Вроджена аплазія шкіри волосистої частини голови у новонароджених: причини розвитку, супутні симптоми, методи лікування

Вроджена аплазія шкіри (aplasia cutis congenita) – відсутність шкірного покриву.

Вогнища аплазії шкіри, поодинокі або множинні, зазвичай розташовуються на волосистій частині голови (70%). Вони являють собою чітко окреслені круглі або овальні дефекти діаметрів 1-2 см без запальних явищ. Характер дефектів залежить від періоду внутрішньоутробного розвитку, в якому вони виникли.

Шкіра новонародженого: фізіологічна норма і патологія

Шкіра у новонародженої дитини дуже ніжна, вона в кілька разів тонше шкірного покриву мами. У нормі рожевого, бархатистого кольору. Але будь-який матері слід все ж розрізняти фізіологічну норму і патологічні стани. Це необхідно для того щоб знати, коли потрібно звернутися за допомогою до фахівців. Особливості шкіри новонароджених такі, що в будь-який момент можуть з’явитися якісь проблеми.

фізіологічна норма

До фізіології можна віднести наступні проблеми:

• лущення.
• еритему.
• телеангіектазії.
• «Монгольські» плями.
• сальний іхтіоз.
• міліуми.

Фізіологічна лущення

Якщо у новонародженого лущиться шкіра – то це фізіологічне явище. Відноситься до норми. Такий стан спостерігається через добу або півтора після появи малюка на світ, але в основному у переношених дітей. Триває протягом приблизно трьох тижнів. Незважаючи на те, що подібне явище відносять до норми, лікаря все-таки варто здатися для виключення вродженого іхтіозу.

При лущенні хорошим засобом догляду є мазь під назвою Бепантен. Але можна використовувати і звичайний дитячий крем (без ароматизаторів).

еритема новонароджених

Це виражене почервоніння шкірного покриву малюка. Червона шкіра з’являється через те, що розширюються капіляри. Так відповідають дрібні судини на різку зміну температури. Навколишнє середовище набагато прохолодніше, ніж внутрішньоутробна. Явище тримається протягом декількох днів, зазвичай 2-3 дні, потім почервоніння поступово спадає. Але її може змінити лущення.

телеангіоектазії

Так називаються капіляри, точніше їх густа мережа, що з’являється у вигляді плям. Основне місце розташування таких плям – це потилицю новонародженого або лоб, іноді вони розташовуються на бровах і століттях малюка.

Телеангіектазії зникають, якщо на них натиснути, і стають ще яскравіше, коли дитина починає кричати. Дане явище тримається набагато довше, ніж еритема або фізіологічне лущення. Воно проходять до півтора років.

Для зникнення телеангіоектазій не потрібно докладати зусиль і займатися пошуком кошти для лікування. Плями проходять самостійно, без зусиль з боку мами.

монгольські плями

Дане фізіологічне освіту зустрічається тільки у малюків, що відносяться до монголоїдної раси, а також у смуглокожіх новонароджених. Місце локалізації – попереково-крижовий область, лопатки, сідниці. Колір плям синій або ліловий, форма їх неправильна, розміри бувають різними. Якщо натиснути на «монгольське» пляма, то воно не зникає. В основному, це одиночне явище, але бувають і виключення. Сині плями зникають до п’яти, максимум шести років.

сальний іхтіоз

Таке явище виникає через сильний виділення шкірного сала, яке досить швидко висихає. І в результаті: суха шкіра, навіть груба, колір її стає бурим. Далі на скоринці можуть утворитися тріщини. Весь процес закінчується через тиждень після свого початку лущенням, або у новонародженого починає облазити шкіра. Після покрив набуває нормального вигляду.

Незважаючи на гадану складність, таке явище не відносять до захворювань. Стан дитини звичайне, без розладів і порушень, в терапії немає необхідності.

Догляд за шкірою новонародженого в цей період можна здійснювати так:

• теплі ванночки,
• змазування кремом (краще використовувати ланоліновий або декспантенол).

Сальний іхтіоз необхідно відрізняти від вродженого. Тому самостійно діагноз ставити ні в якому разі не можна! Обов’язково потрібно проконсультуватися з педіатром.

міліуми

Так називаються маленькі кісти, що розвиваються з сальних залоз. Вони з’являються більш ніж у половини новонароджених прямо з моменту народження, мають білий колір. Розмір їх невеликий, область поширення – лоб, ніс і щоки. У дітей, що народилися недоношеними, папули можуть з’явитися на ручках, ніжках або тулуб. Проходять самостійно приблизно через місяць після народження крихітки, без будь-якого лікування.

фізіологічна жовтяниця

Жовта шкіра зустрічається у 2/3 новонароджених. Вона обов’язково проходить, не є патологією. Догляд за желтушности потрібен такий:

• купання з низкою.
• дотримання температурного режиму.
• підмивання (краще без використання мила).
• прийом повітряних ванн.
• використання зволожуючих засобів для новонароджених, які зменшать свербіж, сухість.

Але найпершим кроком мами повинно бути звернення до дитячого лікаря за рекомендаціями.

Мармурова шкіра у новонародженого

Дане явище можна віднести і до норми, і до патології. Лякатися не варто, просто потрібно порадитися з педіатром. У нормі такий стан пояснюється тим, що розвиток судинної системи ще триває, шкіра у немовлят дуже тонка, тому реагує на кожне вплив. Особливо, холод. Згідно зі спостереженнями, мармуровий колір шкіри новонародженого проявляється найбільше, коли в кімнаті прохолодно. Варто одягнути малюка тепліше і шкіра набуває нормального відтінок.

