Біліарний цироз печінки: провокуючі фактори, клінічні ознаки, принципи лікування та прогноз

Біліарний цироз печінки являє собою прогресуючу хронічну патологію. У процесі розвитку цього захворювання утворюються фіброзні рубці, які заміщають печінкову тканину. Особливість перебігу хвороби полягає в тому, що виявити її на перших етапах розвитку дуже складно. Діагностується патологія в процесі проведення скринінгових обстежень.

Більш пізні стадії розвитку супроводжуються появою зовнішніх ознак, так званих малих печінкових знаків. Йдеться про печінкову енцефалопатію, портальної гіпертензії, ураженні систем організму і деяких органів.

Первинний біліарний цироз (ПБЦ)

Первинне діагностування біліарного цирозу печінки, а також розвиваються ускладнень проводиться на основі отримання результатів проведення таких обстежень як:

• комп’ютерна томографія гепатобіліарної системи;
• УЗ дослідження;
• ХПГ;
• біохімічні, а також клінічні аналізи.

Остаточне діагностування хвороби проводиться після проведення біопсії печінки, а також виявлення в крові антимітохондріальні антитіл. Біліарний цироз невиліковний, і якщо він не виявлений на початкових стадіях розвитку, для порятунку життя необхідно провести трансплантацію органу.

Нехірургічна терапія включає в себе дезинтоксикацию, симптоматичне лікування, дотримання дієти, а також використання вітамінів.

Первинний біліарний цироз (ПБЦ) відноситься до найбільш важких захворювань печінки. Найбільш часто дана патологія спостерігається у жіночої половини людства, вік яких досяг 40-літнього рубежу.

Якщо говорити про загальну поширеності, то відповідно до даних статистики на 1 мільйон населення припадає близько 50-ти випадків розвитку хвороби. Фахівці стверджують, що виникнення хвороби тісно пов’язано зі спадковістю – серед близьких родичів біліарний цироз зустрічається дуже часто.

На даний момент патогенез первинного біліарного цирозу остаточно не вивчений, тому назвати точні причини розвитку хвороби неможливо.

Практично в 95-ти% випадків виникнення хвороби в крові виявляється після проведення тесту АМА (антимітохондріальні антитіла). Але фахівці навіть зараз не можуть дати чіткого визначення того, з яких причин спостерігається лише поразки мітохондрії печінкових тканин, при цьому, в інших тканинах негативно протікають процеси відсутні.

Захворювання небезпечне своїм прихованим перебігом на початковому етапі. Біохімічні ознаки патології можуть виявитися абсолютно випадково, під час обстежень при підозрі на наявність інших хвороб. Перебіг біліарного цирозу печінки прогресує, і якщо є істотні поразки, без дорогої операції не обійтися.

причини захворювання

Фахівці галузі гастроентерології пов’язують розвиток згаданого захворювання з появою аутоімунних порушень в людському організмі. Як згадувалося раніше, патологія має спадкової природою, і якщо були випадки розвитку біліарного цирозу в сімейному колі, слід виробляти регулярні обстеження, що дозволяють своєчасно виявити хворобу.

Аутоіммунна природа патології має зв’язок з рядом інших хвороб цієї групи:

1. нирковий тубулярний ацидоз;
2. ревматоїдний артрит;
3. синдром Шегрена;
4. аутоімунний тиреоїдит та ін.

Незважаючи на виявлення антитіл у кожного пацієнта, що страждає згаданої формою цирозу, не вдалося встановити їх зв’язок з печінковим руйнуванням клітин.

На сьогоднішній день визначено, що поява хвороби починається з запальних процесів, що відбуваються в області жовчних шляхів. Це супроводжується прогресуючим фіброзом, а також проліферацією епітелію. Через деякий час запальний процес стихає, але відбувається поширення фіброзу на тканини печінки. Це призводить до незворотних процесів.

Причиною появи патології також можуть стати і інші хвороби:

• жовчнокам’яна хвороба;
• наявність вроджених вад розвитку, а також придбана деформація, яка спостерігається в області жовчних шляхів;
• пухлини, що утворилися у внутрішній області печінки;
• спостереження збільшених лімфовузлів в згаданому органі;
• кістозні утворення в жовчному протоці;
• гнійний, або первинний склерозуючий холангіт.

Крім цього, грам інфекція також може спровокувати появу патології. Це ентеробактерії, що володіють схожими з мітохондріальними антигенами. При розвитку захворювання в крові виявляються не тільки антитіла до гладком’язових клітин і мітохондрій, а й виявляються додаткові імунні розлади, такі як:

• збільшення показника імуноглобуліну М;
• наявність порушень у виробленні Т, а також В-лімфоцитів.

Все це свідчить про розвиток біліарного первинного цирозу.

Розвиток біліарного вторинного цирозу спостерігається при наявності хвороб, що викликають застій жовчі в області позапечінкових жовчних шляхів. До таких порушень відносяться:

1. Злоякісна пухлина, яка вбила позапечінкові ЖП.
2. Атрезії.
3. Наявність каменів і стриктур.
4. Муковісцидоз, а також кіста холедоха.

Класифікація біліарного цирозу печінки

Щоб підібрати правильну схему терапії, вкрай важливо правильно класифікувати цироз. Стан печінки при наявності біліарного цирозу визначають за шкалою Чайлд-П’ю. Відповідно до відміток даної шкали беруться до уваги:

1. цифри білірубіну;
2. присутність асциту;
3. індекс протромбіновий і ін.

Стадію розвитку цирозу визначають залежно від того, яка загальна сума балів вийшла при підрахунку всіх необхідних показників. Таким чином, захворювання розмежовується на такі класи:

• «А» . Тут є мінімальна кількість балів. Характеризується тривалістю життя пацієнта до 20-ти років. Рівень виживання після здійснених порожнинних операцій становить більш ніж 90%.
• «В» . Тривалість життя нижча, а летальний результат після хірургічного втручання складає близько 30%.
• «С» . Тривалість життя досягає позначки не більше ніж 3 роки. Рівень смертності після операцій близько 80%. Якщо пацієнту надано даний клас, а також «В», то необхідно здійснювати пересадку печінки.

