Хвороба Аддісона: що це таке, перші ознаки і симптоми, методи лікування

Аддисонова хвороба – це патологія, при якій надниркові залози виробляють недостатній обсяг гормонів. Поряд з істотним зниженням рівня кортизолу часто спостерігається зменшення вироблення альдостерону.

Порушення також носить назву «надниркових залоз». Воно діагностується у пацієнтів всіх вікових груп і обох статей. У деяких випадках захворювання може загрожувати життю.

Лікування полягає в прийнятті гормонів, що виробляються залозами в зниженій кількості. Гормональна терапія дозволяє досягти того ж сприятливого ефекту, який спостерігається при нормальній (природною) виробленні відсутніх біологічно активних речовин.

симптоми

Якщо у пацієнта діагностована аддисонова хвороба, симптоми, швидше за все, вперше виникли за кілька місяців до звернення до лікаря. Ознаки патології проявляються вкрай повільно і можуть включати такі стани:

• втома і м’язова слабкість;
• незапланована втрата ваги і зниження апетиту;
• потемніння шкірних покривів (гіперпігментація);
• знижений кров’яний тиск, схильність до непритомності;
• гостре бажання вживати в їжу солоні продукти;
• зниження рівня цукру в крові (гіпоглікемія);
• нудота, блювота, діарея;
• біль в м’язах або зв’язках;
• дратівливість, агресивність;
• депресивний стан;
• втрата волосся на тілі або сексуальна дисфункція (у жінок).

Гостра недостатність кори надниркових залоз (надниркових криз)

Проте в деяких випадках патологія виникає раптово. Наднирковозалозної криз (гостра недостатність кори надниркових залоз) – це аддисонова хвороба, симптоми якої можуть бути наступними:

• біль в попереку, черевної порожнини або ногах;
• сильна блювота або діарея, що ведуть до обезводнення організму;
• знижений кров’яний тиск;
• втрата свідомості;
• підвищення рівня калію (гіперкаліємія).

Коли звертатися до лікаря

Необхідно відвідати фахівця і провести діагностику, якщо ви помітили у себе ознаки і симптоми, характерні для хвороби Аддісона. Особливо небезпечні поєднання ознак з наведеного нижче переліку:

• потемніння ділянок шкіри (гіперпігментація);
• сильне почуття втоми;
• ненавмисна втрата ваги;
• проблеми з функціонуванням шлунково-кишкового тракту (у тому числі болю в животі);
• запаморочення або переднепритомний стан;
• тяга до солоної їжі;
• болю в м’язах або суглобах.

причини

Аддисонова хвороба виникає в результаті порушення роботи надниркових залоз.

Найчастіше це трапляється при ушкодженні наднирників, через що останні виробляють недостатній обсяг кортизолу, а також альдостерону.

Ці залози знаходяться прямо над нирками і є частиною ендокринної системи. Продукція, що ними гормони регулюють функціонування практично всіх органів і тканин організму.

Наднирники складаються з двох секцій. Їх внутрішня частина (мозкова речовина) синтезує дофамін і норадреналін. Зовнішній шар (кора) виробляє групу гормонів, які називаються кортикостероїдами. Ця група включає глюкокортикоїди, мінералокортикоїди і чоловічі статеві гормони – андрогени. Речовини перших двох видів необхідні для підтримки життєдіяльності організму.

• Глюкокортикоїди, включаючи кортизол, впливають на здатність тіла перетворювати поживні елементи, що надходять з їжею, в енергію. Вони також відіграють важливу роль у запобіганні запальних процесів і генерації нормальних реакцій на стресові фактори.
• Мінералокортикоїди, в тому числі альдостерон, підтримують природний баланс натрію і калію, за рахунок якого зберігається нормальний кров’яний тиск.
• Андрогени виробляються в невеликих кількостях як у чоловіків, так і у жінок. Вони відповідають за статевий розвиток чоловіків і впливають на приріст м’язової тканини. У людей обох статей ці гормони регулюють лібідо (статевий потяг) і створюють відчуття задоволеності життям.

Первинна недостатність надниркових залоз

Аддисонова хвороба виникає при пошкодженні кори надниркових залоз і зниження рівня вироблені гормони. В цьому випадку патологія носить назву первинної надниркової недостатності.

Найчастіше неможливість вироблення глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів в нормальному обсязі викликана помилковою атакою організму на самого себе, тобто аутоімунним захворюванням. З невідомих причин імунна система починає розглядати кору надниркових залоз як чужорідний елемент, який необхідно знищити.

Крім того, пошкодження кори може бути спровоковано наступними факторами:

• туберкульоз;
• інфекції надниркових залоз;
• поширення онкологічного захворювання (метастазів) в наднирники;
• крововилив.

Вторинна недостатність надниркових залоз

Іноді патологія виникає без пошкодження наднирників, і лікарі ставлять діагноз «аддисонова хвороба», причини якої ховаються в дисфункції гіпофізу.

Цей мозковий придаток виробляє адренокортикотропний гормон (АКТГ), який стимулює виділення згаданих речовин корою наднирників.

Порушення вироблення АКТГ призводить до зниження рівня гормонів, що продукуються наднирковими залозами, навіть якщо вони не пошкоджені. Такий стан називають вторинної адренокортікальной (надниркової) недостатністю.

Подібна патологія може виникнути і внаслідок різкого припинення гормональної терапії, зокрема, якщо пацієнт приймав кортикостероїди в цілях лікування таких хронічних захворювань, як астма або артрит.

наднирковозалозної криз

Якщо у вас аддисонова хвороба, і при цьому ви нехтуєте лікуванням, надниркових криз може бути спровокований фізичним стресом, наприклад, травмою, інфекцією або захворюванням.

Перед візитом до лікаря

Перед відвідуванням лікаря з вузькою спеціалізацією необхідно отримати консультацію у терапевта. Саме він у разі потреби перенаправить вас до ендокринолога.

Так як медичні консультації найчастіше надзвичайно лаконічні, краще підготуватися до відвідування лікаря заздалегідь. рекомендується:

• Завчасно навести довідки і дізнатися, чи не існує будь-яких обмежень в харчуванні або способі життя, які потрібно дотримати перед візитом до фахівця.
• У письмовому вигляді зафіксувати будь-які помічені симптоми, включаючи ознаки захворювань і відхилення від норми, на перший погляд не пов’язані з темою призначеної консультації.
• Записати ключову особисту інформацію, включаючи перенесені важкі стреси або недавні зміни в способі життя.
• Скласти перелік усіх лікарських засобів, біологічно активних добавок до їжі і вітамінізованих препаратів, які ви приймаєте в даний час.
• Взяти з собою родича чи друга (якщо це можливо). Нерідко пацієнти забувають суттєві деталі, відмічені лікарем під час медичної консультації. Супроводжуючий зможе зафіксувати найважливіші відомості і не дозволить вам забути назви рекомендованих медикаментів.
• Скласти список питань, які ви плануєте поставити фахівцеві.