Патологічні прояви мраморности – це внутрішньоутробна гіпоксія, анемія і т д. Норма або патологія у малюка з мармуровим забарвленням шкірного покриву – визначити повинен лікар.

Прикордонні зміни шкіри новонароджених

До прикордонних між патологією і нормою змін відносяться:

• пітниця.
• вугри у новонароджених.
• токсична еритема.

В даних випадках, можливо, не обійтися без медичного втручання.

пітниця

Організм малюка реагує на перегрівання, тому що у нього ще закупорені потові залози. Таке явище, як пітниця, спостерігається у 15% малюків. Виникненню сприяють:

• висока температура в приміщенні.
• велика вологість в кімнаті.

Тому варто велику увагу приділяти кімнаті для новонародженого. Не потрібно вважати, що в приміщенні, де знаходиться малюк, повинно бути жарко. Це далеко не так. Тим більше варто контролювати вологість. У кімнаті необхідно створити теплі і сухі умови, її треба часто провітрювати.

Локалізується пітниця де завгодно, але найчастіше: на шкірі в паху, тулуб, пахвовій ямці. При сильному потовиділенні висипання на шкірі новонароджених можуть з’явитися і на обличчі, шиї, волосистої частини голови. Нехай таке явище, як пітниця і вважається прикордонним станом між нормою і патологією, відсутність догляду може призвести до приєднання інфекції.

Лікування тут таке:

• ванночки з марганцівкою.
• кошти, які надають підсушує (присипка).

Але найкраще профілактика: це забезпечення нормальної температури в кімнаті, провітрювання її, щоденне купання малюка, систематичний прийом повітряних ванн.

Угри новонароджених

З’являються на 2 тижні після народження. В основному страждають хлопчики, особливо ті, які знаходяться на грудному вигодовуванні. Найчастіше висипання з’являються на шкірі голови. Існують припущення, що таке явище пов’язане з гормональною перебудовою, яка відбувається після пологів в організмі матері.

В даному прикордонному випадку потрібне лікування, а точніше обробка:

• 30% -ним розчином спирту.
• присипкою.
• пастою на основі цинку.

Всі процедури проводити тільки після консультації з лікарем. Додатково коригується харчування матері-годувальниці: збільшується обсяг рідини, що випивається, рекомендується дієта на основі молочних і рослинних продуктів.

В особливо важких випадках призначається антибактеріальне лікування.

Токсична еритема новонароджених

Майже 50% новонароджених страждають від токсичної еритеми. З’являється вона приблизно на 3 день життя. Причина виникнення до кінця не ясна, але передбачається, що подібне явище – це надмірна реакція імунної системи. А також фактором, що впливає на появу еритеми, є харчування матері, що містить яскраво виражені алергени (шоколад, цитрусові).

Починається недуга алергічними проявами: суха шкіра, червоні щоки. Але в той же час – стан у дитини нормальне, що не викликає тривоги. Іноді призначається лікування протиалергічними препаратами.

Токсична еритема лікується:

• дієтою для мами (гіпоалергенної).
• обробкою висипань зеленкою.

Через кілька днів при правильному догляді шкіра очищається.

Захворювання шкіри у новонароджених

На жаль, бувають і вроджені дефекти шкіри. На їх виникнення впливають різні фактори:

• інфекційні захворювання в першому триместрі.
• шкідливі умови на роботі.
• генетика.
• спроба зробити аборт і інші причини.

До одного з таких дефектів відноситься аплазія шкіри – її відсутність (вроджене). Виявляється частіше на волосистої частини голови. Іноді поєднується з іншими вродженими аномаліями.

Існує багато інших захворювань:

• пелюшковий дерматит.
• імпетиго.
• псевдофурункульоз.
• пухирчатка.
• попрілості I-III ступеня і багато інших.

Терапія грунтується на загальному стані дитини. В основному такі захворювання лікуються в стаціонарі, або строго дотримуючись рекомендації лікаря вдома (наприклад, попрілості I-II ступеня). Але найголовніше лікування – це правильний догляд за шкірою новонародженого. Звичайно, багато симптомів, що турбують молодих мам, є нормою. Але не потрібно гадати – якщо є занепокоєння, потрібно запитати у фахівця.

Шкіра новонародженого: фізіологічні мітки і перші висипання

У більшості випадків для хвилювань немає причин. Перші висипання на шкірі малюка носять тимчасовий характер і, як правило, проходять до кінця періоду новонародженості.

шкіра новонародженого

Перераховані нижче явища вважаються нормальними станами шкіри новонародженого. Крім того, в цей статті ми також поговоримо про найбільш часто зустрічаються в нормі на шкірі малюків «мітках».

Проста еритема – це почервоніння шкіри новонародженого. Його можна спостерігати через 6-12 годин після народження. Цей стан викликано, перш за все, звиканням шкіри до контакту з повітрям, адже 9 місяців малюк перебував у водному середовищі. Поступово шкіра дитини адаптується до нових умов, і надмірне почервоніння практично проходить саме по собі до кінця першого тижня життя.