На території часто застосовують шкалу METAVIR. Відповідно до неї рівень фиброзирования визначається за даними біопсії. Градація ступеня знаходиться в межах від 0 і до 4. Якщо присвоєна 4-я ступінь, це свідчить про наявність цирозу.

симптоми захворювання

Ознаки виникнення патології на ранніх стадіях не є сильно вираженими і специфічними. Зазвичай хворі відчувають свербіж шкіри. Близько половини пацієнтів відчувають його періодично, а у кожного десятого він проявляється досить сильно, і призводить до расчесам.

Найчастіше це явище виникає за шість місяців, а іноді і за роки до виникнення жовтяниці. У деяких випадках ця пара симптомів відчувається одноразово.

Також первинний біліарний цироз характеризується сухістю в очах, підвищеною сонливістю і великий стомлюваністю.

У рідкісних випадках першим симптомом хвороби можуть бути больові відчуття і важкість у районі правого підребер’я. В процесі обстеження виявляється високе число гамма-глобулінів, схильність до гіпотензії, а також проблеми з балансом АЛТ і АСТ.

При розвитку патології виникають інші симптоми. До них відносяться:

• жовтянична шкіра і слизова оболонка;
• збільшення залоз, що виділяють слину;
• почервоніння стоп, особи і долонь;
• зірочки судинні на шкірних покривах;
• згинальних контрактура зап’ясть.

Також зазнають змін і нігті. У хворих вони деформуються, нагадуючи «годинникові скельця», а саме:

• робляться плоскими і розширюються.
• фаланги в області нігтів стають товстішими ( «барабанні палички»);
• на прозорій поверхні виникають білуваті смуги, розташовані поперечно.

Також хвороба проявляється і в інших місцях. На століттях, в області обличчя і навколо суглобових сумок виникають «вузлики» білястого кольору – відкладення жиру.

Крім зовнішніх симптомів проявляються ознаки гіпертензії портальної:

• збільшення розмірів селезінки через підвищеного тиску, яке виникає в ворітної вени;
• в венах, розташованих в районі черевної порожнини починаються застійні явища;
• проявляється розширення вен варикозного типу, вен, що знаходяться в районі стравоходу і навколо кишки.
• на черевній стінці, розташованої попереду, виникає «голова медузи». Це розширюється мережа вен.

Застій у венах дуже шкідливий. Він характеризується пропотеванием рідини в порожнині очеревини. Це може призвести до виникнення асциту, а при особливо запущених або тяжких випадках – появою перитоніту.

Чим більше вражається печінка, тим серйозніше небезпека ускладнень при цирозі. Відбувається порушення засвоювання вітаміну D. В результаті у третини пацієнтів з’являється остеопороз, який характеризується хворобливими переломами.

Виникнення проблем з всмоктуванням жирів переростає в дефіцит вітамінів, що розчиняються в них (A, E, D, C). В результаті виникають симптоми полигиповитаминоза. Починається стеаторея (в процесі дефекації, разом з каловими масами виходять жирові надлишки).

У близько 20-ти% пацієнтів відбувається розвиток нейропатий і мієлопатії, а також проявляється гіпотиреоз. Варикозна мережу в шлунково-кишковому тракті небезпечна серйозною кровотечею з ймовірністю геморагічного шоку.

Проблеми з печінкою загрожують збоєм роботи інших систем і органів. Відбувається розвиток печінково-легеневого, гепаторенального синдромів, а також коло- і гастропатии.

В результаті збою роботи печінки, токсини циркулюють по кровотоку, і виробляють отруйну дію на головний мозок. Це призводить до печінкової енцефалопатії.

У більшості випадків у фінальній стадії патології відбувається розвиток карциноми гепатоцелюлярної, що є злоякісним утворенням. Також хвороба призводить до безпліддя.

Що стосується лікування, то воно залежить від стану хворого, занедбаності патології і багатьох інших факторів. Ця тема буде розглянута докладніше, нижче, після методів діагностування захворювання.

діагностика

Якщо спостерігається застій жовчі, то медики оцінюють біохімічний і клінічний профілі.

Таке захворювання як цироз характеризується зміщенням балансу АСТ і АЛТ , підвищенням Г-ГТП і показників фосфатази (лужної) . Кількість білірубіну піднімається вже потім.

Перевіряється імунний статус хворого. Медики контролюють рівень імуноглобуліну, перевіряють наскільки підвищений показник ревматоїдного фактора, відзначають підскочило чи співвідношення антитіл до гладких волокнам мускулатури, мітохондрій, тканин щитовидки, клітинним ядер.

Фіброзірованіе печінки перевіряється на комп’ютерної томографії гепатобіліарної системи та УЗД цього органу, але точний діагноз дасть тільки біопсія.

Гістологічне дослідження може виявити патологічні зміни в печінці, якими характеризується біліарний цироз тільки при ранній стадії хвороби, потім морфологічне дослідження показує одну картину при всіх типах цієї патології.

Виявити хворобу, які загрожують вторинним біліарним цирозом, можна тільки при додаткових обстеженнях. До них відносяться:

• ХПГ,
• УЗД (органи, що знаходяться в животі),
• МР-панкреатохолангиография .

Лікування біліарного цирозу печінки

Існують продумані клінічні рекомендації лікування такого захворювання. Лікують цю хворобу спільно гастроентеролог, хірург, гепатолог і терапевт. Вони роблять все, щоб зупинити розвиток патології, і усунути явища, характерні для печінкової недостатності.

Перебіг фіброзу сповільнюється застосуванням імуносупрессівних медикаментів і препаратів з жовчогінні властивості. Також активно використовується симптоматична терапія. Вона спрямована на лікування та попередження можливих ускладнень.

Енцефалопатія печінкова забирається використанням певної дієти (збільшується частка рослинної їжі, мінімізується білкова) і з застосуванням дізентоксікаціонной терапії.

