Здоров'я

Ангіоміоліпома нирки: причини розвитку патології, супутні симптоми, способи лікування

Ангіоміоліпома нирки: причини розвитку патології, супутні симптоми, способи лікування

Пухлини бувають доброякісними і злоякісними. Вони здатні вражати будь-які органи, і нирки не виняток. Ангіоміоліпома – одне з найзагадковіших новоутворень, оскільки її точні причини медичній науці невідомі, хоча є відомості про фактори ризику. Патологія має особливості симптоматики і лікування, які відрізняють її від багатьох інших пухлин.

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життя

Зміст Показати

Що таке ангіоміоліпома нирок: види хвороби, поява зліва і справа

Ангіоміоліпома нирки відноситься до доброякісних пухлин. Вона складається з зрілої жирової тканини, гладких волокон і кровоносних судин, співвідношення яких може бути різним.

На склад пухлини вказує і сама назва, що включає три частини: «ангио» (судини), «міо» (м’язи), «липо» (жир).

У МКБ-10 (Міжнародної класифікації хвороб) ниркова ангіоміоліпома входить в групу «Доброякісні новоутворення нирок».

Класифікація хвороби заснована на відмінності факторів виникнення і включає три види:

  • спорадична ангіоміоліпома – найпоширеніша (близько 80% всіх випадків). Розміри у такий пухлини невеликі, симптоматика практично відсутня, освіту локалізовано завжди з одного боку, в правій або лівій нирці. Зростання експансивний, тобто пухлина відтісняє і здавлює навколишні тканини;
  • спадкова пов’язана з генетичними порушеннями і складає приблизно п’яту частину всіх випадків ангіоміоліпоми. Найчастіше це туберозний склероз (синдром Бурневілля-Прінгл, генетичне захворювання з ураженням шкіри, нервової системи і наявністю доброякісних пухлин в різних органах). Поразка двостороннє, многоочаговое;
  • ангіоміоліпома невідомої етіології (походження) виявляється рідко (до 5% випадків). Це всі інші види захворювання, серед яких множинні спорадичні (придбані) пухлини, неоплазія (новоутворення), інвазивні новоутворення (активно проникають через тканинні бар’єри).

Велика ангіоміоліпома нирки може виходити за межі органу і приводити до його розриву.

Причини у дорослих і дітей

У дослідженнях по патогенезу (механізму зародження і розвитку) захворювання багато білих плям. Наприклад, вчені до цих пір не можуть з’ясувати, чи є ізольована ангіоміоліпома нирок (одиничне освіту, локалізоване в якійсь одній нирці) справжньою пухлиною (збільшується за рахунок розмноження власних клітин) або це гамартома (вроджена вада).

Точні причини розвитку патології невідомі, але до появи хвороби привертають такі чинники:

  • порушення функції нирок;
  • генетична схильність провокує синдром Бурневілля-Прінгл, він найчастіше розвивається у пацієнтів з туберкульозом;
  • вагітність, що пов’язано зі зміною гормонального фону: підвищення вироблення естрогену і прогестерону стимулює зростання новоутворення;
  • інші пухлини в нирках.

Зверніть увагу: наявність ангіоміоліпоми при виношуванні дитини не робить негативного впливу на плід, однак якщо новоутворення виявлено у невагітної жінки, то до його лікування рекомендується уникати настання зачаття.

симптоматика ангіоміоліпоми

У більшості випадків новоутворення ніяк не проявляє себе. Нерідко буває так, що людина дізнається про наявність у нього ангіоміоліпоми лише при проходженні планового огляду.

При розмірах пухлини менше 4 см в діаметрі симптоматика присутній у п’ятій частині хворих, при цьому виражена слабо. Якщо ангіоміоліпома досягає 5 см і більше, то клінічні прояви спостерігаються у 70-80% пацієнтів. Людину можуть турбувати:

  • тягнуть болі в попереку і нижній частині живота;
  • блідість шкіри;
  • гематурія (кров у сечі), сеча при цьому має помаранчевий або червонуватий відтінок;
  • різкі перепади артеріального тиску;
  • запаморочення, іноді непритомність;
  • млявість, апатичний стан, стомлюваність;
  • нудота, блювота з домішками крові.

Біль часто є єдиною ознакою ангіоміоліпоми і спровокована крововиливами в ниркової тканини. Вони з’являються через порушення цілісності судинних стінок. Больові відчуття посилюються під час рухів: нахилів, поворотів тіла.

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життя

Основна ознака ангіоміоліпоми – болі в попереку і в низу живота

Якщо новоутворення трансформується в злоякісну форму, то воно поступово виходить за межі ниркової капсули (оболонки). Метастази в регіонарних (сусідніх з ниркою) лімфовузлах з’являються рідко. Через проростання судин розвивається тромбоз. Це може призводити до набряків нижніх кінцівок.

Діагностика: апаратна, лабораторна, диференціальна

Постановкою діагнозу і лікуванням ангіоміоліпоми нирки займається лікар-нефролог в тісній співпраці з онкологом.