Лущення шкіри . Зустрічається воно частіше у переношених малюків, що народилися пізніше 42 тижнів вагітності. Через тиждень-півтора лущення проходить. Допомогти дитині впоратися з цим станом можна, обробляючи шкіру після купання дитячим молочком, яке зволожує шкіру і сприяє більш легкому відділенню лусочок.

Токсична еритема. Звучить загрозливо, але насправді нічого страшного з себе не представляє. На 2-3-й день життя у малюка з’являються точки у вигляді жовтувато-білих точок з ущільненнями в центрі, оточені гуртком почервонілий шкіри. Зазвичай вони розташовуються на кінцівках, навколо суглобів і на грудях. Самопочуття дитини при цьому не порушено. Зникають зазвичай через 5-7 днів без будь-якого лікування.

Міліан – так називаються білі вузлики на крилах носа, перенісся і на лобі, які можна помітити у малюка в перші тижні життя. Це закупорені секретом вузькі сальні протоки. Вони відкорковуються самостійно і проходять без будь-якого лікування протягом 1-2 тижнів життя.

Акне новонароджених (дитячі вугри). Мабуть, немає іншого фізіологічного зміни на шкірі у новонароджених, яке викликало б у батьків і, як це не сумно, медичних працівників, помилкових висновків. Найчастіше акне новонароджених приймають за прояв алергії. І в першу чергу радять сісти мамі на жорстку дієту.

Якщо ж дитина искусственник – терміново поміняти суміш, значить, вона не підходить малюкові. Ну, як же, адже особа тритижневого дитини, яке ще вчора було чистеньким, сьогодні суцільно покрилося висипаннями, схожими на вугри. Поспішаємо порадувати молодих батьків, це положення не відноситься до алергії.

Акне новонароджених зустрічається приблизно у 20% дітей. Його поява викликана стимуляцією сальних залоз материнськими і ендогенними андрогенами. Середній вік початку висипу становить три тижні. Ці висипання за своїм виглядом дуже схожі на юнацькі вугрі: на обличчі, особливо щоках, рідше волосистої частини голови з’являються запальні папули і пустули.

У більшості випадків цей стан протікає легко і вимагає тільки щоденного очищення водою з милом. Ніякого додаткового лікування не потрібно, так як акне новонароджених мимовільно вирішуються протягом 1 місяця, максимум – чотирьох місяців, без утворення рубців.

Себорейний дерматит – це стан, що характеризується почервонінням і утворенням сальних лусочок. Перші висипання виявляються вже на 3-му тижні життя і локалізуються найчастіше на волосистій частині голови, але можуть бути і на обличчі, вухах і шиї.

При локалізації на тімені ці зміни на шкірі ще називають молочні кірки. Жирні, жовтувато-сірі луски зливаються, утворюючи наліт різної величини від невеликих одиничних вогнищ до суцільних великих областей, товщиною іноді до декількох міліметрів. Цей наліт щільно сидить на шкірі і не можна його відшарувати. За виглядом нагадує лупу.

Під нальотом запальних змін шкіри не відзначається. При цьому свербіж малюка не турбує. При обробці дитячим маслом себорейниє лусочки легше знімаються і вичісують з волосистої частини голови.

Невуси представляють собою місцеві вроджені ураження, зумовлені пороком розвитку, в будові яких може брати участь будь-який компонент шкіри. Вони виявляються або при народженні, або з’являються в будь-який час життя, однак частіше в молодому віці. В

грудному віці найчастіше зустрічаються судинні невуси, тобто в їх основі лежить аномальна будова судин шкіри. Вони утворюються внаслідок розширення капілярних вузлів, розташованих в різній глибині шкіри, утворюючи тим самим іноді вельми строкаті картини.

З косметичної точки зору їх значення дуже серйозне, особливо у випадках поширених невусів, локалізованих на видимих ​​місцях шкірного покриву.

«Плями лелеки». Ці оранжево-рожеві плями можуть з’являтися на лобі, століттях, на потилиці вони зустрічаються на тому місці, за яке лелеки носять немовлят, чим і пояснюється їх народна назва «плями лелеки». Обумовлені вони скупченням кровоносних судин під шкірою у малюка. Медичною мовою вони називаються «судинними невусами», а в народі «рідними плямами».

У міру зростання дитини, потовщення шкіри і зміни судин, ці плями світлішають в перші два роки життя дитини і стають помітними тільки тоді, коли дитина плаче або сильно напружується.

Плоский судинний невус (капілярна гемангіома, «винні плями») являє собою плоске пляма різної форми і величини. Якщо розширені капіляри розташовуються на самій поверхні шкіри, вони світло-червоного кольору. Якщо капіляри знаходяться в більш глибоких шарах, то невус набуває злегка фіолетового відтінку.

Знаходиться дуже часто на одній стороні особи з локалізацією переважно в верхній частині щоки. Іноді поширюється і на слизові оболонки. Рідше може з’явитися на будь-якій ділянці тіла. Мимовільне зворотний розвиток даного невуса ніколи не спостерігається. Тому гемагніома вимагає консультації і спостереження дитячого хірурга.

«Полуничні» плями (кавернозна гемангіома). Це судинне утворення підноситься над поверхнею шкіри новонародженого більш сильно, ніж всі інші родимі плями. Як правило, яскраво-червоного кольору, має опуклу пористу поверхню. Найчастіше швидко зростає в перші тижні життя дитини. З віком поступово стає більш плоским, зменшується і блідне.

