеси в правому передсерді, що складається з двох частин, не синхронізовані: скорочення власне правого передсердя відбувається в систолу передсердь, а атріалізованной частини правого шлуночка – в систолу шлуночків.

Внаслідок трикуспідального недостатності відбувається регургітація венозної крові назад в праве передсердя; ударний обсяг правого шлуночка знижується, що супроводжується зменшенням легеневого кровотоку.

Праве передсердя ділатірующее і гіпертрофується, тиск в ньому прогрессирующе підвищується, викликаючи виникнення венозно-артеріального шунта через дефект в міжпередсердної перегородці.

Право-лівий перехід крові грає двояку роль: з одного боку він дозволяє уникнути перевантаження правого передсердя і компенсує порок; з іншого боку – сприяє розвитку артеріальної гіпоксемії.

Стадії перебігу захворювання

Залежно від тяжкості порушень гемодинаміки виділяють 3 стадії перебігу аномалії Ебштейна:

• I – безсимптомну (зустрічається рідко);
• II – стадію виражених гемодинамічних розладів (IIa – без порушень серцевого ритму; IIб – з порушеннями серцевого ритму),
• III – стадію стійкої декомпенсації.

Найважчі форми аномалії Ебштейна можуть викликати внутрішньоутробну загибель плода. При сприятливому варіанті пороку його протягом довго часу залишається безсимптомним; фізичний розвиток дітей відповідає віку. У типових випадках аномалія Ебштейна проявляється в ранньому дитинстві, іноді в перші місяці життя дитини.

Клінічні симптоми

Клінічні симптоми включають дифузний ціаноз, погану переносимість фізичного навантаження, болі в серці, напади серцебиття.

У 25-50% пацієнтів з аномалією Ебштейна відзначається пароксизмальна надшлуночкова тахікардія, у 14% з них – синдром WPW.

При зовнішньому огляді звертає увагу зміни кінцевих фаланг пальців за типом «барабанних паличок» і нігтів у вигляді «годинних стекол», «серцевий горб».

При аномалії Ебштейна може рано розвиватися правожелудочковаянедостатність – задишка, збільшення печінки, набухання і пульсація шийних вен. Часто відзначається артеріальна гіпотонія. Перебіг аномалії Ебштейна неухильно прогресує. Причиною смерті хворих старшого віку найчастіше служать серцева недостатність і тяжкі порушення ритму.

діагностика

Пацієнтам з підозрою на аномалію Ебштейна проводиться консультація кардіолога і кардіохірурга, ЕКГ, рентгенографія грудної клітки, ЕхоКГ, фонокардіографія. Перкуторно визначається збільшення розмірів серця вправо, при аускультації вислуховується характерний трьох- або чотиритактний ритм, систолічний та діастолічний шум праворуч від мечоподібного відростка, розщеплення II тону.

ЕКГ-дані включають відхилення ЕОС вправо, ознаки гіпертрофії і дилатації правого передсердя, пароксизмальную шлуночкова екстрасистолія і предсердную тахікардію (синдром WPW), тріпотіння передсердь, миготлива аритмія, повну (неповну) блокаду правої ніжки пучка Гіса.

Фонокардиограмма при аномалії Ебштейна характеризується наявністю систолічного шуму в проекції правого шлуночка; запізненням I тону; роздвоєним II тоном; III, IV тонами великої амплітуди.

Рентгенологічні ознаки, що свідчать на користь аномалії Ебштейна, представлені різким збільшенням правих відділів серця, кулястої формою тіні серця, підвищеною прозорістю легеневих полів.

При проведенні ехокардіографії видно:

• зміщення донизу стулок трикуспідального клапана,
• збільшення розмірів правого передсердя,
• уповільнене змикання тристулкового клапана,
• зміщення стулок, наявність атріалізірованного правого шлуночка,
• шунтирующий проток крові справа наліво через ДМПП (за даними допплер-ехокардіографії).

Фетальна ЕхоКГ, виконана в пренатальному періоді, дозволяє діагностувати аномалію Ебштейна в 60% випадків.

