Гемолітична хвороба новонароджених: симптоми і лікування, причини, класифікація, клінічні форми

Рейтинг: Немає рейтингу

Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) – недуга, що відноситься як до вроджених, так і до придбаних патологій, який виникає в перинатальному періоді або в перші дні життя новонародженого.

Крім того, в більшості випадків вона є однією з причин виникнення жовтяниці у новонароджених, а також анемії у дитини. Причина гемолітичної хвороби новонароджених полягає в розпаді еритроцитів внаслідок несумісності Rh-фактора або АВО крові у матері і плоду.

Чи знаєте ви? З 3-го місяця вагітності можна визначити Rh-фактор малюка. А це означає, що з цього моменту резус-антигени надходять в організм мами.

Гемолітична хвороба новонароджених – патогенез

Гемолітичну хворобу плоду і новонародженого називають також изосерологической несумісністю, причина якої грунтується на відмінностях крові плоду і матері по Rh-фактору або ABО (групі крові).

Виникає хвороба досить просто: в період вагітності плацентарних шляхом в материнський організм проникають Rh-антигени.

У цей момент материнська кров виробляє резус-антитіла, щоб знищити у плода резус-позитивні еритроцити, що сприяє пошкодження селезінки і печінки, органів, що відповідають за кровотворення, кісткового мозку у малюка.

Загибель еритроцитів у плода сприяє збільшенню білірубіну в його тканинах, який є токсичним для мозку малюка.

Чи знаєте ви? Антигени крові знаходяться так само в шлунково-кишковому тракті, в роті і навіть в носовій порожнині і легких.

Які причини появи захворювання у дитини

Причинами несумісності можуть бути такі ситуації:

• Rh- жінка вагітна Rh + плодом;
• кров 0 (I) групи у матері, а у дитини – A (II);
• в рідкісних випадках виникає конфлікт з іншим антигенною системою.

• переривання вагітності, як мимовільні так і штучні;
• загрози викидня, передчасних пологів;
• вагітність поза порожниною матки;
• відшарування плаценти;
• гестоз (пізній токсикоз);
• травми живота у вагітних;
• ручне відділення плаценти;
• післяпологові обстеження порожнини матки;
• інвазивні діагностичні процедури під час вагітності;
• відсутність профілактики у жінок з Rh- кров’ю резус-сенсибілізації.

Але також конфлікт може виникнути і з інших антигенних систем, а саме за умови, якщо в кровотік жінки еритроцити потрапили не від плоду, а при:

• гемотрансфузії у матері з Rh- кров’ю;
• використанні ін’єкційними наркоманами, в т. ч. вагітною жінкою, одного шприца.

Гемолітична хвороба новонароджених – симптоми і класифікація

Гемолітична хвороба новонароджених має такі форми:

• жовтянична, яка може перерости в ядерну жовтяницю;
• анемічних;
• набрякла, іншими словами, водянка плоду.

Виділяють такі ступені тяжкості:

1. Легка: при якій трохи виражені клініко-лабораторні або тільки лабораторні дані.
2. Среднетяжелая: підвищений в крові рівень білірубіну, але інтоксикації і ускладнень не спостерігається.Цей стан називають жовтяницею, вона з’являється після народження протягом 5-11 годин, при цьому спостерігаються збільшені в розмірах печінка і селезінка.
3. Важка: іншими словами, набрякла форма ГБН, присутні симптоми ураження ядер ГМ билирубином, дихання і серцева функція засмучені.

жовтянична форма

Жовтянична форма гемолітичної хвороби новонароджених є результатом масивного проникнення Rh-антитіл від матері до плоду з 37-го тижня вагітності до пологів, і під час пологів.

Особливістю цієї форми є її прояв в перші години або добу після народження малюка , причому її тяжкість залежить від того моменту, коли вона проявилася. Дану форму хвороби прийнято вважати среднетяжелой, але все ж виділяють три ступеня тяжкості:

Пік прояву хвороби припадає на 2-4 дні, супроводжуючись:

• легкої анемією;
• незначною набряком шкірних покривів;
• гепатоспленомегалией (збільшеними печінкою і селезінкою);
• жовтизною слизових оболонок і склери.

При важкій формі жовтяниця проявляється моментально після народження або протягом декількох годин. Первородне змащення і навколоплідні води можуть бути жовтого кольору, апельсинового відтінку.

Наростаючий рівень білірубіну посилює млявість і сонливість малюка, спостерігається знижений м’язовий тонус, дитина починає монотонно кричати.

Також дана форма ГБН в більшості випадків супроводжується гіперхромною анемією. Тривалість одужання залежить від виду лікування, тяжкості захворювання і може тривати протягом 2-3 місяців.

При відсутності відповідної терапії, збільшується концентрація непрямого білірубіну до небезпечного рівня (в більшості випадків на 3-4 добу), який проникає безпосередньо в тканини головного мозку. Розвивається ядерна жовтяниця. Але якщо ж лікування відсутнє, може наступити летальний результат в перший тиждень життя дитини.

При ядерної жовтяниці спостерігаються такі неврологічні розлади:

• опистотонус;
• набухання тім’ячка;
• гіпертонус м’язів потилиці;
• симптом «призахідного сонця»;
• монотонний плач;

• судоми;
• тремор кінцівок;
• загальна гіпотонія;
• рот дитини відкритий.

До кінця тижня виділення жовчі в кишечник зменшується і виникає застій жовчі, який характеризується:

• знебарвленим калом;
• підвищенням прямого білірубіну.

• зеленуватим відтінком шкірних покривів;
• темним кольором сечі;

У діток, які вижили, можуть спостерігатися порушення інтелекту аж до ідіотії, фізичні порушення в розвитку. Якщо нервова система не уражена, то одужання буде повним, хоча і тривалим.

Важливо!  ГБН гранично небезпечна для життя хвороба. Вона може спровокувати неврологічні ускладнення і незворотні патологічні процеси.

Анемічна форма

Причиною анемічній форми ГБН є тривалого впливу малих «порцій» Rh-антитіл на плід з 29-го тижня. Вона найбільш доброякісна за течією форма захворювання, клінічні симптоми якої проявляються після народження протягом перших днів. Для даної форми недуги характерні:

• слизові і шкірні покриви бліді;
• гепатоспленомегалия.

Загальний стан дитини практично не змінюється. Вихід хвороби при лікуванні – сприятливий. Але якщо ГБН потроху прогресує, то вже на 2-3-му тижні, навіть пізніше, діагностують важку анемію.

Гемолітична хвороба новонароджених, яка виникає внаслідок конфлікту по групі крові, при несвоєчасному діагностуванні і лікуванні може стати причиною розвитку білірубінової енцефалопатії.

А при подвійному поєднанні конфлікту, по АВО і резус-несумісності, хвороба розвивається в легкому ступені тяжкості, ніж при ізольованому Rh-конфлікті. Безпосередньо основний метод лікування – штучне переливання крові.

набрякла форма

Гемолітична хвороба новонароджених по резус-фактору є набряку формою (водянкою плода), яка найбільш важка і зустрічається рідко.

Її розвиток відбувається на 20-29 тижнях, коли антитіла атакують плід.

