Причини лейкозу крові у дітей та дорослих: чому він виникає

Гострий лейкоз крові – що це таке? Під цим діагнозом увазі онкологічне захворювання, при якому у пацієнта порушується склад крові. Це призводить до кисневого голодування органів і тканин, а також до критичного зниження імунітету: для життя хворого з гострою лейкемією загрозу представляє навіть звичайне ГРЗ або ГРВІ.

Механізм розвитку патології наступний. У нормі клітини крові дозрівають зі стовбурових клітин. На певній стадії вони диференціюються, тобто, їх розвиток йде по одному з шляхів. З таких клітин виростають або еритроцити, або тромбоцити, або лейкоцити, або лімфоцити.

При гострому лейкозі крові стовбурові клітини мутують на самих ранніх стадіях розвитку, ще незрілими. В результаті такої мутації вони не можуть розвиватися по здоровому алгоритму.

Далі атопічний бластні клітини починають активно ділитися, потрапляють у великій кількості в кровоносне русло людини і поступово заміщають собою нормальні клітини.

Результатом стають неповноцінне функціонування органів і тканин, порушення згортання крові і зниження захисних сил організму.

За приблизними оцінками (точних даних по України на сьогоднішній день немає) гостра лейкемія діагностується щорічно у 4500-5000 пацієнтів. Серед них як дорослі, так і діти.

Серед перших чоловіки більш схильні до розвитку патології, ніж жінки. Крім того, особливо схильними до хвороби вважаються дорослі старше 60-65 років.

Що стосується дітей, частіше хворіють на рак крові дошкільнята, серед молодших школярів та підлітків захворювання зустрічається рідше.

В онкології і гематології розглядають, скоріше, не причини, а фактори ризику, які можуть спровокувати старт онкопатології. За результатами багаторічних досліджень генетика – основна причина гострого лейкозу.

Саме спадковим фактором обумовлений найбільший відсоток цього онкологічного захворювання. Незріла клітина мутує через помилки в ДНК, тобто, ця мутація присутня в організмі ще до народження.

Всі інші причини лише сприяють запуску процесу.

Саме тому лікар завжди намагається ретельно вивчити сімейний анамнез пацієнта. Чим більше в його історії родичів з аналогічним діагнозом, особливо, близьких єдинокровних, тим вище ризик захворювання у обстежуваного.

Існують також захворювання генетичної природи, що підвищують ймовірність розвитку гострого лейкозу. Це зокрема:

• синдром Дауна;
• хвороба Клайнфельтера;
• синдроми Віскотта-Олдріча і Луї-Барра;
• анемії Фанконі та інші.

Дана обставина також враховується лікуючим лікарем при діагностиці гострої лейкемії.

Серед причин виникнення гострого лейкозу в якості провокуючих чинників виділяють:

• вплив промислових канцерогенів – бензолів, силікатів, амінів, діоксинів, свинцю, азбесту, миш’яку та інших;
• регулярне тривалий вплив ультрафіолетового випромінювання;
• значна разова або тривала доза радіоактивного опромінення;
• тривалий прийом деяких лікарських препаратів, наприклад, цитостатиків при хіміотерапії;
• променева терапія;
• важкі інфекційні захворювання – туберкульоз, гепатит, СНІД, сифіліс, інші;
• віруси, які пригнічують імунну систему, наприклад, Т-лімфотропний вірус і вірус Епштейна-Барра.

• Також існують дослідження, які доводять, що причиною виникнення гострої лейкемії, точніше, передумовою до маніфесту захворювання, можуть стати тютюнопаління, надмірне вживання смажених страв і промислових напівфабрикатів з високим індексом канцерогенності.
• Всі гострі лейкемії поділяють на дві групи: гострі лімфобластні лейкози і гострі нелімфобластні або мієлоїдний лейкоз.
• Лімфобластні форми, в свою чергу, ділять на:

• пре-В-форму, при якій переважають попередники B-лімфобластів;
• По-форму – якщо в крові переважають B-лімфобластів;
• пре-Т-форму, коли серед атопічний клітин переважають попередники Т-лімфобластів;
• Т-форму, при якій переважають Т-лімфобластів.

Гострий лімфобластний рак крові спочатку вражає кістковий мозок, потім поширюється на лімфатичні вузли, вилочкова залоза і селезінку. Така онкологія крові вважається не дуже сприятливою з точки зору подальших прогнозів.

Нелімфобластние лейкози класифікують наступним чином:

• гострий мієлобластний лейкоз з великою кількістю клітин-попередників гранулоцитів;
• гострий монобластний, а також міеломонобластний лейкози – їх діагностують у тому випадку, якщо в організмі пацієнта спостерігається активний розподіл монобластов;
• гострий ерітробластний лейкоз – в аналізах виявляється високий рівень еритробластів;
• гострий мегакаріобластний лейкоз – характеризується активним поділом клітин-попередників тромбоцитів.