Тривалість медичної консультації обмежена, а аддисонова хвороба – серйозне порушення, що вимагає якнайшвидшого лікування. Складіть список своїх питань таким чином, щоб в першу чергу звернути увагу фахівця на найважливіші пункти. Можливо, ви захочете дізнатися наступне:

• Що саме є першопричиною симптомів або невластивого стану?
• Якщо це не аддисонова хвороба, що це? Чи існують альтернативні причини погіршення самопочуття?
• Які обстеження потрібно буде пройти?
• Чи є мій стан тимчасовим? Або воно набуло рис хронічного захворювання?
• Що краще за все зробити в моїй ситуації?
• Чи існують альтернативні методи лікування, або ви категорично наполягаєте на запропонованому вами способі?
• У мене є інші хронічні захворювання. Якщо у мене виявиться аддисонова хвороба, як лікувати все патології одночасно?
• Чи потрібно мені відвідати лікаря більш вузької спеціалізації?
• Чи можна придбати більш дешевий аналог препарату, рекомендованого вами?
• Чи можна взяти з собою тематичні брошури або інші друковані матеріали? Які сайти в інтернеті ви порекомендуєте?
• Чи існують обмеження, які необхідно дотримуватися? Чи можна вживати алкоголь при хворобі Аддісона?

Не соромтеся задавати будь-які інші питання, в тому числі ті, які прийшли вам в голову під час консультації в клініці.

Що скаже лікар

Лікар поставить вам ряд власних питань. Краще підготуватися до них заздалегідь, щоб приділити достатньо часу найбільш важливих проблем. Фахівця, швидше за все, зацікавлять наступні деталі:

• Коли ви вперше помітили у себе симптоми захворювання?
• Як проявляються ознаки патології? Виникають вони спонтанно або тривають протягом деякого періоду часу?
• Наскільки інтенсивна симптоматика?
• Що, як вам здається, сприяє поліпшенню вашого стану?
• Чи існують які-небудь фактори, що сприяють погіршенню вашого стану?

діагностика

Спочатку лікар проаналізує вашу історію хвороб і поточні ознаки і симптоми. При підозрі на адренокортикальну недостатність він може призначити наступні обстеження:

• Аналіз крові. Вимірювання рівнів натрію, калію, кортизолу і адренокортикотропного гормону в крові дозволить фахівцеві отримати первинні дані про можливу надниркової недостатності. Крім того, якщо хвороба Аддісона викликана аутоімунним порушенням, в крові знайдуть відповідні антитіла.
• Стимуляція АКТГ. Мета даного дослідження – виміряти рівень кортизолу до і після ін’єкції синтетичного адренокортикотропного гормону. Останній подає наднирковим сигнал про необхідність вироблення додаткового кортизолу. При пошкодженні залоз в результатах дослідження буде очевидний недостатній обсяг речовини – можливо, наднирники взагалі не відреагують на ін’єкцію АКТГ.
• Тест на гіпоглікемію при введенні інсуліну. Це дослідження є ефективним в тих випадках, коли лікар обгрунтовано підозрює у пацієнта вторинну адренокортикальну недостатність, викликану захворюванням гіпофіза. В аналіз входить кілька перевірок рівня цукру (глюкози) і кортизолу в крові. Кожна перевірка здійснюється через певний часовий проміжок після введення дози інсуліну. У здорових людей рівень глюкози знижується, а рівень кортизолу, відповідно, зростає.
• Візуалізують дослідження. Лікар може призначити комп’ютерну томографію (КТ) для отримання знімка черевної порожнини. За даним знімку перевіряють розмір надниркових залоз і підтверджують наявність або відсутність аномалій, здатних привести до розвитку такого порушення, як аддисонова хвороба. Діагностика проводиться також методом МРТ, якщо підозрюється вторинна адренокортікальная недостатність. В такому випадку роблять знімок гіпофіза.

лікування

Незалежно від причини і симптоматики, лікування адренокортікальной недостатності проводять у вигляді гормональної терапії з метою коригування рівня відсутніх стероїдних гормонів. Існує кілька способів лікування, але найчастіше призначаються наступні:

• Прийом кортикостероїдів перорально (всередину). Деякі лікарі прописують флудрокортизон для заміни альдостерону. Гідрокортизон ( «Кортеф»), преднізон або ацетат кортизону застосовуються для заміни кортизолу.
• Ін’єкції кортикостероїдів. Якщо пацієнт страждає від сильної блювоти і не здатний приймати лікарські препарати всередину, будуть потрібні ін’єкції гормонів.
• Замісна терапія при нестачі андрогенів. Для лікування дефіциту андрогенів у жінок застосовують дегідроепіандростерон. Хоча аддисонова хвороба (фото, що демонструють симптоматику патології, представлені на сторінці) найчастіше полягає в зниженні рівня кортизолу, а не андрогенів, порушення вироблення останніх здатне привести до подальшого погіршення стану пацієнта. Крім того, за даними деяких досліджень, замісна терапія при нестачі чоловічих статевих гормонів у жінок покращує загальне самопочуття, приносить відчуття задоволеності життям, підвищує статевий потяг і сексуальне задоволення.

Рекомендуються також підвищені дози натрію, особливо при важких фізичних навантаженнях, при жаркій погоді або при розладах шлунка або кишечника (наприклад, діареї). Лікар також запропонує підвищити дозування, якщо пацієнт виявився в стресовій ситуації – наприклад, переніс хірургічну операцію, інфекцію або порівняно уповільнене захворювання.

Лікування надпочечникового кризу

Наднирковозалозної (адренокортікальному) криз – це стан, небезпечне для життя.

Аддисонова хвороба, лікування якої розпочато занадто пізно, здатна привести до різкого зниження кров’яного тиску, зниження рівня цукру і підвищення рівня калію в крові.

У цьому випадку необхідно негайно звернутися за медичною допомогою. Лікування найчастіше полягає у внутрішньовенному введенні гідрокортизону, фізіологічного розчину і цукру (глюкози).

хвороба Аддісона

Захворювання вперше було описано в 1855 році британським лікарем Томасом Аддісона. Воно з однаковою частотою вражає чоловіків і жінок; частіше діагностується у людей молодого та середнього віку.

Причини і фактори ризику

До розвитку хвороби Аддісона призводить ураження клітин кори надниркових залоз або гіпофіза, викликане різними патологічними станами та захворюваннями:

• аутоімунним ураженням кори надниркових залоз;
• туберкульозом надниркових залоз;
• видаленням надниркових залоз;
• крововиливами в тканини надниркових залоз;
• адренолейкодістрофіей;
• саркоидозом;
• тривалої замісної гормональної терапією;
• грибковими інфекціями;
• сифілісом;
• амілоїдозом;
• СНІДом;
• пухлинами;
• опроміненням.

