Пухирчатка у дорослих: особливості прояву різних форм захворювання, методи лікування

Пухирчатка відноситься до досить рідкісним дерматологічних захворювань, якими хворіють люди різних вікових категорій. Однак більш часто ця недуга спостерігається у дорослих 40-60 років.

У цій статті ми ознайомимо вас з причинами, різновидами, симптомами, способами діагностики і лікування пухирчатки у дорослих. Ця інформація буде корисна для вас і ваших близьких, і ви зможете вжити заходів по боротьбі з цим важко піддається лікуванню захворюванням.

Пухирчатка супроводжується появою на тілі і слизових оболонках пухирів, наповнених ексудатом. Вони здатні зливатися між собою і стрімко рости, доставляючи хворому чимало страждань.

Захворювання важко піддається лікуванню, т. К. Має аутоіммунну природу.

Як така специфічна терапія цієї недуги відсутня, і цей факт часто призводить до розвитку ускладнень і важких наслідків в майбутньому.

причини

Поки достовірна причина розвитку пухирчатки невідома. Більшість фахівців схиляються до думки, що це захворювання має аутоіммунну природу.

При пухирчатці порушення в діяльності імунітету, що призводять до атаки власних клітин шкіри, відбуваються в результаті впливу зовнішніх факторів – агресивних умов навколишнього середовища або ретровірусів.

Поразка клітин епідермісу викликає порушення зв’язку між клітинами і на шкірних покривах з’являються бульбашки. Поки все сприятливі фактори ризику до розвитку цього захворювання не встановлені, але вчені та медики знають про те, що одним з них є спадковість, тому що дослідження сімейного анамнезу хворих часто виявляє наявність близьких родичів з пузирчаткой.

різновиди пухирчатки

Існує кілька класифікацій різновиди пухирчатки, які відображають прояви патологічного процесу.

Основні форми захворювання:

• акантолітіческіх (або справжня) пухирчатка – проявляється в декількох різновидах і є більш важкою і небезпечною формою, здатної приводити до розвитку серйозних ускладнень, що загрожують здоров’ю та життю хворого;
• неакантолітіческая (або доброякісна) пухирчатка – проявляється в декількох різновидах, протікає легше і менш небезпечна для здоров’я і життя хворого.

Різновиди акантолітіческой пухирчатки :

1. Звичайна (або вульгарна).
2. Еритематозна.
3. Вегетуюча.
4. Листоподібна.
5. Бразильська.

Різновиди неакантолітіческой пухирчатки :

1. Бульозна.
2. Неакантолітіческая.
3. Рубцующаяся неакантолітіческая.

Рідкісні різновиди пухирчатки :

Іноді причиною пухирчатки стає лікарський препарат Пироксикам.

Лікарська . Цей різновид захворювання провокується прийомом деяких лікарських засобів або генетичної та імунологічної схильністю, пов’язаною з прийомом тих чи інших препаратів.

У першому випадку симптоми зникають після відміни ліки, а в другому – немає. Зазвичай пухирчатка викликається наступними препаратами: Пироксикам, Буцілламін, Пеницилламин, Тіпронін, препарати золота та Піритинол.

Прояви хвороби такі ж, як і при листоподібною, еритематозній або вульгарною пухирчатці.

Герпетиформна. Цей різновид захворювання за своїми клінічними проявами нагадує герпетиформний дерматит або герпетиформний дерматит Дюринга – висипання у вигляді пухирців поверхневого характеру і еритематозних бляшок. При прогресуванні захворювання нагадує протягом вульгарною або еритематозній пухирчатки.

IgA-пухирчатка . Цей різновид захворювання представлена двома видами: інтраепідермальних нейтрофільний IgA-дерматоз і субкорнеально пустулярний дерматоз. Їх відмінності може встановити тільки лікар, грунтуючись на даних клінічної картини і лабораторних аналізів.

Паранеопластіческая . Цей різновид захворювання розвивається при наявності пухлин і загрожує життю хворого (летальність становить до 90%). Зазвичай вона виявляється при гематологічних новоутвореннях – лімфомах, макроглобулінемії, лимфоцитарной лейкемії.

симптоми

Незалежно від різновиду і форми пухирчатка має схожі симптоми. Характерною особливістю перебігу цього захворювання є волнообразность. Крім цього, при відсутності своєчасної та адекватної терапії пухирчатка стрімко прогресує.

акантолітіческіе різновиди

Звичайна (або вульгарна) пухирчатка

При такого різновиду акантолітіческой пухирчатки бульбашки локалізуються на всьому тілі і мають різні розміри. Вони наповнені серозним ексудатом, а їх поверхня (покришка) тонка і млява.

Найчастіше перші бульбашки з’являються на слизових оболонках носа і рота. Такий симптом призводить хворих на лікування до стоматолога чи отоларинголога, т. К. Освіти викликають у них:

• біль при розмові, ковтанні або пережовуванні їжі;
• підвищене слиновиділення;
• неприємний запах з рота.

Такий період захворювання триває близько 3 місяців або одного року. Після цього патологічний процес поширюється і на шкірні покриви.

На шкірі утворюються пухирі з млявою і тонкою покришкою. Іноді вони лопаються, і хворий не встигає помітити моменту їх появи. Після розтину бульбашок на тілі залишаються хворобливі ерозії і ділянки ссохшиеся в кірки покришки.

При вульгарною пухирчатці на тілі утворюються яскраво-рожеві ерозії, мають глянсову і гладку поверхню.

На відміну від інших дерматологічних захворювань вони розростаються від центру до периферії і можуть утворювати великі вогнища.

У хворого визначається позитивний синдром (або проба, феномен) Нікольського – при незначному механічному впливі на шкіру в ураженому вогнищі, а іноді і на здоровому ділянці, відшаровується верхній шар епітелію.

Під час хвороби хворий може відчувати загальну слабкість, нездужання і підвищення температури. Вульгарна пухирчатка може тривати роками і призводити до появи уражень серця, печінки і нирок. Навіть при адекватному лікуванні хвороба здатна викликати важку івалідізацію або смерть.