З’являється воно незабаром після народження дитини і досягає максимального розміру приблизно у віці 3 місяців. Приблизно 50% таких плям зникає на той час, як дитині виповнюється 5 років, і 90% – протягом першого десятиліття життя.

Якщо гемангіома розташована в такому місці, де постійно травмується і кровоточить (на руках, ногах) або представляє косметичні незручності (наприклад, на обличчі), її можна видалити за допомогою ін’єкцій і лазерної терапії.

Монгольські плями . Вони мають колір від блакитного до блідо-сірого і схожі на синці. Такі плями зустрічаються на спині і сідницях, іноді – на ногах і плечах, у дев’яти з десяти дітей, чиї батьки належать до чорної, азіатської або індіанської раси.

Ці ледь помітні плями також досить часто зустрічаються у дітей Середземноморського регіону, але дуже рідко – у світловолосих і блакитнооких немовлят. Ці, що нагадують сліди побоїв, плями з часом світлішають, але в більшості випадків, повністю не зникають.

Родимки . Це піднесення на шкірі коричнево-чорного кольору розміром від просяного зернятка до великих, покритих волоссям плям. За своєю суттю родимки – це пігментний невус, доброякісна пухлина, що не вимагає ніякого лікування. У дуже рідкісних випадках, коли невус великих розмірів може знадобитися його хірургічне видалення через загрозу його злоякісного переродження.

Плоскі родимі плями кольору кави з молоком . Це плоске пігментну пляму, світло-коричневого кольору за формою схоже на калюжку розлитої кави. Як правило, ці плями невеликі, овальної форми, але можуть становити кілька сантиметрів в діаметрі. Їх можна виявити на шкірі дитини з народження. Більшість плям такого типу зберігається протягом усього життя.

Як бачимо, практично всі описані вище стану не вимагають спеціального медичного втручання, і тільки деякі з них – лікарського спостереження. Однак у новонародженого можуть виникнути такі зміни на шкірі, які вимагають негайного звернення до педіатра.

Аплазія на голові у новонародженого

Дефекти, що виникли на ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку, заживають до народження і мають вигляд атрофічних сполучнотканинних рубців, позбавлених волосся. Дефекти, що виникли пізніше, виглядають як виразки.

Найчастіше дефекти розташовуються в області тімені збоку від серединної лінії, але зустрічаються вони і на обличчі, тулубі та кінцівках, де часто бувають симетричними. Глибина дефектів різна. Вони можуть захоплювати тільки епідерміс і верхній шар дерми і гоїтися негрубим рубцем, позбавленим волосся, або захоплювати не тільки дерму на всю товщину, а й підшкірну клітковину і навіть (в окремих випадках) окістя, кістка і тверду мозкову оболонку.

Єдиної теорії, що дозволяє пояснити походження будь-яких вогнищ вродженої аплазії шкіри, не існує. Діагноз ставиться на підставі клінічних знахідок , що вказують на переривання внутрішньоутробного розвитку шкірного покриву.

Іноді вогнища відсутності шкірних покривів помилково приймають за пошкодження від датчиків монітора і сліди родової травми.

Мабуть, в етіології аплазії шкіри грає роль кілька факторів – спадковість, вплив тератогенів, порушення кровопостачання шкіри, травма.

У більшості випадків вроджене недорозвинення шкіри буває єдиним пороком розвитку, але іноді вона поєднується з іншими одиничними або множинними вадами.

Наприклад, зустрічається поєднання вродженої аплазії шкірних покривів з редукцією дистальних відділів кінцівок, успадковане, як правило, аутосомно-домінантно, або поєднання з епідермальними невусами і невусами сальних залоз, має спорадичний характер.

Можливі й поєднання з іншими явними або прихованими вадами розвитку:

• менінгоміелоцеле,
• незарощення черевної стінки,
• грижею пупкового канатика,
• спінальної дізрафіі.

Поєднання вродженого відсутності шкіри з «пергаментним» плодом при двійнятах вказує на роль в її розвитку ішемії і тромбозу судин плаценти і плода.

Вроджена аплазія шкіри іноді поєднується з такими добре відомими проявами буллезного епідермоліз, як утворення пухирів, крихкість шкірних покривів, відсутність або деформація нігтів.

Вроджена аплазія шкіри спостерігається також при прийомі метімазол (мерказоліл) під час вагітності, вродженої герпетичної інфекції, вродженої інфекції, викликаної вірусом вітряної віспи. Крім того, вона є компонентом ряду синдромів множинних вад розвитку:

• деяких ектодермальних дисплазій,
• трисомії 13 і 14,
• делеции короткого плеча хромосоми 4,
• синдрому Йохансон-Блізара,
• осередкової дисплазії шкіри обличчя,
• осередкової гіпоплазії шкіри.

Вроджена відсутність шкіри може бути помилково прийнята за пошкодження датчиками монітора або за спонтанну атрофію шкіри у недоношених.

Великі вогнища вродженої аплазії шкірних покривів можуть осложнят’ся кровотечею, місцевою інфекцією, менінгітом. Дрібні заживають без ускладнень за кілька тижнів шляхом поступової епітелізації і освіти позбавленого волосся атрофічного рубця.

Дрібні кісткові дефекти закриваються спонтанно на першому році життя. Великі і численні дефекти шкіри волосистої частини голови січуть і закривають шляхом повороту клаптя шкіри або за допомогою розширювачів шкіри. Дефекти шкіри на тулубі і кінцівках, навіть великі, зазвичай спонтанно епітелізіруются з утворенням атрофічних рубців, які пізніше можна посікти.