Діуретиками зменшується портальна гиперєкстензия. Активно використовуються полівітамінні комплекси. Ферменти задіюються для приведення в норму травних процесів.

Якщо у пацієнтів спостерігається цироз, що відноситься до класу В або А, то їм необхідно обмежити фізичні навантаження. Також їх потрібно оберігати від сильних емоцій. У разі класу С необхідний постільний режим.

Найрезультативніший спосіб лікування біліарного цирозу полягає в трансплантації печінки.

Після такої операції близько 80% хворих переживають п’ятирічний термін. Рецидив первинної патології проявляється у 15-ти% хворих, але більшість може похвалитися повним лікуванням від цієї недуги.

Профілактика і прогноз патології

Передбачити появу цієї патології не можна. Але знизити ймовірність її виникнення – цілком можливо. Треба відмовитися від куріння і спиртних напоїв, періодично перевірятися у гастроентеролога, особливо якщо в родині є випадки такого захворювання. Також треба правильно харчуватися, вести здоровий і активний спосіб життя.

Прогноз при цій недузі – несприятливий. Найперші його ознаки можуть проявитися лише років через 10 після початку захворювання. Але прожити за такої хвороби годі й більше 20-ти років.

Несприятливим ознаками для прогнозу є літня вікова категорія, аутоімунні патології спільні з цирозом, інтенсивне прогресування симптоматики недуги.

Дуже негативним для прогнозування фактором є зменшення показників холестерину в крові, позбавлення від сверблячки, а також зниження розмірів Ксантоматозние бляшок.

© 2023 – 2023, Буната Дмитро

Біліарний цироз печінки – що це таке? Симптоми і лікування

Одним з неприємних захворювань печінки, яке супроводжується порушенням її функціонування, є біліарний цироз. При такій патології спостерігається руйнування структури органу в результаті збоїв у відтоку жовчі, а також змін будови жовчних проток.

Біліарний цироз печення підрозділяється на два види: первинний і вторинний. Зазвичай це захворювання діагностується у людей середнього віку, однак, найчастіше воно виявляється після 50-60 років.

Початок захворювання характеризується розвивається печінково-клітинною недостатністю, яка згодом розвивається до портальної гіпертензії. Прогноз розвитку захворювання може бути сприятливим, якщо усунути причину застою жовчі.

Якщо ж це неможливо через недостатньо кваліфікованих лікарів або в силу індивідуальних особливостей кожної людини – розвивається найсильніша печінкова недостатність з порушенням більшості її функцій. Наслідок – неминучий летальний результат.

Що це таке?

Біліарний цироз печінки (БЦП) – це захворювання, при якому з різних причин порушується прохідність жовчовивідних проток, через що відтік жовчі в кишечник зменшується або припиняється. За етіології виділяють первинну і вторинну форми захворювання.

причини розвитку

Встановити конкретну причину формування біліарного цирозу до сих пір не вдалося. Розглядаються деякі теорії його формування:

• спадкова схильність до захворювання;
• попередні інфекційні ураження печінки – вірусні, бактеріальні, паразитарні;
• токсичні ушкодження печінки;
• аутоімунне запалення.

Підтвердити прямий зв’язок між цими станами і формуванням цирозу на даний момент неможливо.

Спочатку під впливом деяких причин лімфоцити починають знищувати клітини жовчних проток – в них формується запальний процес. Внаслідок запалення порушується прохідність проток і розвивається застій жовчі. У цих ділянках відбувається пошкодження гепатоцитів і знову розвивається запалення. Масова загибель клітин здатна привести до формування цирозу.

Класифікація

Первинний БЦП – аутоімунне захворювання, яке проявляється як хронічне негнійне деструктивне запалення жовчних проток (холангіт). На пізніх стадіях воно викликає застій жовчі в протоках (холестаз) і з часом провокує розвиток цирозу печінки. Найчастіше від патології страждають жінки сорока-шістдесяти років.

• На I стадії запалення обмежується жовчними протоками.
• На II стадії процес поширюється на тканину печінки.
• III стадія. Гепатоцити – клітини печінки – починають перетворюватися в сполучну тканину, формуються спайки-рубці, які «зближують» між собою жовчні протоки.
• IV стадія – типовий цироз печінки.

Вторинний біліарний цироз виникає на тлі тривалого порушення відтоку жовчі у внутрішньопечінкових протоках через їх звуження або закупорки, викликаних іншими захворюваннями. Він частіше зустрічається у чоловіків тридцяти-п’ятдесяти років. Без лікування обидві форми захворювання рано чи пізно призводять до печінкової недостатності, погіршуючи якість життя і зменшуючи її тривалість.

Симптоми біліарного цирозу печінки

У разі біліарного цирозу симптоми доцільно групувати по первинної та вторинної формі хвороби.

Так, первинний біліарний цироз характеризується:

1. Забарвлення шкіри в темно-коричневий колір, перш за все в області лопаток, великих суглобів, а в подальшому і всього тіла;
2. Непостійним свербінням шкіри, який частіше з’являється під час нічного відпочинку, при додаткових дратівливих факторах (наприклад, після контакту з вовняними виробами або після прийняття ванни). Сверблячка може тривати протягом багатьох років;
3. Збільшення селезінки в обсязі є частим симптомом хвороби;
4. Поява плоского освіти на століттях, що має вигляд бляшки. Їх найчастіше кілька, ксантелазми можуть з’являтися і на грудях, долонях, сідницях, ліктях;
5. Людину можуть почати турбувати болі в області правого підребер’я, в м’язах, в роті нерідко з’являється гіркуватий присмак, незначно підвищується температура тіла.

При прогресуванні хвороби всі симптоми посилюються, спостерігається втрата апетиту, свербіж шкіри стає нестерпним. Ділянки пігментації грубеют, шкіра набрякає, кінцеві фаланги пальців товщають.

Болі посилюються, спостерігається варикоз вен стравоходу і шлунка, можуть розвиватися внутрішні кровотечі. Всмоктування вітамінів і поживних речовин утруднено, приєднуються симптоми гіповітамінозу. Лімфовузли збільшуються, відбуваються порушення в системі травлення.