1. При гострих нелімфобластних лейкозі прогноз є більш сприятливим, ніж в попередньому випадку.
2. Якщо ж визначити форму захворювання достовірно не вдається, лікарі ведуть мову про гострий недиференційованому лейкозі.
3. Всі клінічні ознаки цього захворювання можна розділити на чотири групи:

• анемічні симптоми гострого лейкозу проявляються у вигляді задишки при мінімальних навантаженнях і в стані спокою, прискореного серцебиття, блідості шкірних покривів, швидкої стомлюваності, сонливості. Аналіз периферичної крові в цьому випадку показує зниження рівня гемоглобіну;
• інфекційно-токсична група ознак захворювання представлена ​​розвитком таких супутніх патологій як ангіна, стоматит, остеомієліт, бронхіт, пневмонія, різні абсцеси і флегмони, а також втрата апетиту і зниження ваги, слабкість, підвищене потовиділення, підвищення температури тіла. У хворого можуть спостерігатися кісткові і суглобові болі різної локалізації – від хребта до фаланг пальців;
• до геморагічних симптомів гострої лейкемії відносять підшкірні синці різних розмірів, внутрішні і зовнішні кровотечі, обумовлені зниженням рівня тромбоцитів в крові. Для гострого промієлоцитарного лейкозу характерний також ДВС-синдром – порушення згортання крові, викликане підвищеним тромбоутворення;
• проліферативні ознаки захворювання включають в себе збільшення лімфовузлів, печінки і селезінки. На пізніх стадіях при гострому лейкозі часто розвиваються так звані лейкеміди. Це скупчення лейкоцитів, що виступають над рівнем шкіри у вигляді пухлин.

Визначити маніфест захворювання, орієнтуючись тільки на скарги хворого, складно. Більшість симптомів можуть вказувати на наявність цілого ряду патологій, до того ж, часто на початкових стадіях гострого лейкозу вони бувають слабко виражені. Тому встановити точний діагноз можна тільки після повного обстеження пацієнта.

Для початку лікар опитує пацієнта і збирає анамнез. У ньому вказуються, крім спадкової схильності, обставини, які з тим або іншим ступенем ймовірності могли привести до виникнення захворювання. В основному це вплив факторів навколишнього середовища і особливості способу життя пацієнта.

На наступному етапі хворому призначаються наступні лабораторні та апаратні діагностичні процедури:

• загальний і біохімічний аналіз крові;
• спінальна пункція з подальшим дослідженням клітин кісткового мозку;
• рентгенографія кісток і суглобів;
• УЗД печінки, селезінки, лімфовузлів.

На підставі такої діагностики гострого лейкозу лікар отримує можливість з високим ступенем достовірності визначитися з діагнозом. Найбільш показовою процедурою в цьому плані є біопсія кісткового мозку.

Крім того, для оцінки тяжкості супутніх патологій рекомендується огляд суміжними спеціалістами – неврологом, гастроентерологом, кардіологом, стоматологом та іншими.

Лікування захворювання здійснюється виключно в умовах стаціонару. Основним методом є хіміотерапія препаратами-цитостатиками. Як правило, вона проходить в два етапи.

На першому етапі, який називають індукцією ремісії, дія направлена ​​на максимально можливе зменшення кількості бластних клітин.

Другий етап – консолідація – припускає знищення залишилися злоякісних клітин.

Кількість сеансів хіміотерапії, а також дози препаратів підбираються індивідуально, з урахуванням віку хворого, стадії захворювання, наявності та тяжкості супутніх патологій.

Найбільш ефективним підходом є лікування гострого лейкозу за допомогою трансплантації кісткового мозку. В результаті такої процедури пацієнт отримує здорові стовбурні клітини, які починають ділитися і таким чином запускають процес відновлення кровотворної системи. Однак такий метод пов’язаний з рядом складнощів:

• необхідно знайти максимально сумісного донора;
• перед процедурою пацієнт отримує імуносупресивну терапію. Вона спрямована на знищення пошкоджених лейкозних клітин і практично повне придушення імунітету. У цей період організм хворого стає сприйнятливим навіть до найменших інфекцій;
• після пересадки важливо, щоб організм пацієнта не отторгнул донорський кістковий мозок.

В силу вищезгаданого трансплантація кісткового мозку доступна далеко не всім.

В період перебування на стаціонарному лікуванні хворий на рак крові повинен перебувати в абсолютно стерильних умовах. Контакти з відвідувачами слід виключити або звести до мінімуму. Якщо пацієнт лежачий, важливо приділяти належну увагу профілактиці пролежнів і гіпостатіческой пневмонії.

Прогноз при цьому захворюванні відносять до умовно позитивним. За даними медичної статистики домогтися стійкої ремісії можна в 80% випадків. Тривалої вважається ремісія терміном понад 5 років. У 20% випадків лікарі кажуть про повне одужання пацієнта.

У дітей з гострим лейкозом, що одержують адекватне лікування, перспективи є більш сприятливими, ніж у дорослих. Найбільш обережно лікарі прогнозують майбутнє тих, хто захворів у віці старше 60 років. Це пов’язано з наявністю супутніх патологій і важкими реакціями на хіміотерапію.

