Саркома Юінга – досить рідкісне онкологічне захворювання, що виникає зазвичай в дитячому віці. Більшості хворих не більше 15 років, пік припадає на період статевого дозрівання, проте подібне утворення виникає і у новонароджених, і у дітей дошкільного та шкільного віку, і навіть у дорослих і літніх людей. Саркоми Юінга найбільш часто діагностуються у хлопчиків і юнаків.
саркома Юінга
Так називається новоутворення кісткових тканин злоякісного характеру. Пухлина вражає нижні відділи трубчастих кісток, тазову область, ребра, хребці, лопатки і ключиці. Відрізняється вкрай агресивним характером течії.
До застосування ефективних способів лікування появою метастазів закінчувалося 90% випадків захворювання. Саркома Юінга у дітей найбільш часто метастазує в легені, кістковий мозок, кістки.
Близько половини пацієнтів на момент виявлення пухлини мають вторинні осередки у віддалених органах.
У ще більшої кількості пацієнтів є мікрометастази, які неможливо виявити за допомогою стандартних діагностичних процедур. Лимфогенное метастазування саркоми Юінга зустрічається рідше, воно є причиною поганого прогнозу захворювання.
Зустрічається перитонеальное і медіастинальні поширення ракових клітин. У 2% хворих виявляються метастази в кістковому і головному мозку на ранніх етапах розвитку пухлини і практично завжди – на пізніх.
Крім того, у хворих на саркому Юінга виявляється ураження кісткового мозку і м’яких тканин.
прогноз
У разі виявлення саркоми прогноз залежить від своєчасності початку лікування і ступеня поширеності ракових клітин в організмі. Несприятливим він є для пацієнтів, що мають неоперабельні форми пухлини і метастази у віддалених органах.
Середня 5-річна виживаність при ураженні кісткового мозку і легенів (при використанні опромінення, хіміотерапії та трансплантації кісткового мозку) не перевищує 30%. При ранньому виявленні саркоми Юінга прогноз на повне одужання виявляється сприятливим.
Причини виникнення
Деякі фахівці вважають, що подібна пухлина найбільш часто виникає у людей, що мають вроджені вади скелета – кісткову кісту, енхондром і інші порушення внутрішньоутробного розвитку опорно-рухового апарату. Зв’язок між виникненням онкологічного захворювання кісток і радіаційним опроміненням не доведена. Виділяють наступні причини появи саркоми Юінга:
- Генетична схильність. Новоутворення виникають у пацієнтів, родичі яких мали подібні захворювання.
- Дитячий і юнацький вік.
- Належність до європеоїдної раси.
- Наявність доброякісних новоутворень кісток і м’яких тканин.
- Отримані раніше травми.
стадії саркоми
Виділяють 2 ступеня остеосаркоми:
- Локалізовану. Характеризується наявністю єдиного пухлинного вогнища. Можливе ураження навколишніх м’яких тканин.
- Метастатичну. Розвиваються такі патологічні процеси в результаті поширення метастазів на інші органи.
При постановці точного діагнозу онкологи користуються розширеної класифікації, що включає наступні стадії:
- Наявність невеликого новоутворення на поверхні кістки.
- Поширення клітин пухлини вглиб тканин.
- Наявність метастазів в найближчих тканинах.
- Поява віддалених пухлинних вогнищ.
Перші 2 ступеня вважаються локалізованими. Саркому Юінга 4-й стадії відносять до метастатичним формам захворювання.
діагностика
При використанні стандартних методів діагностики діагноз встановити буває складно. Однак перші підозри на злоякісну пухлину з’являються на етапі аналізу результатів рентгенологічного дослідження. В такому випадку пацієнта направляють до онколога, який призначає:
- КТ і МРТ. Ці методи допомагають виявити метастази і оцінити стан кісткового мозку. Крім того, з їх допомогою визначають ступінь руйнування м’яких тканин, розміри і розташування кісткової саркоми.
- Біопсію. З ураженої ділянки кістки або м’яких тканин забирають зразок, який відправляється на гістологічне та імуногістохімічне дослідження. Дані методи необхідні для уточнення стадії і характеру новоутворення.
- Рентгенографію органів грудної клітини. Використовується для виявлення метастазів в легенях.
- Білатеральну трепанобіопсію. Дослідження кісткового мозку цим методом допомагає визначити локальне або віддалене його поразку.
- Лабораторні аналізи. При оцінці складу крові враховують кількість лейкоцитів і концентрацію лактатдегідрогенази. Підвищення останньої свідчить про вкрай агресивний характер пухлини.
симптоми
Ракова пухлина кісткових тканин має наступні симптоми:
- Больові відчуття в області формування пухлини. На ранніх стадіях мають помірний характер і приступообразное перебіг. Стають більш інтенсивними при проникненні клітин саркоми вглиб тканин. Болі посилюються у вечірній час, не зникають при фіксації пов’язкою і після відпочинку. Джерелом неприємних відчуттів може бути віддалений вогнище пухлини.
- Хворобливість при пальпації ураженої ділянки. Шкіра над пухлиною має підвищену температуру і червоний колір. Часто спостерігаються ознаки набряку м’яких тканин і розширення поверхневих вен.
- Порушення сну, зниження працездатності, дратівливість через нічний больового синдрому.
- Зміна контурів кістки. Пухлина швидко росте, вже через півроку після появи перших ознак її можна побачити неозброєним поглядом.
- Порушення функцій кінцівок. Саркома, розташована поблизу суглоба, сприяє зниженню його рухливості.
- Патологічні переломи. Виникають на пізніх стадіях розвитку пухлини. Явище пояснюється витончення кістки.
- Інтоксикація організму. Пацієнт відчуває слабкість. На тлі відсутності апетиту різко знижується вага. Нерідко спостерігається кахексія – крайній ступінь виснаження організму. Температура тривалий час утримується в межах субфебрильних і фебрильних значень. На 3-4-й стадії спостерігається ураження лімфовузлів. Аналіз крові відображає зниження рівня гемоглобіну.
Специфічні прояви залежать від розташування новоутворення. Порушення ходи сприяє саркома, що вражає нижні кінцівки. Пухлини ребер можуть супроводжуватися порушенням роботи органів дихання, накопиченням ексудату в плевральній порожнині, сильним кашлем. Рентгенологічні ознаки захворювання будуть наступними:
- наявність вогнищ руйнування в кістках;
- розшарування, нечіткість меж, утворення пустот в кортикальному шарі;
- присутність наростів голчастого або пластинчастого типу;
- ознаки ураження навколишніх тканин;
- наявність однорідного освіти без хрящових включень.