еритематозна пухирчатка

Цей різновид акантолітіческой пухирчатки відрізняється від звичайної тим, що на початку захворювання бульбашки з’являються не на слизових оболонках, а на шкірних покривах шиї, грудей, обличчя і волосистої частини голови. Вони мають схожі з себореєю ознаки – чіткі межі, присутність жовтуватих або бурих кірочок різної товщини. Покришки бульбашок мляві і в’ялі і швидко розкриваються, оголюючи ерозії.

При еритематозній пузирчатке синдром Нікольського довгий час носить локалізований характер, але через кілька років стає поширеним.

Вегетуюча пухирчатка

Цей різновид акантолітіческой пухирчатки протікає доброякісно, ​​і багато пацієнтів протягом багатьох років перебувають в задовільному стані. На тілі хворого бульбашки з’являються в галузі природничих складок і отворів. Після розтину на їх місці з’являються ерозії, на дні яких утворюються розростання з серозним або серозно-гнійним смердючим нальотом.

По краях сформувалися ерозій з’являються пустули, і для правильної постановки діагнозу лікаря доводиться диференціювати хвороба від вегетирующей хронічної піодермії. Синдром Нікольського позитивний тільки в області появи вогнищ шкірних змін і не зачіпає здорову шкіру.

листоподібна пухирчатка

Цей різновид акантолітіческой пухирчатки супроводжується появою бульбашок, які в більшості випадків розташовані на шкірі. Іноді вони можуть бути присутніми і на слизових оболонках.

Відмітною ознакою цієї хвороби є одночасна поява і бульбашок, і кірочок. Бульбашки при листоподібною різновиди пухирчатки мають плоску форму і лише злегка підносяться над шкірою.

Такі осередки призводять до нашаруванню подібних елементів шкірних змін друг на друга. При тяжкому перебігу у хворого може розвиватися сепсис, що приводить до летального результату.

бразильська пухирчатка

Цей різновид захворювання зустрічається тільки в Бразилії (іноді в Аргентині, Болівії, Перу, Парагваї і Венесуелі) і ніколи не виявлялася в інших країнах. Поки точно не встановлена ​​причина її розвитку, але швидше за все, вона провокується інфекційним фактором.

Бразильська пухирчатки частіше спостерігається у жінок до 30 років і вражає тільки шкіру. На тілі з’являються плоскі бульбашки, які після розтину покриваються шаруються лускатими корочками. Під ними знаходяться ерозії, незагойні протягом декількох років.

Вогнища ураження доставляють хворому страждання – відчуття болю і печіння. В області ерозій синдром Нікольського позитивний.

Неаканотолітіческіе різновиди

бульозна пухирчатка

Цей різновид захворювання протікає доброякісно і не супроводжується ознаками акантолиза (т. Е. Руйнування). На шкірі хворого з’являються бульбашки, які можуть зникати самостійно, і на їхньому місці не залишається рубцевих змін.

Неакантолітіческая пухирчатка

Цей різновид захворювання протікає доброякісно і супроводжується появою бульбашок тільки в ротовій порожнині. На слизової виявляються ознаки запальної реакції і виразки.

Рубцующаяся неакантолітіческая пухирчатка

Цей різновид захворювання частіше виявляється у жінок старше 45-50 років. У медичній літературі можна зустріти ще одну назву цього форми пухирчатки – «пухирчатка очей». Захворювання супроводжується ураженням не тільки шкірних покривів і слизової рота, але і зорового апарату.

діагностика

Діагностика захворювання на початкових стадіях може істотно утруднятися через схожість його проявів з іншими дерматологічними захворюваннями. Для точної постановки діагнозу лікар може призначити хворому ряд лабораторних досліджень:

• цитологічний аналіз;
• гістологічний аналіз;
• імунофлуоресцентний дослідження.

Важливу роль в діагностиці пухирчатки має проведення проби Нікольського. Даний метод дозволяє точно диференціювати це захворювання від інших.

лікування

Лікування пухирчатки ускладнене тим, що вчені поки не можуть визначити точної причини захворювання.

Всі хворі повинні перебувати на диспансерному обліку у дерматолога і їм рекомендується дотримання щадного режиму: відсутність важких психічних і фізичних навантажень, уникнення надмірної інсоляції, дотримання певної дієти і часта зміна постільної і натільної білизни для запобігання вторинного інфікування ерозій.

медикаментозна терапія

• преднізолон;
• дексаметазон;
• метипред;
• Полькортолон.

При регресування симптомів дози цих препаратів поступово знижують до мінімально ефективних.

Хворим з патологіями органів шлунково-кишкового тракту призначають пролонговані глюкокортикоїди:

• Депо-медрол;
• Метипред-депо;
• Дипроспан.

Лікування гормональними засобами може викликати ряд ускладнень, але вони не є причиною для відміни кортикостероїдів. Це пояснюється тим, то відмова від їх прийому може призводити до рецидивів і прогресування пухирчатки.

Можливі ускладнення при лікуванні глюкокортикоїдами:

• препарати для захисту слизової шлунка: Альмагель і ін .;
• дотримання дієти: обмеження жирів, вуглеводів і кухонної солі, введення в раціон більшої кількості білка і вітамінів.

Паралельно з глюкокортикоїдами для збільшення ефективності терапії і можливості зниження доз гормональних засобів призначаються цитостатики і імуносупресори. Для цього можуть застосовуватися такі лікарські засоби:

• метотрексат;
• азатіоприн;
• Сандімун.

Для профілактики порушень електролітного балансу хворому рекомендується прийом препаратів кальцію і калію. А при вторинному інфікуванні ерозій – антибіотики або протигрибкові засоби.

Остаточна мета медикаментозної терапії направлена ​​на зникнення висипів.

Додаткові методи по очищенню крові

Для підвищення ефективності лікування хворим призначають такі методики по очищенню крові:

• гемосорбция;
• плазмаферез;
• гемодіаліз.

Ці процедури гравітаційної хірургії крові спрямовані на видалення з крові імуноглобулінів, токсичних з’єднань і циркулюючих імунних комплексів. Особливо вони рекомендуються хворим з такими важкими супутніми захворюваннями: цукровий діабет, атеросклероз, гіпертиреоз та ін.