У разі атаки після 29-го тижня то, якою буде форма ГБН – вродженою чи набутою, залежить від того, в якому обсязі і коли (внутрішньоутробно і / або при пологах) антитіла матері проникають до малюка.

Прогресуючи, внутрішньоутробне руйнування еритроцитів є причиною:

• важкої анемії;
• порушення обміну речовин;
• гіпоксії;

• гипопротеинемии;
• набряку тканин.

У більшості випадків малюки народжуються мертвими, недоношеними або вмирають в перші хвилини / години після народження, або ж відбуваються викидні в першому триместрі вагітності. Аналіз крові визначає важку анемію і гранично низький рівень загального білка.

Характерний зовнішній вигляд малюка з цією формою ГБН:

• воскоподібна, місяцеподібне обличчя;
• в деяких випадках помірна жовтушність або цианотичность шкіри;
• набряки, синці;
• рідина в черевній, перикардіальної, плевральній порожнинах;
• гипотонус м’язів;

• пригнічення рефлексів;
• петехії;
• легенево-серцева недостатність;
• селезінка та печінка збільшені.

Гемолітична хвороба новонароджених має різні ускладнення і наслідки в залежності від ступеня тяжкості.

При тяжкому перебігу хвороби в більшості випадків виникає:

• гіпоглікемія;
• білірубінова енцефалопатія;
• згущення жовчі;
• вторинний імунодефіцит, ураження печінки, серцевого м’яза, нирок;
• інвалідність;

• глухота і сліпота;
• ЗПР;
• реактивний гепатит;
• психовегетативний синдром;
• перинатальна загибель плода.

При легкому перебігу спостерігаються:

• статичні функції і психіка формуються з помірною затримкою;
• знижується слух, виникає косоокість;
• слабкий імунітет;
• алергічні реакції на профілактичні щеплення;
• гепатобіліарна система піддається хронічного ураження.

Гемолітична хвороба новонародженого – діагностика захворювання

Діагностика полягає в:

• зборі анамнезу;
• визначенні Rh-фактора і АВО крові батьків;
• визначенні титру протіворезусних антитіл;
• трансабдоминальном амниоцентезе;
• УЗД, кардіотокографії, допплерометрії при вагітності;
• визначенні рівня непрямого білірубіну навколоплідних вод;
• дослідженнях крові плоду шляхом кордоцентеза;
• дослідженні аналізів на еритробластоз, ретикулоцитоз, пробу Кумбса при Rh-конфлікті.

Гемолітична хвороба новонароджених – лікування

Лікуванням ГБН займається неонатолог, гематолог і лікар-педіатр. Воно передбачає такі заходи:

• гемотрансфузії;
• введення глюкокортикоїдних препаратів;
• введення внутрішньовенно фізіологічного розчину, глюкози, білкових препаратів;
• адсорбенти;
• гепатопротектори;

• антигеморологічні кошти;
• вітаміни В, Е, С;
• при згущенні жовчі жовчогінні препарати;
• фототерапія УФ-лампами.

Чи знаєте ви? У разі виникнення конфлікту, до грудей прикладати малюка дозволяється лише після 12-22-го дня з моменту народження, коли зникають антитіла до резус-фактору в молоці матері. До цього моменту годують або донорським грудним молоком, або сухими молочними сумішами.

профілактичні заходи

Неспецифічна профілактика гемолітичної хвороби новонароджених є гемотрансфузией з неодмінним з урахуванням АВО і Rh-фактора.

Специфічною профілактикою є внутрішньом’язове введення імуноглобуліну відразу після пологів або аборту. Це перешкоджає сенсибілізації Rh- матері Rh + плодом при наступних вагітностях.

Гемолітична хвороба новонароджених передбачає такі рекомендації для введення антирезусного імуноглобуліну людини:

• народження Rh + плода протягом 72 годин;
• аборт за медичними показниками;
• викидень або передчасні пологи;
• інвазивні діагностичні процедури;
• акушерське кровотеча;
• позаматкова вагітність.

• пропускають кров у спеціальному апараті через сорбенти, для поглинання токсичних речовин;
• проводять 3-4-кратне внутрішньоутробне замінне переливання крові на 27 тижні вагітності відмитим еритроцитами 0 (I) групи Rh- крові з наступним розродження з 29-го тижня вагітності.

Також гемолітична хвороба новонароджених включає в себе такі клінічні рекомендації для жінок безпосередньо з резус-негативною кров’ю, як збереження першої вагітності, виключення абортів.

Малюки, які мають в анамнезі ГБН, обов’язково знаходяться до 6 місяців на диспансерному обліку, де систематично стежать за динамікою їх крові.

Таким малюкам до року протипоказані будь-які профілактичні щеплення.

Чи знаєте ви? Жінкам, які мають IV (AB) групу крові, завагітніти важче за всіх, адже їх організм виробляє недостатню кількість фолікулостимулюючого гормону, а адже саме він допомагає завагітніти швидко і легко.

Гемолітична хвороба новонароджених – відео

Організм матері відторгає дитини, незважаючи на всі вжиті заходи. Як врятувати малюка? На щастя, людство навчилося переливати кров внутрішньоутробно, що значно знижує ризик загрози життю малюка. Як це відбувається, розказано в відеоролику нижче.

• Незважаючи на все, в сучасному світі дане захворювання у новонароджених вчасно діагностується, піддається лікуванню і не є показанням до переривання поточної або відмови від подальших вагітностей.
• Так що, дорогі матусі, бережіть здоров’я свого малюка ще в утробі, своєчасно здавайте аналізи і відвідуйте жіночу консультацію!

Ну а ті, хто, на жаль, зіткнувся з цією проблемою, поділіться з нами своїм досвідом. Як і коли ви дізналися про хворобу малюка? Якими способами її запобігли, лікували? З нетерпінням чекаємо ваших відгуків у коментарях нижче.

Гемолітична хвороба новонароджених. Етіологія, клініка, лікування, діагностика

Етіологія і патогенез . Виникає в результаті изоиммунизации, що розвивається на грунті несумісності крові матері і плоду по резус-фактору, його підтипів (резус -0, -1, -2), групами крові системи АВ0 і за більш рідкісним факторів крові.

Найчастіше (80-85% випадків) гемолітична хвороба виникає в результаті резус-конфлікту. Хвороба розвивається внутрішньоутробно. Резус-фактор, що міститься в еритроцитах плода і успадкованих ним від батька, потрапляє в кров матері. На чужий для нього антиген організм матері реагує освітою антирезус-антитіл.

Частина цих антитіл знову переходить через плаценту в кров плода і викликає аглютинацію і гемоліз еритроцитів. Прямої залежності між високим титром антирезус-антитіл у матері і вагою гемолітіче-ської хвороби у новонароджених немає.

Гемолітична хвороба у новонароджених при резус-несумісності розвивається зазвичай після другої вагітності. У жінок, раніше сенсибілізованих в результаті переливань резус-позитивної крові, вже при першій) вагітності можуть народитися діти з симптомами гемолітичної хвороби.

Рідше (15-20% випадків) гемолітична хвороба буває обумовлена ​​груповий несумісністю крові матері і плоду. При цьому у дитини група крові А чи В, а у матері – група крові 0. Агглютіноген А чи В міститься в еритроцитах дитини і відсутній у матері.