Частота рецидивів захворювання залежить від його форми. Як вже було сказано раніше, лімфобластні лейкози гірше піддаються лікуванню, ніж нелімфобластні. Прогноз по першим також менш сприятливий, а рецидиви відбуваються частіше, ніж при другій формі. Найбільш небезпечним серед нелімфобластних лейкемій вважається гострий мієлобластний лейкоз.

Рак крові: чи є шанси на життя?

Згідно з даними статистики, щорічно в світі рак крові діагностують у 210-220 тисяч чоловік. Більшість пацієнтів сприймають даний діагноз як вирок. Дійсно, ще буквально 30 років тому від лейкозу виліковували не більше 5-8% хворих.

Але з тих пір медицина знайшла можливості боротьби з однією з найпідступніших форм злоякісного захворювання. Сьогодні деякі форми раку крові можуть ефективно піддаватися лікуванню.

Головне завдання – якомога швидше виявити хворобу і вжити заходів по її лікуванню.

Що таке рак крові

Лейкемія, лейкоз, білокрів’я і, нарешті, рак крові – все це назви цілої групи злоякісних захворювань, що виникають з вини всього лише однієї маленької мутований клітини кісткового мозку. В результаті хаотичного і безконтрольного розподілу, змінені клітини поступово пригнічують ріст здорових і витісняють їх з організму.

Через деякий час дають про себе знати перші симптоми і прояви онкологічного захворювання. Даний процес може відбуватися вкрай швидко (гостра форма хвороби) або досить повільно (при хронічному перебігу захворювання).

До різновидів раку крові відносять:

• гострий лімфолейкоз;
• гострий мієлолейкоз;
• хронічний лімфолейкоз;
• хронічний мієлолейкоз.

При лімфолейкозі мова йде про поразку лімфоцитів, в той час як при мієлолейкозі відбувається переродження мієлоцитів.

Хто перебуває в зоні ризику

Точна причина мутації клітин науці та медицині поки не відома. Однак лікарями виявлено ряд супутніх чинників, що збільшують ризик виникнення лейкозу. До числа можливих причин відносяться:

• спадковість (якщо у старших родичів був виявлений рак крові, з більшою часткою ймовірності захворювання може вразити і спадкоємців);
• шкідливий вплив хімічних речовин (наприклад, бензолу, пестицидів);
• високий рівень радіації;
• регулярне вплив електромагнітних полів (наприклад, в зоні ризику знаходяться люди, котрі живуть поблизу ліній електропередач);
• наявність ВІЛ-інфекції;
• синдром Дауна;
• шкідливі звички (зокрема – куріння);
• проведення курсів променевої або хіміотерапії з метою лікування інших захворювань.

вік хвороби

Захворіти на лейкоз можуть в рівній мірі і дорослі, і діти. Однак люди старше 50 років потрапляють в зону ризику, так як в цьому віці клітини можуть мутувати в силу вікових змін організму. У той же час, найбільша частина гострих лейкозів доводиться на пацієнтів молодого віку – дітей і підлітків від 10 до 18 років.

Форми перебігу хвороби

Лейкемія може протікати в двох формах – гострої і хронічної. Все залежить від того, як швидко і в яких кількостях розмножуються ракові клітини.

Найбільш небезпечною для життя людини є гостра форма білокрів’я, яка вражає організм людини з великою швидкістю. В даному випадку висока ймовірність, що пацієнт проживе не більш декількох місяців. Якщо ж захворювання було виявлено на ранній стадії, термін може становити до 2-5 років.

Хронічні форми лейкозів піддаються лікуванню набагато ефективніше, але при цьому виявити хворобу значно складніше. Протягом довгого часу пацієнт може навіть не підозрювати про те, що в його організмі розвивається онкологічний процес.

При лікуванні завдання лікарів також полягає в тому, щоб не допустити так званого «бластного кризу», коли хронічна форма хвороби може прийняти всі властивості гострої лейкемії. Якщо ж хвороба протікає спокійно, лікарське втручання допоможе домогтися ремісії на довгі роки.

Ефективність лікування лейкозу безпосередньо залежить від того, на якій стадії була виявлена ​​хвороба і як швидко вжито необхідних заходів. За умови своєчасного початку лікування можливе повне одужання пацієнта.

симптоми

Складність виявлення лейкемії полягає в тому, що початковим симптомів хворий може зовсім не надати значення, прийнявши їх за звичайну застуду. Так, серед перших ознак раку крові зазвичай спостерігаються:

• швидка стомлюваність і підвищена слабкість;
• незначні, але регулярні скачки температури тіла;
• різке зниження маси тіла;
• підвищена пітливість в нічний час;
• часті головні болі;
• зниження імунітету і часті інфекційні захворювання;
• відсутність апетиту;
• блідість шкіри.