фотохіміотерапія

Методика фотохіміотерапії спрямована на інактивацію клітин крові за допомогою опромінення крові ультрафіолетовими променями і її паралельному взаємодією з G-метоксіпсораленом.

Після цієї процедури кров знову повертають в судинне русло хворого.

Цей спосіб терапії дозволяє позбавити пацієнта від накопичених в крові токсичних сполук і імуноглобулінів, що обтяжують перебіг захворювання.

місцева терапія

Для лікування вогнищ уражень на шкірі можуть застосовуватися такі засоби:

• мазі на основі глюкокортикоїдів;
• спреї з місцевими анестетиками (Лідокаїном, ксілокаін);
• кошти з аніліновими барвниками: Фукорцин, спиртовий розчин зеленки;
• ванни з перманганатом калію;
• обробка осередків ураження Куріозину для прискорення регенерації тканин.

дієта

Хворим з будь-якою формою пухирчатки рекомендується дотримання певних принципів харчування.

З раціону виключаються:

• продукти, які можуть викликати алергічні реакції;
• груба їжа;
• консерви;
• прості вуглеводи;
• солоні страви.

Куріозін прискорює процеси відновлення уражених пузирчаткой тканин.

У раціон вводять:

• більшу кількість білкової їжі;
• вітамінізовані страви.

З появою міхурів в порожнині рота хворому рекомендується приймати максимально щадні страви – супи-пюре і рідкі слизові каші. Такий підхід до складання меню дозволить прискорити процес загоєння ерозій і не допустить їх додаткового механічного пошкодження.

До якого лікаря звернутися?

При підозрі на розвиток пухирчатки хворому необхідно записатися на консультацію до дерматолога. Лікар призначить додаткові лабораторні аналізи і, при необхідності, для лікування супутніх захворювань або ускладнень порекомендує консультації ендокринолога, гастроентеролога та інших вузькопрофільних фахівців.

Пухирчатка (пемфігус): лікування у дорослих, симптоми, як виглядає і передається, ознаки хвороби

Пузирчаткой називається група шкірних хвороб, для яких характерне спонтанне поява на шкірі або слизових оболонках пухирів, схильних до генералізації і злиття. Розрізняють справжню форму пухирчатки, синонімом є пемфигус. Також зустрічаються пемфигоид, група схожих по клініці дерматозів.

Зовнішні ознаки пухирчатки будь-якого типу мають багато спільного. Але різновиди відрізняються етіологією, мають патогенетичні і клінічні особливості, потребують різної терапії.

причини

Пемфігус протікає на тлі акантолиза – руйнування антитілами міжклітинних зв’язків в епідермісі, що і викликає утворення бульбашок. Це відбувається через патологічної реакції імунної системи на тлі зниження захисних сил організму. Точної причини виникнення дерматозу не встановлено.

При пемфігоїдна формах зв’язку між клітинами зберігаються, але надлишкова міжклітинна рідина розсовує клітини, формуючи везикулезную висип. Їх часто називають епідемічними варіантами шкірного ураження, що пояснюється роллю вірусів і бактерій в етіології. Але аутоімунний фактор у розвитку захворювання також присутній.

Як передається епідемічна пухирчатка? Вірусної формою людина заражається в період епідемій респіраторних інфекцій. При цьому ентеровіруси передаються повітряно-крапельним шляхом. При недотриманні правил особистої гігієни інфекція може передаватися контактно-побутовим, фекально-оральним способами.

Можна заразитися при контактах з людьми з інших регіонів і в закордонних подорожах, коли людина стикається з незнайомим мікробним фоном.

Серед бактерій небезпечні стафілококи і стрептококи. Найчастіше страждають немовлята перших 10 днів життя. До факторів ризику відносять: недоношеність, родову травму. Також інфекційна форма пухирчатки може передатися при наявності піодермії у медичного персоналу.

Існують фактори, що збільшують ризик розвитку будь-якого варіанту везикулезного дерматозу:

• спадкова схильність;
• аутоімунні порушення;
• зниження імунного захисту;
• цукровий діабет;
• онкологічні захворювання;
• хронічні недуги різних органів і систем в стадії загострення або декомпенсації.

симптоми

Як виглядає пухирчатка різних форм? Вірусна різновид заразна, але хвороба проявляється через тиждень. На слизових оболонках формуються хворобливі жовтуваті бульбашки, оточені віночком запалення. З’являється лихоманка, неприємний запах з рота. Характерними симптомами вірусної пухирчатки є ураження шкіри кистей і стоп.

Пухирчатка на долонях має наступні клінічні особливості:

• незмінений шкірний фон;
• витягнуті везикули 3-5 мм в діаметрі, хворобливі при дотиках;
• свербіж шкіри в області висипань;
• запалена облямівка навколо везикул.

Пухирчатка на руках зазвичай не залишає слідів, але може бути нестійка пігментація.

Епідемічна форма патології у новонароджених характеризується появою на шкірі везикул з гнійним вмістом, які швидко збільшуються в кількості на тлі погіршення стану.

Пухирчатка звичайна, або вульгарна, починається з появи одиничного міхура, іноді досягає величини волоського горіха. Потім з’являються множинні везикули. Їх вміст поступово мутніє, можлива домішка крові. При пухирчатці у дорослих симптоми інтоксикації виражені, свербіння і болю в місцях висипань немає.

При всіх формах після розтину бульбашок утворюються хворобливі ерозії, поступово покриваються корочками.

види

Розрізняють декілька основних видів пемфігуса. Найпоширеніша форма – вульгарна пухирчатка, інші варіанти зустрічаються рідко.

звичайна

Вульгарна пухирчатка частіше вражає людей середнього віку на тлі збою імунної системи. Вона може протікати в злоякісної формі, резистентної до всіх сучасних методів лікування.

У запущених випадках патологія призводить до летального результату.

Вегетуюча

При цій формі бульбашки швидко лопаються, на оголеному дні виявляють поступово збільшуються і часто кровоточать вегетації.

листоподібна

Пемфігус цього різновиду зустрічається у дорослих рідко, частіше хворіють діти. Спочатку шкіра червоніє, нагадуючи картину екземи, потім з’являються плоскі і в’ялі везикули. Швидко переходить в крупнопластінчатий дерматоз з ділянками еритеми і ерозій. Виникаючі шаруваті кірки нагадують листя, звідси назва форми.