лікування
При саркомі Юінга лікування має на увазі використання таких методів:
- Хіміотерапія з використанням цитостатиків (Адріаміцин, Вінкристин). Діючі речовини порушують процеси розвитку і ділення ракових клітин, знищують метастази. Препарати впливають на весь організм. Зростання новоутворення сповільнюється. Вводяться цитостатики короткочасними курсами. Перерви між ними тривають 14-21 день. У разі поразки кісткового мозку ракові клітини знищують високими дозами хіміопрепаратів, після чого підсаджують стовбурові клітини
- Променева терапія. Опромінення уражених тканин призначається як до, так і після видалення пухлини. Використання подібних методів лікування саркоми істотно збільшує шанси на одужання. Терапія вважається найбільш безпечною для організму пацієнта. Високоенергетичне випромінювання знищує мікроорганізми ракові клітини, перешкоджає повторному росту пухлини. Курс триває 28-42 дня.
- Хірургічні втручання. Під час операції видаляються уражені ділянки ребер, трубчастих і тазових кісток. Обсяг втручання визначається стадією захворювання. Після резекції виконується ендопротезування. Операції рідко завершуються ампутацією кінцівки.
профілактика
Специфічних заходів профілактики саркоми Юінга не існує, адже ймовірність її виникнення не залежить від способу життя дитини або його матері в період вагітності. Єдиним ефективним способом вважається ведення здорового способу життя, запобігання травм і захворювань опорно-рухового апарату.
Принципи правильного харчування і дієти при саркомі Юінга допомагають знизити ризик її рецидиву. У раціон рекомендують включити м’ясні і молочні продукти, брокколі, морепродукти і яйця. Важливо вживання шипшини, смородини, калини, перцю і цитрусових. Ці продукти містять вітамін С, який бере участь у формуванні сполучних тканин і виведенні токсинів з організму.
Саркома Юінга – що це за хвороба, виживаність, види
Все більше дітей, а також молодих людей, переважно, чоловічої статі, стикаються з саркомою Юінга. Пацієнтам онкологічних диспансерів, а також їх родичам важливо знати, що може призводити до виникнення даного патологічного процесу, якими симптомами проявляє себе злоякісна пухлина кісткової тканини, і які існують методи лікування саркоми даного виду.
Пухлина Юінга виникає на поверхні плоских і трубчастих кісток, в переважній кількості це нижні і верхні кінцівки. Найчастіше освіту виникає у представників європейської раси. Афроамериканці і монголи вкрай рідко стикаються з діагнозом саркома Юінга.
Що таке саркома Юінга
Саркомою Юінга називається новоутворення злоякісного характеру, яке розвивається з кісткової тканини. Випадки виникнення саркоми Юінга найчастіше зустрічаються у підлітків чоловічої статі.
Саркома може вражати людей у віці від 5 років до 25, але пік її доводиться на 12 – 17-річних юнаків. У дітей до п’ятирічного віку, а також у молодих людей після тридцяти років таку саркому практично не діагностують.
Дана пухлина дуже швидко прогресує, збільшується в розмірах і відрізняється раннім виникненням метастазів. При такій саркомі ураження м’яких тканин відбувається вкрай рідко, але іноді в медичній практиці зустрічаються і такі випадки.
Клінічна картина при кісткової саркоми Юінга спочатку незначна або відсутня, через що патологія часто діагностується вже на запущеній стадії з появою метастазів у віддалених ділянках тіла і з патологічним переломом кістки.
Причини виникнення
Незважаючи на те що вченими неодноразово проводилися різні дослідження, до сих пір не виявлено точні причини розвитку саркоми даного виду. Однак статистичні дані дають можливість провести чіткі межі між саркомою і деякими патологіями, захворюваннями. Отже, чинниками до розвитку кісткової саркоми можуть стати:
- генетична схильність;
- різні відхилення в ДНК;
- вроджені аномалії розвитку кісткової тканини у дитини;
- травматичні ушкодження кісток.
Саркома Юінга у дітей може бути обумовлена вродженими аномаліями сечостатевої системи, при яких в кістках і різних органах виникають вогнища звапнення (кальциноз).
діагностика
Хворі люди практично ніколи не підозрюють у себе або у своїх дітей наявність онкологічного процесу при появі перших симптомів, тому про первинному поході до лікаря онколога не йде й мови. Перший, до кого звертаються люди при виникненні болів в кістках – травматолог. Цей доктор відправляє пацієнта на рентген, так як спочатку може виникнути підозра на наявність будь-якої травми.
Рентгенографія в травматології при саркомі дозволяє лікарю побачити, що кортикальний шар кістки має нечіткі обриси, кортикальна пластинка розшарована, має волокнисту структуру. При залученні в патологічний процес окістя на рентгенівському знімку буде видно маленькі освіти у вигляді голочок і пластин. Також на знімку різниться зміна в м’яких тканинах і їх збільшення в порівнянні з первинним кістковим утворенням.
Сама пухлина має однорідну структуру, в ній присутні хрящові включення, на ранньому етапі розвитку немає кальциноза або патологічних кісткових наростів.
При виявленні характерних рентгенологічних проявів онкології діагностика саркоми триває в онкологічному диспансері.
Онколог визначає, чи є кістка первинним місцем локалізації пухлини, а також виявляє наявність або відсутність метастазів.
Всіх хворих, у яких є підозра на саркому, обстежують найретельнішим чином. Дослідженням підлягають кістки, м’які тканини, кров, різні органи і системи організму.
Магнітно-резонансна або комп’ютерна томографія дозволяє виявити наявність метастатичних клітин саркоми навіть у віддалених від первинної області локалізації частинах тіла.
Завдяки даним методам обстеження можна визначити не тільки розмір новоутворення і наявність метастазів, а й те, який зв’язок має пухлину з оточуючими її тканинами, судинами і нервовими закінченнями.
Пацієнтам проводиться рентгенографія грудної клітки, так як метастази при саркомі Юінга часто поширюються на легені.