Вторинна форма захворювання має подібні симптоми, серед яких:

• виражений біль в області ураженої печінки;
• інтенсивне свербіння шкірних покривів, що посилюється в нічний час;
• хворобливість печінки при пальпації і збільшення її розмірів;
• рання поява жовтяниці;
• спленомегалія;
• підвищення температури тіла до фебрильних показників на тлі розвивається інфекції.

Досить швидко ця форма захворювання призводить до розвитку цирозу і подальшої печінкової недостатності, симптоми якої загрожують життю пацієнта. Зокрема, симптомами розвитку у людини печінкової недостатності є:

• нудота і блювота кишковим вмістом;
• диспепсичні розлади;
• знебарвлення калу і сеча кольору темного пива;
• печінкова енцефалопатія (недоумство).

Стан може викликати такі важкі ускладнення, як асцит, внутрішні шлункові і кишкові кровотечі, кому і смерть.

діагностика

Діагностичні заходи з виявлення первинного біліарного цирозу можуть мати кілька етапів:

• В першу чергу хворому з підозрами на цироз печінки, необхідно проконсультуватися у декількох лікарів – гепатолога, хірурга, гастроентеролога. Тільки вони можуть виявити хворобу, визначити її ступінь, призначити наступні діагностичні заходи і можливе лікування.
• Після лікарської консультації, хворого з підозрою на цироз обов’язково направляють для здачі лабораторних аналізів. Дослідження можуть включати в себе розгорнутий аналіз крові і сечі, а також проведення біопсії.

Третя стадія – інструментальна діагностика. Вона включає в себе огляд селезінки, нирок, печінки, жовчовивідних шляхів, за допомогою проведення УЗД. Крім цього проводиться огляд внутрішніх органів за допомогою ендоскопа, введення в кров і шлунковий тракт спеціальних речовин, які показують реальну роботу і функціонування печінки і жовчних проток.

Лікування біліарного цирозу

При діагностуванні біліарного цирозу методи лікування засновані на зниженні інтенсивності його симптоматичних проявів, уповільнення подальшого розвитку, терапії приєдналися ускладнень і профілактики їх виникнення.

Курс лікування і підбір препаратів підбирається в індивідуальному порядку Вашим лікуючим лікарем. В основному призначають:

гепатопротектори:

• Урсодезоксихолева кислота (уросан, урсофальк) по 3 капсули на ніч, щодня.

Імунодепресанти (тільки при первинному біліарному цирозі):

• Метотрексат 15 мг на тиждень або циклоспорин в лікувальному дозуванні по 3 мг на 1 кг маси тіла на добу, розділений на 2 прийоми (ранок і вечір).

Протизапальна терапія:

• Преднізолон по 30 мг 1 раз на добу вранці натщесерце, через 8 тижнів доза препарату знижується до 10 мг 1 раз на добу вранці натщесерце.

Лікування порушення обміну вітамінів і мінеральних речовин:

• купреніл (D-пеніциламін) по 250 мг, розчиненого в одній склянці води 3 рази на день на 1,5 години до прийому їжі;
• полівітаміни (цітрум, мультитабс) по 1 капсулі 1 раз на добу;
• Стімол по 1 пакетику 2 рази на добу.

Лікування свербежу:

• колестирамін (квестран) по 4 мг за 1,5 години до їди 2 – 3 рази на добу;
• ріфампін (рімактан, бенеміцін, тібіцін) по150 мг 2 рази на добу;
• антигістамінні препарати (атаракс, супрастин) по 1 – 2 таблетки 2 – 3 рази на добу.

У разі вторинного біліарного цирозу важливо відновить нормальний відтік жовчі. Для цього призначається ендоскопія, або хірургічне втручання. Якщо ж з якихось причин дані маніпуляції неможливі, призначаються антибіотики для запобігання переходу цирозу в термальну стадію.

Серед видів хірургічного втручання можна виділити такі маніпуляції:

1. холедохотомія;
2. холедохостомія;
3. Видалення конкрементів з жовчних шляхів;
4. Бужування ендоскопічне;
5. Стентування ендоскопічне;
6. Розширення жовчних проток;
7. Зовнішнє дренування проток жовчі.

Пацієнтам призначається дієта №5. До вживання дозволені овочі, фрукти, соки, компоти, кисіль, овочеві супи, нежирні види м’яса, каші.

Біліарний цироз печінки

Біліарний цироз є патологією печінки, що виникає внаслідок тривалого порушення відтоку жовчі через холестазу або ураження жовчовивідних шляхів. Це процес хронічного запалення, що має аутоімунний генез. Патологія буває вторинної та первинної. Варто відзначити, що переважно у людей з цією патологією спостерігається первинний біліарний цироз печінки.

Патологічний стан переважно виявляється у жінок середнього віку – від 40 до 60 років. Воно проявляється наростаючими симптомами руйнування паренхіми органу, з заміщенням здорових гепатоцитів фіброзної тканиною, що призводить до цирозу, а в подальшому, якщо не проведено своєчасне лікування, настає печінкова недостатність.

причини

Про первинний біліарний цироз печінки говорять тоді, коли неясна етіологія захворювання. Хвороба розвивається на тлі тривалого запалення в протоках, що протікає без вираженої клінічної симптоматики. Такий запальний процес стає наслідком розвитку холангіту, який стає причиною розвитку холестазу і подальшого відмирання печінкових клітин.

Медичні дослідження дозволили встановити, що первинний біліарний цироз часто поєднується з такими патологіями, як:

• цукровий діабет;
• склеродермія;
• целіакія;
• васкуліт і деякими іншими.

Всі ці захворювання також є наслідком аутоімунних порушень в організмі, тому не дивно, що разом з ними у пацієнта може бути виявлений і первинний біліарний цироз.

Також сприятливими факторами, що підвищують ймовірність виникнення у жінок і чоловіків цього захворювання, можуть бути:

• спадкова схильність;
• знижена захисна функція організму;
• інфекційні збудники, зокрема є теорія, згідно з якою на розвиток захворювання можуть впливати такі віруси, як вірус герпесу і Епштейна-Барр.