еритематозна

Інша назва – себорейна. Це пов’язано з тим, що перші осередки пухирчатки з’являються на голові. Виникають невеликі пухирці, які, засихаючи, переходять в жовтувато-сірі скоринки. Під ними виявляють ерозії.

бразильська

Ця форма пухирчатки носить ендемічний характер. Вважається, що основною причиною її розвитку є вірус. Зустрічається в будь-якому віці. Дає часті рецидиви і ускладнення.

локалізація

• Вульгарна пухирчатка вражає пахви, область паху, шкіру спини, грудей, долоні – дуже рідко.
• Вогнища вегетирующей форми знаходяться на слизових оболонки рота, шкірі губ, пахвових і пахових складок, навколо пупка, в періанальної області, під молочними залозами.
• Пемфігус листоподібною форми виявляють на волосистій частині голови, шкірі спини і грудей.
• Вогнища еритематозній пухирчатки локалізуються на обличчі, волосистої частини голови, рідше – на шкірі тулуба.
• Прояви ентеровірусної форми найчастіше знаходять на долонях, підошвах, іноді – на слизових щік, мови.

Як визначити патологію?

Діагноз пухирчатки виставляється після опитування пацієнта, а також на підставі сукупності результатів наступних обстежень:

• гістологія;
• цитологія;
• иммунограмма.

Вульгарна пухирчатка, як і інші форми везикулезной дерматозів, характеризується позитивним симптомом Нікольського: при терті уражених слизових або шкіри відбувається відлущування верхнього шару клітин внаслідок акантолиза. Пемфігоїд такої реакції не дає.

Діагностика вірусних і мікробних форм має на увазі визначення в крові запальних зрушень і антитіл до збудників. Рекомендується взяти аналіз крові на стерильність.

способи терапії

Як лікувати пухирчатку? Це залежить від її етіології, форми, тяжкості перебігу та стану здоров’я пацієнта. Лікування пухирчатки у дорослих має починатися негайно, терапія є комплексною, тривалої і наполегливої.

Застосовують наступні групи лікарських препаратів:

1. Глюкокортикостероїдні гормони. Найчастіше внутрішньом’язово або внутрішньовенно використовують Преднізолон.
2. Імуносупресори – Метотрексат, Сандімун.
3. Антибіотики. При мікробної етіології і вторинному інфікуванні.
4. Препарати кальцію, калію, натрію – для профілактики порушень електролітного балансу.
5. Анаболічні гормони – для запобігання небажаних (катаболічних) ефектів глюкокортикоїдів.
6. У важких випадках застосовують інфузійну терапію, гемодіаліз.

Лікування пухирчатки включає використання місцевих засобів. Призначають Бетаметазон, розчини і мазі для профілактики нагноєнь і прискорення загоєння.

Лікування вірусної форми

Цей різновид дерматозу передбачає поєднання етіологічної і симптоматичної терапії:

• противірусні препарати (Віферон) у вигляді свічок, таблеток, ін’єкцій;
• десенсибілізуючі засоби при шкірній сверблячці (Супрастин і місцево Фенистил-гель);
• протизапальні ліки при лихоманці і болях (Парацетомол);
• дотримання дієти з виключенням гострих і гарячих страв;
• полоскання рота розчинами анестетиків і антисептиків (Стрепсіс-спрей, Хлоргексидин), настоями протизапальних трав.

Як вилікувати пухирчатку на руках? На тлі системної терапії місцево застосовують діамантову зелень, антибактеріальні та ранозагоювальні мазі, примочки з відваром кропиви, соком алое.

ускладнення

Пемфігус відрізняється непередбачуваним перебігом, часто переходить в хронічну форму, резистентну до терапії. Вульгарна пухирчатка іноді призводить до розвитку вторинної інфекції: енцефаліт, менінгіт, пневмонія, ураження серця і суглобів. Дерматоз новонароджених небезпечний ймовірністю сепсису.

Місцевими ускладненнями є незагойні нагноюються ерозії і виразки, хронічні інфекції порожнини рота і верхніх дихальних шляхів.

Захворювання, що протікає у важкій формі, вимагає застосування сильнодіючих ліків. Через необхідність тривалої гормонотерапії виникають такі проблеми:

• синдром Іценко-Кушинга;
• цукровий діабет;
• виразкові ураження шлунка та кишечника;
• артеріальна гіпертензія;
• остеопороз;
• психічні розлади;
• загострення хронічних захворювань.

профілактика

Оскільки існують два механізми розвитку форм везикулезного дерматозу – аутоімунний та інфекційний, – рекомендується дотримуватися наступних профілактичних заходів:

• виключити фізичні і нервові перевантаження, надлишкову інсоляцію, в тому числі відвідування солярію;
• дієта повинна бути збалансованою, містити достатню кількість білків, вітамінів і мінералів;
• при контакті з дітьми дотримуватися всіх гігієнічних правил;
• якщо в сім’ї є хвора людина, потрібно обмежити його контакти з іншими членами сім’ї, особливо з дітьми;
• привчати дитину користуватися тільки своїм посудом, білизною та іграшками.

Пухирчатка у дорослих відрізняється тривалим перебігом, схильністю до рецидивів, ймовірністю серйозних ускладнень, аж до летального результату. Тому потрібно негайно почати лікування, так як можливо стрімке погіршення стану.

пухирчатка

Пухирчатка – група бульозних дерматозів, при яких патогенетична роль належить циркулюючим аутоантителам, спрямованим проти антигенів системи десмосомального апарату багатошарового плоского епітелію (шкіра, слизові оболонки порожнини рота, стравоходу та інших органів).

Захворювання розвивається під дією різних факторів (прийом лікарських препаратів, що містять тіоловою групи; інсоляція; інфекційні агенти; стрес; вживання певних харчових продуктів; фізичні фактори та ін.), Проте часто визначити провокуючий фактор не представляється можливим.

В процесі захворювання ініціюється розпізнавання антигенпрезентуючими клітинами власних молекул, що входять до складу десмосом, скасування толерантності Т-і В-клітин до власних аутоантигенам і синтез аутоантитіл.

Що це таке?