Насамперед проводяться пальпація (обмацування) спини в області нирок, вивчення анамнезу (сукупності відомостей про розвиток хвороби, умови життя, перенесені захворювання та ін.) І скарг пацієнта.

Якщо розмір ангіоміоліпоми перевищує 5 см, то досвідчений доктор запідозрить наявність пухлини вже на цьому етапі обстеження. Надалі основу діагностики складають апаратні методи:

  • золотим стандартом в діагностиці ангіоміолімоми виступає МСКТ – мультиспіральна комп’ютерна томографія – з введенням контрастної речовини. Метод визначає точні розміри і розташування пухлини. Якщо немає протипоказань, він застосовується і на стадії передопераційної підготовки;

МСКТ не проводиться при важких формах бронхіальної астми, вираженої ниркової і печінкової недостатності, алергії на контрастний препарат, зокрема на йод та його сполуки, а також в дитячому віці, при вагітності і психічних розладах.

  • УЗД нирок показує пухлина у вигляді однорідного гіперехогенних освіти (стороннього освіти, яке має структуру, відмінну від тканин нирки, занадто сильно відбиває ультразвукову хвилю, з цієї причини на моніторі має вигляд білої плями) з рівними краями. При злоякісному процесі кордону криві. Судинний характер ангіоміоліпоми, наявність крововиливів розпізнає ультразвуковадоплерографія;
  • МРТ (магнітно-резонансну томографію) призначають в якості альтернативи МСКТ при підготовці до операції або в цілях визначення структури і розмірів пухлини.

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життя

МСКТ є основним методом в діагностиці ангіоміоліпоми

Якщо є підозра на туберозний склероз, то показано генетичне дослідження. Секвенування (тест на визначення мутацій) проводять в молекулярної послідовності генів TSC1 і TSC2. Спадкові порушення саме в цих ділянках ДНК провокують розвиток синдрому Бурневілля-Прінгл.

Біопсія нирки (забір клітин або тканин з діагностичною або дослідницькою метою) потрібна для остаточного підтвердження діагнозу. Мікроскопічекое дослідження тканинних образів показує наявність в них жиру, судин і домішки гладком’язових волокон.

Стандартні лабораторні аналізи сечі і крові інформативні тільки на пізніх стадіях ангіоміоліпоми.

У цьому випадку вони показують білок і гемоглобін в урине, залізодефіцитну анемію і зниження рівня альбуміну в сироватці крові.

У диференціальної діагностики ангіоміоліпому важливо відрізнити від справжнього раку, ліпосаркоми (злоякісної пухлини, що бере початок в жировій тканині) і ліпоми (доброякісної пухлини з жирової тканини нирок) нирок.

лікування ангіоміоліпоми

Лікування захворювання визначається розмірами пухлини і клінічними ознаками. Якщо вона не перевищує 40 мм, немає крові в сечі і анемії, то лікування не показано. В цьому випадку необхідно кожні півроку проходити обстеження у нефролога, дотримуватися дієти і питний режим, що не переобтяжував б нирки.

Загальні рекомендації для пацієнтів з ангіоміоліпоми:

  • уникати різкої зміни кліматичних зон;
  • не відвідувати солярій, інфрачервону сауну, обмежити перебування під прямими сонячними променями;
  • вдаватися до фізіотерапевтичного лікування інших хвороб лише при гострій необхідності – строго за показаннями, при цьому радонові ванни протипоказані абсолютно;
  • не допускати підняття важких предметів, різких поворотів і нахилів тулуба.

При великих розмірах новоутворення призначається операція. Консервативних методів позбавлення від недуги не існує.

Лікування ангіоміоліпоми у вагітних включає регулярне спостереження у лікаря, дотримання прописаної лікарем дієти. Видалення по можливості проводиться після пологів.

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життя

Вагітність при ангіоміоліпоми небажана: пухлина не робить негативного впливу на плід, але може підірвати здоров’я жінки і ускладнити пологи.

хірургічне лікування

Операція з видалення пухлини показана при великих розмірах ангіоміоліпоми. Лікар призначає один з наступних видів хірургічного втручання:

  • резекція нирки (видалення частини органу), яка виконується відкритим класичним способом або малоінвазивних (пов’язаним з мінімальним проникненням в організм) ендоскопічним. Частина органу з пухлиною вирізається, що залишилася вшиваються. Метод показаний при розмірах новоутворення 5-8 см;
  • селективна ендоскопічна ангіоемболізація – самий малотравматичні метод. Суть операції полягає в перев’язці і лазерної коагуляції кровоносних судин (вплив лазерного випромінювання на посудину, в результаті чого його стінки склеюються), які живлять ангіоміоліпому. Ангіоемболізацію допустимо проводити при будь-яких розмірах пухлини, але метод дає лише ефект зменшення її розмірів. При необхідності повного видалення не призначається;
  • нефректомія – це повна ліквідація ураженої нирки. Показана при дуже великих ангіоміоліпоми розміром більше 10 см, швидкозростаючою або множинної пухлини. Також проводиться при ураженні нирки в результаті розриву новоутворення. Призначається тільки в разі, якщо друга нирка залишиться працездатною.