Для виявлення метастазів в інших кістках, в органах та кістковому мозку проводиться ультразвукове дослідження, іноді із застосуванням контрастної речовини, позитронно-емісійна томографія і остеосцінтіграфія.
Для уточнення діагнозу обов’язково проведення біопсії матеріалу, взятого з пухлини або кісткової тканини, яка розташована недалеко від кістковомозкового каналу. Так як даний онкологічний процес може вражати і кістковий мозок, докторами з крил клубової кістки береться кістковий мозок і робиться билатеральная трепанобиопсия.
Для визначення характеру патологічного процесу, проводиться иммуногистохимическое і молекулярно-генетичне дослідження.
Виявлення метастазів відбувається завдяки ланцюгової реакції, а сама постановка точного і остаточного діагнозу відбувається на підставі флуоресцентної гібридизації та інших досліджень.
види сарком
Кісткова саркома може бути первинною, при якій розвиток починається в кістки, або метастатичної, коли спочатку пухлина з’являється в будь-якому органі, а метастази йдуть в кістку. Є два основних види саркоми Юінга:
- Типова саркома Юінга, яка вражає виключно кісткову тканину. Найчастіше такий вид саркоми вражає найбільшу кістка в тазу – клубову.
- Внескелетная саркома Юінга, яка локалізується в м’яких тканинах близько кістки.
Кожен з цих видів патології є однаково небезпечним і вимагає негайного обстеження і лікування людини. Чим раніше буде виявлено саркома, тим більше шансів на виживання залишається у хворого.
стадії захворювання
Як і у всіх онкологічних захворювань, у саркоми Юінга є різні стадії розвитку. На різних стадіях пухлина вражає різні верстви певній галузі:
- При першій стадії на поверхні кістки виникає невелике новоутворення, що не видає себе ніякими ознаками;
- Під час другої стадії онкологічний процес починає проникати всередину кістки, з’являється перша незначна симптоматика захворювання;
- При третій стадії в м’які тканини, що оточують кістку, а також в найближчі органи починається метастазування, стан хворого різко погіршується, симптоми стають більш інтенсивними;
- Четверта стадія протікає дуже важко, так як метастази розходяться по всьому організму, вражаючи віддалені органи і частини тіла.
Чим вище ступінь розвитку захворювання, тим складніше лікування і менше шанс на його хороший результат. Найчастіше, при четвертого ступеня доктора вже не беруться лікувати безпосередньо від пухлини, оскільки терапія не дасть ніякого результату. Але і при діагностиці на першій стадії не можна зі стовідсотковою впевненістю говорити про точне лікуванні, оскільки на це впливає безліч факторів.
локалізація
За місцем локалізації новоутворення має велику класифікацію. У людини може бути саркома:
- стегнової кістки і коліна (остеогенна);
- тазової кістки (остеосаркома);
- плечової кістки;
- ребра і лопатки;
- верхньої або нижньої щелепи;
- хребта і черепа;
- лобової і потиличної кістки;
- клубової кістки.
Останній варіант локалізації саркоми Юінга найпоширеніший і займає близько шістдесяти відсотків всіх випадків типової саркоми. За статистикою юні пацієнти частіше піддаються саркомі довгих трубчастих кісток, в той час, як пацієнти старшого віку частіше стикаються з пухлиною на плоских кістках.
метастазування
Як не дивно, найбільш часто при кісткової саркоми відбувається метастазування в легені, рідше метастази вражають інші кісткові тканини і кістковий мозок. У виняткових випадках пухлина може пустити метастази в заочеревинного простору, в плевральну область, в лімфатичні вузли або інші органи. Метастазування може відбуватися декількома шляхами:
- Гематогенним – по кровотоку;
- Лімфогенним – через лімфатичні судини;
- Ретроперитонеальним – по заочеревинному простору;
- Медіастинальної – по середостіння.
Так як метастази при саркомі Юінга з’являються дуже рано і швидко прогресують, у п’ятдесяти відсотків пацієнтів, які тільки звернулися до лікаря, вже є такі поразки. У дев’яноста відсотків дітей під час діагностики є в організмі мікроскопічні метастази.
симптоми захворювання
На початковому етапі розвитку саркома Юінга симптомами практично не виділяється. Основною ознакою при виникненні патологічного процесу є біль в області локалізації пухлини.
Спочатку хворобливі відчуття не яскраво виражені, ниючі, можуть з’являтися і зникати. Через невеликий проміжок часу людина стикається з сильним болем, яка не проходить навіть після прийому анальгезирующих препаратів.
Больовий синдром загострюється в нічний час і під час доторку до ураженого місця.
Відбувається порушення рухової активності в найближчому суглобі, м’які тканини в районі пухлини стають набряклими і гиперемованими. Новоутворення на нозі призводить до порушення ходи, саму пухлину можна промацати крізь шкірний покрив. Виникає клінічна картина інтоксикації:
- підвищення температури тіла;
- відчуття слабкості;
- виникнення нудоти;
- зниження маси тіла;
- збільшення лімфовузлів;
- поганий апетит;
- порушення сну;
- анемія.
У міру зростання пухлини починають все виразніше проявлятися зовнішні симптоми. Зростання новоутворення призводить до деформації органу, витончення шкіри, виділення вен, зміна кольору шкірного покриву на синій або бордовий. Присутні також специфічні ознаки при саркомі:
- У тазу – нетримання сечі, порушення дефекації, параліч ніг;
- Метастази в легенях – кров в мокроті, порушення дихальної функції і т.д.
Через відсутність або погано виражених клінічних проявів на першій стадії часто діагноз ставиться запізнилося, коли лікування вже малоефективно.
лікування
При саркомі Юінга лікування повинно бути спрямоване не тільки на місце локалізації пухлини, а й на весь організм, оскільки в більшості випадків, особливо у дітей, присутні мікроскопічні метастази, які не можна виявити при обстеженні. Лікування проводиться комплексно. Хворим призначають хіміотерапію з використанням гормональних препаратів, променеву терапію, оперативне втручання.
Променева терапія
Проведення променевої терапії необхідно для зупинки зростання патологічних клітин перед проведенням операції з видалення пухлини. Також дане лікування проводиться після операції з метою усунути невеликі метастази і запобігти рецидиву. Опромінення проводиться на область, де розташувалося новоутворення. У разі метастазів пацієнта можуть опромінювати повністю.