Пухирчатка – хронічне аутоімунне захворювання, що характеризується виникненням особливого виду бульбашок на поверхні раніше здорової шкіри і слизової оболонки.

Серед видів пухирчатки можна виділити: вульгарний, вегетуючих, еритематозний та листоподібний.

Пухирчатку можна діагностувати в разі виявлення акантолітіческіх клітин, які виявляють у взятому мазку або в складі бульбашок в самому епідермісі (під час гістологічного дослідження).

Причини розвитку хвороби

Причини захворювання неясні. Під дією невивчених факторів організм починає виробляти антитіла до білків особливих пластинок, що з’єднують клітини, – десмосом.

Реакція між антитілами і білками-десмоглеінамі призводить до руйнування міжклітинних зв’язків в поверхневому шарі шкіри. Це явище носить назву «акантоліз».

В результаті акантолиза відбувається відшарування епідермісу і утворення численних бульбашок.

Існує кілька теорій походження хвороби:

1. Вірусна. В її підтвердження деякі вчені наводять той факт, що вмістом бульбашок можна заразити курячі ембріони, лабораторних мишей або кроликів. Крім того, спостерігається близьке дію на тканини виділень бульбашок при пухирчатці і дерматиті Дюринга, який має вірусне походження. Однак ця теорія поки не отримала підтвердження.
2. Неврогенна. Її висував ще в XIX столітті П. В. Нікольський, детально вивчив це захворювання. Він вважав, що причиною неврогенної пухирчатки є зміна нервових клітин, що веде до порушення іннервації шкіри. На підтвердження цієї теорії вчений наводив випадки виникнення захворювання після емоційних потрясінь. У хворих, які загинули від пухирчатки, іноді відзначаються зміни в спинному мозку. На сьогоднішній день вчені вважають, що ці зміни беруть участь в розвитку хвороби, але не є її причиною.
3. Обмінна. У хворих змінена функція надниркових залоз, які секретують глюкокортикоїди, аж до її виснаження; порушений водний, білковий і сольовий обмін. На доказ цієї гіпотези наводяться випадки появи хвороби під час вагітності і її самостійного зникнення після пологів. Однак більш імовірно, що ці порушення вторинні і під дією невідомого фактора. Зокрема, описані поодинокі випадки передачі захворювання у спадок.

Передбачувані механізми порушень імунітету, які можуть викликати пухирчатку:

1. Пошкодження всієї імунної системи, в тому числі вилочкової залози, яке може бути запрограмовано генетично.
2. Вторинне пригнічення імунної відповіді організму під дією зовнішніх чинників (чужорідні речовини, токсини, сонячне опромінення).
3. Поразка самого епідермісу, при якому утворюються антитіла проти міжклітинної речовини шкіри. Вони зв’язуються з епідермальними клітинами, які при руйнуванні виділяють фермент, що розчиняє білки. Під його впливом і розвивається акантоліз.

У людей, які зіткнулися з цією патологією, може виникнути питання, як передається захворювання. Їм неможливо заразитися від людини.

Справжня (аутоімунна) пухирчатка становить до 1,5% всіх шкірних хвороб (дерматозів). Існують інші захворювання, які теж називаються пузирчаткой, але на відміну від справжньої, їх причина встановлена, а прогноз більш сприятливий.

Симптоми і фото пухирчатки

Можна виділити три види захворювання: вульгарна пухирчатка, яка виникає через аутоімунних порушень; вірусна пухирчатка, поява якої викликає вірус Коксакі; пухирчатка новонароджених – інфекційне захворювання, причиною якого є золотистий стафілокок. Крім цього, в залежності від клінічної картини виділяють еритематозну, листоподібну і вегетуючу пухирчатку – всі ці форми хвороби пухирчатка протікають з різними симптомами.

1. Вульгарна пухирчатка (пухирчатка звичайна) зустрічається найчастіше. Основними симптомами пухирчатки є виникнення рідких бульбашок на слизовій оболонці рота з наступним висипанням на шкірі по всьому тілу, включаючи пахові складки і пахвові западини. Іноді хворі можуть не помічати виникнення маленьких бульбашок і не звертати на них уваги. Пізніше бульбашки можуть досягати величини волоського горіха і при розриві виділяють прозоре або кровянистое вміст. Покришка на міхурах дуже тонка і в’яла. При ссиханіі покришок утворюються корки коричневого кольору. А при терті уявній здорової шкіри, розташованої між бульбашками, спостерігається відторгнення верхніх шарів епідермісу. Пухирчатка вульгарна супроводжується загальним нездужанням, слабкістю, підвищенням температури тіла, болем у горлі під час прийому їжі і при розмові.Захворювання може тривати роками і мати важке хронічний перебіг з ураженням нирок, серця, печінки. Вульгарна пухирчатка іноді ускладнюється злоякісним перебігом хвороби і, незважаючи на лікування, можливий летальний результат.
2. Листоподібна пухирчатка – захворювання відносно рідкісне. Може виникнути на будь-якій ділянці тіла. Найчастіше висипання виявляються на волосистій частині голови і обличчя у вигляді млявих, плоских бульбашок, що мають тонку покришку, і які виступають над поверхнею. При розірванні покришок оголюються ерозії, які заживають дуже повільно. Покришки зсихається і утворюють тонкі пластинчасті лусочки, які наростають один на одного. Клінічної особливістю листоподібною пухирчатки є знову з’являються бульбашки, які зливаються з сусідніми ураженими ділянками шкіри, утворюючи велику ранову поверхню. При цьому захворюванні слизові оболонки, зазвичай не уражаються. Тяжкість загального стану хворого залежить від площі ураження шкіри, можливе підвищення температури, порушення сольового і водного обміну.Хвороба може тривати роками і перерости в хронічну форму, якщо вчасно не почати лікування.
3. Вегетуюча пухирчатка. Вегетуюча пухирчатка на самому початку свого розвитку дуже схожа на пухирчатку звичайну. Також з’являється спочатку на слизовій оболонці порожнини рота. Потім бульбашки утворюються навколо природних отворів, за вухами, під грудьми (у жінок), в пахвових западинах. На місці розтину бульбашок утворюються вкриті гнійним нальотом ерозії, з виділенням у великій кількості ексудату. Поразки часто зливаються і утворюють великі ранові поверхні. Хворі скаржаться на болі при активному русі і печіння, виснаження всього організму. Перебіг захворювання вегетирующей пузирчаткой доброякісне, хворі роками почуваються задовільно.
4. Себорейная пухирчатка – це важко протікає шкірне захворювання. Бульбашки себорейной пухирчатки, на відміну від звичайної, невеликого розміру. Вони швидко зсихається і утворюють жовті або коричневі скоринки, схожі на лусочки. В першу чергу з’являються на обличчі, волосистій частині голови, потім опускаються на спину і груди. На слизовій оболонці рота з’являються вкрай рідко. При пухирчатці себорейной кірки утворюються дуже швидко. Після видалення під ними простежуються вологі ерозії. Дуже часто бульбашки не помітні відразу і виявити первинність кірочок дуже складно. Захворювання триває довго, протягом доброякісний.