Випадки метастазування ангіоміоліпоми в лімфатичні вузли рідкісні. Але якщо це сталося, то вони також піддаються видаленню.

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життя

Лікування ангіоміоліпоми завжди хірургічне та проводиться при великих розмірах пухлини.

Дієта як допоміжний метод

Дотримання дієти при ангіоміоліпоми – це допоміжний метод. Найчастіше він необхідний, коли пухлина супроводжується підвищенням тиску, запаленням, порушенням роботи нирок. Його завдання – знизити навантаження на нирки і судини. Раціон вибудовується відповідно до лікувальним столом № 7. Він показаний при більшості захворювань нирок.

Принципи дієти:

  • сіль обмежують до 4 г на добу;
  • більшу частину білкової їжі складають молочні продукти і яйця, а кількість риби і м’яса знижується до 150 г в день;
  • якщо функція нирок не порушена, то в добу п’ють 1,5 л води, в іншому випадку обсяг зменшують до 0,8-1,1 л;
  • виключають пряні, гострі продукти і добавки: перець, кріп, базилік, селера, часник і ін .;
  • прибирають з ужитку спиртне, каву, міцний чай, шоколад.

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життя

При ангіоліпоми рекомендується дотримуватися дієти № 7

При тяжкій нирковій недостатності переходять на стіл №7а. Він повністю без солі, добова норма білка знижена до 20 м Призначається таке харчування на нетривалий термін до поліпшення стану.

Медикаменти

Ангіоміоліпома не лікується консервативними методами. Професор медичних наук Матвєєв В.Б. виявив, що деякі препарати з групи інгібіторів mTOR можуть зменшити розміри пухлини вдвічі за рік застосування. Але на даний момент немає достовірних даних про переносимості цих ліків.

Відповіді лікарів на питання пацієнтів

Докладних відгуків пацієнтів про лікування ангіоміоліпоми в Мережі практично немає. Але є чимало рекомендацій і відповідей лікарів на питання людей про цю хворобу.

Прогноз лікування, наслідки і ускладнення, чи небезпечна ангіоміоліпома для життя

Прогноз лікування ангіоміоліпоми в більшості своїй сприятливий завдяки її повільного зростання і доброякісності. Раннє виявлення пухлини і регулярне спостереження після цього у нефролога дозволяють вчасно помітити її прогресування і видалити.

За статистичними даними, операція показана 1/3 частини пацієнтів. У решти ангіоміоліпома ніяк не проявляє себе і залишається невеликий протягом усього життя.

Небезпеку становлять ситуації, коли динаміка новоутворення не відслідковуються, наприклад, людина не підозрює про наявність у нього ангіоміоліпоми. При великому розмірі та швидкому зростанні високий ризик розриву кровоносних судин і самої нирки, що вимагає невідкладного хірургічного втручання.

Відстрочку від армії дають в разі, якщо ангіоміоліпома має великі розміри або супроводжується порушенням функції нирок.

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життя

При своєчасному виявленні ангіоміоліпоми прогноз сприятливий.

Профілактика ангіоміоліпоми: практичні рекомендації

Надійної профілактики захворювання не існує. Частина випадків ангіоміоліпоми обумовлена ​​генетичними порушеннями, на які немає можливості вплинути. Що стосується загальних рекомендацій для всіх типів ангіоміоліпоми, то знизити ймовірність попадання в групу ризику допомагають:

  • здоровий спосіб життя: відмова від шкідливих звичок, правильне харчування, заняття спортом;
  • виключення переохолоджень;
  • профілактика туберкульозної інфекції та її своєчасне лікування;
  • попередження і раннє виявлення патологій нирок.

Ангіоміоліпома нирки: причини і можливості лікування

Захворювання сечостатевої системи вражають людей досить часто. Зустрічаються інфекції, вірусні хвороби та неінфекційні патології. До таких належить ангіоміоліпома нирки.

Така освіта – гемартрома, тобто доброякісна пухлина, яка складається з м’язів, судин і жиру.

За розмірами пухлина може варіювати від 1 до 20 сантиметрів, але зазвичай зустрічаються випадки невеликих утворень.

загальні відомості

Ангіоміоліпома в нирці ставиться до мезенхімальних новоутворень. Це означає, що пухлина зачіпає в процесі освіти м’які тканини.

Ангіоліпоми складається з м’язових тканин, епітеліальних ниркових клітин, судин, але найбільше включає жирової тканини.

Випадки її розвитку частіше реєструють жінок, особливо похилого віку.

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життя

Існують дві форми захворювання:

  • генетична;
  • придбана.

При спадковому виникненні ангіома нирки може формуватися як наслідок туберозного склерозу або хвороби Бурневіля-Прінла. У другому ж випадку ангіоліпоми в нирці утворюється без особливих видимих ​​причин, мимовільно.