Для уточнення форми і ступеня тяжкості аномалії Ебштейна проводиться МРТ, зондування порожнин серця, вентрикулографія. Діагноз аномалії Ебштейна вимагає диференціації з ексудативним перикардитом, міокардитом Абрамова-Фідлера, ізольованим ДМПП і пульмональним стенозом, тетрадой Фалло.

Природний перебіг аномалії Ебштейна залежить від морфологічного субстрату пороку. На першому році життя від важкої серцевої недостатності або фібриляції шлуночків гинуть 6,5% пацієнтів; до 10 років – 33%, до 30-40 років – 80-87%.

Лікування та прогноз

Після проведення хірургічної корекції аномалії Ебштейна прогноз щодо життя стає сприятливим. Негативно позначаються на віддалених результатах втручання виражена кардіомегалія і розвиток післяопераційної аритмії.

Аномалія Ебштейна у дітей і дорослих: діагностика та лікування

Вроджена вада серця (ВПС), анатомічною особливістю якого є переміщення трикуспідального клапана з звичайного місця, може стати причиною виражених порушень серцевої гемодинаміки. Аномалія Ебштейна – це аномальне розташування тристулкового клапана, який зміщується в бік верхівки правого передсердя.

Погіршує перебіг захворювання клапанна дисплазія і поєднане наявність інших варіантів ВПС. Оптимальним варіантом терапії є хірургічне втручання.

Причинні фактори виникнення аномалії

Природжений генез вади вказує на розвиток внутрішньоутробної патології у плода, викликаної внутрішніми або зовнішніми факторами. Конкретні причини невідомі, але можливий негативний вплив на формування ембріона можуть надати:

• генетичні порушення (частіше при поєднаних ВПС);
• вірусні інфекції у вагітної жінки;
• прийом деяких лікарських засобів в 1 триместр вагітності (протипухлинні препарати, сильні антибіотики, снодійні засоби).

Неможливість запобігти розвитку внутрішньоутробної патології обумовлює величезну важливість пренатальної діагностики: при своєчасному виявленні вродженої вади можна задовго до пологів виявити несумісні з життям серцеві аномалії.

Зсув трикуспідального клапана

Особливості вродженої аномалії

Важливий негативний фактор при виявленні аномалії Ебштейна – зміна місця розташування стулок клапана, які зміщуються в бік верхівки правого передсердя. Крім цього, можливі такі анатомічні особливості:

• деформація, дисплазія і витончення клапанних стулок;
• вкорочення сухожильних хорд;
• часткова гіпоплазія серцевого м’яза;
• приріст стулок до ендокардит;
• парусоподобное збільшення стулки;
• розширення клапанного кільця;
• часте наявність дефектів міжпередсердної і межжелудочкового повідомлення.

Результатом клапанної аномалії є поділ правого шлуночка на 2 відділи:

• верхній (загальна порожнину з правим передсердям);
• нижній (зменшений варіант правого шлуночка).

У верхньому відділі виникає нерівнозначна патологія кардіальної стінки – передсердя гіпертрофується, а частина шлуночка стоншується з високим ризиком формування аневризми серця. У нижньому відділі відбуваються патологічні порушення, що ведуть до гіпертрофії кардіальних клітин і склерозу стінки шлуночка.

Крім анатомічних порушень, обов’язковим є оцінка функціональних порушень.

Гемодинаміка при ВПС

Незначне зміщення клапана між правими камерами серця ніяк не змінює кровотік. Виражена серцева аномалія стає причиною наступних гемодинамічних порушень:

• зменшення легеневого кровообігу (значно менший обсяг правих камер не може забезпечити оптимальне надходження крові в легені);
• зворотний закид в передсердя сприяє локальної гіпертрофії серцевого м’яза;
• проблеми тристулкового клапана порушують внутрисердечное кровообіг;
• скидання венозної крові в ліві кардіальні камери (бідна киснем кров нездатна забезпечити органи і тканини).

У гіршому випадку збільшений обсяг порожнини правого передсердя може досягати 2000 мл.