Захворювання пузирчаткой може виявити лише лікар-дерматолог, грунтуючись на результатах огляду, імунологічного, цитологічного, гістологічного обстежень.

Пухирчатка у новонароджених

Пухирчатка у новонароджених представляє гостре інфекційне захворювання шкіри, яке клінічно проявляється у вигляді пустул, швидко поширюються по всьому кожному покрову.

Пухирчатка у новонароджених має часто бактеріальну природу. Її збудник – золотистий стафілокок. Говорячи про патогенез пухирчатки серед новонароджених, значне місце займає реакція шкіри дітей.

Реакція шкірних покривів буде посилюватися у випадку родової травми або недоношеності, а також неправильного способу життя самої вагітної жінки.

На шкірі у дитини будуть утворюватися бульбашки через дії бактеріальних факторів.

Епідеміологія пухирчатки у новонароджених говорить про порушення гігієни в пологовому будинку, про присутність хронічних інфекцій у персоналу пологових будинків, про можливе виникнення аутоінфіцірованной пухирчатки (в разі, якщо у новонародженого розвиваються гнійні види захворювань пупка).

Пухирчатка у новонароджених утворюється в перші дні життя, але розвиток захворювання можливо і через один-два тижні. На здоровій шкірі виникають невеликого розміру бульбашки з тонкими стінками, що мають серозне вміст.

Через кілька годин процес буде генерализоваться, бульбашки збільшаться в розмірах і розкриють. На місці бульбашок залишаться хворобливі ерозії з рештою частками епідермісу, розташовані по краях. Такі ерозії покриються серозно-гнійної кіркою.

У разі протікання пухирчатки у новонароджених буде присутній інтоксикація, підвищена температура і відсутність апетиту.

Якщо не вилікувати пухирчатку на ранніх стадіях, у новонародженого будуть розвиватися запальні процеси внутрішніх органів (флегмони, отити, пневмонії). У слабких новонароджених або у недоношених не виключена септическая форма пухирчатки. При останньої летальний результат дуже високий.

Діагностувати пухирчатку у новонароджених можна на основі візуального огляду. Слід відрізняти пухирчатку у новонароджених від сифілітичним форми пухирчатки, яка представляє собою симптом вродженого сифілісу. При останньої бульбашки розташовуються на долонях.

Антибіотикотерапія дозволяє знизити відсоток летальних випадків від пухирчатки серед новонароджених. При своєчасно яку виявив лікуванні пухирчатки серед новонароджених успішний результат хвороби значно вище, ніж при інших видах. Лікарі можуть також прописати застосування анілінових барвників і різного роду неагресивних антисептиків.

діагностика

Клінічні прояви особливо на початкових етапах хвороби малоінформативними, і тому опитування пацієнта дозволяє уникнути помилкового діагнозу.

Лабораторні дослідження дозволяють запідозрити пухирчатку, так в мазках-відбитках при цитологічному дослідженні виявляються акантолитические клітини. При гістологічному дослідженні виявляється внутріепідермальних розташування бульбашок.

ускладнення

При відсутності лікування пухирчатка провокує запалення внутрішніх органів, пневмонію, флегмони, отити. У новонароджених важка септична форма захворювання може призвести до летального результату.

У дорослих висока ймовірність приєднання вторинної інфекції. Вульгарна пухирчатка може стати причиною ураження нирок, печінки, серцево-судинної системи, листоподібна – сепсису і летального результату.

пухирчатка лікування

Принцип лікування пухирчатки у дітей і дорослих полягає в пригніченні патологічної активності імунної системи.

З цією метою використовують глюкокортикостероїди (преднізолон, метилпреднізолон). Найчастіше лікар починає лікування хворого відразу ж з великих доз, щоб якомога швидше впливати на патологічний процес. Таку дозу пацієнтові необхідно приймати протягом чотирьох-шести тижнів, потім дозу поступово знижують. При малій дозі препарату виникають рецидиви хвороби.

Крім того, глюкокортикоїди можуть застосовуватися в комбінації з імуносупресивними препаратами (Азатіопрін, Метотрексат). Застосування імуносупресивної ліки дозволяє використовувати меншу дозу глюкортикоидов, знизити їх побічні ефекти.

При найважчій формі хвороби вдаються до пульс-терапії. Це короткочасне введення високих доз глюкокортикоїдів і циклофосфамід за певною схемою. Як додатковий метод проводять плазмаферез, що дозволяє швидко знизити рівень антитіл в крові. У разі приєднання інфекції пацієнтові призначають антибіотики.

Як зовнішній лікування бульбашки на шкірі обробляють розчинами анілінових барвників (фукорцином). Для обробки порожнини рота практикують полоскання розчинами з протизапальною дією.

Прогноз при акантолітіческой пузирчатке умовно несприятливий. З одного боку в разі відсутності ефективного лікування висока ймовірність розвитку ускладнень і смертельного результату.

З іншого боку хворі пузирчаткой змушені приймати глюкортікостероіди довго, а іноді і довічно, можуть бути причиною виникнення побічних ефектів. Але поспішний відмова від препаратів призводить до негайного рецидиву хвороби.

Глюкортікостероіди не усувають причину хвороби, але пригнічують патологічний процес і не допускають його прогресування.