Пухлина нирки може призвести до ураження клітин кори надниркової залози і як наслідок – хвороби Аддісона

Приблизно в 70% випадків причиною хвороби Аддісона є аутоімунне ураження кори надниркових залоз. В силу різних причин в імунній системі відбувається збій, і вона починає розпізнавати клітини наднирників як чужорідні. В результаті виробляються антитіла, атакуючі кору надниркових залоз і ушкоджують її.

Синдром Аддісона супроводжує ряд спадкових патологій.

форми захворювання

Залежно від причини хвороба Аддісона буває:

1. Первинною. Обумовлена ​​недостатнім функціонуванням або пошкодженням безпосередньо кори надниркових залоз.
2. Вторинної. Передня частка гіпофіза секретує недостатня кількість адренокортикотропного гормону, що призводить до зменшення секреції гормонів корою наднирників.
3. Ятрогенной. Тривалий прийом кортикостероїдних препаратів тягне атрофію надниркових залоз, крім того, порушує зв’язок між гіпоталамусом, гіпофізом і залозами.

Форми хвороби Аддісона Хвороба Аддісона з однаковою частотою вражає чоловіків і жінок; частіше діагностується у людей молодого та середнього віку.

симптоми

Хвороба Аддісона має наступні прояви:

• потемніння шкірних покривів і слизових оболонок;
• м’язова слабкість;
• гіпотонія;
• ортостатичні колапси (різке зниження артеріального тиску при зміні положення);
• зниження апетиту, схуднення;
• тяга до кислої і (або) солоної їжі;
• підвищена спрага;
• болю в животі, нудота, блювота, діарея;
• дисфагія;
• тремор рук і голови;
• парестезії кінцівок;
• тетанія;
• поліурія (підвищене виділення сечі), зневоднення, гіповолемія;
• тахікардія;
• дратівливість, запальність, депресія;
• порушення статевої функції (припинення менструацій у жінок, імпотенція у чоловіків).

У крові визначаються зниження рівня глюкози і еозинофілія.

Зовнішні прояви хвороби Аддісона

Клінічна картина розвивається повільно. Протягом довгих років симптоми виражені слабо і можуть залишатися нерозпізнаними, звертаючи на себе увагу лише тоді, коли на тлі стресу або якого-небудь іншого захворювання виникає аддісоніческій криз. Це гострий стан, для якого характерні:

• різке падіння артеріального тиску;
• блювота, діарея;
• раптовий гострий біль в животі, попереку і нижніх кінцівках;
• сплутаність свідомості або гострий психоз;
• непритомність внаслідок різкого зниження артеріального тиску.

Найбільш небезпечним ускладненням хвороби Аддісона є розвиток аддісоніческій криз – стану, що загрожує життю.

При аддісоніческій криз виникає виражене порушення електролітного балансу, при якому вміст в крові натрію значно знижується, а фосфору, кальцію і калію зростає. Різко знижується також рівень глюкози.

діагностика

Діагноз передбачається на підставі вивчення клінічної картини. Для його підтвердження проводять ряд лабораторних досліджень:

• стимуляційний тест з АКТГ;
• визначення рівня АКТГ в крові;
• визначення рівня кортизолу в крові;
• визначення рівня електролітів в крові.

Для діагностики хвороби Аддісона визначають рівень АКТГ в крові

лікування

Основний метод лікування хвороби Аддісона – довічна замісна гормональна терапія, тобто прийом лікарських препаратів, які заміняють гормони, які продукують корою наднирників.

Для запобігання розвитку аддісоніческій криз на тлі інфекційного захворювання, травми або майбутнього хірургічного втручання дозування гормональних препаратів повинна бути переглянута ендокринологом.

При хворобі Аддісона показана довічна гормонозаместительная терапія При адекватної замісної гормональної терапії тривалість життя пацієнтів така ж, як у людей, які не страждають на дане захворювання.

У разі аддісоніческій криз пацієнт потребує екстреної госпіталізації в відділення ендокринології, а при важкому стані – у відділення реанімації та інтенсивної терапії. Криз купірують, вводячи внутрішньовенно гормони кори надниркових залоз. Крім цього, проводиться корекція наявних порушень водно-електролітного балансу і гіпоглікемії.

Можливі ускладнення і наслідки

Найбільш небезпечним ускладненням хвороби Аддісона є розвиток аддісоніческій криз – стану, що загрожує життю.

Причинами його виникнення можуть бути:

• стрес (хірургічне втручання, емоційне перенапруження, травми, гострі інфекційні захворювання);
• видалення обох наднирників без проведення адекватної замісної гормональної терапії;
• двосторонній тромбоз надниркових вен;
• двостороння емболія надниркових артерій;
• двостороннє крововилив в тканини наднирників.

прогноз

Прогноз при хворобі Аддісона сприятливий. При адекватної замісної гормональної терапії тривалість життя пацієнтів така ж, як у людей, які не страждають на дане захворювання.

профілактика

До заходів профілактики хвороби Аддісона можна віднести запобігання всіх тих станів, які призводять до її розвитку. Специфічних заходів профілактики не існує.

Що таке хвороба Аддісона – причини, симптоми, діагностика та лікування недостатності кори надниркових залоз

Хронічна або первинна адренокортікальная недостатність, а також Аддисонова або бронзова хвороба – це рідкісна патологія ендокринної системи, при якій наднирники перестають виробляти гормони в потрібній кількості.

Захворювання характеризується різними симптомами, а без лікування може призвести до серцево-судинного колапсу.

Поганий стан кори надниркових залоз, яке провокує хворобу Аддісона, з часом призводить до недостатнього рівня секреції гормонів або до повного припинення їх вироблення.

Що таке хвороба Аддісона

Захворювання діагностується рідко – на 100000 всього у 4 осіб на рік. Аддисонова хвороба вражає в рівній мірі чоловіків і жінок різних вікових груп. Клінічний прояв патології Аддісона часто спостерігається після травми або стресу.

До інших причин виникнення хвороби лікарі відносять втрату натрію при підвищеному потовиділенні, хірургічне втручання, гостру інфекцію, крововилив.

Нерідко виникнення захворювання Аддісона пов’язують з аутоімунними або запальними процесами.

Синдром Аддісона може бути викликаний призначенням лікарських препаратів, які блокують синтез глюкокортикоїдів і поєднуватися з гипотиреоидизмом або на цукровий діабет.

Раптовий дефіцит стероїдних гормонів викликає порушення білкового, жирового, вуглеводного обміну, у хворого втрачається чутливість до інсуліну. В результаті хвороби розвивається гіпоглікемія, знижується рівень глікогену в печінці.

Хворий відчуває слабкість і недолік нервово-м’язових функцій, страждає імунна система організму, що спричиняє за собою низьку опірність до інфекцій.