лікування медикаментами
Хімічні медикаменти здатні вбити невелику пухлину і зменшити новоутворення великого розміру. Якщо після лікування в живих залишилося не більше 5% патологічних клітин, то терапію можна вважати успішною.
Народні засоби
Саркома Юінга не піддається лікуванню народними засобами, але вони можуть полегшити стан хворого після хіміотерапії та опромінення, а також купірувати деякі симптоми захворювання.
прогноз
При саркомі Юінга прогноз залежить від того, наскільки рано було розпочато лікування. Якщо захворювання діагностовано вчасно, то виживаність після терапії становить 75%. При метастазуванні прогноз погіршується. На жаль, лікування хімією і променева терапія мають багато побічних ефектів, після яких людина може прожити менше, ніж очікувалося.
профілактика
Профілактики саркоми немає, тому при перших ознаках потрібно звертатися до лікаря. Після лікування всі пацієнти стоять на обліку в онкодиспансері і проходять періодичне обстеження.
Саркома Юінга: симптоми, фото, прогноз виживання та лікування
Незважаючи на рівень медицини, рак і раніше залишається небезпечним захворюванням. Деякі види хвороби вдається виявити на ранній стадії і вчасно почати лікування. Але медицина виділяє і важкі форми раку, наприклад, саркому Юінга.
Саркома Юінга – розвивається в тканинах скелета і носить злоякісний характер. Хвороба визначає код за МКХ-10 – С40 і С41. Патологію описав в 20-х роках ХХ століття вчений Юінг. З розвитком медичної науки в 20 столітті недуга став активно вивчатися.
Захворюванню піддається довгий трубчастий тип кісток, рідше новоутворення діагностують в тканинах плоских кісток – ребер, ключиці, хребта. Хвороба поширена у дітей від 10 і до 20 років. Підлітковий і дитячий вік є піком діагностування пухлини.
Рідко діагноз ставиться, якщо дитина не досягла п’ятирічного віку. Хлопчики схильні до саркомі Юінга частіше, ніж дівчата.
Дорослим старше 30 років доводиться зіткнутися з захворюванням у виняткових випадках. Пухлина сімейства саркоми – небезпечний вид раку, тому що агресивно зростає. До моменту звернення за допомогою стадія захворювання може розвинутися до 3 або 4 ступеня.
У пацієнтів на початку діагностики виявляються метастази. Цей факт ускладнює ситуацію і ускладнює лікування.
Вторинні вогнища в основному з’являються в легенях, вражають кістковий мозок, впливають на центральну нервову систему за рахунок поширення в спинному мозку.
причини
Науці невідомі точні причини виникнення саркоми Юінга. За окремими даними мова про генетичному факторі хвороби – ризик розвитку патології передається у спадок. В інших ситуаціях спровокувати раковий процес здатна травма.
Між отриманням травми і початком активного ділення злоякісних клітин може бути істотна різниця в часі. До додаткових причин відносять:
- патології сечостатевої системи,
- аномальні процеси кісткової системи,
- доброякісні утворення в кістках.
симптоматика захворювання
На початку захворювання виникає біль в області розвитку патологічного процесу. Кісткова тканина починає деформуватися, на поверхні суглоба або на ключиці утворюється невелика припухлість.
Больові відчуття носять періодичний характер. Якщо зафіксувати місце виникнення больового синдрому, біль при саркомі не вщухне, а стане посилюватися у міру розростання пухлини. Пік хворобливих відчуттів припадає на ніч.
Часто первісну ступінь захворювання приймають за запальний процес в суглобах. Люди живуть, не підозрюючи про серйозність ситуації. Медикаментозне лікування не полегшує напади болю. Поступово тканини сильніше видозмінюються, новоутворення починає займати більшу поверхню. Це призводить до порушень функцій суглобів і кінцівок.
Коли пухлина вражає плоскі кістки (наприклад, ребра), руху людини стають скрутними. У місці набрякання суглоба з’являється почервоніння, при натисканні виникає біль, крізь шкіру стають помітні вени.
При саркомі нерідкі випадки переломів кісток, викликані руйнуванням тканини. Пухлина може вражати хребет. В результаті порушується чутливість, кінцівки і тазові органи втрачають функції.
Якщо новоутворення з’явилося в кістках нижніх кінцівок, воно провокує кульгавість і ускладнює ходу (наприклад, при саркомі правої клубової кістки, задньої поверхні гомілки).
Виділяють додаткові симптоми саркоми Юінга:
- млявість, слабкість;
- втома, підвищена сонливість;
- відмова від їжі;
- недокрів’я;
- збільшення температури;
- запалення в лімфатичних вузлах.
Прояв саркоми часто плутають зі звичайною травмою, оскільки біль і припухлість відзначаються як при механічному пошкодженні. Тому до моменту постановки діагнозу хвороба вже прогресує і досягає небезпечної стадії.
Щоб не допустити погіршення ситуації, слід негайно звернутися до лікаря, якщо місце передбачуваного удару викликає хворобливі відчуття тривалий період часу. Для виключення підозр краще звернутися за консультацією до травматолога і онколога.
Класифікація
Захворювання може протікати як первинний процес (в кістковій тканині), а може виникнути вторинним чином, коли рак вражені інші органи і метастази потрапляють в кістки.
Два різновиди саркоми:
- Типова – вражає скелет, починає розвиток в кістковій тканині.
- Внескелетная – процес запускається в м’яких тканинах біля кісток.
Обидва види небезпечні для пацієнта і потребують втручання лікарів.
З огляду на місце появи патології, виділяють види саркоми:
- Патологія м’яких тканин – в місці початку ракового процесу з’являється набряклість і почервоніння. При тому, що промацує людина відчуває біль.
- Пухлина тазостегнової кістки і коліна – при первинній патології пухлина починає рости в стегнової кістки. Вторинний процес запускається в м’яких тканинах стегна в результаті метастазування. Саркома коліна діагностується частіше у дорослих чоловіків. Патологія в колінному суглобі виникає з причини виникнення вторинних вогнищ.
- Саркома плечової кістки – проявляється по вторинному ознакою. Патологія може почати розвиватися в тканинах м’язів, а після поширитися на поверхню кісткової тканини.
- Пухлини хребта і черепа – освіти на черепі характеризуються швидким поширенням метастазів. Явним симптомом є біль в голові. Онкологія в хребті прогресує швидкими темпами. Раковий процес вражає навіть органи сечостатевої системи.