харчування

З раціону виключають продукти, здатні викликати алергію, грубу їжу, прості вуглеводи, сіль, консерви. В меню вводять продукти з високим вмістом білка і вітамінів. При утворенні пухирів в ротовій порожнині рекомендуються супи-пюре і м’які каші, що виключають механічне пошкодження слизової оболонки.

профілактика

Залежно від причини появи хвороби пухирчатка, проводяться різні профілактичні заходи.

Вульгарну пухирчатка важко попередити, тому що це аутоімунне захворювання – так само як і для профілактики багатьох інших захворювань необхідно постійно підтримувати імунітет. Для профілактики рецидивів стежать за станом шкіри, не рідше, ніж 2-3 рази на тиждень контролюють рівень протромбіну, цукру в крові, сечі, тиск, приймають вітаміни, препарати кальцію.

Для профілактики вірусної пухирчатки і пухирчатки новонароджених слід дотримуватися елементарних правил гігієни і антисептики.

Пухирчатка: фото, причини, симптоми, лікування

Залежно від клінічної картини патологічного процесу розрізняють два основних види пухирчатки – справжня (акантолітіческіх) і доброякісна (неакантолітіческая). Перша є більш важкою і небезпечною, проявляється в різних формах, при відсутності лікування призводить до ускладнень, небезпечним для здоров’я і життя. Друга протікає легше і м’якше, вона рідко викликає ускладнення, проявляється в різних формах, але не так небезпечна для здоров’я і життя.

Акантолітіческіе форми:

• Бразильська.
• Вегетуюча.
• Вульгарна (звичайна).
• Листоподібна.
• Еритематозна.

Неакантолітіческіе форми:

• Рубцующаяся неакантолітіческая.
• Неакантолітіческая.
• Бульозна.

До рідкісних форм відноситься пухирчатка:

• Герпетиформна. За своїми симптомами схожа на дерматит Дюринга і герпетиформний дерматит, супроводжується висипом у вигляді еритематозних бляшок і невеликих поверхневих пухирців з прозорою рідиною всередині. У гострій формі ознаки такі ж, як при ериматозні і звичайній формі.
• Лікарська. Причинами захворювання є генетична схильність, прийом деяких лікарських препаратів на тлі зниження імунітету. У першому випадку ознаки зникають після тривалого лікування, у другому – майже відразу після відміни ліків. Найчастіше – це Піритинол, Тіпронін, Пеницилламин, Буцілламін, Пироксикам і препарати з вмістом золота. Симптоми такі ж, як при звичайній, листоподібною або еритематозній пузирчатке.
• Паранеопластіческая. Розвивається на тлі злоякісних пухлин, небезпечна для життя, в 90% випадків призводить до летального результату. Найчастіше діагностується при гематологічних видах раку – лимфоцитарной лейкемії, макроглобулінемії, лімфомах.
  IgA. Розрізняють два типи цього різновиду – субкорнеально пустулярний дерматоз і інтраепідермальних нейтрофільний IgA-дерматоз. Визначити ту чи іншу різновид може тільки лікар за лабораторними аналізами і клінічній картині. Як виглядає IgA-пухирчатка і інші її форми на різних стадіях, демонструють представлені нижче фото.

Деякі симптоми пухирчатки характерні для всіх видів і форм. Це стрімкий прогрес при відсутності лікування і волнообразность – хвороба то затихає, то посилюється знову. Інші ознаки залежать від виду і форми захворювання:

Вульгарна (звичайна) пухирчатка. Бульбашки різного розміру поширюються по всьому тілу. Вони мають мляву і тонку покришку (поверхню), всередині заповнені прозорою або напівпрозорої рідиною – серозним ексудатом. Найчастіше перші бульбашки з’являються на слизовій рота і носа, через що з’являється:

• Біль при жувальних рухах, ковтанні і розмові.
• Посилене слиновиділення.
• Біль при сякання.
• Неприємний запах з рота.

Патологічний процес на слизових затягується на тривалий час – від 3 місяців до 1 року. Потім пухирі з’являються на різних ділянках тіла. Часто це відбувається настільки стрімко, що пацієнт не помічає їх утворення.

Іноді бульбашки лопаються, на їх місці утворюються ерозії яскраво-рожевого кольору з гладкою, глянсовою поверхнею, що викликають біль, потім формуються сухі кірки. Як правило, вони поширюються від центру скупчення бульбашок до країв і утворюють великі зони.

При діагностиці пухирчатки звичайної проба Нікольського дає позитивний результат – при незначному впливі на шкіру в осередку ураження відшаровується верхній шар. Під час хвороби відчувається слабкість, підвищується температура.

Еритематозна пухирчатка.

Спочатку бульбашки з’являються на грудях, шиї, обличчі і волосистої частини голови, симптоми схожі на себорею – чіткі межі зон ураження, швидке самовскритіе бульбашок з млявою і в’ялою поверхнею, ерозії, бурі або жовтуваті скоринки різної товщини на їх місці. Синдром Нікольського при цьому має локальний характер, але поступово зачіпає інші ділянки тіла.

Вегетуюча пухирчатка. Доброякісне захворювання, яке протікає багато років, не погіршуючи самопочуття пацієнтів. Спочатку бульбашки з’являються в природних складках шкіри, навколо рота, носа і вух, в області статевих органів і анального отвору.

Вони мимоволі розкриваються, на їх місці утворюються ерозії з неприємно пахне серозно-гнійним або серозним нальотом, оточені пустулами.

При постановці діагнозу хвороба потрібно диференціювати від хронічної вегетирующей піодермії, проба Нікольського дає позитивний результат тільки в зонах ураження.

Листоподібна пухирчатка. Спочатку плоскі, злегка піднімаються над шкірою бульбашки з’являються на тілі, потім утворюються на слизових оболонках. Характерна ознака – одночасне наявність бульбашок і кірочок, нашаровуються один на одного.

Бразильська пухирчатка. Зустрічається тільки в країнах Латинської Америки (Венесуелі, Парагваї, Перу, Болівії, Аргентині і Бразилії і т. Д.), На інших континентах ніколи не виявлялася. Причина виникнення досі не встановлена, але швидше за все захворювання має інфекційну природу.