Вроджена аплазія шкіри

Вроджена аплазія шкіри – група станів неясної етіології, які характеризуються вогнищевим порушенням формування шкірних покривів з розвитком рубців. Симптоми цього стану виявляються відразу після народження дитини, у якого спостерігається одна або кілька ерозій або виразок на шкірі голови або, дуже рідко, на інших ділянках тіла.

Діагностика вродженої аплазії шкіри здійснюється на підставі даних огляду дерматологом, гістологічного вивчення тканин в осередку ураження. Лікування тільки симптоматичне з метою недопущення розвитку вторинної інфекції, але можлива хірургічна корекція рубців для зменшення косметичного дефекту.

Вроджена аплазія шкіри

Вроджена аплазія шкіри – це вогнищевий дефект розвитку шкіри, при якому порушується формування епідермісу, дерми, придатків, а в особливо важких випадках і підшкірної клітковини. Цей стан відомо людству вже більше 250 років, проте виявити причини його розвитку до сих пір не вдалося, в дерматології є лише теорії на цей рахунок.

Зустрічальність вродженої аплазії шкіри точно невідома, більшість дослідників оцінюють її на рівні 1: 10000. Іноді такий стан поєднується з деякими генетичними захворюваннями, іншими пороками внутрішньоутробного розвитку.

Вроджена аплазія шкіри в більшості випадків не призводить до тяжких наслідків, проте косметичний дефект у вигляді рубця на місці патологічного вогнища залишається у людини на все життя.

Причини вродженої аплазії шкіри

На сьогоднішній день немає єдиної і загальновизнаної теорії, яка б пояснювала розвиток цього вродженого дефекту розвитку шкіри.

Передбачається, що причиною вродженої аплазії шкіри є ціла група різних патологічних факторів, які ведуть до порушення процесу закриття нервової трубки або ж гальмують розвиток ембріональних зачатків дерми і епідермісу.

Іноді вдається виявити сімейні форми цього стану, при цьому механізм його успадкування, імовірно, аутосомно-домінантний.

Але набагато частіше зустрічаються спорадичні форми вродженої аплазії шкіри, причому іноді в поєднанні з іншими вадами розвитку, обумовлені генетичними захворюваннями або впливом тератогенних факторів. Це дає привід розглядати даний стан як наслідок впливу на що формується плід різних факторів.

Симптоми вродженої аплазії шкіри

Аплазія шкіри виявляється відразу після народження дитини. Найчастіше на тім’яної області виявляється вогнище округлої форми діаметром 1-3 сантиметри. Приблизно в третині випадків виникає два вогнища, ще рідше зустрічаються три і більше ділянки аплазії шкіри.

Патологічний ділянка являє собою ерозію або виразку, вкриту скоринкою і грануляціями, волосяний покрив на ньому відсутня. Однак навколо виразки виростають довші і темні волоски, що отримало назву симптому «волосяного комірця». Колір освіти варіюється від рожевого до яскраво-червоного.

Згодом, при відсутності ускладнень (вторинної інфекції, наприклад), ділянка вродженої аплазії шкіри починає вирішуватися з утворенням рубця білого кольору. На ньому в подальшому також не виростають волосся, і він залишається у людини на все життя.

Крім шкірних симптомів, у дитини з вогнищем вродженої аплазії шкіри можуть реєструватися порушення формування більш глибоко розташованих тканин та інші пороки розвитку – заяча губа, вовча паща, атрофія очей.

У дітей старшого віку і дорослих на місці рубця іноді можуть розвиватися злоякісні новоутворення.

Діагностика вродженої аплазії шкіри

Розпізнавання цього захворювання зазвичай не становить труднощів для лікаря-дерматолога – його симптоматика досить специфічна, і сплутати його з іншими вродженими шкірними станами досить складно. Однак в деяких випадках схожу на вроджену аплазию шкіри картину можуть мати і інші патологічні процеси і стани.

Тому необхідно проводити диференційну діагностику цієї патології з такими захворюваннями, як вогнищева склеродермія, дискоїдний червоний вовчак, а також з наслідками перинатальної травми (від щипців та інших акушерських інструментів).

Дуже схожі на аплазию сімейні форми гіпоплазії шкіри обличчя, однак при цьому атрофічні вогнища спостерігаються в області скронь.

Найбільш точні діагностичні дані може дати гістологічне вивчення тканин патологічного вогнища. При вродженої аплазії шкіри спостерігається різке зменшення товщини (аж до 1-го шару клітин) епідермісу, дерми, іноді підшкірної клітковини. Ознак запалення і лейкоцитарної інфільтрації (при відсутності вторинної інфекції) не спостерігається, також не виявляють придатків шкіри.

Лікування та прогноз вродженої аплазії шкіри

Лікування вродженої аплазії шкіри умовно розділяється на два етапи.

1. Перший проводиться безпосередньо після народження дитини – в цей період показані тільки профілактичні та Догляду заходи (обробка ерозій антибактеріальними мазями, зволожуючими засобами), накладення пов’язки для зменшення ризику травмування. Через кілька тижнів на місці патологічного вогнища сформується рубець, який хоч і залишається на все життя, але може бути прикритий оточуючими волоссям.
2. Другий етап зводиться до хірургічного усунення дефекту (найчастіше, по косметичних причин), і проводити його можна в пізньому дитячому або дорослому віці. При корекції значних за площею ділянок вродженої аплазії шкіри може застосовуватися пересадка шкіри.