Проте явні причини хвороби досі не встановлені, тому ризику захворіти нею піддаються всі люди.

Для повноти розуміння проблеми потрібно розглянути і вторинний біліарний цироз печінки. Про цю патології говорять тоді, коли має місце явна закупорка проток, яка може виникнути через:

• пухлини;
• вроджених аномалій будови;
• закупорки протоки конкрементом при жовчнокам’яній хворобі;
• при оперативному втручанні з утворенням рубців.

Крім того, вторинний біліарний цироз печінки виникає в тих випадках, коли жовчні протоки стискаються розташованими неподалік лімфатичними вузлами при великому лимфадените або ж підшлунковою залозою, що збільшилася в розмірах через прогресування запалення в ній.

Класифікація

Як уже було згадано вище, патологія ділиться на два види залежно від причин виникнення. Це первинний і вторинний біліарний цироз печінки, кожна з яких має схожі симптоми, але різне лікування.

Виділяють 4 ступеня розвитку процесу.

1. На першій зазначається нетривалий за часом порушення циркуляції жовчі по протоках. Зазвичай при таких свіжих ураженнях симптоми хвороби не проявляються, тому люди не звертаються за лікарською допомогою. Ця стадія носить назву дуктальной.
2. Друга стадія характеризується більш тривалим впливом на протоки з порушенням їх прохідності, через що в печінці починається запальний процес і відбувається розростання сполучної тканини, що заміщає здорові гепатоцити. Це, в свою чергу, призводить до погіршення працездатності органу. Цю стадію в медичній термінології визначають як дуктуллярную.
3. Третя стадія такої патології, як первинний біліарний цироз, характеризується склерозированием протоки, що стає причиною відмирання гепатоцитів і заміщення пошкоджених клітин фіброзної тканиною. Симптоми хвороби на цій стадії стають явно вираженими, тому саме в цей період люди звертаються за лікарською консультацією. Ця стадія носить назву стадії фіброзу.
4. Остання – четверта стадія – це безпосередньо сам цироз з подальшим розвитком печінкової недостатності. Хвороба на даній стадії представляє серйозну загрозу життю пацієнта, тому вимагає негайних медичних заходів.

клінічна картина

Симптоми патології первинного або вторинного типу ідентичні, оскільки незалежно від причини розвитку захворювання ураження в органі відбуваються одні й ті ж. Так, основні симптоми, на які скаржиться пацієнт на ранніх стадіях розвитку захворювання, це:

• темно-коричневий колір шкіри, який з’являється на початкових стадіях захворювання переважно у більшості пацієнтів. Спочатку потемніння ділянок шкіри спостерігається на згинаються поверхнях, а згодом поширюється по всьому тілу;
• свербіж шкіри, який з’являється на початковій стадії у половини людей з первинним біліарним цирозом, причому свербіж може мучити людини довгі місяці і навіть роки, тоді як інші симптоми захворювання з’являтися не будуть;
• утворення специфічних потовщених бляшок, розташованих на шкірі повік і виступаючих над поверхнею – вони звуться ксантелазм, і спостерігаються у більшій частині людей з цим діагнозом;
• збільшення печінки і селезінки також може відзначатися на початковій стадії розвитку патологічного стану.

Крім того, багато пацієнтів скаржаться на симптоми загального нездужання – слабкість, стомлюваність, болі в м’язах, а також біль у правому підребер’ї (а іноді тяжкість) і гіркота в роті.

При прогресуванні патології і розвитку другої, третьої та четвертої стадії, симптоми лише посилюються. Сверблячка стає більш вираженим і турбує людину як в денні, так і в нічні години.

При цьому ділянки зі зміненою забарвленням грубеют, на шкірі долонь і ступень з’являються характерні потовщення, а також дуже часто тіло покриває висип, яка може носити будь-який характер.

Наростають і неспецифічні симптоми – підвищується температура, людина відчуває занепад сил, у нього знижується працездатність і погіршується апетит, через що відбувається різке схуднення.

Сильно збільшується селезінка та печінка, відзначається сильний біль в області хворого органу, а також розширюються вени стравоходу і шлунка, через що частим симптомом хвороби на даних стадіях стає поява кровотеч.

Природно, що при такій серйозній патології у людини порушується процес травлення, і відзначаються симптоми нестачі поживних речовин і вітамінів.

Крім того, можуть розвинутися різні системні патології, такі як гломерулонефрит, пневмосклероз, ендокринні порушення.

На останній стадії стан людини вкрай важке і вимагає термінових реанімаційних заходів, аж до необхідності трансплантації органу.

Вторинна форма захворювання має подібні симптоми, серед яких:

• виражений біль в області ураженої печінки;
• інтенсивне свербіння шкірних покривів, що посилюється в нічний час;
• хворобливість печінки при пальпації і збільшення її розмірів;
• рання поява жовтяниці;
• спленомегалія;
• підвищення температури тіла до фебрильних показників на тлі розвивається інфекції.

Досить швидко ця форма захворювання призводить до розвитку цирозу і подальшої печінкової недостатності, симптоми якої загрожують життю пацієнта. Зокрема, симптомами розвитку у людини печінкової недостатності є:

• нудота і блювота кишковим вмістом;
• диспепсичні розлади;
• знебарвлення калу і сеча кольору темного пива;
• печінкова енцефалопатія (недоумство).

Стан може викликати такі важкі ускладнення, як асцит, внутрішні шлункові і кишкові кровотечі, кому і смерть.

Діагностика та особливості лікування

Нормальна печінку і уражена цирозом

Постановка діагнозу грунтується на вивченні скарг та анамнезу пацієнта, а також на проведенні інструментальних методів обстеження і здачі лабораторних аналізів.

Підхід до діагностики повинен бути комплексним, так як слід диференціювати первинний біліарний цироз печінки від інших захворювань цього органу або інших органів шлунково-кишкового тракту.