У міру розвитку захворювання до неспецифічним симптомам будуть приєднуватися додаткові ознаки, які можуть насторожити хворого і стати приводом для візиту до лікаря. До числа таких тривожних симптомів можна віднести:

• регулярні носові кровотечі;
• болю в кістках і суглобах;
• поява синців на тілі;
• раптово що виникає дратівливість;
• висип на шкірних покривах;
• погіршення зору;
• утруднене сечовипускання;
• задишка;
• збільшення лімфатичних вузлів;
• погане загоєння ран.

Коли захворювання доходить до пізніх стадій, до числа симптомів додаються:

• збільшення розмірів селезінки і печінки;
• регулярне здуття живота;
• відчуття тяжкості в підребер’ї.

виявлення захворювання

Якщо у лікаря виникне підозра, що пацієнт хворий на рак крові, хворому буде призначено процедури, які допоможуть підтвердити або спростувати діагноз.

1. Загальний аналіз крові виявить підвищену кількість лейкоцитів, низький гемоглобін і знижена кількість тромбоцитів в крові пацієнта.
2. Пункція кісткового мозку робиться в тому випадку, якщо за результатами аналізу крові побоювання підтверджуються. Дана процедура є досить неприємною для пацієнта, навіть не дивлячись на те, що проводиться вона під місцевою анестезією. Зразок кісткового мозку береться з тазової кістки за допомогою товстої голки, а потім направляється на дослідження в лабораторію.

До додаткових методів обстеження відносяться:

1. Генетичне обстеження надає можливість вивчити хромосоми в злоякісних клітинах, щоб визначити тип лейкозу.
2. Пункція спинномозкової рідини дозволяє визначити, поширилося чи захворювання на ЦНС. Забір спинномозкової рідини здійснюється з міжхребцевого простору в поперековому відділі за допомогою довгої тонкої голки. Після цього отриманий матеріал досліджується на наявність ракових клітин.
3. Нарешті, для того щоб визначити, чи не торкнувся чи рак інші органи, лікарі можуть провести УЗД органів черевної порожнини, рентген грудної клітки, біохімію крові.

способи лікування

Спосіб лікування захворювання безпосередньо залежить від його форми і стадії. Окремі різновиди лейкемії практично не піддаються терапії, при інших можливо повне одужання.

Як і у випадку з іншими онкологічними захворюваннями, для лікування раку крові в першу чергу застосовується хіміотерапія. Дана процедура спрямована на знищення ракових клітин, однак наслідки зачіпають і інші системи організму. Тому нерідко у пацієнтів виникають побічні ефекти, до числа яких відносяться:

• апатія;
• блювота;
• діарея;
• загальна слабкість і пригніченість;
• аллоперація (випадання волосся).

Після закінчення курсу вибирається тактика підтримуючої терапії, головне завдання якої – запобігти подальшому розвитку захворювання і поширення ракових клітин. В цей час пацієнтові призначаються гормональні препарати, загальнозміцнюючі засоби, проводиться антибактеріальна і противірусне лікування.

У найбільш важких випадках може знадобитися пересадка донорського кісткового мозку. Дана процедура є дуже дорогою, при цьому гроші на лікування пацієнт, а також його рідні та близькі повинні шукати самостійно.

Пересадка кісткового мозку проводиться в гематологічному відділенні. Для того щоб організм хворого не став заперечувати нові клітини, за допомогою лікарських засобів відбувається примусове пригнічення імунітету. Для виключення можливості занесення інфекції в організм пацієнта, його поміщають в стерильний ізольований бокс.

Профілактика раку крові

Рак крові може виникнути навіть у абсолютно здорового і повного енергії людини. Проте, для того, щоб знизити ризик захворювання, рекомендується:

• відмовитись від шкідливих звичок;
• уникати близького контакту з хімічними елементами, радіоактивним випромінюванням;
• в разі ризику спадкової чи іншої схильності, регулярно здавати кров на загальний аналіз;
• вести здоровий і активний спосіб життя, зміцнюючи імунітет і загальну опірність організму.

Статистика і прогнози

Якщо протягом п’яти років після курсу терапії ракові клітини не повертаються, то можна говорити про повне вилікування пацієнта. У той же час, якщо рецидиви захворювання відбуваються, це трапляється, як правило, протягом двох років після хіміотерапії.

В цілому дані статистики по захворюваннях на лейкемію такі:

• Ризик захворювання на білокрів’я у чоловіків в 1,5 рази вище, ніж у жінок.
• Гострий лейкоз може бути виліковний при діагностуванні захворювання на ранній стадії. Однак чим пізніше буде визначено захворювання, тим менше у пацієнта шансів на одужання.
• Показник виживання при лімфобластний лейкоз у дітей досягає 95%, що значно вище, ніж у дорослих, яким вдається досягти одужання в 60-65% випадків.
• Мієлобластні лейкози поки гірше піддаються лікуванню. Вижити вдається лише 40-50% пацієнтів. При своєчасній трансплантації донорського кісткового мозку шанс на здорове життя збільшується до 65%.

висновок

Рак крові – страшний діагноз, який може бути поставлений в будь-якому віці і навіть без наявності об’єктивних причин, які могли б спровокувати появу захворювання. Однак пацієнтові, що зіткнулося з лейкемією, не можна передчасно опускати руки. Рак – хвороба, піддається лікуванню, успіх якого залежить не тільки від роботи лікарів, а й від психологічного настрою самого пацієнта.