Прогноз захворювання в цілому сприятливий, деякі дослідники вказують на необхідність щорічного огляду рубця у дерматолога через ризик розвитку онкологічних процесів.

Вроджена аплазія шкіри – гетерогенна група захворювань, загальною ознакою яких є вроджена відсутність шкіри. Хоча причина аплазії невідома, сам стан реєструється ось уже понад 250 років.

У класичній формі аплазія шкіри проявляється однією або декількома ерозіями або виразками, покритими кіркою або тонкою оболонкою, на маківці волосистої частини голови. Загоєння в формі атрофічних, позбавлених волосся рубців відбувається протягом 2-6 міс. в залежності від розміру і глибини виразок (які можуть поширюватися на всю глибину м’яких тканин аж до кістки).

Це доброякісне стан може успадковуватися по аутосомно-домінантним ознакою або виникати спорадично. Рідше зустрічається ураження тулуба та кінцівок, такі осередки можуть асоціюватися з дефектами кінцівок, БЕ і хромосомними аномаліями.

Осередок на волосистої частини голови з кільцем оточують його довгих темних волосся (ознака «волосяного комірця») являє собою дефект внаслідок неповного зрощення невральної трубки. Для оцінки можливої ​​зв’язку з підлеглими ділянками мозку і кістки показана МРТ.

Вроджена аплазія шкіри :

• А – ізольований дефект шкіри спостерігався на руці немовляти
• Б – у цього недоношеної дитини з невеликим дефектом на задній частині шиї атрофія правої сторони тіла (синдром Адамса-Олівера).

При неускладненій Вродженої аплазії шкіри дефект коригується простим видаленням в пізньому дитячому або в дорослому віці. У разі великих вогнищ може знадобитися поетапне висічення і застосування тканинних експандерів. У новонароджених необхідно оцінити глибину дефекту, попередити пошкодження тканини і інфекцію і обстежити дитину на наявність поєднаних аномалій.

М’які компреси з фізіологічним Розчином , місцеве застосування антибіотиків і накладення стерильних пов’язок є адекватними терапевтичними заходами для більшості пацієнтів. Для ведення пацієнтів з великими дефектами застосовуються герметичні пов’язки (Duoderm®, Comfeel®). Іноді необхідно раннє хірургічне втручання.

Перинатальна травма :

• А – цефалогематома. Просочування крові під окістя, зазвичай дозволяється без особливостей.
• Б – рідкісних випадках перинатальна травма призводить до утворення кольцевидного віночка на волосистої частини голови з рубцюванням і перманентної втратою волосся.

Перинатальна травма голови може призвести до подібних дефектів, які виявляють при народженні або в перший місяць життя. Взяття крові в області волосистої частини голови, електроди монітора і щипці можуть привести до утворення невеликих ранок, які гояться з рубцюванням.

• А – ознака «волосяного комірця» на волосистої частини голови у новонародженого.
• Б – у цього здорового 4-місячну дитину ознака «волосяного комірця».

МРТ НЕ вивіла ніякої аномалії підлягають структур.

Безволосий Кільцеподібний віночок на волосистій частині голови – ще одна форма локалізованої травми голови, в рідкісних випадках асоціюється з родової пухлиною і цефалгематомой, яка іноді дозволяється з рубцевої алопеції.

Вроджену аплазию шкіри нагадують інші невоїдного дефекти, часто виявляються в формі позбавлених волосся плям на волосистій частині голови.

Однак ці родимі плями не покриваються кіркою і не бувають атрофічними і зазвичай мають характерні клінічні ознаки.

Деякі вроджені, слабо пігментовані пігментні невуси на волосистої частини голови також можуть імітувати вроджену аплазию шкіри.

Дефекти, схожі на вроджену аплазию шкіри:

• А – травми від щипців найчастіше асоціюються з утворенням гематоми без порушення шкірних покривів.
• Однак в окремих випадках трапляється (б) поверхневий некроз і (в) жировий некроз.

Себорейний дерматит, вроджена аплазія, синдром ошпареної шкіри

Для атопічного дерматиту свербіж – характерна ознака. Але у дітей перших місяців життя, і особливо новонароджених »координація рухів недостатня, щоб свербіти. Однак внаслідок посиленого тертя об ліжко іноді спостерігається облисіння потилиці – волосся випадає або обламуються.

Яке типове розташування висипу при атонічний дерматит і себорейному дерматиті у новонароджених?

Поразка пахвових і пахових областей більш характерно для себо-Рейні дерматиту, а розгинальних поверхонь кінцівок (передпліч і гомілок) – для атопічного. Волосиста частина голови і завушні області уражаються як при атопічному, так і при себорейному дерматиті, але при останньому ураження поширюється на лоб, надбрів’я і покрито товстими жовтими лусочками.

Що таке синдром ошпареної шкіри?

Синдром ошпареної шкіри викликається Staphylococcus aureus, токсин якого призводить до відшарування епідермісу і утворення міхурів.

Спостерігається позитивний симптом Нікольського – утворення бульбашки на місці легкого потирання шкіри. Описано епідемічні спалахи синдрому обшпареною шкіри в відділеннях новонароджених.