Існують і інші типи захворювання. Наприклад, класифікація за локалізацією:

  • одностороння ангіоміоліпома правої нирки (зустрічається досить рідко);
  • одностороння ангіоміоліпома лівої нирки;
  • двостороння ангіоліпоми.

Такі новоутворення поділяють на ангіоми звичайної і незвичайної форми. Типове розвиток – переважання жирової і м’язової тканини в освіті. Атипова пухлина – повна відсутність жиру.

Такий перебіг на будь-якій стадії сильно ускладнює діагностику. Тільки томографія може виявити ознаки новоутворення. Відповідно, відкладається і лікування.

Тому саме атипова, в деякому сенсі, пухлина – найнебезпечніша з усіх форм для життя.

Зазвичай ліпома розташовується в кірковій або мозковому шарі нирки і відгороджується капсулою від здорової частини, але, якщо неправильно лікувати її або в разі паралельного розвитку захворювань сечостатевої системи, можливо проростання новоутворення в область нижньої порожнистої вени, приниркової клітковини або лімфатичних вузлів.

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життя

Важливо, щоб лікування було правильним і своєчасним. Коли в розвитку патології беруть участь кровоносні судини, можливі їх розриви. В такому випадку виникає досить сильна внутрішня кровотеча. Попадання крові в черевну порожнину може викликати розвиток найсильніших наслідків, аж до летального результату.

Освіта судинних спіралей і загроза їх розриву є показаннями до термінового оперативного втручання.

Сама по собі пухлина не дуже небезпечна. Велику загрозу несуть наслідки та можливі ускладнення. Аневризма або розрив веде до ниркового кровотечі. Такий стан зустрічається на пізніх стадіях хвороби, коли новоутворення збільшується до масивного. Також ангіоміоліпома може привести до формування тромбів і здавлення кровоносних судин, а також внутрішніх органів.

причини

Розвиток захворювання залежить від різних причин:

  • онкологія;
  • захворювання сечостатевої системи;
  • ниркова недостатність;
  • синдром Бурневіля-Прінла;
  • нестабільність гормонального фону.

Генетична схильність може викликати виникнення туберозного склерозу, внаслідок якого можливий розвиток двосторонньої ангіоліпоми нирок.

Часто формування новоутворення протікає паралельно з виникненням схожою пухлини в інших внутрішніх органах. Нерідко зустрічаються випадки появи утворень після захворювань нирок і проток.

Але найчастіша причина – ендокринна нестабільність або кардинальна перебудова гормонального фону.

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життя

при вагітності

Гормональні зміни, що відбуваються під час вагітності в жіночому організмі, можуть стати однією з причин виникнення ангіоліпоми. Стрибок прогестерону і естрогену провокує розвиток патології або ж збільшення вже існуючого новоутворення.

Ангіоліпоми реагує на зміну концентрацій гормонів, тому і лікування її гормональне. Але під час вагітності будь-які дії необхідно узгоджувати з лікуючим гінекологом і терапевтом, адже застосовуються засоби можуть стати небезпечними для життя дитини.

симптоми

Симптоми і їх яскравість залежать від розмірів новоутворення. Первинні пухлини розміром до 4 сантиметрів зазвичай ніяк не проявляються. Якщо ж їх величина від 5 до 10 сантиметрів і вище, у людини можуть виникати такі прояви:

  • потрапляння крові в сечу;
  • виявлення пухлини при пальпації (в разі великих розмірів);
  • гострі болі в попереку;
  • підвищений артеріальний тиск;
  • нудота;
  • запаморочення;
  • головний біль;
  • тупий біль в черевній порожнині.

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життя

У разі ж розриву проявляються такі симптоми:

  • тахікардія;
  • низький артеріальний тиск;
  • блідість шкірних покривів;
  • холодний піт;
  • гострий біль в животі або боці.

У такому випадку вже при пальпації може і не відчуватися освіту. Важливо своєчасно привести діагностику і відповідне лікування.

діагностика

Звичайно, при значних розмірах пухлини ангіоліпоми діагностується і при пальпації, але покладатися треба на більш точні методи:

  • біопсія;
  • ангіографія;
  • магнітно-резонансна томографія;
  • комп’ютерна діагностика;
  • ультразвукове дослідження.

Після огляду і опитування пацієнта фахівець ставить попередній діагноз і призначає необхідні діагностичні заходи. Цей вид пухлини легко виявити по аномальному скупченню кровоносних судин. За допомогою біопсії точно визначається тип освіти, тому така процедура проводиться найчастіше після ультразвукового дослідження.

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життя

Ангіографія є діагностику за допомогою введення контрастної рідини в русло нирки. Фіксується швидкість і ступінь наповнення судин – так виявляються в освіті судинні пучки. За допомогою томографії пухлина досліджується з різних ракурсів і в різних площинах.

Комп’ютерна томографія застосовується тільки з УЗД, адже за допомогою цього методу посилюється якість ультразвукової діагностики. В такому випадку стає можливим визначити розміри новоутворення і ступінь ураження внутрішніх органів.