Симптоми клапанної аномалії

Сильне переміщення стулок клапана виявляється у новонародженого малюка в пологовому будинку або в перші місяці лікарем-педіатром.

При трохи зміниться розташування клапанних стулок симптоми тривалий час непомітні, але в міру погіршення гемодинаміки прояви хвороби обов’язково будуть.

Аномалія Ебштейна у дорослих проявляється наступними скаргами:

• кардіальні болю;
• неможливість переносити звичайні фізичні навантаження;
• задишка під час роботи і в спокої;
• напади тахікардії з короткочасною втратою свідомості (як зняти напад будинку читайте тут).

Із зовнішніх ознак виявляється акроціаноз. Виявлення будь-яких ознак кардіальної патології вимагає проведення комплексного обстеження для встановлення точного діагнозу.

методи діагностики

На етапі пренатальної діагностики кожній жінці тричі під час вагітності проводиться 3D УЗД в поєднанні з допплерометрией, при яких обов’язково оцінюється стан внутрішніх органів плоду. Лікар УЗД зможе детально побачити серце малюка в терміні 18-22 тижні (другий скринінговий термін). Пренатальними ехографічними критеріями аномалії Ебштейна є:

• кардіомегалія за рахунок збільшення правих камер серця плоду;
• трикуспидальная регургітація;
• переміщення стулок клапана більш ніж на 4 мм від норми;
• потовщення стулок з підвищенням ехогенності;
• наявність водянки в порожнинах тіла (грудної, черевної, кардіальної).

Велике значення для внутрішньоутробної діагностики вад має виявлення супутніх проявів – багатоводдя, затримка розвитку, інші види вроджених аномалій.

Важка і поєднана форма аномалії серця – це важливий критерій для вирішення питання про переривання вагітності: тільки 5% дітей з пороком Ебштейна зможуть дожити до 50 років, а половина малюків помирає в перший рік після народження.

У дитини і дорослої людини основою діагностики є такі методи дослідження:

• ЕКГ;
• ехокардіографія (дуплексне сканування);
• оглядовий рентгенівський знімок грудей;
• ангіокардіографія.

Своєчасна діагностика і лікування допомагає запобігти небезпечні ускладнення, пов’язані з розвитком застійної серцево-судинною недостатністю.

тактика терапії

Єдиний варіант позбавлення дитини від небезпечних ускладнень при вираженому переміщенні тристулкового клапана – оперативне втручання. Показаннями для хірургічного втручання є:

• прогресуюча кардіомегалія;
• поява порушеного ритму серця;
• симптоми застійної серцевої недостатності.

Прогностично найбільш оптимальний вік для проведення операції у дитини – 15 років, але при наявності показань або погіршенні стану здоров’я хірургічне втручання виконується в будь-якому віці.

Вибір методики оперативного лікування визначається індивідуально. Залежно від віку, ступеня тяжкості та стану трикуспідального клапана використовують 2 види операції:

• реконструктивна пластика клапанного апарату;
• заміна клапана на штучний протез.

При наявності супутньої патології лікар-кардіохірург додатково виконає коригуючі операції (закриття міжпередсердної повідомлення, радіочастотна абляція зайвих провідних шляхів, усунення інших ВПС, резекція збільшеною частини правого передсердя).

Медикаментозне лікування проводиться з метою підтримки насосної функції серця, запобігання кардіальної недостатності і важких ускладнень після операції. Зазвичай застосовуються такі лікарські засоби:

Спостереження у кардіохірурга триває протягом року після операції, потім на протязі всього життя необхідно регулярно відвідувати кардіолога. Основна мета спостереження – своєчасне виявлення пізніх ускладнень.

небезпечні ускладнення

При відсутності хірургічного лікування можливі такі наслідки:

• швидко прогресуюча застійна серцева недостатність;
• аневризма правих камер серця з високим ризиком розриву;
• тромбоемболії великих судин;
• важкі порушення ритму, нечутливі до лікарської терапії;
• септичний ендокардит.

Прогноз для життя повністю залежить від своєчасності діагностики і лікування.