Відео, докладно описує захворювання

Лейкемія або рак крові

Лейкемія – рак крові. Існують різні типи лейкозів; деякі форми частіше зустрічаються у дітей, інші у дорослих. Лейкоз зазвичай впливає на білі кров’яні тільця, клітини, які призначені, щоб захистити нас від інфекції і які розмножуються як правило, тільки відповідно до потреб організму.

Коли розвивається лейкоз, кістковий мозок виробляє велику кількість лейкоцитів, які не працюють належним чином. Більш того, ці клітини без контролю перешкоджають нормальному росту інших клітин, які продукуються кістковим мозком, тобто еритроцитів і тромбоцитів. Наслідки – це початок інфекцій, втома і крововиливи.

симптоми лейкемії

Симптоми лейкемії залежать від типу лейкозу і часто неспецифічні. Найбільш поширені ознаки і симптоми такі:

• жар або озноб
• постійна втома, слабкість
• часті інфекції
• втрата ваги
• опухлі лімфатичні вузли, печінку і / або селезінка
• легке кровотеча, кровотеча
• маленькі червоно-фіолетові плями на шкірі, звані петехіями
• надмірне потовиділення, часто нічні
• болю в кістках

причини лейкемії

Причина лейкемії невідома, але генетичні фактори і фактори навколишнього середовища, схоже, грають важливу роль. Загалом, лейкоз розвивається, коли деякі клітини крові набувають мутації ДНК.

Ці аномалії змушують клітину рости і ділитися швидше і виживати довше, ніж нормальна клітина.

Згодом ці змінені клітини можуть вражати інші нормальні клітини кісткового мозку, викликаючи ознаки і симптоми лейкемії.

Які фактори ризику лейкемії

Як раніше описано, причина лейкемії невідома, проте можуть існувати умови, які збільшують ризик розвитку лейкемії.

• Протипухлинна терапія : лікування хіміотерапією і / або променевою терапією для іншого злоякісного новоутворення може збільшити ризик розвитку лейкемії.
• Вроджені генетичні порушення: генетичні порушення, грають роль у виникненні лейкемії. Деякі генетичні зміни, присутні при народженні, такі як синдром Дауна – можуть збільшити ризик лейкемії.
• Вплив високих доз радіації. Люди, котрі піддаються впливу високих рівнів іонізуючого випромінювання, мають підвищений ризик розвитку лейкемії.
• Вплив хімічних речовин. Вплив певних хімічних речовин, а також речовина, що використовується в хімічній промисловості, – пов’язане з підвищеним ризиком лейкемії.
• Куріння сигарет: пов’язане з підвищеним ризиком гострого мієлоїдного лейкозу.
• Сімейний анамнез лейкемії: якщо у члена сім’ї був лейкоз, ризик у родичів, збільшується.

Проте, слід враховувати, що у більшості людей з відомими факторами ризику захворювання не розвивається, в той час як у багатьох людей з лейкемією, мабуть, немає відомих факторів ризику.

типи лейкемії

• Різні форми лейкемії класифікуються залежно від швидкості, з якою захворювання проявляється, і в залежності від типу клітини походження.
• Виходячи зі швидкості виникнення захворювання, ми розрізняємо:
• Гострий ЛЕЙКОЗ

При гострому лейкозі відбувається накопичення в крові, в кістковому мозку, а іноді також в селезінці і в лімфатичних вузлах незрілих клітин, які називаються лейкозними «бластами».

Ці клітини не працюють належним чином, мають дуже довгу середню життя і відмінну здатність розмножуватися, тому захворювання виникає і швидко прогресує. Гострий лейкоз вимагає швидкої і агресивної терапії.

ХРОНІЧНИЙ ЛЕЙКОЗ

Хронічні лейкемії характеризуються накопиченням в крові, кістковому мозку, селезінці і часто в лімфатичних вузлах білих кров’яних клітин, які дозрівають майже нормально, які ростуть нескінченно і мають тенденцію накопичуватися протягом тривалого часу. Протягом певного періоду часу вони можуть працювати нормально. Часто на початковому етапі хронічні лейкемії не дають симптомів і не виявляють ознак протягом тривалого періоду до постановки діагнозу.

Однак на основі типу клітини походження вони розрізняються:

лімфатичних лейкемії

Цей тип лейкемії включає лімфоцити, які є частиною нашої імунної системи. Лімфоцити виявляються в циркулюючої крові і лімфатичної тканини.

Мієлолейкозу – цього типу лейкемії включає в себе клітку миелоидного походження, що призводить до червоних кров’яних клітин, що клітини крові білим і тромбоцити.