симптоми

Недостатність кори надниркових залоз супроводжується потемніння слизових оболонок і шкірних покривів. Бронзова шкіра – відмітна ознака патології Аддісона.

До ранніх симптомів хвороби надниркових залоз відносять стомлюваність, слабкість, ортостатична гіпотензія.

Поява пігментації характеризується потемнінням і оголених, і закритих частин тіла, особливо в місцях шрамів, складок, розгинальних поверхонь. На плечах, шиї, обличчі можуть утворитися чорні пігментні плями.

Більш пізні стадії бронзової хвороби характеризуються гіпотензією, дегідратацією, втратою ваги. Наднирковозалозної криз супроводжується болями живота, нижніх кінцівок і попереку.

Може розвинутися глибока астенія, периферична судинна недостатність, потім відбувається порушення всіх функцій нирок, а в підсумку – азотемія (підвищений вміст азотистих продуктів обміну в плазмі крові людини).

У жінок

При недостатності кори надниркових залоз у жінки може спостерігатися чорно-синє забарвлення сосків, рота, піхви, прямої кишки. На тілі виникають області вітіліго, виникає нудота, блювота, діарея. Можливі синкопальні стани, запаморочення.

У зв’язку з порушенням обмінних процесів під час хвороби відбувається зниження толерантності до холоду.

Зниження рівня глюкокортикоїдів відбувається дуже повільно – протягом декількох років, тому на початковій стадії захворювання Аддісона діагностика утруднена.

Інші симптоми хвороби надниркових залоз у жінок:

• низька м’язова маса;
• зниження апетиту;
• припинення менструації;
• зниження лібідо;
• випадання волосяного покриву на лобку і пахвових западинах;
• втрата еластичності шкіри;
• розвиток гастриту, виразки шлунка;
• різке зниження артеріального тиску;
• непритомність;
• оніміння кінцівок;
• агресія.

У дітей

Коли у дитини уражаються наднирники і зменшується або припиняється секреція гормонів в них, то симптоми мало чим відрізняються від ознак бронзової хвороби у дорослих.

За частотою захворювань у дітей патологія Аддісона випереджає розвиток туберкульозу. Нерідко доктора ураження наднирників у дитини пов’язують з іншими захворюваннями (аутоімунні, грибкові, СНІД, сифіліс та інші).

При розвитку Аддісоновой хвороби у дітей мають поширеність наступні симптоми:

• погіршення апетиту;
• швидка стомлюваність;
• гіпотонія;
• ураження органів шлунково-кишкового тракту;
• депресії, психози;
• підвищення смакової, нюхової, слухової чутливості;
• потемніння шкіри та слизових оболонок.

причини

У кожної людини патологія Аддісона розвивається з різних причин. Здебільшого – це аутоімунне порушення функцій залоз, коли організм виробляє антитіла до власних тканин. Інші пацієнти захворіли після перенесеного туберкульозу. У решти хворих Аддисонова хвороба розвинулася з різних причин:

• генетична схильність;
• порушення функцій гіпофіза;
• грибкові або бактеріальні інфекції надниркових залоз;
• злоякісні або доброякісні пухлини надниркових залоз;
• травми надниркових залоз;
• неправильне вживання глюкокортикоїдів;
• сильний емоційний стрес;
• порушення кровообігу залоз наднирників.

Діагностика Аддісона

Щоб призначити адекватне лікування захворювання Аддісона, спочатку треба правильно провести діагностичне дослідження хвороби. При тривалому перебігу патології потрібні інструментальні дослідження для виявлення ступеня ураження кори надниркових залоз. При підозрі на бронзову хвороба ендокринолог спочатку проводить збір анамнезу, потім призначає хворому наступне обстеження:

1. Аналіз крові. За рівнем АКТГ (адренокортикотропного гормону), кортизолу, натрію і калію легко підтвердити або виключити захворювання Аддісона. Якщо в крові присутні антитіла, то лікар визначає аутоіммунну природу хвороби.
2. Стимуляція екзогенних АКТГ. Тест на вимірювання кортизолу, який проводиться після внутрішньовенного введення аналогічного синтетичного гормону. При наявності захворювання Аддісона реакція слабовиражени або взагалі відсутня.
3. Інсулінова гіпоглікемія (проба). Проводиться для діагностики вторинної форми хвороби, яка розвивається на тлі захворювань гіпофіза. У разі відсутності патології Аддісона рівень глюкози знижується, а кортизолу – підвищується.
4. Візуальні тести. Отримують розміри наднирників і оцінюють їх стан за допомогою комп’ютерної томографії (КТ), магнітно-резонансної (МРТ), рентгенівських фото і УЗД.

Проба з сінактеном

Швейцарський препарат Синактен застосовують для короткочасної проби, щоб виявити ступінь і характер порушення секреції гормонів в процесі розвитку хвороби надниркових залоз.

Це протиалергічний медикамент стероидной природи, який складається з 24 натуральних амінокислот.

Тест з сінактеном проводять наступним чином: вранці вводять 250 мкг препарату внутрішньом’язово, потім через годину після ін’єкції у пацієнта беруть кров для вимірювання рівня кортизолу.

лікування

Важливе місце в терапії патології Аддісона займає дієта з дробовим режимом харчування.

Щоб забезпечити відновлення маси тіла, відновити працездатність пацієнта і розвинути стійкість імунітету, загальна калорійність страв повинна бути на 25% більше, ніж рекомендують дієтологи при нормальному стані здоров’я для даного віку.

Для ліквідації гіповітамінозу під час хвороби надниркових залоз лікарі призначають прийом аскорбінової і нікотинової кислоти, тіаміну, рибофлавіну, вітамінів А, Е. Доза розраховується індивідуально.

Із синтетичних глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів при патології Аддісона показані в якості лікарських засобів Дезоксикортикостерону, Гидрокортизон, Кортизон, Альдостерон, Флудрокортизон. Замісна терапія кортикостероїдами проводиться довічно, тому хворий знаходиться під постійним контролем лікаря з метою необхідної корекції дозування препаратів.

З метою нормалізації рівня глюкози під час патології Аддісона здійснюється її внутрішньовенне введення (5% розчин). Для поповнення об’єму рідини пацієнтові призначають фізрозчин хлориду натрію (внутрішньовенно).

При тяжкому перебігу Аддісоновой хвороби призначається оперативне лікування, яке полягає в хірургічному видаленні наднирників.

Після операції потреба організму в глюкокортикоидах не пропадає, тому прийом синтетичних гормонів триває.

Прогноз і профілактика

При своєчасної та адекватної терапії захворювання Аддісона прогноз сприятливий. Тривалість життя людини близька до звичайної.

Що стосується профілактики хвороби надниркових залоз, то бронзова хвороба – це аутоімунна патологія, на яку профілактичних заходів ще не розроблено. Лікарі рекомендують зміцнювати імунну систему, уникати впливу токсичних речовин.