- Освіта в клубової кістки – таз людини включає велику кістку, яка нерідко піддається атаці атипових клітин. Для діагностики використовують біопсію, на рентгені визначити хворобу важко.
Ракові метастази на рентгенівському знімку
Які стадії існують?
У будь-якого онкологічного процесу є стадії розвитку. Саркома Юінга – не виняток, хоча система виділення стадія для захворювання офіційно не встановлена.
характеристика стадій
- Перша стадія: на поверхні кісткової тканини з’являється утворення невеликих розмірів. Симптоми не проявляються, людина не підозрює про розвиток патології.
- Друга стадія: злоякісні клітини опускаються нижче, в кісткову тканину. У хворого з’являються перші невеликі симптоми.
- Третя стадія: метастази проникають в тканини біля кісток, опускаються до органів, що знаходяться поруч. Хворий відчуває себе гірше, симптоматика проявляється інтенсивніше.
- Четверта стадія: найважча ступінь захворювання. Вогнища онкології з’являються по всьому організму, вражають життєво-важливі органи, стан людини стає критичним.
Додаткові ступеня розвитку патології
Крім класифікації вище, в медичних джерелах зустрічаються такі поняття:
- Локалізована пухлина. Освіту можна виявити при огляді – воно візуально мабуть на ураженій ділянці. Процес ще не розрісся на інші області.
- Метастатична пухлина. Патологія вийшла за межі первинного ділянки і проникла в сусідні органи.
- Повторює пухлина. Мова йде про рецидив саркоми Юінга – після успішного лікування онкологічний процес знову почав активно розвиватися. У цьому випадку проводяться тести з метою виявити ступінь повторення раку і вжити відповідних заходів.
На пізній стадії захворювання саркома практично не лікується. Бажаної ефективності лікування досягти не вдасться. Терапія допоможе лише полегшити стан пацієнта.
З іншого боку, навіть при своєчасній постановці діагнозу не можна з точністю говорити про одужання. На процес ремісії впливає велика кількість чинників.
Саркома Юінга в кістках руки
методи діагностики
Для виявлення саркоми Юінга фізичного огляду недостатньо. Розроблено диференціальна діагностика захворювання.
Взяття крові на аналіз
В ході дослідження підраховується рівень лейкоцитів, тромбоцитів і еритроцитів в крові пацієнта. Відхилення від норми говорять, що в організмі йде патологічний процес.
рентгенографія
Щоб виявити освіту у внутрішній частині кісткової тканини, використовують радіоактивну речовину – трасер. Реагент вводиться в кров через вену і утворює згусток в області кісток, фарбуючи їх у певний колір.
Далі застосовують рентген. Якщо кісткова тканина на знімку сірого кольору, область здорова. Якщо ділянку підсвічується темним, в наявності рентгенологічні ознаки пухлини.
Комп’ютерна томографія (КТ)
За допомогою променів рентгена під різними кутами створюється зображення тіла людини в тривимірному вимірюванні. На комп’ютері зображення з’єднуються, утворюючи перетин, в якому можна побачити пухлину.
У випадку з саркомою Юінга на грудній клітці проведуть подібну діагностику, щоб подивитися наявність метастазів в легенях. КТ також дозволить визначити розмір освіти. Щоб пухлина на знімках було видно краще, пацієнту перед дослідженням в вену вводять контрастну речовину, яка забарвлює саркому в потрібний колір.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ)
Діагностика практично аналогічна КТ. Різниця полягає в тому, що для даної процедури характерно отримання результату з використанням магнітного поля.
біопсія
Для аналізу лікар бере у пацієнта невелику частину пухлини або кісткову тканину, кістковий мозок. Якщо є побоювання про розвиток патології, за допомогою біопсії їх можна підтвердити або спростувати. Вилучена атипова тканина досліджується під мікроскопом і робиться висновок про наявність захворювання.
Як лікують саркому Юінга?
Лікування даного виду раку є досить агресивним. Це пов’язано з тим, що захворювання часто діагностують на пізній стадії, коли процес розростання метастазів вже запущений.
хіміотерапія
Хіміотерапія саркоми дозволяє зменшити розмір злоякісного утворення, щоб видалити хірургічним шляхом. Терапія включає комплекс декількох хімічних реагентів одночасно. Процедура повторюється після операції для усунення можливих залишилися злоякісних клітин.
Хірургічний метод лікування
Якщо курс хіміотерапії позитивним чином вплинув на розмір пухлини, хірург може вирізати освіту. Іноді доводиться видаляти елементи кісток, і потрібна заміна їх здоровими тканинами.
опромінення радіацією
Променева терапія може поводиться спільно в комплексі з хіміотерапією і оперативним втручанням. Опромінення використовують, якщо саркому не можна видалити, або пухлина вдалося вирізати, але залишилися неоперабельні ділянки.
відновлювальний період
У людей, вилікувати саркому Юінга, можуть частіше діагностуватися інші пухлини або лейкози, оскільки вони назавжди потрапляють в зону ризику.
Коли перша фаза лікування завершена, за пацієнтом необхідно ретельно спостерігати. Людина повинна складатися на відповідному обліку в медичній організації і регулярно проходити огляди, діагностику, здавати необхідні аналізи. Це важливо для контролю ситуації, щоб уникнути рецидиву.
прогноз
Щоб дати прогноз про успіх лікування, потрібно врахувати ряд факторів: коли був поставлений діагноз, поширилися чи метастази, де саме розташована пухлина.
Хвороба виліковна в першій стадії. Якщо пухлина вдається вирізати до появи додаткових вогнищ патології, відсоток одужання знаходиться на рівні 70%.
Отримати такий результат вдається за допомогою медикаментів, які пацієнт приймає під час хіміотерапії. Сьогодні використовуються препарати з невеликим побічним впливом на організм. За рахунок цього терапія ефективна і ризик повторного розвитку патології мінімальний.
Якщо вже запущено процес метастазування, прогноз залежить від того, які ділянки вражені раком. Негативною для пацієнта є ситуація, коли вторинні осередки виникли в легенях або лімфовузлах і операція неможлива. Нерідко метастази розташовані в кістковій тканині або кістковому мозку. В цьому випадку виживання становить 30%.