типи лейкемії

Основними підтипами лейкемії є:

• Гострий лімфобластний лейкоз (LLA) є найбільш поширеним гострим лейкозом у дітей, хоча він може зустрічатися у дорослих.
• Гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ) є дуже поширеною формою лейкемії і найбільш поширеною формою у дорослих, хоча вона також може вражати дітей.
• Хронічна лімфатична лейкемія (LLC) є найбільш поширеною формою хронічної лейкемії у дорослих і може протікати безболісно і безсимптомно протягом тривалого часу без необхідності лікування.
• Хронічний мієлогенна лейкоз (ХМЛ). Цей тип лейкозу вражає в основному дорослих. Людина з цією формою лейкемії може мати кілька симптомів або бути безсимптомним протягом місяців або років, перш ніж перейти до фази хвороби, в якій клітини починають рости набагато швидше. Є й інші більш рідкісні типи лейкемії.

діагностика лейкемії

Цілком можливо, що діагноз лейкемії, особливо хронічної форми, відбувається абсолютно випадково, під час рутинних аналізів або з інших причин.

У цьому випадку або при наявності ознак або симптомів лейкемії, на додаток до медичного обстеження (при пошуку ознак захворювання, таких як блідість, опухлі лімфатичні вузли, збільшення розмірів печінки і селезінки), будуть виконані наступні тести:

Аналізи крові: аналіз крові покаже можливу присутність аномальних значень лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів.

Аналіз кісткового мозку: для діагностики лейкемії необхідно взяти зразок кісткового мозку з тазової кістки, щоб проаналізувати характеристики уражених клітин. Обстеження проводиться після місцевої анестезії за допомогою тонкої голки і є амбулаторної процедурою.

лікування лейкемії

Лікування лейкозу залежить від різних чинників, таких як тип захворювання (гострий або хронічний лейкоз, мієлоїдний або лімфоїдний), вік і фізичний стан пацієнта, наявність інших захворювань.

Основні форми терапії включають в себе:

• Хіміотерапія: є основним методом лікування лейкемії і заснована на використанні ліків або комбінації ліків, що вводяться перорально або внутрішньовенно, з метою знищення хворих клітин.
• Цільова терапія: вона заснована на використанні ліків, спрямованих на специфічні зміни, присутні в пухлинних клітинах, таким чином блокуючи проліферацію клітин.
• Біологічна терапія: це препарати, які допомагають імунній системі розпізнавати лейкозні клітини і контролювати хворобу.
• Променева терапія: введення іонізуючого випромінювання, щоб зупинити розмноження хворих клітин. Весь організм може бути опромінений, але частіше опромінення спрямовано на конкретну мету, наприклад на кістковий мозок.
• Трансплантація стовбурових клітин: це процедура, що дозволяє замінити хворий кістковий мозок клітинами здорового кісткового мозку. Перед трансплантацією вводять високі дози хіміотерапії і / або променевої терапії для руйнування хворого кісткового мозку, потім внутрішньовенно вводять донорські стовбурові клітини, які знову заселяють кістковий мозок.

Лейкоз крові у дітей

Лейкоз – небезпечне, але піддається лікуванню онкологічне захворювання, яке посідає перше місце серед усіх пухлинних патологій дитячого віку в нашій країні. Це злоякісна патологія кровотворної системи. При цьому сучасні методи її лікування зробили величезний стрибок у порівнянні з застосовувалися в 90-х роках.

підібрати лікування

зміст

Що таке лейкоз?

Щоб зрозуміти механізм захворювання на лейкоз крові і що це таке у дітей, потрібно представляти, як працюють кровоносні органи дитини в нормі. Кров складається з клітин, серед яких лейкоцити, еритроцити, тромбоцити і інші.

Завдяки їм кров постачає органи повітрям, запобігають кровотечі і підтримується імунітет. Ці клітини зароджуються в кістковому мозку.

Хвороба виникає, якщо деякі з них під дією мутації перестають дозрівати до нормальних розмірів, а замість цього починають безконтрольно ділитися недозрілими. В результаті вони займають місце здорових клітин в кістковому мозку, порушуючи кровотворний баланс.

Незважаючи на зародження в одному органі, лейкемія розноситься з кров’ю по всьому тілу. Незрілі клітини потрапляють в лімфовузли, потім вражають інші органи. Без оперативного лікування смерть може настати через кілька місяців.

види лейкозу

За порушених клітинам. Клітини крові, в яких може статися злоякісний збій, з’являються в кістковому мозку, але розвиватися можуть як в ньому, так і в інших органах – лімфовузлах, селезінці, тимусі. У першому випадку такі клітини називаються мієлоїднимі (за назвою кістковомозкового органу myelos), у другому – лімфоїдними.

По етапу розвитку. Також злоякісне зміна може наступити на різних етапах розвитку клітини: від самого першого, коли невідомо, до якого з двох типів вона буде належати і де стане розвиватися, до пізнього, коли вона є зрілою і вільно виконує свої функції.

Від одного з 6 етапів «поломки», а також від типу зіпсованої клітини залежить вид лейкозу у дітей. Якщо ракова мутація відбулася на пізньому етапі клітинного росту, то це покращує прогноз у порівнянні з «поломкою» на тому рівні, коли характер клітини вже відомий, але вона ще не функціонує належним чином (бласт).