Дані лабораторної діагностики при первинної та вторинної формі ураження печінки будуть ідентичними, тому для установки причин виникнення хвороби, від яких залежить лікування, потрібне проведення таких інструментальних методів дослідження, як:

• УЗД;
• біопсія печінки;
• МРТ і КТ;
• ретроградна холангіографія.

Тільки після комплексного обстеження пацієнта лікар може прийняти рішення про тактику лікування патології.

Як і при будь-якому іншому захворюванні органів шлунково-кишкового тракту лікування може бути консервативним і хірургічним – все залежить від причини виникнення захворювання і її клінічних проявів.

Основними медикаментами, які застосовують при консервативному лікуванні хвороби, є гепатопротектори – кошти, що захищають гепатоцити від руйнування.

Обов’язковою при первинному біліарному цирозі є прийом імунодепресантів, як засобу купірування нездорової аутоімунної реакції організму.

Для зняття важкого свербежу прописуються антигістамінні засоби, а також призначаються вітаміни і препарати, які нормалізують обмінні процеси в організмі. У деяких випадках показано лікування протизапальними препаратами.

Якщо говорити про хірургічне лікування, то при вторинній формі захворювання показано видалення жовчного міхура з метою запобігання застою жовчі в протоках і зняття симптомів. Також проводиться видалення доброякісного або злоякісного новоутворення, якщо воно є причиною вторинного біліарного цирозу і впливає на відтік жовчі по протоках.

При первинній формі патології показано транс’югулярное внутрипеченочное портосистемного шунтування, за допомогою якого лікарям вдається зняти тиск в печінковій вені. Але найефективнішим способом лікування первинної форми біліарного цирозу є пересадка печінки від відповідного донора.

Правильно підібрана дієта дозволяє зменшити клінічні прояви хвороби, а також полегшити стан пацієнта після перенесеної операції.

А ось народні способи лікування патології не дають бажаного ефекту, оскільки спрямовані виключно на зменшення клінічних проявів, але ніяк не впливають на стан хворого органу.

Тому народне лікування може застосовуватися як засіб додаткової терапії патології за рекомендацією лікаря.

Біліарний цироз печінки

Печінка відіграє важливу роль для організму людини. Вона виконує велику кількість життєво важливих функцій: вироблення жовчі, детоксикація організму, вироблення і розподіл вітамінів, гормонів, виконує функції по травленню і обміну речовин. Кожен день через печінку пропускається близько ста літрів крові, яка очищається органом.

Але, на жаль медицині відомо величезна кількість захворювань залози. Одним з важких захворювань можна назвати цироз печінки. Є особа форма – біліарний цироз печінки. Печінкова тканина починає заміщатися на фіброзну, сполучну. Основною причиною такої патології вважається тривала обструкція жовчовивідних шляхів. Так, відтік жовчі порушується або зовсім припиняється.

Що таке біліарний цироз і його причини

Біліарний цироз печінки має дві форми:

1. первинний,
2. вторинний.

Виходячи з цього розглядають і причини розвитку патології. Також, первинний і вторинний біліарний цироз відрізняються один від одного симптоматикою, перебігом захворювання.

Так як причини форм захворювання різні, то і лікування теж відрізняється. У зв’язку з цим дуже важливо звернутися за допомогою до кваліфікованого фахівця, який зможе розпізнати форму біліарного цирозу, і виявити першопричину проблеми.

Первинний біліарний цироз печінки

Первинний біліарний цироз печінки (ПБЦ) розвивається дуже повільно. Запускає механізм розвитку недуги будь аутоімунне порушення в організмі. Дану форму можна назвати хронічною патологією.

В основі первинного біліарного цирозу лежить аномальна зміна жовчних проток через порушення імунітету. Дана форма недуги розвивається переважно у жінок у віці 40-50 років.

Варто відзначити, що первинний білірний цироз печінки характеризується руйнуванням жовчних проток, а не тільки позапечінкових.

На тлі обструкції проток всі токсини затримуються в печінці, печінкова жовч теж не виводиться. Орган перестає виконувати свої функції через постійне отруєння. Спостерігається заміщення нормальної тканини печінки на сполучну. Дана форма не сильно поширена серед населення. Серед всіх цирозів, первинний біліарний зустрічається тільки в 6-10% всіх випадків.

На сьогоднішній день, на жаль, етіологія і основні причини розвитку первинного біліарного цирозу невідомі. Хвороба носить переважно сімейний характер. Тому, можна з упевненістю виділити фактор спадковості. Саме генетична схильність відіграє вирішальну роль.

Первинний біліарний цироз діагностується у людей, члени сім’ї яких теж страждали від недуги. При діагностиці даної форми цирозу нерідко встановлюються і різні інфекції сечостатевої системи. Так, виявляється грамотрицательная мікрофлора, яка викликає запальні процеси системи.

Первинний біліарний цироз нерідко порушує роботу ендокринної системи, екзокринної системи. Тому, нерідко спостерігається поєднання цієї недуги з такими хворобами:

• васкуліт;
• Цукровий діабет;
• Синдром Шегрена;
• Ревматоїдний артрит;
• Системна червона вовчанка;
• Склеродермия;
• саркоїдоз;
• міастенія;
• Гломелуронефріт.

Вторинний біліарний цироз печінки

Дана форма цирозу виникає на тлі порушення жовчного відтоку по великим протоках жовчі як внутрішньопечінковим, так і позапечінкових. Дане порушення спостерігається тривалий період часу. В цьому випадку страждають переважно чоловіки. Вікові рамки досить розкидані. Так, дістати недугу можна як в 25 років, так і в 50.

Нормальний рух жовчі по протоках порушується з різних причин. У разі вторинного біліарного цирозу, найбільш часто зустрічається механічна закупорка проток. Така закупорка розвивається на тлі наступних факторів:

• Освіта каменів у протоках, жовчному міхурі;
• Пухлини підшлункової залози;
• Звуження проток жовчі;
• холангит;
• Кісти жовчної протоки;
• Звуження жовчних проток в результаті хірургічного втручання.