Щоб уникнути розвитку хвороби, слід вчасно лікувати всі інфекційні захворювання, особливо туберкульоз.

Хвороба Аддісона Бірмера у жінок і чоловіків – симптоми, діагностика, причини і лікування захворювання

Захворювання Аддісона – це хронічна патологія надниркових залоз, при якій відзначається нестача синтезованих ними гормонів. При даної хвороби уражається корковий шар парних залоз ендокринної системи, що відповідає за вироблення кортизолу, жіночих і чоловічих статевих гормонів, альдостерону.

На фото хвороби Аддісона Бірмера зазвичай зображені худі люди зі страдницьким виразом обличчя. Вид хворих безпосередньо залежить від ступеня недостатності гормонів кори надниркових залоз.

Патологія частіше зустрічається у людей середнього віку (між 20 і 40 роками). Характеризується прогресуючим важким перебігом. В рівній мірі діагностується і у чоловіків, і у жінок.

Форми хвороби Аддісона

За причинному фактору хвороба Аддісона класифікують на:

• первинну недостатність (руйнується більш ніж 95% клітин коркового речовини, який виробляє гормони);
• вторинну і третинну недостатність (через гіпофіза / гіпоталамуса виникає дефіцит гормонів, які стимулюють функцію надниркових залоз);
• ятрогенну недостатність (розвивається в результаті припинення прийому глюкокортикоїдів після тривалого їх використання).

За критерієм часу хвороба Аддісона може протікати в двох формах:

• гострої (кора надниркових залоз швидко руйнується через крововилив, проведеного хірургічного лікування, травми);
• хронічної (підсумок аутоімунного ураження, туберкульозу).

Хвороба Аддісона – причини

Лікарі виділяють наступні причини хвороби Аддісона:

• аутоімунне пошкодження наднирників (організм починає виробляти антитіла проти власних тканин);
• вроджені генетичні захворювання (наприклад, аутоімунний полігландулярна синдром першого типу);
• метастази пухлини (рак молочних залоз, легенів);
• туберкульозне ураження надниркових залоз (інфекція може бути занесена з кісток, легенів, нирок);
• видалення надниркових залоз з причини виникнення пухлинних новоутворень;
• пухлини гіпоталамо-гіпофізарної області;
• опромінення / видалення гіпофіза при раку;
• тривалий прийом глюкокортикоїдів, через якого пригнічуються функції кори надниркових залоз;
• некроз наднирників на останній стадії ВІЛ, при скарлатині, ускладненому грипі;
• неконтрольований прийом цитостатиків, що викликає токсичне ураження наднирників.

Хвороба Аддісона Бірмера – симптоми

Ознаки хвороби Аддісона Бірмера можуть бути різними.

Шкіра і слизові

З боку слизових оболонок і шкірних покривів спостерігаються:

• зниження еластичності;
• витончення шкіри;
• блідість;
• поява пігментації спочатку на відкритих ділянках, пізніше на складках шкіри (найбільше потемніння діагностується на губах, в області промежини, біля сосків).

Зміна кольору шкіри при хворобі Аддісона пояснюється виділенням великої кількості адренокортикотропного гормону, який в нормі стимулює роботу надниркових залоз. Так як даний гормон за будовою схожий з меланостимулирующего (підсилює пігментацію в меланоцитах), то його надлишок призводить до того, що шкірні покриви стають коричневими або темно-бурими. Плями незвичайного кольору нерідко утворюються і на яснах, внутрішньої поверхні щік.

Статева система і сексуальний потяг

З боку статевої системи хвороба Аддісона проявляється наступними ознаками:

• Припинення щомісячних менструальних виділень у жінок, сухість шкіри, зниження її еластичності. Випадання волосся в області лобкової кістки і пахвових западин.
• Імпотенція і зниження лібідо у чоловіків.

Пояснюються ці симптоми тим, що в корі надниркових залоз синтезуються статеві гормони, що впливають на розвиток і роботу статевих органів і відповідають за статеву функцію у представників обох статей.

Серцево-судинна система

З боку серцево-судинної системи при хворобі Аддісона Бірмера виявляються:

• Порушення ритму серцевих скорочень, збій передачі нервових імпульсів, що сприяють скороченню серцевого м’яза. Ці ознаки пов’язані з тим, що в клітинах міокарда та крові накопичуються іони калію. Іони натрію, навпаки, посилено виводяться з сечею. Через дисбаланс названих елементів порушується і серцевий ритм, і нервова передача в інших органах.
• Зниження частоти і сили серцевих скорочень. Якщо хвороба Аддісона діагностована у дітей, то розраховувати на те, що серце буде нормально розвиватися, безглуздо. В майбутньому у пацієнта можуть навіть виявитися ознаки серцево-судинної недостатності, набряк нижніх кінцівок, блідість і зниження температури шкіри.
• Гіпотонія. Артеріальний тиск у хворих знижується через посиленого виведення іонів натрію з сечею. Даний процес провокує зневоднення організму. Поряд зі слабкими серцевими скороченнями, тонус кровоносних судин істотно знижується. Розвивається артеріальна гіпотонія.

Шлунково-кишковий тракт

При хворобі Аддісона Бірмера знижується швидкість метаболізму. Як наслідок, виникає недостатність функції секреторних залоз кишечника і шлунка. Згодом ворсинки слизових шлунково-кишкового тракту починають відмирати, нормальне всмоктування поживних речовин стає неможливим. Це загрожує:

• блювотою, нудотою, діареєю (ознаки недостатності гормонів кори надниркових залоз);
• виразкою шлунка і дванадцятипалої кишки;
• гіпоацидним гастритом (слизова оболонка шлунка запалюється, знижується вироблення пепсину і соляної кислоти, потрібних для якісного переварювання їжі).

Інші органи і системи

Захворювання Аддісона пов’язано з зневоднення. Справа в тому, що регуляція водно-сольового обміну неможлива без альдостерону.

Якщо виникає його нестача, іони хлору і натрію швидко виводяться з організму разом з рідиною. Артеріальний тиск падає, шкіра стає дуже сухою, щоки і область навколо очей впадають. Живіт втягується.

Але найбільше зневоднення впливає на центральну нервову систему і головний мозок:

• Виникають тяжкі неврологічні порушення. Хворий стає дуже млявим і пасивним. Він погано реагує на зовнішні подразники. Несвоєчасно розпочате лікування може стати причиною коматозного стану, судом і смерті. Не виключені і психічні розлади при хворобі Аддісона.
• Порушується передача нервових імпульсів. Чутливість розбудовується, виникає оніміння кінцівок, виражена м’язова слабкість.

Через брак рідини кров стає густою, порушується кровообіг. Погіршується постачання кров’ю периферичних органів. Можуть формуватися тромби. Кількість відокремлюваної сечі також зменшується.