Слід пам’ятати, що ошпаріваніе внаслідок використання занадто гарячої води для купання в відділеннях новонароджених теж іноді трапляється.

Що таке вроджена аплазія шкіри (aplasia cutis congenita)?

Вроджена аплазія шкіри – відсутність її нормальних шарів; найчастіше спостерігається на волосистій частині голови і виглядає як виразка, що зажила ерозія або добре сформувався рубець.

Якщо під час пологів з м’яких тканин головки брали кров для визначення рН, такий дефект нерідко помилково приймають за слід травми.

При великому або перекриває середню лінію черепа вогнищі аплазії показані візуалізують дослідження для виключення дефекту підлягає кістки і мозкових оболонок

Яке клінічне значення преаурікулярних рудиментів додаткових козелков?

Преаурікулярние рудименти додаткових козелков у вигляді шкірних виростів – залишки першої зябрової дуги (рис.).

Її формування відбувається на четвертому тижні внутрішньоутробного розвитку одночасно з формуванням нирок і серця.

Преаурікулярние рудименти додаткових козелков нерідко (за даними одного проспективного дослідження – в 8,6% випадків) поєднуються з вадами розвитку сечової системи, тому є показанням до УЗД.

Атрофія шкіри у новонароджених дітей: симптоми, причини, лікування, профілактика, ускладнення

У новонароджених дітей проявляється так звана вроджена атрофія шкірних покривів. Вона містить в собі:

• вроджену аплазию шкіри (часткова втрата шкірного покриву, найчастіше зустрічається на волосистій частині голови в області джерельця);
• атрофічні родимі плями;
• атрофія шкіри обличчя (одностороння атрофія шкіри обличчя, а також м’язів і підшкірної клітковини).

Найчастіше атрофія шкіри проявляється у недоношених немовлят, що мають низьку вагу при народженні. Крім того, гормональна природа шкірної атрофії може проявитися внаслідок гормональних збоїв жінки під час вагітності, які впливають також на малюка.

симптоми

Залежно від причини виникнення, атрофія шкіри у немовлят може проявлятися в такий спосіб:

• поява складок;
• стоншена шкіра, яка легко травмується;
• сухість шкіри;
• поява на поверхні шкіри венозних зірочок;
• крововиливи на шкірі, не викликані травмою;
• зміна кольору шкіри, не пов’язане із зовнішніми факторами (почервоніння або збліднення).

Оскільки атрофія шкірі тягне за собою в’ялість і сухість шкіри, а також зниження м’язового тонусу, то це також є первинними видимими симптомами ураження шкірних покривів. Плями, що виникли при атрофії, збільшуються з плином часу. Іноді атрофія супроводжується виникненням пухирів або вузлуватих опуклостей на шкірі.

Крім зміни якості шкіри може змінитися її структура і колір, за рахунок цього шкіра стає напівпрозорою, через неї може просвічуватися мережа кровоносних судин. Поверхня шкіри змінює відтінок на нездоровий перламутрово-білий або яскраво-рожевий.

Діагностика атрофії шкіри у новонародженого

Традиційний спосіб діагностики атрофії шкіри у малюків – зовнішній огляд, пальпація, збір анамнезу вагітності його мами.

Обов’язково складається список препаратів, які давали малюкові, а також мазей і кремів, якими оброблялися його шкірні покриви. Також необхідно провести лабораторні дослідження крові, які допоможуть в постановці діагнозу.

Для того щоб визначити причину виникнення атрофії, можуть знадобитися консультації алерголога, інфекціоніста, хірурга і невролога.

ускладнення

Не кажучи вже про ускладнення хвороб, що викликають атрофію шкіри, несвоєчасне лікування причин її виникнення може призвести до патологічних змін в шкірі. У цьому випадку верхній шар епідермісу стоншується, стає легко травміруемим. За рахунок порушення шкірного покриву можуть бути порушені теплорегуляційні функції організму.

лікування

Так як в період перших чотирьох тижнів життя все тканини і органи немовляти продовжують активно розвиватися, то можлива часткова самостійна регенерація атрофованих ділянок шкіри.

Для того, щоб сприяти цьому процесу, необхідно проводити масажні заходи для грудничка (які в цьому віці складаються в основному з погладжувань і легкий масажуючих руху), забезпечити здоровий клімат в приміщенні, в якому проживає дитина. Також батьки повинні максимально

Що робить лікар

Оскільки атрофія шкіри – це незворотний процес, лікування атрофічних проявів пов’язано з усуненням їх причини та запобіганням виникненню вторинної атрофії шкіри.

Лікарем можуть бути призначені полівітамінні препарати і медикаменти, які допоможуть відновити регенеративні функції шкірних покривів за рахунок поліпшення кровотоку в підшкірних шарах.

Для посилення ефекту медикаментозного лікування можуть застосовуватися також фізіотерапевтичні процедури.

Шкіра малюка в два рази тонше дорослої людини і близько до неї розташовано безліч кровоносних капілярів, тому лікування необхідно проводити з обережністю. У більш пізньому віці можливе проведення операції з пересадки шкіри для усунення естетичних дефектів.

профілактика

Профілактичні заходи при атрофії шкіри спрямовані в першу чергу на попередження появи вторинної атрофії, яка може виникнути на тлі інших захворювань (наприклад, сифіліс, туберкульоз, вовчак). Для цього необхідно уважно ставитися до рекомендацій фахівців і в точності дотримуватися призначене лікування.