Виявлений пренатально ізольований вроджений порок з хорошим прогнозом для життя зовсім не є обов’язковим показанням до переривання вагітності: хірургічна операція, зроблена в оптимальний час при мінімальних ознаках кардіальної недостатності, є гарантією довгого і щасливого життя дитини.

Для 90% прооперованих хворих прогноз для одужання сприятливий – людина може жити повноцінно, але при обов’язковому спостереженні у кардіолога і обмеження виражених фізичних навантажень.

Наявність важких і небезпечних ускладнень різко знижує ефективність медикаментозної та хірургічної терапії хвороби.

Прояви пороку трикуспідального клапана, методи його діагностики і прогноз для хворого

Трикуспидальная називається клапан між правим передсердям (ПП) і правим шлуночком (ПШ), який не дає крові під час скорочення повернутися в передсердя. Пороки будови можуть бути у вигляді недостатності і звуження отвору між правими відділами серця.

Клінічні прояви – задишка при навантаженні, часте серцебиття і аритмія, ціанотичний колір шкіри, серцева недостатність. Діагноз можна поставити на підставі прослуховування шуму під час систоли і діастоли, а підтвердити за допомогою ЕКГ, ЕхоКГ та рентгенографії.

Сумна статистика виявлення пороку трикуспідального клапана

Пороки клапана між правими відділами серця займають від 10 до 39 відсотків від усіх виявлених ревматичних пороків. Стеноз і недостатність клапана становлять відповідно 13 і 11 відсотків. Найчастіше вони не зустрічаються ізольовано, а супроводжуються вадами лівих відділів серця і клапанів аорти.

Органічна недостатність буває набагато рідше. При ній порушується будова клапана у вигляді сморщивания або укорочення м’язових волокон і сухожиль. Відносний недолік змикання стулок розвивається при розтягнутому кільці між ПП і ПШ, до якого кріпиться клапан.

Рекомендуємо прочитати про мітральному пороку серця. Ви дізнаєтеся про види пороків клапанів серця, причини розвитку мітрального пороку, діагностиці та лікуванні, прогнозі для пацієнтів зі стенозом МК.
А тут докладніше про чреспищеводной ехокардіографії в діагностиці серцевої патології.

Етіологія вади тристулкового клапана

Органічна недостатність може бути вродженою, виникнути при дії на вагітну жінку вірусної інфекції, куріння, токсичних речовин, алкоголю, наркотиків, опромінення. Придбана недостатність зі змінами в частинах клапана виникає при таких патологіях:

• Ревматичний ендокардит
  Розрив стулок при закритій травмі серця.
• Карціноід кишечника. Пухлина виділяє токсини, які руйнують ендокардит.
• Ревматичний ендокардит. Зазвичай поєднується з вадами інших клапанів.
• Інфекційний ендокардит.
• Операції мітрального клапана.

Функціональна недостатність виникає при розширенні кільця між правими відділами серця, так як для того, щоб стулки щільно зімкнулися, потрібно, щоб разом з ними стислося отвір між передсердям і шлуночком. Якщо ПЖ збільшений, то частини клапана розходяться. При мерехтінні ПП недостатність посилюється. До такого стану призводять:

• вроджені аномалії легеневої артерії;
• хронічні хвороби легенів.

Зазвичай одночасно є і несмиканіе стулок (недостатність), і звуження отвору (стеноз). Може бути переважання одного з них .

Клінічні форми вад серця

Вроджена недостатність може бути у вигляді синдрому Ебштейна. При цій патології стулки кріпляться нижче, ніж зазвичай. Вроджена ущелина тристулкового клапана формує довге вузьке отвір замість нормальних трьох частин. При миксоматозе збільшується товщина і знижується щільність стулок через порушення утворення сполучної тканини.

Придбана недостатність виникає після запального процесу. Вона буває органічної – клапан деформований, а також функціональної через розширеного кільця між ПП і ПШ.

За вираженості зворотного струму (регургітації) крові виділяють 4 ступеня тяжкості пороку:

• ледь визначається;
• є зворотний рух крові в 2 см від клапана;
• зворотна течія визначається більш ніж в 2 см;
• регургітація на великій ділянці.