У сироватці крові матері містяться ізоагглютініни, агглютинирующие еритроцити дитини і викликають гемоліз. Гемолітична хвороба у дітей з групою крові А зустрічається в 4 рази частіше, ніж у дітей з групою крові В. При несумісності крові за системою АВ0 зазвичай страждають діти вже при першій вагітності.

Клінічна картина . Гемолітична хвороба новонароджених проявляється в трьох формах: набряклості, желтушной і анемічній.

Набрякла форма найбільш важка. Діти часто народжуються недоношеними, мертвими і мацерірованнимі або вмирають в перші хвилини або години після народження.

Характерний зовнішній вигляд новонародженого: восковидная блідість, іноді легка жовтушність або цианотичность шкірних покривів, місяцеподібне обличчя, загальний набряк підшкірної клітковини, вільна рідина в порожнинах (плевральної, перикардіальної, черевної), синці, петехії. Селезінка та печінка збільшені.

У крові відзначаються різке зниження вмісту гемоглобіну (менше 100 г / л) і еритроцитів (1,5 1,7 • 1012 / л і менше), еритробластоз, лейкоцитоз, високий ретикулоцитоз, нормобласти, міелоціти.

Діагноз . Правильний діагноз може битк поставлено ще внугріутробно за допомогою рентгенологічного дослідження і Амніоцентез (зміна характеру навколоплідних вод).

Прогноз . Несприятливий.

Жовтянична форма може бути важкою, середнього та легкого ступеня тяжкості. Важкий перебіг жовтушною форми гемолітичної хвороби може спостерігатися і при груповій несумісності крові матері і плоду.

Характерно поява жовтяниці відразу ж після народження або через кілька годин. При важких формах дитина народжується желтушним. При легких формах нерідко виражена жовтяниця з’являється в перші дві доби. Навколоплідні води і первородне мастило можуть бути пофарбовані в жовтий колір. Жовтяниця швидко наростає, шкіра бере жовто-зелений, іноді жовто-коричневий відтінок.

Печінка і селезінка збільшені. Спостерігається схильність до кровотеч і шкірним крововиливів. Діти мляві, погано смокчуть, фізіологічні рефлекси знижені. Тони серця приглушені. Жовтяниця триває до 3 тижнів і більше. Сеча темного кольору, проба Гмеліна позитивна. Забарвлення стільця нормальна.

У периферичної крові анемія, колірний показник 1, макроцитоз, лейкоцитоз, ре-тікулоцітоз, еритробласти, мієлобласти і міелоціти, помірна ШОЕ. Кількість тромбоцитів, час кровотечі і згортання крові в межах норми. Осмотична резистентність еритроцитів не змінена. Жовтянична форма хвороби в деяких випадках протікає без вираженої анемізації.

При народженні дитини рівень прямого білірубіну в пуповинній крові перевищує 60-170 мкмоль / л (у здорових новонароджених до 50 мкмоль / л). Погодинний приріст понад 6 мкмоль / л. Як пряма, так і непряма реакція ван дер Берга позитивні. Рівень білірубіну швидко наростає. До 3-5-го дня після народження вміст білірубіну в крові досягає максимуму.

Рівень непрямого білірубіну в крові понад 342 мкмоль / л у доношених і 250 мкмоль / л у недоношених є токсичним для ЦНС. У цих випадках, якщо не буде зроблена активна терапія, розвивається так звана ядерна жовтяниця. На тлі наростаючої жовтяниці з’являються млявість, гіпотонія, гіподинамія, зникають фізіологічні рефлеси новонароджених.

Незабаром розвивається друга фаза хвороби, що характеризується явищами внутрішньочерепної гіпертензії: запрокідива-ня головки, ригідність потиличних м’язів, тонічні судоми, тремор кінцівок. Характерним є переважання тонусу розгиначів рук на тлі загальної гіпотонії. Дитина лежить з відкритим ротом, особа маскообразное.

Характерний монотонний здавлений крик, спочатку застиглий фіксований погляд, потім симптом «призахідного сонця». Загальний ціаноз, глухі тони серця, тахікардія, порушення дихання, підвищення температури тіла. При стовбурових розладах розвиваються брадикардія, брадіпное.

Діагноз . Враховують клінічні симптоми і дані лабораторних досліджень.

Однак для діагнозу велике значення мають акушерський анамнез матері (вказівка ​​на самовільні аборти, мертво-народження, смерть попередніх дітей від жовтяниці в перші дні після народження), визначення резус-фактора крові матері (проводиться повторно).

Відразу ж після народження у дитини необхідно визначити кількість гемоглобіну, рівень білірубіну в крові, групу крові, резус-фактор і провести пробу Кумбса.

Дуже важливо швидке проведення цих досліджень, так як зниження рівня гемоглобіну, білірубінемія, позитивна проба Кумбса передують прояву клінічних ознак хвороби. Показники гемоглобіну відповідно 150-156 г / л, білірубіну – понад 52 мкмоль / л. Відсутність еритробластів в периферичної крові не виключає хвороби. Проба Кумбса не завжди буває позитивною.

Прогноз . При важких формах хвороби несприятливий. Смерть настає на 3-4-й день після народження. У деяких випадках приєднання пневмонії прискорює летальний результат.

У дітей, що вижили часто спостерігаються важкі ураження ЦНС: спастичні парези, паралічі, атетоз, розумова відсталість. У деяких дітей розвивається глухота.

При ранньому розпізнаванні захворювання і своєчасному лікуванні вдається не тільки врятувати життя дитини, але і запобігти у нього важке ураження мозку.

Анемічна форма – найбільш легка форма гемолітичної хвороби. Блідість шкірних покривів чітко виявляється до 7-10-го дня після народження.

У більш важких випадках блідість шкіри виявляється вже в перші дні після народження. Селезінка та печінка збільшені.

У крові знижена кількість гемоглобіну та еритроцитів, микроцитоз, анізоцитоз, ретікулоцігоз, еритробластоз (не завжди), поліхромазія. Кольоровий показник 1. Невеликий зсув нейтрофілів вліво.

Прогноз . Сприятливий.

Гемолітична хвороба у недоношених дітей . Жовтяниця, збільшення печінки і селезінки у дітей з масою тіла при народженні до 2000 г розвиваються пізніше, ніж у доношених (не раніше перших 24 годин життя). Симптоми хвороби більш виражені на 2-3-й день життя. Жовтяничне фарбування шкіри і слизових оболонок з’являється при рівні непрямого білірубіну 100 117 мкмоль / л.

Тому тяжкість гемолітичній хвороби у недоношених визначають за вмістом білірубіну в крові і загального стану дитини. Зміни в периферичної крові не завжди відповідають тяжкості гемолітичної хвороби, ерітробластоз може бути відсутньою. Ретикулоцитоз і лейкоцитоз не характерні.

Інтоксикація ЦНС у глубоконедоношенних дітей настає при рівні білірубіну в крові 150-210 мкмоль / л.

Прогноз . Найчастіше більш несприятливий, ніж у доношених.

Гемолітична хвороба у дітей при перинатальних енцефалопатії . Симптом билирубиновой інтоксикації – ядерна жовтяниця виникає при більш низькому рівні непрямого білірубіну в крові.