Для мінімізації впливу зовнішніх факторів на незміцнілий імунітет немовляти рекомендується по можливості зберегти грудне вигодовування хоча б до чотирьох місяців. В такому випадку новонароджений буде перебувати під захистом імунітету матері і зможе уникнути багатьох ускладнень.

Вроджена аплазія шкіри: симптоми, причини, профілактика і лікування

Вроджена аплазія шкіри є вогнищевим дефектом розвитку шкірного покриву, з порушенням формування його складових частин, таких як епідерміс, дерма, придатки, а іноді і підшкірна клітковина.

Патологія була виявлена ​​більше двох з половиною століть тому, проте її причини досі не відомі, а в дерматології присутні тільки теорії, не підкріплені твердими фактами.

Підрахунок народження захворювання не ведеться, однак дослідниками називається цифра в один випадок на десять тисяч. Симптоми патології з неясною етіологією у вигляді вогнищевих порушень формування шкіри, що супроводжуються розвитком рубців, виявляються у новонародженого немовляти.

Зазвичай це одне або кілька ерозійних утворень або виразок на шкірному покриві, з локалізацією в області голови та інших ділянок тіла в рідкісних випадках.

Захворювання часто не має важких наслідків, але приносить відчутний дискомфорт у вигляді косметичного дефекту, тому що рубець жевріє ніколи.

Діагностують вроджену аплазию шкіри за допомогою дерматологічного огляду і даних гістології уражених тканин.

Терапія в більшості випадків симптоматична, для перешкоджання вторинної інфекції, але є можливість хірургічної корекції рубців з метою мінімізувати косметичний дефект.

симптоми

Симптоми аплазії шкіри виявляються відразу ж після появи немовляти – це округлий вогнище в тім’яної частини голови. Він може бути до трьох сантиметрів у діаметрі, одиночним, в тридцяти відсотках випадків подвійним, рідше – множинним. Має вигляд ерозії або виразки, з покриттям з кірочок і грануляцій, і повною відсутністю волосяного покриву.

Навколо освіти волосяний покрив зберігається, він відростає більш довгим і темним, ніж основний, тому даний симптом називають «волосяним комірцем».

Ерозія буває рожева, або будь-які варіації відтінків до яскраво-червоного кольору. Якщо не трапляються ускладнення, поступово вогнище ураження рубцуется. На білому рубці теж відсутня волосяний покрив, що зберігається довічно.

Поряд з описаними шкірними симптомами, у дитини з вродженою аплазією шкіри можуть виявлятися:

• інші порушення в глибше розташованих тканинах;
• пороки розвитку у вигляді заячої губи, вовчої пащі, атрофії очей.

У деяких випадках, в старшому дитячому віці, на місці рубця розвивається злоякісне новоутворення.

причини

На даний момент причини, що пояснює появу і розвиток патології, не виявлено. Є кілька теорій:

1. Перша відносить до чинників розвитку вродженої аплазії шкіри цілу групу різних патологічних явищ, що ведуть до збоїв в процесі закриття нервової трубки.
2. Ті ж патології можуть затримувати процес розвитку дерми з епідермісом на ембріональному рівні.
3. У деяких випадках виявлена ​​сімейність стану з аутосомно-домінантним (імовірно) механізмом успадкування хвороби.
4. Більш часто виявляються спорадичні форми, що мають генетичний характер або в основі яких лежить тератогенний фактор, іноді в комплексі з іншими відхиленнями розвитку.

Наукою даний стан розглядається як результат впливу на формування плоду різних шкідливих факторів.

Діагностика і лікування

Для діагностування захворювання особливих дій не треба, занадто специфічна його симптоматика, яка дозволяє лікаря-дерматолога відрізнити патологію від інших вроджених шкірних станів.

Однак до диференціальної діагностики все ж вдаються, щоб виключити осередкову склеродермія, дискоїдний червоний вовчак, а також наслідки перинатальної травми, отриманої щипцями і іншими акушерськими інструментами.

За допомогою огляду відрізняють аплазию від сімейних форм гіпоплазії шкіри обличчя , коли вогнища атрофії локалізуються на скронях.

Уважно вивчають дані гістологічного дослідження патологічних тканин, узятих з осередку, що дозволяє виявити властиві вродженої аплазії шкіри ознаки у вигляді різкого зменшення товщини шарів шкірного покриву, включаючи епідерміс, дерму, іноді підшкірну клітковину.

Якщо немає вторинного інфікування, то відсутні симптоми запального процесу і лейкоцитарної інфільтрації.

Лікування вродженої аплазії має поетапний характер:

1. Перший настає відразу, як Дитя народилося. Він включає в себе профілактичні дії і спеціальний догляд за новонародженим. Ерозії обробляють за допомогою антибактеріальних мазей і зволожуючих засобів, накладають пов’язку на патологічний осередок для перешкоджання травмування. Після декількох тижнів після народження, вогнище рубцуется.
2. Другий настає значно пізніше, в пізньому дитинстві або дорослому віці. Це хірургічне усунення косметичного дефекту. Якщо вражені значні долі шкірного покриву, то рекомендується його пересадка.

В цілому прогноз сприятливий.

профілактика

Складається в догляді за вогнищем патології. Деякі дослідники наполягають на необхідності регулярного огляду рубця фахівцем-дерматологом, щоб виключити онкологічний процес.