УЗД же визначає пухлини в розмірах від 5 міліметрів. Нерівномірний відображення сигналу дозволяє виявити новоутворення, але визначити таким методом природу і ступінь однорідності ангіоміоліпоми практично неможливо.

лікування

На нинішній момент не існує єдиної правильної терапії. Буває, що новоутворення діагностуються паралельно зі стороннім захворюванням, адже при малих розмірах пухлина ніяк не проявляється клінічно. У такому випадку рекомендується тільки подальше спостереження без застосування будь-якого лікування. У разі ж більших розмірів (від 3 сантиметрів) терапія стає необхідною.

Для медикаментозного лікування використовують препарати, які знижують швидкість розвитку і зменшують утворення – цитостатики. Також ці медикаменти застосовують для підготовки людини до оперативного втручання.

Існує і малоінвазивна терапія. Тоді за допомогою радіохвиль і холоду зростання пухлини сповільнюється. Існує думка, що при такому лікуванні тканини нирки зберігаються максимально. Але найчастіше використовується метод лапароскопії. В такому випадку робляться невеликі розрізи, через які і видаляється новоутворення.

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життя

У разі ж, коли пацієнт скаржиться на гострі і тривалі напади болю при малих розмірах пухлини або освіту починає різко зростати, рекомендується провести термінове хірургічне видалення. Існують наступні його методи:

  • повне видалення;
  • енуклеація;
  • резекція.

Перший метод можна застосовувати, тільки коли друга нирка повністю здорова, і пухлина проросла в тканини занадто сильно. При енуклеації проводиться видалення безпосередньо пухлини, але тільки в тому випадку, коли доведена доброякісність новоутворення і розміри досить невеликі. Методом резекції видаляють ангіоліпому з частиною ниркової тканини.

Лікарі одностайні в одному: народними засобами зупинити розвиток новоутворення неможливо.

Народна медицина може тільки допомогти відновити імунну систему і трохи підсилити дію медикаментозних засобів.

До корисних «природним препаратам» відносять кропиву, калину, календулу, волоський горіх і лопух. Застосування будь-яких засобів необхідно узгоджувати з лікарем – це допоможе уникнути ускладнень.

профілактика

Повністю ефективної профілактики, яка здатна запобігти розвитку захворювання, на сьогоднішній день не існує.

Але захистити себе від ангіоміоліпоми допоможуть контроль маси тіла, уникнення переохолоджень і проведення необхідних заходів особистої гігієни. При вагітності же важливо контролювати дієту і щоденний режим.

Головне, уникати навантажень і харчуватися відповідно до рекомендацій гінеколога.

Ангіоміоліпома нирки правої і лівої небезпечна для життя: причини і лікування

Ангіоміоліпома нирки – це доброякісна пухлина, яка формується з кровоносних судин, жирової тканини і гладких м’язів.

Подібні освіти, крім цього парного органу, можуть виявлятися в легких, ротової порожнини, матці, на черевній стінці, а також в печінці і селезінці.

В даний час вже добре відомо, що таке ангіоміоліпома нирки, причини її появи і характерні симптоми. Така пухлина зазвичай не призводить до злоякісного перетворення тканин. Подібні освіти відрізняються вкрай повільним зростанням.

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життя

Ангіоміоліпома нирки зазвичай не призводить до злоякісного перетворення тканин.

При ураженні нирок зазвичай у людини розвивається і липоматоз печінки. У більшості випадків освіти виявляються у дорослих людей.

У дітей ангіоміоліпоми діагностуються дуже рідко, причому, як правило, при проведенні обстеження для виявлення інших патологій.

Ангіоміоліпома нирки і вагітність речі важко сумісні, так як гормональна перебудова, що спостерігається в цей період в організмі жінки, може стати причиною прискорення зростання пухлини. При наявності утворень необхідно планувати народження дітей.

Головні причини появи ангіоміоліпоми нирки

Це доброякісна пухлина може мати як спадковий, так і набутий характер. Згідно зі статистикою, майже 80% діагностованих пухлин такого типу розвиваються внаслідок впливу різних зовнішніх і внутрішніх несприятливих факторів.

Лише в 20% випадків мова йде про спадковий характер розвитку ангіоміоліпоми. Найчастіше спостерігається двобічне ураження нирок, ніж одностороннє.

При наявності хромосомної поломки, що передається з покоління в покоління, подібні доброякісні утворення нерідко поєднуються з наступними генетичними захворюваннями:

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життя

  • синдром Бурневіля-Прина;
  • туберозний склероз;
  • хвороба Гіппеля-Ліндау;
  • хвороба фон Реклінгхаузена;
  • синдром Стерджен-Вебера-Крабі;
  • полікістоз;
  • лімфангіоматоз легких.