На жаль, вжити профілактичних заходів, щоб уникнути даного захворювання, неможливо, тому що причини розвитку саркоми невідомі і до цього дня.
Пацієнтам з діагнозом саркома Юінга слід пам’ятати, що це не є вироком. Важливо вчасно отримати необхідне лікування і дотримуватися клінічні рекомендації лікарів.
саркома Юінга
Саркома Юінга вперше була описана в 1921 році доктором Джеймсом Юїнгом. Вона вважається однією з найнебезпечніших і агресивних ракових пухлин, так як має високу схильність до метастазування. Найчастіше вторинні осередки виявляються в легенях і кістковому мозку.
Найбільш схильні до захворювання діти від 10 до 15 років, що відносяться до європеоїдної раси. У хлопчиків пухлина зустрічається трохи частіше, ніж у дівчаток.
Саркома Юінга у дітей в більшості випадків вражає стегнові, плечові і гомілкові кістки. У старшому віці недуга зачіпає ребра, хребці, лопатки, плоскі кістки черепа і таза.
У 70% випадків незалежно від віку пухлина локалізується в нижніх кінцівках і кістках тазового пояса.
Кисті дитини при саркомі Юінга 4 стадії
Подібними рисами з кістковим раком володіє круглоклеточная пухлина м’яких тканин. Вона була описана в 1969 році і отримала назву внескелетной саркоми Юінга.
Ці форми раку мають спільні морфологічними і клінічними проявами, але відрізняються місцем локалізації:
- класична саркома Юінга зачіпає кістки,
- внескелетная – м’які тканини хребта, грудної клітки, заочеревинного простору і так далі.
Причини виникнення саркоми Юінга не встановлені. Вчені вважають, що хвороба запускається генетичними факторами. Це припущення підтверджується тим, що кісткова пухлина часто зустрічається у рідних сестер і братів.
Генетичні дослідження тканин новоутворення показують, що в більшості його клітин присутній хромосомная транслокация (мутація) і експресія одного з протеїнів, який в нормі виявляється в нейроектодермальне тканини в період пренатального розвитку.
Дослідження показують, що існує взаємозв’язок між розвитком саркоми Юінга і травмами кісток, а також деякими патологіями, серед яких:
- скелетні аномалії – Енхондрома (доброякісна пухлина в хрящової тканини), кісткова кіста (порожнину в товщі кісток);
- вроджені дефекти сечостатевої системи – гіпоспадія (порушення будови сечівника у хлопчиків), редуплікація (подвоєння) ниркової системи.
Що це за хвороба «саркома Юінга»? До 1980 року вважалося, що кістковий рак має ендотеліальну природу, тобто формується з клітин, що вистилають поверхню судин і внутрішніх порожнин. Нові дослідження показали, що саркома Юінга утворюється з елементів нервової тканини.
У структурі саркоми Юінга присутні дрібні круглі клітини, розділені фіброзними прошарками. Клітини характеризуються правильною формою, всередині них знаходяться округлі або овальні ядра з хроматином і базофільними нуклеоламі. Саркома Юінга не виробляє остеоід – нову кісткову тканину.
Механізм утворення кісткової пухлини полягає в неконтрольованій клональной проліферації (розподілі) клітин.
Вчені вважають, що запускається він специфічними генетичними пошкодженнями, зокрема мутацією гена, який кодує вироблення рецептора, що трансформує один з чинників зростання. В результаті не відбувається супрессии (придушення) ділення клітин з генетично зміненою інформацією. Так розвивається злоякісне новоутворення.
Медики виділяють дві основні стадії саркоми Юінга:
- локалізовану – пухлина формується в кістковій тканині і може зачіпати прилеглі м’язи та сухожилля;
- метастатичну – рак поширюється по організму.
Особливість саркоми Юінга полягає в тому, що прогресування хвороби відбувається за короткий термін, особливо в дитячому віці.
Метастази – вторинні вогнища злоякісних новоутворень: ракові клітини потрапляють в кровоносні і лімфатичні судини, переносяться до інших органів, фіксуються там і починають рости, утворюючи нові пухлини.
При саркомі Юінга у багатьох пацієнтів метастази виявляється в легких, кістковому мозку і кістках під час первинної діагностики. При генералізації патології вторинні вогнища завжди виявляються в ЦНС.
Крім специфічної класифікації, до кістковому раку застосовується традиційний поділ на 4 стадії:
- перша – пухлина на поверхні кістки;
- друга – новоутворення розростається в товщу кістки;
- третя – виникають метастази в найближчі органи і тканини;
- четверта – виявляються віддалені вогнища.
3 і 4 стадії саркоми Юінга відносяться до метастатичному періоду.
Симптоми саркоми Юінга залежать від локалізації пухлини і ступеня ураження тканин. На першій стадії виникають больові відчуття в області новоутворення. Їх особливості:
- носять непостійний характер;
- наростають у міру прогресування захворювання;
- не вщухають при фіксації кінцівки;
- посилюються в період спокою, особливо по ночах.
Через зростання саркома Юінга порушує роботу довколишнього суглоба аж до його повного знерухомлення. Найчастіше це відбувається через 3-4 місяці після початкових симптомів. В цей же період можуть виявитися місцеві зміни:
- почервоніння і набряк тканин;
- поява пухлинного освіти;
- болючість при пальпації;
- візуально помітне розширення вен і капілярів;
- гіпертермія шкіри.
Крім того, спостерігається регіонарнийлімфаденіт (збільшення сусідніх лімфовузлів), і збільшується крихкість кісток, через що переломи трапляються навіть при незначних травмах.
Крім специфічних проявів, саркома Юінга супроводжується загальними симптомами, серед яких:
- слабкість і стомлюваність;
- зниження апетиту і ваги;
- анемія;
- гіпертермія – до 38 ° С.
Ознаки системної інтоксикації виникають одними з перших, але в більшості випадків приймаються за прояви іншої хвороби.
Симптоми кісткового раку мають деякі особливості в залежності від місця ураження:
- нижні кінцівки і таз (наприклад, саркома Юінга клубової кістки) – кульгавість;
- хребці – радикулопатия, ураження спинного мозку, м’язова слабкість, уповільнення рефлексів, параліч;
- грудна клітка – дихальна недостатність, виділення крові з мокротою.