Лікування . В даний час основним методом лікування гемолітичної хвороби новонароджених є штучне переливання крові.

Наявність у дитини резус-позитивної крові, позитивної проби Кумбса, низький рівень гемоглобіну, високий рівень білірубіну пуповинної крові є основними показаннями для замінного переливання крові.

Найбільш раннім і достовірним ознакою гемолітичній хвороби і показанням до замінного переливання крові є підвищення рівня непрямого білірубіну в крові пуповини понад 60 мкмоль / л. У нормі збільшення за годину 0-15 мкмоль / л, у хворих – 6 мкмоль / л і більше.

Замініть переливання крові слід проводити якомога швидше після народження дитини і в достатній кількості, приблизно 150-200 мл / кг донорської крові.

При вкрай важкому стані і наявності набрякового синдрому переливання такої кількості крові може погіршити стан новонародженого, тому в цих випадках слід переливати 70-80 мл / кг з тим, щоб при поліпшенні стану дитини повторити заміні переливання вже в повному обсязі.

Для замінного переливання краще використовувати резус-негативну кров, одногруппную з кров’ю дитини, або О (I) групи з низьким вмістом анти-А- і анти-В-антитіл.

При легкій формі гемоліті-чеський хвороби, задовільному стані доношених дитини і низькому титри антитіл у матері можна використовувати резус-позитивну одногруппную кров, при цьому потрібно збільшити обсяг замінних крові до 200-250 мл / кг.

Протипоказано переливання резус-позитивної крові травмованим і недоношеним, а також дітям з важкою формою гемолітичної хвороби, особливо при високому титрі антитіл у матері.

Безпосередньо перед операцією переливання кров необхідно підігріти на водяній бані до 37 «С. Для замінного переливання використовують свежецітратной кров не більше ніж 3-денної давності.

Замініть переливання крові необхідно проводити повільно, зі швидкістю 100-150 мл / кг на годину.

При більш швидкому введенні крові може наступити перевантаження правих відділів серця і виникне гостра серцева недостатність, з якої важко буває впоратися.

Унаслідок значної гіперволемії у дітей, особливо з набряклим синдромом, для полегшення роботи серця виводять на 40-50 мл крові більше, ніж вводять.

Для профілактики гострої серцевої недостатності доцільно призначити 0,2 мл 0,06% розчину корглюкона внутрішньом’язово і постійну інгаляцію кисню під час замінити переливання крові.

Операцію проводять у чистій операційній з дотриманням всіх правил асептики і антисептики.

У вену пуповини вводять поліетиленовий катетер (при його відсутності – наконечник від шприца Брауна). При введенні катетера на його шляху зустрічаються дві ділянки, через які катетер проходить з деякими труднощами.

Перша перешкода зустрічається на відстані 2,5-4 см від пупкового кільця, де вена робить вигин вгору і вкінці, займаючи інтраперітонеальное положення.

Друга перешкода зазвичай зустрічається на відстані близько 8 см від пупкового кільця, на місці поділу пупкової вени на гілку, яка йде до печінки, і венозний протока (аранціев проток).

Під час подолання другого перешкоди при введенні катетера на глибину 12-14 см від пупкового кільця кінець катетера потрапляє в нижню порожнисту вену і з зовнішнього отвору катетера з’являється кров. Введення і виведення крові необхідно проводити повільно (по 20 мл). Починати слід з виведення крові. Після введення кожних 100 мл крові вводять по 2 мл 10% розчину глюконату кальцію і по 8 мл 20 % розчину глюкози.

Під час операції слід проводити дослідження кислотно-лужного стану крові дитини, особливо коли використовується цитратна кров, щоб при виявленні патологічного ацидозу вчасно коригувати його введенням 5% розчину бікарбонату натрію по 3-5 мл / кг до і після операції.

В результаті замінного переливання вдається замінити 75-80% крові. Після операції необхідний ретельний контроль за рівнем білірубіну в крові.

Показаннями для повторних замінних переливань крові є наростання рівня білірубіну в крові понад 6 мкмоль / л за годину, клінічні симптоми, які вказують на білірубіновую інтоксикацію мозку, а також позитивна проба Кумбса протягом 3 днів.

При важкій формі гемолітичної хвороби штучне переливання крові роблять багаторазово (3 5 разів), нерідко в першу добу життя операцію замінного переливання проводять до 3 разів.

Протягом 10 днів життя дитини необхідно проводити дослідження крові на вміст білірубіну, еритроцитів, гемоглобіну, еритробластів, щоб стежити за ефективністю лікування. Крім гемотерапіі, показана плазмотерапія не тільки під час, але і після замінного переливання для більш швидкого виведення білірубіну.

Призначають внутрішньовенні вливання плазми по 10 мл / кг при наростанні вмісту білірубіну в крові вище критичного рівня.

При важкій формі захворювання доцільно вводити гідрокортизон по 1 мг / кг внутрішньом’язово протягом 5-6 днів або преднізолон по 0,5-1,0 мг / кг внутрішньом’язово протягом 5-6 днів, потім протягом 3 днів в половинній дозі.

При вираженій анемії і недостатньою функції печінки у дитини призначають метіонін, вітаміни В1 і В2 по 10 мг на добу внутрішньом’язово; курс лікування 10 днів. Рекомендуються призначення Метіонін по 0,15 г 2 рази на день протягом 2-3 тижнів, внутрішньом’язове введення антіанеміна по 0,5 г, всього до 10 разів.

Як дезінтоксикаційний терапії рекомендується введення рідини через зонд в шлунок. Рідина має наступний склад: плазми 30 мл / кг, ізотонічного розчину хлориду натрію 50-100 мл, 20 % розчину глюкози 100 мл, преднізолону 1 мг / кг, вітамінів Bi і Ва по 5 мг, метіоніну 0,5 м

Рідина вводять зі швидкістю 4-5 крапель на хвилину протягом 12 год, що сприяє виведенню білірубіну.

• Для поліпшення прохідності жовчі по жовчних шляхах призначають 25% розчин сульфату магнію по 1 чайній ложці 2 рази в день протягом 4-6 днів і грілку на область печінки.
• При наявності у дитини геморагічного синдрому вводять вікасол внутрішньом’язово по 5-6 мг на добу протягом 3 днів поспіль; при неврологічної симптоматики потрібні огляд невропатолога і призначення індивідуального лікування.
• В останні роки при гемолітичної хвороби новонароджених намагаються використовувати замість загального за-ного переливання крові гемосорбція.

Фототерапію (светотерапия) застосовують при легкої і середньої тяжкості гемолітичної жовтяниці. Вона сприяє переходу білірубіну в нетоксичний ізомери. Використовують випромінювання довжиною хвилі 450 нм; сеанси тривалістю 3 год проводять з інтервалами 2 ч (на добу всього 12-16 ч).

Можливими ускладненнями фототерапії є перегрівання, дегідратація, рідкий стілець, еритематозний висип, своєрідна пігментація (синдром «бронзового дитини»). Очі і статеві органи дитини необхідно закривати відповідно спеціальними окулярами і марлевою пов’язкою.