Саме через ці захворювань розвивається вторинний біліарний цироз. Також, поганий відтік жовчі спостерігається в результаті деяких змін паренхіми печінки через запального процесу.

Патологія діагностується після виявлення токсичного, вірусного або алкогольного гепатиту.

У рідкісних випадках причинами вторинного біліарного цирозу є спадковий фактор, спадкові, вроджені захворювання. Таке тривале порушення відтоку жовчі викликає запалення, руйнування паренхіми печінки. Далі відбувається некроз пошкодженої тканини, заміщення фіброзною тканиною. Поступово розвивається цироз.

Тривалість періоду розвитку цирозу миє складати від кількох місяців, до п’яти років. На тлі запалення і застою відбувається приєднання бактеріальної інфекції. Це прискорює процес переродження фіброзної тканини.

Аутоімунні захворювання не грають ніякої ролі в разі вторинного біліарного цирозу.

Стадії первинного біліарного цирозу

Саме первинний біліарний цироз характеризується кількома стадіями. Відповідно до змін виділяють чотири стадії перебігу недуги:

• Дуктальная – хронічно не гнійний деструктивний холангіт;
• Дуктуллярная – проліферація внутрішньопечінкових проток, перідуктальний фіброз;
• Фіброз строми;
• Цироз.

Перша стадія протікає з яскравим запаленням і зміною междолькових, септальних проток жовчі. При дослідженні визначається розширення портальних трактів, інфільтрація цих трактів лімфоцитами, еозинофілами і макрофагами. В даному випадку уражаються тільки портальні тракти, а ось паренхіма печінки залишається незмінною. Також, всі ознаки холестазу не виявляються.

На другій стадії відбувається поширення інфільтрації лімфоплазмоцітамі в довколишню паренхиму. Кількість функціонуючих проток всередині печінки починає різко знижуватися.

При фіброзі строми відбувається розвиток тяжів сполучної тканини, в поєднанні з усіма інфільтрацією і запаленням. Через тяжів портальні тракти починають з’єднуватися. Редукція проток жовчі посилюється.

Далі спостерігається некроз гепатоцитів печінки, фіброз в портальних тактах зростає. На останній четвертій стадії відбувається розвиток повної картини цирозу залози.

Симптоми первинного біліарного цирозу

Складним є саме первинний біліарний цироз печінки симптоми якого не виявляються на початковій стадії. Так, в 30% випадків дана недуга протікає повністю безсимптомно. Але, як тільки захворювання прогресує, починають виникати перші симптоми.

Найбільш ранніми ознаками вважається свербіж шкірних покривів. Саме він проявляється навіть на початковому етапі. На жаль, не всі сприймають даний симптом, як складне захворювання.

Спочатку свербіж виникає іноді, періодично. З розвитком первинного біліарного цирозу свербіж шкірних покривів зберігається на постійній основі. Короста значно посилюється після прийому ванни, душа, в нічний час доби. Далі, починає проявлятися жовтяниця.

Варто зазначити, що тільки свербіж може зберігатися протягом декількох місяців, і навіть років. Тому дуже важко розпізнати недугу без проведення спеціальних лабораторних досліджень. Через це може призначатися неправильне лікування. Адже з шкірним сверблячкою люди звертаються до дерматолога, а не до гастроентеролога.

Жовтяниця, як правило, розвивається дуже повільно. На початковій стадії пожовтіння шкірних покривів НЕ яскраве, що не інтенсивне. У деяких випадків фарбуються тільки склери очей, а ось колір шкіри залишається незмінним.

У 60% всіх випадків спостерігається гіперпігментація шкіри. Спочатку пігментні плями виникають в області між лопатками, а потім поширюються по всьому тілу.

У більшості випадків діагностуються ксантоми – шкірні горбки. А ось дуже рідко можна зустріти судинні «зірочки», почервоніння долонь, що дуже характерно для захворювань печінки. У чоловіків при даному захворюванні часто відбувається збільшення молочних залоз.

У всіх хворих відбувається збільшення печінки і селезінки. Процес демінералізації кісткової тканини супроводжується болями в попереку, суглобах, кістках. Виникає біль в правому підребер’ї, нудота, блювота, діарея, запори, метеоризм, швидка стомлюваність, слабкість.

Пізня стадія недуги характеризується такою симптоматикою:

• Втрата апетиту;
• Підвищення температури тіла;
• Посилення жовтяниці;
• Потовщення і ущільнення шкіри в місцях пігментації;
• Шкірний висип різного характеру;
• Виникнення синдрому мальабсорбції;
• Варикозне розширення вен шлунка і кишечника;
• Величезні розміри печінки;
• Порушення ендокринної системи;
• Зниження функцій яєчників і яєчок;
• пневмосклероз;
• Збільшення лімфовузлів.

При відсутності своєчасного лікування, практично завжди первинний біліарний цироз супроводжується синдромом Шегрена. Порушується робота дванадцятипалої, тонкої кишки. Підшлункова залоза перестає виконувати свої функції секреції.

Нерідко у пацієнтів спостерігаються патології з боку нирок і судин. Дуже часто первинний біліарний цироз поєднується з дисфункцією щитовидної залози в результаті аутоімунної патології.

Пізнім ускладненням даного захворювання можна назвати рак потоків жовчі, і печінкову недостатність.

Ознаки вторинного біліарного цирозу печінки

Ознаки вторинного біліарного цирозу обумовлюються першопричиною розвитку патології. Але, можна виділити і деякі загальні симптоми, які видають саме цироз печінки. Так, основними ознаки вторинного біліарного цирозу вважаються жовтяниця і свербіння шкіри. Сверблячка, як правило, проявляється з самого початку розвитку патології.

Жовтушність шкіри і слизових оболонок досить інтенсивна, на відміну від первинного біліарного цирозу.

Жовтяниця носить механічний характер. На тлі жовтяниці відбувається потемніння сечі, і практично повне знебарвлення калу. У всіх випадках спостерігається розлад шлунку, відрижка, нудота, печія. Також, наголошується симптоматика інтоксикації організму:

• Підвищення температури тіла;
• Підвищена стомлюваність;
• слабкість;
• Зниження працездатності;
• Різке схуднення;
• виснаження;
• Підвищене потовиділення;
• Озноб.