Симптоматика пороку трикуспідального клапана

Якщо у хворого незначний порок, і потік крові в зворотну сторону слабкий, то скарг може не бути, тому що ПЖ може впоратися з таким перевантаженням.

З перебігом хвороби виникає гіпертрофія правих частин серця і венозний застій. При великому обсязі регургітації переповнюються все системні вени. Вони пульсують під час скорочення серця.

Важкі пороки призводять до тромбоемболії легенів і фібриляції ПП, що може викликати летальний результат.

Характерні такі скарги хворих:

• серцеві болі;
• задишка, стомлюваність і часте серцебиття при незначному навантаженні;
• завмирання і перебої, позачергові скорочення серця;
• кашель з прожилками крові;
• тяжкість в області печінки і в верхніх відділах живота;
• відрижка, нудота, метеоризм;
• набряки на ногах, а потім і скупчення рідини в черевній порожнині (асцит).

Важкий перебіг цієї патології призводить до схуднення хворих, масивним набряків і різкої слабості.

Вроджена вада трикуспідального клапана у плода

Аномалія Ебштейна зустрічається в 0,5% випадків всіх серцевих вад. При ній клапан зміщений донизу і всередину ПЖ, що призводить до поділу шлуночка на 2 частини.

Надклапанний сегмент з’єднується з ПП, він неактивний, а функціонує тільки підклапанний. Цей вид пороку супроводжується значним збільшенням серця плоду за рахунок правих відділів.

При УЗД-діагностики та допплерехокардіографіі такі відхилення можна виявити за 18 – 19 тижні вагітності.

У грудних дітей порок проявляється вираженим ціанозом і тяжкою недостатністю функції серця, тахікардією. Якщо діти доживають до року, то в подальшому прогноз сприятливий. При значному дефекті показана пластика, так як можливий розвиток важкої серцевої декомпенсації.

Діагностичні заходи щодо виявлення тристулкового пороку

Для того щоб поставити діагноз, кардіолог аналізує скарги хворого, час їх появи і ступінь вираженості основних ознак. Після цього проводиться огляд і аускультація серця. Підтверджується висновок даними інструментальних методів дослідження.

огляд кардіолога

Зовнішній вигляд хворого з пороком тристулкового клапана:

• Виражений ціанотичний колір шкіри обличчя.
• Синюшний колір пальців на руках і ногах, кінчика носа, губ, вух.
• Жовтуватий колір шкіри тіла.
• Значно збільшено живіт при слабких набряках ніг.

У момент серцевого скорочення визначається пульсація шийних вен, печінки, всієї області серця, надчеревній ділянці. Печінка збільшена в розмірах. При перкусії можна виявити розширення меж серця.

Аускультація

Основною ознакою вади є м’який і шурхотить шум, що займає всю тривалість скорочення серця. Краще він чути внизу грудини, може зміщуватися вліво. При функціональної недостатності систолічний шум в процесі лікування зменшується, а при органічної – залишається незмінним. Характерною ознакою є посилення його на вдиху. Тони серця ослаблені.

рентгенологічне дослідження

При важкому органічному пороці серце збільшено, може набувати трикутну форму, дуги ПП і ПШ випнуті. При цьому немає застою в легенях, коріння нормальної структури. Розширено верхня порожниста вена.

ангіокардіографія

При цьому дослідженні можна виявити збільшене праве передсердя, а в його тіні виявляється дефект заповнення – ознака стріли. Це є проявом зворотного потоку крові з шлуночка.

кардіографія

За кардіограмі можна визначити втягнення верхівкового поштовху під час скорочення серця, а потім позитивний поштовх в області ПП, нижньої частини грудини, надчеревній ділянці в період діастоли. Грудна клітка рухається хвилеподібно.

Сфігмографія

У більшості випадків цим методом дослідження неможливо знайти відхилення від норми властивостей пульсу, судинного опору і зміни тиску, що дозволяє провести диференціальну діагностику з аортальним вадами.