Страждає при хворобі Аддісона і імунітет. Пацієнт легко заражається інфекційними захворюваннями, часто хворіє на пневмонію, бронхіт.

Якщо Ви виявили у себе схожі симптоми, негайно зверніться до лікаря. Легше попередити хворобу, ніж боротися з наслідками.

Діагностика Аддісона

Діагностика Аддісона базується на проведенні лабораторних досліджень і спеціальних проб. Інструментальні методи використовуються, якщо необхідно визначити ступінь зміни наднирників при тривалому перебігу патологічного процесу.

Лабораторні аналізи при хворобі Аддісона Бірмера

Пацієнту необхідно здати:

• загальний аналіз крові (зазвичай підвищений гематокрит);
• біохімію крові (концентрація натрію знижена, калію – підвищена);
• загальний аналіз сечі (концентрація продуктів обміну тестостерону (17 кетостероїди) і глюкокортикоїдів (17 оксикетостероїди) знижена).

Також лабораторні аналізи показують зниження рівня тестостерону, альдостерону, кортизолу.

Діагностичні проби при захворюванні Аддісона

Діагностичні проби при хворобі Аддісона націлені на з’ясування того, який ендокринний орган вражений первинно. Якщо патологія стосується тільки наднирників і не зачіпає гіпофіз і гіпоталамус, діагностується зниження рівня гормонів кори надниркових залоз на тлі підвищення концентрації гормонально активних речовин, що виробляються гіпофізом і гіпоталамусом.

Хворому можуть бути призначені проби:

• З використанням адренокортикотропного гормону (АКТГ). АКТГ – це гормон гіпофіза, який відповідає за вироблення гормонів корою наднирників. У здорових людей концентрація альдостерону і кортизолу збільшується в два рази через півгодини після його введення. Якщо є хвороба Аддісона, цифри не змінюються.
• Проба з сінактеном-депо. Синактен є синтетичним аналогом адренокортикотропного гормону. У нормі він сприяє посиленню секреції кортизолу, але у хворих цього не відбувається, оскільки уражені надниркові залози не здатні реагувати на стимулюючий вплив. Відповідно, гормони кортизолу і альдостерону залишаються на одному рівні.

Інструментальна діагностика при хворобі Аддісона Бірмера

Методи інструментальної діагностики при захворюванні Аддісона включають:

• Комп’ютерну томографію, магнітно-резонансну томографію. Якщо проблема викликана туберкульозом, виявляються збільшені в розмірах наднирники. При цьому чітко видно відкладення солей кальцію в уражених зонах. Якщо захворювання обумовлено аутоімунними процесами, на знімках видно зменшені в розмірах наднирники.
• Електрокардіограму (виявляються зміни в роботі серця через порушення електролітного і водно-сольового обміну).
• Рентген кісток черепа. Обстеження проводиться, якщо діагностовано порушення в гіпоталамусі або гіпофізі. Рентген-промені направляють безпосередньо на область турецького сідла (там знаходиться гіпофіз). Якщо там є крововилив або пухлина, на знімках чітко видні затемнення або просвітлення уражених ділянок.

З огляду на клінічну картину захворювання, результати проведених лабораторних та інструментальних обстежень, лікар може поставити точний діагноз і підтвердити або спростувати наявність у пацієнта хвороби Аддісона Бірмера.

Лікування хвороби Аддісона

Так як мінералокортикоїди (альдостерон), глюкокортикоїди (кортизол) і інші важливі гормони в організмі людини виробляються тільки в надниркових залозах, терапія спрямована в основному на підбір ефективних замісних препаратів, мінералокортикоїдів і глюкокортикоїдів синтетичного походження.

Найбільш часто при лікуванні хвороби Аддісона Бірмера використовується «Кортизон». Доза препарату підбирається в індивідуальному порядку. При цьому враховують такі чинники:

• Прийом важливо починати з мінімальних доз і поступово збільшувати кількість, поки стан систем і органів не нормалізується.
• Кількість синтетичного гормону має дорівнювати фізіологічного рівня гормонів, який здатний виробляти здоровий організм.
• «Кортизон» рекомендується приймати в порядку спадання. Найбільша доза – вранці, середня – днем, найменша – ввечері. Пояснюється це тим, що в ранкові години кора надниркових залоз найбільш активна, після вона поступово падає і ближче до ночі стає мінімальною.
• При кризах хвороби Аддісона гормон вводять внутрішньом’язово або внутрішньовенно. Якщо пацієнт перебуває в стані стресу, сильного емоційного потрясіння, що вводиться дозу можна збільшити.

Усунення симптомів хвороби Аддісона

З метою нормалізації порушеного електролітного балансу і заповнення об’єму втраченої рідини внутрішньовенно вводиться фізіологічний розчин хлориду натрію.

Якщо рівень глюкози знижений, здійснюється внутрішньовенне введення п’ятивідсоткового розчину глюкози.

Також під час лікування патології лікар повинен контролювати масу тіла пацієнта, стежити за його артеріальним тиском, періодично призначати аналіз сечі на концентрацію 17-КС і 17-ОКС.

У ситуації, коли хвороба Аддісона спровокована туберкульозом, рекомендований прийом протитуберкульозних лікарських препаратів, наприклад, «Стрептомицина» або «Ізоніазиду».

Дієта при хворобі Аддісона Бірмера

У комплексному лікуванні хвороби Аддісона використовується дієта, багата поживними речовинами. Важливо, щоб щоденний раціон пацієнта містив підвищену кількість білків, жирів і вуглеводів. Також необхідні вітамін С (капуста, цибуля, яблука), вітаміни групи В (яєчний жовток, квасоля, морква, печінка) та інші. При їх нестачі у хворих порушується обмін речовин.

Так як недолік альдостерону призводить до накопичення в організмі іонів калію, лікарі радять обмежити пацієнтам продукти, в яких міститься багато даного мікроелемента (картопля, горох, банани, горіхи).

Чим небезпечна хвороба Аддісона

Брак рівня гормонів кори надниркових залоз може привести до:

• недостатності кровообігу;
• нервово-психічних розладів;
• проблем зі шлунково-кишковим трактом.

Високий ризик летального результату при захворюванні Аддісона Бірмера.

Профілактика хвороби Аддісона

Профілактика полягає в ранньому виявленні і грамотному лікуванні захворювань, здатних привести до виникнення недостатності надниркових залоз. Маються на увазі аутоімунні хвороби, туберкульоз.

Також важливо відмовитися від важкої фізичної праці, виключити нервово-психічне напруження.

Дана стаття розміщена виключно в пізнавальних цілях і не є науковим матеріалом або професійним медичним радою.

Ознаки, за якими можна виявити хворобу Аддісона, і терапія патології

Головні симптоми хвороби Аддісона – млявість, посилене серцебиття, болі в животі і бронзовий відтінок шкіри. Це захворювання належить до рідкісних, вражає людей середнього віку.