Так найчастіше відбувається у хворих дітей: виникає агресивний гострий лейкоз. Він буває:

• лімфобластний (ГЛЛ) – найбільш поширений в дитячій онкології;
• мієлобластний (ГМЛ) – нерідко зустрічається у літніх;
• монобластний – пошкоджені клітини крові моноцити;
• ерітромієлоз – еритроцити;
• мегакаріобластний – тромбоцити;
• промієлоцитарний – проміелобласти.

Існують 2 докладні класифікації, складені за зазначеними критеріями: Всесвітньої організації охорони здоров’я і Франко-американсько-британська. В останній всі види раку позначені латинськими буквами і цифрами: 3 L-підтипу для ГЛЛ і 8 M-різновидів для ГМЛ.

За фазі хвороби. У дітей виділяють:

• гостру форму – час від перших симптомів до ізлечіванія;
• ремісію – нормалізацію клінічних показників і зменшення шкідливих бластів в кістковому мозку до 5%;
• неповну ремісію – зниження показника злоякісних клітин в кістковому мозку до рівня не більше 20%;
• рецидив – при сприятливих результатах по крові знаходять лейкозні вогнища в інших органах (нервовій системі, яєчниках, легких).

Рак не є клінічно однорідним захворюванням, його причини і характер не вивчені до кінця. Тому наведені класифікації умовні. У деяких країнах лікування лейкемії у дитини автоматично включає наукове дослідження його випадку, щоб розширювати знання медичної спільноти про онкологію.

підібрати лікування

Статистика дитячої захворюваності

Лейкоз займає перше місце серед дитячої онкології. Майже третина онкологічних захворювань у дітей припадає на гострий лімфобластний, який становить 80% від усіх. За статистикою німецького Дитячого ракового регістра це захворювання діагностується щороку у 500 дітей у віці до 14 років. Загальна кількість хворих до 18 років приблизно дорівнює 600.

У України кількість хворих усіма типами лейкемії дітей прирівнюється до 1500 щорічно. Окремі ж види ГМЛ становлять мізерно мала кількість. Наприклад, недиференційований МЛ (тобто лейкоз лімфоїдних клітин на етапі, коли ракова клітина ще не сформувалася) зустрічається з частотою 2-3% в своїй групі. А промієлоцитарний тип – 10-12%.

Пік захворюваності усіма типами лейкемії доводиться на вік від 1 до 6 років.

причини хвороби

Лейкоз, як і інші форми раку, викликаний аномальним зростанням клітин. Їх можна виявити вже у новонародженої дитини. Але часто буває, що хвороба з’являється в більш пізньому віці або зовсім не дає про себе знати протягом усього життя. Принципи реалізації важкою спадковості досі не досліджені до кінця.

Вважається, що «сплячу» в генах хвороба можуть розбудити зовнішні чинники – окремо або співпав. У групі ризику по здоров’ю знаходяться діти:

• які страждають вродженим або набутим імунодефіцитом;
• мають генетичні синдроми (Дауна, анемія Фанконі);
• які страждають т. н. долейкознимі порушеннями (мієлодиспластичний синдром)
• перенесли лімфатичний діатез;
• перехворіли різними видами вірусів.

Також підвищує ризик захворюваності опромінення рентгенівськими променями і радіоактивні впливу. Спірним залишається роль бензолу та інших канцерогенних розчинників, що зустрічаються на виробництвах.

симптоми хвороби

Часто початок захворювання буває гострим, але іноді симптоми лейкозу крові у дітей розвиваються повільно за кілька місяців. У рідкісних випадках перебіг безсимптомний і онкологія виявляється випадково.

Лейкоз крові у дітей починається як грип: слабкість, млявість, нічна пітливість, температура до 38 градусів і зниження рухової активності.

Об’єктивними ознаками захворювання при огляді визнаються наступні.

Бліда шкіра. Через недостатню вироблення червоних клітин крові еритроцитів, які насичують її киснем, шкірні покриви бліднуть у 60% пацієнтів. Колір слизових теж змінюється на жовтяничний або землистий.

Кровоточивість. Виявляється у вигляді синців, крововиливів з носа, ясен і ін., А також кров’яних точок на шкірі (петехій) у 48% хворих. На більш пізніх стадіях кров виділяють внутрішні органи: шлунково-кишкові, матка (кров у сечі) і легкі (кров’яні відхаркування).

Біль в кістках і суглобах. Хворобливість при цьому може досягати такої сили, що викликає кульгавість. Маленькі діти відмовляються ходити. Це явище помічено майже у третини пацієнтів.

Інфекції. Через зниження імунітету інфікування відбувається часто, хвороби проходять важко. Іноді рак виявляється при поводженні з інфекцією, небезпечної для життя дитини (пневмонія, сепсис і т. Д.).

Збільшення органів. До них відносяться лімфатичні вузли (в тому числі внутрішньочеревні), мигдалини, аденоїди, апендикс, селезінка, печінка. Через це може боліти живіт і бути відсутнім апетит.