Базовим методом виявлення саркоми Юінга є рентгенографія: вона дає можливість візуалізувати пухлину, визначити її розміри і стадію розвитку. Особливості рентгенологічної картини при дослідженні кісток, уражених саркомою Юінга:
- комбінація остеосклеротіческого і деструктивного процесів кісткоутворення;
- розшарування, нечіткість контурів і поділ на волокна кортикального шару;
- дрібні голчасті й пластинчасті формування в структурі окістя;
- зміна м’яких тканин біля пухлини, яке часто перевищує її за розмірами;
- відсутність в мягкотканное компоненті хрящів, кальцинатів і елементів патологічної кісткової тканини.
Рентгенографічний знімок колінного суглоба при саркомі Юінга
Крім того, при обстеженні пацієнта з підозрою на саркому Юінга використовуються такі інструментальні методи, як:
- комп’ютерна та магнітно-резонансна томографії – дозволяють точно оцінити розміри новоутворення і його зв’язок з нервово-судинним пучком, а також наявність метастазів;
- рентген і КТ легенів – показують вторинних ракові вогнища;
- позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), остеосцінтіграфія, ангіографія, УЗД – використовуються для виявлення віддалених метастазів.
Для уточнення гістологічного типу пухлини проводиться її біопсія – паркан невеликого зразка з ураженої ділянки і / або мягкотканного компонента. В ході аналізу виявляються типові для саркоми Юінга клітини, некроз пухлинної тканини і зосередження життєздатних клітин біля судин. Також обов’язково здійснюється біопсія кісткового мозку з клубових кісток.
В ході діагностики кістковий рак диференціюють від нейробластоми, неходжкінської лімфоми, рабдоміосаркома і інших видів злоякісних пухлин. Біопсія новоутворення не дає можливості достовірно визначити тип раку, тому додатково проводиться молекулярно-генетичне дослідження, яке включає:
- флуоресцентну гібридизацію – показує хромосомну транслокацію – патогномонічний симптом саркоми Юінга;
- полімеразної ланцюгової реакції – дозволяє виявити мікрометастази в крові та кістковому мозку;
- імунологічне дослідження – дає можливість виявити глікопротеїн, який синтезується клітинами кісткової пухлини.
Аналіз крові показують лейкоцитоз, підвищення ШОЕ і збільшення рівня певних ферментів.
Лікування саркоми Юінга передбачає вплив не тільки на первинний осередок, а й на весь організм в цілому, навіть за відсутності метастазів. Такий підхід виправдовується високою агресивністю кісткового раку і ймовірністю наявності невиявлених мікрометастазів. Терапія проводиться консервативними та оперативними методами.
Складові консервативного лікування саркоми Юінга – хіміо- та променева терапія. Вони практикуються до і після операції, а також в неоперабельних випадках.
Хіміотерапія включає застосування декількох препаратів в індивідуально підібраному поєднанні. Комбінації ліків змінюються кожні 3-4 тижні. Необхідно повторити цикл 4-5 разів.
Ефект від хіміотерапії вважається позитивним, якщо після курсу лікування виявляється менш 5% життєздатних пухлинних клітин.
При саркомі Юінга призначаються вінкристин, циклофосфан, фосфамид, етопозид, адриамицин, вепезід і інші ліки.
Побічні ефекти від хіміотерапії:
- нудота блювота;
- випадання волосся;
- порушення дітородних функцій;
- захворювання серця;
- різке зниження імунітету і так далі.
Променева терапія – зовнішнє іонізуюче опромінення у високих дозах (до 45-55 грей). Зазвичай обробляються первинний осередок і легкі (при наявності метастазів в них). Саркома Юінга високочутлива до опромінення, але ця методика має низку побічних дій, серед яких:
- порушення росту кісток;
- ураження сечового міхура і кишечника;
- деформація суглобів та інші.
Вибір типу хірургічного втручання здійснюється в залежності від локалізації та глибини ураження. Раніше при саркомі Юінга в більшості випадків проводились операції з видалення органів.
Сьогодні практикуються зберіганню втручання: робиться резекція ураженої кістки, а замість неї встановлюється протез. Такі операції успішно проводяться на малогомілкової, променевої та ліктьової кістках, а також на ключицях, ребрах і лопатках.
При певних умовах хірургам вдається замінити трансплантатом кістки таза, стегна і плеча. При неможливості повної резекції пухлини проводиться його часткове видалення. Завдяки цьому підвищується рівень контролю над її розвитком.
Нові методи лікування саркоми Юінга засновані на трансплантації кісткового мозку і периферичних стовбурових клітин. Подібна операція підвищує шанси на одужання у пацієнтів з ураженням кісткового мозку.
Прогноз і профілактика
Прогноз виживання при саркомі Юнга залежить від стадії, на якій було розпочато лікування, локалізації пухлини, наявності та розташування метастазів. При локалізованої кісткової пухлини, віддаленої до появи вторинних вогнищ, виживаність становить 70%.
Термінальний період захворювання, що супроводжується множинними метастазами, має несприятливий прогноз. Наприклад, саркома Юінга клубової кістки 4 стадії пов’язана з дуже високою ймовірністю летального результату – близько 90%. Але за умови використання високих доз хіміо- і променевої терапії, а також у разі проведення трансплантації кісткового мозку, виживаність підвищується до 30%.
Після успішного лікування пацієнтам слід регулярно обстежуватися у онколога, щоб вчасно виявити рецидиви саркоми Юінга. Крім того, у багатьох людей виникає необхідність в постійній медикаментозної терапії через побічні ефекти протипухлинних препаратів і опромінення.
Профілактика саркоми Юінга неможлива, оскільки причини захворювання достовірно не встановлені.
Саркома Юінга – прогноз виживання, скільки живуть
При саркома Юінга прогноз залежить від стадії і загального самопочуття пацієнта. Якщо терапія була розпочата на 1-2 стадії, тоді 70% пацієнтів одужує. Якщо у пацієнта 4 стадія або є метастази, кількість тих, що вижили пацієнтів скорочується до 20%.
Медичні показники
Скільки живуть, якщо виявлені саркоми Юінга? Не можна дати точну відповідь на це питання. Все залежить від стадії та виду недуги, наявності поточних процесів в організмі пацієнта. На прогноз прямий вплив надає своєчасне і адекватне лікування.