Якщо відбувається приєднання інфекції, підвищення температури спостерігається до 40 градусів. У будь-якому випадку зберігається больовий синдром. Хворий відчуває важкість у животі, дискомфорт. Іноді захворювання супроводжується внутрішніми кровотечами. При проведенні ультразвукової діагностики відзначається значне збільшення печінки в розмірах.

На пізніх стадіях вторинного біліарного цирозу можна спостерігати виникнення судинних «зірочок», почервоніння долонь, стоп. Відбувається розширення вен на животі. На тлі всього цього, при відсутності лікування, формується печінкова недостатність. Кінцевим етапом вважається печінкова кома. Вивести хворого з такого стану вкрай складно, тому велика ймовірність летального результату.

методи діагностики

В першу чергу, доктор враховує скарги пацієнта, клінічні прояви недуги. На тлі цього кваліфікований фахівець зможе поставити попередній діагноз.

Для його підтвердження або спростування обов’язково потрібно провести деякі лабораторні та інструментальні дослідження.

Аналіз крові ранній стадії первинного біліарного цирозу покаже підвищення ШОЕ, і підвищену активність ферментів холестазу:

• Лужна фосфатаза;
• Гама-глутамілтрансфераза;
• Лейцінамінопетідаза;
• 5-нуклеотидаза.

Також, за аналізом крові визначаються деякі порушення ліпідного обміну. Як правило, це підвищений рівень холестерину. У деяких випадках можна спостерігати і підвищення білірубіну.

Але, це відбувається не завжди, так як його наростання досить повільне. Однак пізня стадія первинного біліарного цирозу відзначає перевищення норми білірубіну мінімум в десять разів. Також, зустрічається і велика кількість жовчних кислот.

Дуже важливо для діагностики первинного біліарного цирозу провести аналіз на наявність антимітохондріальні антитіл (АМА). Дані антитіла виробляються організмом самостійно проти компонентів власних же клітин.

В такому випадку важливість мають анти-М2, анти-М4, анти-М8, анти-М9. При такому захворюванні відбувається підвищення рівня гамма-глобулінів.

Будь-яке інструментальне дослідження (КТ, УЗД, МРТ) дозволить оцінити стан жовчних проток, переконатися, що їх робота порушена не в результаті закупорки каменями.

Вторинний біліарний цироз діагностується з урахуванням ознак початкового захворювання, яке викликало таку патологію проток.

Пацієнту дуже важливо вказати, переносив він раніше операції на жовчних протоках, підшлунковій залозі, печінці.

Дана патологія характеризується ознаками запалення в загальному аналізі крові: велика кількість лейкоцитів, прискорення ШОЕ. Загальний аналіз сечі може показати наявність білка і білірубіну, чого бути не повинно.

Біохімічний аналіз крові вказує на зміни протеінограмми:

• низький рівень альбуміну,
• підвищення альфа2-глобуліну, гамма-глобуліну.

При підозрі вторинного біліарного цирозу печінки важливу роль грають саме інструментальні методи діагностики. Навіть просте ультразвукове дослідження зможе встановити справжню причину закупорки жовчних проток. Так, монітор показує кісти, злоякісні пухлини, камені.

Для більш точної і повної картини в обох випадках рекомендовано проводити пункційну біопсію печінки.

Як лікувати?

Лікування первинного біліарного цирозу включає в себе кілька принципів. Це обов’язкове дотримання дієти, симптоматична терапія, корекція порушень в організмі через розвиток цієї недуги.

Правильне харчування під час терапії повинно бути насичено мінералами і вітамінами. Дуже важливо приділити увагу жиророзчинних вітамінів – Е, К, А, D. Тваринні жири, напівфабрикати, смажену, солону, копчену їжу потрібно повністю виключити.

В цілому, дієта підбирається виключно лікарем кожному пацієнту індивідуально.

Зняти симптоматику допомагають деякі медикаментозні препарати. Обов’язково хворому призначається урсодеоксіхоловая кислота. Далі застосовується Метотрексат, Колхицин. Ці кошти надають імуномодулюючу дію, перешкоджають розвитку ускладнень. Третя стадія захворювання лікується за допомогою протівофіброзное препаратів.

Зняти симптоми можуть такі ліки:

• Антигістамінні препарати;
• колестипол;
• ріфампін;
• холестирамін;
• Налоксін;
• Налтрексон.

У разі вторинного біліарного цирозу важливо відновить нормальний відтік жовчі. Для цього призначається ендоскопія, або хірургічне втручання. Якщо ж з якихось причин дані маніпуляції неможливі, призначаються антибіотики для запобігання переходу цирозу в термальну стадію. Серед видів хірургічного втручання можна виділити такі маніпуляції:

• холедохотомія;
• холедохостомія;
• Видалення конкрементів з жовчних шляхів;
• Бужування ендоскопічне;
• Стентування ендоскопічне;
• Розширення жовчних проток;
• Зовнішнє дренування проток жовчі.

Пацієнтам призначається дієта №5. До вживання дозволені овочі, фрукти, соки, компоти, кисіль, овочеві супи, нежирні види м’яса, каші. Якщо говорити про прогноз життя, в разі своєчасного виявлення безсимптомного первинного біліарного цирозу пацієнт може прожити до 20 років.

Якщо у хворого вже почала даватися взнаки якая симптоматична картина недуги, тривалість життя становить 5-7 років. Проведення трансплантації печінки помітно покращує якість життя хворого. При успішному проведенні трансплантації життя збільшується на десятиліття.

У разі вторинного білірного цирозу, прогноз життя після лікування більш сприятливий. Усунувши причину закупорки проток жовчі, повноцінне життя хворого поступово відновлюється.

В цілому, регулярні планові огляди у лікаря, здача аналізів допоможуть виявити будь-яку хворобу на ранній стадії її розвитку. І тоді лікування буде максимально ефективним і успішним.