Для прискорення метаболізму і екскреції білірубіну призначають фенобарбітал в дозі 10 мг / кг на добу (недоношеним в поєднанні з кордіаміном) або ЗІК-сорин. Доцільно застосування фенобарбіталу жінками групи ризику по розвитку важкої гемолітичної хвороби новонароджених за 7-10 днів до пологів по 0,1 г 3 рази на день.

У молоці матері знаходяться резус-антитіла, тому надзвичайно важливо відразу після народження годувати дитину тільки зцідженим молоком від інших матерів.

Починати грудне годування можна тільки за зникнення антитіл в молоці матері, але не раніше ніж на 10-12-й день життя дитини. На початку годування грудним молоком необхідний контроль за вмістом гемоглобіну в крові дитини.

Якщо кількість його знижується, то годування груддю тимчасово припиняють. Зазвичай антитіла в молоці матері зникають через 2-3 тижнів після пологів.

Профілактика . Визначення резус-належності у всіх вагітних при першій явці в жіночу консультацію, взяття на облік всіх жінок з резус-негативною кров’ю. Метод специфічної профілактики резус-сенсибілізації жінок полягає в пасивному введення їм протіворезусних антитіл незабаром після народження резус-позитивної дитини.

Дія пасивно введених антитіл полягає в відволікання антигену. Антирезус-іммуногло-булін вводять внутрішньом’язово не пізніше 72 годин після пологів. Ефективна доза імуноглобуліну – 200 мкг.

Показанням для його введення є народження у резус-негативної первородящей жінки резус-позитивної дитини, кров якого сумісна з кров’ю матері по системі АВО.

1. АВ0 – сумісні групи крові:
2. Доцільно також введення препарату після других пологів (у разі відсутності сенсибілізації) і після абортів у жінок з резус-негативною кров’ю.
3. До неспецифічних методів профілактики відносяться повторна госпіталізація на 12-14 днів (в терміни 8, 16, 24, 30, 32-34 тиж вагітності); внутрішньовенні вливання 20 мл 40% розчину глюкози з 2 мл 5% розчину аскорбінової кислоти; введення 100 мл кокарбоксилази внутрішньом’язово; призначення рутина по 0,02 г 3 рази на день, метіоніну по 0,5 г 3 рази на день, глюконату кальцію по 0,5 г 3 рази на день; інгаляції кисню, антианемічні терапія.
4. У схему неспецифічної терапії включають малі дози преднізолону (5 мг щодня починаючи з 26-28-го тижня вагітності до народження).
5. В даний час робиться спроба викликати десенсибілізуючу дію шляхом застосування гомо-трансплантата шкіри чоловіка.

Гемолітична хвороба новонароджених

Еритроцити – клітини червоного кольору, які є форменими елементами крові людини. Вони виконують дуже важливу функцію: доставляють кисень з легенів до тканин і здійснюють зворотний транспорт вуглекислого газу.

На поверхні еритроцитів знаходяться агглютіногени (білки-антигени) двох типів А і В, а плазмі крові присутні антитіла до них – аглютиніни α і ß – анти-А і анти-В відповідно. Різні комбінації цих елементів є основою для виділення чотирьох груп за системою АВ0:

• 0 (I) – немає обох білків, є антитіла до них;
• A (II) – є білок А і антитіла до В;
• B (III) – є білок В і антитіла до А;
• AB (IV) – є обидва білка і немає антитіл.

На оболонці еритроцитів знаходяться і інші антигени. Найбільш значимий з них – антиген D. При його наявності вважається, що кров володіє позитивним резус-фактором (Rh +), а при відсутності – негативним (Rh-).

Група крові за системою АВ0 і резус-фактору має величезне значення під час вагітності: конфлікт крові матері і дитини призводить до аглютинації (склеювання) і подальшого руйнування червоних клітин, тобто до гемолітичної хвороби новонароджених. Вона виявляється у 0,6% дітей і без адекватної терапії призводить до тяжких наслідків.

Причина гемолітичної хвороби новонароджених – конфлікт крові дитини і матері. Він виникає при наступних умовах:

• у жінки з резус-негативною (Rh-) кров’ю розвивається резус-позитивний (Rh +) плід;
• у майбутньої матері кров відноситься до 0 (I) групи, а у дитини – до А (II) або В (III);
• має місце конфлікт за іншими антигенами.

У більшості випадків ГБН розвивається через резус-конфлікту. Існує думка, що несумісність за системою АВ0 зустрічається ще частіше, але через легкого перебігу патології її не завжди діагностують.

Резус-конфлікт провокує гемолітичну хворобу плоду (новонародженого) тільки за умови попередньої сенсибілізації (підвищення чутливості) організму матерії. Сенсибилизирующие фактори:

• переливання Rh + крові жінці з Rh- незалежно від віку, в якому воно було здійснено;
• попередні вагітності, в тому числі і перервані після 5-6 тижні, – ризик розвитку ГБН збільшується з кожними наступними пологами, особливо якщо вони були ускладнені відшаруванням плаценти і хірургічними втручаннями.

• При гемолітичної хвороби новонароджених з несумісністю по групі крові, сенсибілізація організму відбувається в повсякденному житті – при вживанні деяких продуктах, під час вакцинації, в результаті інфекцій.
• Ще один фактор, що підвищує ризик патології, – порушення бар’єрних функцій плаценти, що відбувається в результаті наявності хронічних захворювань у вагітної жінки, неправильного харчування, шкідливих звичок і так далі.
• Патогенез гемолітичної хвороби новонароджених пов’язаний з тим, що імунна система жінки сприймає елементи крові (еритроцити) плода в якості чужорідних агентів і виробляє антитіла для їх знищення.

При резус-конфлікті Rh-позитивні еритроцити плоду проникають в кров матері з Rh-. У відповідь її організм виробляє антирезус-антитіла.

Вони проходять крізь плаценту, потрапляють в кров дитини, зв’язуються з рецепторами на поверхні його еритроцитів і знищують їх.

При цьому в крові плоду істотно знижується кількість гемоглобіну і підвищується рівень некон’югованого (непрямого) білірубіну. Так розвиваються анемія і гіпербілірубінемія (гемолітична жовтяниця новонароджених).

Непрямий білірубін – жовчний пігмент, що володіє токсичною дією на всі органи, – нирки, печінку, легені, серце і так далі.

При високій концентрації він здатний проникати через бар’єр між кровоносною й нервовою системами і пошкоджувати клітини мозку, викликаючи білірубіновую енцефалопатію (ядерну жовтяницю).

Ризик ураження мозку при гемолітичної хвороби новонароджених збільшується в разі:

• зниження рівня альбуміну – білка, який має здатність зв’язувати і знешкоджувати білірубін в крові;
• гіпоглікемії – дефіциту глюкози;
• гіпоксії – нестачі кисню;
• ацидозу – збільшення кислотності крові.

Непрямий білірубін пошкоджує клітини печінки. В результаті в крові зростає концентрація кон’югованого (прямого, знешкоджених) білірубіну. Недостатній розвиток у дитини жовчних проток призводить до його поганому виведенню, холестазу (застою жовчі) і гепатиту.