При наявності генетичних передумов зазвичай виявляється липома печінки і селезінки. Можливі додаткові освіти в інших ораганах. При відсутності певних патологічних станів, що мають генетичну природу, ангіоміоліпома правої нирки або лівої зазвичай розвивається в результаті негативного впливу різних чинників. Такі асоціації можуть з’явитися в результаті:

  • неправильного харчування;
  • впливу радіації;
  • прийому деяких лікарських препаратів;
  • гормональні збої;
  • хронічних захворювань нирок.

Це далеко не повний список причин розвитку цього стану. Ангіоміоліпома лівої нирки, як і правою, що розвиваються внаслідок впливу різних зовнішніх і внутрішніх несприятливих факторів, протікають менш гостро і тривалий час не мають виражених ознак.

Симптоматичні прояви ангіоміоліпоми

Якщо на нирці формується подібне утворення, воно може не викликати будь-яких відхилень. Зазвичай ангіоміоліпоми, які не досягли 4-х см в діаметрі, не мають виражених проявів. Лише коли жировик в нирці досягає значних розмірів, можуть з’явитися такі симптоми:

  • біль в попереку;
  • гематурія;
  • підвищення температури;
  • нудота;
  • анемія;
  • артеріальна гіпертензія.

Наростаючий нирковий синдром зазвичай змушує людину звернутися за кваліфікованою медичною допомогою.

У разі якщо в сімейному анамнезі є випадки ангіоміоліпоми нирок, що це таке, а також характерні прояви освіти повинні бути відомі всім кровним родичам.

В цьому випадку профілактичні обстеження дозволяють виявити пухлини на ранній стадії розвитку і провести лікування.

Поява характерних симптомів у людини, що не має генетичну схильність, або у жінки під час вагітності може свідчити про наявність розвитку ускладнень.

В деяких випадках при збільшенні швидкості росту пухлини кровоносні судини, що живлять її, можуть не встигати сформуватися. Це може призводити до появи вогнищ некрозу тканин.

Крім того, несприятливий перебіг може стати причиною розриву пухлини і серйозного внутрішньоутробного кровотечі.

Діагностика ангіоміоліпоми нирки

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життя

При появі ознак ураження нирок обов’язково необхідно отримати консультацію у нефролога. Зазвичай збору анамнезу і проведення зовнішнього огляду недостатньо для постановки діагнозу.

В першу чергу призначається аналіз сечі. Крім того, потрібне проведення ультразвукового дослідження, що дозволяє виявити в тканинах характерні для ангіоміоліпоми ущільнення.

Нерідко призначається проведення рентгенографії та магнітно-резонансної томографії.

У рідкісних випадках потрібне проведення аспіраційної біопсії. Забір тканин для гістологічного дослідження дозволяє виключити наявність злоякісного утворення. Крім усього іншого, нерідко потрібне проведення ангіографії та екскреторної урографії. Ці дослідження дозволяють оцінити не тільки функцію нирок, а й стан всіх органів сечовивідної системи.

Лікування ангіоміоліпоми нирки

Після проведення комплексного обстеження може бути визначений найкращий підхід терапії цього утворення. В даний час ліпому нирки можна лікувати як консервативними, так і хірургічними методами. Медикаментозна терапія передбачає застосування таргентних препаратів, дія яких сприяє зменшенню утворення в розмірах.

При виявленні невеликого за розміром освіти терапія може не проводитися. У цьому випадку лікар може зайняти вичікувальну позицію. Пацієнту потрібно кожні 3-6 місяців проходити УЗД, щоб можна було визначити, чи збільшуються ангіоліпоми нирок в розмірах.

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життя

Якщо розростається пухлина виявляється вираженою симптоматикою, а також при плануванні вагітності може бути показано хірургічне лікування. Існує кілька видів оперативних втручань, які можуть бути використані для усунення наявної освіти. Якщо ангіоліпоми має щільну капсулу, може бути проведена енуклеація.

Іншим поширеним варіантом втручання є локальна емболізація судин, що живлять тканини опухли. Це метод ефективний, так як дозволяє за допомогою щадного оперативного втручання домогтися стрімкої атрофії тканин. У деяких випадках рекомендовано видалення освіти лазером. Цей метод терапії дозволяє зберегти орган.

При сильному заглибленні тканин пухлини в нирку може знадобитися проведення часткової нефроектомія. Це оперативне втручання передбачає видалення частини органа, ураженого ангіоміоліпоми.

Коли пухлина має значні розміри, і функція нирки порушена, може бути рекомендована повна нефроектомія.

Така операція є травматичною, так як передбачає видалення ураженої пухлиною органу.

Доброякісна пухлина – ангіоміоліпоми нирок

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життяБудова нирки з пухлиною

Ангіоміоліпома нирки – вид доброякісної пухлини. Її складові включають жирову масу, кровоносні судини і частина гладких м’язів. Найбільш поширеною «жертвою» ангіоміоліпомиявляются саме нирки, але невелика частка відсотків захворювання припадає на наднирники, а так само на підшлункову залозу. Характеризується ангіоміоліпома нирки, найчастіше, мізерними розмірами.