підібрати лікування

діагностика

Аналізи крові. Лікуванням лейкозу займається онкогематолог. При підозрі на діагноз першими призначаються наступні аналізи:

• виявлення рівня гемоглобіну, що відповідає за насичення кров’ю киснем (тест на анемію);
• підрахунок кількості молодих еритроцитів, зниження яких говорить про збільшення ракових клітин (ретикулоцитопенія);
• облік кількості тромбоцитів, чиє падіння також свідчить про підвищену концентрацію бластів в крові;
• вміст лейкоцитів, що сигналізує про хворобу при своїй високій концентрації;
• оцінка швидкості осідання еритроцитів, що відбиває запальні чи інші патологічні процеси (аналіз на ШОЕ);
• наявність в безпосередньо циркулюючої по організму крові бластних клітин (бластемія);
• вимір базофілів і еозинофілів, що відповідають за алергічні та імунні реакції: якщо їх немає, значить кроветворная система вразлива.

Найважливішим є показник лейкоцитів. Якщо їх більше 25 тисяч, це може ускладнити лікування хвороби.

Інші дослідження. При виявленні відхилень в аналізах крові призначаються обстеження, які виявляють тип і підтип лейкозу. Найважливішим є мієлограма, в ході якої оцінюється проба кісткового мозку, яка показує процентне співвідношення кровотворних клітин.

Щоб її отримати, виконується пункція. Спеціальну голку вводять пацієнту, який лежить на спині, на рівні 2-3-го ребра по середній лінії. Прилад оснащений щитком, що охороняє від пошкодження грудини. Якщо дитині менше двох років, то прокол роблять в область гомілки (великогомілкової кістки).

Процедура виконується з використанням місцевого наркозу. На додаткові обстеження направляють, щоб з’ясувати, чи не потрапили ракові клітини в інші органи. Серед них УЗД, МРТ, КТ та сцинтиграфія (радіоізотопна діагностика з отриманням чорно-білого знімка, схожого на рентгенівський) скелетних кісток.

Спинномозкову рідину перевіряють на наявність злоякісних бластів після люмбальної пункції.

лікування

Мета. В першу чергу необхідно знищити ракові клітини в кістковому мозку. Для цього використовують затримують їх ріст хімічні препарати (цитостатики).

Найбільш ефективне лікування передбачає відразу кілька видів таких речовин, тому що однопрепаратние курси не покривають все різноманіття типів злоякісних клітин у дитини.

Доза препаратів, їх комбінація і спосіб введення завжди індивідуальні. Такий тип лікування називається поліхіміотерапією.

Етапи. Терапія триває 2 роки і включає 4 етапи.

• Індукція – введення великого числа препаратів, щоб знищити максимальну кількість ракових клітин і зняти симптоматику. Зазвичай триває 4 тижні.
• Консолідація – зміна препаратів для усунення залишків злоякісних бластів і закріплення ремісії. Термін – 2-4 місяці.
• Профілактика ураження центральної нервової системи – введення хіміотерапевтичних препаратів в спинномозковій канал за допомогою пункції, щоб попередити потрапляння метастазів в ЦНС. Якщо це все ж сталося, то призначають променеву терапію мозку.
• Реіндукціі – повторення першої фази для того, щоб знищити останні ракові клітини і захиститися від рецидиву.

Протягом лікування діти отримують підтримуючу терапію, щоб уникнути ускладнень (наприклад, пневмонії).

дієта

Імунітет дитини під час хвороби ослаблений, тому збалансованість і повноцінність харчування відіграють важливу роль в стаціонарному лікуванні. Організму необхідний весь комплекс поживних речовин: велика кількість білків, жирів, вуглеводів, а також мікро- і макроелементів, вітамінів. Через анемії їжа повинна бути збагачена залізом.

• У раціон дитини повинні входити:
• А також свіжовичавлені соки:
• Підлягають обмеження:

• жирна риба;
• жирні молочні продукти;
• кондитерські вироби;
• продукти з високим вмістом цукру;
• смажене;
• копчене.

Виживання

Більше 90% серед всіх хворих ГЛЛ живуть довше 5 років після постановки діагнозу, що в клінічній практиці є показником виліковності. Сюди входять як видужали діти, так і з рецидивами.

70% від даного числа благополучно закінчують терапію після двох років лікування. При повному одужанні дитині показано щорічне обстеження до виконання 18 років.

Прогноз міг бути спочатку неблагополучним по ряду причин:

• дитина хворіла рідкісними типами лейкемії;
• до моменту діагностики був високий рівень лейкоцитів;
• хвороба погано реагує на лікування.

Тоді шанси на успіх знижуються. Німецька статистика говорить про кожного сьомому дитину (90 осіб з 600) серед хворих на лейкоз з такими проблемами.

Рецидив зазвичай відбувається в перші 2 роки лікування, рідко з’являючись після проміжку п’ятирічної дожіваемості (якщо це сталося, хвороба називають хронічний). Вдається вилікувати 50-60% з усіх дітей, у яких хвороба повернулася.

підібрати лікування