Найчастіше бразильська пухирчатка діагностується у жінок молодше 30 років, вражає тільки шкірний покрив. Спочатку з’являються плоскі пухирці, потім вони розкриваються і покриваються лускатими розшаровуються корочками, під якими утворюються ерозії, незагойні по кілька років.

Синдром Нікольського на уражених ділянках дає позитивний результат, хвороба викликає сильний дискомфорт – супроводжується болем і палінням.

Бульозна пухирчатка. Протікає доброякісно і не супроводжується акантолізом (руйнуванням шкірних покривів). На різних ділянках тіла з’являються бульбашки, які зникають без слідів в результаті лікування або самостійно.

Неакантолітіческая пухирчатка . Протікає доброякісно, проявляється бульбашками на слизовій рота, є ознаки запалення, спостерігається виразка уражених ділянок.

Рубцующаяся неакантолітіческая. Бульбашки утворюються на слизових оболонках очей і рота. До групи ризику входять жінки старше 45 років. Дана форма захворювання має ще одну назву – пухирчатка очей.

Найчастіше причина пухирчатки звичайної – зміни в клітинах тканин і шкірного покриву, в результаті яких вони стають антитілами для імунної системи. Подібні метаморфози відбуваються при впливі агресивних чинників навколишнього середовища або ретровірусів.

Зміна клітин епідермісу і синтез специфічних антигенів порушує межклеточную зв’язок, в результаті чого на поверхні шкіри утворюються специфічні бульбашки.

Інші провокуючі фактори не встановлені, але відомо, що на відсоток захворюваності впливає генетична схильність.

В силу реактивних особливостей шкіри, посилюються при нездоровому способі життя вагітних, передчасних пологах і родових травмах, діти практично не захищені від бактеріальних інфекцій. В результаті вже в перші дні життя на шкірі можуть з’явитися пухирі з серозним вмістом. Хвороба може проявити себе і через 1-2 тижні після народження. Розрізняють і інші провокуючі фактори:

• Порушення правил гігієни в пологових будинках.
• Персонал пологових будинків як носій інфекції.
• Гнійні запалення пупка.

Пухирчатка у дітей розвивається дуже швидко. Бульбашки практично миттєво поширюються по тілу і збільшуються в розмірах, через кілька годин лопаються. На їх місці утворюються ерозії із залишками шкіри по краях, які викликають біль і покриваються гнійними корочками. Процес супроводжується інтоксикацією, підвищеною температурою, відсутністю апетиту.

Захворювання діагностується при візуальному огляді, воно диференціюється від сифілітичної пухирчатки, яка є наслідком вродженого сифілісу з локалізацією бульбашок на долонях. У деяких випадках потрібні додаткове дослідження на:

• Клітини Тцанка (цитологічне).
• Інтраепідермальних бульбашки (гістологічне).
• Надбазальное світіння (иммунофлюоресцентное).

При класичному розвитку діагностика пухирчатки не викликає складнощів. Крім вродженого сифілісу її потрібно диференціювати від червоного вовчака (бульозної форми), вродженого буллезного епідермоліз, герпетиформного дерматозу Дюринга, бульозних токсикодермії, багатоформна еритема.

Оскільки вчені досі не можуть встановити точні причини, лікування пухирчатки у дорослих викликає деякі труднощі. Хворі ставляться на диспансерний облік, вони повинні уникати надмірних фізичних навантажень і стресів, як можна частіше міняти одяг та постільну білизну, дотримуватися дієти і правила гігієни.

Основу лікування становить медикаментозна терапія:

• Високі дози глюкокортикоїдів (Полькортолон, Метипред, Дексаметазон, Преднізолон). Якщо спостерігається регрес захворювання, дозування поступово зменшується.
• При захворюваннях шлунково-кишкового тракту призначаються пролонговані глюкокортикоїди – Дипроспан, Метипред-депо, Депо-медрол.
• Лікування доповнюється гормональними засобами, недолік яких – висока ймовірність ускладнень: депресії, безсоння, артеріальної гіпертензії, підвищеної збудливості, ангіопатії, збільшення ваги, тромбозу, виразки (ерозії) шлунка (кишечника), стероїдного діабету.
• При погіршенні стану призначаються препарати для відновлення слизової шлунка (Альмагель і ін.), Дієта, що припускає мінімум жирів і вуглеводів, максимум білка і вітамінів.
• Паралельно приймаються імуносупресори і цитостатики – Азатіопрін, Метотрексат, Сандімун.
• Щоб уникнути порушення електролітного балансу, рекомендується прийом калію і кальцію.

Додаткові методи лікування:

• Очищення крові – гемодіаліз, плазмаферез, гемосорбція. Подібні процедури видаляють з крові імуноглобуліни, токсичні речовини і циркулюючі імунні комплекси. Вони особливо корисні пацієнтам з гіпертиреозом, атеросклерозом, цукровим діабетом.
• Фотохіміотерапія – вплив ультрафіолетових променів паралельно з G-метоксіпсораленом знижує активність клітин крові і направляє її в русла судин, очищає організм від токсинів і імуноглобулінів.
• Місцеве лікування – мазі з глюкокортикоїдами, спреї з ксілокаін, лідокаїном та іншими місцевими анестетиками, розчини з аніліновими барвниками (діамантовий зелений, Фукорцин), ванни з перманганатом калію, обробка виразок Куріозоном.
• Дієта – з раціону виключають продукти, здатні викликати алергію, грубу їжу, прості вуглеводи, сіль, консерви. В меню вводять продукти з високим вмістом білка і вітамінів. При утворенні пухирів в ротовій порожнині рекомендуються супи-пюре і м’які каші, що виключають механічне пошкодження слизової оболонки.

При відсутності лікування пухирчатка провокує запалення внутрішніх органів, пневмонію, флегмони, отити. У новонароджених важка септична форма захворювання може призвести до летального результату. У дорослих висока ймовірність приєднання вторинної інфекції. Вульгарна пухирчатка може стати причиною ураження нирок, печінки, серцево-судинної системи, листоподібна – сепсису і летального результату.

Основні заходи профілактики пухирчатки – регулярна зміна натільної і постільної білизни, дотримання правил гігієни, здоровий спосіб життя і правильне харчування.