Через вираженої анемії при гемолітичної хвороби новонароджених можуть виникнути осередки екстрамедулярного (внекостномозгового) кровотворення в селезінці і печінці. У підсумку ці органи збільшуються, а в крові з’являються еритробласти – незрілі еритроцити.

Продукти гемолізу червоних кров’яних тілець накопичуються в тканинах органів, обмінні процеси порушуються, і виникає дефіцит багатьох мінеральних речовин – міді, кобальту, цинку, заліза та інших.

Патогенез ГБН при несумісності по групі крові характеризується подібним механізмом. Відмінність полягає в тому, що білки А і В дозрівають пізніше, ніж D. Тому конфлікт становить небезпеку для дитини ближче до кінця вагітності. У недоношених дітей розпад еритроцитів не виникає.

Гемолітична хвороба новонароджених протікає в одній з трьох форм:

• жовтушною – 88% випадків;
• анемічній – 10%;
• набряку – 2%.

Ознаки жовтушною форми:

• жовтяниця – зміна кольору шкіри і слизових оболонок в результаті накопичення пігменту білірубіну;
• зниження гемоглобіну (анемія);
• збільшення селезінки і печінки (гепатоспленомегалія);
• млявість, зниження рефлексів і тонусу м’язів.

При конфлікті з резусу жовтяниця виникає відразу після народження, по AB0-системі – на 2-3 добу. Відтінок шкіри поступово змінюється від апельсинового до блідо-лимонного.

Якщо показник непрямого білірубіну в крові перевищує 300 мкмоль / л, на 3-4 добу може розвинутися ядерна гемолітична жовтяниця у новонароджених, яка супроводжується ураженням підкіркових ядер мозку. Ядерна жовтяниця характеризується чотирма етапами:

• Інтоксикація. Для неї характерні втрата апетиту, монотонний крик, рухова слабкість, блювання.
• Поразка ядер. Симптоми – напруженість потиличних м’язів, різкий крик, набухання тім’ячка, тремор, опістотонус (поза з вигинанням спини), зникнення деяких рефлексів, брадикардія.
• Уявне благополуччя (поліпшення клінічної картини).
• Ускладнення гемолітичної хвороби новонароджених. З’являються в кінці 1 – початку 5 місяця життя. Серед них – паралічі, парези, глухота, ДЦП, затримка розвитку і так далі.

На 7-8 день гемолітичної жовтяниці у новонароджених можуть виникнути ознаки холестазу:

• знебарвлення калу;
• зеленувато-брудний відтінок шкіри;
• потемніння сечі;
• підвищення в крові рівня прямого білірубіну.

При анемічній формі клінічні прояви гемолітичної хвороби новонароджених включають:

• анемію;
• блідість;
• гепатоспленомегалію;
• незначне підвищення або нормальний рівень білірубіну.

Анемічна форма характеризується найбільш легким перебігом – загальне самопочуття дитини майже не страждає.

Набряклий варіант (внутрішньоутробна водянка) – найважча форма ГБН. ознаки:

• блідість і сильний набряк шкіри;
• великий живіт;
• виражене збільшення печінки і селезінки;
• млявість м’язів;
• приглушення тонів серця;
• розлади дихання;
• важка анемія.

Набрякла гемолітична хвороба новонароджених призводить до викиднів, мертвонародження і загибелі дітей.

Діагностика ГБН можлива в пренатальний період. Вона включає:

1. Збір анамнезу – уточнення кількості попередніх пологів, викиднів і переливань, з’ясування інформації про стан здоров’я старших дітей,
2. Визначення резус-фактора і групи крові вагітної, а також батька дитини.
3. Обов’язкове виявлення протіворезусних антитіл в крові жінки з Rh- не менше 3 разів за період виношування дитини. Різкі коливання цифр вважаються ознакою конфлікту. При несумісності АВ0-системі контролюється титр аллогемагглютінінов.
4. УЗД-сканування – показує потовщення плаценти, багатоводдя, збільшення печінки і селезінки плода.

При високому ризику гемолітичної хвороби новонароджених на 34 тижні проводиться амніоцентез – паркан навколоплідних вод через прокол в міхурі. При цьому визначається щільність білірубіну, рівень антитіл, глюкози, заліза та інших речовин.

Після народження діагноз ГБН ставиться на підставі клінічних симптомів і лабораторних досліджень. Аналіз крові показує:

• рівень білірубіну вище 310-340 мкмоль / л відразу після народження і його зростання на 18 мкмоль / л кожну годину;
• концентрацію гемоглобіну нижче 150 г / л;
• зниження числа еритроцитів з одночасним підвищенням еритробластів і ретикулоцитів (незрілих форм кров’яних тілець).

Також проводиться проба Кумбса (показує кількість неповних антитіл) і відстежується рівень протіворезусних антитіл і аллогемагглютінінов в крові матері і грудному молоці. Всі показники перевіряються кілька разів на добу.

Гемолітична хвороба новонароджених диференціюється від анемії, важкої асфіксії, внутрішньоутробної інфекції, фізіологічної жовтяниці та інших патологій.

Лікування тяжкої гемолітичної хвороби новонароджених в пренатальний період здійснюється шляхом переливання еритроцитарної маси плоду (через вену пуповини) або за допомогою замінного переливання крові (ЗПК).

ЗПК – процедура почергового виведення крові дитини невеликими порціями і введення донорської крові. Вона дозволяє видалити білірубін і материнські антитіла, одночасно заповнивши втрати еритроцитів. Сьогодні для ЗПК використовується не цільна кров, а еритроцитарна маса, змішана з замороженої плазмою.

Показання до ЗПК для доношених дітей з діагнозом «гемолітична жовтяниця новонароджених»:

• білірубін в пуповинної крові вище 60 мкмоль / л і збільшення цього показника на 6-10 мкмоль / л кожну годину, рівень пігменту в периферичної крові – 340 мкмоль / л;
• гемоглобін нижче 100 г / л.

У деяких випадках процедуру повторюють через 12 годин.

Інші методи, що застосовуються для лікування ГБН новонароджених:

• гемосорбция – фільтрація крові через сорбенти, які очищають її від токсинів;
• плазмаферез – видалення з крові частини плазми разом з антитілами;
• введення глюкокортикоїдів.

Лікування ГБН при легкому і середньотяжкому перебігу, а також після ЗПК або очищення крові включає медикаментозні засоби і фототерапію.

Ліки, які використовуються при гемолітичної хвороби новонароджених:

• білкові препарати і глюкоза внутрішньовенно;
• індуктори печінкових ферментів;
• вітаміни, що поліпшують роботу печінки і активізують обмінні процеси, – Е, С, групи В;
• жовчогінні засоби в разі згущення жовчі;
• переливання еритроцитарної маси;
• сорбенти і очисні клізми.

Фототерапія – процедура опромінення тіла дитини флуоресцентною лампою з білим або синім світлом, в ході якої непрямий білірубін знаходиться в шкірі окислюється, а потім виводиться з організму.

Ставлення до грудного вигодовування при ГБН у новонароджених неоднозначне. Раніше вважалося, що дитину можна прикладати до грудей тільки через 1-2 тижні після народження, оскільки до цього моменту в молоці вже немає антитіл. Сьогодні лікарі схиляються до того, щоб годування грудьми починалося з перших днів, оскільки антирезусні антитіла руйнуються в шлунку дитини.