Його причина – це недостатність надниркових залоз, яка викликана: аутоімунним запаленням (адреналітом); туберкульозом; грибковою інфекцією; відкладенням амілоїдного білка; накопиченням солей заліза при гемохроматозі; метастазах пухлини з кишечника, молочної залози або легеневої тканини; вірусних хворобах (цитомегаловірусу та ВІЛ).

У 65% пацієнтів основний фактор – це утворення антитіл проти власних клітин надниркових залоз. Найчастіше зустрічається у жінок. При вроджених ураженнях надниркових залоз в нерідко одночасно виявляють низьку активність щитовидної залози, молочницю, недорозвинення статевих органів, облисіння, анемію, активний гепатит, вітіліго.

При другому типі поширеного ураження вже в дорослому віці з’являється цукровий діабет, аутоімунний тиреоїдит і зниження функції надниркових залоз.

Неспецифічні прояви хвороби Аддісона призводять до того , що пацієнти нерідко отримують лікування від схожих захворювань.

До найбільш типових симптомів відносяться : загальна слабкість; швидка стомлюваність при незначних фізичних навантаженнях; втрата ваги; низький тиск крові, непритомний стан при зміні положення тіла; суглобові і м’язові болі; підвищений потяг до солоної їжі, втрата апетиту; біль в животі, блювота, пронос; зниження пам’яті, загальмованість, депресія; невроз, психоз; поколювання й оніміння кінцівок.

Загальна слабкість до кінця дня наростає. Надалі знижується рухова активність, мова стає повільної, а голос тихим. Наростання слабкості хворі відзначають в період інфекцій і при розладах травлення.

Відкладення меланіну відноситься до найбільш визначної ознакою хвороби Аддісона. Спочатку темніють ті частини тіла, які стикаються з одягом, відкриті сонцю і вже мають забарвлення.

Потім пігментація охоплює всю шкіру. Виключно при аутоімунному походження патології на тлі темної шкіри виникають незабарвлені плями вітиліго.

Однією з особливостей є відкладення кальцію в області вушних хрящів .

При стресовому впливі різко зростає потреба в кортизоле. Якщо відповідна реакція не може забезпечити необхідну кількість гормону, то розвивається аддісоніческій криз.

Він відноситься до станів, що загрожують життю.

Ознаки: різкий біль в попереку, животі, нижніх кінцівках; нестримне блювання, пронос, рясне виділення сечі, що призводять до важкого обезводнення; падіння тиску аж до шокового стану; втрата свідомості, марення, психоз; судоми.

Загальна діагностика і аналізи: аналіз крові на кортизол, АКТГ, електроліти; біохімія крові; аналіз сечі, УЗД, ЕКГ.

Лікування бронзової хвороби:

• Препарати. Застосовується Гидрокортизон. Його первісна доза 30 мг. Можуть бути також призначені Преднізолон, Дексаметазон. Якщо виявлений і дефіцит альдостерону, то до терапії додають Докса або Кортінефф. При пологах і операціях Гидрокортизон вводиться в крапельниці. Якщо у хворого приєдналося інфекційне захворювання, то дозування гормонів зростає в 2-4 рази. При загрозі або настання кризи показана інтенсивна гормональна терапія в умовах стаціонару.
• Дієта. Необхідно забезпечити достатнє надходження білка, вуглеводів, жирів, кухонної солі і вітамінів, особливо аскорбінової кислоти і групи В. Заборонено прийом алкоголю. У харчуванні обмежують калій. Небажані продукти: кулінарний жир, тугоплавкі жири, сало, жирні сорти м’яса, копчення, консерви, смажені страви, маринади, ковбасні вироби, банани, інжир, курагу, абрикоси, родзинки і картопля.

Причини розвитку хвороби Аддісона

Перше опису цієї хвороби в 1849 році дав Т. Аддісон, вона отримала в подальшому його ім’я, а доктора стали називати родоначальником всієї ендокринології.

Він виділив її головні симптоми – млявість, посилене серцебиття, болі в животі і бронзовий відтінок шкіри. Це захворювання належить до рідкісних, вражає людей середнього віку.

Його причина – це недостатність надниркових залоз, яка викликана:

• аутоімунним запаленням (адреналітом);
• туберкульозом;
• грибковою інфекцією;
• відкладенням амілоїдного білка;
• накопиченням солей заліза при гемохроматозі;
• метастазах пухлини з кишечника, молочної залози або легеневої тканини;
• вірусних хворобах (доведена роль цитомегаловірусу та ВІЛ).

У 65% пацієнтів основний фактор – це утворення антитіл проти власних клітин надниркових залоз. Як і всі аутоімунні хвороби, найчастіше зустрічається у жінок. При вроджених ураженнях наднирників нерідко одночасно виявляють низьку активність щитовидної залози, молочницю, недорозвинення статевих органів, облисіння, анемію, активний гепатит, розлад пігментації (вітіліго).

При другому типі поширеного ураження (аутоімунний полігландулярна синдром II типу) вже в дорослому віці з’являється цукровий діабет, аутоімунний тиреоїдит і зниження функції надниркових залоз.

Рекомендуємо прочитати статтю про хвороби надниркових залоз. З неї ви дізнаєтеся про те, які можуть бути хвороби надниркових залоз, їх гіперфункції і гіпофункції, причини хвороб надниркових залоз, а також про симптоми у дітей, жінок і чоловіків.

механізм порушень

Надниркових залоз призводить до зменшення вмісту кортизолу і альдостерону в крові. У відповідь на це клітини гіпофіза активно виробляють адренокортикотропний гормон. Так як з ним пов’язано освіту меланоцітстімулірующего, то забарвлення шкіри стає більш темною.

Кортизол перешкоджає дії інсуліну, підвищує концентрацію глюкози в крові, стимулює її утворення в печінці.

При зниженні його рівня відзначається падіння цукру в кровоносній руслі, а також запасів глюкози у вигляді глікогену. У хворих виникають напади голоду вранці і після перерв прийому їжі.

Вони супроводжуються пітливістю, тремтінням рук, сильною дратівливістю. Через нестачу глюкози пацієнти постійно відчувають слабкість.

Наднирники є місцем утворення андрогенів у жінок. При їх низької функціональної активності випадає волосся в пахвовій, паховій області, порушується менструальний цикл.

Через дефіцит альдостерону відбувається втрата рідини і натрію. Тому хворі безперервно хочуть пити, відчувають пристрасть до солі. Низький рівень кортизолу і недолік натрію знижують тонус артерій. В результаті у пацієнтів падає артеріальний тиск, і серцевий викид. Пульс слабкого наповнення, уповільнений.