Саркома Юінга – злоякісне новоутворення, яке розвивається в кісткових тканинах скелета. Це дитяче захворювання, так як в 95% випадків виявляється у людей, які не досягли 25-річного віку. Для саркоми Юінга характерне ураження нижніх ділянок довгих кісток, ребер, лопаток.
Пухлина, що проникла в кістки, швидко захоплює навколишні тканини. Тому при відсутності своєчасної діагностики захворювання провокує метастази, які локалізуються в легенях і кістковому мозку. Найчастіше при первинному обстеженні лікарі вже виявляють метастази або мікрометастази. Це вказує на те, що патологія пройшла всі стадії свого розвитку. Прогноз в таких випадках несприятливий.
Якщо пацієнт не досяг 20 років, тоді патологія вражає трубчасті кістки нижніх і верхніх кінцівок. У пацієнтів більш зрілого віку процес захоплює кісткові тканини черепа і хребта. Прогноз саркоми Юінга залежить від типу недуги:
- Типовий. Уражаються тільки кістки. Найчастіше патологія захоплює клубову кістку. Розглядається явище в 50% випадків виявляється у дітей. Тривалість життя маленьких пацієнтів залежить від їх загального самопочуття і ступеня ураження кісткової системи.
- Внескелетний. Уражаються м’які тканини. Якщо в патологію залучено велику кількість тканин, прогноз негативний.
Стадії і симптоми
На чотирьох стадіях свого розвитку захворювання проявляється різними симптомами. Перша стадія характеризується болем в місці появи пухлини. Синдром носить помірний характер, періодично затихаючи і знову посилюючись. З ростом пухлини біль прогресує, посилюючись до ночі. Якщо усунути таку клініку, тоді прогноз буде позитивним.
В іншому випадку нічна біль буде заважати сну. На тлі такої клініки погіршиться загальне самопочуття пацієнта. Ділянка шкірного покриву над пухлиною гарячий, набряклий і червоний. Відня, розташовані в цій галузі, розширені. Нічна біль порушує працездатність, підвищуючи дратівливість.
Пухлина, яка утворилася поблизу суглоба, згодом провокує в ньому біль. Це призводить до малорухомості і утворення контрактури. В такому випадку терапія неефективна, а патологія прогресує. Через кілька місяців пухлина прощупується. Її можна побачити неозброєним оком. Пізня стадія недуги характеризується патологічним переломом.
Для прогресуючої саркоми Юінга характерна загальна онкологічна інтоксикація. Пацієнти відчувають слабкість і повну втрату апетиту. Різко знижується їх вага, спостерігається стійка субфебрильна або фебрильна температура. Розвивається регіональний лімфаденіт, а в аналізах крові виявляється анемія.
Деякі симптоми саркоми Юінга залежать від локалізації пухлини. При ураженні ніг виникає кульгавість, а пухлина ребер призводить до дихальної недостатності. Пацієнти з останнім ускладненням живуть менше, ніж з кульгавістю.
локалізація пухлини
Виживання пацієнтів залежить від стадії, на якій виявили саркому Юінга:
- 1 стадія – поява маленького новоутворення на поверхні кістки;
- 2 стадія – проникнення патологічного процесу вглиб тканини;
- 3 стадія – поява метастазів в довколишніх органах і м’яких тканинах;
- 4 стадія – метастази вражають окремі ділянки тіла і органи.
Прогноз недуги залежить і від віку пацієнта. Юнаки та дівчата легше піддаються лікуванню, ніж дорослі пацієнти. У першої групи хворих уражається малоберцовая, большеберцовая і плечова кістки, а у другій – плоскі кістки ребер і тазу. При відсутності лікування спостерігається метастазування, що негативно позначається на виживання пацієнта.
Найчастіше виявляються метастази в легенях, рідше – в кістковій тканині і кістковому мозку. На пізньому етапі уражається ЦНС, що може привести до швидкої смерті пацієнта. Рідше виявляються метастази в плевру, забрюшинную порожнину.
Так як розглядається захворювання швидко прогресує, наявність метастазів підтверджується у 50% пацієнтів, які вперше звернулися за медичною допомогою.
При цьому прогноз залежить від шляху метастазування (через кровоносну систему, по лімфатичних судинах).
прогнозування лікарів
Прогноз розглянутого процесу залежить від кваліфікації лікаря, до якого звернувся пацієнт. Щоб визначити виживання, лікар виявляє ступінь поширеності патології. Якщо метастази в лімфатичних вузлах і легенях не підлягають видаленню, прогноз несприятливий.
Виживання пацієнтів, у яких виявлено метастази в кістках і кістковому мозку, становить 30%. При цьому такі пацієнти пройшли потужну радіотерапію і наступної трансплантації кісткового мозку.
Своєчасна діагностика (до моменту її поширення по організму) надає можливість повністю позбутися від пухлини в 70% випадків. Такому прогнозом сприяють успіхи в галузі фармакології.
Новітні медикаментозні засоби, що використовуються для проведення хіміотерапії, мають менше побічних ефектів. Тому на тлі такої терапії лікарі можуть запобігти розвитку небезпечних ускладнень, включаючи рецидив саркоми.
Для усунення онкології важливо не втратити час. При прояві незначною симптоматики пухлинного процесу рекомендується пройти обстеження. Лікар повинен повідомити хворому, що саркома Юінга – це не вирок.
Статистика та фактори ризику
За статистикою, виживаність хворих з таким діагнозом – 5 років. Відносна п’ятирічне виживання – прогноз пацієнтів, у яких рак суглобів і кісток. Такий висновок ставлять лікарі в 66% випадків. Це означає, що пацієнт з діагнозом рак кісток і суглобів, але при відсутності метастазів може прожити ще 5 років після виявлення хвороби.
На тривалість життя пацієнтів впливають такі чинники:
- період, коли виявлено захворювання;
- деякі типи ракового процесу добре піддаються терапії;
- супутні патології.
На частку відносної п’ятирічної виживаності пацієнтів з саркомою Юінга доводиться 50,6%. Точне прогнозування захворювання проводиться на основі історії хвороби і типу ракового процесу, етапи та класу недуги, характеристики клініки саркоми.
При цьому враховується, чи можливий рецидив патологічного процесу. Перераховані вище фактори розглядають в поєднанні зі статистикою по виживаності.
Правильна тактика терапії та виконання всіх рекомендацій лікуючого онколога дозволять пацієнтові перемогти захворювання.