Наслідки гемолітичної хвороби новонароджених залежать від характеру перебігу. Важка форма може призвести до загибелі дитини в останні місяці вагітності або протягом тижня після народження.

Якщо розвивається білірубінова енцефалопатія можливі такі ускладнення, як:

• церебральний параліч;
• глухота, сліпота;
• затримка розвитку.

Перенесена гемолітична хвороба новонароджених в старшому віці провокує схильність до частих захворювань, неадекватні реакції на вакцинацію, алергію. У підлітків спостерігаються зниження працездатності, апатія, тривожність.

Профілактика гемолітичної хвороби новонароджених спрямована на попередження сенсибілізації жінки. Основні заходи – переливання крові лише з урахуванням резус-фактора, недопущення абортів і так далі.

Оскільки головним сенсибілізірующим фактором при резус-конфлікті є попередні пологи, протягом доби після появи першої дитини з Rh + (або після аборту) жінці необхідно ввести препарат з імуноглобуліном анти-D.

Завдяки цьому еритроцити плода швидко виводяться з кровотоку матері і не провокують утворення антитіл при наступних вагітностях.

Недостатня доза кошти або його пізніше введення істотно знижують ефективність процедури.

Профілактика ГБН під час вагітності при виявленні Rh-сенсибілізації включає:

• неспецифічну гіпосенсибілізацію – введення детоксикаційних, гормональних, вітамінних, антигістамінних та інших препаратів;
• гемосорбцию, плазмаферез;
• гіпосенсібілізацію – пересадку клаптя шкіри від чоловіка;
• ЗПК на терміні 25-27 тижнів з подальшим екстреним родоразрешением.

Класифікація гемолітичної хвороби новонароджених

• За
  етіологічним фактором (вид серологічного
  конфлікту):
• а)
  за системою резус; б) за системою АВО; в) по
  антигенів інших систем.
• За
  строками виникнення клінічного
  синдрому:
• а)
  внутрішньоутробно; б) постнатально.
• За
  клініко – морфологічних формах
  захворювання:
• а)
  внутрішньоутробна смерть плоду з мацерації;
  б) набрякла; в) жовтянична і г) анемічних
  форми.
• За
  ступенем тяжкості:
• а)
  легке; б) середньої тяжкості; в) тяжкий
  перебіг.
• ускладнення:
• а) ДВС-синдром; б) гіпоглікемія; в)
  білірубінова енцефалопатія; г) синдром
  згущення жовчі; д) ураження печінки,
  міокарда, нирок.

Класифікація ГБН по МКБ х перегляду

1. I
   Водянка
   плода, обумовлена ізоіммунізація.
2. II
   Гемолітична хвороба плода та
   новонародженого внаслідок изоиммунизации
   (мається на увазі жовтянична і анемічних
   форми).
3. III Ядерна жовтяниця, обумовлена
   ізоіммунізація.
4. Особливості
   перебігу окремих форм ГБН по резус-фактору.
5. Водянка
   плода (набрякла
   форма ГБН).
6. Дана
   форма хвороби розвивається в результаті
   тривалого впливу великого
   кількості антитіл на незрілий плід в
   терміні 20-29 тижнів гестації.

Дія
резус-антитіл на незрілі еритроцити
плоду призводить до їх внутрішньосудинного гемолізу з розвитком гипербилирубинемии
і
гемолітичної
анемії .

Утворений непрямий білірубін
зв’язується з альбуміном і видаляється
через плаценту, що й обумовлює
відсутність
жовтяниці
і розвиток гипопротеинемии .

• Внаслідок
  гипопротеинемии знижується онкотическое
  тиск в судинному руслі, відбувається
  транссудация рідкої частини крові з
  розвитком гіповолемії
  і
  набряків.
• Гемолітична
  анемія призводить до гемической
  гіпоксії плода з
  характерними метаболічними порушеннями,
  які обумовлюють підвищення
  проникності судин, розвиток
  крововиливів,
  геморагічного синдрому.
• Гемічна
  гіпоксія також активізує
  екстрамедулярне кровотворення в
  печінці і селезінці, що проявляється
  гепатоспленомегалію.
• Активізація
  кровотворення проявляється також
  появою в судинному руслі незрілих
  форм еритроцитів (ретикулоцитів, нормо-
  і еритробластів).
• Гіповолемія,
  набряки, анемія і гемическая гіпоксія
  ведуть спочатку в централізації
  кровообігу,
  потім – до виснаження компенсаторних
  можливостей гемодинаміки і розвитку
  серцевої
  недостатності .

Клініка
водянки плода. Дитина народжується з вираженими загальними
набряками і збільшеним в розмірі животом
(внаслідок асциту, гепатоспленомегалии).
При великій масі тіла є ознаки
морфо-функціональної незрілості.
Виявляються симптоми пригнічення ЦНС
(адинамія, атонія, арефлексія).

Характерні
різка блідість, геморагічні
прояви. Межі відносної
серцевої тупості розширені, часто
спостерігаються ознаки гострої серцевої
недостатності.

Дихальні розлади
у цих хворих обумовлені гіпоплазією
легкого, яке було внутрішньоутробно
поджато збільшеною печінкою і часто
розвивається внаслідок незрілості
легенів БГМ.

Дані
лабораторних досліджень.

1.
У загальному аналізі крові – анемія (рівень
гемоглобіну зазвичай становить 50-70г / л;
вміст еритроцитів – 1-2 х 1-12 / л;
ретикулоцитоз до 150% 0;
нормобластозом).

2.
У біохімічному аналізі крові –
гіпопротеїнемія (о. Білок нижче 40 –
45г / л).

3.
У коагулограмме – низький рівень
прокоагулянтов.

Гемолітична
хвороба плода та новонародженого (жовтянична
і набрякла форми).

Розвивається
внаслідок попадання антитіл до плоду
після 29 тижнів внутрішньоутробного розвитку
і / або під час пологів. Від того, коли і в якому
кількості антитіла проникли до плоду
або дитині буде залежати і форма
хвороби: вроджена або постнатальна,
жовтянична або анемічна.

Жовтянична
форма
найбільш часто зустрічається форма ГБН
(в 90% випадків). Основний
клінічний ознака – це раннє
поява жовтяниці.

При
вродженої
формі
жовтяниця виявляється вже при народженні,
при внеутробной
з’являється в перші години або добу
життя. Чим раніше виникає жовтяниця,
тим важче протікає ГБН. Максимальної
вираженості жовтяниця досягає на 2 –
4 дні життя.

У
хворих відзначаються також помірне
збільшення печінки і селезінки, помірна
анемія, набряклість тканин.

Анемічна
форма
зустрічається менш ніж у 5% хворих ГБН.

При резус-конфлікті вона є
наслідком тривалого надходження до
плоду невеликих кількостей антитіл на
тлі індивідуальних особливостей
кровотворної системи плода (зниження
регенераторних можливостей).

Виявляється
блідістю шкіри і слизових (анемія з
народження), нерезкой гепатоспленомегалией,
може вислуховуватися систолічний шум.
Жовтяниця відсутня або незначна.