флебографія

Перед систолой на яремній вені видно високий підйом, а потім, замість зниження, утворюється плато або купол до самого кінця скорочення серця, після чого відзначається швидке падіння кривої пульсу. Ці зміни характерні для всіх різновидів пороку. Печінковий пульс має схожу картину на флебограмме.

Електрокімографія

За допомогою дослідження, в якому поєднується рентген-діагностика і кімографа, можна виявити такі зміни:

• Пульсація по правому контуру серця збільшена.
• Запізнюється спорожнення правого шлуночка в порівнянні з лівим.
• Є зубець, що підтверджує зворотний потік крові.
• Систолическая пульсація печінки.
• Підвищений тиск в легеневій артерії.

ЕКГ

Електрокардіографія може встановити тільки непрямі ознаки трикуспідального недостатності:

• Ось серця відхилена в праву сторону.
• Збільшення ПП і ПШ.
• Ознаки неповної блокади правої ніжки пучка Гіссен.
• Миготлива аритмія або екстрасистолія.
• Пришвидшене серцебиття.

На ЕКГ при недостатності трикуспідального клапана виявлено: гіпертрофія ПП і ПШ, блокада правої ніжки пучка Гіса.

Перебіг захворювання порок трикуспідального клапана

Протягом тривалого періоду часу органічні вади можуть компенсуватися, так як ПЖ справляється з перевантаженням. Тому, навіть при приєднанні асциту, скарги на самопочуття помірні. Це пов’язано з тим, що підвищений тиск у венах пов’язано з механічними причинами, а не з недостатністю серцевої діяльності. Венозний застій є пристосувальним механізмом.

У міру ослаблення ПЖ, він розширюється. До органічної недостатності додається і функціональна. З’являються такі симптоми:

• Фізична активність знижується.
• Печінка збільшується, край стає щільним.
• Рідина в черевній порожнині накопичується раніше, ніж виникають набряки нижніх кінцівок.

У міру прогресування в печінці розвивається цироз, рідина виявляється і в плевральній порожнині. При декомпенсації серцевої діяльності лікування найчастіше неефективно, посилюється ризик летального результату.

Ускладнення при виявленні вади тристулкового клапана

При пороці уражається права половина серця, приєднується тахікардія, а потім миготлива аритмія. Найважче ускладнення трикуспідального недостатності – легенева емболія. Кашель і незначно підвищена температура відзначаються при закупорці дрібних гілок.

Масивне ураження судин характеризується такими ознаками:

• Падіння артеріального тиску, шоковий стан.
• Тахікардія.
• Утруднене дихання.
• Біль у грудній клітці при диханні.
• Кашель з кровохарканням.
• Висока температура тіла.

Може утворюватися аневризма ПП. Шлунково-кишкові кровотечі зустрічаються рідше, ніж інші симптоми, вони пов’язані з підвищенням тиску в системі печінкових вен.

Прогноз для хворих

При прогресуванні недостатності правої половини серця, яка виникла через органічних змін клапана, пацієнти вмирають раніше, ніж при інших пороках. Це пов’язано з розвитком пневмонії і тромбоемболії.

Прогнози при відносній недостатності частіше невтішні. Розвиток такої патології означає наступ термінальної стадії пороку. Лікування ефективно тільки на короткий термін.

Профілактика розвитку пороку трикуспідального клапана

Для запобігання пороку клапана потрібно проводити профілактику ревматичного ендокардиту, що передбачає своєчасне і повне лікування вогнищ інфекції: карієс, ангіна, синусит, вірусні простудні захворювання.

При розвитку недостатності ПП і ПШ застосовуються серцеві глікозиди, обмежується кухонна сіль і рідина, проводиться пункція для полегшення стану при вираженому асциті або гидротораксе.

Таким чином, радикальне усунення пороку можливо при органічному походження в період, поки не розвинулися ознаки важкої декомпенсації.

При функціональних змінах прогноз несприятливий, так як вони виникають в той момент, коли резерви ПЖ вичерпані. Таким хворим проводиться симптоматична терапія.

Для того щоб не допустити розвитку пороку трикуспідального клапана, потрібно ретельно лікувати інфекційні хвороби.