ангіоміоліпома нирок

Зазвичай відбувається ураження однієї нирки. Дана доброякісна пухлина практично не несе за собою властивості в злоякісну, хіба що вкрай рідко.
Об’єктами атаки хвороби зазвичай стають люди похилого віку і жіночої статі, як правило, страждають від недуги жінки після сорока років.

Ангіоміоліпома нирки як захворювання включає дві форми: вроджена (передається у спадок або її утворює туберозний склероз і «обсипає» ураженнями і новоутвореннями в великій кількості обидва органи) і придбана (за іншими назвами – ізольована або спорадична, вона нерідко биваёт в одиничному кол-ве органу, до того ж є найбільш поширеним відомангіоміоліпоми нирок).

причини захворювання

Для медицини ще не стали відомі точні причини появи такого недуги. Достовірною інформацією про причини розвитку хвороби медичні фахівці мають у своєму розпорядженні вкрай мізерна , але все ж виділяють кілька припущень:

  • наявність ще якихось пухлин;
  • ймовірність спадковості;
  • наслідки на тлі інших хвороб нирок;
  • вагітність (під час, коли жінка виношує дитину, «бурхливі» гормони можуть спровокувати новоутворення, як ангіоміоліпома лівої нирки, а так само правою);
  • наявність схожих за аналогією пухлин в інших органах.

Основні симптоми

Захворювання в період початкової стадії має мінімальні розміри. У цей період симптоми зазвичай відсутні.

Вважається, що обидва органи уражаються в разі спадковості, а в решті випадків вражений лише один з органів.

Відчутні ознаки людина може відчути при досягненні розміру пухлини від 4 см. Показово, що великі розміри посилюють ризик розриву пухлини. Розриви відбуваються через кров’яного тиску і збільшення потреби пухлини до подачі кисню.

Великі розміри пухлини також супроводжуються кровотечами, що відбувається через розрив судин, які, в швидкості росту не встигають рости так само швидко, як і м’язи, внаслідок чого м’язи ці судини передавлюють.

Однак, при малих розмірах пухлин кровотечі теж траплялися.

Ознаки захворювання:

  • нестабільність показань АТ, часте його зниження / підвищення;
  • в сечі присутність кров’яних виділень;
  • будь-які «опуклості», які промацуються;
  • відчуття, ніби в попереку щось тягне;
  • слабкість в загальному, болі в голові, що доводять до стану непритомності;

діагностика захворювання

Ангіоміоліпома нирки: що це таке, як лікувати, чи небезпечна вона для життяРентген Ангіоміліпоми

Якщо у людини були заміни симптоми, перераховані вище, йому необхідно звернутися в терміновому порядку до лікаря і швидше провести лікування. Перераховані ознаки можуть збігатися з симптомами ще деяких видів пухлин тому для розуміння, що справа є сангіоміоліпомой нирки, потрібна диференціальна діагностика.

Лікар на прийомі зробить загальний аналіз і пальпацію (при наявності великої пухлини її можливо буде промацати), а так само, якщо діагноз не буде чітко підтверджено, додатково знадобиться КТ і УЗД, а також біопсія.

Лікування цієї пухлини

Показань на спеціальне лікування невеликих розмірів пухлини часто лікарі не дають.

Якщо була виявлена ​​пухлина і вона є доброякісною, хворому рекомендується обстежитися регулярно з метою контролю росту пухлини і отримання від лікаря рекомендацій на лікування для усунення сильного болю.

Випадок, коли кровотеча посилилося і несе загрозу для життя пацієнта, лікування триває хірургічним способом. Бувають ситуації, коли лікарі рекомендують видалення пухлини, розміром більше 4 см просто для усунення подальших можливих наслідків.

Поширена лікування народними засобами

Способів є кілька, найпоширеніший – сік з лопуха (прийом свіжовичавленого соку лопуха протягом 4 тижнів в невеликій кількості).

Народними засобами лікувати пухлини ангіоміоліпоми можна, але спочатку отримавши консультацію у лікаря. Народна терапія розрахована на впливу пухлини з метою її розчинення і подальшого зникнення.

Однак, більшість фахівців медицини утримуються рекомендувати такі способи при настільки серйозному захворюванні. Багато з них не вірять в чудодійні лікування народними засобами, так як результат такого лікування не доведений і не підтверджений чіткими фактами. Крім того, невідомо, чи безпечно їх застосування.

Незважаючи на те, що ангіоміоліпома нирки пухлина доброякісна і рідко коли перетворюється в злоякісну, проводити лікування слід тільки під професійним наглядом і з народними засобами варто бути акуратніше.

Великих розмірів пухлина може лопнути, що призведе до кровотечі і може бути небезпечно для життя, включаючи можливість навіть летальних випадків.

ангіоміоліпома нирки

Перш за все, потрібно зрозуміти, що собою являє ця патологія. Ангіоміоліпоми називають доброякісне новоутворення, що вражає м’які тканини нирки. Друге медична назва – ниркова гемартрома.