Симптоми у жінок, чоловіків, дітей

Неспецифічні прояви хвороби Аддісона призводять до того, що пацієнти нерідко отримують лікування від схожих захворювань, які тривалий час і безуспішно приймають безліч медикаментів до тих пір, поки лікар не призначає обстеження наднирників. До найбільш типових симптомів відносяться:

• Загальна слабкість;
• швидка стомлюваність при незначних фізичних навантаженнях;
• втрата ваги;
• низький тиск крові, непритомний стан при зміні положення тіла (ортостатична гіпотонія);
• суглобові і м’язові болі;
• підвищений потяг до солоної їжі, втрата апетиту, нудота;
• біль в животі, блювота, пронос;
• зниження пам’яті, загальмованість, депресія;
• невроз, психоз;
• поколювання й оніміння кінцівок.

Пацієнт часто не може точно вказати на початок хвороби, так як першим проявом її буває загальна слабкість, вона до кінця дня наростає (при неврастенії відзначається поліпшення самопочуття до вечора).

Надалі знижується рухова активність, мова стає повільної, а голос тихим. Наростання слабкості хворі відзначають в період інфекцій і при розладах травлення.

Зневоднення, нудота, втрата апетиту, блювота ведуть до прогресуючої втрати маси тіла.

Відкладення меланіну відноситься до найбільш визначної ознакою хвороби Аддісона . Спочатку темніють ті частини тіла, які стикаються з одягом, відкриті сонцю і вже мають забарвлення (наприклад, губи, ареоли сосків). Потім пігментація охоплює всю шкіру.

Це можна помітити по потемніння свіжих шрамів, збільшення щільності веснянок. Виключно при аутоімунному походження патології на тлі темної шкіри виникають незабарвлені плями вітиліго. Однією з особливостей є відкладення кальцію в області вушних хрящів.

аддісоніческій криз

Наднирники є органом, який забезпечує реакцію на будь-які стресові впливу. У такі періоди різко зростає потреба в кортизоле. Якщо відповідна реакція не може забезпечити необхідну кількість гормону, то розвивається криз. Він відноситься до станів, що загрожують життю.

Криз може виникати при нерозпізнаної хвороби Аддісона, неправильно підібраній дозі медикаментів або, що частіше за все буває – не проведення корекції терапії при стресі, операції, травми, вагітності, кровотечі, інфекції.

Будь-яке супутнє захворювання, зміна клімату, температурного режиму підвищують ризик посилення надниркової недостатності.

До проявів аддісоніческій криза відносяться:

• різкий біль в попереку, животі, нижніх кінцівках;
• нестримне блювання, пронос, рясне виділення сечі, що призводять до важкого обезводнення;
• падіння тиску аж до шокового стану;
• втрата свідомості, марення, психоз;
• судоми.

Загальна діагностика і аналізи

Для постановки діагнозу враховують дані, отримані при лабораторному обстеженні:

• знижений кортизол, підвищений АКТГ. При сумнівних даних вводять АКТГ – при хворобі Аддісона кортизол зростає незначно;
• електроліти крові – підвищений калій, кальцій, низький натрій, хлор;
• біохімія крові – підвищений креатинін, знижена глюкоза;
• аналіз сечі – зменшення добового виділення кортизолу і 17-ОКС.

Додаткові відомості можна отримати при УЗД. У разі туберкульозного походження в надниркових залозах виявляють вогнища обезиствленія. При аутоімунної природи хвороби виявляють антитіла до наднирковим ферментам. На ЕКГ зубець Т збільшений і загострений, буває вище шлуночковогокомплексу.

Хвороба Аддісона Бірмера – основні ознаки

Схожим за назвою патологічним станом є пернициозная анемія. При дефіциті в організмі вітаміну В12 крім загальних симптомів анемії (бліда шкіра, прискорений пульс і задишка) виникають специфічні прояви – запалений мову, стоматит, збільшення печінки, гастрит, порушення роботи кишечника.

Нерідко у пацієнтів виявляють і неврологічні відхилення – поліневрити, зниження чутливості, хиткість при ходьбі. При тривалому перебігу хвороби може виникнути рак шлунка. Для постановки діагнозу необхідний аналіз крові і пункція кісткового мозку. Для лікування призначають дієту і ін’єкції вітаміну (ціанокобаламін).

Лікування бронзової хвороби

Хворим призначається переважно консервативне лікування.

препарати

Головний принцип терапії – адекватне заміщення синтетичними препаратами втраченої гормонообразующей функції. Для цього найчастіше застосовується Гидрокортизон. Його первісна доза 30 мг, з яких дві третини припадає на ранок, а третина на обід. Можуть бути також призначені Преднізолон, Дексаметазон. Але у них відповідає важливе мінералокортикоїдну вплив на водно-сольовий обмін.

Якщо виявлений і дефіцит альдостерону, то до терапії додають Докса або Кортінефф.

При хворобі Аддісона не забороняє вагітність. Пацієнтки в багатьох випадках можуть знизити дозу замінників альдостерону, але дозування аналогів кортизолу необхідно збільшити, іноді переходять на внутрішньом’язові ін’єкції. При пологах і операціях Гидрокортизон вводиться в крапельниці.

Якщо у хворого приєдналося інфекційне захворювання, то дозування гормонів зростає в 2-4 рази. При загрозі або настання кризи показана інтенсивна гормональна терапія в умовах стаціонару.

дієта

При надниркової недостатності необхідно забезпечити достатнє надходження білка, вуглеводів, жирів, кухонної солі і вітамінів, особливо аскорбінової кислоти і групи В. Заборонено прийом алкоголю. У харчуванні обмежують калій. З урахуванням цих рекомендацій в меню входять:

• хліб і хлібні видання, здоба, пиріжки, печиво (небажано їсти торт зі жирним кремом), солодощі;
• перші страви з м’ясом, рибою, овочами та крупами, грибами;
• будь-які м’ясні та рибні страви, крім жирних, морепродукти, яйця;
• всі види круп, бобових (їх потрібно попередньо замочувати і добре розварювати);
• всі овочі, відварені та сирі;
• різноманітні молочні продукти;
• фрукти і ягоди.

У список небажаних входять: кулінарний жир, будь-які тугоплавкі жири, сало, жирні сорти м’яса, копчення, консерви, смажені страви, маринади, ковбасні вироби. Через високий вміст калію слід зменшити або повністю виключити банани, інжир, курагу, абрикоси, родзинки і картопля.

Прогноз для хворих

До тих пір, поки не були винайдені синтетичні гормони, пацієнти з хворобою Аддісона жили близько півроку. В даний час при правильно підібраній дозі їх спосіб життя може не відрізнятися від здорових людей.

Особливо сприятливо реагують на гормональну терапію ті, у кого хвороба має аутоімунне походження. В інших випадках прогноз залежить від того, наскільки вдається компенсувати ознаки основного захворювання.

Рекомендуємо прочитати статтю про гострої надниркової недостатності. З неї ви дізнаєтеся про причини синдрому гострої надниркової недостатності, механізм розвитку, стадіях гострої форми і видах кризу при недостатності наднирників.