Ядерна
жовтяниця –
пошкодження ядер підстави мозку
непрямим білірубіном. Є грізним
ускладненням ГБН.

Перші прояви
ураження мозку білірубіном відзначаються
зазвичай на 3 – 4 добу життя, коли
вміст непрямого білірубіну в
сироватці крові досягає максимальних
цифр (у доношених новонароджених –
більш 400мкмоль / л).

Чутливість
клітин мозку до токсичної дії
білірубіну у недоношених, незрілих
новонароджених, дітей, які перенесли
асфіксію, пологову травму, РДС і інші
тяжкі стани набагато вище і ознаки
билирубиновой інтоксикації можуть
з’являтися у них при меншому рівні
білірубіну.

Виділяють
4 фази перебігу ядерної жовтяниці:

1) поява
ознак білірубінової інтоксикації
– млявості, гіпотонії, гіпорефлексія,
патологічного позіхання, зригування,
блювоти, зниження активності смоктання,
монотонного крику.

2) Поява
класичних ознак ядерної жовтяниці
(через 3 – 4 дні) Характерні тривалі
апное, брадикардія, адинамія, арефлексія
швидко змінюються спастичної стадією
(з’являється опистотонус, ригідність
потиличних м’язів, спастичні «негнучкі»
кінцівки, кисті стиснуті в кулачки).
Періодично відзначається збудження,
«мозковий» крик, симптом «призахідного
сонця», судоми.

3) Період
уявного благополуччя
(на 3 – 4 тижні життя). Відбувається
зворотний розвиток неврологічної
симптоматики: зменшується спастичність,
поліпшується рухова активність і
вираженість безумовних рефлексів.
Створюється враження, що дитина
одужує.

4) Період
формування неврологічних ускладнень
(на 3 – 5 місяцях життя). Виникають
екстрапірамідні розлади, порушення
моторики і слуху. формуються:

1. · Хореоатетоз;
2. · Парези,
   паралічі;
3. · Зниження
   слуху аж до глухоти;
4. · Затримка
   психомоторного розвитку;
5. · Дитячий
   церебральний параліч (переважно
   гіперкінетична форма).
6. Особливості
   клінічних проявів ГБН по АВО-системі.

1. Найбільш
часто розвивається при групі крові
матері О (І) а дитини А (ІІ).

2. Захворювання
розвивається частіше при першій вагітності.

3. ГБН
по АВО протікає легше, ніж при
резус-конфлікті.

4. набряклість
і вродженої жовтушною форм хвороби
практично не буває, тому що антитіла до
плоду проникають тільки в пологах.

5. Жовтяниця
з’являється пізніше (на 2 3 дні життя),
що обумовлено незрілістю рецепторів
еритроцитів новонароджених до групових
антиеритроцитарних антитіл.

6. Рідко
буває збільшення печінки і селезінки.

7. Частіше,
ніж при ГБН по резус-фактору, спостерігаються
постнатальні анемічні форми хвороби
з незначною жовтяницею і розвитком
анемії на 2 – 3 тижні життя

8. Практично
не буває грізних ускладнень у вигляді
ядерної жовтяниці, ДВС-синдрому.

Клінічна
характеристика ступенів тяжкості ГБН.

Легке
протягом
ставиться при рівні гемоглобіну при
народженні більш 140г / л, білірубіну пуповинної
крові менше 60 мкмоль / л. В динаміці хвороби
відзначаються помірно виражені
клініко-лабораторні дані, що вимагають
тільки консервативного лікування.
Ускладнення відсутні.

При
середньотяжкому
перебігу
жовтяниця з’являється в перші 5 годин
життя при резус-конфлікті і в перші 11
годин життя при АВО-конфлікті. Рівень
гемоглобіну при народженні менше 140г / л.
Динаміка клініко-лабораторних даних
вимагає замінного переливання крові.

При
важкому
перебігу
вже при народженні відзначаються: виражена
жовтяниця (білірубін пуповинної крові
більше 85 мкмоль / л), важка анемія
(гемоглобін менше 100 г / л). Перебіг хвороби
характеризується наявністю ознак
білірубінової інтоксикації. Потрібно
2 і більше замінних переливань крові.

• Діагностика
  ГБН.
• Пренатальна
  діагностика:
• 1)
  ретельний збір акушерського анамнезу,
  виявлення жінок з груп ризику по ГБН
  (оцінити кількість вагітностей і
  інтервал між ними, чи мали місце
  переливання крові, пересадка органів, наявність ГБН у попередніх дітей, ускладнення
  цієї вагітності);
• 2)
  визначення титру антитіл. Під час
  вагітності проводиться не менше 3-х
  разів: при постановці вагітної на облік,
  в 18 – 20 тижнів гестації і далі по
  показанням в залежності від наявності і
  титру антитіл (при зростанні титру –
  щотижневий контроль);

3) амніоцентез
(дослідження навколоплідних вод). Якщо
титр антитіл 1:16 – 1: 32, то в 26 – 28 тижнів
гестації досліджують оптичну щільність
навколоплідних вод (підвищується), зміст
глюкози, білка (підвищені) естрогенів
(знижені).

4) УЗД
плоду і плаценти в терміні 20-22, 24-26, 30-32,
34-36 тижнів. Можна виявити отечную форму
ГБН (асцит, поза Будди), потовщення
плаценти, гепатоспленомегалію.

1. Постнатальная
   діагностика:
2. 1)
   виділення новонароджених групи ризику
   розвитку ГБН;
3. 2)
   оцінка можливих клінічних проявів:
   (жовтяниця і / або блідість шкірних покривів,
   набряки, гепатоспленомегалія, неврологічна
   симптоматика);
4. 3)
   лабораторна діагностика:
5. · Визначення
   групи крові і резус-фактора у
   новонароджених, які народилися від матерів
   з О (I) групою і Rh – негативній
   приналежністю крові;
6. · Біохімічний аналіз крові: визначення
   рівня білірубіну в пуповинній крові
   (більш 51-61 мкмоль / л), динаміка рівня
   білірубіну за його фракціям, визначення
   погодинного приросту білірубіну (більше
   6 – 8 мкмоль / л), визначення рівня глікемії;
7. · Загальний
   аналіз крові: відзначається зниження
   гемоглобіну, еритроцитів, тромбоцитів,
   вміст ретикулоцитів більше 7 ‰, нормобластов більше 50%, помірний
   лейкоцитоз;

· Імунологічні
дослідження: пряма
реакція Кумбса ,
виявляє наявність комплексів антиген –
антитіло.

Досліджуваним матеріалом
є еритроцити новонародженого, до
яких додається антиглобулінова
сироватка, яка сприяє
аглютинації наявних комплексів.

При
груповий несумісності дана
реакція позитивна в перші 2-3 дні,
Rh-конфлікті – позитивна з народження;
непряма
реакція Кумбса, свідчить
про наявність вільних блокуючих антітел-
IgG, для цього використовують сироватку матері
або хворої дитини, куди додають
еритроцити відомої антигенної
структури (груповий і резус приналежності),
потім через певний проміжок
часу проводять відмивання еритроцитів
з подальшим додаванням антіглобуліновой
сироватки. Реакція позитивна на
1-2 добу.