Пухлина зачіпає жировий прошарок органу, його м’язові тканини, судинну частина і епітелій, однак сама вона утворена здебільшого саме жировими клітинами.

Описується захворювання може бути виявлено в будь-якому віці, однак на практиці більшість пацієнтів відносяться до вікової групи від 40 до 60. Серед них переважно жіноча стать, чоловіки поступаються приблизно в 4 рази.

Медики виділили 2 форми походження агіоміоліпоми:

  1. Первинна – поява новоутворення не залежить від генетичної схильності, розвивається самостійно;
  2. Спадкова – патологія передається по генному шляху, може бути спровокована туберкульозним склерозом.

А також:

  1. Типова – з переважанням м’язової або жирової тканини в новоутворенні;
  2. Атипова – при відсутності жирової тканини в ньому.

Найчастіше зустрічається перший вид, у другому випадку можуть виникнути проблеми з діагностикою та лікуванням пухлини, так як жирова тканина віддаляється легше і без наслідків.

Початок патологічного процесу зачіпає мозкову частину нирки або її корковий шар. Новоутворення обволочено капсулою, за допомогою якої навколишні здорові тканини залишаються захищеними.

При деяких обставинах воно починає розростатися, і цього може супроводжувати захворювання органу або його неправильне лікування.

В такому випадку буде порушена порожниста вена або найближчі лімфовузли, через що з’являється ймовірність їх перекручування або розриву і внутрішнього крововиливу.

Попадання крові в черевну порожнину може закінчитися летальним результатом, так що відповідь на головне питання «чи небезпечна вона для життя» – більш ніж ви думаєте.

Найчастіше, поразка буває одностороннім, тобто концентрується в лівій або правій нирці, але має місце бути і двосторонньої патології.

Ангіоміоліпома лівої нирки

  • В першу чергу це вагітність. Ця пухлина, як і багато інших, має гормонозалежний характер. Що це означає? Просто гормони впливають на її зростання і розвиток. Після зачаття, коли дозріває плід всередині утроби, для підтримки його життєдіяльності, активізується вироблення естрогену і прогестерону. Збільшення їх кількості може зробити негативний вплив, будучи пусковим механізмом, або ж активатором для збільшення новоутворення;
  • Будь-яке інше ураження нирки. Примітивна ниркова недостатність при відсутності лікування, у вигляді ускладнення здатна запустити патологічний процес, змінюючи структуру органу і утворюючи пухлина. Лікування ангіоміоліпоми лівої нирки, як в іншому і правої в такому випадку має починатися з усунення супутніх хвороб цього органу.
  • Паралельне пухлиноутворення. Ангіоміоліпома може почати утворюватися на тлі вже наявної ангіофіброми.

Щодо питання симптоми ангіоміоліпоми нирок можна сказати те, що до певного часу ніякої симптоматики немає взагалі. Перші ознаки починають з’являтися по досягненню пухлини великих розмірів.

  • Біль, що тягне характеру, сконцентрована з боку ураженої нирки або по всій попереку, здатна віддавати в бік. Її посилення помітно при поворотах, під час нахилів та інших рухів;
  • Спонтанні коливання артеріального тиску;
  • Поява кров’яних слідів в сечі;
  • Явна промацування пухлини.

Ангіоміоліпома правої нирки

Якщо кому-то все-таки поставили діагноз ангіоміоліпома правої нирки що це таке він повинен був зрозуміти з попередніх розділів. Зі свого боку ми можемо тільки порадити вам почати необхідну терапію спільно з лікуючим лікарем, тому що якщо певні заходи не будуть своєчасно вжито, хвороба розвиватиметься в негативному ключі.

Розрив судин і викликане цим кровотеча тягне до перитоніту, а в гіршому випадку і до смерті больного.Помімо цього, розростання пухлини загрожує тим, що новоутворення почне тиснути на сусідні внутрішні органи, що відбитися на їх роботі не кращим чином.

Велика ангіоміоліпома правої нирки здатна здавлювати апендикс і печінку. Не менш небезпечний її розрив, тромбоз, а також некроз. Якщо тканини поступово почнуть відмирати, це призведе до відмови нирок, що неймовірно для організму.

І якщо було сказано, що це доброякісна пухлина, не варто забувати, що нічого не заважає їй перерости в онкологію.

Захистити від негативних наслідків може тільки своєчасний візит до медустанови, в якому пацієнта обстежують, і діагностують причину його скарг. Для виявлення захворювання необхідно проконсультуватися у терапевта і уролога, потім пройти УЗД, а також додаткові дослідження, що включають при необхідності МРТ, аналізи крові і сечі. Якщо навіть буде виявлена ​​пухлина, щоб призначити відповідне для неї лікування потрібно визначити її природу за допомогою пункції.

Лікування проводиться двома методами:

  1. лікарською;
  2. Хірургічним.

Маленькі пухлини не вимагають оперативного втручання, за ними просто спостерігають. При прогресуванні захворювання (розростанні новоутворення до розмірів понад 5 см) призначається хірургія.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *